Ciąża bliźniacza jednokosmówkowa dwuowodniowa

Ciąża wielopłodowa
Zygotyczność
a kosmówkowość
33%
65%
2%
Dwukosmówkowe
Jednokosmówkowe
Łożyska
Worki
owodniowe
Jednoowodniowe
Płody
Nierozdzielone
0
3
9
Dni po zapłodnieniu
12
15
Epidemiologia
• Częstość występowania:
1 – 2 - 3%
• rasa żółta: 0,3-0,9%
• rasa czarna: 1,7-4,5%
• jednojajowe: 0,3-0,4% we wszystkich populacjach
„Epidemia ciąż mnogich”
• Techniki wspomaganego rozrodu
• Coraz wyższy wiek matek
• Nawet 60% bliźniąt z ciąż po IVF
• 2050: co druga ciąża wielopłodowa
Ciąża mnoga ciąża wysokiego ryzyka
Udział w śmiertelności okołoporodowej:
10-25%
Śmiertelność okołoporodowa:
• Ciąże pojedyncze 4-10/1000
• Ciąże bliźniacze 20-53/1000
• Pozostałe mnogie 138/1000
Ciąże bliźniacze
Jednojajowe
1/3
Jednokosmówkowe
3/4
20-25%
Dwujajowe
2/3
Dwukosmówkowe
1/4
Dwukosmówkowe
75-80%
Kosmówkowość
Objaw Lambda
Objaw Tau
Pomiar kieszeni płynowej (MVP, AXmax)
Powikłania ciąż bliźniaczych
•
•
•
•
•
Poród przedwczesny
Rozbieżny wzrost wewnątrzmaciczny
Obumarcie jednego z płodów
Wady
Powikłania charakterystyczne dla ciąż
jednokosmówkowych:
» TTTS
» TRAP
» Płody nierozdzielone
Ciąża
pojedyncza
1k2o
2k2o
IUFD < 24 t.c.
2%
12 %
2%
Śmiertelność
okołoporodowa
0,6%
3%
2%
Poród < 32 t.c.
0,9 %
9%
5,5 %
5%
11%
12%
7,5 %
1,7 %
sIUGR
IUGR obu
Sebire, 1997
Ciąża jednokosmówkowa dwuowodniowa –
CIĄŻA BARDZO WYSOKIEGO RYZYKA
2 żywo urodzone noworodki
85 %
1 żywo urodzony noworodek
7,5 %
Strata obojga dzieci
7,5 %
TTTS
9%
sIUGR
14 %
IUFD>32 t.c.
1,2 %
Zaburzenie rozwoju neurologicznego
10 %
ciężkie
2%
Lewi et al. 2008, 2009
Ciąża bliźniacza 1k1o
Ciąża bliźniacza 1k2o
Ciąża bliźniacza 2k2o
Łożysko
Anastomozy
Powierzchowne
AA 85-90%
VV 15-22%
Głębokie
AV 90-95%
Transfer krwi
TTTS
TAPS
Szybki transfer krwi
sIUFD
epizod bradykardii
Nierówny podział łożyska
sIUGR
Poród przedwczesny
• Dotyczy ok. 60%
• 12% do 32 Hbd
• Związane z:
– Skracanie i rozwieranie szyjki macicy
– Przedwczesna czynnością skurczową
– Powikłaniami typowymi dla ciąży
jednokosmówkowej
Rodzaj ciąży
Średni
czas
trwania
40
Średnia masa
noworodka
Bliźniacza
dwukosmówkowa
Bliźniacza
jednokosmówkowa
36
2500
35
2150
Trojacza
trzykosmówkowa
34
1810
Pojedyncza
3460
Odsetek porodów przedwczesnych
• Ciąże pojedyncze
• Ciąże bliźniacze
• Ciąże trojacze
10%
57%
92%
Zagrażający poród
przedwczesny
• Sterydoterapia
• Skracanie szyjki macicy:
– Szew szyjkowy
– Pessarium
• Czynność skurczowa:
– Tokoliza i.v. / p.o.
– Leki rozkurczowe
sIUGR
• Rozpoznajemy gdy jedno z bliźniąt ma
masę ciała < 10 percentyla
Najczęstsze przyczyny
• Genetyczne (różna wielkość płodów w
ciąży dwujajowej)
• Patologia łożyska (przede wszystkim ciąże
jednokosmówkowe)
• Wady jednego z płodów
• Infekcje wewnątrzmaciczne
Postępowanie
• rokowanie dobre
• kontrola przepływów 1-2/tydz
• planowa sterydoterapia
• „spodziewane” pogorszenie
• przyjęcie do szpitala
• podanie sterydów
• intensywny nadzór położniczy
• rozwiązanie
Obumarcie jednego z płodów
• 0,5-7% ciąż bliźniaczych
• 4,3-17% ciąż trojaczych
• Może nastąpić w każdym okresie
• Przyczyny:
– Jak w ciąży pojedynczej (wady genetyczne,
anatomiczne, choroby matki, przedwczesne
odklejenie łożyska)
– Charakterystyczne dla ciąż jednokosmówkowych
(TTTS, sIUGR, kolizja pępowiny)
Znikający bliźniak
Zmiany hemodynamiczne
„skrwawianie się” do martwego płodu
(„back-bleed”)
hypoperfuzja, hypotensja,
niedokrwistość
hypoksja, kwasica, zmiany
narządowe
Fusi et al. 1991
Wady
Zwiększone ryzyko wad wrodzonych w ciążach
jednokosmówkowych (?)
Powikłania ciąż
jednokosmówkowych
• TTTS 10-20%
• TRAP 1:35000 ciąż
• Płody nierozdzielone 1:50000-1:100000
TTTS
• zaburzenie równowagi
przepływu krwi między
płodami połączonymi
wspólną kosmówką
• nieleczony: 80-100%
śmiertelności
• ok. 150/rok w Polsce
Patogeneza
•
•
•
•
Połączenia naczyniowe w łożysku:
tętniczo – tętnicze
żylno – żylne
tętniczo – żylne
• Rozwój choroby zależy od możliwości
kompensacji połączeń głębokich
poprzez połączenia powierzchowne
Pierwszy opis
• Księga rodzaju – rozdział 25, wers 19-36
• Bliźnięta Ezaw i Jakub
• A gdy walczyły z sobą dzieci w jej łonie, pomyślała: «Jeśli tak bywa, to czemu mnie
się to przytrafia?» Poszła więc zapytać o to Pana, 23 a Pan jej powiedział2:
«Dwa narody są w twym łonie,
dwa odrębne ludy wyjdą z twych wnętrzności;
jeden będzie silniejszy od drugiego,
starszy będzie sługą młodszego».
24 Kiedy nadszedł czas porodu, okazało się, że w łonie jej były bliźnięta. 25 I wyszedł
pierwszy syn czerwony3,
W sztuce
De Wikkellkinderen (The Swaddled Children), 1617,
Hipowolemia dawcy
Przewlekłe niedokrwienie nerek dawcy
Uwolnienie czynników wazoaktywnych
(układ RAA, endotelina 1, ANP, BNP)
Przeciążenie biorcy
Kryteria rozpoznania
1) Ciąża jednokosmówkowa
2) wielowodzie u biorcy - MVP ≥8 (10)cm
3) małowodzie u dawcy – MVP ≤ 2 cm
MPV - maximal vertical pocket
BIORCA
DAWCA
Płyn owodniowy
dużo
mało
Pęcherz moczowy
duży
mały/brak
Żołądek
duży
mały/brak
duże/grube
norma
Hiperkinetyczna upośledzona
Norma upośledzona
Serce
Funkcja
Klasyfikacja Quintero
Kryterium / Stopień
I
II
III
IV
V
Wielowodzie / małowodzie
+
+
+
+
+
Niewidoczny pęcherz
moczowy u dawcy
Nieprawidłowe przepływy
-
+
-
-
+
+
+
Cechy obrzęku
-
-
-
+
+
Zgon płodu
-
-
-
-
+
+/- +/- +/-
Postępowanie
• Obserwacja
• Farmakoterapia
• Amnioredukcja
• Septostomia
• Laseroterapia
• Przerwanie ciąży
• Zakończenie ciąży
Laseroterapia
Technicznie możliwe:
16-27 Hbd
Przeżycie 1 dziecka: 85%
2 dzieci: 65%
• Dotyczy 3-5 % ciąż 1k2o (głównie 3 trymestr)
• Po laseroterapii 2-13 %
• Wynika z obecności małych anastomoz
tętniczo-żylnych
TAPS
• Rozpoznanie:
– PSV MCA MoM > 1,5
– PSV MCA MoM < 1,0 (0,8)
• Po porodzie:
– różnica w Hb > 5g%(<11g%i>20g%)
– Retikulocyty > 2%
TAPS
TAPS
• Rozpoznanie:
– PSV MCA MoM > 1,5
– PSV MCA MoM < 1,0 (0,8)
• Po porodzie:
– różnica w Hb >5g% (<11g%i>20g%)
• Postępowanie:
– Zachowawcze
– Laseroterapia
– Transfuzja wewnątrzmaciczna
Diagnostyka różnicowa
Rozbieżności ilości płynów owodniowych:
MVP>8 (10)cm
MVP<2 cm
TTTs
TAPs
Rozbieżność stężenia hemoglobiny
PSV MCA > 1,5 MoM
PSV MCA < 0,8 MoM
sIUGR
Rozbieżność wzrastania
EFW < 10 percentyla
TRAP
twin reversed
arterial perfusion
Unaczynienie
zdeformowanego płodu
(acradiac twin) poprzez
anastomozy krwią
tętniczą zdrowego
bliźniaka zwanego
pump twin
10%
60-75%
2%
20%
Acardiac twin
•Niewidoczna czynność serca
•Cewa sercowa zatrzymana na
wczesnym etapie rozwoju
embriolorgicznego
•Ruchy mogą być rejestrowane
•Liczne deformacje, torbiele
•W UA – rytm zgodny z „pump
twin”
Pump twin
Ryzyko wad: 10%
Zmiany w układzie krążenia:
• Kardiomegalia
• Przewaga prawego serca
• Niedomykalność zastawki trójdzielnej
• Niewydolność krążenia z obrzękiem
•
ryzyka gdy AC acardiac twin > AC pump twin
Płody zrośnięte
• 1:50 000 – 1:100 000 ciąż
• 40-60% wewnątrzmaciczne obumarcie
• 1:200 000 porodów
• Praktycznie u wszystkich wady –
najczęściej wady układu krążenia
Płody nierozdzielone
Caphalopagus Bliźnięta zrośnięte głowami
Craniopagus
Dicephalus
Bliźnięta zrośnięte czołami
Bliźnięta zrośnięte – pojedyncza klatka
piersiowa, dwie głowy
Thoracopagus Bliźnięta zrośnięte klatką piersiową
Omphalopagus Bliźnięta zrośnięte jamą brzuszną
Pyopagus
Bliźnięta zrośnięte pośladkami
Parapagus
Bliźnięta zrośnięte klatkami piersiowymi
– 2 głowy, podwójna klatka piersiowa,
ew tylko 2 kończyny
Ischiopagus
Bliźnięta zrośnięte kością krzyżową i
miednicą
Problemy
•
•
•
•
•
•
Medyczne
Socjalne
Psychologiczne
Organizacyjne
Etyczne
Ekonomiczne
Opieka przedporodowa
• Wczesne rozpoznanie ciąży bliźniaczej
i jej typu
• Zapobieganie porodowi przedwczesnemu
• Wczesne rozpoznanie i leczenie powikłań
ciąży jednokosmówkowej
Poród przedwczesmy
• Dolegliwości zgłaszane przez pacjentkę:
• Bóle i/lub twardnienia brzucha
• Ucisk / nacisk w dole brzucha
• Przezpochwowa
ocena
ultrasonograficzna
szyjki macicy
Schemat opieki
Bliźnięta dwukosmówkowe
USG: 11 - 14 Hbd
18 – 22 Hbd
26-28 Hbd
co miesiąc
KTG: 1 x na tydzień od 34 Hbd
Hospitalizacja nie później niż w 38 Hbd
Poród nie później niż w 40 Hbd
Schemat opieki
Ciąża bliźniacza jednokosmówkowa dwuowodniowa
USG:
11 - 14 Hbd
od 16 Hbd:- co 1 tyg
- co 4 tyg z pomiarami
- ECHO serca płodów przy podejrzeniu
zespołu TTTS
KTG: - od 34 Hbd co 1 tydz
Hospitalizacja nie później niż w 36 Hbd
Poród najlepiej przed 38 Hbd
Schemat opieki
Bliźnięta jednokosmówkowe jednoowodniowe
USG, KTG – jak w 1K2O
Hospitalizacja w 32 Hbd
Cięcie cesarskie w 36 Hbd
Poród
Położenia
• Oba główkowe
• Tylko pierwszy główkowo
• Pierwszy niegłówkowo
Inne czynniki:
• Czas trwania ciąży
• Operacje na macicy
• Powikłania
40 – 45 %
30 – 35 %
20 – 25 %
PSN
• Mniejsza masa płodów – zazwyczaj
• Skrócona szyjka
• Rozciągnięcie macicy
- słabsza kurczliwość
- ryzyko krwotoku poporodowego
• Nadzór USG
Cięcie cesarskie na drugim płodzie
po porodzie pochwowym
pierwszego
Wskazania:
- położenie poprzeczne drugiego płodu,
- objawy zagrożenia niedotlenieniem
drugiego płodu,
- wypadnięcie pępowiny drugiego płodu,
- przedwczesne odklejenie łożyska,
- przedłużająca się (> 60 min.) przerwa
pomiędzy porodami bliźniąt w ciąży
donoszonej.