Guzy ośrodkowego układu nerwowego u dzieci –– analiza objawów
advertisement
WYBRANE PROBLEMY KLINICZNE Guzy ośrodkowego układu nerwowego u dzieci –– analiza objawów i propozycje diagnostyczne Anna Szołkiewicz, Elżbieta Adamkiewicz-Drożyńska, Anna Balcerska Klinika Pediatrii, Hematologii, Onkologii i Endokrynologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego STRESZCZENIE Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego to najczęściej występujące guzy lite u dzieci. Objawy kliniczne są różnorodne i zależą od wieku dziecka, umiejscowienia i szybkości wzrostu guza oraz jego budowy histologicznej. Znajomość objawów towarzyszących rozwojowi nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, ich właściwa analiza i wczesne skierowanie dziecka do ośrodka onkologicznego często decydują o jego szansie na wyleczenie. Forum Medycyny Rodzinnej 2009, tom 3, nr 3, 181–185 słowa kluczowe: nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, dzieci, rozpoznawanie WSTĘP na pierwszym wśród chorób nowotworo- Guzy ośrodkowego układu nerwowego wych [1]. (OUN) są najczęstszymi guzami litymi i drugim po białaczkach schorzeniem nowotwo- ETIOLOGIA I KLASYFIKACJA rowym u dzieci. Corocznie rozpoznaje się Czynniki leżące u podłoża rozwoju guzów w Polsce około 250 nowych przypadków, co OUN nadal są nie w pełni poznane. Istnieje stanowi w przybliżeniu 20% wszystkich no- wiele chorób genetycznych predysponują- wotworów u dzieci. Szczyt zachorowalności cych do rozwoju pierwotnych nowotworów przypada między 3. a 10. rokiem życia, nie- mózgu i rdzenia. Wśród nich znajdują się mniej spotyka się je również u niemowląt między innymi: nerwiakowłókniakowatość i nastolatków. Nieznacznie częściej chorują (NF, neurofibromatosis) typu I (glejaki dróg chłopcy. Nowotwory OUN, pomimo postę- wzrokowych, oponiaki, nerwiakowłóknia- pu jaki dokonał się w diagnostyce i leczeniu ki), nerwiakowłókniakowatość typu II (wy- tej grupy chorych, nadal rokują poważnie. ściółczaki, schwannoma nerwu przedsion- Znajdują się na trzecim miejscu z powodu kowego), stwardnienie guzowate (podwy- przyczyn zgonów w tej grupie wiekowej oraz ściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórko- Nowotwory OUN, pomimo postępu, jaki dokonał się w diagnostyce i leczeniu tej grupy chorych, nadal rokują poważnie Adres do korespondencji: dr n. med. Anna Szołkiewicz Klinika Pediatrii, Hematologii, Onkologii i Endokrynologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego ul. Dębinki 7, 80–211 Gdańsk tel.: (58) 349–28–80, faks: (58) 349–28–63 e-mail: [email protected] Copyright © 2009 Via Medica ISSN 1897–3590 181 WYBRANE PROBLEMY KLINICZNE wy), zespoły: Li-Fraumeni (glejaki, rdzenia- Guzy podnamiotowe stanowią 50–55% ki), von Hippla-Lindaua, Turcota i inne. i obejmują tylną jamę czaszki, gdzie zlokali- Potwierdzono również związek częstszego zowany jest móżdżek oraz pień mózgu. Naj- występowania guzów mózgu u dzieci po na- częściej spotyka się tam rdzeniaki i glejaki [5]. promienianiu OUN z powodu innych nowo- Wśród guzów kanału kręgowego, stano- tworów (np. ostrej białaczki limfoblastycz- wiących około 5%, najczęściej spotyka się nej), po leczeniu immunosupresyjnym czy też gwiaździaki o niskim stopniu złośliwości, u pacjentów z niedoborami odporności [2]. guzy o wysokim stopniu złośliwości wystę- Klasyfikacja patomorfologiczna World pują znacznie rzadziej [6]. Health Organization (WHO) z 2000 roku wyróżnia następujące podstawowe grupy nowotworów OUN [3, 4]: Objawy kliniczne nowotworów OUN u dzieci są różnorodne i w dużym stopniu zależą od wieku dziecka, umiejscowienia, szybkości wzrostu i budowy histologicznej guza 1. guzy wywodzące się z tkanki nerwowo-nabłonkowej: a. glejaki: — glej gwiaździstokomórkowy (astrocytoma), — glej skąpowypustowy (oligodendroglioma), u dzieci są różnorodne i w dużym stopniu zależą od wieku dziecka, umiejscowienia, szybkości wzrostu i budowy histologicznej guza [2]. Ustalenie właściwego rozpoznania może opóźnić się, ponieważ często pierwsze objawy bywają mało swoiste, a więc mogą sygnalizować chorobę nowotworową, b. guzy z pierwotnych komórek nerwo- a także inne, częstsze choroby wieku dzie- wych: cięcego. Kluczem do właściwego rozpozna- — nerwiak zarodkowy (neuroblastoma), nia jest znajomość objawów towarzyszą- — medulloblastoma/PNET (primitive neu- cych rozwojowi nowotworów OUN oraz 2. guzy nerwów czaszkowych i obwodowych, wnikliwe przeprowadzenie wywiadu i badania przedmiotowego. Istotną informacją jest zmiana w sposobie zachowania dziec- 3. guzy opon mózgowych, ka: narastające i utrzymujące się uczucie 4. chłoniaki, zmęczenia, senność, niechęć do zabawy, 5. guzy z pierwotnych komórek rozrod- zaburzenia koncentracji, uwagi, pamięci czych, 6. guzy okolicy siodła tureckiego, 7. nowotwory przerzutowe. Guzy OUN według lokalizacji dzieli się na: (dzieci szkolne), niekiedy dziwne lub agresywne zachowania. Uwagę powinien także zwrócić wywiad rodzinny wskazujący na występowanie cho- — śródczaszkowe, rób nowotworowych czy też rzadkich zespo- — umiejscowione w kanale kręgowym. łów genetycznych u bliskich krewnych. Nowotwory śródczaszkowe obejmują guzy nadnamiotowe i podnamiotowe. Guzy nadnamiotowe stanowią około 45– Objawy neurologiczne w przebiegu guzów OUN wynikają z obecności nieprawidłowej masy w mózgu i kanale kręgowym [7]. Można –50%, rozwijają się powyżej namiotu je podzielić na dwie zasadnicze grupy: móżdżku i obejmują półkule mózgowe oraz 1. objawy związane ze wzmożonym ciśnie- tak zwane guzy linii środkowej (okolica szyszynki, przysadka mózgowa, podwzgórze, niem śródczaszkowym, 2. objawy ogniskowe (ubytkowe i podraż- jądra podkorowe). Najczęściej lokalizują się nieniowe). tam glejaki, wyściółczaki, PNET, guzy zarod- Do objawów zespołu nadciśnienia śród- kowe, szyszyniaki, czaszkogardlaki. 182 Objawy kliniczne nowotworów OUN — glej wyściółkowy (epedymoma); roectodermal tumor); Kluczem do właściwego rozpoznania jest znajomość objawów towarzyszących rozwojowi nowotworów OUN oraz wnikliwe przeprowadzenie wywiadu i badania przedmiotowego OBRAZ KLINICZNY czaszkowego należą: www.fmr.viamedica.pl Anna Szołkiewicz i wsp., Guzy ośrodkowego układu nerwowego u dzieci –– analiza objawów i propozycje diagnostyczne — bóle głowy, zwłaszcza poranne, najbar- świadomości, bradykardią, nieregularnym dziej charakterystyczne, silne, narastają- tętnem, zaburzeniami oddychania, aż do ce, mogące wybudzać dziecko ze snu, po- zatrzymania oddechu [4]. czątkowo ustępujące po wstaniu i rozpoczęciu aktywności, — wymioty poranne, często bez poprzedza- Zagrażające wklinowanie stanowi bezpośrednie zagrożenie życia i wymaga natychmiastowej interwencji lekarskiej. jących nudności, o charakterze chlusta- Objawy ogniskowe wynikają bezpośred- jącym, przynoszące natychmiastowe nio z uszkodzenia określonych struktur zmniejszenie bądź ustąpienie dolegliwo- w mózgu i rdzeniu kręgowym — stąd ich róż- ści bólowych, norodność. Ujawniają się pod postacią: — zaburzenia ostrości wzroku, polegające — niedowładów i zaburzeń czucia, na widzeniu ,,jak przez mgłę”; wykona- — napadów padaczkowych, najczęściej ne badanie dna oka może wykazać obec- o charakterze ogniskowym, wtórnie ność tarczy zastoinowej, która jest jednym z najpewniejszych objawów nadciśnienia śródczaszkowego, — niedowłady nerwów czaszkowych (zez, oczopląs, podwójne widzenie, przymusowe przechylenie głowy na bok), — zaburzenia świadomości, senność. uogólnionym, — zespołu móżdżkowego (zaburzenia równowagi, oczopląs, zaburzenia chodu, chód na szerokiej podstawie), — zaburzeń widzenia (pogorszenie ostrości wzroku oraz ubytki w polu widzenia), — dysfunkcji nerwów czaszkowych, W okresie niemowlęcym nadciśnienie — endokrynopatii (zaburzenia wzrostu śródczaszkowe może objawiać się nadmier- i dojrzewania płciowego, moczówka nym pobudzeniem, rozdrażnieniem lub apa- prosta), tią i sennością. Dziecko nie chce jeść, wymiotuje, cofa się w rozwoju, przestaje podnosić główkę, siadać, chodzić. Dochodzi — zaburzeń mikcji (oddawania moczu) i defekacji (oddawania kału), — zaburzeń zachowania. do nadmiernego przyrostu obwodu czaszki Guzy tylnego dołu czaszki (móżdżku i rozejścia szwów czaszkowych, w skrajnych i pnia) powodują zazwyczaj objawy wzmożo- przypadkach stwierdza się obecność dużego nego ciśnienia śródczaszkowego, zespołu tętniącego ciemienia. Zaburzenia widzenia móżdżkowego oraz porażenia nerwów czasz- manifestują się u niemowląt objawem za- kowych. chodzącego słońca [4]. Objawy nadciśnienia śródczaszkowego Do objawów guzów nadnamiotowych — drgawki, jednak mogą one pojawić się w sposób gwał- — niedowład lub porażenie połowicze, towny. Jest to najczęściej wynikiem szybko — zaburzenia osobowości i zachowania, narastającego obrzęku spowodowanego — zaburzenia intelektualne, krwawieniem do guza, krwawieniem z nowo- — zaburzenia pamięci, koncentracji, tworu do komór, ostro narastającym wodo- — zaburzenia czucia, napady padaczkowe czuciowe, wu płynu mózgowo-rdzeniowego. Efektem — zaburzenia widzenia, takiej sytuacji jest powikłanie pod postacią — endokrynopatie. wklinowania. Największe niebezpieczeń- Guzy kanału kręgowego manifestują się stwo niesie ze sobą wklinowanie migdałków najczęściej bólami kręgosłupa, pleców, po- móżdżku do otworu potylicznego wielkiego, jawiającymi się głównie nocą i nasilającymi objawiającego się narastaniem zaburzeń się w pozycji leżącej oraz podczas skłonów, Forum Medycyny Rodzinnej 2009, tom 3, nr 3, 181–185 W okresie niemowlęcym nadciśnienie śródczaszkowe może objawiać się nadmiernym pobudzeniem, rozdrażnieniem lub apatią i sennością należą: zwykle rozwijają się stopniowo, niekiedy głowiem związanym z zaburzeniami odpły- Zagrażające wklinowanie stanowi bezpośrednie zagrożenie życia i wymaga natychmiastowej interwencji lekarskiej 183 WYBRANE PROBLEMY KLINICZNE zaburzeniami chodu i czucia oraz zaburze- alergii, zatrucia pokarmowego lub traktuje niami w oddawaniu moczu i stolca [8]. jako powikłanie męczącego kaszlu w przebiegu stanów infekcyjnych dróg oddecho- DYSKUSJA I PODSUMOWANIE Niepokój lekarza powinno wzbudzić utrzymywanie się bądź nasilenie bólów głowy, występowanie w godzinach porannych i nocnych, zmiana zachowania dziecka, współwystępujące wymioty Rozpoznanie guza OUN nastręcza nie- cji i defekacji, bywają leczone przewlekle kiedy wiele problemów, zwłaszcza gdy obja- jako zakażenia układu moczowego. Pacjenci wy są mniej typowe i słabiej wyrażone. Tylko trafiają również do chirurga w celu zaopa- w około 25% przypadków wstępne rozpozna- trzenia po urazie będącym efektem zabu- nie guza OUN jest stawiane podczas pierw- rzeń równowagi bądź niedowładu [9]. Myl- szej lub drugiej wizyty u lekarza rodzinne- na bywa również interpretacja badań obra- go [9]. Dzieci są następnie kierowane do spe- zowych wykluczająca guz mózgu na podsta- cjalistycznych ośrodków onkologicznych wie USG przezciemiączkowego (badanie to i tam poddawane dalszej szczegółowej dia- nie obejmuje tylnego dołu czaszki) i badania gnostyce i leczeniu. Zwykle dzieje się tak, gdy tomografii komputerowej (guzy pnia mózgu objawy są typowe i bardzo nasilone. ujawniają się jedynie w badaniu rezonansem Największy problem, z którym rodzice magnetycznym). Zdarza się również, że le- zgłaszają się do lekarza, stanowią bóle głowy karze nie stawiają żadnej diagnozy i nie u dziecka. Dolegliwości często są leczone podejmują dalszych badań diagnostycz- objawowo, bez zlecania badań diagnostycz- nych [9]. Tymczasem opóźnienie w rozpo- nych bądź traktowane jako pochodzenia psy- znaniu guza OUN niesie za sobą najpoważ- chogennego (fobia szkolna). Niepokój leka- niejsze konsekwencje. Dla dziecka oznacza rza powinno wzbudzić utrzymywanie się bądź to rozleglejszy zabieg operacyjny, często bez nasilenie bólów głowy, występowanie w go- możliwości radykalnego usunięcia guza, po- dzinach porannych i nocnych, zmiana zacho- ważniejsze powikłania związane z rozległo- wania dziecka, współwystępujące wymioty. ścią zabiegu operacyjnego. W dalszym eta- Dziecko z utrzymującymi się bólami głowy pie konieczne bywa włączenie leczenia uzu- wymaga szybkiego wykonania badania laryn- pełniającego chemio- i radioterapią, zwią- gologicznego, badania ostrości wzroku, kon- zanego z nieobojętnym działaniem ubocz- trolnego pomiaru ciśnienia tętniczego, pod- nym [4]. Późne rozpoznanie pogarsza więc stawowych badań laboratoryjnych. Pozwala rokowanie co do przeżycia, a w przypadku to na wykluczenie innych przyczyn, na przy- wyleczenia, jego jakość. Dlatego też skiero- kład zapalenia zatok, wady wzroku czy też wanie pacjenta do specjalisty w celu wyklu- niedokrwistości. Konieczne jest badanie dna czenia bądź rozpoznania procesu nowotwo- oka i konsultacja neurologiczna. rowego w OUN jest zawsze uzasadnione, Wymioty u dzieci najczęściej diagnozu- Późne rozpoznanie pogarsza rokowanie co do przeżycia, a w przypadku wyleczenia, jego jakość wych. Bóle kręgosłupa, z zaburzeniami mik- je się w kierunku chorób pasożytniczych, a czynnik czasu odgrywa często decydującą rolę w prognozowaniu wyleczenia. PIŚMIENNICTWO 1. 184 Kowalczyk J. Epidemiologia nowotworów ośrod- 2. Heideman R., Packer R., Albright L. i wsp. Tumors kowego układu nerwowego. W: Perek D., Rosz- of central nervous system W: Pizzo P., Poplack kowski M. (red.). Nowotwory ośrodkowego ukła- D.(red.). Principles and practice of pediatric on- du nerwowego u dzieci. Diagnostyka i leczenie. cology. Third edition, Philadelphia 1997; 633– Fundacja NEURONET, Warszawa 2006; 3–8. –635. www.fmr.viamedica.pl Anna Szołkiewicz i wsp., Guzy ośrodkowego układu nerwowego u dzieci –– analiza objawów i propozycje diagnostyczne 3. CNS Tumors. Berlin, Heidelberg, Springer-Verlag Kleihues P., Caveenee W. World Health Organi- 2004; 167–182. zation classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of the nervous system, IARC 7. 4. Perek D. Nowotwory ośrodkowego układu ner- 8. 6. Stefanowicz J., Szołkiewicz A., Iżycka-Swieszew- wowego. W: Chybicka A., Sawicz-Birkowska K. ska E. i wsp. Zespół bólowy kręgosłupa i bóle (red.). Onkologia i hematologia dziecięca. Wy- głowy jako wstępna manifestacja guza rdzenia dawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008; kręgowego — opis dwóch przypadków. Aktualn. Neurol. 2007; 7 (2): 127–131. 325–328. 5. Nagańska E. Objawy neurologiczne guzów mózgu. Borgis –– Postępy Nauk Med. 2006; 3: 112–118. Press, Lyon 2000. Perek D., Perek-Polnik M. Guzy mózgu u dzieci. 9. Bień E., Stachowicz-Stencel T., Krawczyk M. i wsp. Przegl. Lek. 2003; 60 (supl. 5): 27–34. Trudności we wczesnym rozpoznawaniu guzów Quinones-Hinojosa A., Guliati M., Schmidt M. In- centralnego układu nerwowego u dzieci przed tramedullary spinal cord tumors. W: Gupta N., przyjęciem do ośrodka onkologicznego. Fam. Banerjee A., Haas-Kogan D. (red.). Pediatric Med. Prim. Care Rev. 2008; 10 (3): 349–352. Forum Medycyny Rodzinnej 2009, tom 3, nr 3, 181–185 185
