WYBRANE PROBLEMY KLINICZNE Epidemiologia chorób nowotworowych u dzieci Anna Balcerska Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii, Onkologii i Endokrynologii Akademii Medycznej w Gdańsku STRESZCZENIE Schorzenia nowotworowe u dzieci są rzadką chorobą, ale nadal stanowią drugą co częstości przyczynę zgonów. Od czasu wprowadzenia terapii kompleksowej z zastosowaniem cytostatyków, radioterapii i leczenia chirurgicznego obserwuje się stałą poprawę przeżywalności. Obecnie wyleczenie uzyskuje 70–80% dzieci rozpoznaniem nowotworu. Jedną z głównych przyczyn niepowodzeń jest późno postawiona diagnoza. Rzadkie występowanie chorób nowotworowych w populacji dziecięcej i odmienna niż u dorosłych symptomatologia utrudniają wczesną diagnozę. Odrębność nowotworów dziecięcych wynika ze specyficznej dla tego wieku ich budowy histologicznej. Forum Medycyny Rodzinnej 2009, tom 3, nr 1, 61–63 słowa kluczowe: częstość zachorowań, wyleczenia chorób nowotworowych S chorzenia nowotworowe są uznawa- co do częstości występowania przyczyną zgo- ne za jeden z najpoważniejszych pro- nów (po wypadkach, urazach i zatruciach) blemów zdrowotnych zarówno w Pol- wśród populacji dziecięcej [1]. sce, jak i na świecie. Mimo stałej poprawy wy- Jedną z przyczyn niepowodzeń terapeu- ników terapeutycznych analizy statystyczne tycznych w leczeniu choroby nowotworowej wskazują, iż wśród przyczyn zgonów popu- jest późno postawiona diagnoza, co jest lacji dorosłej stanowią numer jeden u kobiet szczególnie widoczne w onkologii dziecię- i numer dwa u mężczyzn [1]. cej. Mimo iż od kilkunastu lat w polskich Choroby nowotworowe są drugą co do częstości występowania przyczyną zgonów wśród populacji dziecięcej ośrodkach onkologicznych skupionych CZĘSTOŚĆ ZACHOROWAŃ I WYNIKI w „Polskiej grupie ds. leczenia białaczek, TERAPEUTYCZNE chłoniaków i guzów litych” osiągane wyni- Wyniki terapeutyczne w leczeniu choroby ki terapeutyczne w leczeniu poszczegól- nowotworowej u dzieci systematycznie się nych nowotworów nie różnią się od danych poprawiają i są lepsze niż w populacji doro- światowych, to do onkologów docierają słej. Mimo iż obecnie uzyskuje się 70–80% pacjenci w wyższych stadiach zaawansowa- wyleczeń, choroby nowotworowe powodują nia klinicznego, a uzyskiwane wyniki lecze- nadal śmierć większej liczby dzieci niż inne nia są relatywnie gorsze od danych europej- schorzenia. Aktualnie uważa się, iż są drugą skich i światowych. Adres do korespondencji: prof. dr hab. med. Anna Balcerska Klinika Pediatrii, Hematologii, Onkologii i Endokrynologii Akademii Medycznej ul. Dębinki 7, 80–211 Gdańsk tel.: (058) 349–28–80 faks: (058) 349–28–63 e-mail: [email protected] Copyright © 2009 Via Medica ISSN 1897–3590 61 WYBRANE PROBLEMY KLINICZNE Istniejące trudności diagnostyczne są nej w klasyfikacji International Classification of spowodowane rzadkością występowania Childhood Cancer (ICCC). U dzieci można ob- choroby nowotworowej u dzieci. Nowotwo- serwować grupy XI, XII, a także podgrupy VIb ry dziecięce stanowią 1–1,5 % nowotworów i VIIb (tab. 2). występujących w całej populacji. W Polsce Nowotwory rzadkie występują najczę- oznacza to występowanie 1100–1200 no- ściej u młodych dorosłych i stanowią poważ- wych zachorowań w skali roku [2–4]. ny problem diagnostyczno-terapeutyczny. ODRĘBNOŚCI NOWOTWORÓW lat nie obserwuje się wzrostu zachorowań na DZIECIĘCYCH choroby nowotworowe w populacji dziecię- Odmienna budowa histologiczna nowotworów cej, to stała poprawa wyników leczenia po- występujących w okresie wieku rozwojowego zwala przewidywać, iż po 2000 roku wśród wiąże się z odmienną symptomatologią kli- osób powyżej 20. roku życia 1/1000 będzie niczną choroby nowotworowej w porównaniu byłym pacjentem onkologicznym [4, 7]. Aczkolwiek na przestrzeni ostatnich 20 z populacją dorosłych, co stanowi dodatkowe utrudnienie dla lekarza pierwszego kontaktu Tabela 2 we wstępnej diagnostyce choroby [5, 6]. Międzynarodowa Klasyfikacja Nowotworów Dziecięcych, zmodyfikowana w celu pokazania rzadkich nowotworów Częstość występowania poszczególnych typów nowotworów zawarto w tabeli 1. Chociaż dokumentuje ona pewne różnice w częstości występowania poszczególnych typów nowotwo- „Nowotwory rzadkie” uważa się guzy pierwotne o budowie histologicznej typowej dla wieku dorosłego rów na świecie, to nie są one znaczące. International Classification of Childhood Cancer (ICCC) I. Białaczki Analizując dane epidemiologiczne, nale- II. Chłoniaki ży także zwrócić uwagę na narastającą liczbę III. Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego w populacji dziecięcej i młodych dorosłych występowania tzw. guzów rzadkich. Opierając się na kryterium histologicznym za „nowotwory rzadkie” uważa się guzy pierwotne o budo- IV. Nowotwory układu współczulnego V. Retinoblastoma VI. Guzy nerek wie histologicznej typowej dla wieku dorosłe- VIa. Guz Wilmsa, rhabdoid and clear cell sarcoma go, jak na przykład raki i inne nowotwory po- VIb. Rak nerki chodzenia nabłonkowego. Stanowią one VIc. Inne złośliwe guzy nerek mniej niż 10% wszystkich przypadków zalicza- VII. nych do określonej grupy klinicznej wyróżnio- Guzy wątroby VIIa. Hepatoblastoma VIIb. Hepatic carcinoma VIIc. Niesklasyfikowane złośliwe nowotwory wątroby Tabela 1 VIII. Złośliwe guzy kości Częstość występowania poszczególnych typów nowotworów dziecięcych [3, 4] IX. Mięsaki tkanek miękkich X. Guzy germinalne XI. Raki i inne złośliwe nowotwory pochodzenia nabłonkowego Polska Europa t Białaczki 28,7% 33,5% 30% XIa. Rak kory nadnerczy t Chłoniaki 14,3% 9,9% 13% XIb. Raki tarczycy t Guzy mózgu 16,3% 22,6% 19% XIc. Rak jamy nosowo-gardłowej t Układ współczulny 6,6% 6,8% 7% XId. Czerniak skóry t Retinoblastoma 2,7% 3,3% 1% XId. Rak skóry t Nerki 6,5% 6,9% 7% XIf. Inne i niesklasyfikowane raki t Wątroba 1,5% 0,9% 1% XII. Inne i niesklasyfikowane nowotwory 62 Ameryka www.fmr.viamedica.pl Anna Balcerska Epidemiologia chorób nowotworowych u dzieci PIŚMIENNICTWO 1. 2. Zatoński W.A., Didkowska J. Epidemiologia złośli- 5. zdrowotnej w leczeniu nowotworów. W: Choroby logia kliniczna. Wyd. Borgis, Warszawa 2001; 22–51. układu krwiotwórczego, choroby nowotworowe. Durnow I. Epidemiologia guzów nowotworowych Wyd. Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków 2005; 303–308. w Polsce. W: Bożek J. (red.). Postępy w rozpoznawaniu i leczeniu nowotworów u dzieci. Wyd. 3. 6. Matysiak M. Rola lekarza rodzinnego w opiece PZWL, Warszawa 1981; 11–15. nad dzieckiem z choroba nowotworową. W: He- Woźniak W. Nowotwory lite u dzieci. W: Krzakow- matologia w praktyce pediatrycznej. Wyd. PZWL, Warszawa 2002; 127–128. ski M. (red.). Onkologia kliniczna. Wyd. Borgis, Warszawa 2001; 1387–1423. 4. Balwierz W. Rola lekarza podstawowej opieki wych nowotworów. W: Krzakowski M. (red.). Onko- 7. Balcerska A., Bień E., Stachowicz-Stencel T. No- Balcerska A. Wybrane zagadnienia z hematolo- wotwory rzadkie. W: Chybicka A., Sawicz-Birkow- gii i onkologii wieku rozwojowego. Wyd. Akade- ska K. (red.). Onkologia i hematologia dziecięca. mia Medyczna w Gdańsku 2004; 7–9. Wyd. PZWL, Warszawa 2008; 532–551. Forum Medycyny Rodzinnej 2009, tom 3, nr 1, 61–63 63