Toczeń noworodkowy - Neonatologia przez Przypadki 2016

ZABURZENIA RYTMU SERCA U
NOWORODKÓW
KATARZYNA BIEGANOWSKA
Kierownik Pracowni Elektrofizjologii Klinicznej
ŁUKASZ GRZYWACZ
KLINIKA KARDIOLOGII
INSTYTUT „POMNIK - CENTRUM ZDROWIA DZIECKA”
NOWORODKI– ARYTMIE
CZYNNIKI SPRZYJAJĄCE ARYTMII:
• Istotne i szybkie zmiany hemodynamiczne - zmiana typu
krążenia
• Niedojrzały układ bodźcoprzewodzący i otaczające tkanki
• Odmienny metabolizm komórkowy
• Niedojrzały autonomiczny układ nerwowy
Względna niestabilność elektryczna
WYSTĘPOWANIE ARYTMII
W życiu płodowym 1-2% ciąż
U 1-5% noworodków w pierwszych 10 dniach
Najczęściej pobudzenia dodatkowe nadkomorowe,
ustępujące w ciągu pierwszego miesiąca życia
Rejestrowane zaburzenia rytmu:
EKG: 1- 5%
Holter – EKG: do 56%
u wcześniaków do 90% - bradykardia
• Niemiarowość zatokowa jest powszechna (R-R>0,08s)
• Częste przedsionkowe wędrowanie rozrusznika
(zespoły QRS prawidłowe)
NOWORODKI– ARYTMIE
PRZYCZYNY OGÓLNE
 Stres okołoporodowy
 Zaburzenia oddychania (niedotlenienie, kwasica,
zwężenie górnych dróg oddechowych)
 Zaburzenia jonowe (K, Mg, Ca)
 Zaburzenia hormonalne (nadczynność tarczycy,
niedoczynność tarczycy, przysadki)
 Hipoglikemia
 Stany infekcyjne
NOWORODKI– ARYTMIE
PRZYCZYNY OGÓLNE
 Hipotermia
 Żółtaczka
 Wzrost ciśnienia w OUN
 Podwyższone ciśnienie tętnicze
 Refluks żołądkowo-przełykowy
 Leki (podawane matce czy dziecku)
 Mechaniczne drażnienie (kaniule, cewniki
wewnątrzsercowe)
 inne / idiopatyczne
NOWORODKI– ARYTMIE
PRZYCZYNY KARDIOLOGICZNE
 zapalenie mięśnia sercowego
 wrodzone wady serca bez leczenia, po korekcji lub
leczeniu interwencyjnym
 kardiomiopatie
 zespół preekscytacji – WPW
 zespół wydłużonego QT
 guzy serca
 przejściowe niedotlenienie m. sercowego noworodków
 nadciśnienie płucne / przetrwałe krążenie płodowe
 leki antyarytmiczne
STAN KLINICZNY DZIECKA
Z ZABURZENIAMI RYTMU SERCA
ZALEŻNY OD:
CZĘSTOTLIWOŚCI RYTMU SERCA
CZASU TRWANIA ARYTMII
STANU UKŁADU KRĄŻENIA
WYNIKÓW LECZENIA
ŁAGODNE ARYTMIE NOWORDKÓW
 Pobudzenia przedwczesne przedsionkowe - do 51%
 Przedsionkowe wędrowanie rozrusznika, ektopowy
rytm przedsionkowy - do 25%
 Pobudzenia, rytm zastępczy z łącza p-k - do 19%
 Przedwczesne pobudzenia dodatkowe komorowe – do
18% (konieczna ocena QT)
 Pobudzenia, rytm zastępczy komorowy - do ?%
 Przyspieszony rytm komorowy - do ?%
ŁAGODNA ARYTMIA
Przedsionkowe wędrowanie rozrusznika, ektopowy rytm
przedsionkowy
ŁAGODNA ARYTMIA
Pobudzenia przedwczesne przedsionkowe
ŁAGODNA ARYTMIA
Wolny rytm komorowy
ŁAGODNA ARYTMIA
Przedwczesne
pobudzenia
dodatkowe
komorowe
Konieczna
ocena QT
Pobudzenia przedwczesne komorowe, konieczna ocena odstepu QT
NOWORODKI– ARYTMIE
TACHYKARDIA
szybki rytm zatokowy
częstoskurcz z prawidłowymi zespołami QRS
(przedsionkowo-komorowy, z łącza p-k,
przedsionkowy, trzepotanie przedsionków)
częstoskurcz z poszerzonymi zespołami QRS
(komorowy, antydromowy, z aberracją, z blokiem
przewodzenia)
240-300/min > postępująca niewydolność serca
wstrząs kardiogenny
NOWORODKI– ARYTMIE
BRADYKARDIA
wolny rytm zatokowy (wcześniactwo, infekcja, z.
wydłużonego QT)
zaburzenia przewodzenia
przedsionkowo-komorowego II/III°
zatokowo- przedsionkowego II/III°
dysfunkcja węzła zatokowego
pobudzenia dodatkowe nadkomorowe zablokowane
Częstotliwość serca zwykle <100/min
Pacjent 1
Artur
C II, PI
(1x poronienie)
Toczeń rumieniowaty układowy u matki
IgG anty- SSA/Ro ++++
od 6 lat otrzymuje Metylprednizolon
12 Hbd - norma
22 Hbd – niemiarowy rytm serca z wolną akcją komór
34,2 Hbd
+ płyn w osierdziu
Betametason 2 x 12 mg
i.m.
Ośrodek referencyjny:
 Całkowity blok przedsionkowo-komorowym
Rytm przedsionków 133/min, rytm komór 59/min
 Bez strukturalnej wady serca
 płyn w worku osierdziowym
 Małowodzie - AFI 1 cm
Salbutamol 3 x 8 mg p.o.
Artur
1 doba życia
Cięcie cesarskie
37 Hbd
2400 g
9 pkt w skali Apgar, HR 60/min
Na skórze widoczne zmiany rumieniowo grudkowe
HR
60/min
EKG w 1 godzinie życia
1. Jaki to rytm…?
2. Morfologia QRS…
3. QTc?
P
P
QRS
P
P
P
P
QRS
QT
Blok przedsionkowo komorowy III stopnia
1. Jaki to rytm…?
 z czynnością przedsionków 140’
 czynnością komór 54’
2. Morfologia QRS…
Wąskie zespoły QRS 45 ms
3. QTc?
Płaskie załamki T , QTc 410 ms
1 doba
życia
RTG:
0,67
Wskaźnik sercowopłucny
HR 6875/min.
PLT - 60
tys
IZUPREL
0,2-0,3-0,4 ug/kg/min
2 doba
życia
RTG:
0,70
Wskaźnik sercowopłucny
HR 7075/min.
PLT - 39
IZUPREL
0,2-0,3-0,4 ug/kg/min
tys
Przetoczenie
KKP
Artur
4 doba
życia
ECHO:
płyn w worku osierdziowym dookoła
całego serca RV i RA max 5 mm,
wysycone hiperechogenne wsierdzie
oraz zastawki, IT II/III st.,
Izuprel
0,6 – 0,4 -0,3 ug/kg/min.
Alupent 4 x 1 mg,
Konsylium kardiologiczno-kardiochirurgiczne:
odroczono implantację stymulatora serca, zalecono ekstubację i próbę włączenia
karmienia i leczenia doustnego (Alupent)
6 doba
życia
RTG:
0,75
Wskaźnik sercowopłucny
Izuprel
0,6 – 0,4 -0,3
ug/kg/min.
Alupent
4 x 1 mg
HR 7072/min.
Artur K.
WSZCZEPIENIE STYMULATORA
6 doba
życia
Waga: 2400 g
Po otwarciu mostka i
osierdzia ewakuowano
50 ml żółtego płynu
„płyn niewydolnościowy”
Rytm ze stymulatora
VVI 100/min
Artur
6 doba
życia
ECHO serca:
 dysproporcje między prawa i lewą stroną
(duży RA I RV)
 prawo-lewy przepływ na poziomie FO
 gradient na zastawce płucnej 70mmHg
Dołączono:
DOPAMINĘ 15 gamma,
DOBUTREX 10 gamma,
MILRINON 0,4 gamma
Powikłanie
wszczepienia,
stymulacji
prawokomorowej
Zatorowość
płucna,
nadciśnienie
płucne
Zaostrzenie przebiegu
tocznia noworodkowego
6 doba
życia
Artur
ECHO serca:
 dysproporcje między prawa i lewą stroną
(duży RA I RV)
 prawo-lewy przepływ na poziomie FO
 gradient na zastawce płucnej 70mmHg
Dołączono:
DOPAMINĘ 15 gamma,
DOBUTREX 10 gamma,
MILRINON 0,4 gamma
Powikłanie
wszczepienia,
stymulacji
prawokomorowej
Zatorowość
płucna,
nadciśnienie
płucne
Zaostrzenie przebiegu
tocznia noworodkowego
Actilysa -> chwilowa poprawa SAT, następnie SAT 60-67% .
Dołączono NO 15ppm - z dobrym efektem - do godz. 2 stopniowo redukowano przepływ do 10ppm.
RTG: 0,70 -> 0,66
Wskaźnik sercowo-płucny
PLT 222 tyś.
Bez anemizacji
Echo: EF 45%,
bez płynu w osierdziu
na skórze zmiany typowe dla
tocznia noworodkowego
Leki przy wypisie:
 Enalapril 2x 0,6 mg
 Verospiron 1x 1/4 tabl a’ 25 mg (5/7dni)
 Carvedilol 2x1 mg
Kontrola funkcji stymulatora: Próg stymulacji 1.5 V, impedancja elektrody 466 omów. Parametry: VVI, 100 /min, 4.5 V, 0.31 ms.
Na skórze rumieniowe, okrągłe zmiany pokryte strupami na
skórze twarzy i górnej części tułowia, zaznaczona czerwień
wargowa z pojedynczymi nadżerkami
Na skórze rumieniowe, okrągłe zmiany pokryte strupami na
skórze twarzy i górnej części tułowia, zaznaczona czerwień
wargowa z pojedynczymi nadżerkami
Pacjent 2
35,6 Hbd
Wojtek
Ciąża 1, Poród 1
Prenatalnie badanie echokardiograficzne:
Anatomia serca prawidłowa - powiększone oba przedsionki
Rytm zatokowy ok. 119-124/min
2x napad częstoskurczu nadkomorowego 225/min
z krótkim czasem przewodzenia komorowo-przedsionkowego
Duży wysięk w prawej jamie opłucnowej, ślad wysięku w jamie
brzusznej
częstoskurcz nadkomorowy
z obrzękiem uogólnionym
Wojtek
35,6 Hbd
Prenatalnie badanie echokardiograficzne:
częstoskurcz nadkomorowy
z obrzękiem uogólnionym
Leczony:
 Amiodaronem (12 dni przed porodem)
3x400 mg -> 3x300 -> 2x200mg
poziom: dezetylamiodaronu 1,82
 Digoksyna (10 dni przed porodem)
2x1 tabl.
poziom digoksyny: 0,34
Cofnięcię się obrzęku w trakcie leczenia
Wojtek
37,2 Hbd
Cięcie cesarskie
(Częstoskurcz nadkomorowy, stan po wyleczeniu obrzęku uogólnionego)
Waga 3680g, 10 pkt w skali Apgar
Bezpośrednio po porodzie
HR 126/min
EKG w 30 minucie życia - HR 224/min
Rytm zatokowy
– tachykardia zatokowa
Częstoskurcz przedsionkowy
- podajemy Adenocor
Częstoskurcz komorowy
- podajemy Amiodaron
EKG w 30 minucie życia - HR 224/min
Rytm zatokowy
– tachykardia zatokowa
Częstoskurcz przedsionkowy
- podajemy Adenocor
Częstoskurcz komorowy
- podajemy Amiodaron
Wojtek
Stan ogólny dobry, bez szmeru nad sercem, HR 108/min,
Brzuch miękki, wątroba i śledziona niepowiększona
RR 51/28 saturacje 98%
Echo serca:
ASD II : Lewo-prawy przepływ w części środkowej
przegrody międzyprzedsionkowej
PDA : Drożny przewód tętniczy z przepływem
lewo-prawym
IT : Niewielkie niedomykalność zastawki
trojdzielnej
RTG: Serce w granicach normy wsk. 0,52.
HOLTER EKG w 2 dobie życia
HOLTER EKG w 2 dobie życia
wstawki częstoskurczu
samoistnie ustąpujące,
1x adenocor i amiodaronu
Leczenie:
Digoxin 0,02 mg + 0,01 mg
Wojtek
dzień życia
TSH
FT4
FT3
9
147,0108
0,65
3,51
Euthyrox 10-12 mg/kg
13
55,5221
1,01
4,22
21
11,411
1,58
3,19
28
1,2219
2,07
3,72
36
0,2039
2,3
4,07
45
0,4899
1,62
3,04
106
2,288
1,36
4,09
Morfologia w 3 tygodniu życia
Leukocyty
Erytrocyty
Hemoglobina
Hematokryt
MCV
MCH
MCHC
RDW
Płytki krwi
Neutrofile %
Neutrofile
Limfocyty %
Monocyty %
Eozynofile %
Bazofile %
6,4 K/ul
2,91 M/ul
9,7 g/dl
27,4%
94,2 fl
33,3 pg
35,4 g/dl
14,9%
473 K/ul
7,3%
0,470 x 10^9/l
75,9%
13.9%
2,7%
0,2%
Retikulocyty
Retikulocyty
1,030%
0,030 M/ul
Niewielkie ropne zmiany
skórne na policzku,
blizna po BCG prawidłowa,
bez limfadenopatii
Podzielone
Limfocyty
Monocyty
Kwasochłonne
Atypowe limfocyty
Opis
5,0%
78%
13%
2%
2%
Anizocytoza,
poikilocytoza
Poszukujemy przyczyny…?
Biopsja aspiracyjna
szpiku + morfologia
z rozmazem
GCMS
(zespół Bartha?)
• stłumiona linia granulocytów (20%) i erytrocytów bez bloku dojrzewania
• systematyczny wzrost liczby neutrocytów
700 -> 800/ml we krwi obwodowej
• bez kwasic przebiegających z
neutropenią
Subpopulacje
limfocytów
• obraz subpopulacji limfocytów bez
istotnych odchyleń
Infekcje
• Wykluczono: CMV, toxoplazmozę,
PVB 19
Follow up…
Leczenie po wypisie:
3,5 miesięczne niemowlę
 Digoksyna

Bez epizodów częstoskurczu

Zamknięte połączenia płodowe,
wewnątrz sercowe
 Euthyrox

Przybył 1,5 kg przez 2 miesiące
 Amoksycylina

Odstawiono digoksynę, amoksycylinę,
utrzymano propranolol
 Propranolol
 Asmag
 Vit.D, C, B6, kw. foliowy
3 latka
WYPIS z poradni kardiologicznej bez leków
QUIZ EKG
EKG - numer 1
EKG - numer 1
Blok całkowity
przedsionkowo - komorowy
Bradykardia zatokowa z
niespecyficznymi zaburzeniami
repolaryzacji
Zablokowane przedwczesne
pobudzenia przedsionkowe
EKG - numer 2
EKG - numer 2
Częstoskurcz
przedsionkowy ze
zmiennym przewodzeniem
liczne dodatkowe pobudzenia
przedsionkowe o różnej
morfologii
Trzepotanie przedsionków
EKG - numer 3
EKG - numer 3
Częstoskurcz
przedsionkowy ze
zmiennym przewodzeniem
liczne dodatkowe pobudzenia
przedsionkowe o jednej
morfologii
Trzepotanie przedsionków
EKG 1+2+3 = Ignacy
Chłopiec w stanie ogólnym ciężkim
zaintubowany przez nos
wentylowany mechaniczne
SaO2 > 90%.
Szmer skurczowy nad
sercem, tony serca
ciche
Obrzęki obwodowe
Cholestatyczne
zabarwienie skóry
Cechy dysmorfii - duży
język, szeroko
rozstawione oczy,
krótka szyja,
spodziectwo prąciowe.
EKG 1+2+3+4 = Ignacy
PFO z L->P przepływem krwi
Multi VSD – okołobłoniasty i przykoniuszkowy – z P->L przepływem krwi
EKG 1+2+3+4 = Ignacy
- Zaburzenia rytmu przedsionkowe wtórne do powiększenia
prawego przedsionka wskutek nadciśnienia płucnego.
ZABURZENIA RYTMU SERCA U
NOWORODKÓW
KATARZYNA BIEGANOWSKA
Kierownik Pracowni Elektrofizjologii Klinicznej
ŁUKASZ GRZYWACZ
KLINIKA KARDIOLOGII
INSTYTUT „POMNIK - CENTRUM ZDROWIA DZIECKA”