Zarośnięcie odbytu i odbytnicy
advertisement
Wrodzone zarośnięcie przełyku Określenie • Wrodzone zarośnięcie przełyku (w.z.p.) jest to ubytek w naturalnej ciągłości przewodu pokarmowego powstały we wczesnym okresie życia płodowego. • Wada może przybierać różne formy anatomiczne, występować w postaci izolowanej lub tworzyć połączenia z tchawicą, rzadziej z oskrzelem w postaci przetok przełykowo tchawiczych lub przełykowo - oskrzelowych. Historia • 1670 r. - Wiliam Durston opisuje przypadek niedrożnego przełyku u jednego z syjamskich bliźniąt • 1913 r. - Harry Richter u dwóch niemowląt podwiązuje przetoki przełykowo - tchawicze z jednoczesnym założeniem gastrostomii • 1935 r. - James Donovan w czystej postaci zarośnięcia przełyku zakłada gastrostomię, a 16 lat później George Humphries II odtwarza ciągłość przełyku z jelita cienkiego. Jest to pierwszy znany przypadek przeżycia noworodka z w.z.p. Historia • 1937 r. - Lanmen i Show wykonanli jednoetapowo zespolenie niedrożnych odcinków przełyku bez powodzenia • 1939 r. - Ladd i Leven ogłosili wyleczenie dwojga dzieci metodami operacji wieloetapowych • 1941 r. - Cameron Haight pierwszy na świecie uzyskuje wyleczenie noworodka z w.z.p. zespalając niedrożne odcinki przełyku • 1956 r. - Adam Michejda we Wrocławiu i Wanda Poradowska w Warszawie prawdopodobnie w tym samym roku wykonali udaną operację u dzieci w w.z.p. Epidemiologia i etiopatogeneza • Częstość występowania w.z.p. 1/3000 żywo urodzonych z nieznaczną przewagą chłopców,rasa biała ,matki <20 r.ż • prawdopodobieństwo dziedziczenia 3 - 6% • częstsze występowanie w środowiskach zaniedbanych socjalnie • 25%-66% inne ciężkie wady • pomiędzy wcześniactwem, a liczbą wad towarzyszących, głównie wad serca, przewodu pokarmowego, układu moczowego, kostnego, narządów ruchu. Embriologia • Embriogeneza do końca niewyjaśniona Przyczyny Zaburzenia procesu różnicowania przełyku i tchawicy z pierwotnego jelita przedniego W.z.p. z przetoką do dolnego odcinka 85% W.z.p. bez przetok 7-8% W.z.p. z przetokami do obu odcinków O,7-3,4% W.z.p z przetoką H 3,3-4,2% W.z.p. z przetoką górną <2% Objawy kliniczne i rozpoznanie Typowe objawy stwierdzane po urodzeniu są: • • • • • nadmierne, często „bąbelkowe” ślinienie się dziecka krztuszenie się i kaszel czkawka sinica wokół ust /duszność Wzdęcie nadbrzusza lub zapadnięty brzuch Objaw prenatalny :wielowodzie 57-95% postać bez przetoki 17-35% postać z przetoką dolną Rozp:od 23 Hbd USG//MR Rozpoznanie • Stwierdzenie oporu dla sondy (10-12 F) wprowadzonej przez nos na gł.6-10 cm. • Badanie rtg klatki piersiowej i brzucha z sondą kontrastujacą lub z kontrastem wodnym w sondzie. • Obecność powietrza w jamie brzusznej świadczy o istnieniu przetoki przełykowo tchawiczej dolnej(Th5Th6) • Brak powietrza w jamie brzusznej świadczy o wadzie izolowanej. • Przetoka H-bad.kontrastowe zawodzi w 50% Rozpoznanie Badanie radiologiczne określa: • poziom zarośnięcia • Powietrzność i zmiany zapalne płuc • wady układu kostnego i wady serca Badanie endoskopowe przełyku lub jednoczasowo przełyku i tchawicy Diagnostyka Diagnostyka Diagnostyka Diagnostyka Diagnostyka Błędy diagnostyczne • zwinięcie się cewnika w poszerzonym odcinku górnym • cewnik przechodzi przez przetokę do tchawicy Wrodzonej niedrożności przełyku mogą towarzyszyć inne wady wrodzone,które mogą ujawnić się i być rozpoznane z chwilą urodzenia lub w okresie późniejszym. Mogą one współistnieć pojedyńczo lub wchodzić w skład złożonych zespołów. VACTERL Wady odbytu i odbytnicy - Anorectal malformations Wady serca - Cardiac defects Zarośnięcie przełyku - Tracheo - Esophageal fistula Wady układu moczowego - Renal defects Wady kończyn - Radial Limb dysplasia Wady kręgosłupa - Vertebral defects CHARGE Szczelina - Coloboma Choroby serca - Hearth desease Zarośnięcie nozdrzy - Atresia choane Opóźniony rozwój - Retarded Growth and development Głuchota i wady ucha - Ear anomalis with deafness Przygotowanie przedoperacyjne • Komfort cieplny noworodka • Stałe lub przerywane odsysanie wydzieliny z jamy ustnej (dwukanałowy cewnik Replogle,a) • Delikatna fizykoterapia ,częsta zmiana pozycji • Tlenoterapia łącznie z oddechem mechanicznym, jeśli zachodzi taka potrzeba • Dostęp naczyniowy w celu wdrożenia terapii płynami, antybiotykoterapii, pobrania krwi do badań dodatkowych W chwili obecnej noworodek z w.z.p. nie stanowi „casus urgens”. Zabieg operacyjny powinien być wykonany po stabilizacji podstawowych funkcji życiowych.Wyjątek stanowi postać z dolną przetoką i masywnym rozdęciem żołądka zagrażającym perforacją. Przyczyny niewydolności oddechowej • • • • • • • karmienie przed rozpoznaniem aspiracja śliny do drzewa oskrzelowego zarzucanie treści żołądkowej wzdęcie brzucha podpierające przeponę ucieczka powietrza przez przetokę niedojrzałość płuc zachłystowe zapalenie płuc Leczenie operacyjne Celem leczenia operacyjnego noworodka z w.z.p. jest przywrócenie jego ciągłości. Najkorzystniejszym rozwiązaniem tak pod względem anatomicznym, jak i czynnościowym jest pierwotne zespolenie przełyku „koniec do końca”, co nie zawsze jest możliwe. Ukrwienie przełyku Dostępy operacyjne A/ dostęp przezopłucnowy B/ dostęp pozaopłucnowy Leczenie operacyjne • Pierwotne zespolenie • Pierwotne odroczone zespolenie - po samoistnym wydłużaniu (8-12 tyg) - mechaniczne wydłużanie - mechaniczne operacyjne wydlużanie g.odc. • Rekonstrukcja przełyku – Żolądek ,jelito cienkie ,j.grube. • Wady towarzyszące Technika zabiegu • Prawostronna torakotomia • dostęp przez 4 p.m., przez lub pozaopłucnowo . • wysoka mobilizacja górnego odcinka • mobilizacja dolnego odcinka w kierunku przepony Technika zabiegu • odcięcie i zaszycie przetoki • Ocena odległości pomiędzy uruchomionymi odcinkami (bezpieczne zespolenie <2 cm) • zespolenie pojedynczymi szwami • drenaż klatki piersiowej Kryteria rokownicze Klasyfikacja Waterstona (1962 r.) Grupa A Grupa B Grupa C • Masa ciała > 2500 g. • Bez zapalenia płuc • bez dodatkowych wad wrodzonych • masa ciała >1800< 2500 • łagodne zmiany zapalne w płucach • wady wrodzone nie zagrażające życiu • masa ciała > 1800 g. • Ciężkie zapalenie płuc • dodatkowe wady wrodzone groźne dla życia Kryteria rokownicze Klasyfikacja Montrealska (1993 r.) Klasa 1 Klasa 2 • Noworodki wydolne oddechowo, bez potrzeby sztucznej wentylacji • bez wad wrodzonych • wymagają sztucznej wentylacji, ale bez wad wrodzonych lub z wadami zagrażającymi życiu • wymagają sztucznej wentylacji z ciężkimi dodatkowymi wadami • ciężkie wady dodatkowe nie wymagające sztucznej wentylacji Kryteria rokownicze Grupy Ryzyka Spitza (1994 r.) Grupa 1(97%) Grupa 2(59%) Grupa 3(22%) • Masa ciała > 1500 g. • bez wad wrodzonych serca • masa ciała < 1500 g. • Masa ciała < 1800 g. + wady wrodzone serca • dodatkowe wady wrodzone zagrażające życiu Powikłania wczesne • Przetoka przełyku (5-20%) - nieszczelność zespolenia (z/bez łączności z oplucną) - całkowite przerwanie zespolenia • odma opłucnowa • ropniak opłucnej • zakażenie rany operacyjnej • udrożnienie przetoki przełykowo – tchawiczej (15%) • zwężenie przełyku (8-49%-pierwotne zespolenie,100%pierwotne odroczone) • zaburzenia połykania Powikłania - zwężenie zespolenia - udrożnienie przetoki przełykowo - tchawiczej. Powikłania późne • Wiotkość tchawicy (tracheomalacia) • odpływ żołądkowo - przełykowy • zaburzenia czynności przełyku a/ trudności w połykaniu b/ zaleganie pokarmu (uczucie rozpychania przełyku) c/ wymioty • zniekształcenie klatki piersiowej • nawracające zapalenia płuc i oskrzeli • przełyk Barreta z możliwością rozwoju nowotworu złośliwego Czynniki wpływające na niepowodzenia w leczeniu w.z.p. A/ Przyczyny chirurgiczne C/ Późne rozpoznanie i nieprawidłowy transport • karmienie doustne • nieefektywne odsysanie z górnego kikuta • zachłystowe zapalenie płuc • oziębienie noworodka • wadliwa technika operacyjne • rozejście się zespolenia i posocznica D/ Wcześniactwo • nawrót przetoki przełykowo • zespół błon szklistych - oskrzelowej • towarzyszące wady rozwojowe B/ Przyczyny anestezjologiczne • aberracje chromosomalne • wrodzone wady serca • wady nerek (agenezja) Czynniki wpływające na niepowodzenia w leczeniu w.z.p. W obecnej dobie główną przyczyną wczesnej śmiertelności w noworodków z w.z.p. są wrodzone wady serca i aberracje chromosomalne Największym osiągnięciem chirurgii dziecięcej ostatniego ćwierćwiecza jest spektakularne zmniejszenie śmiertelności noworodków z w.z.p. Wysoki wskaźnik przeżyć powyżej 90% przyniósł jednak nowe nie znane wcześniej problemy, które są wyzwaniem dla chirurgów dziecięcych w XXI wieku Długoodcinkowa niedrożność przełyku • Niemożność wykonania zespolenia pierwotnego „koniec do końca” lub wykonanie zespolenia pod napięciem co grozi poważnymi powikłaniami • konieczność zastosowania technik wydłużających górny odcinek co również grozi powikłaniami • odroczenie i wieloetapowość operacji • odroczenie i zabiegi wytwórcze przełyku Długoodcinkowa postać zarośnięcia przełyku • brak precyzyjnej definicji • ocena uzależniona od doświadczenia i umiejętności chirurga Techniki operacyjne stosowane w długoodcinkowej postaci zarośnięcia przełyku • pierwotne zespolenie • odroczone pierwotne zespolenie • zabiegi wytwórcze najlepszy jest własny przełyk Technika wydłużania przełyku sp. Livaditis Technika wydłużania przełyku Bar - Moor/Gough (płat przedni) Technika wydłużania przełyku nacięcie spiralne Technika wydłużenia przełyku wg Scharli Wyprostowanie i przygięcie szyji Przygięcie i wyprostowanie szyji 40% różnicy Wyprostowanie Przygięcie Postępowanie pooperacyjne • oddech kontrolowany z respiratora przez okres 6-7 dni • całkowite zwiotczenie • stałe przygięcie główki do mostka Wentylacja mechaniczna i zwiotczenie •Zapobiega ruchom przepony •zwiotczenie górnego odcinka przełyku Postępowanie pooperacyjne • pasaż przełyku 8-10 doba poop. • I poszerzanie przełyku 16-20 doba poop. • Coordinax przez okres 4-6 miesięcy (3) Wymagania w stosunku do substytutu przełyku u dzieci • Odtworzenie ciągłości przewodu pokarmowego • Harmonijny wzrost wraz ze wzrostem dziecka • Zapewnienie prawidłowego rozwoju fizycznego i psychicznego • Efektywne funkcjonowanie także w wieku dorosłym Techniki rekonstrukcji przełyku stosowane u dzieci • Najczęściej Całkowite przemieszczenie żołądka do klatki piersiowej Rekonstrukcja z uszypułowanego fragmentu okrężnicy • Rzadko Rekonstrukcja z uszypułowanego fragmentu jelita czczego • Najrzadziej Rekonstrukcja z wolnego fragmentu jelita z rekonstrukcją naczyń Czas i warunki rekonstrukcji przełyku z jelita • Jest możliwa już nawet u noworodków • Optymalny wiek to 12-18 miesięcy • Minimalna masa ciała 10-12kg Zalety rekonstrukcji z okrężnicy • 100% wykonalność – korzystny układ naczyniowy krezki • Bogate unaczynienie chroni przed niedokrwieniem • Prosty kształt jelita • Względna łatwość techniczna Wady rekonstrukcji z okrężnicy • Brak perystaltyki propulsywnej i/lub brak odporności na wsteczne zarzucanie kwaśnej zawartości żołądka • Naturalna haustracja sprzyja odcinkowym poszerzeniom • Średnica jelita większa od średnicy przełyku • Flora bakteryjna Rekonstrukcja z części okrężnicy Przygotowany fragment okrężnicy Okrężnica w przednim lub tylnym śródpiersiu Zalety rekonstrukcji z jelita czczego • Średnica jelita porównywalna ze średnicą przełyku • Zachowana perystaltyka propulsywna ? • Odporność na wstecznie zarzucaną kwaśną zawartość żołądka ? Wady rekonstrukcji z jelita czczego • • • • 50% wykonalność ze względu na układ naczyń krezki Duża wrażliwość na niedokrwienie Pofałdowany kształt jelita Względna trudność techniczna Technika przygotowania fragmentu jelita cienkiego Przygotowany fragment jelita czczego Jelito czcze w tylnym śródpiersiu 3 lata po rekonstrukcji Zarośnięcie odbytu i odbytnicy • Zarośnięcie odbytu • Zarośnięcie odbytnicy • Zarośnięcie odbytu i odbytnicy Zarośnięcie odbytu i odbytnicy- występowanie • 1:4000-1:5000 żywych urodzeń • chłopcy: dziewczęta 1,4:1 do 1,6:1 • chłopcy:dziewczęta wady niskie 1:1 wady wysokie1,8:1 Embriologia • powstaje wcześnie w rozwoju zarodka • Teoria zaburzonego rozwoju przegrody moczowo-odbytniczej (Tournex, Retterer)- obecnie negowane • niedorozwój grzbietowej części błony stekowej (Kluth, Lambrecht) Rodzaje przetok (chłopcy) • odbytowo-skórna • odbytniczo-cewkowa • odbytniczo-pęcherzowa Rodzaje przetok - dziewczynki • • • • • odbytowo-skórna odbytowo-przedsionkowa odbytniczo-przedsionkowa odbytniczo-pochwowa odbytniczo-pęcherzowa Zarośnięcie odbytu i odbytnicy - klasyfikacja • • • • Ladd i Gross 1934 Melbourne 1970 Wingspread 1984 Pena 1995 Klasyfikacja Wingspread 1984 Chłopcy • • • • Wysokie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką cewkową (prostata) - bez przetoki zarośnięcie odbytnicy Pośrednie zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetoką cewkową (błoniasta) zarośnięcie odbytu Niskie - przetoka skórna - zwężenie odbytu Wady rzadkie Dziewczynki • • • • • Wysokie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką pochwową - bez przetoki zarośnięcie odbytnicy Pośrednie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką przedsionkową - z przetoką pochwową zarośnięcie odbytu Niskie - przetoka przedsionkowa - przetoka skórna - zwężenie odbytu Wady kloacze Wady rzadkie Klasyfikacja Wingspread 1984 Chłopcy - wady wysokie Zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką cewkową (prostata) - bez przetoki zarośnięcie odbytnicy Klasyfikacja Wingspread 1984 Chłopcy - wady pośrednie zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetoką cewkową (błoniasta) zarośnięcie odbytu Klasyfikacja Wingspread 1984 Chłopcy Niskie - przetoka skórna - zwężenie odbytu Wady rzadkie Klasyfikacja Wingspread 1984 Dziewczynki- wady wysokie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką pochwową - bez przetoki zarośnięcie odbytnicy Klasyfikacja Wingspread 1984 Dziewczynki- wady pośrednie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką przedsionkową - z przetoką pochwową zarośnięcie odbytu Klasyfikacja Wingspread 1984 Dziewczynki - wady niskie - przetoka przedsionkowa - przetoka skórna - zwężenie odbytu Klasyfikacja Wingspread 1984 Dziewczynki - wady kloacze • wspólne ujście dróg moczowych i przewodu pokarmowego • w badaniu fizykalnym w obrębie krocza widoczny pojedynczy otwór prowadzący do wspólnego kanału • małe, krótkie wargi sromowe, niedorozwój krocza Zarośnięcie odbytu i odbytnicy- występowanie • • • • Wady niskie 47% Wady pośrednie 14% Wady wysokie 36% Wady kloacze 1% Holschneider 1994 (536 pacjentów) Zarośnięcie odbytu i odbytnicyczęstość wg rodzajów wad Chłopcy • Przetoka cewkowa 57% • Przetoka pęcherzowa 16% Dziewczynki • Wady kloacze 42% • Przetoka przedsionkowa 34% • Przetoka pochwowa 3% Pena 1995 (792 pacjentów) Wady kloacze a przetoka pochwowa Klasyfikacja Pena 1995 • • • • • • • • • • Chłopcy Przetoka kroczowa Przetoka cewkowa Przetoka pęcherzowa Zarośnięcie odbytu Zarośnięcie odbytnicy Dziewczynki Przetoka kroczowa Przetoka przedsionkowa Przetrwała kloaka Zarośnięcie odbytu Zarośnięcie odbytnicy bez kolostomii kolostomia bez kolostomii kolostomia Zarośnięcie odbytu i odbytnicy -wady towarzyszące • wady układu moczowo-płciowego (ok. 26%) • wady kręgosłupa (30-44%) • wady serca (8%) • zarośnięcie przełyku (6%) • wady powłok brzucha (2%) Zarośnięcie odbytu i odbytnicy wady układu moczowo-płciowego • • • • • agenezja nerek dysplazja nerek ektopia nerek odpływ pęcherzowo-moczowodowy pęcherz neurogenny Wady kręgosłupa • • • • wady segmentarne agenezja kości krzyżowej wady dysraficzne zespół zakotwiczonego rdzenia Wady towarzyszące VACTER, VACTERL • • • • • • vertebral anal cardiac tracheoesophageal renal limb anomalies co najmniej trzy wady przy prawidłowym kariotypie Cel leczenia • Zapewnienie trzymania stolca • Zachowanie funkcji nerek • Zapewnienie trzymania moczu Postępowanie z noworodkiem • Niezbędne badania diagnostyczne • Wybór leczenia operacyjnego: - jednoetapowe - wieloetapowe Postępowanie z noworodkiem • • • • • badanie fizykalne Rtg USG (czaszki, brzucha, kręgosłupa) badanie ogólne moczu cystografia mikcyjna Rtg jamy brzusznej • Nie wcześniej niż po 12 godzinie życia • Pozycja boczna oraz A-P USG jamy brzusznej • Ocena narządów miąższowych • odległość końcowego odcinka jelita grubego od skóry Zalety kolostomii esiczej • • • • brak zalegania smółki łatwa do płukania bardziej zagęszczony stolec brak zwrotnego wchłaniania moczu u chłopców Operacja sp. Pena Operacja sp. Pena
