Przypadek - wyjściówka WYWIAD U donoszonego noworodka płci żeńskiej stwierdzono obecność litej masy w okolicy krzyżowoguzicznej. Przebieg ciąży był niepowikłany, nie stwierdzano żadnych zaburzeń w kontrolnych badaniach USG. Neonatolog wykluczył obecność innych wad a dziewczynka została przekazana do szpitala pediatrycznego celem kontynuacji leczenia. OBJAWY STWIERDZONE W BADANIU PRZEDMIOTOWYM W okolicy krzyżowo-guzicznej masa o średnicy ok.7 cm. Skóra nad zmianą prawidłowa, bez wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego. PODEJRZENIE - Guz zarodkowy (potworniak) - Przepuklina oponowo-rdzeniowa - Rozszczep kręgosłupa - Zmiana typu „płód w płodzie” - Neuroblastoma ETIOLOGIA - 3% wszystkich nowotworów do 18 r.ż, potworniaki są najczęstszymi guzami okresu płodowego - łagodne potworniaki stwierdza się głównie u noworodków i niemowląt do 4. m-ca, u starszych dzieci raczej guzy złośliwe - mogą występować wady rozwojowe linii środkowej ciała (przepuklina mózgowo-oponowa, rozszczep kręgosłupa) DIAGNOSTYKA SZCZEGÓŁOWA - AFP, beta-hCG - dobowa zbiórka moczu oceniająca wydalanie katecholamin - kariotyp - badania obrazowe: USG zmiany guzowatej oraz jamy brzusznej, RTG/KT klatki piersiowej - dodatkowe badania oceniające stan ogólny dziecka LECZENIE - w przypadku guzów łagodnych jedynie zabieg operacyjny - w przypadku niecałkowitej resekcji i guzów złośliwych: zabieg operacyjny + chemioterapia CZYNNIKI WPŁYWAJĄCE NA ROKOWANIE - moment rozpoznania: okres pre- lub postnatalny - wielkość guza i stosunek do narządów miednicy oraz kości krzyżowej - budowa histopatologiczna - stężenie markerów nowotworowych - rokowanie dobre: >75-100% wyleczeń WCZESNE SKUTKI UBOCZNE LECZENIA - po zabiegu operacyjnym: pęcherz neurogenny, zaburzenie funkcji zwieraczy odbytu - mielosupresja - hepatotoksyczność - nefrotoksyczność PÓŹNE SKUTKI UBOCZNE LECZENIA - ototoksyczność - upośledzenie płodności / trudności z zajściem w ciążę - uszkodzenie płuc - wystąpienie drugiego nowotworu