Dojrzewanie p³ciowe.doc (55 KB) Pobierz Dojrzewanie płciowe – mechanizm - jest okresem w rozwoju człowieka, w którym zachodzą zmiany hormonalne i somatyczne prowadzące do osiągnięcia dojrzałości płciowej i płodności - rozwój wtórnych cech płciowych - przyspieszenie tempa wzrastanie (pokwitaniowy skok wzrostu) - zaminy w budowie ciała, zachodzące zazwyczaj między 8 a 18 roku życia - towarzyszące im zmiany w zachowaniu i psychice dziecka Po ciszy hormonalnej w okresie dziecięcym: - zwiększa się aktywność osi podwzgórze-przysadka-gonady - głównym aktywatorem pokwitania jest pulsacyjne zwiększenie wydzielania gonadoliberyny (GnRH) przez podwzgórze W przysadce: - ↑ wydzielania gonadotropin: lutropiny (LH) i follikulotropiny(FSH) - zmiany stosunku stężeń LH do FSH (stężenie LH jest wyższe niż FSH, odwrotnie niż przed pokwitaniem) - = stymulacja gonad i wydzielania steroidów płciowych - =gonadarche Dojrzewanie płciowe – gonadarche - wynikiem gonadarche jest rozwój gruczołów piersiowych (thelarche), powiększenie jajników i macicy u dziewczynek oraz powiększanie jąder u chłopców Dojrzewanie płciowe – adrenarche Niezależne od gonadarche zwiększenie wydzielania: - dehydroepiandrosteronu (DHEA) - siarczanu dehydroepiandrosteronu (DHEA-S) - androstendionu przez warstwę siatkowatą kory nadnerczy Objawy adrenarche: - rzwój owłosienia łonowego (pubarche) - pachowego (axillarche) - zwiększona czynność gruczołów apokryfowych - trądzik Adrenarche może wyprzedzać gonadarche o około 2 lata Powiększenie prącia jest zależne zarówno od procesu gonadarche, jak i adrenarche Przedwczesne dojrzewanie płciowe Heteroseksualne Nazywamy wirylizację u dziewcząt przed ukończeniem 8 r.ż. i feminizację u chłopców przed ukończeniem 9 rż. Izoseksualne Jest to pojawienie się cech fizycznych dojrzewania płciowego zgodnych z fenotypową płcią dziecka przed ukończeniem 8 rż u dziewcząt bądź przed ukończeniem 9 rż u chłopców Charakteryzuje się: - przedwczesnym rozwojem cech płciowych - zwiększeniem szybkości wrastania - przyspieszeniem dojrzewania kośćca - rozwojem psychoseksualnym zgodnym z wiekiem chronologicznym Przyspieszenie wzrastania z nieproporcjonalnie większym przyspieszeniem dojrzewania szkieletowego prowadzi do przedwczesnego zarośnięcia nasad kostnych Dziecko początkowo wyższe od rówieśników kończy przedwcześnie wzrastanie i osiąga niski wzrost koćnowy Konsekwencją PDP są zaburzone proporcje ciała, zaburzenia płodności, zwiększone ryzyko raka sutka i raka endometrium Przedwczesne dojrzewanie płciowe – postacie GnRH – zależne przedwczesne dojrzewanie płciowe (GZPDl synonimy: ośrodkowe, prawdziwe, kompletne), charakteryzuje się przedwczesną aktywacja podwzgórzowego ośrodka wydzielającego neurohormon GnRH (gonadoliberynę, Gonadotropin, Releasing Hormone) - zwiększa się wydzielanie gonadotropin: lutopiny (LH) i folikulotropiny (FSH) przez przysadkę oraz steroidów płciowych przez gonady jak w przebiegu fizjologicznego dojrzewania GnRH – niezależne przedwczesne dojrzewanie płciowe (GNPD; synonimy: pochodzenia obwodowego, rzekome, niekompletne) Charakteryzujące się zwiększonym wydzielaniem hormonów płciowych bez zwiększania wydzielania GnRH. Nadmiar hormonów płciowych może pochodzić z gonad lub nadnerczy, a także może być wynikiem ekotopowego wydzielania gonadotropin przez niektóre nowotwowy (np. teratoma, hamartoma) Formy izolowane (tzw. Łagodne warianty): - izolowany przedwczesny rozwój gruczołów piersiowych (thelarche praecox, TP) czyli wybiórcze powiększenie gruczołów piersiowych bez innych objawów dojrzewania. - izolowane przedwczesne owłosienie płciowe (pubarche praecox) – przedwczesne pojawienie się owłosienia łonowego i niekiedy pachowego (axillarche praecox), związane z przedwczesnym wzrostem wydzielania androgenów nadnerczowych - izolowane przedwczesne miesiączkowanie (menarche praecox) – przedwczesne występowanie cyklicznych krwawień miesięcznych bez innych towarzyszących objawów dojrzewania GnRH – zależne występuje znacznie częściej u dziewcząt niż u chłopców (od 4:1 do *:1) - idopatyczne przedwczesne dojrzewanie płciowe stwierdza się w 70-90% u dziewcząt i tylko w 10% u chłopców - uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (OUN) lub wadę anatomiczną stwierdza się u 90% chłopców z ośrodkowym przedwczesnym dojrzewaniem płciowym Hamartoma podwzgórza – ekotopowy generator pulsów GnRH - objawy przedwczesnego dojrzewania płciowego w przebiegu hamartoma występują często przed ukończeniem 2 lat i niekiedy towarzyszą im objawy neurologiczne Przedwczesne dojrzewanie płciowe – przyczyny GnRH – niezależne przedwczesne dojrzewanie płciowe - guzy zarodkowe podwzgórza, okolica szyszynki i śródpiersia – wydzielają ludzką gonadotropinę kosmówką (hCG), pobudzając w ten sposób sekrecję testosteronu przez komórki Levdiga niezależnie od GnRH i LH - u dziewcząt zespół McCune-Albrighta, charakteryzujący się triadą objawów: przedwczesnym pokwitaniem, włóknistą dysplazją kości oraz brązowymi, nieregularnymi przebarwieniami skóry - torbiele jajnika, guzy jajnika z komórek ziarnistych i guzy jądra z komórek Leydiga – wydzielają hormony płciowe niezależnie od regulacji ze stroony gonadotropin Wrodzony przerost kory nadnerczy – prowadzi do nadmiernego wydzielania androgenów nadnerczowych i rzekomego izoseksualnego przedwczesnego dojrzewania u chłopców oraz heteroseksualnego PDP u dziewczynek Pierwotna niedoczynność tarczycy – objawy PDP Opóżnione dojrzewanie płciowe – definicja Brak somatycznych i hormonalnych cech dojrzewania płciowego powyżej 13 roku życia u dziewcząt oraz powyżej 14 roku życia u chłopców, jak również brak progresji pokwitania do osiągnięcia pełnej dojrzałości płciowej w okresie 5 lat od wystapienia pierwszych jego objawów Opóżnione dojrzewanie płciowe – przyczyny - konstytucjonalne opóźnienei wzrostu i rozwoju - upośledzona czynność hormonalna gonad spowodowana ich pierwotnym uszkodzeniem z wtórnym podwyższeniem stężeń gonadotropin (hipogonadyzm pierwotny, hipergonadotropowy) - pierwotne uszkodzenie układu podwzgórzowo-przysadkowego z niskim stężeniem gonadtoropin (hipogonadyzm wtórny, hipogonadotropowy) Hipogonadyzm pierwotny, hipergonadotropowy: - zespół Turnera (ZT) - zespół Klinefeltera Hipogonadyzm wtórny, hipogonadotropowy: - zespół Kallmanna - zepsół Prasera-Willego - zespół Laurence’a-Monna-Bardeta-Biedla Opóżnione dojrzewanie płciowe – diagnostyka Diagnostykę należy rozpocząć w przypadku: - braku cech pokwitania u dziewcząt po ukończeniu 13 lat i u chłopców po ukończeniu 14 lat - brak miesiączki u dziewcząt powyżej 5 lat od momentu powiększenia gruczołów piersiowych - braku V stopnia dojrzałości płciowej u chłopców w czasie powyżej 4,5 roku od momentu powiększenia jąder Cykl miesiączkowy - prawidłowy cykl miesiączkowy – średnio 28 dni ( w tym 4-7 dni krwawienie) - utrata krwi podczas cyklu średnio 30 ml – górna granica 80 ml - pierwsza miesiączka (menarche) 10-16 rż Cykl miesiączkowy – brak Amenorrhea - pierwotny - wtórny – ustanie krwawienia miesięcznego na czas dłuższy niż 3 miesiące Amenorrhea prymaria – przyczyny - zaburzenia chromosomowe lub wrodzone - choroby przewlekłe: cukrzyca, colitis ulcerosa, mukowiscydoza, sinicze wady serca - guzy oun (craniopharyngioma) - nadczynność tarczycy - anorexia nervosa - zaburzenia budowy narządów płciowych (przewody Mullera, agenezja szyjki macicy) - zaburzenia czynności nadnerczy - zespół policystycznych jajników Wtórny brak miesiączki - j.w. + ciąża, leki Cykl miesiączkowy – definicje - polymenorrhoe – cykl trwający krócej niż 21 dni - oligomenorrhoe – cykl trwający dłużej niż 35 dni - menarche – pierwsza miesiączka - menopauza – ostania miesiączka - menorrhagia – przedłużające się krwawienie w okresie miesiączki - metrorrhagia – krwawienie z macicy bez związku z miesiączką - menometrorrhagia – długotrwałe, obfite krwawienie z macicy bez związku z miesiączką Krwawienia czynnościowe z dróg rodnych - nieprawidłowe krwawienie z endometrium u osoby bez zmian w obrębie miednicy mniejszej - około 95% przypadków w okresie dojrzewania w cyklu bezowulacyjnym Krwawienia czynnościowe z dróg rodnych – kiedy - najczęściej w ciągu 2 lat po pierwszej miesiączce gdy 55-82% cykli miesiączkowych to cykle bezowulacyjne Prawidłowy cykl miesiączkowy - rosnący pęcherzyk wydziela główni estrogeny pobudzające wzrost błony śluzowej macicy - w fazie lutealnej ciałko żółte zaczyna wydzielać progesteron – działający odwrotnie na błonę śluzową macicy niż estrogeny Cykl bezowulacyjny – przyczyny - niedojrzałość osi podwzgórze-przysadka-jajniki - choroby systemowe: cukrzyca, colitis ulcerosa, mukowiscydoza - jadłowstręt psychiczny - guzy przysadki - choroby nadnerczy – choroba Cushinga - zespół policystycznych jajników (hiperandrogenizacja) Krwawienia czynnościowe z dróg rodnych – przyczyny - cykl bezowulacyjny - zaburzenia krzepnięcia – gdy pierwsza miesiączka przebiega jako menorrhagia – małopłytkowości, ch. Von Hillebranda - choroby przenoszone drogą płciową (chlamydia trachomatis, neisseria gonorrhea) Definicja - jednostronny (zazwyczaj lewostronny) lub obustronny przerost gruczołów piersiowych u chłopców/mężczyzn (przerost tkanki właściwej gruczołu piersiowego) Ginekomastia – typy I – łagodny przerost pokwitaniowy (zanika samoistnie) II – fizjologiczne powiększenie większego stopnia III – ginekomastia wywołana otyłością IV – przerost mięśnia piersiowego? Przyczyny powstania - zaburzenie równowagi pomiędzy poziomem androgenów i estrogenów (nadmierne wydzielanie hormonów żeńskich) - nieprawidłowy metabolizm hormonów męskich - choroby układowe: marskość wątroby, nadczynność tarczycy, niewydolnośc nerek - guzy: wydzielające estrogenym gruczolaki przysadki, niedobór wytwarzania androgenów - przyjmowanie leków: amfetamina, marihuana, leki uspokajające, nadciśnieniowe, moczopędne, hormony, przeciwdepresyjne Czynniki ryzyka przed okresem pokwitania - wchłonięcie małej dawki estrogenów przez skórę, droga wziewną lub doustnie - podanie androgenów - podanie witaminy D Choroby współistniejące lub sprzyjające wystąpieniu ginekomastii - zespół Klinefeltera (47, XXY) - zespół Peutza-Jeghersa - hipogonadyzm - rzekome obojnactwo męskie - urazowe uszkodzenie jąder - wrodzony brak jąder - ziarnica złośliwa Rozpoznanie - wywiad oraz dokładne badanie przedmiotowe - badanie podstawowe: badanie krwi, badanie ogólne moczy, USG piersi, RTG klatki piersiowej - badania specjalistyczne: badania hormonalne krwi i moczu, CT klatki piersiowej Objawy - zwykle przebieg bezobjawowy - powiększnie gruczołu/gruczołów piersiowych i/lub spadek potencji - bolesnośc i tkliwość gruczołów piersiowych Postacie kliniczne - ginekomastia niepatologiczna spotykana u większości noworodków w 3-5 dniu życia. Jej przyczyną jest tzw. Odczyn ciążowy, który wiąże się z wysokim poziomem estrogenów w krążeniu łożyskowo-płodowym matki. Objaw ten cofa się zazwyczaj po upływie 3-4 tygodni. - u 60-65% chłopców w połowie okresu pokwitania występuje wyraźne powiększanie jednego lub obu gruczołów piersiowych, niekiedy z przemijającą tkliwością. Jej przyczyna jest podotoczkowy przerost gruczołu sutkowego. Z reguły jest to problem kosmetyczny, który ustepuje w ciągu kilku miesięcy. Postacie kliniczne Cd (ginekomastia posterydowa) - charakteryzuje się rozwojem dynamicznym, przybierając często charakter jednostronny. Przyjmowanie środków anaboliczno – androgennych = ogólny wzrost stężenia androgenów we krwi co powoduje powstanie licznych zaburzeń w gospodarce hormonalnej. - pierwsze objawy = nienaturalne powiększenie jednej lub obu piersi, zwiększenie i przebarwienie otoczki sutka oraz wzmożona wrażliwośc sutka na dotyk Różnicowanie Lipomastia – cechuje się jedynie nadmiarem tkanki tłuszczowej, która w przeciwieństwie do przerostu właściwej tkanki gruczołowej w prawdziwej ginekomastii – ma miękką konsystencję. Wzrost tkanki tłuszczowej w okolicy gruczołu piersiowego zdarza się często u otyłych chłopców. Zazwyczaj wywiad i badanie (brak wyczuwalnej twardości wokół otoczki sutka) sugerują lipomastię Powikłania - rozwój raka sutka - przerost i rozwój raka prostaty (leki anaboliczne) Rokowanie - zależne od postaci klicznej – w większości przypadków dobre - 20-25% chorych nie wymaga leczenia – zmiany wycofują się samoistnie - w przypaku wątpliwości związanych z rozwojem raka sutka, wskazana jak najszybsza diagnostyka podejrzanej zmiany w gruczole piersiowym Leczenie postępowanie ogólne - leczenie schorzenia wywołującego odstawienie leku wywołującego - dieta - wysiłek fizyczny - rehabilitacja - leki – np. Andractim Leczenie postępowanie chirurgiczne - Wskazania: Choroba znaczenie przedłuża się. Powoduje powstanie problemów psychologicznych albo gdy podejrzewa się obecnośc raka sutka - mastektomia podskórna (usunięcie piersi) - liposukcja – bezpowrotne usuwanie komórek tkanki tłuszcowej za pomocą ultradźwięków dzięki wytworzeniu podciśnieniu (przeciwwskazana u osób chorujących na HA) - usunięcie guza przysadki mózgowej Plik z chomika: oshumerus Inne pliki z tego folderu: wyklad3.ppt (16040 KB) bia_aczki dzieci_ce-wyk_ad.ppt (8202 KB) Pediatria 2010 wykłady wersja2.pdf (16744 KB) ostre choroby dróg odd 11.ppt.ppt (11656 KB) Cukrzyca wieku rozwojowego- IV LEK.ppt (2757 KB) Inne foldery tego chomika: Nowy folder pediatria pediatria giełda PEDIATRIA WYKŁADY pediatria2 Zgłoś jeśli naruszono regulamin Strona główna Aktualności Kontakt Dla Mediów Dział Pomocy Opinie Program partnerski Regulamin serwisu Polityka prywatności Ochrona praw autorskich Platforma wydawców Copyright © 2012 Chomikuj.pl