2014_patomorf_lek_wykl_11_wybrane ch_serca_wer_stud

25.01.2015
Patomorfologia wykład 11
Patomorfologia
Wykład 11
Patologia serca i naczyń
-  wady wrodzone serca,
-  choroby osierdzia,
-  zapalenia mięśnia sercowego
-  nowotwory serca i naczyń
prof hab. n. med. Andrzej Marszałek
wrodzone wady serca
•  Def.: nieprawidłowości anatomiczne serca
i/lub dużych naczyń obecne w chwili
urodzenia;
•  są wynikiem zaburzeń embriogenezy
pomiędzy 3. a 8. tygodniem ciąży;
WRODZONE WADY SERCA
•  w 11-18% przypadków wrodzone wady
serca współistnieją z anomaliami
rozwojowymi innych narządów
wrodzone wady serca - etiologia
•  W 90% przypadków nieznana
•  czynniki embrionalne:
–  genetyczne (5%)
•  zaburzenia chromosomalne:
zespół Turnera → zwężenie cieśni aorty
zespół Downa → wady poduszeczek
osierdziowych
•  zaburzenia metaboliczne:
np.: zespół Hurlera, zespół Marfana
wrodzone wady serca - etiologia
•  czynniki łożyskowe:
–  zakłócenia w zagnieżdżeniu się zarodka
–  krwawienia we wczesnej ciąży
–  nieprawidłowa budowa/czynność naczyń
łożyskowych lub pępowiny
1
25.01.2015
wrodzone wady serca - etiologia
•  inne czynniki:
–  fizyczne (promieniowanie rentgenowskie i
radioaktywne)
–  leki (np. Thalidomid)
–  gorączka
–  niedożywienie
–  zaburzenia hormonalne
–  niedotlenienie ciężarnej
–  choroby infekcyjne ciężarnej (najczęściej różyczka →
wada serca + głuchota (też małogłowie) + zaburzenia
oczne (nawet ślepota) = zespół Grega)
–  konflikt serologiczny
–  cukrzyca u matki
–  palenie tytoniu
–  płodowe zapalenie wsierdzia
wrodzone wady serca - występowanie
wrodzone wady serca - występowanie
•  u noworodków i małych dzieci wady wrodzone
serca występują ok. 6-10x częściej,
•  u dorosłych wady nabyte są 8-krotnie częstsze;
•  występują u ok. 3 do 6 (nawet 8)/1000
żywourodzonych noworodków
•  liczba wad jest jeszcze wyższa w grupie
noworodków urodzonych martwo oraz u
wcześniaków,
•  śmiertelność noworodków z wrodzoną wadą
serca sięga 50% w pierwszych tygodniach życia
wrodzone wady serca - występowanie
w grupie noworodków najczęściej występują:
wada
M:K
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
Ubytek przegrody międzykomorowej [VSD] – najczęstsza
1:1
1:2
1:2
1:1
1:1
3:1
2:1
2:1
1:1
1:1
1:1
28-33% VSD (ventricular septal defect) [80% wczesny zgon]
10-12% PDA (patent ductus arteriosus) [30% wczesny zgon]
5-10% ASD (atria septal defect) [30% wczesny zgon]
5-9% przełożenie dużych naczyń [80% wczesny zgon]
9% wspólny pień tętniczy [80% wczesny zgon]
8% zwężenie cieśni aorty [50% wczesny zgon]
7-9% tetralogia Fallota [25% wczesny zgon]
7-10% PS (pulmonary stenosis)
5% zwężenie zastawki aortalnej
Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej [ASD]
Przetrwały przewód tętniczy [PDA]
Czwórzespół Fallota – najczęstsza sinicza
Zwężenie zastawki płucnej
Zwężenie/zarośnięcie zastawki aortalnej
Koarktacja aorty
Przełożenie dużych naczyń
Ubytek przegrody międzyprzesionkowej i międzykomorowej
Zarośnięcie zastawki trójdzielnej
Całkowicie nieprawidłowy spływ żył płucnych
wrodzone wady serca - objawy
•  najbardziej poważne prowadzą do zgonu
wewnątrzmacicznego,
•  najczęściej dochodzi do urodzenia żywego
dziecka, które wkrótce prezentuje objawy
(związane ze zmianą krążenia płodowego na
pourodzeniowe),
•  niektóre mogą być klinicznie nieme do wieku
dorosłego (np.: koarktacja aorty lub ubytek
przegrody przedsionkowej)
wrodzone wady serca - objawy
•  UWAGA! obecnie liczba osób dorosłych ze
skorygowany wadami serca wzrasta, jednak
pamiętać należy o powikłaniach wrodzonych wad
serca:
•  zapalenie wsierdzia
•  krzepliwość krwi
•  ciąża u kobiety z siniczą wadą serca jest
obciążona dużym ryzykiem
•  nieprawidłowości zastawek
•  łaty/protezy
•  zastawki
•  przetoki
•  wzrost ryzyka zaburzeń rytmu serca
2
25.01.2015
wrodzone wady serca - objawy
•  duszność
•  sinica
–  centralna (występuje we wrodzonych wadach serca) na
skutek mieszania się krwi tętniczej i żylnej; palce –
“pałeczki dobosza” a paznokcie jak “szkiełka od
zegarka”; widoczna jest w okolicach tzw. okolicach
“ciepłych”: spojówki, język, policzki, błona śluzowa
wewnętrznej powierzchni warg oraz podniebienia.
Początkowo nasilenie sinicy zmienia się w zależności
od wysiłku, później pozostaje na stałe. U dzieci z
zespołem Fallota charakterystyczne jest przyjmowanie
pozycji kucznej po wysiłku lub pozycji kolankowołokciowej w wieku niemowlęcym (→ zwiększanie
powrotu żylnego?; zwiększanie oporu obwodowego?)
wrodzone wady serca - podział
wrodzone wady serca - objawy
• 
• 
• 
• 
• 
• 
bóle wieńcowe
omdlenia i utraty przytomności
napady anoksemiczne
kołatania serca
krwioplucia
natomiast: niedorozwój fizyczny i umysłowy,
zatory płucne i tętnicze nie są objawami lecz
następstwami wad serca;
•  zaś objawy takie jak: obrzęki, żółtaczka,
zaburzenia żołądkowo-jelitowe oraz wyniszczenie
są wtórne do niewydolności krążenia
wrodzone wady serca - podział
•  przeciek lewo-prawo
–  VSD
–  ASD
–  PDA
przecieki
•  przeciek prawo-lewo (tzw. sinicze wady serca)
– 
– 
– 
– 
– 
czwórzespół Fallota
przełożenie wielkich naczyń
przetrwały przewód tętniczy
zarośnięcie zastawki trójdzielnej
całkowicie nieprawidłowy spływ żył płucnych
szanty/shants = nieprawidłowe połączenia
między komorami lub naczyniami
P-L
-  krew o niskiej zawartości O2 wpada do
dużego krążenia z pominięciem krążenia
płucnego è zasinienie błon śluzowych è
sinicza wada serca
-  zatory paradoksalne (z naczyń żylnych do
naczyń tętniczych)
L-P
krążenie płucne jest narażone na zwiększone
ciśnienie oraz zwiększoną objętość krwi
•  zwężenia
–  koarktacja aorty
–  zwężenie zastawki aortalnej
–  zwężenie zastawki pnia płucnego
wrodzone wady serca - mechanizm
przeciek L-P è zwiększone obciążenie krążenia płucnego
ASD
ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD)
przerost błony środkowej tętnic płucnych (i ich zwężenie)
Przedłużone zwężenie tętnic płucnych è rozwój nieodwracalnych
zmian w błonie środkowej tt. płucnych (włóknienie, stłuszczenie
błony środkowej)
•  wada może pozostawać bezobjawowa do ok. 30 rż.
•  nieodwracalne nadciśnienie płucne < 10% przypadków
(nieoperowanych)
•  śmiertelność niska
ciśnienie w sercu: P >> L
odwrócenie przecieku
późna wada sinicza (= z. Eisenmengera)
ZGON
3
25.01.2015
VSD
PDA
ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)
przetrwały przewód tętniczy (PDA)
•  wada może dotyczyć przegrody błoniastej (90%)
•  lub mięśniowej (10%) → może ulec samoistnej korekcji
•  korekcja chirurgiczna zwykle dokonywana ok. 1 rż.
•  w 90% występuje jako wada izolowana
•  może towarzyszyć innym wadom (VSD, koarktacja,
zwężenie zastawki aortalnej lub pnia płucnego)
•  obecny szmer “maszynowy”
•  hamowanie zamknięcia przewodu tętniczego przez
podanie prostaglandyny E
•  może być wadą ratującą życie lub prowadzącą do zgonu
całkowite przełożenie dużych tętnic
•  w 35% może współistnieć ze stałym dodatkowym
połączeniem → VSD
•  w 65% współistnieje jedynie z otworem owalnym i PDA
→ w tej postaci wymaga natychmiastowej interwencji
(septostomia)
•  mięsień prawej komory ulega przerostowi, natomiast
lewej zanikowi
•  bez korekty chirurgicznej dzieci giną w pierwszym
miesiącu życia
czwórzespół Fallota
•  → wada powstaje na skutek nieprawidłowego rozwoju
stożka komory;
•  → obraz kliniczny zależy od stopnia zwężenia pnia
płucnego w stosunku do wielkości ubytku w przegrodzie
międzykomorowej. Przy dużym zwężeniu i dużym ubytku
obserwuje się upośledzenie rozwoju fizycznego oraz
nasilona sinica centralna. U noworodków napady
anoksemiczne (drgawki, sinienie, hiperwentylacja, utrata
przytomności), u starszych dzieci objaw kucania.
czwórzespół Fallota
•  → najczęstsza (75%) wada sinicza u dzieci powyżej 2 rż
•  → opis anatomiczny (Fallot 1888):
•  zwężenie ujścia pnia płucnego (od rodzaju i lokalizacji
zależy możliwość interwencji chirurgicznej)
•  ubytek przegrody międzykomorowej (w tylnej części
przebiega pęczek Hisa, co jest istotne w czasie korekcji
wady)
•  przesunięcie w prawo tętnicy głównej
•  przerost prawej komory
•  czasem też: przetrwały otwór owalny lub ASD
czwórzespół Fallota
•  W wyglądzie starszych dzieci charakterystycznie
obserwuje się:
•  stała i głęboka sinica powłok i błon śluzowych
•  palce pałeczkowate
•  paznokcie “szkiełka od zegarków”
•  nastrzyknięte i przekrwione spojówki
•  przerośnięte dziąsła
4
25.01.2015
czwórzespół Fallota
Ponadto:
•  W przebiegu wady dochodzi (wtórnie) do znacznego
zwiększenia liczby erytrocytów oraz wzrostu hematokrytu
–  → zawroty głowy,
–  omdlenia
–  oraz napady przypominające padaczkę (→ niedotlenienie i
spowolniony przepływ zagęszczonej krwi przez naczynia
mózgowe),
–  występuje też skłonność do powstawania skrzeplin
przyściennych w naczyniach mózgowy i innych,
–  zdarzają się też krwotoki mózgowe, krwawienia z nosa,
krwioplucia oraz fusowate wymioty.
INNE WADY
• 
Leczenie: zachowawcze lub chirurgiczne (paliatywne lub
radykalne).
ZAPALENIA
PERICARDITIS
•  w worku osierdziowym znajduje się
do ok. 50 ml płynu, ale może być nawet
do 2000 ml,
•  nagły wzrost objętości płynu
do 150-200 ml wystarczy do zatrzymania
akcji serca
PERICARDITIS
•  wysięk surowiczy
–  płyn zawiera mało białek i nieliczne komórki
–  głównie jako powikłanie niewydolności
zastoinowej lub zespołu nerczycowego
•  wysięk chłonki („mleczny”)
–  zawiera chylomikrony
–  jako powikłanie przerwania przewodu
piersiowego lub upośledzenia odpływu chłonki
(choroby nowotworowe)
•  wysięk surowiczo-krowotoczny
–  jako powikłanie urazu, po reanimacji
5
25.01.2015
PERICARDITIS
•  haemopericardium
–  najczęściej z powodu pęknięcia serca w
czasie zawału, uraz, rozwarstwiający tętniak
aorty, pęknięcie naczynia w okolicy
nowotworu, skaza krwotoczna
•  tamponada serca
ostre zapalenie osierdzia
•  ostre zapalenie osierdzia morfologicznie
dzielą się na:
–  włóknikowe (np. mocznicy, zakażenia
wirusowe, zawał serca)
–  ropne (zakażenia bakteryjne)
–  krwotoczne
klinicznie: objawy bólowe jak w zawale,
lecz bez promieniowania do lewej kończyny,
osłuchowo obecne jest tarcie osierdziowe
ostre zapalenie osierdzia
•  przyczyny podobne do zapaleń mięśnia
serca
najczęściej przyczyna pozostaje nieznana
•  nierozpoznane zakażenie wirusowe
•  pneumokokowe zapalenie osierdzia, jako
powikłanie zapalenia płuc
•  przerzuty nowotworowe → zapalenie
surowiczo-włóknikowe lub krwotoczne
•  towarzyszące zawałowi serca lub
gorączce reumatycznej
zaciskowe zapalenie osierdzia
•  jest przewlekłą chorobą przebiegającą z
włóknieniem
•  obecnie rzadko
•  w ok. 30% jako powikłanie radioterapii,
operacji na otwartym sercu,
•  także po zakażeniach ropnych i gruźlicy
nowotwory serca
•  pierwotne
•  wtórne (przerzutowe)
–  30 razy częstsze niż pierowtne
nowotwory serca
ŁAGODNE
ZŁOŚLIWE
tłuszczak
angiosarcoma
naczyniak krwionośny
śluzak
fibrosarcoma
rhabdomyosarcoma
(u dzieci)
rhabdomyoma
leiomyosarcoma
guz zapalny
hemangiopericytoma
6
25.01.2015
śluzak (myxoma)
•  najczęstszy pierwotny nowotwór serca
(~40%)
•  może być rodzinny (z. Carneya)
•  90% w przedsionkach (80% w lewym)
•  średni wiek zachorowań 50 r.ż.
•  objawy kliniczne:
–  związane z balotowaniem zmiany
–  zatory
–  osłabienie/gorączka
–  „złośliwy” klinicznie
nowotwory serca
wtórne
•  przerzutowe;najczęściej pierwotne ognisko
to:
–  czerniak
–  rak piersi
–  rak płuc
–  rak nerki
–  kosmówczak
–  mięsak prążkowanokomórkowy (u dzieci)
nowotwory serca
wtórne
•  szerzące się przez ciągłość lub układ
żylny:
zmiany naczyniowe
–  rak kory nadnerczy
–  międzybłoniak
–  mięsak kości (z miednicy)
–  rak nerki
–  miesak maziówkowy (w nerce)
–  złośliwy grasiczak
–  anaplastyczny rak tarczycy
Naczyniaki u dzieci
•  naczyniaki dotyczą od 5 do 10% wszystkich niemowląt,
•  z przewagą dziewczynek w stosunku 3-9:1
•  występują spontanicznie, a nieliczne rodzinne (AD)
Naczyniaki u dzieci
•  W przebiegu naczyniaków wyróżnia się zatem fazę:
–  proliferacji,
–  inwolucji i
–  fazę po inwolucyjną.
•  lokalizują się głównie w powłokach ciała
•  najczęstszym umiejscowieniem na głowie oraz tułowiu.
•  W połowie przypadków naczyniak zanika bez śladu, ale
w 40-50% przypadków pozostawia bliznę lub
zniekształcenie włóknisto-tłuszczowe po zaniku
•  przy urodzeniu może być widoczne żywoczerwone
znamię lub teleangiektazja, które ulegają gwałtownemu
wzrostowi w ciągu kilku tygodni.
•  Wynika z tego, że w wieku powyżej 7-10 lat nie można
mówić o naczyniaku, a określenia tego typu w stosunku
do guzów naczyniowych rozpoznawanych u osób
dorastających i dorosłych jest nieprawidłowe.
•  Od 10-12 miesiąca życia rozpoczyna się spontaniczne
zanikanie trwające od 3 do 10 lat.
7
25.01.2015
Naczyniaki u dzieci - 2
• 
Ryzyko wystąpienia naczyniaka jest większe u noworodków przedwcześnie
urodzonych z bardzo niską masą ciała (ok. 30%) oraz u kobiet, u których
stwierdzono wady łozyska i/lub wykonano jego biopsję.
• 
Obraz kliniczny naczyniaków może być różnorodny. Mogą one mieć formę
– 
– 
– 
– 
powierzchowną,
głęboką lub
mieszaną, która łączy dwie poprzednie.
mogą być pojedyncze, wielomiejscowe lub przybierać formę rozsianą zwaną
naczyniakowatością.
–  mogą mieć formę małej czerwonej plamki lub guza obejmującego twarz, część
tułowia lub kończynę.
• 
Głównie lokalizują się w powłokach ciała i rzadko zajmują narządy
wewnętrzne Najczęstsze lokalizacje narządowe to wątroba, układ
pokarmowy i mózg.
Hemangioma
Angiosarcoma
v  złośliwy
v  zmian
łagodna
normalne naczynia
v  wrodzona lub nie
v  najczęstsza u noworodków i dzieci
v  głowa & szyja, narządy wewn. wątroba
v  przypomina
v  wiele
o różnicowaniu naczyniowym
lokalizacji:
v  skóra,
v  tkanki
miękkie,
v  piersi,
v  wątroba,
v  śledziona
v  nieregularne
kanały & nietypowe
komórki śródbłonka (CD31+)
angiosarcoma
v Rokowanie:
• ZŁE – 5-letnie przeżycie tylko 10-20%
v 
• przerzuty:
v płuca
v wątroba
v śledziona
v węzły chłonne
LYMPHANGIOMAS
8
25.01.2015
Kaposi sarcoma
•  Nowotwór o niskim stopniu złośliwości
•  opisany przez Kaposiego w 1872
● tworzony przez mezynchymalnego
pochodzenia komórki tworzące naczynia
● postacie:
klasyczna oraz związana z HIV
Kaposi sarcoma
Postać związana z AIDS (epidemiczna),
•  historycznie choroba rozwijała się u 40%
homoseksualistów z AIDS (u pozostałych
pacjentów z IDS tylko w 5%),
•  obecnie liczba przypadków spada
•  wczesne zajęcie węzłów chłonnych oraz jelita
•  zwykle nie jest przyczyną śmierci, ale u 30%
pacjentów rozwija się drugi nowotowór
Kaposi sarcoma
Postać klasyczna,
•  rzadka,
związana ze spadkiem odporności (ale nie HIV)
•  występująca u Europejczyków (90% przypadków
to mężczyźni z Europy Wschodniej, często Żydzi
Aszkenazyjscy)
•  endemiczna w Afryce (dzieci i młodzi)
•  powolny przebieg (zwykle ograniczona
wyłącznie do skóry)
•  u starszych pacjentów mogą być nawroty
•  złe rokowanie jeśli pojawia się po 50 rż
Kaposi sarcoma
u biorców narządów
9