Badanie układu krzepnięcia krwi
advertisement
Zaburzenia hemostazy jako przyczyna nadmiernych krwawień okołooperacyjnych MM Jeleńska I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013 Pracownia Zaburzeń Krzepnięcia Krwi Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej, Naczyniowej i Transplantacyjnej Kierownik Kliniki Prof.dr hab.med. Jacek Szmidt Warszawski Uniwersytet Medyczny Przyczyny nadmiernych krwawień okołooperacyjnych (operacje planowe) Chirurgiczne Defekt hemostazy nie wyrównany przed operacją (wrodzony lub nabyty) Wystąpienie okołooperacyjnych zaburzeń hemostazy I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Uszkodzenie naczynia Hemostaza Hemostaza pierwotna pierwotna 3-5min 3-5min Kaskada Kaskada krzepnięcia krzepnięcia 5-10 5-10 min min Fibrynoliza Fibrynoliza 48-72 48-72 godz godz bioMérieux I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Przyczyny nadmiernych krwawień okołooperacyjnych Zaburzenia hemostazy Wczesne Nie wyrównany defekt hemostazy pierwotnej Nie wycofanie leków upośledzających hemostazę pierwotną I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Późne Krwawienia śródoperacyjne APTT przedoper. Wywiad (+) ? Pacjentka KM (lat 18) masywny krwotok po tonsillektomii wykonanej 03.09.20... Pomimo przetoczenia świeżo mrożonego osocza śródoperacyjne kłopoty z zatrzymaniem krwawienia uszkodzenie ściany naczyniowej XII TF- VII VIIIa X Va II Fibrynogen I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Fibryna Czas trombinowy IX Czas protrombinowy W badaniach laboratoryjnych wykonanych miesiąc przed operacją APTT 50 sek. W wywiadzie zebranym po operacji obfite krwawienia miesięczne. IIa Czas kaolinowo-kefalinowy XI Krwawienia śródoperacyjne APTT przedoper. Wywiad (+) ? Badanie układu krzepnięcia krwi (1) Pacjentka KM (lat 18) masywny krwotok po tonsillektomii wykonanej 03.09.20.. Pomimo przetoczenia świeżo mrożonego osocza śródoperacyjne kłopoty z zatrzymaniem krwawienia B a d a n ie 04.09.20.. Wynik Norma Czas kaolin.kefalinowy (APTT) Czas protrombinowy Czas trombinowy Płytki krwi D-dimer 47 21,6 12,1 165 000 2060 30-45 s 15.5 s 11,4 150 000-350 000/ml <500 ng/ml uszkodzenie ściany naczyniowej XII VII Czas protrombinowy IX VIIIa X Va II I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Fibrynogen Fibryna IIa Czas trombinowy XI Czas kaolinowo-kefalinowy TF- Krwawienia śródoperacyjne APTT przedoper. Wywiad (+) ? Pacjentka KM (lat 18) masywny krwotok po tonsillektomii wykonanej 03.09.20.. Pomimo przetoczenia mrożonego osocza kłopoty z zatrzymaniem krwawienia Wtórny niedobór czynnika VIII w chorobie von Willebranda (vWD) uszkodzenie ściany naczyniowej XII TF- VII VIII VWF Hepatocyt Komórka śródbłonka VIII Białko C IX VIIIa X Va II VIII VWF Fibrynogen I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Fibryna Czas trombinowy Komórka śródbłonka Czas protrombinowy Hepatocyt IIa Czas kaolinowo-kefalinowy XI vWD Krwawienia śródoperacyjne APTT przedoper. Wywiad (+) ? Badanie układu krzepnięcia krwi (2) Pacjentka KM (lat 18) masywny krwotok po tonsillektomii wykonanej 03.09.20.. Pomimo przetoczenia mrożonego osocza kłopoty z zatrzymaniem krwawienia B a d a n i e 04.09.20.. Wynik Norma ~10% 60-200% Czynnik v.Willebranda O p i s: Nie rozpoznana przed operacją choroba von Willebranda. Po przetoczeniu koncentratu czynnika von Willebranda zatrzymanie krwawienia I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Badania układu krzepnięcia krwi (1) Pacjent HM (lat 9) przyjęty celem usunięcia przerośniętego migdałka gardłowego powodującego zespół bezdechów nocnych, oraz obustronne wysiękowe zapalenie ucha środkowego. W wywiadzie nawracające krwawienia z nosa (przy prawidłowych wartościach ciśnienia), bez wywiadu rodzinnego B a d a n i e 30.06.20.. Wynik Norma Czas kaolin.kefalinowy (APTT) Czas protrombinowy Czas trombinowy Płytki krwi 39,6 30-45 s 16,8 s 11,6 s 150 000-350 000/ml 20,1 s 11,3 279 000/ml Uszkodzenie naczynia Hemostaza Hemostaza pierwotna pierwotna 3-5min 3-5min Kaskada Kaskada krzepnięcia krzepnięcia 5-10 5-10 min min ?????? I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Fibrynoliza Fibrynoliza 48-72 48-72 godz godz Badania układu krzepnięcia krwi (2) Pacjent HM (lat 9) cd B a d a n ie 30.06.200.. Wynik Norma Czynnik von Willebranda(RCof) 35% 52 – 154% O p i s: Łagodna choroba von Willebranda (typ 1?). Przygotowanie chorego do operacji przez podanie we wlewie DDAVP (0,3μg/kg wagi) B a d a n ie 07.07.200.. 1h po wlewie Czynnik von Willebranda(RCof) Wynik Norma >140% 52 – 154% Operacja bez zaburzeń hemostazy. Pacjent wypisany do domu 12.07.2004 w stanie dobrym. I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska The response to desmopressin infusion (0.3 ug/kg body weight) in a hemophilic patient vWF:Ag VIII:Ag VIII:c Wintrobe’s Clinical Hematology 2006;2:1652 I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Krwawienie pooperacyjne PT,APTT przedoper. norma Wywiad (-) ? Badanie układu krzepnięcia krwi Pacjentka KM (lat 25) operowana z powodu polipów zatok 29.04.20.. Planowanego zabiegu nie wykonano w pełnym zakresie z powodu masywnych krwawień (pomimo niskich wartościach ciśnienia). Uszkodzenie naczynia • Przed operacyjne zbiorcze czasy krzepnięcia prawidłowe. Hemostaza Hemostaza pierwo pierwotna tna 3-5min 3-5min Kaskada Kaskada krzepnięcia krzepnięcia 5-10 5-10 min min • Bez wywiadu w kierunku skazy krwotocznej • Czynnik von Willebranda Norma Fibrynoliza Fibrynoliza 48-72 48-72 godz godz B a d a n i e 05.05.20.. Wynik Norma Czas kaolin.kefalinowy (APTT) Czas protrombinowy Czas trombinowy Płytki krwi D-dimer 27 22-35 s 16,0 s 14-22 s 150 000-350 000/ml <500 ng/ml 17,9 13,7 309 000 530 I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Krwawienie śródoperacyjne Przedoperac. APTT, PTNorma Wywiad (-) ? Nr 1 „zatoki ostry stan” 6 Xi Yin Hua 9 Bai Zhi 9 Cang Er Zhi 6 Bo He X2 9 Jie Geng 9 Wu Wei Zi 6Xi Xin 6 Jin Yin Hua Fang Feng 6 9 Bai Shao 6 Gan Cao Stosowane (1rok) przez pacjentkę MK chińskie zioła Nr 2 “na pluca” Bai He 14 Chuan Bei Mu 9 Tai Zhi Shen 12 Huang Jing 12 Mai Men Dong 12 X 2 Gou Qi Zi 18 Wu Wei Zi 9 Dang Gui 12 Ge Gen 12 He Sho Wu 25 Chen Pi 3 Bo He 6 Nr 3 “zatoki przewlekle” Jie Geng 9 Chuan Bei Mu 12 Huang Qi 18 Chen Pi 3 Bai Zhi 9 X3 Cang Er Zi Xian Yi Hua 9 Fang Feng 9 Wu Wei Zi 9 Bai Shao 9 Bai Zhu 12 Fu Ling 12 Shan Yao 9 www.cmcpolska.net I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Preparaty ziołowe – ryzyko krwawień* Hamowanie funkcji płytek krwi Aktywacja fibrynolizy Nieswoiste hamowanie enzymów kaskady krzepnięcia (IIa i Xa) Hamowanie przekształcenia fibrynogenu w monomer fibryny Działanie synergistyczne z lekami przeciwzakrzepowymi Noah Samuels. Herbal remedies and anticoagulant therapy. Thromb Haemost 2005;93:3-7. * Powyżej 90% chorych nie informuje lekarza o zażywaniu preparatów ziołowych I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Czosnek • powoduje krwawienia ODSTAWIĆ NA MINIMUM 5 DNI PRZED OPERACJĄ Żeń-szeń • powoduje krwawienia ODSTAWIĆ NA MINIMUM 7 DNI PRZED OPERACJĄ Dziurawiec • zmniejsza efektywność niektórych leków (warfaryna, cyklosporyna sterydy........) ODSTAWIĆ NA MINIMUM 5 DNI PRZED OPERACJĄ Miłorząb (inhibitor PAF) • powoduje krwawienia (szczególnie przy równoczesnym stosowaniu aspiryny, paracetamolu, warfaryny) ODSTAWIĆ NA MINIMUM 7 DNI PRZED OPERACJĄ Lancet 2001;35:128 I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Przyczyny nadmiernych krwawień okołooperacyjnych Zaburzenia hemostazy Wczesne Późne Nie wyrównany defekt hemostazy wtórnej DIC Nie podjęcie funkcji przez przeszczepioną wątrobę I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Pierwotna fibrynoliza Kitchen CS Consultive Hemostasis and Thrombosis 2002; s.149 Duży krwiak śródmięśniowy u 22 letniego sportowca w następstwie urazu w trakcie rozgrywanego meczu palanta. Nie rozpoznana wcześniej łagodna postać hemofilii A (czynnik VIII 7%) uszkodzenie ściany naczyniowej XII TF- VII VIIIa X Va II Fibrynogen Postać hemofilii Ciężka I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Czynnik VIII lub IX <1% Umiarkowana 1 – 5% Łagodna 6 – 40% Fibryna Czas trombinowy Czas protrombinowy IX IIa Czas kaolinowo-kefalinowy XI Krwawienia śródoperacyjne PT przedoper. ? Badanie układu krzepnięcia krwi Pacjent Z.K. (lat 20) po przeszczepieniu wątroby z powodu hepatitis B fulminans. W 12 godzin po operacji (3.04….) obniżenie liczby płytek krwi ze 111 000 do 48 000/ml Objawy skazy krwotocznej. B a d a n i e 5.04..... Czas kaolin. kefalinowy Czas protrombinowy D-dimer Fibrynogen Płytki krwi Wynik Norma 41,0 32,3 (INR 2,8) ok. 32 000 170 30-45 s 14,5 s <500 ng/ml 220-376 mg/dl 26 000 150 000-350 000/ul O p i s Znaczne wydłużenie czasu protrombinowego, zmniejszająca się liczba płytek krwi, bardzo wysokie stężenie D-Dimeru pozwalają na rozpoznanie uogólnionego zespołu DIC. (Czynniki krzepnięcia II - 42%, V - 19 %, VII - 25% normy). Zgon w przebiegu niewydolności wielonarządowej I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Krwawienia śródoperacyjne PT przedoper. ? Bezobjawowe DIC (zespół wyrównany) I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Klinicznie jawny DIC (zespół nie wyrównany) Badanie układu krzepnięcia krwi (1) Pacjent MS (lat 67) przygotowywany do operacji naprawczej tętniaka o maksymalnej średnicy 70 mm B a d a n i e 13.02.20.. Czas kaolin. kefalinowy Czas protrombinowy Fibrynogen Płytki krwi D-dimer Antytrombina Wynik Norma 28 15,8 365 111 000 4 720 97 25-40 s 16,1 s 220-376 mg/dl 150 000-350 000/ml <500 ng/ml 80-120 % Opis Obecne laboratoryjne cechy wyrównanego zespołu DIC. I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Badanie układu krzepnięcia krwi (2) Pacjent MS (lat 67) z tętniakiem aorty brzusznej przygotowywany do operacji nadroparyną (2x 2 850 IU) BBaaddaannie i e 08.02.1999 13.02.20.. Wynik Norma Czas kaolin. kefalinowy Czas protrombinowy Fibrynogen Płytki krwi D-dimer 32 18,3 450 170 000 2 550 25-40 s 16,1 s 220-376 mg/dl 150000-350000/ml <500 ng/ml Opis W przebiegu leczenia LMWH: znaczne zmniejszenie nasilenia aktywacji krzepnięcia wyrażające się zwiększeniem: liczby płytek krwi, stężenia fibrynogenu przy zawartości D-dimeru zmniejszonej o połowę. I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Liczba Liczbapłytek płytekkrwi krwiprzedprzed-iipo poleczeniu leczeniuLMWH LMWH chorych chorychzzAAA AAA D-dimer u chorych z AAA przed- i po leczeniu LMWH (5-7dni; 2850 IU LMWH 2x dziennie) 350 12000 10000 300 8000 250 6000 200 4000 150 2000 100 0 1 2 I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska MM Jelenska et al. Thromb Haemost 2004, 92:997-1002 1 2 Przyczyny nadmiernych krwawień okołooperacyjnych Zaburzenia hemostazy Endogenna heparyna Wczesne Hipotermia Kwasica Późne Przedawkowanie heparyny Nie wyrównany defekt hemostazy pierwotnej Nie wyrównany defekt hemostazy wtórnej DIC Nie wycofanie leków upośledzających hemostazę pierwotną I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska Nie podjęcie funkcji przez przeszczepioną wątrobę Pierwotna fibrynoliza I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
