2014-12-16 Malwina Sołtysiak

Malwina Sołtysiak
SKN Kardiologii Dziecięcej IP-CZD
POWÓD PRZYJĘCIA:
 Diagnostyka epizodów zasłabnięcia i utraty przytomności
(bez wysiłku i długotrwałej pionizacji)
 Podejrzenie zapalenia mięśnia sercowego
 ECHO wykonane w rejonie-niedomykalność zastawki aortalnej,
wypadanie przedniego płatka zastawki dwudzielnej
 Zasłabnięcia przy pomiarze ciśnienia
 Infekcja górnych dróg oddechowych nieleczona antybiotykiem
(przed miesiącem)
 Zapalenie stawu skokowego i kolanowego prawego ( w 7. r.ż.)
z podejrzeniem zapalenia kości, obserwowany w kierunku
ch. Schonleina-Henocha
 Obniżenie tolerancji wysiłku, bez bólu w klatce piersiowej
 Dotychczas nie był pod opieką kardiologa.
o Szmer skurczowy 2-3/6 w pukncie Erba i na koniuszku,
szmer rozkurczowy w polu aortalnym
o Holter- EKG pojedyncze pobudenia nadkomorowe i komorowe
o ECHO przezprzełykowe- zastawka aortalna dwupłatkowa o
nieprawidłowych płatkach z brakiem koaptacji płatków oraz istotna
niedomykalność zastawki aortalnej
o SPECT ocena frakcji wyrzutowej ( LV- 45% normy)
o Test pochyleniowy dodatni
 Obserwacja w kierunku zapalenia mięśnia sercowego negatywna
 Zasłabnięcia w mechanizmie reakcji wazowagalnej
 wada wrodzona serca pod postacią niedomykalności zastawki
aortalnej II/ III st. wypadanie przedniego płatka zastawki
dwudzielnej -PLASTYKA operacyjna
PIERWOTNA CZY WTÓRNA ?
Febris rheumatica
"Wielonarządowa choroba zapalna, która rozwija się u osób
predysponwanych, na podłożu autoimmunizacyjnym,
w odpowiedzi na zakażenie górnych dróg oddechowych
pociorkowcem β –hemolizującym z grupy A".
 2-3 tydzień po infekcji paciorkowcowej gardła
 Najczęściej dzieci 7-15 r.ż.
 Etiologia niejednoznaczna
 Zapalenie stawów w 80% (nie <6.r.ż.)
 Niesymetrycznie, duże stawy, >5
 Wędrujący charakter
 Ostry początek z bólem, gorączką, zaczerwienieniem,
 Obrzęk i wysięk
 BARDZ DOBRA ODOPWIEDŹ NA ASA
 Bez pozostawienia następstw
 U 50% chorych z I rzutem gorączki reumatycznej
 Pierwsze 3 tyg. choroby
 Najczęściej zapalenie wsierdzia
 Zmiany zastawek: mitralnej, mitralnej i aorty, rzadko tylko aorty
w rezultacie-wada zastawkowa
Zapalenie wsierdzia-powiększenie sylwetki serca, zastoinowa
niewydolność krążenia, zaburzenia rytmu, ból w klatce
piersiowej, duszność i kaszel.
 Objaw zajęcia OUN
 10-20% pacjentów z gorączką reumatyczną
 Skryty początek i długi okres wylęgania
 Może być jedynym objawem
 Nagłe,krótkie, mimowolne ruchy m. twarzy i języka z dyzartią,
m. obręczy barkowej, tułowia, kończyn
 Ustępują we śnie, nasila stres
 Hipotonia mięśniowa, ruchy rąk przypominające dojenie krowy-
milkmaid's grip
 9-miesięczny chłopiec, dotychczas zdrowy
 Przenisiony ze szpitala w rejonie
 Podejrzenie zakażenia uogólnionego
 Od tygodnia infekcja kataralna
 Zapalenie ucha środkowego-bez poprawy po Augmentinie
 Zmiany skórne z towarzyszącym ropnym zapaleniem spojówek-
Azytromycyna (bez efektu)
 Gorączka 40 st.
 Wysypka grudkowo-krostkowa pokryta strupami
 Obrzęk i zaczerwienienie powiek z ropną wydzieliną
 Wargi popękane, suche z nadżerkami, język malinowy
 Upośledzona drożność nosa
 Nad płucami obustronne furczenia
 Obrzęk w okolicy ujścia cewki moczowej
 hepatomegalia
 Podwyższona leukocytoza
 CRP 21 mg/dl
 D-dimery 2429 ug/l
 Fibrynogen 5,6 g/l ( 1,9-3,6)
 Płytki 629 K /ul
 Rotawirusy (+), posiewy jałowe
 RTG – niewielkie przywnękowe zagęszczenia miąższowe w polu dolnym
płuca prawego. Serce na górnej granicy normy (wsk. 0,56).
 ECHO SERCA – poszerzenie
obu tętnic wieńcowych o charakterze tętniaków
Poszerzenie lewej tętnicy wieńcowej do 3,5 mm,poszerzenie i nieregularny
zarys prawej tętnicy wieńcowej.
 Angio- TK tętnic wieńcowych-nierównomierne poszerzenie obu tętnic
wieńcowych i ich gałęzi.
lZASTOSOWANO z dobrym efektem: IV IG i kwas acetylosalicylowy
Kontrolne ECHO- zmniejszenie rozmiarów tętniaków tętnic wieńcowych.
 Zapalenia zajmujące głównie duże naczynia:
choroba Takayasu
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
Choroba Behçeta
• Zapalenia naczyń średniego kalibru:
Guzkowe zapalenie tętnic
Choroba Kawasakiego
Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego
 Zapalenia małych naczyń
Choroba Goodpasture'a
zapalenie małych naczyń skóry
Plamica Henocha i Schonleina
Pokrzywowy zapalenie
Ziarniniakowatość Wegenera
Mikroskopowe zapalenie naczyń
Zespół Churga i Straussa
 Wtórne zapalenia naczyń
 Ostre nekrotyzujące zapalenie tętnic dużych, średnich i małych
współistniejące z zapaleniem śluzówkowo-skórno-węzłowym
z predylekcją do tętnic wieńcowych
 80% -dzieci < 5 r.ż. Szczyt 2 r.ż.
 Chłopcy 1,5 x częściej
NAJCZĘSTSZA PRZYCZYNA NABYTYCH WAD SERCA !!
 Poprzedzone łagodną infekcją
 Początek samej choroby z wysoką
gorączką z towarzyszącymi objawami
ze strony spojówek, skóry, błon
śluzowych i węzłów chłonnych
http://www.fpnotebook.com/legacy/CV/Peds/KwskDs.htm
http://kidshealth.org/parent/medical/heart/kawasaki.html
GORĄCZKA > 5 DNI –OBJAW WYMAGANY
CO NAJMNIEJ 4 Z PONIŻSZYCH
RUMIEŃ DŁONI I CZĘŚCI PODESZWOWYCH STÓP W FAZIE OSTREJ
OBRZĘK STÓP I RĄK W FAZIE OSTREJ
ŁUSZCZENIE NASKÓRKA W FAZIE PODOSTREJ I ZDROWIENIA
ZMIANY W OKOLICY KROCZA
WIELOKSZTAŁTNA OSUTKA NIEPĘCHERZYKOWA W SKÓRZE GŁÓWNIE NA TUŁOWIU
OBUSTRONNE ZAPALENIE SPOJÓWEK
ZMIANY W OBRĘBIE JAMY USTNEJ I GARDŁA
-PRZEKRWIENIE, OBRZĘK,SPĘKANE WARG
-JĘZYK MALINOWY, PRZEKRWIENIE BŁ. ŚLUZOWEJ
LIMFADENOPATIA SZYJNYCH WĘZŁÓW CHŁONNYCH
1 > 1,5 CM
NIEPEŁNA POSTAĆ
NIETYPOWA POSTAĆ
 GORĄCZKA I TYPOWE
 OBJAWY RZADKO
ZMIANY W NACZYNIACH
WIEŃCOWYCH ORAZ
STWIERDZENIE JEDYNIE 2-3
KRYTERIÓW GŁÓWNYCH
OBSERWOWANE ( NN, ZMIANY
W OBRĘBIE OCZODOŁÓW)
 KRYTERIA ROZPOZNANIA
POSTACI KLASYCZNEJ
1.
GORĄCZKA I LIMFADENOPATIA
2.
ZMIANY SKÓRNE PRZEKRWIENIA SPOJÓWEK I BŁON ŚLUZOWYCH
3.
W KOŃCU CHARAKTERYSTYCZNY RUMIEŃ I OBRZĘK RĄK, STÓP KOŃCZĄCE
ZŁUSZCZENIEM SKÓRY PALCÓW
OKRESY CHOROBY
OSTRY 8-15 DNI
PODOSTRY 12-25 DNI –ŁUSZCZENIE SKÓRY, NADPŁYTOWOŚĆ, ZAPALENIE
STAWÓW, PATOLOGIA NACZYŃ WIEŃCOWYCH
ZDROWIENIA 28-31 DNI
TĘTNIAKI NACZYŃ WIEŃCOWYCH
PO 10 DNIACH CHOROBY
CZYNNIKI RYZYKA:
LEUKOCYTOZA > 12 G/L
TROMBOCYTOZA < 350 G/L
PODWYŻSZONE CRP
HEMATOKRYT < 35 %
ALBUMINY< 3,5 G/DL
WIEK<= 12.M.Ż. CHŁOPCY
1) Zwężenie zastawki aortalnej.
2) Niedomykalność zastawki aortalnej.
3) Zwężenie zastawki mitralnej.
4) Niedomykalność zastawki mitralnej.
5) Zespół wypadania płatka zastawki mitralnej.
6) Niedomykalność zastawki trójdzielnej.
7) Wady złożone
Złożona wada aortalna/mitralna/ wielozastawkowe.
 Ogólnoustrojowe, uwarunkowane genetycznie choroba tkanki łącznej
 Wieloogniskowe ubytki i rozpad włókien sprężystych w błonie środkowej
http://circ.ahajournals.org/content/117/23/e477/F1.expansion.htmls
 Zaburzone proporcje
ciała
 Arachnodaktylia
 Dolichocefalia
 Podniebienie gotyckie
 Podwichnięcie soczewki
 Wypadanie płatka
zastawki dwu- ,
trójdzielnej
 Poszerzenia pierścienia
aorty, tętniaki aorty
wstępującej
 Klp kurza lub szewska
 Genetycznie uwarunkowany defekt kolagenu .
 Zmiany dotyczą głównie stawów , skóry, ścian naczyń.
 Najczęstsza postać klasyczna
 typ IV -naczyniowy najcięższy- nieprawidłowości budowy naczyń powodujące
pękanie tętnic , rozwarstwienie aorty lub samoistne przetoki.
http://goodhealthhub.com/wp-content/uploads/2012/02/Ehlers-Danlos-Syndrome-2.jpg
KLASYCZNA
NACZYNIOWA
 Nadmierna ruchomość stawów
 Pękanie, rozwarstwienie ścian tętnic
 Łatwe siniaczenie
 Podwichnięcie stawów biodrowych.
u noworodków
 Skolioza
 Wylewy do jam stawowoych
(a. brzuszna)
 Możliwe pęknięcie mięśnia
sercowego
 Wypadanie płatka zastawki mitralnej
 Samoistna perforacja jelit
 Ryzyko pęknięcia macicy
u ciężarnych
Kryteria większe
Osłabienie lub pęknięcie ściany tętnic p.pokarmowego lub macicy
Cienka, przezroczysta skóra
Częste wylewy krwawe
Wygląd twarzy (szczupła, wąskie usta, mały podbródek,
wąski nos, duże oczy)
Kryteria mniejsze
Dodatni wywiad rodzinny, nagły zgon bliskiego
Akroteria (ścieńczenie i przedwczesne postarzenia skóry kończyn)
Nadmierna ruchomość w małych stawach
Przerwanie ścięgna lub mięśnia
Żylakowate poszerzenia żył w młodym wieku
Samoistna odma opłucnowa lub krwiak opłucnej
Stopa końsko- szpotawa
Zakres ruchów
 Zespół wad wrodzonych uwarunkowany genetycznie ( utrata funkcji genu
kodującego transporter glukozy GLUT 10)
 Dymorfizm twarzy ( mikrognacja, dolichocefalia)
 Przerost mięśnia serca
 Krętość i wydłużenie naczyń średniego i dużego kalibru w tym aorty
 Zwężenie zastawki aorty
 Zwężenie zastawki tętnicy płucnej
 Teleangiektazje skóry policzków
 Wiotkość skóry, nadmierna ruchomość stawów , przepukliny
 A –zmniejszenie szpary powiekowej
 B-wiotkość skóry
http://circ.ahajournals.org/content/117/23/e477/F1.expansion.html
 A-Three-dimensional
reconstructed
multidetector
computed
tomographic image
showing dilated
ascending (ASC)
aorta, aortic arch,
main pulmonary
artery (MPA), and
extreme tortuosity of
the neck vessels.
 B- The narrow
http://circ.ahajournals.org/content/117/23/e477/F1.expansion.html
proximal and dilated
distal thoracic aorta
and extreme
tortuosity of the
abdominal (ABD)
aorta.
 http://ghr.nlm.nih.gov http://ghr.nlm.nih.gov
 A. Szczeklik „Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2010"
 W. Kawalec, R. Grenda „Pediatria"
 The Merck Manual „Podręcznik diagnostyki i terapii”
 http://circ.ahajournals.org
 K. Kubicka, K. Kawalec „Kardiologia dziecięca” Warszawa 2012.