Dear Colleagues,

Artykuł*
"Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases"
„Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds Sierocych Chorób Kardiologicznych”
Tytuł: Chora po operacji Tetralogii Fallota z
nadciśnieniem płucnym.
RCD kod: Proszę wpisać kod
Autor: Lidia Tomkiewicz-Pająk
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital,
Krakow, Poland.
Data: 28. 12. 2014
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
]
Wstęp: Zespół Fallota jest najczęstrzą siniczą wadą sercau dzieci po pierwszym roku życia.
Ponad 95% chorych nieoperowanych umiera przed osiągnięciem 40 roku życia. Przeżycie
odległe 32 lata po operacji wynosi 86% [1]. Operacja kardiochirurgiczna polega na
zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej i poszerzeniu drogi wypływu prawej
komory. U dorosłych chorych po operacji często występują powikłania odległe, do których
zalicza się: niedomykalność zastawki tętnicy płucnej, zwężenie w drodze wypływu prawej
komory, powiększenie prawej komory i obniżenie jej funkcji skurczowej, resztkowy ubytek w
przegrodzie międzykomorowej, poszerzenie aorty wstępującej i niedomykalność zastawki
aortalnej, niewydolność lewej komory, zapalenie wsierdzia, komorowe i nadkomorowe
zaburzenia rytmu oraz nagłą śmierć sercowa.
Opis przypadku: Prezentowany przypadek kliniczny dotyczy 40 letniej chorej po operacji
Tetralogii Fallota, która została przyjęta do szpitala z objawami niewydolności serca (NYHA
III). Operacja przeprowadzona była w 1974 r, w 2003 r ponownie wykonano operację z
powodu istotnego resztkowego ubytku w przegrodzie międzykomorowej. W 2005 roku z
powodu zespołu chorej zatoki wszczepiono układ stymulujący. Chora leczona była warfaryną
oraz metoprololem. W badaniu fizykalnym stwierdzono szmer skurczowy wzdłuż lewego
brzegu mostka. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono podwyższony poziom BNP - 1300
pg/ml. Badanie EKG wykazało prawidłową stymulację przedsionków i komór. W 24
godzinnym monitorowaniu EKG nie stwierdzono istotnych zaburzeń rytmu i przewodzenia.
Wysiłkowy test spiroergometryczny wykazał obniżoną wydolność fizyczną i obniżone
zużycie tlenu na szczycie wysiłku - 15,2 ml/kg/min. Badanie echokardiograficzne wykazało
wiele nieprawidłowości: powiększenie wszystkich jam serca, obniżoną funkcja skurczowa
prawej komory, resztkowy ubytek w przegrodzie międzykomorowej z przeciekiem lewoprawym, istotną niedomykalność zastawki tętnicy płucnej, poszerzenie tętnicy płucnej i jej
gałęzi, umiarkowaną/ciężką niedomykalność zastawki trójdzielnej oraz cechy nadciśnienia
płucnego RVSP 60 mmHg. W koronarografii nie stwierdzono zmian miażdżycowych w
naczyniach wieńcowych. Cewnikowanie serca wykazało istotny hemodynamicznie ubytek w
przegrodzie międzykomorowej Qp:Qs 2:1, umiarkowane nadciśnienie płucne – średnie
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
ciśnienie 29 mmHg, podwyższony opór płucny - 203,9 ARU oraz podwyższone ciśnieniae
zaklinowania w kapilarach płucnych - 16 mmHg.
Omówienie U chorych po operacji przezpierścieniowego poszerzenia drogi wypływu prawej
komory jest związany z większym odsetkiem niedomykalności zastawki tętnicy płucnej [2].
Niedomykalność zastawki tętnicy płucnej jest dobrze tolerowana przez wiele lat i nie
występują u chorych objawy. Z czasem w wyniku długotrwałego objętościowego obciążenia
prawej komory dochodzi do jej powiększania się, poszerzenia pierścienia zastawki
trójdzielnej i jej niedomykalności. Jest to istotny czynnik ryzyka komorowych zaburzeń
rytmu i nagłej śmierci sercowej i jest wskazaniem do reinterwencji [3]. Współistniejące
zwężenie tętnicy płucnej oraz nadciśnienie płucne dodatkowo wpływają na obniżenie funkcji
prawej komory. Resztkowy ubytek w przegrodzie międzykomorowej po operacji Tetralogii
Fallota jest wskazaniem do reoperacji w przypadku istotnego przeciążenia lewej komory,
nadciśnienia płucnego i w przypadku operacji z powodu istotnej niedomykalności zastawki
tętnicy płucnej[4].
Reference.
[1] Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical
repair of tetralogy of Fallot. N Engl J Med 1993;329:593–599.
[2] Frigiola A, Redington AN, Cullen S, Vogel M. Pulmonary regurgitation is an important
determinant of right ventricular contractile dysfunction in patients with surgically repaired
tetralogy of Fallot. Circulation. 2004 Sep 14;110(11 Suppl 1):II153-7.
[3] Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac
death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet 2000;356:975–981.
[4] Hanna BM, El-Hewala AA, Gruber PJ, et al. Predictive value of intraoperative diagnosis
of residual ventricular septal defects by transesophageal echocardiography. Ann Thorac Surg.
2010 Apr;89(4):1233-7.
………………………………………..
Podpis autora**
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
[** Złożenie podpisu wiąże się z wyrażeniem zgody na publikację artykułu na stronie internetowej
www.crcd.eu]
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu