Artykuł* "Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases" „Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds Sierocych Chorób Kardiologicznych” Tytuł: Most mięśniowy - diagnostyka i leczenie wrodzonej anomalii Autor: dr n. med. Jakub Podolec Afiliacja: Klinika Kardiologii Interwencyjnej, Instytut Kardiologii Collegium Medicum Uniwersytet Jagielloński w Szpitalu im. Jana Pawła II w Krakowie Wprowadzenie Most mięśniowy (MM) jest wrodzoną anomalią, w której fragment mięśnia sercowego pokrywa część tętnicy nasierdziowej. W czasie skurczu może dochodzić do ucisku na dany segment tętnicy wieńcowej, co powoduje jego zwężenie [1, 2]. Angiograficznie występowanie MM ustalono na poziomie od 1,5 do 16%, [3], ale dane z badań sekcyjnych wskazują na bardziej powszechne występowanie MM - nawet w 80% przypadków [2, 5]. Osobną grupa obejmuje pacjentów z HOCM i po przeszczepie serca, którzy mają większą częstość występowania MM w kilku lokalizacjach jednocześnie [2]. U pacjentów z MM podczas każdego skurczu można zaobserwować zmniejszenie objętości przepływającej krwi [7]. Chociaż przepływ wieńcowy jest maksymalny czasie rozkurczu przez wiele lat istniała hipoteza, że MM jest wariantem normy i anatomicznej zmienności [6]. Anomalia najczęściej dotyczy gałęzi przedniej zstępującej lewej tętnicy wieńcowej (LAD w 70% przypadków z autopsji) i znajduje się najczęściej w środkowym segmencie tętnicy. Pacjenci mogą być bezobjawowi przez wiele lat. Jeśli pojawią się objawy mogą być nietypowe lub są związane z dławicą, która najczęściej nie koreluje z długością lub głębokością ucisku tętnicy przez MM. Rzadkie objawy i powikłania obejmują: niedokrwienie mięśnia sercowego, zawał serca, blok przedsionkowo-komorowy, napadowe omdlenia, John Paul II Hospital in Kraków Jagiellonian University, Institute of Cardiology 80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków; tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88 e-mail: [email protected] www.crcd.eu częstoskurcz komorowy i nagłą śmierć sercową. Najcięższe obraz kliniczny zazwyczaj pojawia się podczas tachykardii, w wyniku skrócenia czasu skurczu i rozkurczu [2]. Metody diagnostyczne MM jest często wykrywany przypadkowo podczas rutynowej diagnostyki inwazyjnej lub nieinwazyjnej. Nieinwazyjne metody obrazowania, w tym MSCT (co jest również bardzo przydatne w identyfikacji subklinicznej miażdżycy umieszczonej proksymalnie do zwężenia), echokardiografii obciążeniowej i tomografii komputerowej pojedynczej emisji fotonów są często podstawowymi badaniami, służącymi do wykrycia MM. Podczas badania koronarografii można zaobserwować typowe zwężanie się segmentu tętnicy podczas skurczu mięśnia sercowego, a w badaniu IVUS kształt "półksiężyca". Pomocne w badaniu inwazyjnym są ró∑nież – wewnątrzwieńcowe badanie Dopplera i FFR [8]. Metody lecznicze Klasyfikacja Shwarza jest użytecznym narzędziem do grupowania pacjentów z MM i może być pomocna w wyborze najlepszej metody leczenia dla każdej grupy pacjentów. W grupie A, w której MM jest przypadkowym odkryciem podczas rutynowej angiografii i nie stwierdza się oznak niedokrwienia, pacjenci zwykle nie wymagają leczenia. Pacjenci z grupy B z objawami niedokrwienia podczas próby wysiłkowej lub dowolnej techniki obrazowania oraz z objawami niedokrwienia są leczeni w pierwszej kolejności farmakologicznie za pomocą beta-blokerów (BB) lub blokerów kanału wapniowego (CCB). Trzecia grupa pacjentów to osoby zaburzeniami hemodynamicznymi potwierdzonymi w badnaiu FFR lub Dopplerze wieńcowym. Pacjenci z tej grupy ró∑nież są leczenie za pomocą BB lub CCB w pierwszej kolejności. W przypadku pacjentów z grupy C, u których leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne można rozważać dwie metody rewaskularyzacji [8]. Ze względu na właściwości przeciwskurczowe i rosnące preload, co intensyfikuje możliwość kompresji MM, nitraty są przeciwwskazane [8]. W ramach leczenia zaleca się modyfikację czynników ryzyka i zastosowanie terapii przeciwpłytkowej u pacjentów z miażdżycą [8]. Implantacja stentu u objawowych pacjentów, pomimo optymalnej farmakoterapii może poprawić szczytowe ciśnienie skurczowe i wewnątrzwieńcową kompresję naczynia, John Paul II Hospital in Kraków Jagiellonian University, Institute of Cardiology 80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków; tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88 e-mail: [email protected] www.crcd.eu normalizację przepływu i zmniejszenie objawów. Jednak wielu autorów stwierdza występowanie wysokiej częstości powikłań w tym: perforacji podczas implantacji stentu, złamania stentu, restenozy w stencie i zakrzepicy w stencie. Dlatego wskazania do tego typu leczenia są nadal ograniczone. Implantacja stentu u pacjentów z objawami ucisku tętnicy przez most mięśniowy może skutkować wysokim ryzykiem restenozy w stencie, W porównaniu PCI za pomocą stentów metalowych (BMS) i stentów uwalniających leki (DES) stwierdzono niższe ryzyko ponownej rewaskularyzacji tętnicy (TVR) w grupie drugiej. PCI wybranych pacjentów z MM może być rozważane u pacjentów z blaszką miażdżycową położoną proksymalnie do mostu, jak również z negatywnym remodelingiem i dynamicznym obkurczaniem się segmentu w obrębie mostu [9-14]. Badania z randomizacją porównujące optymalną terapię farmakologiczną z leczeniem interwencyjnym, w tym PCI z DES i leczenia chirurgicznego nie są dostępne. Dlatego też, leczenie farmakologiczne wydaje się być preferowane. Rewaskularyzaca z użyciem DES może być rozpatrywane w starannie zakwalifikowanych pacjentów z objawami niedokrwiennymi, pomimo optymalnego leczenia farmakologiczneo i którzy nie są optymalnymi kandydatami chirurgiczne. Interwencja chirurgiczna obejmuje zarówno przecięcie mostu i pomostowanie aortalnowieńcowe (CABG). Nie jest jasne, która procedura jest lepsza. Interwencję można rozważyć u chorych z niedokrwiennym zwężeniem tętnicy ponad 75% w angiografii lub objawami niedokrwienia mięśnia sercowego lub zawału serca [3]. CABG jest metodą lepszą w przypadkach rozległego (> 25 mm) lub głębokiego (> 5 mm) MM (ryzyko nacięcia może być znaczne) lub gdy segment tętnicy wieńcowej nie rozpręża się całkowicie podczas rozkurczu (nacięcie jest mało prawdopodobne, aby poprawiło trwały ucisk w okresie rozkurczu) [3]. Te ograniczone dane sugerują, że leczenie chirurgiczne, za pomocą nacięcia lub CABG, jest bezpieczną i skuteczną alternatywą u pacjentów objawowych pomimo terapii farmakologicznej i zawałem mięśnia sercowego. Wnioski Długoterminowe prognozy dla pacjentów z izolowanym MM są dobre. Główną metodą leczenia powinna być farmakoterapia. Rewaskularyzacja przezskórna powinna być John Paul II Hospital in Kraków Jagiellonian University, Institute of Cardiology 80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków; tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88 e-mail: [email protected] www.crcd.eu zarezerwowana tylko dla pacjentów z objawami, opornych na leczenie farmakologiczne i którzy nie są kandydatami do leczenia chirurgicznego. Wydaje się, że może być również rozpatrywana w grupie pacjentów z blaszką miażdżycową, zlokalizowaną proksymalnie względem MM. Literatura: 1. Portsman W., Iwing J. Die intramurale Koronarie im Angiogramm. Fortschr. Rontgenst. 1960; 92: 129. 2. Mohlenkamp S, Hort W, Ge J, Erbel R. Update on myocardial bridging. Circulation 2002;106:2616–22. 3. Wu Qy, Xu ZH. Surgical treatment of myocardial bridging, report of 31 cases. Chin Med J(Engl) 2007; 120; 1689-93 4. Hill SF, Sheppard MN. Non-atherosclerotic coronary artery disease associated with sudden cardiac death. Heart 2010;96:1119 – 25 5. Bourassa MG, Butnaru A, Lesperance J, Tardif JC. Symptomatic myocardial bridges: overview of ischemic mechanisms and current diagnostic and treatment strategies. J Am Coll Cardiol 2003;41:351 6. De Giorgio F, Grassi VM, Polacco M, Pascali VL, d'Aloja E, Arena V. Myocardial bridging and sudden cardiac death: is the actual classification exhaustive? Int J Cardiol. 2014 Apr 1;172(3):e383-4. 7. Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C, et al. Task Force on sudden cardiac death of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2001;22:1374 – 4508. 8. Corban MT, Hung OY, Eshtehardi P et al. Myocardial bridging: contemporary understanding of pathophysiology with implications for diagnostic and therapeutic strategies. J Am Coll Cardiol. 2014 Jun 10;63(22):2346-55. 9. Ernst A, Bulum J, Separovic Hanzevacki J, Lovric Bencic M, Strozzi M. Five-year angiographic and clinical follow-up of patients with drug-eluting stent implantation for symptomatic myocardial bridging in absence of coronary atherosclerotic disease. J Invasive Cardiol 2013;25:586–92. John Paul II Hospital in Kraków Jagiellonian University, Institute of Cardiology 80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków; tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88 e-mail: [email protected] www.crcd.eu 10. Tandar A, Whisenant BK, Michaels AD. Stent fracture following stenting of a myocardial bridge: report of two cases. Catheter Car- diovasc Interv 2008;71:191–6. 11. Haager PK, Schwarz ER, vom Dahl J, Klues HG, Reffelmann T, Hanrath P. Long term angiographic and clinical follow up in patients with stent implantation for symptomatic myocardial bridging. Heart 2000;84:403–8. 12. Kursaklioglu H, Barcin C, Iyisoy A, Kose S, Amasyali B, Isik E. Angiographic restenosis after myocardial bridge stenting. Jpn Heart J 2004;45:581–9. 13. Kunamneni PB, Rajdev S, Krishnan P, et al. Outcome of intracoronary stenting after failed maximal medical therapy in patients with symp- tomatic myocardial bridge. Catheter Cardiovasc Interv 2008;71: 185–90. 14. Tsujita K, Maehara A, Mintz GS, et al. Impact of myocardial bridge on clinical outcome after coronary stent placement. Am J Cardiol 2009; 103:1344–8. ……………………………………….. Podpis autora** [** Signing the article will mean an agreement for its publication] John Paul II Hospital in Kraków Jagiellonian University, Institute of Cardiology 80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków; tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88 e-mail: [email protected] www.crcd.eu