WSPÓŁCZESNE MOŻLIWOŚCI TERAPII PRENATALNEJ MARZENA DĘBSKA II KLINIKA POŁOŻNICTWA I GINEKOLOGII CMKP, WARSZAWA CELE DIAGNOSTYKI PRENATALNEJ Wczesna diagnostyka wad wrodzonych i chorób płodu • Wybór sposobu i miejsca porodu • Terapia po porodzie • Terapia prenatalna Wykrywanie aberracji chromosomalnych/ wad letalnych • Opieka paliatywna • Terminacja ciąży Plastyka zastawek, septostomia Transfuzje dopłodowe Fetoskopia Wady serca Niedokrwistość Małopłytkowość TTTS, TRAP (laser) Przepuklina przeponowa (FETO) Cewniki odbarczające Zabiegi na otwartej macicy Terapia przezłożyskowa Zastawka cewki tylnej Hydrothorax CCAM Rozszczep kręgosłupa Potworniak krzyżowo-ogonowy CCAM Zaburzenia rytmu serca, małopłytkowość POWIKŁANIA ZABIEGÓW PRENATALNYCH Poród przedwczesny PROM Infekcja wewnątrzmaciczna Uraz płodu Krwawienie płodowe/matczyne Zgon płodu Pęknięcie macicy Utrata płodności Znieczulenie/unieruchomienie płodu Przezłożyskowo: Dożylnie/Domięśniowo: Remifentanyl Fentanyl – 10 µg/kg 0.1-0.2 µg/kg/min. Morfina Diazepam Pankuronium – 0.3 mg/kg Atropina – 10-20 µg/kg Noradrenalina 10-30 µg/kg Fetal pain perception and pain management. Van de Velde et al. Sem in Fetal &Neonatal Med. 2006 Acute cardiovascular effects of fetal surgery in the human. Rychik J et al. Circulation 2004 PIERWSZE PŁODOWE INTERWENCJE KARDIOLOGICZNE Plastyka balonowa zastawki aorty – 1989, Londyn Plastyka balonowa zastawki pnia płucnego – 2000, Linz Plastyka otworu owalnego – 2004, Boston CEL INTERWENCJI KARDIOLOGICZNYCH: Zmiana historii naturalnej wady: BV / UV Ratowanie życia dziecka NIE: jeśli przewidywany wynik leczenia noworodka będzie porównywalny bez interwencji PŁODOWE INTERWENCJE KARDIOLOGICZNE 1. Balonowa walwuloplastyka aortalna 2. Balonowa walwuloplastyka płucna 3. Balonowa septostomia międzyprzedsionkowa 4. Implantacja stentu do przegrody międzyprzedsionkowej DO INTERWENCJI PRENATALNEJ: SA/ ewolucyjny HLHS SA& NIHF SA/ ewolucyjny HLHS SA& NIHF Fetal cardiac interventions: Rationale, risk and benefit. Gerald Tulzer, Wolfgang Arzt. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 2013 KRYTERIA DO PLASTYKI AORTALNEJCZYNNIKI PREDYKCYJNE HLHS 1. Wsteczny przepływ w poprzecznej części łuku aorty 2. Lewo-prawy przepływ przez otwór owalny 3. Monofazowy napływ przez zastawkę mitralną 4. Umiarkowana/ciężka dysfunkcja lewej komory w połowie ciąży Tworetzky 2006 JAK PRZEPROWADZAMY PLASTYKĘ ZASTAWKI AORTALNEJ U PŁODU ? MOŻLIWE POWIKŁANIA: Tamponada serca Bradykardia – asystolia Skrzep w komorze Płyn w osierdziu Zgon płodu Krwawienie z łożyska Przedwczesne oddzielenie łożyska • Wkłucie przez łożysko Poród przedwczesny ? PAS/A&IVS – KRYTERIA DO ZABIEGU PLASTYKI ZASTAWKI PŁUCNEJ krytyczna stenoza lub atrezja zastawki płucnej &IVS • upośledzona funkcja prawej komory • przepływ wsteczny w przewodzie tętniczym • wysokie ciśnienie w komorze • dobrze rozwinięte struktury prawego serca i PA (drożny RVOT, vTV and vPV ≥ - 3 z-score) • TRANSFUZJA DOPŁODOWA CEWNIKI ODBARCZAJĄCE (SHUNTS) Implanty drenujące (cewnik typu „pigtail”) Długotrwały drenaż wypełnionych płynem jam, torbieli, narządów • Podpęcherzowa przeszkoda w odpływie moczu • Płyn w jamie opłucnowej • Duże torbiele w klatce piersiowej (CCAM typ I) FETOSKOPIA Zabieg endoskopowy pod kontrolą USG Małe nacięcie skóry Bez konieczności laparotomii • Powikłania ciąży jednokosmówkowej (TTTS, TRAP) • Przepuklina przeponowa Powikłania zabiegu: • PROM • Poród przedwczesny Balonowanie tchawicy płodu FETO, Fetal EndoTracheal Occlusion LHR – wskaźnik płuco – głowa (lung-to-head ratio) • • • • o/e LHR (observed/expected LHR) • Skrajny niedorozwój 0.4 – 0.5 • Ciężki niedorozwój 0.6 – 0.9 • Umiarkowany niedorozwój 1.0 -1.5 • Łagodny > 1.6 LHR Skrajny niedorozwój < 15 Ciężki niedorozwój 15 - 25 Umiarkowany niedorozwój 26 – 35 Łagodny 36 - 45 Przeżycia bez Po FETO FETO FETO (tyg.) < 0.6 Liver up 0% 17% 26 – 28 0.6 – 1.0 15% 60% 26 - 28 1.0 – 1.3 60% 90%? 30 – 32? Deprest, ISUOG 2012 Operacje na otwartej macicy (OFS, Open Fetal Surgery) Laparotomia + Histerotomia Rozszczep kręgosłupa, Potworniak krzyżowo-ogonowy, CCAM Powikłania: • Obrzęk płuc ciężarnej (tokoliza) • Znaczna utrata krwi • Ryzyko związane z laparotomią • PROM, poród przedwczesny • Pęknięcie macicy w kolejnej ciąży ROZSZCZEP KRĘGOSŁUPA • Hipoteza „dwóch uderzeń” • Kontakt rdzenia z płynem owodniowym • Urazy o ściany macicy • Deficyty ruchowe i czuciowe, wodogłowie (Arnold-Chiari II ), porażenie zwieraczy Operowane prenatalnie Operowane postnatalnie 62 67 Chodzi samodzielnie 42% 21% Chodzi z zaopatrz. ortopedycznym 29% 36% Jeździ na wózku 29% 43% Zastawka po porodzie 39% 71% Liczba dzieci MOMS, Bebbington, ISUOG, 2012 POTWORNIAK KRZYŻOWO – OGONOWY TERAPIA PRENATALNA – SUKCES ZESPOŁU