Układ piramidowy: - pojawia się dopiero u ssaków

Układ piramidowy:
- pojawia się dopiero u ssaków
- późny rozwój w ontogenezie
- uszkodzenie ośrodków lub dróg powoduje ograniczenie lub zniesienie ruchów dowolnych
(przy zachowaniu napięcia mięśni zależnego od układu pozapiramidowego)
- odpowiada za ruchy świadome, celowe, zamierzone
Ośrodki:
- położone są w korze mózgu w zakręcie przedśrodkowym i w przedniej części płacika
ośrodkowego (tzw. kora ruchowa, pole elektromotoryczne, pole somatoruchowe, pole IV)
- są to ośrodki kierujące wykonywaniem ruchów złożonych przez całe grupy mięśniowe
(kora myśli o ruchach, a nie o mięśniach)
- znajdują się tam główne komórki piramidalne duże , Betza
- poszczególne części kory mózgu odpowiadają poszczególnym grupom mięśni
(zniekształcona postać człowieka - homunculus motorius)
HOMUNCULUS MOTORIUS
- część kory mózgu dysponująca ruchami reki i ruchami palców u ręki odpowiada pod
względem wielkości pola dysponującymi ruchami kończyn dolnych i tułowia
- w kończynie dolnej ośrodek ruchowy dla stopy poprzedza ośrodki dla goleni i uda
- w kończynie górnej ośrodki dla ramienia i przedramienia poprzedzają ośrodki dla reki
Drażnienie elektryczne różnych odcinków pola IV wywołuje ruchy przeciwległej połowy
ciała
- z najniższych części zakrętu środkowego przedniego można wywołać ruchy w zakresie
krtani i gardła
- powyżej ruchy podniebienia miękkiego, języka i żuchwy
- wyżej twarz i szyja
- wyżej kciuk, palce reki, nadgarstek, przedramię, ramię, bark, górna i dolna część tułowia,
udo, podudzia
- płacik okołośrodkowy na przyśrodkowej powierzchni mózgu: ruchy stopy i palców,
opróżnianie pęcherza i odbytnicy
- największe obszary zajmuje reprezentacja rąk i ruchów związanych z czynnością mowy
-w tylnej części zakrętu czołowego przyśrodkowego występuje dodatkowe pole ruchowe,
zawiadujące koordynacją ruchów prawej i lewej połowy ciała
- zniesienie ośrodków ruchowych kory powoduje niedowład (wiotki) lub porażenie
odpowiednich grup mięśniowych w przeciwnej połowie ciała.
Podrażnienie ośrodków może wywołać napady drgawek (padaczka Jacksona)
- prawdopodobnie w sterowaniu ruchami dowolnymi ma swój udział także układ
pozapiramidowy np. przecięcie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego
powoduje niewielkie upośledzenia ruchów, a uszkodzenie torebki wewnętrznej, gdzie biegną
przemieszane włókna drogi piramidowej i pozapiramidowej, powoduje wybitne ograniczenie
ruchów.
DROGI NERWOWE
- są dwuneuronowe
- ciała komórek pierwszego neuronu znajdują się w ośrodkach ruchowych kory mózgu
- ciała komórek drugiego neuronu znajdują się w jądrach ruchowych nerwów czaszkowych
lub jądrach ruchowych nerwów rdzeniowych
- efektorami są mięśnie poprzecznie prążkowane
- drogi korowo – rdzeniowe – występują wyłącznie u ssaków, wykształcają się między 6 a 18
m. ż.
Droga piramidowa
- przewodzi pobudzenia konieczne do powstania ruchów dowolnych
- przekazuje impulsy z kory mózgu do komórek ruchowych rogów przednich, rdzenia
kręgowego i jader ruchowych nerwów czaszkowych w pniu mózgu.
Droga korowo - jądrowa
- rozpoczyna się w 1/3 dolnej zakrętu przedśrodkowego
- aksony dochodzą do nerwów czaszkowych III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII
- aksony te dochodzą do jąder nerwów czaszkowych po tej samej stronie ale również po
stronie przeciwnej (podwójne zaopatrzenie aksonalne – wyjątki stanowią nerwy VII i XII,
które otrzymują aksony jedynie przeciwnej półkuli mózgu)
Droga korowo - rdzeniowa
- mielinizacja do 2 r. ż.
- rozpoczyna się w 2/3 górnych zakrętu przedśrodkowego w płaciku okołośrodkowym około
30 - 40% aksonów, pozostałe pochodzą z płata ciemieniowego, z zakrętów skroniowych i
płata potylicznego, liczba aksonów 1 mln, ok. 700 000 ma osłonkę mielinową
- aksony dochodzą do jader ruchowych rdzenia kręgowego, 70 - 90 % ulega skrzyżowaniu
(skrzyżowanie piramid) i biegnie w sznurze bocznym (droga korowo - rdzeniowa boczna),
odpowiada za dowolne precyzyjne ruchy kończyn, 10 - 30 % biegnie nieskrzyżowana (droga
korowo - rdzeniowa przednia) unerwia mięśnie tułowia tzw. mięśnie osiowe, mięśnie szyi,
część kończyn górnych ulega w większości skrzyżowaniu w rdzeniu kręgowym
- 55% włókien kończy się w części szyjnej rdzenia, 20% w piersiowej, 25% w lędźwiowo krzyżowej
- skrzyżowanie na różnych poziomach zapewnia jądrom ruchowym podwójne zaopatrzenie (z
tej samej i przeciwnej półkuli) - w następstwie uszkodzenia tej drogi rzadko dochodzi do
całkowitego porażenia
- nagłe uszkodzenie dróg piramidowych następuje najczęściej wskutek wylewu krwawego
lub zatoru naczynia doprowadzającego krew – zaburzenie sprawności ruchów, niedowład lub
porażenie
- monoplegia, hemiplegia (kd i kg po tej samej stronie)
- uszkodzenia ciał komórkowych I neuronu lub ich aksonów powoduje utratę zdolności
wykonywania ruchów dowolnych, przykurcze wzmożenia odruchów ścięgnistych, głębokich
i utratę odruchów powierzchniowych, wystąpienie objawu Babińskiego
- charakterystyczna po uszkodzeniu dróg piramidowych
- uszkodzenie ciał komórek II neuronu lub ich aksonów również powoduje utratę zdolności
wykonywania ruchowa dowolnych, ustanie odruchów, utratę napięcia, zanik mięśni
- układ piramidowy unerwia ruchowo wszystkie mięśnie poprzecznie prążkowane w całym
ustroju człowieka, poza jednym mięśniem, który nie jest unerwiony ruchowo przez żaden
układ, mięsień strzemiączkowy. Jest to najmniejszy mięsień poprzecznie prążkowany i
jedyny nie podlegający woli
- w zależności od miejsca uszkodzenia, porażenie będzie po lewej lub prawej stronie ciała,
przeciwstronnie (jeżeli uszkodzenie znajduje się proksymalnie od skrzyżowania piramid lub
tej samej stronie jeśli znajduje się poniżej skrzyżowania). Obecne będą odruchy rozciągowe
(takie jak odruch kolanowy), a ich siła będzie nawet większa ze względu na brak sterowania
mięśniem przez korę ruchową (wygórowanie odruchów ścięgnistych)
- gdy uszkodzony zostanie obwodowy neuron ruchowy, brak będzie wszelkich odruchów
nawet obronnych, mięsień będzie wiotki ze względu na zniesione napięcie mięśniowe
(spoczynkowe) i dojdzie do zaniku mięśni.
Cechy uszkodzenia górnego i dolnego neuronu:
Siła mięśniowa
Odruchy głębokie
Odruch patologiczne
(Babińskiego, Rossolimo)
Odruchy ścięgniste
Klonusy
Synkinezy
Napiecie mięśni
Fascykulacje
Uszkodzenie górnego
neuronu ruchowego
Osłabienie, niedowład
Wygórowane
Obecne/ Zespół
rzekomooopuszkowy
Wygórowane
Obecne
Obecne
Spastyczność
Uszkodzenie dolnego
neuronu ruchowego
Słaba
Osłabienie lub nieobecne
Odruch/ Zespół opuszkowy
Osłabione/ zniesione
Wiotkość
Obecne
Zespół rzekomoopuszkowy
- neurologiczny zespół chorobowy powstający w wyniku obustronnego uszkodzenia dróg
korowo - jądrowych biegnących (górny neuron) do jader nerwu językowo - gardłowego,
nerwu błędnego, nerwu podjęzykowego.
Do uszkodzenia dochodzi na różnej wysokości drogi korowo - opuszkowej na poziomie kory
ruchowej, torebki wewnętrznej, śródmózgowia lub mostu przed połączeniem synaptycznym
na dolny neuron ruchowy.
Objawy i przebieg:
- zaburzenia połykania (dysfagia), dyzartria - ma charakter spastyczny, mowa jest
spowolniona, niewyraźna
- brak zaników mięśniowych
- występowanie odruchów piramidowych i pierwotnych
- objaw Babińskiego
- wzmożony odruch żuchwy, podniebienny, gardłowy
- labilność emocjonalna, wynikającą z przerwania kontrolujących ekspresję emocji połączeń
pomiędzy płatami czołowymi a pniem mózgu
- najczęstszą przyczyną zespołu są obustronne zmiany niedokrwienne na tle miażdżycy,
stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne, rzadsze to np. postępujące porażenie
nadjądrowe.
ODRUCH BABIŃSKIEGO
- polega na odruchowym wyprostowaniu palucha z jego zgięciem grzbietowym w trakcie
drażnienia skóry stopy - boczno dolnej powierzchni
ODRUCH ROSSOLIMO
- patologiczny objaw neurologiczny świadczy o uszkodzeniu układu piramidowego,
polegający na podeszwowym zgięciu palców stopy w odpowiedzi na szybkie ich uderzenie.
Ma mniejsze znaczenie niż odruch Babińskiego, który to może być niemal jedynym i
rozstrzygającym objawem sugerującym uszkodzenie układu piramidowego (drogi korowo –
rdzeniowej).
KLONUS (trząs)
- ciąg mimowolnych skurczów włókien mięśniowych wywołanych przez nagłe uszkodzenie
mięśnia. Charakterystyczne dla zespołu piramidowego w przeciwieństwie do samoistnych,
drobnych drgań (fascykulacji) występujących w przypadku uszkodzenia dolnego neuronu
ruchowego. Klonusy zawsze wywołane są na drodze odruchowej (wynik znacznego
wygórowania odruchu) oraz mają znaczna amplitudę.
Podstawowe klonusy rozpoznawane w badaniu neurologicznym:
- rzepkotrząs - rytmiczne skurcze mięśnia czworogłowego uda poruszające rzepką, wywołane
przez energiczne szarpnięcie rzepki ku dołowi
- stopotrząs - rytmiczne drgania stopy po energicznym, grzbietowym zgięciu stopy, a
następnie przytrzymaniu w uzyskanej pozycji, stopa nie przestaje drgać do zmiany jej
ułożenia.
Wygórowanie odruchów i klonusy:
- wszystkie odruchy głębokie ulegają wygórowaniu
- wygórowanie spowodowane jest zniesieniem hamowania przez ośrodki wyższe na odruchy
własne rdzenia
- amplituda i czas trwania odruchu są zwiększone
- gdy odruchy są silnie wzmożone wygórowaniu ich towarzyszą klonusy (rzepkotrząs,
stopotrząs)
- w początkowym okresie uszkodzenia odruchy głębokie mogą być niezmienione.
SYNKINEZY (współruchy)
- ruchy, które w sposób mimowolny dołączają się do ruchów dowolnych
- powodem jest naruszenie mechanizmów korowych, które umożliwiają wykonanie
zróżnicowanych czynności np. silne zaciśnięcie zdrowej ręki w pięść może wywołać zgięcie
kończyny porażonej we wszystkich stawach, zgięcie kończyny z niedowładem w stawie
łokciowym powoduje uniesienie ramienia, odwiedzenie , pronację przedramienia, zgięcie ręki
w stawie promieniowo – nadgarstkowym, wyprost kończyn dolnych we wszystkich stawach
np. ziewanie, kaszel powodują ruchy wyprostne porażonych kończyn, patologiczne odruchy
postawne wyzwolone przez bodźce proprioceptywne powstające podczas ruchów szyi.
Niedowład lub porażenie globalne:
- porażenie (paralysis, plegia) czyli całkowity bezwład, stwierdza się tylko w okresie
zahamowania czynności, gdy sprawa chorobowa rozwija się ostro (np. udar mózgu) lub gdy
uszkodzenie jest bardzo rozległe
- uszkodzenie dróg korowo – rdzeniowych - na ogół powoduje niedowład, wynika to z tego,
że czynność uszkodzonych szlaków korowo - rdzeniowych obejmuje częściowo drogi
pozapiramidowe i częściowo włókna piramidowe nieskrzyżowane
- niedowład ośrodkowy jest z reguły globalny, nie ogranicza się tylko do 1 grupy mięśniowej,
przyczyną jest to, że włókna korowo - rdzeniowe prawie we wszystkich odcinkach swojego
przebiegu, począwszy od torebki wewnętrznej, są skupione, sprawa chorobowa zazwyczaj
uszkadza większą liczbę włókien, które biegną do danej kończyny.
FASCYKULACJA
- drżenie pęczkowe, błyskawiczne, drobne skurcze grup włókienek mięśniowych. Proces ten
dotyka samą komórkę nerwową i pojawia się jeżeli uszkodzone jest samo ciało komórki
nerwowej. Jest jednym z głównych objawów uszkodzenia neuronu ruchowego obwodowego.
Przyczyną jest powoli toczący się proces zwyrodnieniowy.
Niedowład nie jest rozłożony równomiernie:
-> w kończynie górnej najsilniej wyrażony jest niedowład palców reki (izolowane ruchy
palców i precyzyjne ruchy ręki), mniejszy niedowład w prostownikach nadgarstka i palców,
jeszcze mniejszy w zakresie prostowania łokcia i zaciskania palców w pięść. Najsłabszy
niedowład mięśni odwodzących i przywodzących staw barkowy
-> w kończynie dolnej najbardziej upośledzone są ruchy zginania grzbietowego palców i
stopy, mniej zginania w stawie kolanowym i biodrowym, najmniej prostowanie stawu
kolanowego i biodrowego.
JEDNOSTRONNE USZKODZENIE UKŁADU PIRAMIDOWEGO:
- daje tzw. chód koszący (połowiczno - niedowładny, hemiparetyczny), spowodowany
ułożeniem kończyny w patologicznym synergizmie wyprostnym (czynnościowe wydłużenie
kończyny). Nie występuje balansowanie kończyną po stronie porażonej. Dochodzi tu również
do tzw. „chodu podskakującego” - podczas obciążania przodostopia, wynikającego ze
wzmożonego reagowania mięśnia trójgłowego łydki na rozciągnie. W sytuacji wystąpienia
zmian obustronnych chód podobny jest do „chodu paraparetyczno - spastycznego”.
Wzmożone napięcie mięśni:
- ma charakter scyzorykowy
- w kończynie górnej najsilniej wyrażone w zginaczach przedramienia
- w kończynie dolnej w prostownikach kolan i zginaczach podeszwowych stopy
- szczególnie w początkowych okresach choroby napięcie może być obniżone
- wzmożone napięcie mięśniowe o charakterze spastycznym pojawia się jeżeli w procesie
patologicznym włączone zostają drogi tworu siatkowatego
- wzmożone napięcie mięśniowe uwarunkowane jest zniesieniem działania hamującego na
odruchy własne rdzenia (napięcie spowodowane jest odruchem na rozciągnie)
- charakter scyzorykowy:
-> podczas próby przezwyciężenia napięcia mięśniowego dochodzi do rozciągnięcia mięśni
antagonistycznych
-> ich zakończenia pierścieniowato – spiralne aktywizują motoneurony alfa i dochodzi do
skurczu tych mięśni
-> rozciągniecie zakończeń Golgiego w ścięgnach tych mięśni wywołuje hamowanie
motoneuronów alfa (rozluźnienie mięśni)
ROZPOZNANIE
- o rozpoznaniu decyduje często rozległość niedowładu (inne objawy są zmienne)
- samo rozpoznanie niedowładu spastycznego nie wystarczy, istnieje również konieczność
ustalenia lokalizacji uszkodzeń
USZKODZENIE NA POZIOMIE KORY MÓZGOWEJ:
- obszar ruchowy w korze mózgu jest stosunkowo rozległy, proces chorobowy rzadko
uszkadza okolice ruchową w całości (zazwyczaj tylko część)
- najczęściej monoplegia
W ZALEŻNOŚCI OD UMIEJSCOWIENIA SPRAWY CHOROBOWEJ
występuje porażenie lub niedowład tylko w obrębie twarzy lub kończyny górnej lub
kończyny dolnej
- niedowład w zakresie kończyn często ogranicza się wyłącznie do reki lub stopy
- ze względu na obszar zajmowanego pola IV niedowłady widuje się najczęściej w
mięśniach, dolnej części twarzy, rękach (często ręka opadająca)
- niedowład występuje po stronie przeciwnej do uszkodzenia
USZKODZENIE NA POZIOMIE TOREBKI WEWNĘTRZNEJ
- obserwuje się niedowład lub porażenie połowicze po przeciwnej stronie ciała, ponieważ
uszkodzenie obejmuje zazwyczaj także kolano torebki wewnętrznej, dołącza się niedowład
dolnej części twarzy i połowy języka
- niedowłady torebkowe cechuje zgięciowe ułożenie kończyny górnej i wyprostne kończyny
dolnej
- niedowład jest bardziej nasilony w kończynie górnej niż w kończynie dolnej
- rzadko niedowładowi towarzyszy upośledzenie lub zniesienie połowicze czucia (gdy
ognisko chorobowe uszkodzi tylko cześć torebki, w której w bezpośrednim sąsiedztwie
włókien ruchowych przebiegają włókna czuciowe)
- obustronne uszkodzenie włókien korowo - jądrowych biegnących w torebce wewnętrznej
wywołuje zespół rzekomoopuszkowy
USZKODZENIE NA POZIOMIE PNIA MÓZGU (PORAŻENIE NAPRZEMIENNE)
- w porażeniu naprzemiennym ognisko chorobowe uszkadza drogi korowo - rdzeniowe co
daje porażenie po stronie przeciwległej do ogniska, jednocześnie niszczy jądro lub włókna
jednego lub kilku nerwów czaszkowych co daje objawy po stronie ogniska
- na podstawie lokalizacji jader ruchowych nerwów czaszkowych wnioskuje się o poziomie
lokalizacji uszkodzenia pnia mózgu (śródmózgowie, most, rdzeń przedłużony)
- w uszkodzeniach pniowych pojawiają się najczęściej niedowłady lub porażenia 3 lub 4
kończynowe.
ZESPÓŁ BOCZNY OPUSZKI
-> po stronie ogniska
- porażenie nerwu IX i X
- niedoczulica twarzy (uszkodzenie jadra i zstępującego nerwu V)
- zespół Hornera - uszkodzenie zstępujące włókien sympatycznych w opuszce
- ataksja móżdżkowa (uszkodzenie dróg do móżdżka i ciała powrózkowatego)
-> po stronie przeciwległej do ogniska
- upośledzenie czucia bólu i temperatury na kończynach i tułowiu (uszkodzenie drogi
rdzeniowo - wzgórzowej)
- porażenie połowicze (uszkodzenie dróg korowo – rdzeniowych)
Zespół Webera
- po stronie ogniska porażenie nerwu III
- po stronie przeciwległej porażenie kończyn
Zespół Foville’a
- po stronie ogniska uszkodzenie nerwu VI i VII
- po stronie przeciwnej porażenie kończyn
Zespół Jacksona
- po stronie uszkodzenia porażenie nerwu XII
- po stronie przeciwnej porażenie kończyn
USZKODZENIE NA POZIOMIE RDZENIA KRĘGOWEGO
- miejsce uszkodzenia neuronu ruchowego ośrodkowego na poziomie rdzenia kręgowego
wyznaczają współistniejące często zaburzenia czucia powierzchownego sznurowego
- uszkodzenia na poziomie rdzenia kręgowego odcinka szyjnego - niedowład lub porażenie
czterech kończyn, bez niedowładu dolnej gałęzi nerwu twarzowego
- uszkodzenie na wysokości odcinka piersiowego – niedowład/porażenie tylko kończyn
dolnych, występuje przy tym osłabienie lub brak odruchów brzusznych
- uszkodzenie na wysokości odcinka lędźwiowego – niedowład lub porażenie kończyn
dolnych, obecność odruchów brzusznych.
KOROWE OŚRODKI MOWY:
- ośrodek ruchowy (ekspresyjny) – (pole 44 i 45 Brodmana) – płat czołowy – tylna część
zakrętu czołowego dolnego
- ośrodek czuciowy (receptywny) – Wernickiego:
-> pole 22 Brodmana - płat skroniowy,
-> pole 39, 40 Brodmana - płat ciemieniowy - zakręt kątowy i nadbrzeżny
- pęczek łukowaty – strukturalna i funkcjonalna integracja dla ośrodków korowych, włókna
przebiegają przez podkorową istotę białą.
RODZAJE AFAZJI:
Afazja ruchowa - przeważają objawy związane z zaburzeniem mówienia
Afazja czuciowa - objawy z zaburzeniem rozumienia
Afazja czuciowo - ruchowa - gdy występują oba objawy
Afazja całkowita - gdy występuje całkowita lub prawie całkowita niezdolność mówienia i
rozumienia
Afazja amnestyczna - gdy główne problemy polegają na trudnościach z nazywaniem
obiektów i odnajdywaniem potrzebnych słów w trakcie konwersacji, objawy te są obecne w
każdej afazji ale mogą występować także oddzielnie także jako stan przejściowy po
poważniejszych zaburzeniach afatycznych.
PRZYCZYNY DYZARTYCZNYCH ZABURZEŃ MOWY:
Dyzartria – termin neurologiczny, jeden z typów zaburzeń mowy, wynikający z dysfunkcji
aparatu wykonawczego (języka, podniebienia, gardła, krtani).
Dysfunkcja może być spowodowana uszkodzeniem mięśni, unerwiających ich nerwów
czaszkowych jąder tylnych neuronów, dróg korowo - jądrowych, układu pozapiramidowego.
Dyzartria spastyczna - drogi korowo - jądrowe, zespół rzekomoopuszkowy.
Dyzartria ataktyczna (móżdżkowa)
Dyzartria pozapiramidowa - hipokinetyczna - parkinsonizm, hiperkinetyczna - pląsawicza
dystoniczna.
Dyzartria wiotka - zespół opuszkowy - uszkodzenie jąder lub pni nerwów X, XII [VII],
miastenia, miopatia.