Zabójcze priony
advertisement
Literka.pl Zabójcze priony Data dodania: 2004-04-16 14:30:00 Priony wciąż zbierają śmiertelne żniwo. Prionów nie można wykryć ani we krwi, ani w płynie mózgowo– rdzeniowym. Ich słaba immunogenność powoduje, że nie można wykryć specyficznych dla nich przeciwciał. Można je wykryć dopiero po śmierci osobnika zarażonego na podstawie badania mózgu. Priony są odporne na takie czynniki niszczące jak: kwasy, ługi, temperatura 220oC, 70% alkohol etylowy, promieniowanie UV i ultradźwięki. Stanowi to dodatkowy problem w zapobieganiu ich rozprzestrzenianiu się. ZABÓJCZE PRIONY Kilka słów o białkach. Wszystkie żyjące organizmy w jądrach komórkowych posiadają materiał genetyczny w postaci kwasu nukleinowego – DNA lub RNA. Jest w nim zapisana informacja genetyczna dotycząca budowy i funkcjonowania całego organizmu. Informacja ta jest skupiona w krótkich odcinkach kwasu zwanych genami, które warunkują syntezę określonego białka. Białka (związki organiczne o dużych, skomplikowanych cząsteczkach) pełnią funkcje nadrzędną we wszystkich procesach życiowych organizmu – budują tkanki organizmu (białka strukturalne), regulują procesy metaboliczne (enzymy), przenoszą informacje (hormony, przeciwciała), transportują substancje (transferyna przenosząca jony żelaza). Bez udziału białek istnienie i funkcjonowanie organizmów byłoby niemożliwe, stąd stwierdzenie, że „życie jest formą białka”. Co to są priony? Odkrywcą prionów (proteinaceous infections particle – białkowych cząsteczek infekcyjnych) jest Amerykanin Stanley Prusiner, który za sformułowanie teorii prionów został w 1997r. uhonorowany Nagrodą Nobla. Do czasu tego odkrycia sądzono, że winę za wszelkie infekcje ponoszą bakterie, wirusy, grzyby i pierwotniaki. Teoria Prusinera obaliła jedno z niepodważalnych stwierdzeń biologii molekularnej, które zakładało, że białka powstają na drodze syntezy z matrycy kwasu nukleinowego. Natomiast priony będące białkami nie posiadają kwasu nukleinowego co sugerowałoby, że nie mogą się same mnożyć. Badania dowiodły jednak, że priony mogą zamieniać zdrowe białka w białka chorobowe. Priony występują w organizmach żywych w dwóch postaciach: PrPc – występują normalnie w komórkach układu nerwowego i pełnią wiele istotnych funkcji, np. chronią komórki Purkiniego występujące w móżdżku. Udowodniono to przeprowadzając serię doświadczeń na myszach, którym usunięto gen kodujący białko prionowe. Zwierzęta poruszały się niepewnie i powoli nie mogąc utrzymać jednego kierunku. Za napięcie mięśni i koordynację ruchową odpowiada móżdżek, poddano go więc badaniu histopatologicznemu. Okazało się, że ponad 95% komórek Purkiniego w móżdżku uległo zniszczeniu. Najwidoczniej więc białko prionowe jest niezbędne do utrzymania tych komórek przy życiu. Innym objawem występującym u myszy były zaburzenia snu – myszy pozbawione genu kodującego białko prionowe spały bardzo niespokojnie budząc się wielokrotnie na krócej niż 16 sekund. Podobne objawy towarzyszą jednej z dziedzicznych chorób prionowych – rodzinnej bezsenności. Jest to choroba nieuleczalna i kończy się śmiercią. PrPsc – forma infekcyjna mająca niezwykłą właściwość przekształcania normalnych białek w sobie podobne. Raz zapoczątkowany proces toczy się lawinowo – zniekształcone formy infekcyjne PrPsc narzucają zdrowym białkom PrPc swoją zmienioną konformację trzeciorzędową. Efektem jest nagromadzenie olbrzymiej ilości prionów w komórce. Nie mogą być one strawione przez enzymy (proteazy), więc po maksymalnym napełnieniu prionami komórka pęka a uwolnione priony atakują białka PrPc innych komórek. Zmienione strukturalnie cząsteczki białka prionowego występującego w komórkach nerwowych zlepiają się i... Dostęp do pełnej treści możliwy po zalogowaniu. Literka.pl Literka.pl
