9.1 Zwężenie zastawki mitralnej (lewego ujścia żylnego )

9.1 Zwężenie zastawki mitralnej
(lewego ujścia żylnego )
➔DEFINICJA I ETIOPATOGENEZA
Zmniejszenie powierzchni ujścia mitralnego, co utrudnia napływ krwi
z lewego przedsionka do lewej komory. Podział etiologiczny: 1) strukturalne
– ograniczona ruchomość płatków i strun ścięgnistych wskutek zmian organicznych; przyczyny – choroba reumatyczna serca (najczęstsza), infekcyjne
zapalenie wsierdzia, rzadko SLE, RZS, zespół rakowiaka, choroby spichrzeniowe; 2) czynnościowe – niedostateczne otwieranie się prawidłowych płatków zastawki o charakterze wtórnym; przyczyny – fala zwrotna przez zastawkę aorty, skrzeplina w lewym przedsionku, guz (najczęściej śluzak lewego
przedsionka), asymetryczny przerost lewej komory w kardiomiopatii przerostowej; 3) względne – w przebiegu wad ze zwiększonym przepływem przez
zastawkę mitralną, tj. ubytku przegrody międzykomorowej, przetrwałego
przewodu tętniczego lub przetoki naczyniowej w krążeniu płucnym.
➔OBRAZ KLINICZNY I PRZEBIEG NATURALNY
1. Objawy podmiotowe: ograniczenie tolerancji wysiłku, łatwe męczenie
się, duszność wysiłkowa, czasem kaszel z odkrztuszaniem pienistej, podbarwionej krwią plwociny, nawracające zakażenia układu oddechowego, kołatanie
serca, uczucie gniecenia w prawym podżebrzu, rzadko chrypka (wywołana
uciskiem nerwu krtaniowego wstecznego lewego przez powiększony przedsionek – zespół Ortnera), ból w okolicy przedsercowej (u 15% chorych;
wskutek dużego ciśnienia w prawej komorze lub współistniejącej choroby
wieńcowej).
2. Objawy przedmiotowe: głośny, „kłapiący” I ton, ton (trzask) otwarcia
zastawki mitralnej, szmer rozkurczowy decrescendo o niskiej częstotliwości
(turkot) ze wzmocnieniem przedskurczowym (to ostatnie przy zachowanym
rytmie zatokowym). Przy wysokim nadciśnieniu płucnym i poszerzeniu pnia
płucnego powstaje względna niedomykalność zastawki płucnej (szmer Grahama Steella). W zaawansowanej wadzie: sinawoczerwone podbarwienie policzków, sinica obwodowa, skurczowe tętnienie w dołku podsercowym,
przesunięcie uderzenia koniuszkowego w lewo, objawy niewydolności prawej
komory.
3. Przebieg naturalny: wada narasta stopniowo. Objawy wady rozwijają się
najwcześniej po ~2 latach, zwykle po 15–20 latach od przebycia gorączki
reumatycznej. Zwykle pojawiają się nadkomorowe zaburzenia rytmu, zwłaszcza migotanie przedsionków (ryzyko wzrasta z wiekiem i w miarę powiększania się lewego przedsionka), i incydenty zakrzepowo-zatorowe (do 6/100
chorych/rok; czynniki ryzyka – wiek, migotanie przedsionków, mała powierzchnia ujścia mitralnego, samoistne kontrastowanie krwi w lewym przedsionku).
➔ROZPOZNANIE
Ustala się głównie na podstawie obrazu echokardiograficznego.
Badania pomocnicze
1. EKG: cechy powiększenia lewego przedsionka, często P mitrale, częste
przedsionkowe zaburzenia rytmu, zwłaszcza migotanie przedsionków; przy
nadciśnieniu płucnym – dekstrogram, niezupełny blok prawej odnogi (rzadziej
inne cechy przerostu i przeciążenia prawej komory), P mitrale może przybierać
kształt P cardiale lub P pulmonale.
2. RTG klatki piersiowej: powiększenie lewego przedsionka, poszerzenie
żył górnopłatowych, poszerzenie pnia tętnicy płucnej, obrzęk pęcherzykowy,
obrzęk śródmiąższowy, powiększenie prawej komory, zwapnienia w rzucie
zastawki mitralnej (rzadko).
3. Echokardiografia z badaniem doplerowskim: w celu oceny morfologii zastawki (ważne przy wyborze metody leczenia inwazyjnego), wykrycia
skrzeplin w lewym przedsionku (pomocne badanie przezprzełykowe), oszacowania powierzchni ujścia mitralnego i klasyfikacji stopnia zwężenia
tab. 9-1.
4. Próba wysiłkowa: w celu oceny wydolności wysiłkowej i wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej (wpływa na postępowanie z chorym).
5. Cewnikowanie serca i koronarografia: w celu oceny ciśnień w tętnicy
płucnej (wpływa na postępowanie u części chorych); koronarografia zalecana
po 35. rż. oraz u młodszych w razie dysfunkcji lewej komory lub podejrzenia
choroby wieńcowej.
➔LECZENIE
Zasady ogólne
1. Zwężenie niewielkie bez objawów podmiotowych: leczenie farmakologiczne.
2. Zwężenie umiarkowane lub duże (ciasne): postępowanie zależy przede
wszystkim od występowania objawów podmiotowych i anatomii zastawki
ryc. 9-1.
Leczenie inwazyjne
1. Przezskórna walwuloplastyka mitralna (PMV): rozklejenie lub
rozerwanie zrośniętych spoideł za pomocą balonu wprowadzonego z użyciem
cewnika przez przegrodę międzyprzedsionkową; ze względu na dużą skuteczność i znikome ryzyko powikłań (zgonu, tamponady serca, zatorowości
obwodowej) coraz częściej wykonywana we wczesnym okresie zwężenia
zastawki mitralnej.
2. Operacyjna naprawa zastawki
1) zamknięta walwulotomia z dojścia przez przedsionek (rzadko wykonywana)
2) otwarta walwulotomia w krążeniu pozaustrojowym pod kontrolą wzroku.
3. Wymiana zastawki mitralnej: wskazana u chorych w III/IV klasie
NYHA z nasilonymi zmianami w aparacie zastawkowym, gdy nie
ma możliwości naprawy zastawki; większa śmiertelność szpitalna i odległa
oraz częstość powikłań niż po PMV; w przypadku zastawki mechanicznej
konieczność doustnej antykoagulacji do końca życia.
Leczenie zachowawcze
1. Chorzy niekwalifikujący się do leczenia inwazyjnego lub niewyrażający na nie zgody: diuretyki (w razie objawów zastoju w krążeniu
płucnym), digoksyna (zwłaszcza przy migotaniu przedsionków z szybką
czynnością komór) i ACEI (jeśli współistnieje dysfunkcja lewej komory).
2. Leczenie przeciwkrzepliwe (INR 2–3): u chorych: z migotaniem przedsionków, po incydencie zatorowym lub z udokumentowaną skrzepliną
w lewym przedsionku; z dużym lewym przedsionkiem (>55 mm);
z samoistnym kontrastowaniem krwi w lewym przedsionku; ze współistniejącą
niewydolnością skurczową lewej komory.
3. Kardiowersja
napad
migotania
przedsionków
elektryczna:
z niestabilnością hemodynamiczną; do rozważenia przy pierwszym napadzie,
jeśli zwężenie niewielkie lub umiarkowane; po skutecznym leczeniu inwazyjnym zwężenia zastawki mitralnej u chorych z krótko trwającym migotaniem
przedsionków i niewielkim powiększeniem lewego przedsionka; niewskazana
u chorych z dużym zwężeniem zastawki mitralnej i istotnym poszerzeniem
lewego przedsionka. Kardiowersja farmakologiczna (najczęściej amiodaron) jest
mniej skuteczna.
4. Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia i nawrotów gorączki
reumatycznej.
➔MONITOROWANIE
Częstość wizyt kontrolnych u chorych nieleczonych inwazyjnie zależy
od nasilenia choroby. Zwężenie niewielkie bez objawów podmiotowych 
wizyty kontrolne co 3–5 lat. U chorych bez objawów podmiotowych
z istotnym zwężeniem zastawki mitralnej oraz u chorych po skutecznej PMV
 badanie kliniczne i echokardiograficzne co rok, u chorych z objawami 
co 6 mies.
➔ROKOWANIE
Spośród chorych bez objawów podmiotowych 10 lat przeżywa >80%, a 20 lat
~40%. Wystąpienie nawet niewielkich objawów podmiotowych pogarsza
rokowanie, a wymiana zastawki znacznie je poprawia. Przyczyny zgonów
chorych to niewydolność serca i incydenty zatorowe.