Kto ma uszy, niechaj słucha

advertisement
Kto ma uszy, niechaj słucha
Naukowcy z Washington University School of Medicine (WUSM, St. Louis,
Missouri) zidentyfikowali gen niezbędny do prawidłowego rozwoju ucha
wewnętrznego u myszy. Jego mutacje mogą stanowić również przyczynę
utraty słuchu u ludzi. Odkrycie to jest bardzo ważne, ponieważ daje
nadzieję na opracowanie nowych terapii regeneracyjnych komórek
zmysłowych odpowiedzialnych za amplifikację sygnałów dźwiękowych.
Utrata słuchu dotyczy około 1/3 ludzi powyżej 65-tego roku życia. Duży odsetek
tych dolegliwości jest związany ze zmianami zachodzącymi w uchu wewnętrznym,
a konkretnie w narządzie Cortiego (ang. organ of Corti, OC). Narząd ten
zlokalizowany jest wzdłuż przewodu ślimakowego i składa się z dwóch typów
komórek zmysłowych: uszeregowanych w jednym rzędzie komórek rzęsatych
wewnętrznych (ang. inner hair cells IHC) oraz ułożonych w trzy rzędy komórek
rzęsatych zewnętrznych (ang. outer hair cells, OHC). Pełnią one różne funkcje i
rozdzielone są od siebie tzw. komórkami filarowymi (ang. pillar cells, PC)
formującymi tunel wewnętrzny, zwany inaczej tunelem Cortiego. Każda komórka
rzęsata jest dodatkowo związana z leżąca pod nią komórką podporową (ang.
supporting cell, S.C.).
Jak dotychczas zdołano poznać jedynie mechanizmy decydujące o formowaniu się
komórek zmysłowych. Wciąż jednak nieznany pozostaje sposób, w jaki dochodzi
do różnicowania się komórek IHC i OHC. Odkrycie to byłoby bardzo ważne,
ponieważ większość przypadków nabytej utraty słuchu, zarówno tej związanej z
wiekiem, jak i z nadmiernym hałasem, związana jest z deficytem jedynie komórek
rzęsatych zewnętrznych.
Według naukowców z Washington University School of Medicine czynnikiem
wpływającym na różnicowanie się komórek zmysłowych narządu Cortiego jest
białko FGF20, należące do rodziny czynników wzrostu fibroblastów (ang.
fibroblast growth factor, FGF), czyli białek pełniących ważną rolę m.in. w rozwoju
embrionalnym i gojeniu ran.
Podczas badań prowadzonych na myszach, naukowcy odkryli, że wyłączenie genu
FGF20 może stać się przyczyną całkowitej utraty słuchu. U zwierząt
pozbawionych FGF20 liczba komórek rzęsatych zewnętrznych, odpowiedzialnych
za amplifikację sygnałów dźwiękowych, spadła o około 2/3. W normie natomiast
pozostawała liczba komórek rzęsatych wewnętrznych, warunkujących transmisję
zwielokrotnionych sygnałów do mózgu.
Dalsze badania wykazały, że transdukcja sygnału FGF20 (lub jego chemicznego
odpowiednika FGF9) musi nastąpić w lub przed 14-tym dniem rozwoju
embrionalnego. Dzieje się tak dlatego, że komórki prekursorowe, zdolne do
przekształcenia się w OHC, muszą zostać wystawione na działanie FGF20 na
wczesnym etapie rozwoju. Mówiąc najprościej, po upływie 14-tego dnia nie są one
już zdolne do odebrania bodźca warunkującego ich do przemiany w komórki
rzęsate zewnętrzne.
Ten krytyczny punkt jest cechą charakterystyczną jedynie dla ssaków. Pozostałe
kręgowce, przez całe życie zachowują zdolność do regeneracji komórek rzęsatych.
Nie wiadomo jednak czy FGF20 bierze udział w tych procesach regeneracyjnych,
czy też jest istotny jedynie dla embrionalnego rozwoju ucha wewnętrznego.
Uzyskanie odpowiedzi na to pytanie mogłoby pomóc w opracowaniu nowych
terapii regeneracyjnych dla osób cierpiących na utratę słuchu.
Obecnie trwają również badania nad rolą, jaką FGF20 odgrywa w przypadku
wrodzonej utraty słuchu u ludzi. Choroba ta związana jest z genetycznym
regionem DFNB71, a gen FGF20 zlokalizowany jest w samym jego centrum.
Pozwala to przypuszczać, że dziedzicznie przekazywane schorzenie jest skutkiem
mutacji właśnie w tym genie. Aby potwierdzić swe przypuszczenia, naukowcy
poddają sekwencjonowaniu regiony DFNB71 członków rodzin wykazujących
predyspozycje do wrodzonej utraty słuchu. Miejmy nadzieję, że już niedługo
usłyszymy o efektach ich pracy.
Materiały źródłowe:
http://www.medicine.wustl.edu/
http://www.plosbiology.org/article/info%3Adoi%2F10.1371%2Fjournal.pbio.10012
31
Komórki rzęsate
Data publikacji: 29.01.2012r.
Download