Niedokrwistość

Niedokrwistości
Agnieszka Tomaszewska
Klinika Hematologii, Onkologii i
Chorób Wewn. A. M.
Prawidłowa morfologia krwi
obwodowej
Ht
RBC
HGB
MCH
MCHC
MCV
RDW
Retikulocyty
kobiety
mężczyźni
37-47 %
40-54 %
3,5-5,2
3,9-5,7 x 1012/l
12-14 g%
14-16 g%
27-34 pg
32-36 g/dl
80-94 um3
11,5-14,5 %
0,5-1,5%
Niedokrwistości - podział
etiopatogenetyczny
I. Spowodowane nadmierną utratą krwi
• postaci nabyte ostre - krwotok
• postaci nabyte przewlekłe - krwawienie jawne lub utajone
• postaci wrodzone - choroba Rendu-Oslera-Webera
II. Spowodowane nieprawidłowym wytwarzaniem
erytrocytów lub/i hemoglobiny
• niedoborowe
• syderoachrestyczne
• hypo-/aplastyczne (wrodzone, nabyte)
Niedokrwistości - podział
etiopatogenetyczny (c.d.)
III. Spowodowane nadmiernym rozpadem krwinek
czerwonych - hemolityczne
• wrodzone
• nabyte
Niedokrwistości-podział
morfologiczny
Zależnie od wielkości krwinek czerwonych:
A. mikrocytowe: MCV poniżej 80 m3
B. makrocytowe: MCV powyżej 94 m3
C. normocytowe: MCV w normie.
Niedokrwistości mikrocytowe
Przyczyny:
• niedobór żelaza (najczęściej)
• niedokrwistość syderoblastyczna
• talasemie
• choroby przewlekłe (zakażenia, nowotwory,
upośledzone wchłanianie, przewlekła utrata
krwi)
Niedokrwistości mikrocytowe
Niedobór żelaza:
• niedostateczna podaż
• osłabione wchłanianie
• wzrost zapotrzebowania
• przewlekła utrata
• zaburzenia wykorzystania
Metabolizm Fe
Występowanie - każda komórka makro- i
mikroorganizmów (prawidłowa i
patologiczna)
Wchodzi w skład:
• hemu (Hb, mioglobina, cytochromy, katalazy,
peroksydazy)
• białek łańcucha oddechowego
• jest kofaktorem reduktazy rybonukleotydowej
• inne enzymy (oksydaza cytochromowa)
Zawartość Fe w organizmie
Całkowita - 3,5 do 4 g
Hb - 2,18-2,76 g
Mioglobina - 0,15-0,18 g
Ferrytyna i hemosyderyna - 0,5-1,0 g
(magazyny ustrojowe)
Transferyna - 0,005-0,007 g
Cytochromy i inne enzymy - 0,03 g
Inne - 0,5 g
Zawartość Fe w diecie
Przeciętnie - 10-15 mg/dobę
Wchłania się - ok. 10% (1-1,5 mg/d)
Utrata - ok. 10% (1-1,5 mg/d)
t1/2 Fe w organizmie - 75 min. (stały obrót
Fe)
Fe hemowe (mięso) - wchłania się lepiej
Fe pozahemowe - rośliny strączkowe,
zielone
Niedokrwistość z niedoboru Fe
Częstość występowania:
• niedokrwistości pokrwotoczne
p. pokarmowy - 50%
drogi rodne - 20%
inne narządy - 10%
• niedobór Fe wywołany zaburzeniami
wchłaniania lub niedożywieniem-10%
Niedokrwistość z niedoboru Fe
Objawy asyderozy dotyczą:
• skóry-sucha,alabastrowo blada,zajady
• włosów-łamliwość,
wypadanie,rozdwajanie,przedwczesne siwienie
• paznokci-łamliwość,zaburzenia
troficzne,paznokcie łyżeczkowate
• języka-zaczerwienienie,wygładzenie,zapalenie
Niedokrwistość z niedoboru Fe
• zaburzenia połykania-dysfagia,zespół
Plummera-Vinsona
• oczy- niebieskie zabarwienie białkówek(objaw Oslera)
• opaczne łaknienie
• zwiększona podatność na infekcje
• dolegliwości żołądkowe
Testy służące do oceny stężenia i
zapotrzebowania organizmu na żelazo
• Stężenie żelaza w surowicy krwi
-norma: 12-27umol/l ,[ 70-150ug/dl ]
• Całkowita zdolność wiązania żelaza (TIBC)
-norma: 45-75 umol/l ,[250-400ug/dl]
• Utajona zdolność wiązania żelaza (UIBC)
-norma: 27-60umol/l
Testy służące do oceny stężenia i
zapotrzebowania organizmu na żelazo
• Krzywa żelazowa ( próba doustnego
obciążenia żelazem)
• Stężenie ferrytyny w surowicy krwi
- norma: 15-300 ug/l
• Badanie syderoblastów
Niedokrwistość z niedoboru Fe
Odchylenia w badaniach laboratoryjnych:
• Erytrocyty - anizocytoza
- MCV<80um3
- MCH<27pg
- Hb < 12 g/dl u mężczyzn, 10g/dl u
kobiet
Niedokrwistość z niedoboru Fe
• Stężenie żelaza w surowicy :
- zwykle obniżone, ale może być prawidłowe
(duże wahania pomiarów)
• TIBC, UIBC
- najczęściej podwyższone
• Stężenie ferrytyny
- obniżone, zwykle poniżej 10ug//l
Niedokrwistość z niedoboru Fe
• Szpik kostny
- obniżone stężenie hemosyderyny
w erytroblastach i makrofagach lub jej brak
Niedokrwistość z niedoboru Fe
Diagnostyka:
• szczegółowy wywiad ukierunkowany na
utratę krwi i niedobory dietetyczne
• niedokrwistości mikrocytowe u kobiet przed
menopauzą mogą być diagnozowane i
leczone na poziomie
przedhematologicznym;
Niedokrwistość z niedoboru Fe
• kobiety po menopauzie oraz mężczyzni bez
względu na wiek, powinni być diagnozowani
na I i II poziomie referencyjnym w trybie
szpitalnym (ze względu na to, że podaż
żelaza w diecie na ogół przekracza
zapotrzebowanie, niedobór żelaza u osoby,
która nie ma fizjologicznych okresowych strat
żelaza sugeruje jego niefizjologiczną utratę
np. krwawienie z przewodu pokarmowego). U
takiego chorego konieczne jest wykrycie
przyczyny strat żelaza.
Niedokrwistość z niedoboru Fe
• badanie endoskopowe górnego odcinka
przewodu pokarmowego
• badanie endoskopowe całego przewodu
pokarmowego (są niezbędne zwłaszcza u
starszych kobiet i mężczyzn)
• badanie kału na krew utajoną
• wykluczenie innych źródeł krwawienia (układ
moczowy, górne drogi oddechowe)
• krzywa wchłaniania żelaza, o ile wywiad nie
sugeruje możliwości utraty krwi.
Niedokrwistość z niedoboru Fe
Leczenie
Cel:
1. uzupełnienie niedoborów żelaza i uzyskanie
poprawy wartości morfologicznych krwi
2. usunięcie przyczyny niedoboru jako warunek
trwałości efektu leczniczego.
Niedokrwistość z niedoboru Fe
• zdecydowana większość przypadków może i
powinna być leczona doustnymi preparatami
żelaza;
• optymalna dawka wynosi 2-3 mg
elementarnego żelaza na 1 kg masy ciała
podawanego kilka razy dziennie najlepiej
przed posiłkami i na noc
• leczenie należy prowadzić przez 4-6 mies.
(tzw. zasada 3 D), jeśli tylko jest dobrze
tolerowane
Niedokrwistość z niedoboru Fe
• objawy nietolerancji można zmniejszyć
podając mniejszą dawkę lub zażywając lek
razem z posiłkami (niezbędne jest wówczas
wydłużenie trwania leczenia) lub zmieniając
preparat żelaza.
Niedokrwistość z niedoboru Fe
• pozajelitowe preparaty żelaza powinny być
zarezerwowane dla osób z udokumentowanymi
zaburzeniami wchłaniania oraz ciężkiej nietolerancji
leków doustnych;
• podaje się wówczas dożylne preparaty żelaza; w
praktyce podaje się najczęściej 1 amp./dz. (w
warunkach szpitalnych możliwe jest podawanie w
formie 30 min. kroplówki w dawce do 500 mg żelaza
rozcieńczonego w soli fizjologicznej).
Niedokrwistość z niedoboru Fe
• Łączną wymaganą dawkę można wyliczyć ze
wzoru:
masa ciała (kg) x 2,3 x (15 - Hb g%) +
500 mg
UWAGA ! Przed dożylnym podaniem
zasadniczej dawki należy podać wstępną
próbną dawkę 0,5 ml przez 5-10 min.
starannie obserwując czy nie wystąpią
objawy alergiczne.
Niedokrwistość chorób
przewlekłych - ACD
Niejednorodny patogenetycznie typ
niedokrwistości - na ogół związek z:
• przewlekłymi zakażeniami
• chorobami tkanki łącznej
• nowotworami
Prawdopodobnie najczęściej spotykany typ
niedokrwistości w praktyce !!!
Niedokrwistość chorób
przewlekłych - ACD
Charakterystyka:
• niedokrwistość normocytowa normobarwliwa (czasami
mikrocytowa niedobarwliwa)
• niska retikulocytoza
• anizocytoza
• stężenie Fe - N lub 
• wysycenie transferyny - N lub 
• stężenie ferrytyny - N lub 
• stężenie rozpuszczalnego receptora dla transferyny - N
Niedokrwistość chorób
przewlekłych - ACD
Leczenie:
• przede wszystkim choroby podstawowej
• preparaty Fe tylko, gdy współistnieje niedobór !
• rHu Epo
Niedokrwistości makrocytarne
• najczęstszą przyczyną jest niedobór wit. B12
lub/i kwasu foliowego
• rzadszymi: zespoły mielodysplastyczne,
hemoliza, choroby wątroby, leki i inne
przyczyny
Niedokrwistości makrocytarne
• Konsekwencją niedoborów jest
upośledzenie syntezy DNA (zasad
purynowych i pirymidynowych) megaloblastyczny tor dojrzewania komórek
układu krwiotwórczego, nieefektywna
hematopoeza (wszystkie linie komórkowe)
Niedokrwistości
megaloblastyczne
Witamina B12
• dieta - 10-30 g
• zapotrzebowanie dobowe - 2,5-5 g (1 g do hematopoezy)
• wchłanianie z diety - 1-5 g
• zapasy w organizmie - 2-5 mg (starczają na ok. 3-5 lat)
Kwas foliowy (pteroiloglutaminowy)
• dieta - 300-800 g
• zapotrzebowanie dobowe - 50-100 g
• wchłanianie z diety - 200-600 g
• zawartość w organizmie 20-30 mg (starcza na 4 miesiące)
Niedokrwistości
megaloblastyczne
Przyczyny niedoboru :
wit. B12
mała podaż
b.rzadko
„zła” dieta
przewlekły
nieżyt żołądka
+++
kwas foliowy
+++
alkoholicy
starcy
żywienie pozajelitowe
----
Niedokrwistości
megaloblastyczne
Niedokrwistość
+++
----A-B________________________________________
z. upośledzonego
+
++
wchłaniania__________________________________
zapalenie jelita
+
----cienkiego____________________________________
z.ślepej pętli
+
-----
Niedokrwistości
megaloblastyczne
Ciąża
----++
____________________________________________
Leki antagonistyczne
cytostatyki
+
+
przeciwdrgawkowe
----+
____________________________________________
Niedokrwistości
megaloblastyczne
Niedokrwistość Addisona-Biermera szczególna postać niedokrwistości megaloblastycznej
związana z niedoborem czynika wewnętrznego
Castle`a, a tym samym niedoborem wit. B12.
Podłoże autoimmunizacyjne: 3 rodzaje p/ciał:
- anty IF (typ I)
- przeciw kompleksowi IF-B12 (typ II)
- anty -PC przeciw komórkom okładzinowym (typ III)
Niedokrwistości
megaloblastyczne
Triada objawów niedokrwistości AddisonaBiermera
A. objawy niedokrwistości
B. zmiany w przewodzie pokarmowym
• brak apetytu (osłabienie wrażeń smaku)
• pieczenie, wygładzenie języka, język
Huntera
Niedokrwistości
megaloblastyczne
• uczucie pełności w nadbrzuszu
• skłonność do biegunek (brak HCl w soku
żołądkowym)
C. Zaburzenia OUN ( nie ma ich w
niedoborze kwasu foliowego!!!)
Czynności wyższe
• drażliwość
• trudności w wykonaniu prostych rachunków
arytmetycznych
Niedokrwistości
megaloblastyczne
• Mroczek środkowy i zmiany
zwyrodnieniowe w nerwie wzrokowym
zwyrodnienie powrózkowe rdzenia kręgowego
(myelosis funicularis)
• zaburzenia czucia głębokiego
• ataksja
zespoły psychotyczne
• „szaleństwo megaloblastyczne”
• urojenia
Niedokrwistości
megaloblastyczne
Przesłanki do podejrzeń niedokrwistości na tle
niedoboru wit. B12 lub kwasu foliowego stwarza:
• podwyższona wartość MCV > 110 m3 (im
wyższe wartości MCV, tym większa możliwość
niedoboru tych witamin)
• przy wartościach < 110 m3 niedobór ich
spotykany jest znacznie rzadziej, a makrocytoza
często spowodowana jest innymi przyczynami.
Niedokrwistości
megaloblastyczne
Badania sugerujące niedobór witamin:
• obecność owalnych makrocytów we krwi
obwodowej i niekiedy hypersegmentacja jąder
granulocytów
• odnowa megaloblastyczna w szpiku (tylko
wyjątkowo megaloblastoza może być
spowodowana innymi przyczynami niż niedobór
wit. B12 i kwasu foliowego).
Niedokrwistości
megaloblastyczne
Badania identyfikujące niedobór witamin
• poziom wit. B12 w surowicy < 130 pg/ml
• poziom kwasu foliowego w surowicy < 3 ng/ml, w
erytrocytach < 150 ng/ml
• podwyższony poziom kwasu metylomalonowego
(MMA) we krwi i w moczu (niedobór wit.B12)
• podwyższony poziom homocysteiny we krwi i w
moczu (w niedoborze obu witamin).
UWAGA: dwa ostatnie badania służą potwierdzeniu klinicznie
istotnego niedoboru w przypadkach ze stężeniem witamin w
pobliżu dolnej granicy normy.
Niedokrwistości
megaloblastyczne
Badania w kierunku ustalenia przyczyny
niedoboru
1. dla niedoboru wit. B12
A. histaminooporna achlorhydria soku żołądkowego
B. histologiczne cechy zanikowego nieżytu błony
śluzowej
C. obecność przeciwciał przeciw czynnikowi
wewnętrznemu
D. test Schillinga
Niedokrwistości
megaloblastyczne
E. jeśli chory ma niedobór wit. B12 i nie jest on wynikiem
zanikowego nieżytu błony śluzowej żołądka z
histaminooporną achlorhydrią (choroba Addisona-Biermera)
lub resekcji żołądka to inne możliwości stanowią:
a. nieprawidłowości w obrębie jelita cienkiego
b. zmiany śluzówki jelita z towarzyszącym brakiem
receptorów dla kompleksu IF/Kobalamina (przetoki jelitowe,
zapalenia i nowotwory jelita cienkiego, niektóre leki)
c. wrodzony niedobór transkobalaminy II
Niedokrwistości
megaloblastyczne
Dla niedoboru kwasu foliowego
A. wywiad - alkoholizm, niedobory
dietetyczne.
B. leki : a. antagoniści puryn
b. sulfonamidy
c. leki p. padaczkowe
C. złe wchłanianie w obrębie jelita cienkiego
Niedokrwistości
megaloblastyczne
Leczenie niedoboru wit. B12
A. domięśniowe podanie wit. B12 w postaci
cyjanokobalaminy lub hydroksykobalaminy w dawce
zwykle 1000 g/dz. przez 2 tyg. i potem co tydzień
100-200 g/dz. do normalizacji poziomu
hemoglobiny;
B. dalsze leczenie - 1 x w miesiącu do końca życia,
jeśli przyczyna niedoboru ma charakter
nieodwracalny (chory musi być o tym
poinformowany)
Niedokrwistości
megaloblastyczne
C. chorzy z objawami neurologicznymi powinni
otrzymać przez pierwsze pół roku dawkę o 50 %
wyższą
D. przetoczenia krwi można rozważać tylko
wyjątkowo przy istnieniu sercowo-płucnych
objawów, związanych z niedotlenieniem z
powodu niskiego poziomu hemoglobiny; w
przypadku obecności objawów niewydolności
krążenia potrzeba transfuzji musi być
szczególnie wyważona, a chory bacznie
obserwowany w trakcie jej wykonywania.
Niedokrwistości
megaloblastyczne
2. Leczenie niedoboru kwasu foliowego
• kwas foliowy w tabl. po 5 mg 1-3 tabl. dziennie;
jeśli przyczyna nie jest trwała - leczenie trwa
2-3 tyg
Niedokrwistości hemolityczne podział etiopatogenetyczny (1)
I. Czynniki wewnątrzkomórkowe
1) wrodzone
• defekty błony komórkowej
• defekty enzymatyczne
• hemoglobinopatie
2) nabyte
• nocna napadowa hemoglobinuria
Niedokrwistości hemolityczne
- podział etiopatogenetyczny
(2)
II. Czynniki zewnątrzkomórkowe
1) wrodzone (zespół Kasabacha-Merritta, choroba Wilsona)
2) nabyte
• przeciwciała przeciwkrwinkowe
• czynniki biologiczne (zakażenia)
• czynniki fizyczne (oparzenia)
• czynniki chemiczne (toksyny)
• czynniki mechaniczne (zastawki)
• mikroangiopatia (HUS, TTP, HELLP)
• inne (choroby wątroby, nerek, hipersplenizm)
Defekty błony komórkowej
• Sferocytoza wrodzona (HS, choroba
Minkowskiego-Chauffarda)
• Eliptocytoza wrodzona (HE)
• Piropoikilocytoza wrodzona (HPP)
• SAO (Southeast Asian Ovalocytosis)
• NIHF (nonimmune hydrops fetalis)
Enzymopatie hemolityczne
• niedobory enzymów cyklu glikolizy
beztlenowej (cyklu Embdena-ParnasaMeyerhofa = EPM)
• niedobory enzymów przemiany nukleotydów
• niedobory enzymów cyklu pentozowego
• niedobory enzymów przemiany glutationu
Nieprawidłowości cyklu
pentozowego
• niedobór dehydrogenazy glukozo-6fosforanowej (G-6-PD)
• niedobór dehydrogenazy 6fosfoglukonianowej (6-P-GD) - nie
występuje w skojarzeniu z
niedokrwistością hemolityczną
Niedobór G-6-PD (1)
Występowanie: ok. 100 mln ludzi na świecie,
• w populacji kaukaskiej w Europie Północnej ok.
1:1000
• u 50% kurdyjskich Żydów
• u 20-32% Greków
• u 35% mieszkańców Sardynii
• u 12% ludności afroamerykańskiej
Szczególnie duża częstość występowania na obszarach
endemicznych malarii (niedobór
G-6-PD chroni przed zachorowaniem)
Niedobór G-6-PD (2) etiopatogeneza
Istota zaburzenia polega na zmniejszonej zdolności
krwinek czerwonych do rozkładania nadtlenków
(dziedziczenie sprzężone z płcią-chromosom X)
• zmniejszenie ilości wewnątrzkrwinkowego GSH
(zredukowany glutation)
• nadmiar nadtlenków w erytrocytach utlenianie
wolnych grup sulfhydrylowych denaturacja globiny
(ciałka Heinza) niszczenie błony komórkowej i
upośledzenie odkształcania erytrocytów hemoliza
wewnątrznaczyniowa
Fawizm - objawy kliniczne
• gwałtowna wewnątrznaczyniowa hemoliza po
ekspozycji na antygeny Vicia faba (bób) - w
okresie kwitnienia rośliny; u dzieci karmionych
mlekiem matki, która spożyła bób; hydrops
foetalis, gdy ciężarna spożywała bób; po
zjedzeniu nasion bobu
• objawy groźne dla życia (najczęściej 1-6 r.ż., u
dorosłych rzadziej)
Niedobór G-6-PD - leczenie
• unikanie leków mogących wyindukować
hemolizę
• przetaczanie KKCz (w tym transfuzje
wymienne u noworodków)
• splenektomia nieefektywna (z wyj.
przypadków wtórnego hipersplenizmu)
• witamina E (jako antyutleniacz)
Hemoglobinopatie
Każda cząsteczka hemoglobiny u człowieka jest
tetramerem złożonym z:
2 łańcuchów -globiny i 2 „nie-”
U dorosłych występują następujące rodzaje Hb:
1) Hb A (2 2) 96-98%
2) Hb A2 (2 2) 1,5-3%
3) Hb F (2 2) 0,5-1%
Hemoglobinopatie
• niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
(drepanocytowa, „sickle cell anaemia”)
• inne zespoły sierpowatokrwinkowe (Hb S-talasemia, Hb SE, Hb SD, Hb S--talasemia i
inne)
• niedokrwistości związane z niestabilnymi
hemoglobinami
• talasemie
Nocna napadowa hemoglobinuria
(choroba Marchiafava-Micheli) etiopatogeneza (1)
Nabyty defekt klonalny hemopoetycznej
komórki macierzystej (komórki pnia),
prawdopodobnie w wyniku mutacji
somatycznej w obrębie genu PIG-A,
manifestujący się częściowym lub
całkowitym brakiem różnych białek
(przynajmniej 9) łączących się z błoną
komórkową za pośrednictwem kotwicy
glikozylofosfatydyloinozytolowej (GPI).
Nocna napadowa hemoglobinuria etiopatogeneza (2)
Klinicznie najważniejszy!
niedobór białek regulujących aktywność
komplementu na powierzchni komórek, a
zwłaszcza inhibitorów komplementu:
• DAF (decay accelerating factor, CD 55)
• MIRL (membrane inhibitor of reactive lysis,
CD 59)
co powoduje  wrażliwości komórek na
lityczne działanie dopełniacza.
Nocna napadowa hemoglobinuria postaci kliniczne
• niedokrwistość hemolityczna łagodna
z okresami nasilonej hemolizy
• hypoplazja/aplazja szpiku
• transformacja w ostrą białaczkę
Nocna napadowa hemoglobinuria leczenie
•
•
•
•
•
•
•
•
kortykosteroidy
przetaczanie KKCz
erytropoetyna
suplementacja Fe (ale p.os a nie i.v.), kwasu
foliowego
androgeny
leczenie trombolityczne, p-zakrzepowe
ATG
przeszczepienie allogenicznego szpiku kostnego
Niedokrwistości
immunohemolityczne (NIH) podział
I. Zależne od autoprzeciwciał
• p-c typu ciepłego
• zespół zimnych aglutynin (CAD-cold agglutinin disease)
• napadowa zimna hemoglobinuria
II. Zależne od alloprzeciwciał
• choroba hemolityczna noworodków
• reakcje poprzetoczeniowe
• po allogenicznym przeszczepieniu tkanek
III. Zależne od kompleksów antygen-przeciwciało (np. polekowe)
IV. Inne
Niedokrwistości
immunohemolityczne
- częstość występowania
•
•
•
•
NAIH t.ciepłego
CAD
NZH
NIH polekowe
70%
16%
2%
12%
Niedokrwistości immunohemolityczne mechanizmy niszczenia krwinek
czerwonych
• Wewnątrznaczyniowe - w obrębie krwi
krążącej w naczyniach
p-c związane z błoną krwinki aktywuje
pełną klasyczną drogę wiązania
dopełniacza aż do C8-C9, gł. przy
niezgodności w ABO, anty-P, anty-Vel
• Zewnątrznaczyniowe - przez makrofagi w
obrębie śledziony (IgG) lub w wątrobie (C3)
Niedokrwistość
autoimmunohemolityczna (NAIH)
1) Objawowa (wtórna)  80%
• zakażenia (bakterie, wirusy) - gł. dzieci
• choroby limfoproliferacyjne (CLL, NHL)
• nowotwory (rak jajnika, płuca)
• choroby autoimmunizacyjne (SLE, rzs, ITP)
2) Pierwotna (samoistna)
 20%
3) Czynniki nieznane
NAIH
Cechy autop-c
NAIH t.
ciepłego
NAIH t.
zimnego
(CAD)
NZH
Optymalna T
reakcji
37 C
0-4 C
0-4 C wiązanie
p-c
37 C hemoliza
Klasa Ig
IgG
IgM
IgG
Rodzaj
aktywności
serolog.
Swoistość
antygenowa
Niekompletne Kompletne
Rh, rzadko Kell
I, i, Pr
Hemolizyny
dwufazowe
P
NAIH
- badania diagnostyczne
• badania biochemiczne potwierdzające hemolizę
• badania serologiczne
- bezpośredni test antyglobulinowy (uwidacznia, że
krwinki in vivo zostały opłaszczone p-c i/lub
dopełniaczem)
- pośredni test antyglobulinowy (wykrywa w surowicy
pacjenta klinicznie istotne p-c o określonej
swoistości do krwinek czerwonych)
NAIH
- ogólne zasady leczenia
•
•
•
•
•
•
•
•
•
leczenie choroby podstawowej
kortykosteroidy
immunoglobuliny i.v.
splenektomia
leki immunosupresyjne (CSA, CTX)
plazmaferezy
rituximab
postępowanie objawowe - przetoczenia KKCz
eliminacja leku indukującego hemolizę
Niedokrwistości
mikroangiopatyczne
Niedokrwistości hemolityczne powstające w
wyniku rozpadu krwinek czerwonych na
skutek zakrzepów w mikrokrążeniu lub/i
uszkodzenia śródbłonka. Patognomiczna
jest fragmentacja erytrocytów (schistocyty=
krwinki w kształcie hełmu
strażackiego,rozpołowionej skorupki jaja,
ostrogi, trójkąta nieforemnego; keratocyty,
stomatocyty)
Niedokrwistości
mikroangiopatyczne
I. Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP-thrombotic
thrombocytopenic purpura=zespół Moschkowitza)
II. Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS - hemolyticuremic syndrome)
III. DIC
IV. Zespół Kasabacha-Merritta
V. Nowotwory złośliwe (uogólnione), zwł. gruczolakoraki
(żołądek, jelito, jajnik, płuco)
VI. Faza złośliwa nadciśnienia tętniczego
VII. Inne (np. leki - CSA, cytostatyki; powikłanie ciąży i
połogu)
Niedokrwistości
mikroangiopatyczne
Leczenie - przede wszystkim
choroby podstawowej
TTP - osocze świeżo mrożone,
plazmafereza, kortykosteroidy
HUS - hemodializa, osocze świeżo
mrożone, kortykosteroidy,
plazmafereza
Niedokrwistości hemolityczne podsumowanie
Cel - ustalenie dowodów, mechanizmów i szczegółowej
przyczyny hemolizy
Etapy diagnostyki:
I - udokumentowanie istnienia hemolizy - podstawowe
badania laboratoryjne (morfologia, bilirubina, LDH,
haptoglobina, kreatynina, bad. ogólne moczu)
II - ustalenie mechanizmu hemolizy (zawsze BTA, dalsze
postępowanie zależy od tego czy test będzie +, czy -)
III - ustalenie szczegółowej przyczyny hemolizy
(specjalistyczne pracownie serologiczne niektórych
wojewódzkich stacji krwiodawstwa i ośrodków
klinicznych)
Niedokrwistości hemolityczne
Rozpoznanie jest niewątpliwe przy
izotopowo potwierdzonym skróconym
czasie przeżycia erytrocytów (jest to
badanie niezbędne bardzo rzadko).
NAJCZĘSTSZE BŁĘDY W
POSTĘPOWANIU U CHORYCH NA
NIEDOKRWISTOŚCI
1. pomijanie morfologicznej charakterystyki
niedokrwistości
2. niedostatecznie dokładny wywiad chorobowy
3. zlecanie badań w kierunku różnych przyczyn
niedokrwistości już na początku diagnostyki
4. zbyt częste zlecanie badań oporności
osmotycznej
5. zbyt rzadkie wykonywanie badań retykulocytów
6. wnioskowanie o niedoborze żelaza tylko na
podstawie jego stężenia w surowicy