Badanie przedmiotowe - Katedra i Klinika Hematologii

Niedokrwistość
hemolityczna
Uniwersytet Medyczny w Poznaniu
Katedra i Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku
Niedokrwistości
hemolityczne
-Choroby o różnej etiologii, w których dochodzi
do nieprawidłowego rozpadu erytrocytów i
skrócenia czasu ich połowicznego rozpadu <25
dni (norma: do 120 dni)
Niedokrwistości hemolityczne - podział
WRODZONE
• Pierwotny defekt
wewnątrzkrwinkowy
• Zachodzą pozanaczyniowo
(wyj. niedobór G-6-PD)
NABYTE
• Pierwotny defekt
zewnątrzkrwinkowy
(wyj. NNH)
• Zachodzą:
– Pozanaczyniowo:
• Immunologiczne
(Ab typu zimnego i
ciepłego)
– Wewnątrznaczyniowo:
• Immunologiczne
(Ab typu zimnego)
• Nieimmunologiczne lub
urazowe
Niedokrwistości hemolityczne
WRODZONE
• Defekty błony komórkowej
– Wrodzona sferocytoza
– Wrodzona owalocytoza
• Enzymopatie
– Niedobór G-6-PD
– Niedobór kinazy pirogronianowej
• Hemoglobinopatie
– Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
– Niektóre hemoglobinopatie (HbS, HbC,
methemoglobinemia)
• Talasemie
Wrodzone
wewnątrzkrwinkowe
pozanaczyniowe
(wyj. niedobór G-6-PD)
Niedokrwistości hemolityczne
NABYTE (1)
• 1. Immunologiczne
– z autoimmunizacji
• Ab typu ciepłego:
– idiopatyczne,
– w przebiegu chorób (SLE,CLL)
– polekowe;
• Ab typu zimnego:
– idiopatyczne,
– w przebiegu zakażeń, chłoniaków
– z alloimmunizacji
• hemolityczna reakcja poprzetoczeniowa,
• hemolitycnza choroba noworodków
• 2. Nieimmunologiczne lub urazowe
Nabyte
zewnątrzkrwinkowe
(wyj. NNH)
pozanaczyniowe i
wewnątrznaczyniowe
Niedokrwistości hemolityczne
NABYTE (2)
• 1. Immunologiczne
• 2. Nieimmunologiczne lub urazowe
– Zespoły fragmentacji erytrocytów
•
•
•
•
Nabyte
zewnątrzkrwinkowe
(wyj. NNH)
pozanaczyniowe i
wewnątrznaczyniowe
wady serca (sztuczne zastawki),
hemoglobinuria marszowa,
zakrzepowa plamica małopłytkowa i HUS,
DIC
– Zakażenia (zimnica, toxoplazmoza, Clostridium sp.)
– Czynniki chemiczne i fizyczne (leki, ołów, miedź, jady
owadów, węży)
– Ciężkie oparzenia
– Wtórne (choroby wątroby, nerek, zakażenia wirusowe, kiła)
– NNH
– hipersplenizm
Niedokrwistości hemolityczne
obraz kliniczny
WRODZONE
• Ujawniają się zwykle w
młodszym wieku
NABYTE
• Występują częściej w wieku
średnim i starszym
- Hemoliza o niewielkim nasileniu, zwłaszcza długotrwała może być
bezobjawowa
- Ogólne objawy niedokrwistości (gdy szybko narasta, lub Hb<8g/dl)
- Żółtaczka o różnym nasileniu (w okresie nasilonego rozpadu E)
- Hepatosplenomegalia (wskutek zwiększonego rozpadu E i
przeładowania Fe)
Niedokrwistości hemolityczne
rozpoznanie (1)
1. Morfologia krwi obowodowej
- Niedokrwistość:
- zwykle normocytowa i normochromiczna
- niekiedy makrocytowa (hemoliza przewlekła, niektóre
postacie wrodzone)
- mikrocytowa i hipochromiczna (talasemia)
- Erytroblasty (w ciężkiej niedokrwistości)
- Retikulocytoza
2. Rozmaz krwi obwodowej – erytrocyty o zmienionym kształcie
(mikrosferocyty, eliptocyty), fragmenty erytrocytów
3. Morfologia szpiku – wzmożenie erytropoezy (rozrost linii
erytropoetycznej z odnową megaloblastyczną)
4. Inne badania laboratoryjne ....
Niedokrwistości hemolityczne
rozpoznanie (2)
4. Inne badania laboratoryjne
• Haptoglobina – białko ostrej fazy, odpowiedzialne za
wychwyt wolnej Hgb we krwi. Wiąże nieodwracalnie wolną
Hgb, powstały kompleks nie ulega przesączaniu (zapobiega
utracie Fe z moczem i uszkodzeniu nerek). Kompleks jest
fagocytowany i rozkładany do aminokwasów w układzie
siateczkowo-śródbłonkowym. W ostrej hemolizie jej
stężenie gwałtownie maleje, wraca do normy do tygodnia.
• Hemosyderyna - białko powstające z rozpadu erytrocytów,
magazynujące żelazo, występujące w wątrobie, śledzionie i
szpiku