prof. Chojnowski_Wspolczesne leczenie chorych na ITP

advertisement
Współczesne leczenie
chorych na ITP
Krzysztof Chojnowski
Klinika Hematologii UM w Łodzi
Warszawa, 27 listopada 2009 r.
Dlaczego wybór postępowania u chorych
na ITP może być trudny?
• Choroba heterogenna, pod względem
patogenezy, objawów klinicznych,
odpowiedzi na leczenie
• Mało badań randomizowanych
Dlaczego postępowanie w ITP jest często
niewłaściwe?
• Choroba stosunkowo rzadka
• Małe doświadczenie w rozpoznawaniu i
leczeniu ITP lekarzy pierwszego
kontaktu, internistów, pediatrów,
ginekologów
• Brak dostępnych w polskim
piśmiennictwie medycznym
standardów postępowania
Jaki jest cel leczenia chorych
na ITP?
• Ochrona pacjenta przed
niebezpiecznym krwawieniem
Cel leczenia ITP
• Utrzymywanie „bezpiecznej” liczby
płytek przy możliwie najmniejszej
toksyczności leczenia
Od czego zależy postępowanie w
ITP?
•
•
•
•
•
•
Liczba płytek
Objawy skazy krwotocznej
Choroby współistniejące
Tryb życia i preferencje pacjenta
Wiek
Ciąża
I-sza linia leczenia
(osoby dorosłe)
• Prednizon: 0.5-2 mg/kg/d do wzrostu
liczby płytek ≥30-50 G/l
• Deksametazon: 40 mg/d przez 4 dni (1 –
4 cykle co 14 dni)
• Metylprednizolon: 30 mg/kg/d przez 7
dni
I-sza linia leczenia
• IVIg 0.4 g/kg/d przez 5 dni lub 1g/kg/d
przez 1-2 dni
• IV anty-D 50-75µg/kg
I-sza linia leczenia
odsetek odpowiedzi
• Odpowiedź początkowa:70% - 95%
• Odpowiedź długotrwała: <10% - 80%
I-sza linia leczenia
czas do odpowiedzi
•
•
•
•
IVIg 2-4 dni
IV anty-D 4-5 dni
MP 4.7 dni
Prednizon 8.4 dni
Działania niepożądane
kortykosteroidów
• Zależą od dawki i czasu stosowania
• Ingerencja w gospodarkę białkową,
węglowodanową, tłuszczową, wodnoelektrolitową
• Immunosupresja
• Niewydolność nadnerczy
• Osteoporoza
• Wrzody żołądka i dwunastnicy
• Zaćma
• Psychozy
II-ga linia leczenia
• Azatiopryna 1-2 mg/kg
• Cyklosporyna A 2.5-3 mg/kg
• Cyklofosfamid 1-2 mg/kg przez 16 tyg. p.o.lub 0.3-1 g/m3 1-3
dawka co 2-4 tyg. iv
• Danazol 2-4x200 mg/d
• Dapson 75-100 mg
• Mykofenolat mofetilu 1 g 2xdziennie 3-4 tyg.
• Rytuksymab 375 mg/m2 co tydzień x 4
• Agoniści TPO-R: eltrombopag 25-75 mg/d; romiplostym 110 µg/kg sc
• Winkrystyna/winblastyna: 1-2mg/tydzień(6mg);10
mg/tydzień (30mg)
• Splenektomia
II-ga linia leczenia
czas do odpowiedzi
•
•
•
•
•
•
•
•
Splenektomia 1-24 dni
Rytuksymab 1-8 tyg.
Cyklofosfamid 1-16 tyg.
Dapson 3 tyg.
Cyklosporyna 3-4 tyg.
Mykofenolat mofetilu 4-6 tyg.
Azatiopryna 3-6 m
Danazol 3-6 m
II-ga linia leczenia
odsetek odpowiedzi wczesnych i długotrwałych
•
•
•
•
•
•
•
•
Splenektomia
80%
Rytuksymab
60%
Cyklofosfamid
24-85%
Dapson
<50%
Cyklosporyna
~50-80%
Mykofenolat mofetilu <75%
Azatiopryna
66%
Danazol
67%
66%
15-20%
<50%
<66%
50%
bd
25%
46%
Leczenie opornej ITP
• Agoniści TPO-R: eltrombopag 25-75 mg/d;
romiplostym 1-10 µg/kg sc
• Campath-1H
• Skojarzona chemioterapia
(cyklofosfamid+prednizon+winkrystyna+
azatiopryna lub etopozyd)
• Przeszczepienie macierzystych komórek
krwiotwórczych
Leczenie objawowe
• Leki antyfibrynolityczne
Kwas traneksamowy
EACA
• Wewnątrzmaciczne lub doustne środki
antykoncepcyjne
Leczenie ratunkowe
• IVIg 1g/kg/d przez 1-2 dni lub
IV anty-D 50-75µg/kg
• Metylprednizolon 1 g/d przez 3 dni
• KKP
Leczenie ITP w ciąży
• Prednizon dawka początkowa 10-20
mg/d
• IVIg
• IV anty-D
II-linia
• MP+IVIg lub azatiopryna
• Splenektomia (II trymestr)
ITP u dzieci - leczenie I-szej linii
Zalecane
leczenie
Średni
procent
odpowiedzi
Średni
czas do
wzrostu
płytek
Objawy
niepożądane
Utrzymywanie się
remisji
anty-D 50
anty50-75
75µ
µg/kg
50
50--77%
≥50% w
ciągu 24h
Bóle głowy,
gorączka, dreszcze,
hemoliza,
niewydolność nerek
u 33% nawrót po
2-6 tygodniach
IVIg
0,80,8-1 g/kg
(1 dawka)
>80%
1-2 dni
Bóle głowy,
gorączka
U 33% nawrót po
2-6 tygodniach
Prednizon 11 -2
mg/kg (do 14
dni); 4 mg/kg
przez 33-4 dni
≤75%
2-7 dni
Gastritis, wahania
nastroju,
zwiększenie wagi
Brak danych
Leczenie przetrwałej i przewlekłej ITP u
dzieci
Zalecane
leczenie
procent
odpowie
dzi
czas do
wzrostu
płytek
Objawy niepożądane
Utrzymywanie się
remisji
Dexametazon 28
mg/m2
80%
3 dni
Bezsenność, zmiany
zachowania, nadciśnienie,
zap. żołądka, zaćma,
zapalenie płuc, męcenia,
bóle
Krótkotrwałe
odpowiedzi jeśli
cykle nie są
powtarzane
HDMP 30
mg/kg/d przez 3
dni + 20 mg/kg/d
przez 4 dnir
60
60--100%
2-7 dni
Podobne do prednizonu o
większym nasileniu
U 33% nawrót po 226 tygodniach
do kilku
tygodni
Choroba posurowicza,
artralgia, gorączka, świąd,
pokrzywka,
63% CR 44-30
miesięcy
Rituximab 100 mg 31
31--79%
lub 375
mg/m2/tydzień
prze 4 tygodnie
Leczenie przetrwałej i przewlekłej ITP u
dzieci cd.
Zalecane leczenie
procent
odpowie
dzi
czas do
wzrostu
płytek
Objawy niepożądane
Utrzymywanie się
remisji
Monoterapia lub
leczenie skojarzone:
cyklosporyna,
azatiopryna,
prednizon, IVIg,
anty--D,
anty
winkrystyna,
danazol
ok. 70%
dni do
miesięcy
W zależności od
stosowanych leków
Duże różnice
indywidualne
Splenektomia
60
60--70%% 24 h
Powikłania po splenektomii
łącznie z sepsą
80% dzieci, które
odpowiedziały na
splenektomię ma
remisję utrzymującą
się>4 lat
Download
Random flashcards
ALICJA

4 Cards oauth2_google_3d22cb2e-d639-45de-a1f9-1584cfd7eea2

bvbzbx

2 Cards oauth2_google_e1804830-50f6-410f-8885-745c7a100970

Motywacja w zzl

3 Cards ypy

Create flashcards