Pozapiramidowy układ ruchu Układ

Pozapiramidowy układ ruchu
Układ pozapiramidowy (systema exterapyramidale)
Współpracuje z:
- układem piramidowym
- układem korowym czucia
- układem autonomicznym
Jest starszy od układu piramidowego.
Zapewnia tworzenie automatyzmu ruchów (praksji), reguluje postawę ciała, reguluje napięcie
mięśniowe.
Układ pozapiramidowy (układ podkorowy, układ ruchów prążkowiowy) wraz z układem
piramidowym bierze udział w wykonywaniu przez organizm czynności ruchowych.
Układ piramidowy zajmuje się czynnościami, które wymagają skupienia (nauka nowego ruchu,
dwiczenia jak np. jazda na rowerze, nauka pisania). Układ pozapiramidowy powoli przejmuje i
automatyzuje czynności, które wcześniej były pod kontrolą układu piramidowego. Układ
pozapiramidowy jest układem wspomagającym, odciążającym nas od skupienia się nad codziennymi
czynnościami, umożliwiając nam pewną automatyzację.
Współdziała w wykonywaniu ruchów dowolnych i regulowaniu napięcia mięśni poprzecznie
prążkowanych.
OŚRODKI UKŁADU POZAPIRAMIDOWEGO:
Częśd tylna zakrętu czołowego górnego
Częśd tylna zakrętu czołowego środkowego
Częśd tylna zakrętu czołowego dolnego
Ciało prążkowane
Jądro niskowzgórzowe
Istota czarna
Jądro czerwienne
Złożone ruchy tułowia
Koordynacja ruchów głowy i gałek ocznych
Dźwięki artykułowane
Ruchy zautomatyzowane, napięcie mięśniowe
Różnicowanie jakości impulsów ich
umiejscowienia, balansowanie kooczynami
Koordynacja ruchów mimowolnych, ruchy
szybki
Koordynacja czynności ośrodków układu z
czynnością kory mózgu móżdżku, jąder
przedsionka
1. Ośrodek korowy
Częśd tylna zakrętu czołowego górnego
- ośrodek dla złożonych ruchów tułowia np. taniec, gra w piłkę
2. Ośrodek korowy
- ośrodek głowowo-gałkowy (korowy ośrodek spojrzenia).
Częśd tylna zakrętu czołowego środkowego
- synchronizuje ruchy głowy z ruchami gałek ocznych.
Uszkodzenie powoduje zbaczanie gałek.
3. Ośrodek korowy
- ośrodek ruchowy mowy (ośrodek Broca).
Częśd tylna zakrętu czołowego dolnego
- sprawne i skoordynowane działanie wszystkich mięśni niezbędnych do wydawania artykułowanych
dźwięków. U ludzi praworęcznych występuje w lewej półkuli.
Uszkodzenie powoduje afazję ruchową, niemożnośd formułowania słów, chociaż pacjent wie co chce
powiedzied, a mięśnie warg, języka i krtani nie są porażone.
W lżejszych przypadkach mowa jest utrudniona, często w „stylu telegraficznym”, słowa są
zniekształcone (parafazja), nieprawidłowe gramatycznie (agramatyzm), rzeczowniki i czasowniki są
wymawiane niecałkowicie, a zaimki i spójniki omijane.
Zawiaduje on ruchami żuchwy, twarzy, języka, krtani, podniebienia miękkiego i mięśniami
oddechowymi.
W synchronizacji tych odruchów odgrywa ważną rolę torebka zewnętrzna. Pomimo upośledzenia
zdolności mówienia i pisania rozumienie języka mówionego i pisanego jest pełne.
Upośledzenie ośrodka czuciowego mowy (Wernickiego) powoduje afazję czuciową (odbiorczą
ośrodkową) i prowadzi do zaburzeo rozumienia oraz wyrażania pojęd za pomocą słów w piśmie i
mowie.
Upośledzenie połączeo między ośrodkiem ruchowym a czuciowym prowadzi do afazji
przewodzeniowej. Rozumienie słów jest zachowane lecz występują zaburzenia w powtarzaniu i
czytaniu na głos.
Ośrodki podkorowe układu pozapiramidowego charakteryzują się:
- większą zawartością żelaza w komórkach nerwowych
- bogatszym unaczynieniem krwionośnym
- silniejszą pigmentacją
- znacznym rozwojem dróg nerwowych dośrodkowych i odśrodkowych
Do ośrodków podkorowych zalicza się:
- ciało prążkowane (jądro ogoniaste, jądro soczewkowate)
- jądro niskowzgórzowe
- jądro wzgórzowe: brzuszne przednie, brzuszne boczne i środkowo-pośrodkowe
- istotę czarną
- jądro czerwienne
- jądro oliwki
- jądro tworu siatkowatego
Ciało prążkowane - składa się z jądra ogoniastego i soczewkowatego. Jądro soczewkowate to
skorupa i gałka blada.
Steruje ono ruchami zautomatyzowanymi i napięciem mięśniowym. Główną czynnością jest
odbieranie impulsów z kory, ze wzgórza, z istoty czarnej. Funkcja gałki bladej jest wysyłanie
impulsów, tzw. obieg postawny.
W przypadku uszkodzenia brak jest koordynacji ruchów i występuje sztywnośd mięśniowa.
Utrudnienie wykonywania ruchów (dyskinezy).
Obieg podstawny tworzy 5 składowych:
1. Do prążkowia dochodzą aksony z wszystkich części kory mózgu (najwięcej z kory ruchowo –
czuciowej).
2. Prążkowie ma budowę zwartą, większośd neurytów na krótkie aksony łączące (często nie
posiadają dendrytów).
3. Neurony gałki bladej biegną do wzgórza, do jąder brzusznych - tworzą pętlę soczewkową i pęczek
soczewkowy.
4. Ze wzgórza włókna nerwowe biegną do kory ruchowej, kory przedruchowej i dodatkowej kory
ruchowej.
5. Kora ruchowa przekazuje impulsy do dróg piramidowych.
Jądro niskowzgórzowe
- leży w miejscu przejścia torebki wewnętrznej w konary. Od góry sąsiaduje z jądrem bocznym
wzgórza. Jest miejscem synapsy dla włókien zdążających z prążkowia do jąder oliwki.
Jest ośrodkiem różnicującym jakośd bodźców oraz ich umiejscowienie, zawiaduje również
balansowaniem kooczyn przy chodzeniu. Reguluje wydzielanie potu oraz czynności mięśni tęczówki,
ścian naczyo krwionośnych i pęcherza.
Warstwa niepewna
Istota szara leżąca między wzgórzem, podwzgórzem a jądrem niskowzgórzowym.
Dzieli otaczającą ją istotę białą na 2 części:
- pęczek wzgórzowy (leży między warstwą niepewną a wzgórzem)
- pęczek soczewkowy (leży między warstwą niepewną a jądrem niskowzgórzowym).
Tworzą one pętle soczewkowatą.
Jej uszkodzenie powoduje wystąpienie ruchów mimowolnych, hemibalistycznych.
Istota czarna leży w śródmózgowiu, na granicy odnóg i nakrywki. Ciągnie się od mostu do prążkowia.
Odgrywa rolę w kontroli koordynacji ruchów mimowolnych i w ruchach szybkich.
Uszkodzenie występuje w zespole parkinsonowskim – ubóstwo ruchów mimowolnych, brak
balansowania kooczyn, brak mimiki, wzmożone napięcie mięśniowe, drżenia.
Jądro czerwienne
Leży w obrębie nakrywki śródmózgowia. Biegnie od konarów górnych móżdżku do podwzgórza.
Jest ważnym ośrodkiem scalającym impulsy pozapiramidowe z impulsami kory mózgu, z móżdżku i
jąder przedsionkowych. Otrzymuje również impulsy z kory mózgu i odgrywa rolę w regulowaniu
postawy.
Uszkodzenie:
- ataksja (ruchy bezładne)
- asynergia (zakłócenia współpracy mięśni)
- drżenie zamiarowe
- adiadochokinezja (trudnośd wykonywania ruchów naprzemiennych)
- porażenie nerwu okoruchowego.
Swoje funkcje układ pozapiramidowy spełnia dzięki:
- zwrotnej projekcji dającej odrzut impulsów z jąder podkorowych z powrotem do kory mózgu
- Impulsacji bezpośredniej biegnącej poprzez drogi pozapiramidowe od jąder podkorowych do jąder
ruchowych rdzenia kręgowego
- impulsacji wysłanej przez jądra podkorowe do jąder ruchowych rdzenia kręgowego za
pośrednictwem neuronów tworu siatkowatego pnia mózgu i rdzenia kręgowego.
Czynności mimowolnoruchowe:
- korekcja postawy (odruchy statokinetyczne)
- lokomocja (pływanie, pełzanie, chód, skok itd.)
- wrodzone automatyzmy ruchowe (np. czyszczenie sierści)
- bezkierunkowe pobudzenie ruchowe
- reakcje napędowo - emocjonalne związane z podstawowymi funkcjami biologicznymi ustroju
- mimika
- ekspresja chwilowych stanów emocjonalnych
- mimowolnoruchowa komponenta ruchów zręcznościowych i wyuczonych
- artykulacja
Ośrodki i odruchy w pniu mózgu:
- ośrodek presyjny i depresyjny (podniesienie/obniżenie ciśnienia krwi)
- ośrodek przyspieszający/zwalniający częstośd oddechu
- ośrodek pogłębiający i spłycający oddechy
- ośrodek naczynioruchowy
- ośrodek regulacji czynności serca (zwalnia pracę)
- ośrodek regulujący przemianę materii
- odruch połykania, ssania, żucia
- odruch wymiotny, wydzielania śliny
- odruch kichania, kaszlu
- odruch mrugania
- odruch wydzielania soku żołądkowego i trzustkowego
- odruch wydzielania potu
Najważniejsze ruchy mimowolne w uszkodzeniu układu pozapiramidowego:
Nazwa
Ruchy pląsawicze (chaotyczne)
Ruchy atetotyczn
Ruchy torsyjne
Ruchy baliczne
Mioklonie (zrywania mięśniowe)
Opis
Szybkie, obszerne ruchy kooczyn, grymasy
twarzy, karykaturalnie naśladujące ruchy
dowolne
Powolne ruchy palców rąk, stóp doprowadzające
do niezwykłych ułożeo
Powolne, skręcające ruchy szyi lub tułowia
obszerne, gwałtowne ruchy kooczyn, zwykle
połowicze (hemibalizm), o charakterze
wyrzucania
krótkie, szybkie skurcze pojedynczych mięśni z
Drżenie (tremor)
Tiki
niewielkim efektem ruchowym, przypominające
efekt po podrażnieniu prądem elektrycznym
rytmiczne ruchy naprzemienne o niewielkiej
zazwyczaj amplitudzie
stereotypowe, krótkie ruchy określonej części
ciała, np. wzruszanie ramieniem, mrużenie oka
itp.
Z dysfunkcji układu pozapiramidowego wiążą się następujące patologie:
- choroba Parkinsona
- parkinsonizm
- pląsawica Huntingtona
- dystonia
- balizm i hemibalizm
- mioklonie
- atetozy
- tiki
Choroba Parkinsona
- występuje z częstością 1-2/1000, w odniesieniu do ogólnej populacji ludzkiej, 1000-2000/100 000
- w Polsce około 80 000 osób
- najczęstszy wiek zachorowania to 55-60 lat
- znane są przypadki, w których początek choroby przypada przed 40 r. ż., rzadko przed 30 r. ż.
- powyżej 70 r. ż. Liczba zachorowao wzrasta niemal 10-krotnie
- nieco częściej mężczyźni (około 1,5 razy)
- mniejsza częstośd występowania w Chinach i Japonii (mniejsza podatnośd rasy żółtej?)
Chorzy początkowo zauważają pewnie spowolnienie ruchowe i jakby niezgrabnośd w ruchu,
pojawiają się zaburzenia pisania (mikrografizm – bardzo drobne pismo). Spowolnieniu ulegają
procesy psychiczne.
Niekiedy chorzy sądzą, iż są to objawy zmian reumatycznych lub starszego wieku. Jednak po pewnym
czasie osoby chore na chorobę Parkinsona zauważają u siebie zaburzenia równowagi lub trudności z
wykonywaniem takich prostych czynności jak wstawanie z krzesła czy z łóżka. Na tym etapie choroby
pacjent z reguły zjawia się u lekarza.
Pojawia się bradykinezja - spowolnienie i zubożenie ruchów, szczególnie trudności z wykonywaniem
ruchów precyzyjnych; chód szurający, drobnymi kroczkami, brak fizjologicznych współruchów
(balansowania kooczyn górnych) i akinezja (trudności w rozpoczęciu ruchów).
Etiopatogeneza
- zwyrodnienie neuronów istoty czarnej śródmózgowia, z ich zanikiem, prowadzącym do
drastycznego niedoboru dopaminy w całym prążkowi (spadek liczby komórek o 50 – 60 %)
- umiarkowany spadek poziomu dopaminy w istocie czarnej wraz z wiekiem jest zjawiskiem
fizjologicznym, objawy parkinsonowskie ujawniają się dopiero wówczas, gdy poziom dopaminy
obniży się o około 80 %.
Objawy choroby Parkinsona:
- spowolnienie ruchowe
- sztywnośd mięśniowa
- drżenie spoczynkowe
- zaburzenia odruchów podstawowych
Kryteria diagnostyczne:
- obecnośd co najmniej 2,3 objawów
- jednostronny początek
- postępujący przebieg
- brak innych objawów uszkodzenia układu nerwowego
- spoczynkowe drżenie o charakterze – kręcenia pigułek, kulek z chleba, liczenia pieniędzy
- zwykle nie dotyczy głowy
- początkowo asymetryczne
- drżenie bródki – objaw królika
- pochylona sylwetka
- chód drobnymi krokami
- sztywnośd (rura ołowiana, koło zębate), sztywnośd mięśni osiowych
- hipomimia, rzadkie mruganie
- naoliwiona skóra twarzy
-depresja 50%
- otępienie 30%
- bradyfrenia (spowolnienie myślowe)
- objawy wegetatywne: zaburzenia oddawania moczu, nadciśnienie ortostatyczne, zaparcia,
zaburzenia połykania (dysfagia), nadmierna potliwośd, łojotok, zaburzenia seksualne i
termoregulacji.
Parkinsonizm plus:
- mózgowe procesy zwyrodnieniowe, w których obok zespołu parkinsonowskiego występują inne
objawy:
otępienie, zaburzenia układu autonomicznego, dystonia, dysartria, objawy piramidowe.
- brak lub bardzo słaba reakcja na lewodopę i agonistów receptora dopaminowego
- należą tutaj:
-> zanik wieloukładowy
-> zwyrodnienie korowo – postawne
-> postępujące porażenie ponadjądrowe
-> zanik wieloukładowy (MSA)
Pląsawica
- ruchy pląsawicze - mniej lub bardziej obszerne ruchy mimowolne, obejmujące głównie
proksymalne odcinki kooczyn, tułów, głowę, szyję, mięśnie języka i krtani
- niekontrolowane ruchy
- pojawienie się drżenia rąk i nóg
- ruchy niecelowe, chaotyczne, często gwałtowne, nakładają się na ruchy dowolne, dezorganizują ich
przebieg (teatralna postad dziwacznego pląsu)
- zanik jąder ogoniastych (obraz poszerzonych komór bocznych przypomina skrzydła motyla)
- obniżenie metabolizmu w jądrze ogoniastym i skorupie
Dystonia
- okresowe zaburzenie napięcia mięśni z ich mimowolnym skurczem, który może obejmowad
pojedyncze mięśnie, ich grupy lub ma charakter uogólniony
- nieprawidłowe napięcie mięśni powoduje zaburzenia postawy lub ruchu, prowadząc niekiedy do
powstawania utrwalonych, patologicznych pozycji ciała
- ruchy dystoniczne wyzwalane są przez ruchy dowolne
- często obserwuje się ich krótkotrwałe ustępowanie lub zmniejszenie po bodźcu dotykowym, np.
dotknięcie brody, policzka może na chwile zmniejszyd nasilenie kręczu karku.
Dyskinezy
są to nieskoordynowane i niezależne od woli ruchy kooczyn lub całego ciała, wyginanie i prężenie,
mimowolne ruchy warg, wysuwanie i chowanie języka.
Hemibalizm
jest to zespół neurologiczny, charakteryzujący się występowaniem ograniczonych do jednej połowy
ciała gwałtownych, obszernych ruchów części proksymalnych kooczyn. Ma zazwyczaj postad
zamaszystych, obszernych wymachów kooczyną o dużej amplitudzie.
Hemibalizm wiąże się z uszkodzeniem przeciwstronnego jądra niskowzgórzowego przez zawał lub
krwotok, ale podobny zespół objawów może towarzyszyd uszkodzeniu innych jąder podstawy,
wzgórza lub istoty białej półkul mózgu.
Przyczyny uszkodzenia to najczęściej choroby naczyniowe (udar niedokrwienny, udar krwotoczny),
guzy, zmiany demielinizacyjne.
Mioklonie
- są to mimowolne, krótkie, szybkie i nieregularne skurcze pojedynczych mięśni lub grup
mięśniowych, niekiedy z efektem ruchowym określanym „zrywaniem mięśniowym”
- uszkodzenie kory mózgu, móżdżku (jądra zębatego), jądra czerwiennego, dolnej części oliwki,
rdzenia kręgowego, a także struktur obwodowych (splotów, korzeni lub nerwów)
- wynik zatrucia, niedotlenienia mózgu, urazu okołoporodowego
- charakter: ogniskowy, segmentalny lub uogólniony
- wyróżnia się mioklonie spoczynkowe, zamiarowe (prowokowane przez wykonywanie celowego
ruchu dowolnego) oraz odruchowe (wywoływane działaniem zewnętrznych bodźców czuciowych).
Atetozy
- nierytmiczne, powolne, „robaczkowe” ruchy mimowolne, obejmujące głównie dystalne części
kooczyn, związane z nieskoordynowanymi skurczami mięśni agonistycznych i antagonistycznych
- w uszkodzeniu skorupy, jądra ogoniastego oraz gałki bladej
- choroby uwarunkowane genetycznie, nieprawidłowa mielinizacja włókien w obrębie gałki bladej
(stan marmurkowaty), uraz okołoporodowy, żółtaczka noworodków uszkadzająca jądra podstawy
- współwystępowanie atetozy z ruchami pląsawiczymi
- pseudoatetoza – ruchy podobne do atetotycznych, związane z zaburzeniami czucia głębokiego
Tiki
- szybkie mimowolne skurcze mięśni lub grup mięśniowych powtarzające się rytmicznie w krótkich
odstępach czasu
- mogą mied charakter ruchowy lub głosowy, prosty lub złożony (samokaleczenie się, podskakiwanie)
- krótkotrwałe - tiki atoniczne (przebiegają szybko)
- długotrwałe - tiki dystoniczne