Idiopatyczny wysięk opłucnowy u płodu – przebieg ciąży i
advertisement
Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, tom 4, zeszyt 4, 236-238, 2011 OPIS PRZYPADKU Idiopatyczny wysięk opłucnowy u płodu – przebieg ciąży i intensywnej terapii noworodka MARTA ZAPAŁOWSKA-CHWYĆ, AGNIESZKA KORDEK, WIOLETTA MIKOŁAJEK-BEDNER, SEBASTIAN KWIATKOWSKI, RAFAŁ RZEPKA, ANDRZEJ TORBÉ, BEATA ŁONIEWSKA, RYSZARD CZAJKA, JACEK RUDNICKI Streszczenie Opisano przypadek izolowanego wysięku w jamie opłucnowej (hydrothorax) płodu oraz przebieg terapii noworodka w okresie pourodzeniowym. Hydrothorax jest rzadką wadą rozwojową i dotychczas nie udało się opracować schematu postępowania w przypadku jej wykrycia. Po wykluczeniu czynników infekcyjnych oraz innych wad płodu prowadzono postępowanie zachowawcze. W powtarzanych badaniach ultrasonograficznych od 22. do 27. tygodnia ciąży obserwowano stopniowe zmniejszanie się wysięku oraz prawidłową funkcję serca płodu. W 32. tygodniu ciąży w związku z progresją zmian ciążę zakończono cięciem cesarskim, a noworodka poddano szczegółowej diagnostyce i intensywnej terapii. Słowa kluczowe: wysięk opłucnowy, płód, noworodek, torakocenteza Wstęp Obecność płynu w jednej lub obu jamach opłucnowych (hydrothorax) jest rzadką wadą płodu występującą z częstością 1:10000 - 1:15000 ciąż [5]. Może występować jako wada izolowana. Może również być elementem obrazu klinicznego infekcji, immunologicznego lub nieimmunologicznego obrzęku płodu, płodowej niewydolności krążenia, częstoskurczu serca czy zaburzeń chromosomalnych [6]. Hydrothorax, poprzez kompresję płuc płodu, może prowadzić do ich hipoplazji, przesunięcia śródpiersia oraz upośledzenia pracy serca, co skutkuje uogólnionym obrzękiem oraz wielowodziem. Rokowanie w każdym przypadku jest niepewne i związane z wysoką śmiertelnością. Chociaż opisywane są spontaniczne regresje zmian, w większości przypadków dochodzi jednak do nasilenia objawów mogących prowadzić do śmierci płodu [2-4]. W prezentowanej pracy przedstawiono przypadek izolowanego wysięku opłucnowego u płodu, który obserwowano w trakcie trwania ciąży, porodu i okresu noworodkowego. Opis przypadku Do Kliniki Położnictwa i Ginekologii Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie przyjęto 18-letnią ciężarną w 22. tygodniu ciąży drugiej, z powodu dolegliwości bólowych o charakterze kolkowym prawej okolicy lędźwiowej. Pierwsza ciąża zakończyła się poronieniem samoistnym w 9. tygodniu z następowym wyłyżeczkowaniem jamy macicy. W wywiadzie ostre cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek. Dotychczasowy przebieg obecnej ciąży niepowikłany. W badaniach laboratoryjnych u ciężarnej stwierdzono niedokrwistość (Hgb 6,03 mmol/l, HCT 0,24) i wprowadzono suplementację żelazem. Wykluczono infekcję dróg moczowych i potwierdzono biochemicznie wydolność nerek. Dolegliwości o charakterze kolki nerkowej ustąpiły. W badaniu ultrasonograficznym (USG) stwierdzono kompresję lewego płuca płodu w wyniku obecności płynu w lewej jamie opłucnowej oraz przesunięcie serca wraz z aortą na prawą stronę klatki piersiowej. Obraz prawej jamy opłucnowej prawidłowy. Funkcja skurczowa i rozkurczowa serca oraz przepływy przez zastawki serca prawidłowe; wskaźnik HA/CA – 30%; czynność serca miarowa o częstości około 140/min. Wykluczono obecność innych wad rozwojowych. Ilość płynu owodniowego w granicach normy. W wykonanych badaniach laboratoryjnych wykluczono cytomegalię, toksoplazmozę oraz infekcję parwowirusem B19 jako przyczynę zmian. Podczas hospitalizacji rozważano wykonanie amniopunkcji celem oznaczenia kariotypu płodu, od której odstąpiono po konsultacji genetycznej. Ciężarną wypisano w stanie ogólnym dobrym z zaleceniem systematycznego ultrasonograficznego monitorowania stanu płodu. W trakcie obserwacji wobec braku płynu w prawej, oraz nienarastającej objętości płynu w lewej jamie opłucnowej, a także utrzymującej się wydolności hemodynamicznej płodu, uznano, że brak jest wskazań do terapii inwazyjnej, w tym do założenia shuntu opłucnowo-owodniowego. Podczas kolejnego badania USG w 27. tygodniu ciąży stwierdzono utrzymywanie się wysięku w lewej jamie opłucnowej oraz zmniejszenie przesunięcia śródpiersia na prawą stronę. Stan płodu konsultowano z kardiologiem dziecięcym, który potwierdził prawidłową czynność układu krążenia. W 31. tygodniu ciąży ciężarną ponownie hospitalizowano. Wdrożono terapię betametazonem celem przyspieszenia dojrzewania płuc płodu. Po kilkudniowym pobycie w Klinice, w 32. tygodniu ciąży, wobec narastania ilości płynu w lewej jamie opłucnowej oraz pojawienia się wysięku w prawej jamie opłucnowej i w worku osierdziowym płodu zadecydowano o rozwiązaniu ciężarnej cięciem Klinika Położnictwa i Ginekologii, Pomorski Uniwersytet Medyczny, Szczecin Idiopatyczny wysięk opłucnowy u płodu – przebieg ciąży i intensywnej terapii noworodka cesarskim, w wyniku którego urodził się noworodek płci męskiej, o masie ciała 2050 g, w stanie ciężkim (Apgar 3 po 1. minucie), niewydolny oddechowo, który został zaintubowany i podłączony do respiratora. Radiologicznie w pierwszym badaniu stwierdzano obraz „mlecznej szyby” typowy dla IV stopnia zespołu zaburzeń oddychania. Podano dotchawiczo surfaktant (dwie dawki po 200 mg/kg). Jednocześnie badaniem USG potwierdzono prenatalne rozpoznanie obecności płynu w jamach opłucnowych, głównie w lewej. Założono obustronnie drenaże ssące, uzyskując stabilizację stanu pacjenta. Potwierdzono radiologicznie rozprężenie obu płuc bez cech hipoplazji. Stwierdzano przesunięcie śródpiersia wraz z sercem na stronę prawą utrzymujące się do 13. doby życia. W ciągu pierwszej doby uzyskano z lewej jamy opłucnowej około 150 ml, a z prawej około 20 ml surowiczo-krwistego płynu o cechach wysięku. Dren z prawej opłucnej usunięto w 8 dobie. Z lewej jamy opłucnej przez 7 kolejnych dni drenowano około 60 ml płynu na dobę. W 8 dobie stwierdzono odmę opłucnową po stronie lewej powstałą najprawdopodobniej wskutek jatrogennego uszkodzenia płuca przy wymianie niedrożnego drenu. Ostatecznie drenaż z lewej opłucnej usunięto w 14. dobie życia dziecka. W sumie z lewej opłucnej zdrenowano około 536 ml płynu, z prawej – 50 ml. W trakcie hospitalizacji dziecka przeprowadzono wielospecjalistyczne konsultacje z udziałem pulmonologa, kardiologa (wykluczono obecność płynu w worku osierdziowym i wadę serca), chirurga, okulisty (stan przedmiotowy w granicach fizjologii wcześniaczej). Wentylację mechaniczną stosowano do 16. doby życia (wentylacja oscylacyjna – HFO i konwencjonalna – SIMV), następnie przez 1 dobę prowadzono wsparcie oddechowe typu nCPAP z opcją wentylacji nosowej. Tlenozależność utrzymywała się do 24 doby życia. W odzwyczajaniu od tlenu stosowano sterydy systemowo i wziewnie. Antybiotykoterapię skojarzoną prowadzono od pierwszej doby życia (ampicylina, wankomycyna). W trakcie hospitalizacji z powodu utrzymywania się radiologicznych zmian zapalnych w płucach między 11. a 17. dobą życia dziecka stosowano ceftazydym. W badaniu USG mózgowia stwierdzano obustronne wylewy wewnątrzczaszkowe niewielkiego stopnia (IVH I/II st.) i prawidłową echogeniczność mózgu. Z powodu objawów nietolerancji (wzdęcie brzucha, stawianie się pętli jelitowych, ciemne zalegania w żołądku) przez 10 dni stosowano całkowite żywienie pozajelitowe. Pokarmem matki karmiony od 11. doby życia z dobrym efektem. Wartości parametrów zapalnych z krwi pępowinowej były niskie (CRP – < 0,2 mg/l, PCT 0,23 ng/ml), parametry morfologii krwi obwodowej po urodzeniu prawidłowe (WBC 8,9 G/l z przewagą granulocytów 54%, RBC 4,03 T/l, HCT 0,43, PLT 209 G/l). W pierwszym tygodniu życia dominującym odchyleniem w badaniach laboratoryjnych była hipoproteinemia (31,0-34,0 g/l) wyrównywana wielo- 237 krotnymi transfuzjami świeżo mrożonego osocza. Poziom hormonu tyreotropowego w normie (2,23 :IU/ml). Z powodu niedokrwistości noworodek trzykrotnie wymagał transfuzji uzupełniających koncentratu krwinek czerwonych. W diagnostyce różnicowej wykonano badania serologiczne w kierunku cytomegalii (IgM i IgG – wynik ujemny), toksoplazmozy (IgM ujemne, IgG obecne 73 IU/ml) i różyczki (IgM ujemne, IgG obecne 71,8 IU/ml). Matka była szczepiona przeciwko różyczce zgodnie z kalendarzem szczepień w 13. roku życia. Z uwagi na kilkakrotnie występujące w ciąży epizody opryszczki wargowej wykonano badanie PCR w kierunku wirusa HSV, które wypadło ujemnie. W płynie z jam opłucnowych nie znaleziono komórek nowotworowych. Badanie popłuczyn z drzewa oskrzelowego w kierunku Mycoplasma hominis, Ureaplasma urealyticum, Chlamydia trachomatis – ujemne. Posiewy płynu z jam opłucnowych w kierunku bakterii tlenowych i beztlenowych – kilkakrotnie ujemne. Posiew krwi noworodka oraz wymazy z ucha, gardła i stolca ujemne. Dziecko wypisano do domu w 38. dobie życia z masą ciała 2810 g, karmione smoczkiem z butelki pokarmem mieszanym. Zalecono stosowanie w warunkach domowych inhalacji z soli fizjologicznej oraz budesonidu i bromku ipratropium według ogólnie przyjętych dawek (2 × na dobę). Dziecko objęte zostało poszpitalną opieką ambulatoryjną w Poradni Przyklinicznej oraz opieką Poradni Pulmonologii Dziecięcej. W ciągu dwóch miesięcy od wypisania z Kliniki dwukrotna hospitalizacja: 1) z powodu podejrzenia zmian zapalnych w układzie oddechowym na podstawie zmian osłuchowych oraz szarzenia przy płaczu oraz 2) z powodu zapalenia płuc z niewydolnością oddechową wymagającą wsparcia mechaniczną wentylacją. Dyskusja Estroff i wsp. uważają, że na podstawie obrazu USG nie jest możliwe przewidzenie czy u płodu z obecnością płynu w jamie opłucnowej rozwinie się hypoplazja płuc i czy postępowanie zabiegowe, włącznie z założeniem shuntu opłucnowo-owodniowego, poprawi rokowanie płodu [2]. W opisanym przypadku po stwierdzeniu progresji zmian, prowadzących do narastania objawów niewydolności układu krążenia płodu, ciążę zakończono drogą cięcia cesarskiego w 32. tygodniu jej trwania. O wyborze takiego postępowania zadecydował fakt, iż stwierdzony wysięk był wadą izolowaną – początkowo dotyczył tylko lewej jamy opłucnowej przy prawidłowych parametrach wydolności układu krążenia płodu. Według Klam i wsp. większość przypadków izolowanego wysięku w jamie opłucnowej wiąże się z pomyślnymi wynikami, dlatego postępowanie zachowawcze jest metodą z wyboru [3]. Podobny pogląd prezentuje Estroff i wsp., którzy podkreślają, że wysięk jednostronny związany jest z lepszym rokowaniem niż obustronny. Postępowanie zachowawcze 238 M. Zapałowska-Chwyć, A. Kordek, W. Mikołajek-Bedner et al. polega na systematycznym ultrasonograficznym monitorowaniu stanu płodu. W przypadku progresji zmian z objawami narastającej niewydolności krążenia można rozważyć seryjne zabiegi odbarczające, założenie przetoki opłucnowo-owodniowej lub podawanie leków obliterujących do jamy opłucnowej [3-5, 7-9]. Tsukihara i wsp. w przypadku obecności chłonki w jamie opłucnowej (chylothorax), uzyskali zadowalający efekt stosując wyciąg pochodzący ze szczepów bakterii Streptococcus pyogenes grupy A (OK- 432), który podawali doopłucnowo w celu wywołania odpowiedzi zapalnej i wytworzenie zrostów między opłucną ścienną, a opłucną trzewną [9]. Alternatywnym postępowaniem jest opisane przez Tim Van Mieghem i wsp. zastosowanie doopłucnowo gleju fibrynowego u jednego z bliźniąt dwukosmówkowych [5]. Zdaniem Longaker i wsp., po wykluczeniu innych wad płodu i zaburzeń chromosomalnych, postępowanie uzależnia się od wieku ciążowego wystąpienia hydrothorax, jego wielkości, dynamiki zmian oraz związanych z tym wykładników świadczących o pogarszaniu się wydolności płodu [4]. Wiek ciążowy, w którym pojawił się wysięk w opłucnej, ilość płynu oraz czas trwania wysięku prawdopodobnie mają wpływ na rozwinięcie się i stopień hipoplazji płuc. Według Klam i wsp., stosowanie punkcji odbarczających lub przetok opłucnowo-owodniowych wiąże się z częstszym występowaniem porodu przedwczesnego, przedwczesnego pęknięcia błon płodowych, infekcji wewnątrzowodniowej, krwawień oraz uszkodzenia narządów płodu i matki [3]. Przy wykonaniu punkcji często dochodzi do szybkiego nawrotu wysięku. Po założeniu shuntu obserwowano niejednokrotnie jego przemieszczenie lub zablokowanie uniemożliwiające skuteczny drenaż [1, 3-5, 8]. Wnioski W przedstawionym przypadku izolowanego, jednostronnego wysięku opłucnowego u wydolnego hemodynamicznie płodu, postępowanie polegające na monitorowaniu płodu w seryjnych badaniach USG i podjęcie decyzji o rozwiązaniu w momencie progresji zmian, okazało się zasadne. Wobec nieznanej etiologii zaburzeń w terapii noworodka należy skoncentrować się na postępowaniu objawowym przy współpracy z pulmonologami. Z racji wcześniactwa konieczne jest objęcie dziecka wielospecjalistyczną opieką w Poradni Patologii Noworodka oraz Ośrodku Wczesnej Interwencji, gdzie można zapewnić ocenę neurologiczną i odpowiednią rehabilitację neurorozwojową. Piśmiennictwo [1] Alkazaleh F., Saleem M., Badran E. (2009) Intrathoracic dis- placement of pleuroamniotic shunt after successful in utero treatment of fetal hydrops secondary to hydrothorax. Fetal. Diagn. Ther. 25: 40- 43. [2] Estroff J., Parad R., Frigoletto F., Benacerraf B. (1992) The natural history of isolated fetal hydrothorax. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2: 162-165 [3] Klam S., Bigras J., Hudon L. (2005) Predicting outcome in primary fetal hydrothorax. Fetal Diagn. Ther. 20: 366- 370. [4] Longaker M., Laberge J., Dansereau J. et al. (1989) Primary Fetal hydrothorax: natural history and management. J. Pediatr. Surg. 24: 573-576. [5] Meighem T., Lewi L., Schoubroeck D. et al. (2006) Prenatal therapy for primary fetal hydrothorax in a dichorionic twin pregnancy. Prenat. Diagn. 26: 581- 588. [6] Merz E. (2002) Anomalie w klatce piersiowej. W: Diagnostyka ultrasonograficzna w ginekologii i położnictwie. Tom 2: Położnictwo, red. Merz E. Wydawnictwo Medyczne Urban Partner, Wrocław. [7] Opala T., Chmaj- Wierzchowska K., Olejniczak T. et al. (2007) Izolowany hydrothorax – opis sytuacji klinicznej. Ginekol. Pol. 78: 239- 241. [8] Słodki M., Janiak K., Szaflik K., Respondek-Liberska M. (2009) Hydrothorax treated in utero and monitored by fetal echocardiography. Ginekol. Pol. 80: 386- 389. [9] Tsukihara A., Tanemura M., Suzuki Y. et al. (2004) Reduction of pleural effusion by OK.-432 in a fetus complicated with congenital hydrothorax. Fetal. Diagn. Ther. 19: 327- 331. J Wioletta Mikołajek-Bedner Klinika Położnictwa i Ginekologii Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego Al. Powstańców Wielkopolskich 72, 70-111 Szczecin e-mail: [email protected] Idiopathic fetal pleural effusion – course of pregnancy and intensive care of neonate We present the case report the primary fetal pleural effusion and postnatal therapy. Isolated hydrothorax is a rare developmental abnormality and so far there was no management indication in case of its detection. After excluding infectious factors and other fetal abnormalities a conservative management was led. In repeating ultrasound examinations from 22 to 27 weeks of gestation there was observed gradually reduction of a pleural effusion and a right, regular fetal heart function. At 32 weeks of gestation due to progression of changes the cesarean section was made and the neonate detailed diagnosis and intensive treatment was performed. Key words: pleural effusion, fetus, neonate, prenatal diagnostics, postnatal therapy
