Dorosły chory po operacji Tetralogii Fallota z istotna

Artykuł*
"Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases"
„Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds Sierocych Chorób Kardiologicznych”
Tytuł: Dorosły chory po operacji Tetralogii
Fallota z istotna niedomykalnością zastawki
tętnicy płucnej.
RCD kod: Proszę wpisać kod
Autor: dr Lidia Tomkiewicz-Pająk
Afiliacja: Klinika
Chorób Serca i Naczyń, Szpital Specjalistyczny
im. Jana Pawła II w Krakowie
Data: 22.08.2014
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
Wprowadzenie
Tetralogia Fallota jest wrodzoną, siniczą wadą serca. Chorzy bez leczenia operacyjnego w
większości umierają przed osiągnięciem 40 roku życia. Rokowanie chorych leczonych
operacyjnie jest dobre, przeżycie 35-letnie wynosi 85%. Operacja polega na zamknięciu
ubytku w przegrodzie międzykomorowej i poszerzeniu drogi wypływu prawej komory. U
dorosłych chorych po operacji dochodzi do rozwoju powikłań odległych, do których
zaliczamy: istotną niedomykalność zastawki tętnicy płucnej, zwężenie drogi wypływu prawej
komory, resztkowy ubytek w przegrodzie międzykomorowej, niewydolność prawej i/lub
lewej komory, poszerzenie aorty wstępującej z niedomykalnością zastawi aortalnej,
infekcyjne zapalenie wsierdzia, komorowe i nadkomorowe zaburzenia rytmu, nagły zgon
sercowy.
Opis przypadku
W pracy przedstawiono opis przypadku 19 letniego chorego z Tetralogią Fallota z atrezją
zastawki tętnicy płucne i hipoplazją gałęzi tętnic płucnych. W wieku 5 lat wykonano zabieg
operacyjny, w trakcie którego wszyto konduit łączący prawa komorę i tętnicę płucną. W
wieku 6,5 lat wykonano reoperację – rekonstrukcję drogi wypływu prawej komory z
angioplastyką gałęzi tętnic płucnych z implantacja stentów. Następnie w wieku 7 i 13 lat
ponowne angioplastyki gałęzi tętnic płucnych zostały przeprowadzone. Chory był pod
systematyczną opieką kardiologiczną. Nie zgłaszał objawów klinicznych z dobrą
wydolnością fizyczną od 2000 roku. Dodatkowo u chorego stwierdzono skoliozę, podwójną
prawą nerkę. Badania laboratoryjne: E – 5040000 Hg- 14,8 g/dl, Ht- 44%, ASPAT- 30 U/L,
ALAT- 33 U/L, Protein – 76,8g/L, pBNP – 299 pg/ml. W 24 godzinnym monitorowaniu EKG
stwierdzono rytm zatokowy z pojedynczymi skurczami dodatkowymi komorowymi. W
echokardiografii stwierdzono obniżoną funkcję skurczową prawej komory, istną
niedomykalność zastawki tętnicy płucnej i zwężenie prawej gałęzi tętnicy płucnej z
gradientem ciśnień 45/33 mmHg. CMR potwierdził wcześniejsze rozpoznanie.
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
Dyskusja
Zgodnie z wytycznymi Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego chorzy po operacji
Tetralogii Fallota powinni być kierowani do zabiegu w przypadku:
1. Istotna niedomykalność zastawki aortalnej z objawami dysfunkcji lewej komory –
wymiana zastawki aortalnej. (I C)
2. Objawowa ciężka niedomykalność/zwężenie zastawki tętnicy płucnej – wymiana
zastawki tętnicy płucnej (RVSP >60 mmHg, prędkość fali zwrotnej zastawki
trójdzielnej >3.5m/s) (I C)
Bezobjawowa ciężka niedomykalność/zwężenie zastawki tętnicy płucnej jeśli obecne
jest co najmniej jedno kryterium z poniższych (IIaC) :
Obniżona wydolność fizyczna
 Postępujące powiększanie się wymiaru prawej komory
 Postępujące zwiększanie się stopnia niedomykalności zastawki trójdzielnej
 Zwężenie RVOT z RVSP>80 mmHg
 Oporna na leczenie arytmia
3. Zamknięcie resztkowego VSD u chorych z istotnym przeciążeniem objętościowym
lewej komory lub w przypadku operacji wymiany zastawki tętnicy płucnej (IIaC)
Prezentowany chory po wieloetapowym leczeniu Tetralogii Fallota z istotna
niedomykalnością zastawki tętnicy płucnej, z obniżoną funkcją skurczową prawej
komory, ze zwężeniem gałęzi tętnicy płucnej powinien być skierowany do zabiegu
operacji wymiany zastawki tętnicy płucnej, plastyki zastawki trójdzielnej. Należy
wykonać również próbę angioplastyki prawej gałęzi tętnicy płucnej.
Referencje.
1. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease. European
Heart Journal (2010) 31, 2915–2957
2.
Oosterhof T, van Straten A, Vliegen HWet al. Preoperative thresholds for pulmonary
valve replacement in patients with corrected tetralogy of Fallot using cardiovascular
magnetic resonance. Circulation 2007;116:545–551.
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
………………………………………..
Podpis autora**
[** Złożenie podpisu wiąże się z wyrażeniem zgody na publikację artykułu na stronie internetowej
www.crcd.eu]
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu