Niepadaczkowe zaburzenia napadowe do 2 rż

Niepadaczkowe zaburzenia napadowe do 2 rż
Konspekt spotkania SKN Neurologii Dziecięcej WUM, 15.11.2016
Autorzy: Sylwia Szymańska
Niepadaczkowe zaburzeania napadowe:
1. przypominają napady drgawek w przebiegu padaczki, ale nie są wynikiem patologicznych
wyładowań bioelektrycznych w mózgu. U noworodków i niemowlaków częściej mają one
charakter fizjologiczny, u starszych dzieci i młodzieży dominują zaburzenia psychogenne.
Odróżnienie tych zaburzeń od rzeczywistych drgawek pozwala uniknąć zbędnej diagnostyki
i leczenia przeciwpadaczkowego, a także złagodzić niepokój rodziców, ponieważ większość z
nich ma charakter łagodny, ustępuje samoistnie i najczęściej nie wymagają leczenia
farmakologicznego!
2. Ustalanie rozpoznania: wywiad i/lub obserwacja objawów, domowe nagrania wideo wideoEEG
3. Podział niepadaczkowych zaburzeń napadowych w zależności od wieku
Bezdech:
1/100 żywo urodzonych dzieci. Jest to niewyjaśniona przerwa w oddychaniu >=20 sekund lub
krócej, jeżeli towarzyszy jej bradykardia, sinica, bladość powłok i/lub wyraźna hipotonia
mięśniowa [5]. Występuje u 50% wcześniaków urodzonych w 30HBD, zaś u dzieci urodzonych
o czasie u 0,1%. Należy pamiętać o tym że bezdech może być jedynym objawem drgawek
w następstwie krwawienia wewnątrzczaszkowego lub udaru.
•
Postępowanie:
•
Profilaktyka: monitorowanie HR i pulsokrymetria wszystkich noworodków urodzonych przed
ukończeniem 35. tygodnia ciąży, ograniczenie narażenia dziecka na czynniki,
prowokujące/nasilające występowanie bezdechów: temperatura otoczenia (duże wahania
temperatury sprzyjają występowaniu bezdechów), układanie dziecka w pozycji
zabezpieczającej przed nadmiernym przygięciem lub nadmiernym odgięciem głowy,
utrzymywanie drożności nosa.
•
Leczenie: CPAP, Kofeina 1x i.v. lub p.o. (powoduje stymulację ośrodka oddechowego,
zwiększa siłę skurczu najważniejszego mięśnia biorącego udział w oddychaniu, czyli przepony,
zwiększa napięcie mięśni w jamie ustnej i gardle)
ALTE (apparent life-threatening event) niepokojący epizod przebiegający z:
•
bezdechem,
•
zmianą koloru skóry,
•
nieprawidłowym napięciem mięśni
•
oraz krztuszeniem/dławieniem się [6]
Bezdech afektywny: 6mc- 4rż, napady: sine, blade, mieszane. EEG: zwolnienie czynności
bioelektrycznej bez aktywności drgawkowej.
• Mechanizm: Czynnik wyzwalający – złość, frustracja, przerażenie, drobny uraz 
Płacz lub reakcja emocjonalna  Oddech zatrzymuje się w fazie wydechu tzw.
bezgłośny krzyk Zmiana koloru skóry (bladość, sinica), zwiotczenie mięśni, utrata
przytomności
• Zawsze należy wykluczyć niedokrwistość z niedoboru żelaza. Nie ma wskazań do
włączenia leków przeciwpadaczkowych.
Tabela 1. Charakterystyka kliniczna drgawek (napadów padaczkowych) i napadów afektywnego
bezdechu
•
Zespół Sandifera: rzadki, maska neurologiczna GERD.
•
•
•
•
•
Karmienie GERD nadwrażliwość przełyku, przepuklina rozworu przełykowego
przyjmowanie nieprawidłowej pozycji, skurczowe napady z kręczem szyi i odgięciem
główki do tyłu, drżenia, zrywania mięśniowe, krztuszenie, sinica, skurcz krtani oraz
bezdech
Sugeruje się, że przyczyną zespołu może być przyjmowanie pozycji ułatwiającej
usuwanie kwasu solnego pochodzenia żołądkowego z dolnej części przełyku i/lub
mechanizm odruchowy wychodzący z pnia mózgu, będący odpowiedzią na ból
związany z zapaleniem przełyku.6
Dominuje pogląd, który wskazuje, że jest to wyuczony przez pacjenta sposób
radzenia sobie z dyskomfortem towarzyszącym epizodowi zarzucania do przełyku
treści żołądka. Udowodniono, że odpowiednie ustawienie głowy, szyi, klatki
piersiowej, ruchy dystoniczne obserwowane podczas napadu przyspieszają
perystaltykę przełyku i zwiększają amplitudę skurczów przełyku, a co za tym idzie –
powodują również szybsze Przegląd Gastroenterologiczny 2009; 4 (2) jego
oczyszczenie się z zarzucanej treści i przynoszą ulgę w dolegliwościach [13, 14].
pHmetria- zaburzenia ruchowe pojawiają się bowiem przy spadku pH w przełyku
poniżej 4,0.
Leczenie: PPI
Drżenia mięśniowe=mimowolne, rytmiczne ruchy o jednakowej amplitudzie i wokół stałej
osi.
•
drobnofaliste (duża częstotliwość >6 Hz i mała amplituda <3 cm);
hipoglikemia
• grubofaliste (mała częstotliwość i większa amplituda): mogą sugerować
nieprawidłowości w OUN
• U podłoża drżeń leży niedojrzałość rdzeniowych, hamujących neuronów
wstawkowych.
• można zahamować, delikatnie przytrzymując kończynę (stymulacja ssania)
• Brak ruchów gałek ocznych i objawów wegetatywnych
• Większość drżeń ustępuje pomiędzy 6. a 10. tygodniem życia
Drżączka- ( jitteriness)=nawracające drżenia
Mioklonie- gwałtowne ruchy wynikające z nagłego skurczu mięśni, bez innych objawów
Łagodne noworodkowe mioklonie przysenne- dźwięk, kołysanie lub podróż
samochodem nagły skurcz mięśni wyłącznie podczas snu, nie ustępują przy przytrzymaniu
kończyny ustąpienie wraz z obudzeniem
• badanie przedmiotowe oraz EEG- prawidłowe
• Zaburzenie ma charakter samoograniczający się i nie wymaga leczenia
Łagodne mioklonie niemowlęce- występują w 1. roku życia. Są to miokloniczne skurcze
szyi, kończyn górnych i tułowia bez zmian świadomości.
• Zapis EEG jest prawidłowy.
• Objawy mogą nawracać w okresie 3 miesięcy i ustępują przed ukończeniem 2. roku
życia.
• Łagodne mioklonie niemowlęce często imitują napady drgawkowe w przebiegu
zespołu Westa
4. Bibliografia:
• 1.Występowanie zespołu Sandifera w chorobie refluksowej przełyku u dzieci – opis
trzech przypadków Occurrence of Sandifer syndrome in gastroesophageal reflux
disease in children – a study of three cases Barbara Iwańczak, Agnieszka KosmowskaMiśków, Krystyna Mowszet II Katedra i Klinika Pediatrii, Gastroenterologii i Żywienia
Akademii Medycznej we Wrocławiu Przegląd Gastroenterologiczny 2009; 4 (2): 103–
107
• 2. Napadowe zaburzenia ruchowe V. Venkataraman Vedanarayanan, Pediatric
Annals, 1997; 26: 402-408
• 3. Nonepileptic paroxysmal disorders in infancy Authors:Thien T Nguyen, MD,
PhDPeter W Kaplan, MB, FRCPAngus Wilfong, MDSection Editor:Douglas R Nordli, Jr,
MDDeputy Editor:April F Eichler, MD, MPHContributor Disclosures All topics are
updated as new evidence becomes available and our peer review process is
complete. Literature review current through: Sep 2016. | This topic last updated: Sep
09, 2016.
• 4. http://padaczka.pl/padaczka/wiecej-informacji/zaburzenia-napadoweniepadaczkowe-u-dzieci/
• 5. Committee on Fetus and Newborn. American Academy of Pediatrics. Apnea,
sudden infant death syndrome, and home monitoring. Pediatrics, 2003; 111: 914–
917
• 6. National Institutes of Health Consensus Development Conference on Infantile
Apnea and Home Monitoring, Sept 29 to Oct 1, 1986. Pediatrics, 1987; 79: 292–299
• 7. Cross J.H.: Differential diagnosis of epileptic seizures in infancy including the
neonatal period. Semin. Fetal. Neonatal. Med., 2013; 18: 192–195
• 8. http://pediatria.mp.pl/choroby/noworodek/71809,bezdechy-u-noworodkow