Temat: PIELĘGNOWANIE W SCHORZENIACH UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO mgr Iwona Malinowska-Lipień Instytut Pielęgniarstwa i Położnictwa Zakład Pielęgniarstwa Internistycznego i Środowiskowego WNZ CM UJ 5/20/2012 Projekt współfinansowany Unię Europejską w ramach Europejskiego Funduszu1 copyrightprzez www.brainybetty.com 2006 All RightsSpołecznego Reserved MORFOLOGIA KRWI Płytki krwi (Plt, trombocyty) Powyżej normy (trombocytoza, nadpłytkowość) • W przewlekłych chorobach zapalnych - RZS, sarkoidoza WZJG • W nowotworach ukł. krwiotwórczego – ZZ • W chorobach mieloproliferacyjnych - nadpłytkowość samoistna, czerwienica prawdziwa, CML • W niedokrwistości z niedoboru żelaza • W krwotoku • Podczas leczenia kortykosterydami • Stan po usunięciu śledziony • W niedokrwistościach hemolitycznych 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 2 Poniżej normy (trombocytopenia) Stan spowodowany zmniejszonym wytwarzaniem: • Uszkodzenie szpiku - wrodzone (zespół Fanconiego), nabyte (anemia aplastyczna, uszkodzenie polekowe, popromienne, zniszczenie szpiku przez nowotwory pierwotne (białaczki) i przerzutowe) • Niedobór witaminy B12 • Niewydolność nerek Stan spowodowany przyspieszonym niszczeniem płytek: • Małopłytkowość samoistna ostra i przewlekła • Powiększenie śledziony • Immunotrombocytopenie polekowe • Rzucawka porodowa • AIDS • Hemofilia 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 3 Hemoglobina (Hb) Stężenie Hb maleje podczas prawidłowej ciąży, jest najmniejsze ok. 32 tygodnia, średnio zmniejsza się o 1,5-2,0 g/dl (0,9-1,2 mmol/l) w porównaniu ze stężeniem wyjściowym. Zmniejszone stężenie Hb we krwi jest podstawowym kryterium diagnostycznym niedokrwistości. Zwiększone stężenie Hb występuje w czerwienicy prawdziwej, poliglobulii i w stanach odwodnienia. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 4 Erytrocyty (RBC, krwinki czerwone) Powyżej normy • w nadkrwistościach spowodowanych niedotlenieniem tkankowym (choroby płuc, wady serca, przebywanie na dużej wysokości), • w chorobach nerek lub nowotworach związanych z nadprodukcją erytropoetyny, • w hiperkortyzolizmie (choroba Cushinga, podawanie kortykosterydów). Poniżej normy • w niedokrwistości, • przy utracie krwi, • w drugiej połowie ciąży, • w przewodnieniu. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 5 Przyczyny zmniejszonego Ht i zmniejszonej liczby erytrocytów: Niedokrwistości Stany przewodnienia Ciąża Przyczyny zwiększonego Ht i zwiększonej liczby erytrocytów: Czerwienica prawdziwa Poliglobulia Stany odwodnienia 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 6 Średnia objętość krwinki czerwonej –MCV • Prawidłowo wynosi 82-92 fl (femtolitr=10-15 l) Przyczyny zwiększonej MCV (makrocytoza)(>94 fl) 1. Niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego, w tym w marskości wątroby i alkoholizmie 2. Zespoły mielodysplastyczne 3. Ciąża 4. Wiek noworodkowy Przyczyny zmniejszonej MCV (mikrocytoza)(<80 fl) 1. Niedokrwistość z niedoboru żelaza 2. Talasemia (wrodzona niedokrwistość hemolityczna wywołana nieprawidłową syntezą łańcuchów α i β globiny w cząsteczce Hb). 3. Niektóre cięższe przypadki niedokrwistości chorób przewlekłych 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 7 2006 All Rights Reserved Średnia masa Hb w erytrocycie MCH • Prawidłowo wynosi 27-31 pg (pikogram) Przyczyny zmniejszonej MCH 1. Niedokrwistość z niedoboru żelaza 2. Talasemia 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 8 Średnie stężenie Hb w erytrocytach MCHC • Prawidłowo wynosi 32-36 g/dl krwinek (20-22 mmol/l krwinek Przyczyny zmniejszonego MCHC 1. Niedokrwistość z niedoboru żelaza 2. Talasemia 3. Zaburzenia utylizacji żelaza Przyczyny zwiększonego MCHC- sferocytoza wrodzona – niedokrwistość hemolityczna spowodowana niedoborem niektórych białek szkieletowych erytrocytów. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 9 Niedokrwistość • Niedokrwistość- anemia jest stanem chorobowym, w którym stężenie hemoglobiny (Hb), wartość hematokrytu (Ht), erytrocytów (RBC) zmniejsza się poniżej wartości prawidłowej. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 10 STOPNIE NATĘŻENIA NIEDOKRWISTOŚCI • Umiarkowana: stężenie Hb powyżej 5,59 mmol/l ( ~ >9,2 g/dl) • Średnio ciężka: stężenie Hb 3,72- 5,59 mmol/l (~ 6,2- 9,2 g/dl) • Ciężka: stężenie Hb 1,86-3,72 mmol/l (~ 3,1 - 6,2 g/dl) • Bezpośrednio zagrażająca życiu: stężenie Hb poniżej 1,86 mmol/l (~ < 3,1g/dl) 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 11 • Śmiertelne stężenie Hb w przewlekle narastającej niedokrwistości to 0,62-1,24 mmol/l (~1,0 – 2,0 g/dl) 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 12 Klasyfikacja morfologiczna niedokrwistości RODZAJ MCV ↓ 80 fl MIKROCYTOWA NORMOCYTOWA (femtolitr) Prawidłowa 80-94 fl (femtolitr) ↑ 94fl MAKROCYTOWA 5/20/2012 PRZYCZYNY • niedobory żelaza • talasemie • Przewlekłe choroby (upośledzone wchłanianie, przewlekła utrata krwi) • Niedokrwistość syderoblastyczna (niedokrwistość wywołana zaburzeniem syntezy hemu) • ostre niedokrwistości pokrwotoczne •niedokrwistości objawowe w przebiegu chorób nerek, wątroby, chorób nowotworowych • niedokrwistości aplastyczne • przewlekła niewydolność nerek • niedokrwistość hemolityczna wrodzona i nabyta • zakażenia NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE •niedobory witaminy B12 i/lub kwasu foliowego • niedokrwistości polekowe (femtolitr) NIEDOKRWISTOŚCI NIEMEGALOBLASTYCZNE •Przewlekłe choroby wątroby alkoholizm copyright •www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved • choroby tarczycy 13 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 14 OBRAZ KLINICZNY NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU ŻELAZA : • Osłabienie • Zawroty i bóle głowy • Mroczki przed oczyma • Senność • ↓ wydolności wysiłkowej • ↑ akcji serca 5/20/2012 • Pieczenie języka • Zapalenie kącików ust • Kruchość i łamliwość paznokci • Wypadanie włosów • Zaburzenia połykania copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 15 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 16 ROZPOZNANIE NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU ŻELAZA Badania laboratoryjne: • Przedutajony niedobór żelaza (niedobór żelaza utajonego) – – – – • Utajony niedobór żelaza (w procesie erytropoezy zużywane jest żelazo zapasowe) – – – – • zmniejszenie stężenia ferrytyny w surowicy zmniejszenie stężenia żelaza i Hb zwiększenie stężenia transferyny brak objawów klinicznych Klinicznie jawny niedobór żelaza (niedokrwistość z niedoboru żelaza) – – – 5/20/2012 zmniejszenie stężenia ferrytyny w surowicy oraz zawartości żelaza w szpiku kostnym zwiększenie wchłaniania Fe wartość Fe i Hb w normie brak objawów klinicznych j.w. zmniejszenie stężenia hemoglobiny, hematokrytu i liczby erytrocytów pojawienie się objawów klinicznych copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 17 LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU ŻELAZA • Niedokrwistość leczy się podając preparaty żelaza, najlepiej doustnie. Wchłanianie żelaza jest lepsze na czczo około 30-60 minut przed posiłkiem. • Leczenie preparatami doustnymi prowadzi się 2-4 miesięcy, a od momentu normalizacji Hb jeszcze przez 6 miesięcy lub do uzyskania poziomu ferrytyny > 50µg/l. • W przypadku upośledzonego wchłaniania żelaza lub chorób zapalnych żołądka i jelit, żelazo należy podawać parenteralnie w postaci zastrzyków dożylnych. UWAGA!!! Przed podaniem preparatu parenteralnie należy podać dawkę testującą (25 mg). Podając preparat dożylnie należy przygotować zestaw p/wstrząsowy. U ok. 1% chorych może rozwinąć się wstrząs anafilaktyczny. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 18 Próba doustnego obciążenia żelazem Próbę doustnego obciążenia żelazem (tzw. krzywą żelazową) wykonuje się na czczo. Po pobraniu próbki krwi na oznaczenie wyjściowego stężenia żelaza pacjent przyjmuje p.o. 1 g siarczanu żelazawego (lub Ascofer 1 tbl/10 kg. m.c.). Stężenie żelaza w surowicy oznacza się po upływie 30, 60, 120, 180 i 360 min od obciążenia. U osób zdrowych wzrost stężenia żelaza nie przekracza 35 µmol/l (190 µg/dl) i następuje po 180 min. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 19 NIEDOKRWISTOŚĆ MAKROCYTARNA Przyczyny niedoboru witaminy B12: Gastrektomia Przewlekłe zanikowe zapalenia błony śluzowej żołądka Obrzęk śluzakowaty Dieta jarska Choroby jelita krętego Niewydolność zewnątrz wydzielnicza trzustki Alkohol leki 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 20 WITAMINA B12 Nazwa witaminy kobalamina (czerwona witamina, cyjanokobalamina) • • • Rola w organizmie • • • • • 5/20/2012 bierze udział w przemianie węglowodanowej, białkowej, tłuszczowej, uczestniczy w wytwarzaniu RBC (przeciwdziała niedokrwistości), umożliwia syntezę kwasów nukleinowych w komórkach (przede wszystkim szpiku kostnego); wpływa na funkcjonowanie układu nerwowego, uczestniczy w tworzeniu otoczki mielinowej ochraniającej komórki nerwowe, zapewnia równowagę psychiczną, pomaga w uczeniu się, skupieniu uwagi; redukuje tłuszcze we krwi; wpływa na układ kostny, pobudza apetyt copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 21 WITAMINA B12 Nazwa witaminy Skutki niedoboru Skutki nadmiaru Źródła w pożywieniu 5/20/2012 kobalamina (czerwona witamina, cyjanokobalamina) niedokrwistość, zahamowanie dojrzewania komórek, opóźnienia wzrostu, częste biegunki, zaburzenia w funkcjonowaniu układu nerwowego (utrata pamięci, dezorientacja, rozdrażnienie, irytacja, stany lękowe, depresja), zmęczenie, drętwienie rąk i nóg, trudności z chodzeniem, jąkanie się, nie jest toksyczna produkty pochodzenia zwierzęcego, czyli wątroba, nerki i serce, a także chude mięso, ryby, skorupiaki, sery i jaja; w bardzo małych ilościach występuje w grochu i innych roślinach strączkowych oraz w ziarnach zbóż copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 22 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 23 NIEDOKRWISTOŚĆ MAKROCYTARNA ADDISONA-BIERMERA • Niedokrwistość złośliwa (łac. anaemia perniciosa), zwana także niedokrwistością Addisona-Biermera lub niedokrwistością megaloblastyczną – to niedokrwistość wywołana niedoborem witaminy B12. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 24 NIEDOKRWISTOŚĆ MAKROCYTARNA ADDISONA-BIERMERA Jest chorobą autoimmunologiczną związaną z istnieniem trzech rodzajów przeciwciał: 1. przeciw tzw. czynnikowi wewnętrznemu Castle'a, którego obecność jest niezbędna do wchłaniania witaminy B12 2. przeciw kompleksowi czynnika wewnętrznego i witaminy B12 3. przeciw komórkom okładzinowym bony śluzowej żołądka 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 25 OBRAZ KLINICZNY NIEDOKRWISTOŚCI ADDISONA-BIERMERA • • • • Osłabienie Szum w uszach Kołatanie serca Bóle wieńcowe • Przyspieszone tętno • • Zażółcone spojówki Skóra blada z odcieniem żółtawym • Objawy ze strony przewodu pokarmowego (przemijające biegunki, zaparcia, zapalenie języka, trudne do umiejscowienia bóle w jamie brzusznej, utrata masy ciała, rzadko anoreksja) • Zaburzenia neurologiczne (ataksja, objawy piramidowe) 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 26 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 27 ROZPOZNANIE NIEDOKRWISTOŚCI ADDISONA-BIERMERA • W badaniach laboratoryjnych stwierdza się niedokrwistość makrocytową (MCV>100 fl), nadbarwliwą, leukopenię, obniżoną liczbę płytek krwi o zniekształconym wyglądzie, poziom witaminy B12 niższy niż 100 pg/ml, obecność specyficznych przeciwciał w surowicy krwi. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 28 LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI ADDISONABIERMERA Polega na domięśniowym podawaniu witaminy B12, początkowo co 1-2 tyg., a następnie raz w miesiącu do końca życia. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 29 NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA: Niedokrwistość aplastyczna (pancytopenia aplastyczna): zespół hematologiczny, charakteryzuje się trójukładową cytopenią tj. zmniejszeniem liczby trzech linii komórkowych o różnym stopniu nasilenia. W morfologii stwierdza się: • leukopenię (często z granulocytopenią); • erytropenię • trombocytopenię (małopłytkowość) Podział niedokrwistości aplastycznych: A. wrodzona - zespół Fanconiego, zespół Estrena-Damesheka B. Nabyta 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 30 Czynniki sprzyjające wystąpieniu niedokrwistości aplastycznej Antybiotyki, leki p/zapalne, p/drgawkowe, pochodne fenotiazyny, sole złota, kolchicyna, sulfonamidy, leki antymitotyczne leki WZW, cytomegalia, gruźlica prosówkowa, infekcje wywołane przez wirus Ebsteina-Barr infekcje Choroby reumatyczne i autoimmunologiczne Toczeń trzewny, RZS Czynniki fizyczne Promieniowanie jonizujące Defekty genetyczne Wrodzone i nabyte (np. nocna napadowa hemoglobinuria) Czynniki chemiczne Benzen, rozpuszczalniki, środki owadobójcze 5/20/2012 Ciąża copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 31 POSTACI NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNEJ W przebiegu niedokrwistości aplastycznej wyróżnia się postać ciężką oraz postać bardzo ciężką. Kryteria postaci ciężkiej/bardzo ciężkiej: • Liczba granulocytów < 500/mm3 (<200/mm3 p.b.ciężka) • Liczba płytek krwi < 20tys/mm3 (<10tys/mm3 p.b.ciężka) • Obniżenie skorygowanego odsetka retikulocytów <1% 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 32 OBJAWY NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNEJ • Objawy niedokrwistości (osłabienie, spadek wydolności wysiłkowej itp.); • Skłonność do siniaków, wybroczyny, krwawienia z bł. śluzowych, przedłużające się miesiączki; • Ciężkie zakażenia 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 33 ROZPOZNANIE NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNEJ • • • • Morfologia krwi z rozmazem, Biopsja aspiracyjna szpiku kostnego Trepanobiopsja szpiku Badania diagnostyczne w kierunku wykluczenia chorób przebiegających z pancytopenią i cechami uszkodzenia szpiku 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 34 LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNEJ Leczenie zależy od przyczyny wywołującej chorobę, stopnia uszkodzenia szpiku, możliwości zakwalifikowania chorego do przeszczepienia szpiku kostnego (allogeniczny). 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 35 LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNEJ W leczeniu stosuje się: • Leki immunosupresyjne (globulina antytymocytowa (AGT), cyklosporyna A, glikokortykosteroidy, androgeny); • Preparaty czynników wzrostu (erytropoetyna –EPO, granulocytarny czynnik wzrostu – G-CSF, granulocytarno-makrofagowy czynnik wzrostu – GMCSF) 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 36 LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNEJ Leczenie wspomagane: • Ostry reżim sanitarny; • Izolacja chorego; • Substytucja elementów morfotycznych krwi (przetoczenie masy erytrocytarnej i/lub masy płytkowej); • Antybiotykoterapia. Wyleczenie w ciężkich przypadkach zapewnia jedynie wykonanie przeszczepu macierzystych komórek hematopoetycznych od dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego, zwłaszcza u chorych poniżej 25 roku życia. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 37 OSTRE BIAŁACZKI Ostre białaczki są złośliwymi nowotworami szpiku, wywodzącymi się z wczesnych stadiów rozwoju różnych linii układu krwiotwórczego. Charakteryzują się nieprawidłową i nadmierną proliferacją komórek blastycznych w szpiku z zahamowaniem ich dojrzewania, co najczęściej doprowadza do wyparcia prawidłowych komórek szpiku i niewydolności hematopoezy. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 38 OSTRE BIAŁACZKI Charakterystyczną cechą ostrych białaczek jest ich agresywny przebieg naturalny, prowadzący w przypadku niepodjęcia leczenia do śmierci w okresie kilku tygodni. Ostre białaczki dzielimy - zależnie od tego, która z linii komórkowej ulega proliferacji - na szpikowe (AML- acute myelogenous leukemia) i limfoblastyczne (ALL- acute lymphoblastic leukemia). AML często występuje u dorosłych, natomiast ALL u dzieci i młodzieży Różnicowanie tych odmian przy prawie identycznym obrazie klinicznym opiera się na morfologicznej i cytochemicznej ocenie komórek 5/20/2012 blastycznych szpiku. copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 39 OBJAWY OSTRYCH BIAŁACZEK Wczesne objawy ostrych białaczek nie są charakterystyczne i są podobne dla ostrej białaczki szpikowej i limfoblastycznej. Do najczęściej spotykanych objawów ostrych białaczek należą: objawy wynikające z niedokrwistości: osłabienie, uczucie zmęczenia, zawroty głowy, objawy wynikające z granulocytopenii: infekcje (często nawracające) w obrębie jamy ustnej (angina, zmiany grzybicze), infekcje układu oddechowego i moczowego, objawy wynikające z małopłytkowości: skaza krwotoczna skórna (plamica, wylewy podskórne) i krwawienia z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego, układu moczowego, krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 40 OBJAWY OSTRYCH BIAŁACZEK • Objawy wynikają z nacieku białaczkowego szpiku i wyparcia prawidłowej hematopoezy. • W ostrej białaczce szpikowej typowym objawem jest przerost dziąseł. • Powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, wynikające z nacieku białaczkowego jest bardziej typowe dla białaczki limfoblastycznej i występować może u ok. 1/3 chorych z tym schorzeniem. • W ok. 5 proc. przypadków ostrej białaczki limfoblastycznej stwierdza się nacieki w ośrodkowym układzie nerwowym z obecnością objawów oponowych. Ponadto występować mogą też objawy takie, jak utrata wagi ciała, gorączka nie związana z infekcją, brak apetytu czy bóle kostne. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 41 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 42 PODSTAWOWE BADANIA SŁUŻĄCE PRZY ROZPOZNANIU OSTREJ BIAŁACZKI Morfologia krwi obwodowej i rozmaz krwi, w którym najistotniejszym jest stwierdzenie obecności komórek blastycznych. W rozmazie krwi obwodowej występują postacie dojrzałe i komórki blastyczne, bez form pośrednich, co nosi nazwę „przerwy białaczkowej”. Liczba krwinek białych przy rozpoznaniu nie zawsze jest podwyższona. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 43 Przy białaczkach stężenie hemoglobiny (Hb) i liczba płytek (Plt) jest w większości przypadków poniżej wartości prawidłowych. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 44 Badanie decydujące o rozpoznaniu ostrej białaczki to ocena rozmazu szpiku, uzyskana za pomocą biopsji aspiracyjnej. Obecność ponad 30% komórek blastycznych w szpiku jest koniecznym i jedynym wymaganym warunkiem rozpoznania ostrej białaczki. W przypadku nieuzyskania krwi szpikowej, niezbędne jest wykonanie trepanobiopsji i ocena histopatologiczna trepanobioptatu. Wśród badań podstawowych należy wymienić panel badań biochemicznych, wskaźniki czynności wątroby, RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 45 PRZEWLEKŁE BIAŁACZKI- Przewlekła białaczka limfatyczna (PBL) • Przewlekła białaczka limfatyczna (PBL) jest najczęstszą białaczką występującą w Europie i Ameryce Północnej. • Dotyczy głównie ludzi starszych. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 46 PRZEWLEKŁE BIAŁACZKI- Przewlekła białaczka limfatyczna (PBL) Objawy kliniczne: Zależą od stopnia zaawansowania choroby. W stadium początkowym białaczka jest wykrywana przypadkowo, na podstawie badania morfologii krwi obwodowej. Powiększenie węzłów chłonnych. Węzły są zazwyczaj miękkie i niebolesne. Powiększenie wątroby i śledziony. Objawy niedokrwistości i małopłytkowości. Częste infekcje, zwłaszcza dróg oddechowych. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 47 PRZEWLEKŁE BIAŁACZKI- Przewlekła białaczka limfatyczna (PBL) Najistotniejsze badania laboratoryjne: Podwyższona liczba limfocytów we krwi obwodowej (>5x106/l). W obrazie dominują dojrzałe limfocyty (stanowią ok. 70-90%), obecne są uszkodzone limfocyty, tzw. cienie Gumprechta. Niedokrwistość Małopłytkowość Mielogram- ↑odsetka dojrzałych limfocytów (>30%). Zmniejszone stężenie immunoglobulin. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 48 PRZEWLEKŁE BIAŁACZKI- Przewlekła białaczka szpikowa (PBS) • Przewlekła białaczka szpikowa (PBS) powstaje w wyniku nowotworowej transmisji wielopotencjalnej komórki macierzystej szpiku. • Stanowi ok. 20% wszystkich białaczek ludzi dorosłych i dotyczy osób obojga płci, najczęściej między 40 a 65 rokiem życia. • - PBS przebiega w trzech fazach: przewlekłej, przyspieszonej (akceleracji), transformacji blastycznej, w której komórki tracą zdolność różnicowania i choroba staje się oporna na leczenie. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 49 PRZEWLEKŁE BIAŁACZKI- Przewlekła białaczka szpikowa (PBS) Objawy kliniczne: U ok. 50% pacjentów choroba jest wykrywana przypadkowo na podstawie morfologii krwi obwodowej, Objawy ogólne: utrata masy ciała, poty, bóle kostne, Splenomegalia- dotyczy wszystkich chorych, często jest bardzo znaczna, z uczuciem dyskomfortu i bólami w lewym podżebrzu Objawy niedokrwistości, 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 50 PRZEWLEKŁE BIAŁACZKI- Przewlekła białaczka szpikowa (PBS) Objawy zespołu nadlepkości związane z hiperleukocytozą: zaburzenia widzenia, priapizm, udary. Objawy związane ze zwiększonym stężeniem kwasu moczowego w surowicy: dna moczanowa, uszkodzenie nerek. W kresie akceleracji i kryzy blastycznej objawy przypominają ostrą białaczkę: ciężkie infekcje, skaza krwotoczna małopłytkowa, głęboka niedokrwistość. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 51 PRZEWLEKŁE BIAŁACZKI- Przewlekła białaczka szpikowa (PBS) Najistotniejsze badania laboratoryjne: • • • • • • Podwyższona liczba krwinek białych > 50x109/l, czasami > 500x109/l, w rozmazie obecne wszystkie formy rozwojowe granulocytów, Nadpłytkowość Niedokrwistość Mielogram: szpik bogaty, z przewagą układu granulocytarnego, zaznaczona bazofilia Badania cytogenetyczne: obecność chromosomu Philadelphia, W okresie akceleracji i kryzy blastycznej obraz krwi obwodowej i szpiku przypominają ostrą białaczkę- spada liczba płytek, pogłębia się niedokrwistość. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 52 PROBLEMY PIELĘGNACYJNE W SCHORZENIACH UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO 1. 2. 3. 4. 5. Ryzyko wystąpienia krwawień w wyniku trombocytopenii Osłabienie, zwiększona męczliwość i spadek siły mięśniowej z powodu procesu chorobowego. Zwiększone ryzyko wystąpienia infekcji w związku z leukopenią (przy anemiach)/ w związku z leczeniem immunosupresyjnym (białaczki) Wystąpienie efektów ubocznych chemioterapii Utrudniona koncentracja. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 53 Problem: Ryzyko wystąpienia krwawień w wyniku trombocytopenii Cel: wczesne wykrycie krwawień, zapobieganie powikłaniom. Działania: — obserwacja ewentualnych krwawych wybroczyn i zmian na skórze i śluzówkach, — unikanie urazów mechanicznych (w razie wystąpienia zastosowanie ucisku, zimnego okładu), — konsultacja z lekarzem prowadzącym przed zabiegami inwazyjnymi, — poinformowanie pacjenta o konieczności systematycznego wykonywania badań kontrolnych (morfologia krwi) 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 54 Problem: Osłabienie, zwiększona męczliwość i spadek siły mięśniowej z powodu procesu chorobowego. Cel: zapewnienie bezpieczeństwa fizycznego i psychicznego. Działania: — obserwacja pacjenta i monitorowanie parametrów życiowych (temperatura, ciśnienie tętnicze krwi, tętno, saturacja), udokumentowanie pomiarów, — poinformowanie pacjenta o potrzebie zgłaszania niepokojących objawów. — stworzenie dogodnych warunków do odpoczynku ( cisza, spokój, przewietrzone pomieszczenie), — podawanie leków zgodnie z indywidualną kartą zleceń, — zapewnienie diety dostosowanej do stanu pacjenta, bogatej w witaminy i związki mineralne, — poinformowanie pacjenta, że w okresie złego samopoczucia nie powinien wykonywać forsujących czynności i ćwiczeń gimnastycznych, — wykonywanie zabiegów sprawnie dokładnie i delikatnie, komasacja zabiegów, copyright www.brainybetty.com 55 — 5/20/2012 pomoc w podejmowaniu codziennych aktywności 2006 All Rights Reserved Problem: Zwiększone ryzyko wystąpienia infekcji w związku z leukopenią (przy anemiach)/ w związku z leczeniem immunosupresyjnym (białaczki) Cel: zwiększenie odporności oraz niedopuszczenie do wystąpienia infekcji. Działania: — obserwacja pacjenta, monitorowanie parametrów życiowych ( tętno, ciśnienie tętnicze krwi, temperatura, oddechy, saturacja), udokumentowanie pomiarów, — pobranie materiału w celu wykonywania kontrolnych badań laboratoryjnych (morfologia, OB, badanie biochemiczne, badania specjalistyczne) zgodnie z indywidualna kartą zleceń, — stosowanie reżimu sanitarnego (maski na twarz, izolatka) — zapewnienie bezpieczeństwa oraz warunków do odpoczynku w ciągu dnia, 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 56 Problem: Wystąpienie efektów ubocznych chemioterapii: Silne wymioty środkami przeciwwymiotnymi. utrata włosów. Brak apetytu. zaburzenia koordynacji ruchów, zapalenie spojówek, zaburzenia widzenia zapalenie skóry. Cel: Łagodzenie efektów ubocznych Działania: — Obserwacja pacjenta, monitorowanie parametrów życiowych, zapewnienie higieny, podanie płynów do picia, podanie środków przeciwwymiotnych — zapewnienie bezpieczeństwa — Wsparcie emocjonalne ze strony psychologa, duchownego, rodziny 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 57 Problem: Utrudniona koncentracja. Cel: ułatwienie koncentracji Działania: — uważne słuchanie pacjenta, — okazywanie choremu cierpliwości, zrozumienia, zainteresowania i empatii, — kierowanie do pacjenta jasnych i prostych komunikatów, — w razie potrzeby powtórzenie komunikatu, — informowanie chorego o wykonywanych działaniach ich celu i potrzebie, — w razie potrzeby zastosowanie farmakoterapii na zlecenie. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 58 Literatura przedmiotu 1. Szczeklik A. (red.): Choroby wewnętrzne. Medycyna Praktyczna, 2005 2. Pączek L. (red.): Choroby wewnętrzne. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004. 5/20/2012 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved 59 5/20/2012 Projekt współfinansowany przez Unię Europejską w ramach Europejskiego Funduszu Społecznego copyright www.brainybetty.com 60 2006 All Rights Reserved