Artykuł* "Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases" „Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds Sierocych Chorób Kardiologicznych” Tytuł: Zespół Churga-Straussa – od patogenezy do leczenia. Autor: dr n. med. Jakub Podolec Afiliacja: Klinika Kardiologii Interwencyjnej, Instytut Kardiologii Collegium Medicum Uniwersytet Jagielloński w Szpitalu im. Jana Pawła II w Krakowie wprowadzenie Zespół Churga-Straussa (CSS) jest rzadką, złożoną, autoimmunologiczną chorobą o nieznanej etiologii, charakteryzującą się alergicznym nieżytem nosa, astmą oskrzelową oraz znacznego wzrostu eozynofilii we krwi obwodowej. Pierwszy raport został opublikowany przez zespół Churga i Strauss w 1951 roku [1]. Klinicznie, prezentuje się on także jako alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń (AGA). Płuca są organem najbardziej dotkniętym, ale choroba może prezentować się klinicznie w chorobach układu krążenia, przewodu pokarmowego, nerek i ośrodkowego układu nerwowego. Jeśli stwierdzane jest zajęcie układu krążenia to rokowania są gorsze. Choroba najczęściej dotyczy osierdzia (32%), ostrej niewydolności serca (47%) i zawału mięśnia sercowego, który stanowi ok. 50% zgonów wśród pacjentów z CSS [2, 3]. Zajęcie serca występuje często w CSS, a choroby mięśnia sercowego stwierdzono w ponad 50% autopsji pacjentów z zespołem Churga-Straussa [1]. diagnostyka Obraz kliniczny i biopsja są potrzebne w celu potwierdzenia diagnozy. Rezonans magnetyczny serca (MRI) jest stosowany do wykrywania skrzeplin w komorach serca, komponenty zapalnej (spowodowane infiltracją eozynofilową) za pomocą metody ciężkości opóźnionego wzmocnienia Gadolinem oraz niedokrwienia, i / lub zwłóknienia [4]. John Paul II Hospital in Kraków Jagiellonian University, Institute of Cardiology 80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków; tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88 e-mail: [email protected] www.crcd.eu W 1990 roku American College of Rheumatology zaproponowano kryteria potrzebne do zdiagnozowania CSS [5]. Należą do nich: 1. astma 2. eozynofilia więcej niż 10% w krwi obwodowej 3. zapalenie zatok 4. nacieki w płucach (może być przejściowy) 5. histologiczny dowód zapalenia naczyń z naciekami eozynofilów 6. mononeuropatia multipleks, polineuropatia Aby potwierdzić rozpoznanie CSS co najmniej cztery z sześciu kryteriów muszą być spełnione. Najczęstsze objawy podmiotowe to złe samopoczucie, zmęczenie, objawy grypopodobne, utrata masy ciała, gorączka i bóle mięśniowe. W trakcie przebiegu choroby, następne organy mogą zostać zajęte i może pojawić się szereg nowych objawów t.j: 1. Objawy płucne: kaszel i krwioplucie 2. Objawy związane z niewydolnością serca, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia 3. Objawy związane z zapaleniem naczyń, zapaleniem błony śluzowej żołądka lub zapaleniem okrężnicy; ból brzucha (59%), biegunka (33%) CSS jest sklasyfikowany jako antyneutrofilowy przeciwciało cytoplazmatyczne (ANCA) związane z zapaleniem naczyń, chociaż ANCA jest wykrywany tylko w około 40% przypadków CSS [6]. Leczenie Kortykosteroidy, w tym 1 mg / kg prednizolonu dziennie w ograniczonych przypadkach choroby, są często podawane w leczeniu CSS [7]. U pacjentów ze złożonym John Paul II Hospital in Kraków Jagiellonian University, Institute of Cardiology 80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków; tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88 e-mail: [email protected] www.crcd.eu przebiegiem choroby lub stanem neurologicznym, steroidy i cyklofosfamid dożylnie są podawane w celu indukcji remisji [8]. Metotreksat, azathrioprine i cyklosporyna są stosowane w celu utrzymania remisji. Wnioski Ten krótki przegląd zwraca uwagę na problemy diagnostyczne i terapeutyczne, które mogą pojawić się podczas leczenia pacjentów z hypereosinophila. Zajęcie serca jest złym prognostykiem w leczeniu CSS. W celu poprawy wyników leczenia u pacjentów z CSS potrzebne są randomizowane badania kliniczne w oparciu o klasyfikację chorób rzadkich układu krążenia przedstawionej przez Centrum Rzadkich Chorób Układu Krążenia. Literatura 1. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angitis and peri- carditis nodosa. Am J Pathol 1951; 27: 277 – 301. 2. Hasley PB, Follansbee WP, Coulehan JL. Cardiac manifestations of Churg strauss syndrome: Report of a case and review of the literature. Am Heart 1990; 120: 996. 3. Pagnoux C, Guilpain P, Guillevin L. Churg–Strauss syndrome. Curr Opin Rheumatol 2007;19:25–32. 4. Bhagirath KM, Paulson K, Ahmadie R, et al. Clinical utility of cardiac magnetic resonance imaging in Churg–Strauss syndrome: case report and review of the literature. Rheumatol Int 2009;29:445–9. 5. American College of Rheumatology (ACR) 1990 Criteria for the Classification of Churg–Strauss Syndrome. Arthritis Rheum 1990;33:1094–100. 6. Sable-Fourtassou R, Cohen P, Mahr A, et al. Antineutrophil cyto- plasmic antibodies and the Churg–Strauss syndrome. Ann Intern Med 2005;143:632–8. 7. Ribi C, Cohen P, Pagnoux C, et al. Treatment of Churg–Strauss syndrome without poor-prognosis factors: a multicenter, prospective, randomized, open-label study of seventy-two patients. Arthritis Rheum 2008; 58:586–94. 8. Guillevin L, Cohen P, Mahr A, et al. Treatment of polyarteritis nodosa and John Paul II Hospital in Kraków Jagiellonian University, Institute of Cardiology 80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków; tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88 e-mail: [email protected] www.crcd.eu microscopic polyangiitis with poor prognosis factors: a prospective trial comparing glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide pulses in sixty-five patients. Arthritis Rheum 2003;49:93–100. ……………………………………….. Podpis autora** [** Signing the article will mean an agreement for its publication] John Paul II Hospital in Kraków Jagiellonian University, Institute of Cardiology 80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków; tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88 e-mail: [email protected] www.crcd.eu