Guzy ośrodkowego układu nerwowego u dzieci –– analiza objawów

advertisement
WYBRANE
PROBLEMY
KLINICZNE
Guzy ośrodkowego układu
nerwowego u dzieci
–– analiza objawów i propozycje
diagnostyczne
Anna Szołkiewicz,
Elżbieta Adamkiewicz-Drożyńska, Anna Balcerska
Klinika Pediatrii, Hematologii,
Onkologii i Endokrynologii
Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
STRESZCZENIE
Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego to najczęściej występujące guzy lite u dzieci.
Objawy kliniczne są różnorodne i zależą od wieku dziecka, umiejscowienia i szybkości wzrostu
guza oraz jego budowy histologicznej. Znajomość objawów towarzyszących rozwojowi nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, ich właściwa analiza i wczesne skierowanie
dziecka do ośrodka onkologicznego często decydują o jego szansie na wyleczenie.
Forum Medycyny Rodzinnej 2009, tom 3, nr 3, 181–185
słowa kluczowe: nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, dzieci, rozpoznawanie
WSTĘP
na pierwszym wśród chorób nowotworo-
Guzy ośrodkowego układu nerwowego
wych [1].
(OUN) są najczęstszymi guzami litymi i drugim po białaczkach schorzeniem nowotwo-
ETIOLOGIA I KLASYFIKACJA
rowym u dzieci. Corocznie rozpoznaje się
Czynniki leżące u podłoża rozwoju guzów
w Polsce około 250 nowych przypadków, co
OUN nadal są nie w pełni poznane. Istnieje
stanowi w przybliżeniu 20% wszystkich no-
wiele chorób genetycznych predysponują-
wotworów u dzieci. Szczyt zachorowalności
cych do rozwoju pierwotnych nowotworów
przypada między 3. a 10. rokiem życia, nie-
mózgu i rdzenia. Wśród nich znajdują się
mniej spotyka się je również u niemowląt
między innymi: nerwiakowłókniakowatość
i nastolatków. Nieznacznie częściej chorują
(NF, neurofibromatosis) typu I (glejaki dróg
chłopcy. Nowotwory OUN, pomimo postę-
wzrokowych, oponiaki, nerwiakowłóknia-
pu jaki dokonał się w diagnostyce i leczeniu
ki), nerwiakowłókniakowatość typu II (wy-
tej grupy chorych, nadal rokują poważnie.
ściółczaki, schwannoma nerwu przedsion-
Znajdują się na trzecim miejscu z powodu
kowego), stwardnienie guzowate (podwy-
przyczyn zgonów w tej grupie wiekowej oraz
ściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórko-
Nowotwory OUN, pomimo
postępu, jaki dokonał się
w diagnostyce i leczeniu
tej grupy chorych, nadal
rokują poważnie
Adres do korespondencji:
dr n. med. Anna Szołkiewicz
Klinika Pediatrii, Hematologii,
Onkologii i Endokrynologii
Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
ul. Dębinki 7, 80–211 Gdańsk
tel.: (58) 349–28–80, faks: (58) 349–28–63
e-mail: [email protected]
Copyright © 2009 Via Medica
ISSN 1897–3590
181
WYBRANE
PROBLEMY
KLINICZNE
wy), zespoły: Li-Fraumeni (glejaki, rdzenia-
Guzy podnamiotowe stanowią 50–55%
ki), von Hippla-Lindaua, Turcota i inne.
i obejmują tylną jamę czaszki, gdzie zlokali-
Potwierdzono również związek częstszego
zowany jest móżdżek oraz pień mózgu. Naj-
występowania guzów mózgu u dzieci po na-
częściej spotyka się tam rdzeniaki i glejaki [5].
promienianiu OUN z powodu innych nowo-
Wśród guzów kanału kręgowego, stano-
tworów (np. ostrej białaczki limfoblastycz-
wiących około 5%, najczęściej spotyka się
nej), po leczeniu immunosupresyjnym czy też
gwiaździaki o niskim stopniu złośliwości,
u pacjentów z niedoborami odporności [2].
guzy o wysokim stopniu złośliwości wystę-
Klasyfikacja patomorfologiczna World
pują znacznie rzadziej [6].
Health Organization (WHO) z 2000 roku wyróżnia następujące podstawowe grupy nowotworów OUN [3, 4]:
Objawy kliniczne
nowotworów OUN
u dzieci są różnorodne
i w dużym stopniu zależą
od wieku dziecka,
umiejscowienia,
szybkości wzrostu
i budowy histologicznej
guza
1. guzy wywodzące się z tkanki nerwowo-nabłonkowej:
a. glejaki:
— glej gwiaździstokomórkowy (astrocytoma),
— glej skąpowypustowy (oligodendroglioma),
u dzieci są różnorodne i w dużym stopniu
zależą od wieku dziecka, umiejscowienia,
szybkości wzrostu i budowy histologicznej
guza [2].
Ustalenie
właściwego
rozpoznania
może opóźnić się, ponieważ często pierwsze objawy bywają mało swoiste, a więc
mogą sygnalizować chorobę nowotworową,
b. guzy z pierwotnych komórek nerwo-
a także inne, częstsze choroby wieku dzie-
wych:
cięcego. Kluczem do właściwego rozpozna-
— nerwiak zarodkowy (neuroblastoma),
nia jest znajomość objawów towarzyszą-
— medulloblastoma/PNET (primitive neu-
cych rozwojowi nowotworów OUN oraz
2. guzy nerwów czaszkowych i obwodowych,
wnikliwe przeprowadzenie wywiadu i badania przedmiotowego. Istotną informacją
jest zmiana w sposobie zachowania dziec-
3. guzy opon mózgowych,
ka: narastające i utrzymujące się uczucie
4. chłoniaki,
zmęczenia, senność, niechęć do zabawy,
5. guzy z pierwotnych komórek rozrod-
zaburzenia koncentracji, uwagi, pamięci
czych,
6. guzy okolicy siodła tureckiego,
7. nowotwory przerzutowe.
Guzy OUN według lokalizacji dzieli się na:
(dzieci szkolne), niekiedy dziwne lub agresywne zachowania.
Uwagę powinien także zwrócić wywiad
rodzinny wskazujący na występowanie cho-
— śródczaszkowe,
rób nowotworowych czy też rzadkich zespo-
— umiejscowione w kanale kręgowym.
łów genetycznych u bliskich krewnych.
Nowotwory śródczaszkowe obejmują
guzy nadnamiotowe i podnamiotowe.
Guzy nadnamiotowe stanowią około 45–
Objawy neurologiczne w przebiegu guzów
OUN wynikają z obecności nieprawidłowej
masy w mózgu i kanale kręgowym [7]. Można
–50%, rozwijają się powyżej namiotu
je podzielić na dwie zasadnicze grupy:
móżdżku i obejmują półkule mózgowe oraz
1. objawy związane ze wzmożonym ciśnie-
tak zwane guzy linii środkowej (okolica szyszynki, przysadka mózgowa, podwzgórze,
niem śródczaszkowym,
2. objawy ogniskowe (ubytkowe i podraż-
jądra podkorowe). Najczęściej lokalizują się
nieniowe).
tam glejaki, wyściółczaki, PNET, guzy zarod-
Do objawów zespołu nadciśnienia śród-
kowe, szyszyniaki, czaszkogardlaki.
182
Objawy kliniczne nowotworów OUN
— glej wyściółkowy (epedymoma);
roectodermal tumor);
Kluczem do właściwego
rozpoznania jest
znajomość objawów
towarzyszących
rozwojowi nowotworów
OUN oraz wnikliwe
przeprowadzenie
wywiadu i badania
przedmiotowego
OBRAZ KLINICZNY
czaszkowego należą:
www.fmr.viamedica.pl
Anna Szołkiewicz i wsp.,
Guzy ośrodkowego układu nerwowego
u dzieci –– analiza objawów
i propozycje diagnostyczne
— bóle głowy, zwłaszcza poranne, najbar-
świadomości, bradykardią, nieregularnym
dziej charakterystyczne, silne, narastają-
tętnem, zaburzeniami oddychania, aż do
ce, mogące wybudzać dziecko ze snu, po-
zatrzymania oddechu [4].
czątkowo ustępujące po wstaniu i rozpoczęciu aktywności,
— wymioty poranne, często bez poprzedza-
Zagrażające wklinowanie stanowi bezpośrednie zagrożenie życia i wymaga natychmiastowej interwencji lekarskiej.
jących nudności, o charakterze chlusta-
Objawy ogniskowe wynikają bezpośred-
jącym, przynoszące natychmiastowe
nio z uszkodzenia określonych struktur
zmniejszenie bądź ustąpienie dolegliwo-
w mózgu i rdzeniu kręgowym — stąd ich róż-
ści bólowych,
norodność. Ujawniają się pod postacią:
— zaburzenia ostrości wzroku, polegające
— niedowładów i zaburzeń czucia,
na widzeniu ,,jak przez mgłę”; wykona-
— napadów padaczkowych, najczęściej
ne badanie dna oka może wykazać obec-
o charakterze ogniskowym, wtórnie
ność tarczy zastoinowej, która jest jednym z najpewniejszych objawów nadciśnienia śródczaszkowego,
— niedowłady nerwów czaszkowych (zez,
oczopląs, podwójne widzenie, przymusowe przechylenie głowy na bok),
— zaburzenia świadomości, senność.
uogólnionym,
— zespołu móżdżkowego (zaburzenia równowagi, oczopląs, zaburzenia chodu,
chód na szerokiej podstawie),
— zaburzeń widzenia (pogorszenie ostrości
wzroku oraz ubytki w polu widzenia),
— dysfunkcji nerwów czaszkowych,
W okresie niemowlęcym nadciśnienie
— endokrynopatii (zaburzenia wzrostu
śródczaszkowe może objawiać się nadmier-
i dojrzewania płciowego, moczówka
nym pobudzeniem, rozdrażnieniem lub apa-
prosta),
tią i sennością. Dziecko nie chce jeść, wymiotuje, cofa się w rozwoju, przestaje podnosić główkę, siadać, chodzić. Dochodzi
— zaburzeń mikcji (oddawania moczu) i defekacji (oddawania kału),
— zaburzeń zachowania.
do nadmiernego przyrostu obwodu czaszki
Guzy tylnego dołu czaszki (móżdżku
i rozejścia szwów czaszkowych, w skrajnych
i pnia) powodują zazwyczaj objawy wzmożo-
przypadkach stwierdza się obecność dużego
nego ciśnienia śródczaszkowego, zespołu
tętniącego ciemienia. Zaburzenia widzenia
móżdżkowego oraz porażenia nerwów czasz-
manifestują się u niemowląt objawem za-
kowych.
chodzącego słońca [4].
Objawy nadciśnienia śródczaszkowego
Do objawów guzów nadnamiotowych
— drgawki,
jednak mogą one pojawić się w sposób gwał-
— niedowład lub porażenie połowicze,
towny. Jest to najczęściej wynikiem szybko
— zaburzenia osobowości i zachowania,
narastającego obrzęku spowodowanego
— zaburzenia intelektualne,
krwawieniem do guza, krwawieniem z nowo-
— zaburzenia pamięci, koncentracji,
tworu do komór, ostro narastającym wodo-
— zaburzenia czucia, napady padaczkowe
czuciowe,
wu płynu mózgowo-rdzeniowego. Efektem
— zaburzenia widzenia,
takiej sytuacji jest powikłanie pod postacią
— endokrynopatie.
wklinowania. Największe niebezpieczeń-
Guzy kanału kręgowego manifestują się
stwo niesie ze sobą wklinowanie migdałków
najczęściej bólami kręgosłupa, pleców, po-
móżdżku do otworu potylicznego wielkiego,
jawiającymi się głównie nocą i nasilającymi
objawiającego się narastaniem zaburzeń
się w pozycji leżącej oraz podczas skłonów,
Forum Medycyny Rodzinnej 2009, tom 3, nr 3, 181–185
W okresie niemowlęcym
nadciśnienie
śródczaszkowe może
objawiać się
nadmiernym
pobudzeniem,
rozdrażnieniem lub
apatią i sennością
należą:
zwykle rozwijają się stopniowo, niekiedy
głowiem związanym z zaburzeniami odpły-
Zagrażające wklinowanie
stanowi bezpośrednie
zagrożenie życia
i wymaga
natychmiastowej
interwencji lekarskiej
183
WYBRANE
PROBLEMY
KLINICZNE
zaburzeniami chodu i czucia oraz zaburze-
alergii, zatrucia pokarmowego lub traktuje
niami w oddawaniu moczu i stolca [8].
jako powikłanie męczącego kaszlu w przebiegu stanów infekcyjnych dróg oddecho-
DYSKUSJA I PODSUMOWANIE
Niepokój lekarza powinno
wzbudzić utrzymywanie
się bądź nasilenie bólów
głowy, występowanie
w godzinach porannych
i nocnych, zmiana
zachowania dziecka,
współwystępujące
wymioty
Rozpoznanie guza OUN nastręcza nie-
cji i defekacji, bywają leczone przewlekle
kiedy wiele problemów, zwłaszcza gdy obja-
jako zakażenia układu moczowego. Pacjenci
wy są mniej typowe i słabiej wyrażone. Tylko
trafiają również do chirurga w celu zaopa-
w około 25% przypadków wstępne rozpozna-
trzenia po urazie będącym efektem zabu-
nie guza OUN jest stawiane podczas pierw-
rzeń równowagi bądź niedowładu [9]. Myl-
szej lub drugiej wizyty u lekarza rodzinne-
na bywa również interpretacja badań obra-
go [9]. Dzieci są następnie kierowane do spe-
zowych wykluczająca guz mózgu na podsta-
cjalistycznych ośrodków onkologicznych
wie USG przezciemiączkowego (badanie to
i tam poddawane dalszej szczegółowej dia-
nie obejmuje tylnego dołu czaszki) i badania
gnostyce i leczeniu. Zwykle dzieje się tak, gdy
tomografii komputerowej (guzy pnia mózgu
objawy są typowe i bardzo nasilone.
ujawniają się jedynie w badaniu rezonansem
Największy problem, z którym rodzice
magnetycznym). Zdarza się również, że le-
zgłaszają się do lekarza, stanowią bóle głowy
karze nie stawiają żadnej diagnozy i nie
u dziecka. Dolegliwości często są leczone
podejmują dalszych badań diagnostycz-
objawowo, bez zlecania badań diagnostycz-
nych [9]. Tymczasem opóźnienie w rozpo-
nych bądź traktowane jako pochodzenia psy-
znaniu guza OUN niesie za sobą najpoważ-
chogennego (fobia szkolna). Niepokój leka-
niejsze konsekwencje. Dla dziecka oznacza
rza powinno wzbudzić utrzymywanie się bądź
to rozleglejszy zabieg operacyjny, często bez
nasilenie bólów głowy, występowanie w go-
możliwości radykalnego usunięcia guza, po-
dzinach porannych i nocnych, zmiana zacho-
ważniejsze powikłania związane z rozległo-
wania dziecka, współwystępujące wymioty.
ścią zabiegu operacyjnego. W dalszym eta-
Dziecko z utrzymującymi się bólami głowy
pie konieczne bywa włączenie leczenia uzu-
wymaga szybkiego wykonania badania laryn-
pełniającego chemio- i radioterapią, zwią-
gologicznego, badania ostrości wzroku, kon-
zanego z nieobojętnym działaniem ubocz-
trolnego pomiaru ciśnienia tętniczego, pod-
nym [4]. Późne rozpoznanie pogarsza więc
stawowych badań laboratoryjnych. Pozwala
rokowanie co do przeżycia, a w przypadku
to na wykluczenie innych przyczyn, na przy-
wyleczenia, jego jakość. Dlatego też skiero-
kład zapalenia zatok, wady wzroku czy też
wanie pacjenta do specjalisty w celu wyklu-
niedokrwistości. Konieczne jest badanie dna
czenia bądź rozpoznania procesu nowotwo-
oka i konsultacja neurologiczna.
rowego w OUN jest zawsze uzasadnione,
Wymioty u dzieci najczęściej diagnozu-
Późne rozpoznanie
pogarsza rokowanie
co do przeżycia,
a w przypadku
wyleczenia, jego jakość
wych. Bóle kręgosłupa, z zaburzeniami mik-
je się w kierunku chorób pasożytniczych,
a czynnik czasu odgrywa często decydującą
rolę w prognozowaniu wyleczenia.
PIŚMIENNICTWO
1.
184
Kowalczyk J. Epidemiologia nowotworów ośrod-
2.
Heideman R., Packer R., Albright L. i wsp. Tumors
kowego układu nerwowego. W: Perek D., Rosz-
of central nervous system W: Pizzo P., Poplack
kowski M. (red.). Nowotwory ośrodkowego ukła-
D.(red.). Principles and practice of pediatric on-
du nerwowego u dzieci. Diagnostyka i leczenie.
cology. Third edition, Philadelphia 1997; 633–
Fundacja NEURONET, Warszawa 2006; 3–8.
–635.
www.fmr.viamedica.pl
Anna Szołkiewicz i wsp.,
Guzy ośrodkowego układu nerwowego
u dzieci –– analiza objawów
i propozycje diagnostyczne
3.
CNS Tumors. Berlin, Heidelberg, Springer-Verlag
Kleihues P., Caveenee W. World Health Organi-
2004; 167–182.
zation classification of tumours. Pathology and
genetics of tumours of the nervous system, IARC
7.
4.
Perek D. Nowotwory ośrodkowego układu ner-
8.
6.
Stefanowicz J., Szołkiewicz A., Iżycka-Swieszew-
wowego. W: Chybicka A., Sawicz-Birkowska K.
ska E. i wsp. Zespół bólowy kręgosłupa i bóle
(red.). Onkologia i hematologia dziecięca. Wy-
głowy jako wstępna manifestacja guza rdzenia
dawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008;
kręgowego — opis dwóch przypadków. Aktualn.
Neurol. 2007; 7 (2): 127–131.
325–328.
5.
Nagańska E. Objawy neurologiczne guzów mózgu.
Borgis –– Postępy Nauk Med. 2006; 3: 112–118.
Press, Lyon 2000.
Perek D., Perek-Polnik M. Guzy mózgu u dzieci.
9.
Bień E., Stachowicz-Stencel T., Krawczyk M. i wsp.
Przegl. Lek. 2003; 60 (supl. 5): 27–34.
Trudności we wczesnym rozpoznawaniu guzów
Quinones-Hinojosa A., Guliati M., Schmidt M. In-
centralnego układu nerwowego u dzieci przed
tramedullary spinal cord tumors. W: Gupta N.,
przyjęciem do ośrodka onkologicznego. Fam.
Banerjee A., Haas-Kogan D. (red.). Pediatric
Med. Prim. Care Rev. 2008; 10 (3): 349–352.
Forum Medycyny Rodzinnej 2009, tom 3, nr 3, 181–185
185
Download
Random flashcards
123

2 Cards oauth2_google_0a87d737-559d-4799-9194-d76e8d2e5390

ALICJA

4 Cards oauth2_google_3d22cb2e-d639-45de-a1f9-1584cfd7eea2

bvbzbx

2 Cards oauth2_google_e1804830-50f6-410f-8885-745c7a100970

Motywacja w zzl

3 Cards ypy

Create flashcards