Stany zagrożenia życia

Stany zagrożenia życia
u noworodków
• przepuklina pępowinowa i wytrzewienie.
• martwicze zapalenie jelit.
• przepuklina przeponowa.
• rozedma płatowa.
Przepuklina pępowinowa – omphalocele
– przemieszczenie narządów jamy
brzusznej przez centralnie położony
defekt przedniej ściany jamy brzusznej,
pokryty nie unaczynionym workiem
przepuklinowym.
Wrodzone wytrzewienie – gastroschisis
– przemieszczenie się narządów jamy
brzusznej przez defekt przedniej ściany
jamy brzusznej pełnej grubości położony
najczęściej na wysokości i na prawo od
pępka.
Częstość występowania:
• przepuklina pępowinowa 1:2000 – 1:3000
żywych urodzeń.
• wrodzone wytrzewienie 1:5000 – 1: 6000
żywych urodzeń.
Przepuklina pępowinowa
(embriologia):
• zaburzenia rozwoju jamy brzusznej pomiędzy
8 – 12 tygodniem życia płodowego.
• zaburzenia powrotu jelit do jamy brzusznej.
• opóźniona inwolucja przewodu
żółtkowo-jelitowego (małe przepukliny).
• zaburzenie procesów zlewania się fałdów
przedniej ściany jamy brzusznej
(duże przepukliny).
Wrodzone wytrzewienie
(embriologia):
• mała przepuklina pępowinowa z pękniętym
w życiu płodowym workiem.
• zaburzenia różnicowania mezenchymy
somatopleury, „zawał” somatopleury.
PRZEPUKLINA
PĘPOWINOWA
• wrota przepukliny – pierścień pępkowy.
• worek przepukliny – otrzewna, owodnia,
galareta Whartona.
• pępowina – w obrębie worka.
• naczynia pępowiny – w ścianie worka.
Podział przepuklin w zależności
od wielkości ubytku:
• przepuklina sznura pępowinowego –
średnica ubytku pierścienia do 3 cm.
• mała przepuklina pępowinowa – średnica
ubytku do 5 cm.
• duża przepuklina – średnica ubytku
powyżej 5 cm.
Zawartość worka
przepuklinowego:
• pętle jelitowe – mała przepuklina.
• pętle jelitowe z wątrobą – duża przepuklina
(niższy odsetek pierwotnego zamknięcia
powłok, wyższa śmiertelność).
Wady towarzyszące przepuklinie
pępowinowej:
• wady serca – 24-30 %.
• wady chromosomalne – 10-40 %.
• inne – OUN, układ moczowy, kostny –
24 – 28 %.
• zawsze zaburzenia zwrotu jelit, rzadziej
inne wady przewodu pokarmowego.
• wchodzi w skład zespołu
Beckwith-Wiedemanna, Cantrella.
Przyczyny wysokiej
śmiertelności u noworodków
z przepukliną (25 – 40%):
• wady towarzyszące.
• wcześniactwo.
• niewydolność oddechowa (zwiększone
ciśnienie wewnątrzbrzuszne i uniesiona
przepona po operacji, zaburzenia rozwoju
i dojrzewania płuc, mniejsza objętość klatki
piersiowej).
WRODZONE
WYTRZEWIENIE
• dotyczy jelita cienkiego i grubego, rzadziej
żołądka, wątroby, śledziony, jądra czy jajnika.
• jelita – poszerzone, ściana jelit pogrubiała, krucha,
twarda.
• błona surowicza zmatowiała, nastrzyknięta.
• jelita posklejane, pokryte nalotem (granulocyty,
włóknik).
• zawsze towarzyszy niedokonany zwrot jelit.
WRODZONE
WYTRZEWIENIE c.d.
• najczęstszą przyczyną zespołu krótkiego
jelita.
• najczęstsze powikłania leczenia
operacyjnego – NEC, zwężenia, zrosty
i niedrożności przewodu pokarmowego.
DIAGNOSTYKA
PRENATALNA
• 12 – 13 tydzień życia płodowego –
USG + badanie dopplerowskie.
• oznaczenie kariotypu.
• poziom AFP w surowicy matki.
• rozwiązanie ciąży – 36 – 37 tydzień drogą
cięcia cesarskiego.
POSTĘPOWANIE
PRZEDOPERACYJNE U
NOWORODKÓW Z WADAMI
POWŁOK BRZUSZNYCH
• transport w cieplarce karetką noworodkową
z monitorowanie parametrów życiowych.
• zapewnienie dostępu dożylnego (podaż płynów,
antybiotyk).
• założenie sondy do żołądka i rurki doodbytniczej.
• jałowy, wilgotny i ciepły opatrunek zwilżony solą
fizjologiczną.
LECZENIE OPERACYJNE MAŁYCH I
ŚREDNICH PRZEPUKLIN
PĘPOWINOWYCH
• pierwotne warstwowe zamknięcie ubytku
w powłokach.
• wycięcie worka przepuklinowego,
podwiązanie naczyń sznura pępowinowego,
rewizja narządów jamy brzusznej.
LECZENIE OPERACYJNE
DUŻYCH PRZEPUKLIN
PĘPOWINOWYCH – problemy:
• zespół żyły głównej dolnej.
• niedokrwienie i martwica jelit.
• zaburzenia oddychania.
LECZENIE OPERACYJNE Z
WSZYCIEM WORKA Z TWORZYWA
SZTUCZNEGO W BRZEGI UBYTKU
(metoda Schustera)
• wszycie w rozdzielone krawędzi mięśni prostych
i brzegi otrzewnej worka ze sztucznego tworzywa
(silikon).
• na szczycie worka podwiązka
(z niewielkim wyciągiem).
• ostateczne zamknięcie powłok po 3 – 7 dniach.
• wada: ryzyko zakażenia, przedłużona sztuczna
wentylacja.
WYTWORZENIE
PRZEPUKLINY BRZUSZNEJ
• wszycie w brzegi ubytku siatki vicrylowej
lub błony z PTFE.
• operacja przepukliny brzusznej w 2 r.ż.
• wady: przepuklina brzuszna powiększa się
szybciej niż pojemność jamy brzusznej.
LECZENIE ZACHOWAWCZE
PRZEPUKLINY PĘPOWINOWEJ
• jałowy opatrunek z delikatnym uciskiem
(po kilku tygodniach worek owodniowy
pokrywa się naskórkiem).
• warunek leczenia zachowawczego – nie
uszkodzony worek przepuklinowy, drożny
przewód pokarmowy.
WRODZONE WYTRZEWIENIE
LECZENIE OPERACYJNE
• jednoetapowe zamknięcie powłok
(rozciągnięcie powłok przedniej ściany,
opróżnienie zawartości jelit).
• operacja metodą Schustera.
• ileostomia odbarczająca.
POSTĘPOWANIE POOPERACYJNE
U NOWORODKÓW Z WADAMI
POWŁOK BRZUSZNYCH
• zwiotczenie i sztuczna wentylacja.
• 1 – 2 doby – powłoki zamknięto
jednorazowo, bez napięcia.
• 3 – 4 doby – powłoki zamknięto pod
miernym napięciem.
• żywienie pozajelitowe.
• antybiotykoterapia o szerokim spectrum.
POSTĘPOWANIE POOPERACYJNE
U NOWORODKÓW Z WADAMI
POWŁOK BRZUSZNYCH c.d.
• sonda żołądkowa, wlewy doodbytnicze.
• podaż doustna po powrocie prawidłowej
czynności przewodu pokarmowego (3 – 5
doba po operacji przepukliny pępowinowej,
2 tygodnie po wytrzewieniu).
Przeżywalność noworodków z
wadą powłok brzusznych
• z przepukliną pępowinową – 70 - 80%
• z wrodzonym wytrzewieniem – 90%
NEC – MARTWICZE
ZAPALENIE JELIT
WYSTĘPOWANIE
• 1 – 3 przypadków na 1000 żywych urodzeń
– USA.
• częstość występowania w Polsce nieznana.
• w 90% dotyczy wcześniaków.
• im bardziej donoszony noworodek, tym
objawy NEC występują wcześniej.
PATOGENEZA NEC
•
•
wcześniactwo.
niedokrwienie jelit.
- stres okołoporodowy – centralizacja krążenia.
- incydenty zakrzepowo – zatorowe – cewnikowanie
dużych naczyń.
- wady serca, oziębienie, zagęszczenie krwi,
indometacyna.
•
kolonizacja bakteryjna.
- bakteryjna fermentacja.
PATOGENEZA NEC c.d.
- aktywacja mediatorów stanu zapalnego.
- niedojrzałość immunolgicznych mechanizmów
obronnych.
•
sztuczne karmienie.
- brak makrofagów, immunoglobuliny,
laktoferryny.
•
•
mediatory stanu zapalnego – PAF, TNF.
zmiejszenie stężenia NO
PATOMORFOLOGIA
• zmiany zlokalizowane głównie w końcowym
odcinku jelita cienkiego i okrężnicy (obwodowe
gałęzie tętnicy krezkowej górnej).
• zmiany obejmują ograniczony fragment jelita lub
występują odcinkami.
• ściana jelit cienka, krucha, podatna na perforację.
• miejsce perforacji – granica niezmienionego
i martwiczego jelita.
• pęcherzyki gazu w ścianie jelit.
• Mikroskopowo – niedokrwienna martwica
śluzówki, wylewy krwawe w błonie podśluzowej,
martwica pełnościenna.
PRZEBIEG KLINICZNY NEC
U NOWORODKÓW DONOSZONYCH
I WCZEŚNIAKÓW
Gwałtowny
Podstępny
Noworodek donoszony lub
wcześniak
Wcześniak / niska masa urodzeniowa
Nagłe pogorszenie stanu ogólnego
Rozwój choroby przez 1 –2 dni
Niewydolność oddechowa
Nietolerancja karmienia
Wstrząs
Zmiana charakteru stolców
Znaczne wzdęcie brzucha
Okresowe wzdęcie brzucha
Krwiste stolce
Krew utajona w stolcu
OBJAWY KLINICZNE NEC
Przewód pokarmowy
Ogólne
Wzdęcie brzucha
Apatia
Bolesność uciskowa brzucha
Zaburzenia oddychania
Niechęć do jedzenia
Niestabilność temperatury
Zaleganie w żołądku
Kwasica metaboliczna, oddechowa
Wymioty
Wahania glikemii
Krew utajona w stolcu
Bradykardia
Krwawienie z odbytu
Niewydolność krążenia
Luźne stolce
Spadek liczby płytek
Opór w jamie brzusznej
Wykrzepianie wewnątrznaczyniowe
Zaczerwienienie powłok brzucha
Dodatnie posiewy krwi
Niedrożność
Wstrząs
OBJAWY RADIOLOGICZNE
• zdjęcie w pozycji leżącej (AP) i zdjęcie
boczne poziomym promieniem.
• rozdęcie pętli jelitowych, pogrubienie ścian
jelit, pneumatoza jelitowa, gaz w żyle
wrotnej, obraz przetrwałej poszerzonej pętli
jelitowej, wolny gaz w jamie otrzewnej.
USG + DOPPLER
• ograniczone zastosowanie w diagnostyce
NEC.
• pogrubienie ściany jelit.
• płyn w jamie otrzewnej.
• gaz w żyle wrotnej.
• zaburzenia przepływu w naczyniach
trzewnych.
LECZENIE ZACHOWAWCZE
• stabilizacja stanu ogólnego (wyrównanie
zaburzeń wodnych i elektrolitowych,
niedokrwistości, zaburzeń krzepnięcia,
kwasicy metabolicznej).
• wspomaganie układu krążenia i zwiększenie
przepływu tkankowego (dopamina).
• kontrolowanie zakażenia uogólnionego
(antybiotykoterapia o szerokim spectrum).
LECZENIE ZACHOWAWCZE c.d.
• odbarczenie przewodu pokarmowego
(odstawienie karmienia, żywienie
pozajelitowe, zgłębnik nosowo-żołądkowy).
• obserwacja zmian w obrębie jelit (ocena
parametrów klinicznych, radiologicznych i
laboratoryjnych).
WSKAZANIA DO LECZENIA
OPERACYJNEGO
• perforacja jelitowa (gaz w jamie otrzewnowej).
• martwica zgorzelinowa jelit (obraz „sztywnej”
pętli jelitowej).
• obecność gazu w układzie żyły wrotnej.
Wskazania do leczenia operacyjnego mają
wszystkie noworodki w III stopniu oraz niektóre
w II stopniu zaawansowania NEC według Bella.
CEL LECZENIA
OPERACYJNEGO
• usunięcie martwiczego jelita.
• zachowanie możliwie najdłuższego odcinka
zdrowego jelita (co najmniej 30 cm. jelita
cienkiego).
METODY LECZENIA
OPERACYJNEGO
• resekcja jelitowa i wytworzenie
enterostomii.
• zaopatrzenie izolowanej perforacji.
• resekcja jelitowa i pierwotne zespolenie.
• wytworzenie kilku enterostomii.
• wytworzenie enterostomii bez resekcji.
- bardzo rozległe zmiany.
- po 48 – 72 godz. ponowna interwencja.
• drenaż otrzewnej.
- ewakuacja gazu, treści kałowej i ropnej.
- bardzo ciężki stan noworodka, odroczenie
laparotomii.
NOWE TRENDY W LECZENIU
OPERACYJNYM
Łataj, drenuj i czekaj
• zamknięcie perforacji bez wykonywania
szczelnych zespoleń jelitowych.
• zaszynowanie jelita drenem założonym
przez odbyt, bez chirurgicznego
zaopatrzenia perforacji, założenie
gastrostomii w celu odbarczenia przewodu
pokarmowego, drenaż jamy otrzewnej.
POSTĘPOWANIE
POOPERACYJNE
• opanowanie zakażenia uogólnionego.
• żywienie pozajelitowe przez okres 2 – 3
tygodni.
• wczesne żywienie doustne (po ustąpieniu
objawów niedrożności) - mieszanki
elmentarne
• zamknięcie przetok jelitowych po około 3
miesiącach.
PÓŹNE POWIKŁANIA
• zespół krótkiego jelita.
• zwężenie jelita – u 15 – 25% noworodków.
– najczęściej w esicy.
– dystalnie od wyłonionej enterostomii.
– przed odtworzeniem ciągłości przewodu pokarmowego
– wlew doodbytniczy i wlew do dystalnej pętli
ileostomii.
– u pacjentów nieoperowanych – badanie kontrastowe po
6 – 12 tygodniach po ustąpieniu objawów NEC.
PRZEPUKLINA
PRZEPONOWA
• przemieszczenie narządów jamy brzusznej
przez ubytek w przeponie do klatki
piersiowej.
WZROST MASY PŁUC
ZALEŻY OD:
•
•
•
•
objętości płynu w płucach.
ruchów oddechowych płodu.
przestrzeni wewnątrz klatki piersiowej.
objętości płynu owodniowego.
Hipoplazja płuc w przepuklinie
przeponowej
• zahamowanie podziału drzewa oskrzelowego do
16 – 18.
• zmniejszenie liczby pęcherzyków płucnych.
• redukcja pojemności łożyska naczyniowego.
• zmniejszenie powierzchni wymiany gazowej.
• przerost mięśniówki gładkiej naczyń tętniczych.
• wzrost wydzielania mediatorów
naczynioskurczowych (endothelina, PGF2,
tromboksan i inne).
• spadek wydzielania mediatorów
naczyniorozkurczowych (PGI2, PGD2, NO i
inne).
ETIOPATOGENEZA
• przyczyna nie jest znana.
• hipoplazja płuc – zjawiskiem wtórnym (ucisk
drzewa oskrzelowego).
• hipoplazja płuc – zjawiskiem pierwotnym
(niedobór czynników wzrostu tkanki płucnej i
łożyska naczyniowego – FGF, PDGF, IGF).
• wzmożona apoptoza somitów szyjnych.
• heparyna reguluje ilość czynników wzrostu.
• Zaburzenia równowagi pomiędzy metalloproteazą
a jej inhibitorem.
DIAGNISTYKA
PRENATALNA
• USG płodu – obecność żołądka na poziomie
jam serca.
Czynniki pogarszające rokowanie
•
•
•
•
•
wykrycie wady przed 24 tygodniem ciąży.
obecność wątroby, śledziony w klatce piersiowej.
hipoplazja lewego serca.
małowodzie – obniżenie objętości płuc.
wielowodzie – powiększenie objętości żołądka
i jelit.
• inne wady wrodzone.
• trisomia 18,13,21 pary chromosomów.
POSTACIE WRODZONEJ
PRZEPUKLINY PRZEPONOWEJ
• Przepuklina tylno-boczna lewostronna
(przepuklina Bochdaleka) – 85 – 90%.
• Przepuklina przeponowa prawostronna – 5 – 10%.
• Przepuklina mostkowo – żebrowa otworu
Morgagniego 2 – 4%.
• Przetrwały kanał opłucnowo-otrzewnowy.
• Jedno lub obustronny brak przepony.
• Przepuklina rozworu przełykowego przepony.
RODZAJE PRZEPUKLINY
• prawdziwa – ubytek w przeponie pokryty
błoną (opłucna, otrzewna).
• rzekoma – bez worka przepuklinowego.
OBJAWY KLINICZNE I
ROZPOZNANIE
•
•
•
•
przebieg bezobjawowy.
niewydolność krążeniowo-oddechowa.
zapadnięty, łódkowaty brzuch.
RTG klatki piersiowej (przesunięcie
śródpiersia oraz pętle jelitowe w obrębie
klatki piersiowej).
• USG.
POSTĘPOWANIE
PRZEDOPERACJNE
• monitorowanie parametrów życiowych.
• wyrównanie zaburzeń równowagi
kwasowo–zasadowej.
• intubacja i wentylacja w głębokiej sedacji
i zwiotczeniu.
• odbarczenie przewodu pokarmowego
(sonda do żołądka).
• cewnik do pęcherza moczowego
(pomiar diurezy).
LECZENIE NIEWYDOLNOŚĆI
ODDECHOWEJ
• wentylacja z wysoką częstotliwością – zmniejsza
liczbę uszkodzeń płuc, zapobiega odmie
opłucnowej, rozedmie śródmiąższowej, dysplazji
oskrzelowo-płucnej.
• wentylacja tlenkiem azotu – wybiórczo rozszerza
naczynia płucne.
• wentylacja płynowa – ciepły perfluorokarbon.
• egzogenny surfaktant – podany dotchawiczo
bezpośrednio po urodzeniu.
• pozaustrojowa oksygenacja membranowa.
• farmakologiczne leczenie nadciśnienia płucnego
(tolazolina, prostacykliny, siarczan magnezu).
LECZENIE OPERACYJNE
• leczenie odroczone po ustabilizowaniu
parametrów życiowych.
• dostęp przez jamę brzuszna (przepuklina
lewostronna) lub od strony klatki piersiowej
(przepuklina prawostronna)
ZABIEG OPERACYJNY
• wycięcie worka przepuklinowego w granicach
ubytku w przeponie.
• zeszycie ubytku.
• objawy ciasnoty wewnątrzbrzusznej.
– powiększenie pojemności jamy brzusznej przez
rozciągnięcie powłok.
– wszycie w powłoki łaty z tworzywa sztucznego.
– wytworzenie przepukliny brzusznej.
ZABIEG OPERACYJNY c.d.
• rozległy ubytek w przeponie – zamknięcie
za pomocą łaty dakronowej lub płatów
mięśniowych.
• dążenie do zachowania fizjologicznego
kształtu przepony.
DRENAŻ OPŁUCNOWY
• czynny drenaż – odma po stronie
operowanej, zaburza proces adaptacji płuca
hipoplastycznego, odma opłucnowa po
stronie przeciwnej.
• bierny drenaż – najmniej traumatyzujący
dla hipoplastycznego płuca.
• drenaż przerywany.
• bez drenażu.
TERAPIA PŁODÓW
• podawanie steroidów matce w czasie ciąży.
• podawanie do płynu owodniowego
surfaktantu i/lub steroidów.
• histerotomia – liczne niepowodzenia.
• okluzja tchawicy płodu.
- klipsowanie tchawicy przez histerotomię.
- wprowadzenie balonu do tchawicy metodą
fetoskopową.
PRZYSZŁOŚĆ PRZEPUKINY
PRZEPONOWEJ
• doskonalenie metod fetoskopowych.
• zastosowanie czynników wzrostu.
• przeszczep płuca.
ROZEDMA PŁATOWA
Nadmierne rozdęcie płata płucnego,
które powoduje ostre zaburzenia
oddechowe u noworodków.
ETIOPATOGENEZA
ROZEDMY PŁATOWEJ
• czynniki wewnątrzpochodne.
– nieprawidłowa budowa lub brak chrząstki w
ścianie oskrzela.
– pofałdowanie błony śluzowej oskrzela.
– zmiany zapalne błony śluzowej.
– wydzielina w świetle oskrzela.
– zwężenie, skręcenie lub nieprawidłowy
przebieg oskrzela.
ETIOPATOGENEZA
ROZEDMY PŁATOWEJ c.d.
• czynniki zewnątrzpochodne.
– ucisk przez nieprawidłowe naczynie lub
przewód tętniczy.
– ucisk przez nieprawidłowe masy w śródpiersiu
(węzły chłonne, torbiele, guzy).
PŁAT
WIELOPĘCHERZYKOWY
• odmiana rozedmy płatowej.
• 5 – 8-krotnie większa liczba pęcheryków
płucnych.
• stwierdzane u 30% pacjentów z rozedmą płatową.
• obstrukcja oskrzeli w życiu płodowym –
przyspieszenie rozwoju płuc w ostatnim
trymestrze ciąży (wzrost ciśnienia
wewnątrzpłucnego i czynnika wzrostu płuca).
DIAGNOSTYKA
PRENATALNA
• USG – jednostronne przejaśnienie
echostruktury płuca.
• Rozpoznanie należy potwierdzić po
urodzeniu (zmiana może ulec resorbcji).
OBJAWY KLINICZNE
• w 50% przypadków pojawiają się w
pierwszym miesiącu życia.
• narastająca niewydolność oddechowa.
• objawy nasilają się przy karmieniu.
• uwypuklenie klatki piersiowej po stronie
rozedmy.
• osłabienie szmeru oddechowego.
ROZPOZNANIE
• RTG klatki piersiowej – przejaśnienie
w górnym płacie płuca lewego, niedodma
pozostałego miąższu, spłaszczenie
przepony, poszerzenie międzyżebrzy,
przemieszczenie śródpiersia, odma
opłucnowa.
• angioCT, MRI, angiografia przy
podejrzeniu nieprawidłowego naczynia.
LECZENIE
• zachowawcze – HFV, selektywna intubacja
i wentylacja zdrowego płuca,
bronchoskopia.
• operacyjne – lobektomia.
• operacja metodą torakoskopową.