Niedokrwistości

advertisement
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
NIEDOKRWISTOŚCI
WYTWARZANIE
Krew krążąca
70 ml / kg cc
1/14 masy ciała
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Hamowanie:
zaburzenia aplastyczne
ROZPAD / UTRATA
Przyspieszenie:
zaburzenia przemian
Objętość krwi krążącej
(osocze + krwinki)
Liczba erytrocytów
Zmniejszona
Zmniejszona
Prawidłowa
Prawidłowa
Zwiększona
Zwiększona
Podział elementów komórkowych krwi
Pula komórek pnia
Jest to niewielka rezerwa niezróżnicowanych komórek I rzędu,
z których powstają komórki pnia mielo-, erytro- i trombocytopoezy (kki II rzędu).
Te zaś tworzą komórki macierzyste, z których wywodzą się:
Pula namnażania i pula dojrzewania
Pule te ulegają aktywacji, jeśli wystąpi zwiększone zapotrzebowanie na obwodzie.
Pula rezerwowa
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Liczba jej komórek jest 20x większa od puli czynnej
Pula czynna
W prawidłowych warunkach są to dojrzałe komórki, np. erytrocyty,
uwolnione ze szpiku do krwi krążącej
Leukocytopoeza
Trombocytopoeza
Erytropoeza
Granulocytopoeza
Szpik hemopoetyczny
Układ siateczkowośrodbłonkowy
Limfocytopoeza
Układ limfo-retikularny
ERYTROPOEZA
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
proerytroblasty
erytroblasty zasadochłonne
erytroblasty wielobarwliwe
erytroblasty kwasochłonne
retikulocyty
5-7 dni
1-2 dni
erytrocyty
z 1 proerytroblastu powstaje 16 erytrocytów
WARTOŚCI REFERENCYJNE
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
dotyczące układu czerwonokrwinkowego
kobiety
mężczyźni
Hemoglobina
12 - 15 g/dl
14 - 18 g/dl
Erytrocyty
4,2 - 5,4 T/l
4,6 - 6,2 T/l
Hematokryt
37 - 47 %
40 - 54%
MCV
MCHC
32 - 38 g/dl
MCH
27 - 32 pg
Retikulocyty
Retiku locy ty
80 - 94 fl
5 - 15 o/oo (= 25 - 75 G/l)
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
ERYTROPOEZA
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
ERYTROPOEZA
2
4
4
3
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
3
3
4
4
3
3
4
1
1 - proerytroblast
2 - erytroblast zasadochłonny
3 - erytroblast wielobarwliwy
4- erytroblast kwasochłonny
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
Czynniki niezbędne w procesie erytropoezy
żelazo
- niedobór stanowi przyczynę 80% niedokrwistości
wit. B12 i kw. foliowy - niedobór prowadzi do anemii megaloblastycznych
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
erytropoetyna
- pośredniczy zależną od tlenu kontrolę erytropoezy
Związanie EPO z powierzchniowymi receptorami
komórek erytropoetycznych umożliwia przekształcanie się
komórek pnia I rzędu do erytroblastów oraz dalsze
różnicowanie do retikulocytów i erytrocytów.
Uogólniony niedobór tlenu
Czerwienica
prawdziwa
(proliferacja nowotworowa
w erytropoezie)
Norma 10-25 j / l:
(niedokrwistości,
niewydolność krążeniowa lub oddechowa)
Miejscowy niedobór tlenu
(torbiele nerek, wodonercze)
Nadnerczak
(wytwarzanie paranowotworowe)
BIOSYNTEZA HEMU
Uroporfirynogen I
Koproporfirynogen I
Uroporfiryna I
Koproporfiryna I
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
PORFOBILINOGEN
[ Kwas  -aminolewulinowy ]
Bursztynylo-CoA
Glicyna
Uroporfirynogen III
Koproporfirynogen III
Protoporfirynogen III 9a
Uroporfiryna III
Koproporfiryna III
Protoporfiryna III 9a
Fe2+
HEM
WARTOŚCI REFERENCYJNE
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
dotyczące układu czerwonokrwinkowego
kobiety
mężczyźni
Hemoglobina
12 - 15 g/dl
14 - 18 g/dl
Erytrocyty
4,2 - 5,4 T/l
4,6 - 6,2 T/l
Hematokryt
37 - 47 %
40 - 54%
MCV
MCHC
32 - 38 g/dl
MCH
27 - 32 pg
Retikulocyty
Retiku locy ty
80 - 94 fl
5 - 15 o/oo (= 25 - 75 G/l)
NIEDOKRWISTOŚCI
DEFINICJA
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Zmniejszenie stężenia hemoglobiny, hematokrytu lub liczby erytrocytów
poniżej wartości prawidłowych:
Mężczyźni
Kobiety
hemoglobina
13,5 g / dl
13,5 g / dl
hematokryt
40 %
37 %
erytrocyty
4,3 x 1012 / l
3,9 x 1012 / l
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
NIEDOKRWISTOŚCI - podział
Przyczyna
Upośledzenie
wytwarzania
Etiologia
1. Upośledzenie proliferacji
i różnicowania komórek
2. Upośledzenie dojrzewania
zróżnicowanych komórek
erytropoezy
3. Upośledzenie
wytwarzania hemoglobiny
4. Niedobór erytropoetyny
Zwiększony
rozpad
erytrocytów
1. Defekt w obrębie samej
krwinki czerwonej
2. Defekt wywołany
czynnikami
pozakrwinkowymi
Utrata erytrocytów
Zaburzenia
podziału puli
erytrocytów
Krwawienia
Nadmierne gromadzenie
erytrocytów w powiększonej
śledzionie
Postacie niedokrwistości
 Niedokrwistości aplastyczne
 Zespół mielodysplastyczny
 Niedokrwistości megaloblastyczne spowodowane
niedoborem wit.B12 lub kwasu foliowego
 Niedokrwistość syderopeniczna
(z niedoboru żelaza)
 Niedokrwistość nerkopochodna
(u chorych z przewlekłą mocznicą)
Niedokrwistości hemolityczne wywołane
czynnikami wewnątrzkrwinkowymi
 defekt budowy błony komórkowej
 defekty budowy hemoglobiny
 enzymopatie
Niedokrwistości hemolityczne wywołane
czynnikami pozakrwinkowymi
 izo-/autoprzeciwciała
 leki
 zakażenia
 toksyny chemiczne i fizyczne
 zaburzenia przemiany materii
 inne rzadkie przyczyny
Niedokrwistość pokrwotoczna
Zespół dużej śledziony (hipersplenizm)
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
NIEDOKRWISTOŚCI - różnicowanie w oparciu o MCH
Niedokrwistości
niedobarwliwe
Niedokrwistości
normochromiczne
Niedokrwistości
nadbarwliwe
MCH 
MCH prawidłowe
MCH 
Żelazo :
Talasemia
Zespół mielodysplastyczny
Retikulocyty :
Niedokrwistość hemolityczna
Niedokrwistość pokrwotoczna
Żelazo i ferrytyna :
Retikulocyty :
Niedokrwistość syderopeniczna Niedokrwistość aplastyczna
Niedokrwistość nerkopochodna
Żelazo , ferrytyna :
Niedokrwistość spowodowana
procesem zapalnym lub
nowotworowym
Liczba retikulocytów
prawidłowa:
Niedokrwistość megaloblastyczna
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
NIEDOKRWISTOŚCI
Z NIEDOBORU ŻELAZA
ŻELAZO
Całkowita zawartość
żelaza w organizmie 4-5 g
68 %
związki porfirynowe:
65 % hemoglobina
3 % mioglobina
<1% cytochromy, peroksydaza, katalaza
26 %
związki nieporfirynowe:
26 % hemosyderyna, ferrytyna
0,1 % transferyna
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
6%
Dobowe straty żelaza 1 mg
50 %
20 %
20 %
10 %
związki nieznane
fizjologiczna utrata krwi w p.pokarmowym
1 ml krwi = 0,5 mg Fe
złuszczanie się nabłonka jelitowego
skóra (naskórek i pot)
mocz
Podaż żelaza 10-20 mg / dobę. Resorbcji jelitowej podlega ok. 10 -25%
Okres wzrostu
III trymestr ciązy
podaż = 200 % utraty
podaż = 370 % utraty
ŻELAZO - wchłanianie
Czynniki warunkujące wchłanianie żelaza:
• zawartość w pokarmach
wchłanianie jest proporcjonalne do zawartości w pokarmach
•
wartościowości jonu żelaza
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
żelazo hemowe (Fe2+) lepiej niż niehemowe (Fe3+)
wchłanianie zwiększa obecność kwasu askorbinowego,
zmniejsza zaś obecność węglanów, szczawianów, garbników, fosfoprotein jajka.
Kwas solny zawarty w soku żołądkowym zapobiega chelatyzacji jonów żelaza.
•
aktywność wchłaniającej błony śluzowej jelita w odniesieniu do Fe2+
zależy ona od stanu zapasów Fe w organizmie.
W stanach niedoboru wchłanianie się zwiększa.
Wchłanianie jelitowe zwiększa się niezależnie od zasobów ustrojowych w:
hiposyderemia,
zmniejszenie wysycenia transferyn żelazem,
niedokrwistość,
hipoksja
ŻELAZO - transport we krwi
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Układ transportujący żelazo stanowią:
• transferyna śluzówkowa
- służąca szybko wymienialnej puli żelaza
(żelazo transportowe)
• ferrytyna śluzówkowa
- służąca powoli wymienialnej puli żelaza
(żelazo zapasowe)
FERRYTYNA składa się z białkowej otoczki
(apoferrytyna)
i z jądra złożonego z micelli
związków wodorotlenkowych
żelaza z fosforanami.
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Ferrytyna magazynuje żelazo
w postaci biologicznie czynnej
i ochrania komórki przed
toksycznym działaniem żelaza
zjonizowanego.
HEMOSYDERYNA jest magazynowana w lizosomach
powstających wskutek autofagii
zdenaturowanych cząstek
ferrytyny.
Żelazo we krwi jest transportowane w postaci związanej z transferyną.
W warunkach prawidłowych zdolność transferyny do wiązania żelaza jest wykorzystana w 1/3.
Stężenie transferyny w surowicy zwiększa się w stanach niedoboru żelaza, natomiast zmniejsza
się u chorych na niedokrwistość spowodowaną chorobami zapalnymi, zakaźnymi i nowotworami.
NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU ŻELAZA
Stanowią 80 % wszystkich niedokrwistości.
80 % chorych stanowią kobiety.
Etiologia:
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
• Niewystarczająca podaż
• Upośledzone wchłanianie (stan po resekcji żołądka, zespół złego wchłaniania)
• Wzmożone zapotrzebowanie (okres wzrostu, ciąża, okres karmienia piersią,
trening sportowy, leczenie wit.B12)
• Utrata wskutek przewlekłych krwawień (80 % przypadków)
•
•
•
•
•
•
•
krwawienia z p.pokarmowego
krwawienia z dróg rodnych
krwawienia z jamy nosowo-gardłowej, płuc
uraz lub operacja
hemodializoterapia
krwiodawstwo
skaza krwotoczna
NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU ŻELAZA
Klinika:
• Objawy na skórze i błonach śluzowych
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
• podłużne prążkowanie paznokcia, zaklęśnięcie płytki paznokcia (koilonychia)
łamliwość włosów i paznokci, wysuszenie skóry
• zespół Plummera-Vinsona
(towarzysząca syderopenii atrofia błon śluzowych języka, gardła i przełyku
powodująca dysfagię)
• zajady w kącikach ust
• Nieswoiste zaburzenia psychiczne lub neurologiczne
• bóle głowy, zaburzenia koncentracji, drażliwość,
• zespół „niespokojnych nóg”
• picasismus
• Ogólne objawy niedokrwistości
•
•
•
•
bladość skóry (objaw niepewny) i błon śluzowych (objaw pewniejszy)
osłabienie lub duszność wysiłkowa
szmer skurczowy nad sercem
osłabienie koncentracji, bóle głowy
NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU ŻELAZA
Badania laboratoryjne:
• Przedutajony niedobór żelaza
(niedobór żelaza utajonego)
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
• zmniejszenie stężenia ferrytyny w surowicy oraz
zawartości żelaza w szpiku kostnym
• zwiększenie wchłaniania 59Fe
• Utajony niedobór żelaza
(w procesie erytropoezy zużywane jest żelazo zapasowe)
•
•
•
•
j.w.
zmniejszenie stężenia żelaza w surowicy
zwiększenie stężenia transferyny
zmniejszenie ilości syderoblastów w szpiku
• Klinicznie jawny niedobór żelaza (niedokrwistość z niedoboru żelaza)
• j.w.
• zmniejszenie stężenia hemoglobiny, hematokrytu i liczby erytrocytów
NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU ŻELAZA
Rozmaz krwi obwodowej
Erytrocyty:
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
typowe jest występowanie
niedobarwliwych mikrocytów,
niekiedy znaczna poikilocytoza.
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
POIKILOCYTOZA
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
1. Krwinka tarczowata
2. Owalocyt
3. Akantocyt
4. Stomatocyt
5. Schistocyt
6. Krwinka polichromatofilna
POIKILOCYTOZA - równoczesne występowanie krwinek o różnym kształcie.
Prawidłowo do 10% erytocytów.
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
ANIZOCYTOZA
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
1. Megalocyt
2. Makrocyt
3. Mikrocyt
4. Schistocyt
ANIZOCYTOZA - równoczesne występowanie makrocytów, normocyów i mikrocytów.
Prawidłowo do 10% erytocytów.
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU ŻELAZA
Obraz szpiku kostnego
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Szpik jest bogatokomórkowy,
z częściową redukcją ilości tłuszczu,
z dość żywą erytropoezą.
Obecne dość liczne megakariocyty
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU ŻELAZA
Obraz szpiku kostnego
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Rozgnieciona grudka szpikowa
w barwieniu na wolne żelazo nie
wykazuje obecności tego pierwiastka
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU ŻELAZA - LECZENIE
TERAPIA DOUSTNA:
• 200 mg Fe 2+ do uzyskania normalizacji stężenia Hb
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
• 100 mg Fe 2+ do uzyskania normalizacji stężenia ferrytyny
(lub do 6 miesięcy)
TERAPIA PARENTERALNA:
• 100 mg Fe 3+ i.v. lub i.m. przez 10-14 dni
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
NIEDOKRWISTOŚCI
MEGALOBLASTYCZNE
NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Jest to niedobór witaminy B12 i (lub) kwasu foliowego powodujący
zaburzenia syntezy DNA, a w zakresie mielopoezy upośledzenie
dojrzewania jąder komórkowych będące przyczyną występowania
megaloblastów.
Objawem wiodącym jest niedokrwistość megaloblastyczna;
w przypadku niedoboru witaminy B12 występują dodatkowo
objawy ze strony układu nerwowego i pokarmowego.
Zapadalność: 9 / 100 000 rocznie
Witamina B12
Witamina B12
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
5-metylo-THF
homocysteina
THF
metionina
Witamina B12
NORMA: 200-900 pg / ml
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Komórki zwierzęce nie są zdolne do syntetyzowania związków cyjanokobalaminowych.
Źródłem wit. B12 dla organizmów zwierzęcych są bakterie saprofitujące w p.pokarmowym
oraz pokarmy pochodzenia zwierzęcego: mięso, podroby, mleko i jaja.
Cyjanokobalamina uwalnia się w żołądku ze związkiem z białkiem pod wpływem
niskiego pH i działania pepsyny. Wolna cząsteczka wit.B12 zostaje związana przez
tzw. czynnik wewnętrzny Castle’a (IF) w postać stabilnego kompleksu, umożliwiającego
wchłonięcie cyjanokobalaminy w alkalicznym środowisku jelita cienkiego.
Całkowita ilość wit.B12 2-5 mg, z czego w wątrobie 1-3 mg.
Dzienna utrata 0,1 % zasobów ustrojowych - uzupełniana typową dietą.
Kwas foliowy
Tetrahydrofolany
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Dihydrofolany
Puryny
Metionina
Seryna
Glutaminian
formiminowy
Pula donatorskich
fragmentów
jednowęglowych
SYNTEZA
DNA
d-TMP
(monofosforan deoksyurydylowy)
d-UMP
(monofosforan deoksyurydylowy)
Kwas foliowy
NORMA: 6-20 ng / ml
Komórki zwierzęce nie są zdolne do syntetyzowania kwasu foliowego.
Źródłem kwasu foliowego dla organizmów zwierzęcych są zielone części roślin.
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Gotowanie produktów rozkłada kwas foliowy.
Wchłonięty kwas foliowy wydalany jest przez wątrobę do żółci
i resorbowany ponownie w jelicie cienkim.
W osoczu kwas foliowy transportowany jest jako związek z albuminami.
Część jest magazynowana w wątrobie.
Zasób wątrobowy wystarcza na 3 - 4 miesiące.
Zapotrzebowanie dobowe
Typowa dieta dostarcza
50 - 100 g.
200 - 600 g.
PODZIAŁ NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNYCH
Niedobór witaminy B12:
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
•
•
•
•
•
•
•
Niewystarczająca podaż w diecie jarskiej
Niedobór czynnika wewnętrznego
Stan po resekcji żołądka
Niedokrwistość złośliwa (Choroba Addisona-Biermera)
Schorzenia jelit z zespołem złego wchłaniania
Zwiększone zużycie (tasiemiec bruzdogłowy)
Nadmierny rozwój bakterii (z. ślepej pętli )
Niedobór kwasu foliowego:
• Niedobory w diecie
• Zwiększone zapotrzebowanie
(nowotwory, przewlekłe choroby zapalne, hemoliza, ciąża)
• Choroby wewnętrzne z zespołem złego wchłaniania
• Zaburzenia dekoniugacji przez niektóre leki (dwufenylohydantoina)
• Leczenie antagonistami kwasu foliowego
(MTX, trimetoprim) i triamterenem
NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE
Znaczna anizocytoza z obecnością
makrocytów i megalocytów oraz
mniej licznych mikrocytów.
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Niektóre erytrocyty są niedobarwliwe.
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE
Strzałka wskazuje megalocyt zawierający
ciałko Howella-Jolly’ego.
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Anizopoikilocytoza erytrocytów z obecnością:
lakrymocytów, 10 owalocytów i 6 schistocytów.
Widoczne 2 prawidłowe płytki krwi
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE
Obraz szpiku kostnego:
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Szpik hyperplastyczny
ze zmniejszoną ilością tłuszczu.
Intensywnie fioletowy odcień preparatu
jest wynikiem znacznego odsetka młodych
postaci erytroblastów.
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE - LECZENIE
Niedobór
wit. B12
Niedobór
kw. foliowego
witamina B12
kwas foliowy
Droga podania
i. m.
p. o.
Dawka / dobę
1000 g
15 mg
7 – 14 dni
przez 4 miesiące
100 – 200g
1 x miesiąc
zależnie od przyczyny
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Lek
Leczenie zasadnicze
Leczenie
podtrzymujące
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
NIEDOKRWISTOŚCI
HEMOLITYCZNE
Rozpad erytrocytów w układzie siateczkowo-histiocytowym
Erytrocyt
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Zrąb
Hemoglobina
Globina
(we krwi związana z haptoglobiną)
Hem
Żelazo
Bilirubina (we krwi związana z albuminą
- bilirubina pośrednia )
Glukuronizacja w wątrobie
(bilirubina bezpośrednia - przechodząca do moczu)
HEMOLIZA ZEWNĄTRZNACZYNIOWA
globina => aminokwasy
protoporfiryna
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
biliwerdyna
bilirubina wolna
bilirub. związana
Żelazo + transferyna
uro-/sterkobilinogen
HEMOLIZA WEWNĄTRZNACZYNIOWA
Hemoglobina
Hb-haptoglobina
Hematyna-hemopeksyna
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
U.S.Ś.
NERKI
OSOCZE
Bilirubina
związana
z albuminą
WĄTROBA
Glukuronid
bilirubiny
JELITO
Urobilinogen
NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE - PODZIAŁ
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE SPOWODOWANE
CZYNNIKAMI WEWNĄTRZKRWINKOWYMI
DEFEKTY BŁONY ERYTROCYTÓW:
• sferocytoza
• owalocytoza
DEFEKTY METABOLIZMU ERYTROCYTÓW:
• niedobór dehydrogenazy G-6-P
• niedobór kinazy pirogronianowej
DEFEKTY SYNTEZY HEMOGLOBINY:
• hemoglobinopatie (Hb S, Hb C, Hb E)
• talasemie (a-, b-talasemia)
NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA - SFEROCYTOZA
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Strzałka wskazuje jeden z 8 widocznych na
zdjęciu sferocytów.
Dyskretna anizocytoza erytrocytów oraz
4 płytki krwi.
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA - TALASSEMIA
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Ekstremalnie wyrażona anizopoikilocytoza.
Na zdjęciu brak jest prawidłowych erytrocytów.
Dominują owalocyty, krwinki tarczowate
i schistocyty.
Widoczne płytki krwi - prawidłowe.
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE - PODZIAŁ
NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE SPOWODOWANE
CZYNNIKAMI POZAKRWINKOWYMI
NIEDOKRWISTOŚCI IZOIMMUNOHEMOLITYCZNE:
• konflikt Rh noworodka
• błędy w przetaczaniu
NIEDOKRWISTOŚCI AUTOIMMUNOHEMOLITYCZNE :
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
• AIHA z przeciwciałami ciepłymi
• AIHA z przeciwciałami zimnymi
HEMOLIZA W CHOROBACH ZAKAŹNYCH (malaria):
NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE POLEKOWE:
NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE INNE:
• mechaniczne zastawki serca, oparzenia, zatrucia chemiczne (jad żmii)
NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE W ZAB. PRZEMIANY MATERII:
• zespół Zievego
(alkoholowe uszkodzenie wątroby,niedokrwistość hemolityczna, hiperlipidemia)
NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE MIKROANGIOPATYCZNE:
• zespół hemolityczno-mocznicowy - z.Gassera
• rumień zakrzepowo-małopłytkowy - z. Moschcowitza TTP
PRZYCZYNY NIEDOKRWISTOŚCI
AUTOIMMUNOHEMOLITYCZNYCH
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
P-ciała ciepłe
P-ciała zimne
IDIOPATYCZNE
IDIOPATYCZNE
WTÓRNE
WTÓRNE
SLE i inne choroby
tkanki łącznej
Mycoplasma
pneumoniae
NHL, CLL
infekcja EBV
Colitis ulcerosa
NHL
Leki (metyldopa)
PNH
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
BEZPOŚREDNI ODCZYN COOMBSA
AGLUTYNACJA - dowód obecności
niekompletnych przeciwciał
przyczepionych do erytocytów
SUROWICA COOMBSA
- przeciwciała przeciw ludzkim globulinom
POŚREDNI ODCZYN COOMBSA
Badana surowica
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
SUROWICA
COOMBSA
Erytrocyty testowe
AGLUTYNACJA
- dowód obecności
niekompletnych przeciwciał
w surowicy
NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA - INF. STREPTOKOKOWA
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Liczne bakterie (paciorkowiec hemolizujący).
Erytrocyty o nieregularnych zarysach,
niekiedy zatracają swój okrągły kształt.
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA
Obraz szpiku kostnego:
Znaczna przewaga erytroblastów wśród
komórek szpiku.Tworzą one gniazda
znacznej wielkości.
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Jedynie nieliczne komórki są granulocytami.
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA
Około 20 erytrocytów z fioletowymi
ziarnistościami odpowiada retikulocytom.
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Barwienie błękitem brylantowym krezylu.
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI
AUTOIMMUNOHEMOLITYCZNEJ
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
LECZENIE IMMUNOSUPRESYJNE:
• Sterydy kory nadnerczy (1 mg/kg m.c. prednisonu)
• Cyclophosphamide
(1000 mg i.v.)
• Azathioprine (Imuran)
(do 150 mg/dobę)
IMMUNOGLOBULINY
Kwas foliowy
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
NIEDOKRWISTOŚCI
APLASTYCZNE
NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA
Jest to niewydolność szpiku powstająca w następstwie jego aplazji lub hipoplazji,
powodująca pancytopenię.
Pojawia się najczęściej w okresie zmian hormonalnych (dojrzewanie, starzenie się, ciąża)
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Występowanie: 0,2 / 100 000
Liczba
granulocytów
Liczba
trombocytów
Liczba
retikulocytów
< 1500 / l
< 50 000 / l
< 60 000 / l
SAA
< 500 / l
< 20 000 / l
< 20 000 / l
vSAA
< 200 / l
< 20 000 / l
< 20 000 / l
nSAA
non severe aplastic anemia
NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA - ETIOLOGIA
Wrodzone niedokrwistości aplastyczne (np.: zespół Fanconiego)
Nabyte niedokrwistości aplastyczne
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
• Samoistna niedokrwistość aplastyczna (70%)
• Wtórne niedokrwistości aplastyczne wywołane przez:
Leki (10%) :
chloramfenikol,
fenylbutazon,
NLPZ,
preparaty złota,
kolchicyna,
fenytoina
Substancje toksyczne: benzen (10%)
Promieniowanie jonizujące
Zakażenia wirusowe (5%): wirusy zapalenia wątroby, grupy Herpes i in.
NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA - obraz kliniczny
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Pancytopenia - objaw najcięższego uszkodzenia szpiku.
W 15% pancytopenię poprzedza aplazja jedno- lub dwuukładowa.
NIEDOKRWISTOŚĆ
GRANULOCYTOPENIA TROMBOCYTOPENIA
Bladość powłok
Duszność
Zakażenia, gorączka,
Martwica
Zmęczenie
Grzybica
- błędne rozpoznanie:
(głównie na granicy
niewydolność krążenia skóry i błon śluzowych)
Wybroczyny
Krwawienia z dziąseł,
nosa i in.
NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Widoczne tylko erytrocyty oraz 2 płytki krwi.
Komórki te są morfologicznie prawidłowe
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA
Obraz szpiku kostnego:
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Grudka szpikowa oglądana pod małym
powiększeniem jest całkowicie pozbawiona
komórek hemopoezy.
Widoczne są jedynie komórki strukturalne
grudki.
K.Lewandowski, A.Hellmann „Cytologiczny Atlas Hematologiczny” Via Medica 1999
NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA - LECZENIE
• Allogeniczny przeszczep szpiku
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
• Terapia immunosupresyjna
- globulina antylimfocytarna
- cyklosporyna A
- metylprednisolon
• Hematopoetyczne czynniki wzrostu
• Androgeny
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG
Download