敄牡䌠汯敬条敵

Artykuł*
"Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases"
„Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds Sierocych Chorób Kardiologicznych”
Tytuł: Zespół Churga-Straussa – od patogenezy do leczenia.
Autor: dr n. med. Jakub Podolec
Afiliacja: Klinika Kardiologii Interwencyjnej, Instytut Kardiologii Collegium Medicum
Uniwersytet Jagielloński w Szpitalu im. Jana Pawła II w Krakowie
wprowadzenie
Zespół Churga-Straussa (CSS) jest rzadką, złożoną, autoimmunologiczną chorobą o
nieznanej etiologii, charakteryzującą się alergicznym nieżytem nosa, astmą oskrzelową oraz
znacznego wzrostu eozynofilii we krwi obwodowej. Pierwszy raport został opublikowany
przez zespół Churga i Strauss w 1951 roku [1]. Klinicznie, prezentuje się on także jako
alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń (AGA). Płuca są organem najbardziej dotkniętym,
ale choroba może prezentować się klinicznie w chorobach układu krążenia, przewodu
pokarmowego, nerek i ośrodkowego układu nerwowego. Jeśli stwierdzane jest zajęcie układu
krążenia to rokowania są gorsze.
Choroba najczęściej dotyczy osierdzia (32%), ostrej
niewydolności serca (47%) i zawału mięśnia sercowego, który stanowi ok. 50% zgonów
wśród pacjentów z CSS [2, 3]. Zajęcie serca występuje często w CSS, a choroby mięśnia
sercowego stwierdzono w ponad 50% autopsji pacjentów z zespołem Churga-Straussa [1].
diagnostyka
Obraz kliniczny i biopsja są potrzebne w celu potwierdzenia diagnozy. Rezonans
magnetyczny serca (MRI) jest stosowany do wykrywania skrzeplin w komorach serca,
komponenty zapalnej (spowodowane infiltracją eozynofilową) za pomocą metody ciężkości
opóźnionego wzmocnienia Gadolinem oraz niedokrwienia, i / lub zwłóknienia [4].
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
W 1990 roku American College of Rheumatology zaproponowano kryteria potrzebne
do zdiagnozowania CSS [5]. Należą do nich:
1. astma
2. eozynofilia więcej niż 10% w krwi obwodowej
3. zapalenie zatok
4. nacieki w płucach (może być przejściowy)
5. histologiczny dowód zapalenia naczyń z naciekami eozynofilów
6. mononeuropatia multipleks, polineuropatia
Aby potwierdzić rozpoznanie CSS co najmniej cztery z sześciu kryteriów muszą być
spełnione. Najczęstsze objawy podmiotowe to złe samopoczucie, zmęczenie, objawy
grypopodobne, utrata masy ciała, gorączka i bóle mięśniowe. W trakcie przebiegu choroby,
następne organy mogą zostać zajęte i może pojawić się szereg nowych objawów t.j:
1. Objawy płucne: kaszel i krwioplucie
2. Objawy związane z niewydolnością serca, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie
osierdzia
3. Objawy związane z zapaleniem naczyń, zapaleniem błony śluzowej żołądka lub
zapaleniem okrężnicy; ból brzucha (59%), biegunka (33%)
CSS jest sklasyfikowany jako antyneutrofilowy przeciwciało cytoplazmatyczne
(ANCA) związane z zapaleniem naczyń, chociaż ANCA jest wykrywany tylko w około 40%
przypadków CSS [6].
Leczenie
Kortykosteroidy, w tym 1 mg / kg prednizolonu dziennie w ograniczonych
przypadkach choroby, są często podawane w leczeniu CSS [7]. U pacjentów ze złożonym
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
przebiegiem choroby lub stanem neurologicznym, steroidy i cyklofosfamid dożylnie są
podawane w celu indukcji remisji [8]. Metotreksat, azathrioprine i cyklosporyna są stosowane
w celu utrzymania remisji.
Wnioski
Ten krótki przegląd zwraca uwagę na problemy diagnostyczne i terapeutyczne, które
mogą pojawić się podczas leczenia pacjentów z hypereosinophila. Zajęcie serca jest złym
prognostykiem w leczeniu CSS. W celu poprawy wyników leczenia u pacjentów z CSS
potrzebne są randomizowane badania kliniczne w oparciu o klasyfikację chorób rzadkich
układu krążenia przedstawionej przez Centrum Rzadkich Chorób Układu Krążenia.
Literatura
1. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angitis and peri- carditis nodosa.
Am J Pathol 1951; 27: 277 – 301.
2. Hasley PB, Follansbee WP, Coulehan JL. Cardiac manifestations of Churg strauss
syndrome: Report of a case and review of the literature. Am Heart 1990; 120: 996.
3. Pagnoux C, Guilpain P, Guillevin L. Churg–Strauss syndrome. Curr Opin Rheumatol
2007;19:25–32.
4. Bhagirath KM, Paulson K, Ahmadie R, et al. Clinical utility of cardiac magnetic
resonance imaging in Churg–Strauss syndrome: case report and review of the
literature. Rheumatol Int 2009;29:445–9.
5. American College of Rheumatology (ACR) 1990 Criteria for the Classification of
Churg–Strauss Syndrome. Arthritis Rheum 1990;33:1094–100.
6. Sable-Fourtassou R, Cohen P, Mahr A, et al. Antineutrophil cyto- plasmic antibodies
and the Churg–Strauss syndrome. Ann Intern Med 2005;143:632–8.
7. Ribi C, Cohen P, Pagnoux C, et al. Treatment of Churg–Strauss syndrome without
poor-prognosis factors: a multicenter, prospective, randomized, open-label study of
seventy-two patients. Arthritis Rheum 2008; 58:586–94.
8. Guillevin L, Cohen P, Mahr A, et al. Treatment of polyarteritis nodosa and
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
microscopic polyangiitis with poor prognosis factors: a prospective trial comparing
glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide pulses in sixty-five patients.
Arthritis Rheum 2003;49:93–100. ………………………………………..
Podpis autora**
[** Signing the article will mean an agreement for its publication]
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu