Choroby rozrostowe u dzieci - Klinika Onkologii, Hematologii i

Jacek Wachowiak
NOWOTWORY U DZIECI
- epidemiologia,
podstawy diagnostyki i terapii,
organizacja opieki nad dzieckiem
z chorobą nowotworową
•Klinika Onkologii, Hematologii i Transplantologii Pediatrycznej
•II Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego
im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
EPIDEMIOLOGIA NOWOTWORÓW
U DZIECI I MŁODZIEśY DO LAT 18
CHOROBY ROZROSTOWE UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO (44,9%)
• BIAŁACZKI (ALL, AML, CML, MDS)
33,6%
• CHŁONIAKI (HD, NHL)
9,8%
• HISTIOCYTOZA KOMÓREK LANGERHANSA
1,5%
GUZY LITE
(55,1%)
• GUZY OUN
22,7%
• NERCZAK ZARODKOWY
6,9%
• ZWOJAK ZARODKOWY
6,7%
• MIĘSAKI TKANEK MIĘKKICH
5,9%
• GUZY KOŚCI (osteosarcoma, mięsak Ewinga)
4,2%
• SIATKÓWCZAK
3,3%
• GUZY ZARODKOWE
2,3%
• GUZY WĄTROBY
1,0%
• RAKI Z TKANEK NABŁONKOWYCH I INNE
2,1%
EPIDEMIOLOGIA NOWOTWORÓW
U DZIECI I MŁODZIEśY DO LAT 18
• POPULACJA DZIECI I MŁODZIEśY
- w Polsce
– ok. 8 milionów
- w Wielkopolsce – ok. 0.8 miliona
• ZACHOROWALNOŚĆ ROCZNA NA NOWOTWORY
- w Polsce
– ok. 1100 - 1 200
- w Wielkopolsce – ok. 100
• NAJCZĘSTSZE PRZYCZYNY ZGONÓW DZIECI
POWYśEJ 1 R.ś.
1. Wypadki i urazy – ok. 40%
2. Nowotwory
– ok. 11%
WYSTĘPOWANIE RÓśNYCH TYPÓW NOWOTWORÓW
U DZIECI I MŁODZIEśY
(Gurney & Bondy, 2006)
TRENDS IN RELATIVE SURVIVAL RATES FOR ALL TYPES OF MALIGNANCY
OCCURING TO 19 YEARS OF AGE (ALL RACES AND BOTH SEXES)
1973 – 2001
(Gurney & Bondy, 2006)
PRAWDOPODOBIEŃSTWO WYLECZENIA NOWOTWORÓW
U DZIECI I MŁODZIEśY
W MATERIALE POLSKIEJ PEDIATRYCZNEJ GRUPY
DS. LECZENIA BIAŁACZEK I CHŁONIAKÓW
CHOROBY ROZROSTOWE UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO
• BIAŁACZKI :
ALL
– cała grupa
81,2%
– grupa ryzyka standardowego 84%
– grupa ryzyka wysokiego
78,3%
AML
– grupa ryzyka standardowego 79%
– grupa ryzyka wysokiego
41%
– cała grupa
59%
CML – 75% (po transplantacji szpiku)
• CHŁONIAKI
HD
– 93%
NHL
– 80%
WYNIKI LECZENIA NOWOTWORÓW U DZIECI I MŁODZIEśY
W MATERIALE POLSKIEJ PEDIATRYCZNEJ GRUPY
DS. LECZENIA GUZÓW LITYCH
GUZY LITE
• NERCZAK ZARODKOWY
• GUZY ZARODKOWE
• SIATKÓWCZAK
• GUZY OUN
• GUZY KOŚCI (osteosarcoma, m. Ewinga)
• ZWOJAK ZARODKOWY
• MIĘSAKI TKANEK MIĘKKICH
ok. 80%
ok. 85%
ok. 70%
ok. 60%
ok. 57%
ok. 45%
ok. 43%
KANONY WSPÓŁCZESNEJ
TERAPII NOWOTWORÓW
• początek leczenia niezwłocznie po rozpoznaniu
• kompleksowe leczenie interdyscyplinarne :
> chemioterapia
> radioterapia ( RT )
> leczenie chirurgiczne
> transplantacja komórek krwiotwórczych
> immunoterapia
> leczenie celowane
• Stratyfikacja i indywidualizacja leczenia w zaleŜności od :
> stadium zaawansowania
> czynników rokowniczych w chwili rozpoznania
• Leczenie prowadzone wyłącznie w odpowiednio
wyszkolonych i odpowiednio wyposaŜonych ośrodkach
WYNIKI LECZENIA
NERCZAKA ZARODKOWEGO (guz Wilmsa, WT)
W ZALEśNOŚCI OD STADIUM KLINICZNEGO
• Stadium I i II
- pEFS 95%
• Stadium III, IV i V
- pEFS 72%
WYNIKI LECZENIA NOWOTWÓRÓW KOŚCI
U DZIECI
W ZALEśNOŚCI OD STADIUM KLINICZNEGO
• Wyniki leczenia
- osteosarcoma (OS) ok. 75% pEFS ( w I stadium )
- mięsak Ewinga (ES) ok. 45% pEFS ( w I stadium )
WYNIKI LECZENIA
MIĘSAKA Z MIĘŚNI POPRZECZNIE PRĄśKOWANYCH
( rhabdomyosarcoma, RMS )
W ZALEśNOŚCI OD STADIUM KLINICZNEGO
• Stadium I i II
- pEFS 94%
• Stadium III
- pEFS 50%
• Stadium IV
- pEFS 20-30%
WYNIKI LECZENIA
GUZACH ZARODKOWYCH
W ZALEśNOŚCI OD STADIUM KLINICZNEGO
• Stadium I
- pEFS ok. 95%
• Stadium II
- pEFS ok. 75%
- w II stadium rokowanie jest nadal niekorzystne
WYNIKI LECZENIA SIATKÓWCZAKA
W ZALEśNOŚCI OD STADIUM KLINICZNEGO
• STADIUM I
- 97%
• STADIUM II
- 90%
• STADIUM III
- 88%
• STADIUM IV
- 67%
• STADIUM V
- 0%
KANONY WSPÓŁCZESNEJ
TERAPII NOWOTWORÓW
• początek leczenia niezwłocznie po rozpoznaniu
• kompleksowe leczenie interdyscyplinarne :
> chemioterapia
> radioterapia ( RT )
> leczenie chirurgiczne
> transplantacja komórek krwiotwórczych
> immunoterapia
> leczenie celowane
• Stratyfikacja i indywidualizacja leczenia w zaleŜności od :
> stadium zaawansowania
> czynników rokowniczych w chwili rozpoznania
• Leczenie prowadzone wyłącznie w odpowiednio
wyszkolonych i odpowiednio wyposaŜonych ośrodkach
NAJWAśNIEJSZY
CZYNNIK ROKOWNICZY
W NOWOTWORACH U DZIECI
> WCZESNE ROZPOZNANIE <
!!!
ROZKŁAD STADIÓW ZAAWANSOWANIA
ZWOJAKA ZARODKOWEOO
W CHWILI ROZPOZNANIA U POLSKICH DZIECI
• STADIUM I
- 0%
• STADIUM II
- 7%
• STADIUM III
- 45%
• STADIUM IV
- 41%
• STADIUM IVs
- 7%
ORGANIZACJA OPIEKI NAD DZIECKIEM Z
CHOROBĄ NOWOTWOROWĄ W POLSCE
•
•
•
•
•
•
•
•
Polska Pediatryczna Grupa ds. Leczenia Białaczki i Chłoniaków – 1974 r.
Polska Pediatryczna Grupa ds. Leczenia Guzów Litych – 1991 r.
Polska Pediatryczna Grupa ds. Transplantacji Szpiku u Dzieci – 2003 r.
Polskie Towarzystwo Onkologii i Hematologii Dziecięcej – 2000 r.
Konsultant Krajowy w dziedzinie Onkologii i Hematologii Dziecięcej – Prof. J.R. Kowalczyk
Konsultanci Wojewódzcy w dziedzinie Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Ośrodki kompleksowego leczenia nowotworów u dzieci (15) :
- oddział chemioterapii
- oddział chirurgii onkologicznej
- zakład radioterapii
- oddział transplantacji komórek krwiotwórczych z zapleczem (5)
- oddziały umoŜliwiające leczenie powikłań (OIOM, Oddz. Dializ)
- zaplecze diagnostyczne :
- zakład patomorfologii z moŜliwością wykonywania
badań immunohistochemicznych
- pracownia immunofenotypizacji
- pracownia biologii molekularnej
- pracownia diagnostykibrazowej
- pracownia mikrobiologii
- apteka szpitalna przystosowana do sporządzania roztworów cytostatyków i
roztworów do Ŝywienia parenteralnego
- poradnia ze szpitalem dziennym i hostelem dla matki z dzieckiem
- konsultacyjne poradnie w regionie
- wspomaganie psychologiczne w chwili rozpoznania, podczas leczenia
i po jego zakończeniu
Przyjęcia do poradni onkologicznych – bez skierowania i niezwłocznie !!!
ROZKŁAD STADIÓW ZAAWANSOWANIA
GUZA WILMSA W CHWILI ROZPOZNANIA
U POLSKICH DZIECI
• STADIUM I
- 1,4%
• STADIUM II
- 28,6%
• STADIUM III
- 61,4%
• STADIUM IV
- 7,1%
• STADIUM V
- 1,4%
POSTĘPOWANIE W PRZYPADKU PODEJRZENIA
CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECKA
!!!
NIEZWŁOCZNIE SKIEROWAĆ DZIECKO
NA KONSULTACJĘ SPECJALISTYCZNĄ
DO PORADNI CHORÓB ROZROSTOWYCH U DZIECI
W POZNANIU, LESZNIE, PILE, KONINIE, KALISZU
LUB BEZPOŚREDNIO
DO KLINIKI ONKOLOGII, HEMATOLOGII
I TRANSPLANTOLOGII DZIECIĘCEJ AM
W POZNANIU
- NAJLEPIEJ PO UPRZEDNIM KONTAKCIE TELEFONICZNYM
OBJAWY OGÓLNE SUGERUJĄCE
MOśLIWOŚĆ NOWOTWORU U DZIECKA
• Objaw :
- osłabienie
- zahamowanie przyrostu
lub utrata masy ciała
- stany gorączkowe lub podgorączkowe
o nieustalonej etiologii
• Rodzaj nowotworu :
- białaczka (ALL, AML, CML, MDS)
- chłoniaki (NHL, HD)
- zwojak zarodkowy (neuroblastoma, NB)
- mięsak Ewinga (ES)
OBJAWY SUGERUJĄCE NOWOTWÓR
W OBRĘBIE GŁOWY I/LUB SZYI U DZIECKA
OBJAW
RODZAJ NOWOTWORU
Bóle głowy, nudności, wymioty
guz mózgu, ostra białaczka
Drgawki i/lub zab. świadomości
guz mózgu
Przewlekły wyciek z ucha
RMS, histiocytoza (LCH)
Biała plamka w źrenicy i/lub zez
siatkówczak
Wytrzeszcz gałki ocznej
siatkówczak, RMS, NB
Jednostronny nieŜyt nosa
RMS
Utrudnione połykanie
RMS
Asymetria twarzy
RMS
Powiększenie węzłów chłonnych
w obrębie głowy lub szyi
chłoniaki, ostre białaczki
Guz w obrębie głowy lub szyi
NB, RMS
OBJAWY SUGERUJĄCE NOWOTWÓR
W OBRĘBIE KLATKI PIERSIOWEJ U DZIECKA
OBJAW
RODZAJ NOWOTWORU
Duszność bez gorączki i astmy w
wywiadzie
chłoniaki nieziarnicze (NHL),
ziarnica złośliwa (HD), NB
Nasilający się kaszel
NHL, HD, NB
Stridor oraz chrypka
NHL, HD, NB
Ból w klatce piersiowej
NB, RMS, mięsak Ewinga (ES)
(OS) lub kostny, guzy przerzut.
Stłumienie odgłosu opukowego
- jednostronne
- obustronne
Powiększenie węzłów chłonnych
nadobojczykowych
- guzy ściany klatki (RMS, ES, OS)
- guzy śródpiersia (NHL, HD, NB)
HD
Zniekształcenie / guz ściany klatki RMS, ES, OS
piersiowej
Zespół Ŝyły głównej górnej
NHL, NB
OBJAWY SUGERUJĄCE NOWOTWÓR
W OBRĘBIE JAMY BRZUSZNEJ U DZIECKA
OBJAW
RODZAJ NOWOTWORU
Bóle brzucha
guz Wilmsa (WT), NB, NHL, guzy
zarodkowe, guzy wątroby
Wymioty
j.w.
Biegunka lub zaparcia
j.w.
Powiększenie obwodu brzucha
j.w.
Asymetria powłok jamy brzusznej
j.w.
Guz wyczuwalny przez powłoki
jamy brzusznej
j.w.
Obrzęk kończyn dolnych
j.w.
Nadciśnienie tętnicze
j.w.
Hepatomegalia
białaczki, NHL, HD, LCH,
guzy wątroby
Splenomegalia
białaczki, NHL, HD, LCH
Hepatoblastoma
OBJAWY SUGERUJĄCE NOWOTWÓR W ZAKRESIE
NARZĄDÓW MOCZOWO-PŁCIOWYCH U DZIECKA
OBJAW
RODZAJ NOWOTWORU
Krwiomocz
guz Wilmsa (WT), RMS pęcherza
Utrudnione oddawanie moczu
j.w.
Nawracające ZUM
j.w.
Krwawienia, upławy i/lub
guz pęcherzyka Ŝółtkowego, RMS
groniaste twory w obrębie pochwy pęcherza
Hepatocellular ca.
Niebolesne powiększenie się
jądra
guz zarodkowy
OBJAWY SUGERUJĄCE NOWOTWÓR
W ZAKRESIE NARZĄDU RUCHU U DZIECKA
OBJAW
RODZAJ NOWOTWORU
Bóle kości
mięsak kostny (OS), mięsak
Ewinga (ES), białaczka, NHL, NB
Utykanie / oszczędzanie kończyny OS, ES
Patologiczne złamanie
j.w.
Zniekształcenie zarysu kończyny
- guz w obrębie mięśni
- guz związany z kością
- RMS lub in. mięsak tk. miękkich
- OS, ES
NAJCZĘSTSZE BŁĘDY DIAGNOSTYCZNE
U DZIECI Z CHOROBĄ NOWOTWOROWĄ
WŁAŚCIWE ROZPOZNANIE
BŁĘDNE ROZPOZNANIE
Ostra białaczka (ALL, AML)
- gorączka reumatyczna
- tzw. samoistna małopłytkowość
- niedokrwistość aplastyczna
Guz jamy brzusznej (WT, NB)
- krzywica
- ZZW
- ZUM
Guz śródpiersia (NHL, NB)
- zapalenie płuc i opłucnej
Siatkówczak
- zez
Histiocytoza
- przew. ropne zapalenie ucha śr.
- łojotokowe zap. skóry głowy
- wyprysk dziecięcy
- śródmiąŜszowe zapalenie płuc
ORGANIZACJA OPIEKI NAD DZIECKIEM Z
CHOROBĄ NOWOTWOROWĄ W POLSCE
POSTĘPOWANIE W PRZYPADKU PODEJRZENIA
CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECKA
!!!
NIEZWŁOCZNIE SKIEROWAĆ DZIECKO
NA KONSULTACJĘ SPECJALISTYCZNĄ
DO PORADNI CHORÓB ROZROSTOWYCH U DZIECI
W POZNANIU, LESZNIE, PILE, KONINIE, KALISZU
LUB BEZPOŚREDNIO
DO KLINIKI ONKOLOGII, HEMATOLOGII
I TRANSPLANTOLOGII DZIECIĘCEJ AM
W POZNANIU
•
•
•
•
•
•
•
- NAJLEPIEJ PO UPRZEDNIM KONTAKCIE TELEFONICZNYM
•
ORGANIZACJA OPIEKI NAD DZIECKIEM Z CHOROBĄ
NOWOTWOROWĄ W WIELKOPOLSCE
Podstawowa baza – Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 5 AM
•
Klinika Onkologii, Hematologii i Transplantologii Pediatrycznej :
- 2 oddziały chemioterapii (Oddział III - dzieci młodsze; Oddział V - dzieci starsze)
- Oddział Transplantacji Szpiku wraz zapleczem laboratoryjnym
- Poradnia Chorób Rozrostowych wraz z Oddziałem Dziennego Pobytu
- Hostel dla Matki z Dzieckiem
- Konsultacyjne Poradnie Onkologii Dziecięcej (WSZ w Kaliszu, Koninie, Lesznie, Pile)
- akredytacje na prowadzenie szkolenia specjalizacyjnego w dziedzinie onkologii i hematologii dziecięcej,
transplantologii klinicznej i pediatrii
•
Klinika Chirurgii Dziecięcej
- Oddział Chirurgii Onkologicznej z Chirurgiczną Poradnią Onkologiczną
- Oddział Neurochirurgii
•
Klinika Otolaryngologii Dziecięcej
•
Oddziały uczestniczące w terapii powikłań leczenia onkologicznego:
- Oddział Intensywnej Opieki Pediatrycznej
- Oddział Dializ Kliniki Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej
- Oddział VIII Kliniki Obserwacyjno-Zakaźnej
- inne Kliniki Pediatryczne
•
Apteka Szpitalna
•
Zaplecze diagnostyczne :
- Pracownia Patomorfologii
- Zakład Radiologii
- Centralne Laboratorium Szpitala
- Pracownia Mikrobiologii
•
Zespół Psychologów Klinicznych
Jednostki współpracujące
•
w zakresie diagnostyki
- Wojewódzki Szpital Dziecięcy im. Krysiewicza z Wojewódzką Poradnią Hematologiczną dla Dzieci
- Katedra i Zakład Radiologii AM i inne zakłady wykonujące tomografię komputerową i/lub rezonans magnetyczny
- Katedra i Zakład Immunologii AM
- Pracownia Genetyki Molekularnej i Klinicznej Instytutu Genetyki Człowieka PAN
•
w zakresie terapii
- Zakład Radioterapii Wielkopolskiego Centrum Onkologii
- Regionalne Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa
- WSZ w Kaliszu, Koninie, Lesznie i Pile (Poradnie Konsultacyjne)
- inne Kliniki i Zakłady Akademii Medycznej w Poznaniu
Konsultant Wojewódzki w dziedzinie Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Polska Pediatryczna Grupa ds. Leczenia Białaczki i Chłoniaków – 1974 r.
Polska Pediatryczna Grupa ds. Leczenia Guzów Litych – 1991 r.
Polska Pediatryczna Grupa ds. Transplantacji Szpiku u Dzieci – 2003 r.
Polskie Towarzystwo Onkologii i Hematologii Dziecięcej – 2000 r.
Konsultant Krajowy w dziedzinie Onkologii i Hematologii Dziecięcej – Prof. J.R. Kowalczyk
Konsultanci Wojewódzcy w dziedzinie Onkologii i Hematologii Dziecięcej
Ośrodki kompleksowego leczenia nowotworów u dzieci (16) :
- oddział chemioterapii
- oddział chirurgii onkologicznej
- zakład radioterapii
- oddział transplantacji komórek krwiotwórczych z zapleczem (5)
- oddziały umoŜliwiające leczenie powikłań (OIOM, Oddz. Dializ)
- zaplecze diagnostyczne :
- zakład patomorfologii z moŜliwością wykonywania
badań immunohistochemicznych
- pracownia cytofluorymetrii
- pracownia biologii molekularnej
- pracownia diagnostyki obrazowej
- pracownia mikrobiologii
- apteka szpitalna przystosowana do sporządzania roztworów cytostatyków i
roztworów do Ŝywienia parenteralnego
- poradnia ze szpitalem dziennym i hostelem dla matki z dzieckiem
- konsultacyjne poradnie w regionie
- wspomaganie psychologiczne w chwili rozpoznania, podczas leczenia
i po jego zakończeniu
Przyjęcia do poradni onkologicznych – bez skierowania i niezwłocznie !!!