Zaburzenia spojrzenia pochodzenia mózgowego

Część 9
Zaburzenia spojrzenia
pochodzenia mózgowego
Wrodzona oczna apraksja ruchowa
Nabyta oczna apraksja ruchowa
(ponadjądrowe porażenie spojrzenia)
Ostre poziome odchylenie spojrzenia
Skurcz odruchu do bliży
Spojrzenie typu „ping-pong” 156
158
160
162
164
Wrodzona oczna apraksja ruchowa
Wiadomości podstawowe
— Zaburzenie poziomych ruchów gałek ocznych rozpoznawane w 1 r.ż.
— Brak dowolnych poziomych ruchów gałek ocznych (zarówno skokowych, jak i wodzących)
przy zachowanej ruchomości odruchowej (odruch przedsionkowy) (ruchowa apraksja oczna
– zaburzenie świadomych ruchów gałki ocznej).
— Wszystkie ruchy gałki ocznej w pionie są prawidłowe.
— Mrużenie oczu i zwracanie przez dziecko głowy w kierunku zamierzonego ruchu gałek
ocznych.
— Zwykle jest to objaw opóźnionego dojrzewania mózgu, z samoistnym ustąpieniem objawów
do drugiej dekady życia, może być jednak również związany z innymi schorzeniami neurologicznymi na tle rozwojowym, degeneracyjnym lub postępujących zaburzeń metabolicznych.
Objawy kliniczne
—Poziome ruchy sakkadowe i wodzące są ograniczone lub nieobecne, odruchowe – z odruchu
przedsionkowego, badane testem „oczu lalki” – pozostają prawidłowe.
CZĘŚĆ 9 • Zaburzenia spojrzenia pochodzenia mózgowego
156
—Wszystkie ruchy oczu w pionie są prawidłowe.
—Mrużenie oczu i zwracanie przez dziecko głowy w kierunku zamierzonego ruchu gałek
ocznych.
—Częste jest opóźnienie rozwoju.
—Mogą występować inne zmiany neurologiczne.
Badania dodatkowe
—Badania obrazowe mózgu zazwyczaj są prawidłowe, ale mogą ujawnić:
—
dysgenezję w linii pośrodkowej,
—
objawy niedotlenienia okołoporodowego,
—
przemieszczenie tkanek (heterotopie).
—W przypadku współistnienia innych objawów neurologicznych wskazane jest wykonanie
badań w kierunku zaburzeń metabolicznych.
Rozpoznanie różnicowe
—Nastawcze ruchy głową mogą być mylnie interpretowane jako objaw zaburzeń charakteryzu-
jących się występowaniem ruchów mimowolnych.
—Myasthenia gravis
—Genetycznie uwarunkowana miopatia mięśni zewnątrzgałkowych
Leczenie
—Brak
Rokowanie
—Jeśli oczna apraksja ruchowa jest objawem izolowanym, pacjenci zazwyczaj uzyskują prawi-
dłową ruchomość gałek ocznych w drugiej dekadzie życia.
A
C
Ryc. 9.1 (A) Pacjent nie jest w stanie wykonać żadnego świadomego ruchu w poziomie, zarówno skokowego, jak i wodzącego. (B) Jeśli pacjent zamierza spojrzeć na
przedmiot znajdujący się po prawej stronie, kieruje głowę w stronę prawą. Wykonany
skręt głowy wywołuje przeciwstronny odruchowy skojarzony ruch gałek ocznych
w lewo i ustawienie oczu nieco w lewo od zamierzonego celu obserwacji. (C) Następnie pacjent powoli przesuwa głowę nieco w lewo, wywołując przeciwstronny odruchowy skojarzony ruch gałek ocznych w prawo i ustawienie oczu na wprost zamierzonego celu. Jeżeli zakres ruchów wykonywanych odruchowo jest większy niż
ruchów zależnych od woli, zaburzenie nosi nazwę apraksji lub zmian ponadjądrowych.
Wrodzona oczna apraksja ruchowa
B
157
Nabyta oczna apraksja ruchowa
(ponadjądrowe porażenie spojrzenia)
CZĘŚĆ 9 • Zaburzenia spojrzenia pochodzenia mózgowego
158
Wiadomości podstawowe
— Nabyta niezdolność do wykonywania dowolnych ruchów oczu (sakkadowych i wodzących)
przy zachowanej ruchomości odruchowej (ruchowa apraksja oczna).
— Inaczej – ponadjądrowe zaburzenie ruchów skojarzonych oczu.
— Test „oczu lalki” wywołuje odruchowe ruchy gałek ocznych, opierając się na działającej prawidłowo drodze odruchu przedsionkowego.
— Częste przyczyny:
—
postępujące porażenie ponadjądrowe (progressive supranuclear palsy – PSP) — obustronny
zawał czołowo-ciemieniowy — choroba Alzheimera.
Objawy kliniczne
—Ograniczenie lub zniesienie dobrowolnych ruchów sakkadowych i wodzących we wszystkich
kierunkach.
—Test „oczu lalki” zwiększa zakres możliwych ruchów poziomych i/lub pionowych.
—Inne objawy neurologiczne:
—
zaburzenie funkcji wzrokowo-przestrzennych (choroba Alzheimera, zawał czołowo-ciemieniowy) — ataksja (ataxia teleangiectasia) — sztywność — twarz maskowata (PSP) — upośledzenie funkcji poznawczych (choroba Niemanna-Picka typu C) — wahadłowy oczopląs konwergencyjny oraz rytmiczne drgania mięśni żwaczy i mięśni kończyn (choroba Whipple’a)
— utrata pamięci (choroba Alzheimera).
—Objawy pozaneurologiczne:
—
powiększenie narządów wewnętrznych – visceromegalia (choroba Niemanna-Picka typu C)
— zapalenie brzegów powiek (PSP) — biegunka (choroba Whipple’a) — zakażenia zatokowo-płucne (ataxia teleangiectasia).
Badania dodatkowe
—PSP: badania obrazowe mózgu mogą być prawidłowe lub ujawniać zanik wzgórka górnego,
słaby sygnał ze skorupy (złogi żelaza) w obrazach T2-zależnych.
—Ataxia teleangiectasia: zanik górnego robaka móżdżku.
—Obustronny zawał czołowo-ciemieniowy: zaburzenia obrazu MR w zajętych obszarach mózgu.
—Choroba Whipple’a: biopsja jelita cienkiego w kierunku obecności makrofagów PAS-dodatnich lub test PCR na obecność DNA Tropheryma whipplei w płynie mózgowo-rdzeniowym.
—Choroba Niemanna-Picka typu C: biopsja szpiku kostnego w kierunku histiocytów seablue i komórek piankowatych.
Rozpoznanie różnicowe
—PSP — Obustronny zawał czołowo-ciemieniowy — Choroba Alzheimera — Ataxia teleangiectasia — Choroba Niemanna-Picka typu C — Choroba Whipple’a — Choroba Wilsona — Psychogenny brak współpracy
Leczenie
—PSP: leczenie objawowe.
—Ataxia teleangiectasia: leczenie objawowe, w miarę potrzeby leki przeciwinfekcyjne.
—Obustronny zawał czołowo-ciemieniowy: leczenie objawowe.
—Choroba Whipple’a: dożylnie ceftriakson lub trimetoprym-sulfametoksazol.
—Choroba Niemanna-Picka typu C: leczenie objawowe.
—Choroba Wilsona: tetrahydromolibdenian.
Rokowanie
—Zależy od choroby podstawowej.
A
Ryc. 9.2 (A) Pacjent nie jest w stanie wykonać żadnego dowolnego ruchu na żądanie,
zarówno sakkadowego, jak i wodzącego. (B) Bierne ruchy głową pacjenta (test „oczu
lalki”) wywołują przeciwstronne odruchowe ruchy oczu. Różnice między wrodzoną
a nabytą oczną apraksją motoryczną: 1. w postaci wrodzonej porażenie ruchów
dowolnych ogranicza się tylko do płaszczyzny poziomej; 2. w postaci nabytej rzadko
odnotowuje się nastawcze ruchy głowy.
Nabyta oczna apraksja ruchowa
B
Ryc. 9.3 Nabyta oczna apraksja motoryczna
spowodowana obustronnym zawałem
czołowo-ciemieniowym. W obrazowaniu
dyfuzyjnym MR u pacjenta, u którego
wystąpił znaczny spadek ciśnienia ogólnego w czasie transplantacji serca,
widoczne są pola o wzmożonej intensywności zlokalizowane obustronnie na
granicy obszarów czołowych i ciemieniowych (strzałki).
159
Ostre poziome odchylenie spojrzenia
Wiadomości podstawowe
— Nagle występujące, trwałe, poziome odchylenie gałek ocznych.
— Zaburzenie spowodowane zawałem lub krwotokiem w obszarze czołowo-ciemieniowym po
tej samej stronie lub w moście po stronie przeciwnej.
— Zmiana czołowo-ciemieniowa: u pacjenta występuje porażenie połowicze po stronie
przeciwnej i nie wykazuje ono po tej stronie żadnej reakcji na bodźce (zespół połowiczego lub
jednostronnego zaniechania [hemispatial neglect syndrome]).
— Zmiana w moście: porażenie połowicze po tej samej stronie, brak objawu zaniechania
reakcji na bodźce.
— Należy odróżnić od napadu padaczkowego, w przypadku którego oczy i głowa ustawione są
w kierunku ogniska wywołującego, ale objawy są zazwyczaj przemijające.
CZĘŚĆ 9 • Zaburzenia spojrzenia pochodzenia mózgowego
160
Objawy kliniczne
—Zmiana w obrębie płata ciemieniowego:
—
oczy zwrócone w kierunku zmiany — brak ruchów dowolnych w stronę przeciwną do lokalizacji zmiany — test „oczu lalki” (a także stymulacja układu przedsionkowego metodą
cieplną) wyzwala ruch gałek w stronę przeciwną do lokalizacji uszkodzenia — porażenie
połowicze przeciwstronne oraz przeciwstronny brak reakcji na bodźce — nieinicjowanie przez
pacjenta prawie żadnej aktywności, także w zakresie mowy, wykazywanie całkowitej bierności (słabe napięcie spoczynkowe mięśni).
—Zmiana w obrębie mostu:
—
oczy zwrócone w kierunku przeciwnym do zmiany — test „oczu lalki” nie wyzwala ruchu
gałek ocznych w stronę lokalizacji uszkodzenia — może wystąpić hipertropia (skośne ustawienie gałek ocznych [skew deviation]) — może wystąpić oftalmoplegia międzyjądrowa
(objaw jeden i pół) oraz zez rozbieżny (egzotropia mostowa).
—Padaczka ogniskowa:
—
oczy zwrócone w stronę przeciwną do lokalizacji ogniska wywołującego napad — częstym
objawem jest oczopląs skaczący z fazą szybką w kierunku spojrzenia — test „oczu lalki” na
ogół nie wyzwala ruchu gałek ocznych w stronę lokalizacji ogniska — często z towarzyszeniem klonicznych ruchów kończyn i twarzy po stronie zgodnej z kierunkiem zwrotu oczu —
mogą występować zburzenia świadomości — objawy zazwyczaj nie trwają dłużej niż kilka
minut.
Badania dodatkowe
—Zmiany w obrębie mostu lub płata ciemieniowego: badania obrazowe mózgu uwidaczniają miejsce zmiany.
—Ogniskowy napad padaczkowy: rozpoznanie potwierdzone na podstawie
elektroencefalografii.
Leczenie
—Zmiany w obrębie mostu lub płata ciemieniowego: leczenie objawowe.
—Ogniskowy napad padaczkowy: leki przeciwpadaczkowe, leczenie przyczynowe.
Rokowanie
—Zmiana w obrębie płata ciemieniowego:
—
W ciągu kilku dni zaczyna powracać możliwość wykonywania dowolnych ruchów oczu
w stronę przeciwną do uszkodzenia, oczy pozostają jednak w ustawieniu bocznym (preferencja spojrzenia). — W ciągu kilku tygodni ustawienie oczu wraca do prawidłowej pozycji
z pełnym zakresem ruchów dowolnych.
Ryc. 9.4 Ostre porażenie spojrzenia w prawo. Oczy ustawione są w prawo we wszystkich kierunkach spojrzenia.
B
Ryc. 9.5 Uraz okolicy ciemieniowej prawej. Przekroje MR (A) wieńcowy i (B) osiowy po
podaniu kontrastu w obrazach T1-zależnych uwidaczniają obszary słabszego wysycenia (strzałki) w okolicy ciemieniowej prawej po tępym urazie głowy. Oczy pacjenta
zwrócone były w prawo. Przy dużych staraniach pacjent był w stanie spojrzeć w lewo
(preferencja spojrzenia).
Ostre poziome odchylenie spojrzenia
A
—Zmiana w obrębie mostu:
—
Boczne ustawienie gałek ocznych zwykle ustępuje, często pozostają jednak zaburzenia ruchomo-
ści i skośne ustawienie oczu.
—Padaczka ogniskowa:
—
Wygaszenie ogniska padaczkowego z użyciem leków przeciwpadaczkowych powoduje ustąpie-
nie objawów ocznych.
161
Skurcz odruchu do bliży
Wiadomości podstawowe
— Triada objawów obejmująca zbieżne ustawienie gałek ocznych (ezotropię), zwężenie źrenicy
(miosis) i nadmierną akomodację (potrójny współruch do bliży).
— Zaburzenie zazwyczaj chwilowe, może być jednak również przewlekłe.
— Na ogół wywołane przez strach, niepokój lub symulowanie.
— Pacjenci skarżą się na dwojenie i rozmazane widzenie do dali, często z towarzyszeniem bólu
głowy.
— Rozpoznanie można postawić po stwierdzeniu obecności dwóch z trzech objawów triady,
pod warunkiem braku innych dolegliwości towarzyszących.
— Możliwości leczenia:
—zakrycie jednego oka,
—cykloplegia,
—psychoterapia.
— Należy unikać zabiegów chirurgicznych w obrębie mięśni okoruchowych ze względu na
wysokie ryzyko spowodowania wtórnej egzotropii.
CZĘŚĆ 9 • Zaburzenia spojrzenia pochodzenia mózgowego
162
Objawy kliniczne
—Dwojenie i nieostre widzenie do dali, często towarzyszący ból głowy.
—Ezotropia, zazwyczaj o zmiennym natężeniu z towarzyszącym ograniczeniem odwodzenia.
—Przy patrzeniu do bliży oczy mogą ustawiać się prawidłowo.
—Zmienna szerokość źrenic i zakres akomodacji.
—Objawy często przerywane.
Badania dodatkowe
—Nie są konieczne.
Rozpoznanie różnicowe
—Ostry zespół konwergencji (zob. ostry zespół konwergencji [ostra ezotropia])
—Porażenie VI nerwu czaszkowego
—Zawał, krwotok lub guz w obrębie śródmózgowia (ezotropia pochodząca ze śródmózgowia,
rzekome porażenie nerwu VI)
Leczenie
—Jednostronne zasłonięcie oka i cykloplegia mogą spowodować przerwanie skurczu.
—Pomoc psychologiczna może czasem przerwać impuls wywołujący skurcz.
—Należy unikać zabiegów chirurgicznych w obrębie mięśni ruchowych gałki ocznej (recesja
mięśnia prostego przyśrodkowego) z powodu znacznego ryzyka wywołania wtórnego rozbieżnego ustawienia oczu.
Rokowanie
—Leczenie zazwyczaj nieskuteczne, choroba przebiega jednak z samoograniczeniem.
Ryc. 9.6 Skurcz odruchu do bliży. Niezależnie od kierunku spojrzenia, oczy są ustawione zbieżnie zamiast równolegle. Ponadto widoczna jest nadmiernie zwężona
źrenica (miosis).
Skurcz odruchu do bliży
163
Spojrzenie typu „ping-pong”
Wiadomości podstawowe
— Arytmiczne, powolne skojarzone poziome ruchy gałek ocznych z jednej na drugą stronę
u pacjenta w śpiączce.
— Zaburzenie powodowane rozległym uszkodzeniem obu półkul mózgowych na skutek niedokrwienia lub zaburzeń metabolicznych.
— Uszkodzone półkule mózgu nie są w stanie kontrolować ośrodków ruchu oczu w moście,
automatycznie generujących impulsy wywołujące wahadłowe ruchy oczu tam i z powrotem.
— Zaburzenie często mylone z oczopląsem padaczkowym.
Objawy kliniczne
—Skojarzone poziome ruchy gałek ocznych z pełnym cyklem trwającym ok. 5 s.
—Pacjenci zwykle bez reakcji, z wyjątkiem bolesnych bodźców dotykowych.
Badania dodatkowe
CZĘŚĆ 9 • Zaburzenia spojrzenia pochodzenia mózgowego
164
—TK lub MR może uwidocznić rozległe uszkodzenia obu półkul mózgu.
—Prawidłowy obraz MR może wskazywać na uszkodzenie na tle zaburzeń metabolicznych
lub zatrucia; wymaga potwierdzenia na podstawie badań krwi i moczu.
Rozpoznanie różnicowe
—Oczopląs padaczkowy
Leczenie
—Dotyczy choroby podstawowej.
Rokowanie
—Nieodwracalny przy zmianach na tle niedokrwienia.
—Może być odwracalny w przypadku zaburzeń metabolicznych.
Ryc. 9.7 Ruchy gałek ocznych typu „ping-pong”. Oczy przesuwają się w sposób skojarzony z jednej strony na drugą. Nie występują żadne ruchy dowolne, ponieważ
pacjent znajduje się w śpiączce.
Spojrzenie typu „ping-pong”
Ryc. 9.8 Encefalopatia na tle niedokrwienia i niedotlenienia
na skutek zadzierzgnięcia. Obrazowanie dyfuzyjne MR uwidacznia silny sygnał obejmujący korę mózgu oraz podstawę
istoty szarej.
165