Nieinfekcyjne choroby neurologiczne v3
advertisement
Mózgowe porażenie dziecięce • Przewlekłe, niepostępujące zaburzenia ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałe wskutek uszkodzenia mózgu w okresie jego rozwoju. • W zależności od okresu rozwoju, w którym doszło do uszkodzenia mózgu, powstają różnorodne obrazy kliniczne. • Czynnikami etiologicznymi są: • patologia ciąży (infekcje toksoplazmoza, różyczka, cytomegalia), • okres okołoporodowy (stan ciężkiego niedotlenienia, krwawienie śródczaszkowe, hiperbilirubinemia, wcześniactwo, • Okres poporodowy (infekcje OUN u noworodków i niemowląt do 1 r.ż). • Klinicznie manifestuje się: • Niedowładami-uszkodzenie półkól mózgu i drogi korowo-rdzeniowej • Ruchami mimowolnymi-uszkodzenie jąder podstaw mózgu • Zaburzeniami równowagi i zborności ruchówuszkodzenie móżdżku i jego połączeń • Zaburzeniami mowy i wzroku, upośledzeniem umysłowym i padaczką, zaburzeniami słuchu. • Porażenie kurczowe połowicze (Hemiplegia spastica) • Dotyczy prawej lub lewej strony ciała, • górna kończyna jest bardziej zajęta niż dolna. • Występuje po urazie okołoporodowym mechanicznym, po różnych postaciach niedotlenienia,jako powikłanie chorób infekcyjnych przebytych przez dziecko po urodzeniu. • Rozwój psychiczny chorych jest najczęściej prawidłowy. • Stopnie nasilenia niedowładów: • 1. lekki-dziecko posługuje się sprawnie niedowładnymi kończynami • 2. średni- dziecko używa porażonej kończyny jako pomocniczej • 3. ciężki- dziecko nie jest w stanie posługiwać się niedowładnymi kończynami. • Obustronne porażenie połowicze (Hemiplegia bilateralis-Tetraplegia) • Jest to najcięższa postać m.p.dz. Powstaje jako wyraz ciężkiego uszkodzenia obu półkul mózgu zwłaszcza w ciąży. Dotyczy wszystkich czterech kończyn, z towarzyszącym często niedorozwojem umysłowym i padaczką. Porażeniem nerwów: VII,IX,X,XII. • Współistnieją zaburzenia mowy i połykania. • Obustronne porażenie kurczowe (Diplegia spastica) • Niedowład jest silniej wyrażony w kończynach dolnych, lub dotyczy tylko kończyn dolnych. • Postać ta ma charakter wrodzony i występuje zwykle u wcześniaków. • Rozwój umysłowy zazwyczaj prawidłowy, zdarzają się przypadki ciężkiego upośledzenia umysłowego. • Częste porażenie mięśni okoruchowych zwłaszcza unerwionych przez n. VI. • Postać pozapiramidowa (Choreo-Athetosis) • Charakteryzuje się występowaniem różnego rodzaju ruchów mimowolnych- pląsawiczych, atetotycznych, dystonicznych oraz najczęściej obniżeniem napięcia mięśniowego. • Występuje wskutek uszkodzenia jąder podstawy mózgu i jest najczęściej spowodowana przez ciężką żółtaczkę noworodków, jako wynik ciężkiego niedotlenienia w okresie okołoporodowym. • Rozwój umysłowy chorych jest z reguły prawidłowy, napady padaczkowe występują rzadko. Często współistnieje niedosłuch i głuchota. • Różne stopnie nasilenia • Ruchy mimowolne mogą dotyczyć czasami tylko jednej kończyny. • Postać móźdżkowa (Ataxia, postać ataktyczna) • Uszkodzenie dotyczy móżdżku i jego połączeń • Czysta postać móżdżkowa- z obniżonym napięciem mięśniowym • Postać mieszana z obustronnym porażeniem kurczowym- ze wzmożonym napięciem mięśniowym, częstym upośledzeniem umysłowym • Większość przypadków ma charakter wrodzony. • Rozpoznanie m.p.dz. polega na obserwacji klinicznej • Wczesne rozpoznanie w wieku 3-4 miesiąca życia umożliwia rozpoczęcie rehabilitacji ruchowej przed utrwaleniem się patologicznych objawów. • Wczesne objawy: trudności w karmieniu, zaburzenia snu, nadwrażliwość na bodźce dźwiękowe, zmianę pozycji ciała, zaciskanie rąk w pięści, przywodzenie ud i ramion, prostowanie i krzyżowanie nóg w podwieszeniu pionowym, mniejsza spontaniczność ruchowa, odgięciowe ułożenie głowy, opóźnienie rozwoju psycho-ruchowego. • Objawy późne (po 6 mies. życia): przetrwanie reakcji tonicznych z grupy odruchów postawy (odruchowi podparcia towarzyszy przywiedzenie ud i nadwyprost stóp, co powoduje, przy próbie stawiania dziecka, że staje ono na palcach przywodząc silnie uda), odruchów tonicznych ręki (silnie wyrażony odruch chwytny z kończyn górnych z przywiedzionym kciukiem „małpi”), odruch Moro. • Cechą charakterystyczną dla większości m.p.dz. Jest wzmożenie napięcia mięśniowego. W pierwszych tygodniach po urodzeniu obserwuje się niekiedy obniżenie napięcia mięśniowego, które po okresie zmienności po kilku miesiącach przechodzi we właściwy stan kurczowy. • U dzieci starszych wzmożonemu napięciu mięśni towarzyszy często wygórowanie odruchów głębokich i dodatni objaw Babińskiego • Grupy ryzyka m.p.dz. • -ciężka zamartwica noworodków • -znacznego stopnia bilirubinemia w okresie noworodkowym • -dzieci z urazem mechanicznym mózgu (wylewy) • -zaburzenia oddychania u noworodków • -wcześniactwo • -dzieci po przebytym uogólnionym zakażeniu w okresie noworodkowym • -po przebyciu infekcji wewnątrzmacicznej. • • • • • • • • Badania -neurologiczne -okulistyczne, słuchu -punkcja lędźwiowa -EEG ( diagnostyka padaczki) -w kierunku zaburzeń metabolicznych -CT mózgu, rdzenia kręgowego -badanie psychologiczne • Leczenie • -fizykoterapia wprowadzona zaraz po rozpoznaniu • -leczenie ortopedyczne • -leczenie farmakologiczne- głównie padaczki • -leczenie okulistyczne, laryngologiczne, logopedyczne • Rokowanie • Około 25% osiąga pełną zdolność do pracy • 25% duże ograniczenia,może wykonywać proste czynności • 50% wymaga stałej opieki
