Nadciśnienie tętnicze u dzieci

Seminarium
NADCIŚNIENIE
TĘTNICZE
U DZIECI
Definicja
 graniczne - wartości
pomiaru między
90-95 centylem dla wieku, wzrotu i
płci
 znamienne - między
 ciężkie
95-99 centylem
nadciśnienie - wartości > 99c
lub > 20 mmHg należnego ciśnienia
dla płci, wzrostu i wieku
Warunki pomiaru RR
spokój, prawidłowa pozycja ciała dziecka
 szerokość mankietu - 2/3 długości
ramienia i 80% obwodu
 sposób pomiaru - pompowanie powietrza
10 mmHg powyżej wartości skurczowego
RR pacjenta, spuszczanie powietrza 3
mmHg/s, I i IV faza Korotkowa
(u dorosłych V faza)

Zmienność nadciśnienia







wiek i wzrost pacjenta
wpływ osoby dokonującej pomiaru
wypełniony pęcherz moczowy
niedostatek snu
defekacja
stosunek płciowy
zbyt mocne uciśnięcie tętnicy ramiennej (bólreakcja presyjna)

zbyt wąski mankiet (do 30% błędu)
Periodyczna zmienność RR
 nadciśnienie
białego fartucha
 nocne obniżenie RR o ok. 15% u ludzi
aktywnych, ok. 5% u pozostających w
łóżku, nocne obniżenie RR zmniejsza
się z wiekiem, wzrasta u palaczy
 wczesnoporanna
zwyżka ciśnienia
Wskazania do ABPM
podejrzenie nadciśnienia „białego fartucha”
 występowanie zmian narządowych u pacjenta
z nadciśnieniem granicznym
 nadciśnienie napadowe
 nadciśnienie oporne na leczenie
 hipotonia ortostatyczna w przebiegu leczenia
 ocena skuteczności leczenia

Interpretacja ABPM






wartości średnie RR z dnia i nocy w odniesieniu do
wartości prawidłowych
profil RR
różnica wartości średniego RR w pomiarach dziennych
i nocnych
wskaźnik zmienności RR (SD w okresie czuwania i snu)
„ładunek” RR (odsetek pomiarów przekraczających
górną granicę wartości prawidłowych)
spadek nocny
MAP = DBP + (SBP - DBP) /3
Rozpoznanie nadciśnienia
tętniczego
Wartość ciśnienia skurczowego
i/lub rozkurczowego >95c
w stosunku do płci, wieku i
wzrostu w 3 niezależnych
pomiarach
Wartości RR (mmHg) w znamiennym
i ciężkim nadciśnieniu tętniczym
w zależności od wieku
Wiek
znamienne RR
ciężkie RR
7 dni
S  96
S  106
8-30 dni
S  104
S  110
2 lata
S  112 R  74
S  118 R  82
3-5 lat
S  116 R  76
S  124 R  84
6-9 lat
S  122 R  78
S  130 R  84
10-12 lat
S  126 R  82
S  134 R  90
13-15 lat
S  136 R  86
S  144 R  92
REGULACJA RR
PRAWIDŁOWY PRZEPŁYW TKANKOWY
ODPOWIEDNIE RR
Rzut serca
Opór
obwodowy
Podatność
dużych
naczyń
NADRZĘDNE UKŁADY KONTROLNE
NADRZĘDNE UKŁADY
KONTROLNE RR
odruch z baroreceptorów
 odruch z chemoreceptorów
 toniczny wpływ ośrodków
autonomicznych pnia mózgu
 nerkowa regulacja*
 peptydy natriuretyczne
 regulacja obwodowego oporu
naczyniowego - NO i endoteliny
 czynniki genetyczne

Regulacja nerkowa
gospodarka
wodno-elektrolitowa
RAAS
wydzielane
hormony
- medullipina ( RR)
- urodylatyna ( RR)
- PG
RAAS
ciśnienia śródtkankowego w nerkach
przepływu krwi w tętniczce doprowadzającej
lub wzrost stężenia Na w cewce dalszej
renina
• wydzielanie aldosteronu
angiotensynogen
AT I
AT II
enzym konwertujący (ACE),
chymazy tkankowe, proteazy
• ośrodkowa reg. napięcia
współczulnego
• wydalanie wody
• wchłanianie Na w cewce
bliższej
AT
AT II (1-8)
rAT II
AT 1-7
rAT 3
rAT I
(mózg, naczynia, komórki kanalika nerk., płuca, nadnercza, wątroba)
- skurcz naczyń
- wzrost napięcia współczulnego
- wzrost proliferacji miofibroblastów - nasilenie odruchów serc-naczyn.
- przerost m. sercowego
- wydzielanie wazopresyny
- wydzielanie aldosteronu
- wzrost pragnienia i apetytu
- retencja Na w cewce bliższej
sodowego
Przyczyny wtórnego nadciśnienia tętniczego
u dzieci
choroby miąższu nerek - 67,7%
 nadciśnienie naczyniowo- nerkowe - 9,7%
 zaburzenia hormonalne - 11,6%
 KoA - 2,5%
 choroby OUN - 3,6%
 hiperkalcemia - 2,6%
 niewydolność oddechowa (RDS) - 0,6%
 przyczyny nieustalone - 1,7%
poddano analizie 351 dzieci do 18 r.ż.

Najczęstsze przyczyny nadciśnienia
w różnym wieku

1-2 r.ż.- KoA, pochodzenie nerkowe (torbielowatość
nerek, wady z utrudnieniem odpływu moczu),
nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, wzrost ciś.
śródczaszkowego, hiperkalcemia, nefroblastoma

3-6 r.ż. -pochodzenia nerkowego (hipo- i dysplazja),
nadciś. naczyniowo-nerkowe, hormonalne

7-14 rż.- pochodzenia nerkowego (nefropatia
odpływowa, pozapalne blizny w miąższu nerek,
glomerulopatie), nadciśnienie naczyniowo-nerkowe,
KoA, przyczyny hormonalne, nadciśnienie graniczne pierwotne
Najczęstsze przyczyny nadciśnienia
w różnym wieku c.d.

15 - 18rż. - nadciśnienie samoistne,
nadciśnienie pochodzenia nerkowego
(nefropatia odpływowa i zaporowa, blizny
pozapalne,glomerulopatie), pochodzenia
hormonalnego, nadciśnienie naczyniowonerkowe
Najczęstsze przyczyny nadciśnienia
u noworodków
Naczyniowo-nerkowe
Nerkowe
Sercowo-naczyniowe
Płucne
Polekowe
Hormonalne i metaboliczne
zwężenie lub zakrzep tętnicy nerkowej (wtórnie do
cewnikowania tętnicy pępowinowej), zakrzepica żył
nerkowych
torbielowatość, hipoplazja lub dysplazja, wady
utrudniające odpływ moczu, niewydolność nerek
niezależnie od przyczyn, guzy: nephroblastoma
koarktacja i hipoplazja aorty
dysplazja oskrzelowo-płucna, odma opłucnowa,
zewnątrzustrojowe przezbłonowe utlenowanie krwi
(ECMO)
glikokortykoidy, ACTH, mineralokortykoidy, narkotyki
przyjmowane przez matkę (heroina,kokaina, metadon)
wrodzony przerost nadnerczy, hiperkalcemia,
tyreotoksykoza u matki, zaburzenia cyklu mocznikowego
Choroby nerek powodujące NT
POZN (w tym nefropatia odpływowa,
przeszkodowa i pozapalna) - 60%
 Postępujące KZN - 10%
 Torbielowatość nerek
- autosomalnie recesywna - 14,5%
- autosomalnie dominująca - 2,5%
 Hipo- i dysplazja nerek - 7%
 Stan po przebytym HUS - 6%

Przyczyny NT naczyniowo-nerkowego
1. Dysplazja włóknisto-mięśniowa
2. Choroby uwarunkowane genetycznie
- neurofibromatoza typu I
- z. Williamsa
3. Zmiany zatorowo-zakrzepowe
- po cewnikowaniu tęt. pępowinowej
- po arteriografii dotętniczej
- po urazie
4. Zapalenie naczyń
- guzkowe zapalenie tętnic
- ch. Takayashu
- ch. Kawasaki
Przyczyny NT naczyniowo-nerkowego
(cd)
5. Zmiany jatrogenne i pourazowe
- uszkodzenie popromienne
- tętniak lub przetoka tętniczo-żylna w następstwie
biopsji igłowej nerki
- podwiązanie tętnicy nerkowej w czasie zabiegu
operacyjnego
- uszkodzenia pourazowe: tętniek, zwężenie tętnicy
nerkowej, ucisk z zewnątrz przez krwiak pod- lub
okołotorebkowy
6. Guzy: nephroblastoma, pheochtomocytoma, lymphoma
7. Miażdżyca w rodzinnej hipercholesterolemii
NT jednogenowe
NT sodowrażliwe zależne
od efektu mineralokortyko- steroidwego
NT sodowrażliwe
niezależne od efektu
mineralokortyko steroidwego
NT sodooporne
1. niedobór 11bhydroksylazy
2. niedobór 17ahydroksylazy
1. z. Liddle’a
3. rodzinny hiperaldosteronizm I
2. z. Gordona
4. rodzinny hiperaldosteronizm II
5. rzekomy nadmiar aldosteronu
6. mutacja S810L receptora
mineralokortykosteroidowego
brachydaktylia z
nadciśnieniem bez
typowych zaburzeń
biochemicznych
Przemijające nadciśnienie
tętnicze
1. Przyczyny nerkowe: OKZN, ONN niezależnie od
przyczyny, idiopatyczny ZN w okresie gwałtownego
narastania obrzęków (hipowolemia, wzrost ARO)
2. Przyczyny neurologiczne: wzrost ciśnienia
śródczaszkowego niezależnie od przyczyny, z.GuillainaBarrego
3. Różne: stan po zabiegach ortopedycznych,
kardiochirurgicznych, urologicznych, oparzenia,
z. Stevensa- Johnsona
Objawy NT
bóle głowy
 brak przybytku m.c.
 u niemowląt niewydolność oddechowokrążeniowa
 w fazie zaawansowanej: wymioty,
nudności, niechęć do jedzenia, zaburzenia
widzenia, zawroty głowy, niepokój,
pobudzenie

Zmiany w badaniu
przedmiotowym


Bladość błon
śluzowych, obrzęki
twarzy i kończyn,
zaburzenia mikcji,
wielomocz, przebyte
ZUM, moczenie nocne
bladość, nadmierna
potliwość, napadowe
zaczerwienienia
twarzy



Plamy „cafe au lait”,
guzki podskórne
szyja płetwiasta, niska
linia owłosienia,
szeroko rozstawione
sutki, niskorosłość
twarz księżycowata,
trądzik, rozstępy na
skórze, otyłość
tułowia
Seminarium
NADCIŚNIENIE
TĘTNICZE
U DZIECI
Cd. zmian w bad.
przedmiotowym




Szmer w nadbrzuszu
guz w jamie brzusznej
duże tętniące
ciemiączko,
wodogłowie
niedowłady kończyn
dolnych, zaburzenia
mikcji, pęcherz
neurogenny

Zaburzenia
świadomości
Dane z wywiadu do ustalenia
przyczyny NT
Okres noworodkowy
Cewnikowanie tętnic pępowinowych
Stany niedotlenienia, zakażenia
NT naczyniowo-nerkowe
Wodniaki podtwardówkowe
Okres niemowlęcy
Zwyżki ciepłoty, ZUM-y, opóżnienie
rozwoju fizycznego
Podaż wysokich dawek wit. D 3
Stany biegunkowe o ciężkim przebiegu
oraz stany drgawkowe
Przewlekłe odmiedniczkowe zap. nerek
Hiperkalcemia
Wodniaki podtwardówkowe
Okres pokwitania
Póżne występowanie I miesuiączki,
zaburzenia miesiączkowania, brak
miesiączki
Z. Steina i Leventhala
Z.Turnera, wrodzone zab. Biosyntezy
hormonów kory nadnerczy
Niezależnie od wieku
z.hemolityczno-mocznicowy, post.
KZN, OZN, wady wrodzone ukł.
moczowego, urazy
NT pochodzenia nerkowego
Dane z wywiadu do ustalenia
przyczyny NT (cd)
Zgłaszane dolegliwości
Zaburzenia przy oddawaniu moczu
Wielomocz i wzmożone pragnienie
Napadowe blednięcie i/lub
zaczerwienienie twarzy, potliwość,
brak przyrostu masy ciała
NT pochodzenia nerkowego
PNN
Guz chromoczłonny
Zwyżki temp. ciała, biegunki, ubytek Neuroblastoma
masy ciała
Wielomocz z nykturią, osłabienie
Hiperaldosteronizm i inne postacie
siły mięśniowej, parastezje, zaparcia NT przebiegające z hipokaliemią
Bóle i obrzęki stawów, bóle
Choroby układowe
wysiłkowe łydek i/lub ich ziębnięcie
Kolejność badań diagnostycznych
 Etap
I - wykluczenie lub rozpoznanie chorób miąższu nerek,
KoA, hiperkalcemii, wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego:
bad. og i posiew moczu,
bad. krwi: - morfologia, OB., gazometria, jonogram,
mocznik i kreatynina
USG przezciemiączkowe, USG nerek i jamy brzusznej
z PD, cystografia mikcyjna ew. urografia
Kolejność badań diagnostycznych (cd)
 Etap II - ustalenie przyczyn NT lub ukierunkowanie
dalszego postępowania:
- renoscyntygrafia dynamiczna (również po kaptoprilu),
- oznaczenie 17-KS i 17-OHKS oraz T3, T4 i TSH,
- oznaczenie wit D3 i jej metabolitów,
- oznaczenie wydalania katecholamin i ich metabolitów
w DZM,
- oznaczenie ARO i zabezpieczenie próbki do
oznaczenia aldosteronu
Kolejność badań diagnostycznych (cd)
 Etap
III
- Podejrzenie NT naczyniowo-nerkowego:
angiotomografia spiralna lub MRI tętnic nerkowych
lub/i arteriografia dotętnicza
- Podejrzenie pheochromocytoma: scyntygrafia z
metylojodobenzyloguanidyna (MIBG) i CT nadnerczy
- Podejrzenie guza nadnerczy: CT nadnerczy,
scyntygrafia ze scintadrenem
NT z hipokaliemią
Hipokaliemia K<3,5mEq/l
Stężenie K w moczu >30mEq/l
 ARO
 ALD
ARO
ALD
1. N.złośliwe (niezaleznie
od przyczyny
1. WPN - niedobór 11b
hydroksylazy, niedobór
1. Perwotny hALD
17-a hydroksylazy
2. Rodzinny hALD
2. Z. Liddle’a
- typ I (FH1)
3. Rzekomy nadmiar glikosterydów
- typ II (FH2)
2. NT naczyniowo- nerkowe
3. Pierwotny reninizm
4. Ektopowe wydzielanie reniny
Leczenie NT
1. Niefarmakologiczne: dieta, wysiłek
fizyczny
2. Farmakologiczne
3. Chirurgiczne
Postępowanie w zależności od
wartości RR
Wartość RR Częstość
pomiaru
Leczenie
zachowawcze
Leczenie
farmakologiczne
Graniczne 90-95c lub
Co 6m
Dieta, wysiłek
fizyczny
diagnostyka
NT
95-99c +
5mmHg
Co 1-2tyg
lub
szybciej
Tak
Leczenie gdy
wtórne,
objawowe,
zmiany
narządowe
NT
ciężkie
>99c +
5mmHg
W oddziale tak
szpitalnym
>120/80 jeśli
jest <90c
tak
Przykłady wysiłku
izometrycznego
 podnoszenie
ciężarów, kulturystyka
 zapasy
 wspinaczka
 narciarstwo
 rzuty
 gimnastyka
wodne
Leczenie farmakologiczne
moczopędne
?
b-blokery
bezpośrednio
rozszerzające
naczynia
antagoniści
wapnia
a-blokery
agoniści receptorów
imidazolowych
ACE inhibitory
Leki moczopędne
Leki
Dawka
(mg/kg/db)
Czas działania
Hydrochlorotiazyd 0,25-1 w 2 dawkach
12-18h
Furosemid
4-6h
Spironolakton
1-4 ( < 160mg/db)
1-3 (w 2-4dawkach)
Triamteren
1-3
Amiloryd
0,1 - 0,3
działanie po 3-4d
12 h
6h
Działania niepożądane leków
moczopędnych

Hydrochlorotiazyd: hiperkalcemia, hipomagnezemia,
hipokaliemia, zasadowica metaboliczna, hiponatremia,
nietolerancja glukozy, wzrost oporności na insulinę,
hiperurikemia, hiperlipidemia, zespól toczniopodobny

Furosemid: hipokalcemia, osteomalacja, hipokaliemia,
zasadowica met., hiponatremia, hiperurykemia, wzrost
krzepliwości krwi, ototoksyczność

Oszczędzający potas: hiperkaliemia gdy GFR<30 i
stosowaniu IKA, cukrzycy, kwasica metaboliczna,
hipermagnezemia, ginekomastia, kamica nerkowa
Wskazania do b-blokerów
w krążeniu hiperkinetycznym i tachykardią, ze znaczna
komponentą wegetatywną, w nadczynności tarczycy
 w NT wysokoreninowym (naczyniowo-nerkowe, przyspieszona
faza NT)
 Lek
Dawka(mg/kg/db)
Liczba dawek/db
Propranolol
0,05-0,15
2-3
dzieci 0,5-2,0
Labetalol
1-8
2
Atenolol
1-2
1
Metoprolol
1-4
2
Acebutolol
1-5
1-2

Leki - a-blokery

Prazosyna (a1-bloker) 0,01-0,04 mg/kg/db
(obniża TG i cholesterol, wzmaga insulinowrazliwość i
metabolizm glukozy)- chętnie w cukrzycy i
dyslipidemii.

Objawy uboczne: moczenia nocne, senność wypadanie
włosów, bóle głowy, obrzęk śluzówek nosa.
Leki rozszerzające tętniczki

Dihydralazyna 1,5-3mg/kg/db (głównie
rozszerza tętniczki przedwłośniczkowe)
Objawy niepożądane: bóle głowy, zaburzenia
żołądkowo-jelitowe, tachykardia, zaczerwienienie
twarzy

Minoksydyl 0,05-0,1mg/kg/db
Objawy uboczne: tachykardia, obrzęki, przesięk do
osierdzia, hipertrychoza
Antagoniści wapnia
Leki
Dawka mg/kg/db
Nifedypina
0,25 - 2,2
3-4
(180mg/db o przedł. działaniu)
niemowlaki 0,2-0,6
2
dzieci 0,1-0,3 max. 0,6
0,1 max.0,6
1-2
0,05-0,15 max 0,8
2-3
Amlodypina
Felodypina
Isradypina
Liczba dawek
Objawy uboczne: bóle głowy, zaczerwienienie twarzy, obrzęki
kostek i podudzi, przerost dziąseł, tachykardia,
małopłytkowość, ginekomastia, nykturia
ACE inhibitory
Mechanizm działania:
 hamowanie ukł. RAAS (krążącego i tkankowego)
przy jednoczesnym wzroście ARO

zmniejszenie wydzielania aldosteronu - wzrost K,
spadek Na
wzrost wydzielania medullipiny w rdzeniu
nerki
 wzrost stężenia bradykininy - ze wzrostem

wytwarzania NO z PGI2

zmniejszenie uwalniania noradrenaliny z
neuronów obwodowych
Dawkowanie ACE-inhibitorów
Lek
Kaptopril
Enalapril
Perindopril
Lizynopril
Ramipril
dawka (mg/kg/db)
liczba dawek
noworodki 0,03-0,05
niemowlęta 0,02-0,5
dzieci 0,75-1,5
2-3
0,1 - 0,5
2 - 4 (>14rż)
0,2 - 1
1,5mg/m2 pow. ciała
1-2
1
1
1
Objawy uboczne ACE-inhibitorów






suchy, męczący kaszel (gromadzenie bradykininy i
substancji P w oskrzelach)
bóle i zawroty głowy
dolegliwości żołądkowo-jelitowe
obrzęk naczyniorychowy
zaburzenia smaku
trombocytopenia, neutropenia, zaostrzenie choroby
wrzodowej
Agoniści receptorów imidazolowych
Rilmenidyna - 1-2mg/db
 Moksonidyna - 0,2-0,4mg/db

Działanie przez receptory imidazolowe:
- zmniejszenie napięcia współczulnego
- zmniejszenie oporu obwodowego
- zmniejszenie cewkowej reabsorpcji Na
Antagoniści receptora angiotensyny
(AT I)
 Lozartan
- 25-50 mg/db
 Walzartan - 80-160 mg/db
Objawy uboczne : mniejszy efekt generacji kinin,
rzadziej hipokaliemia, inne jak ACE-inhib.
Leczenie chirurgiczne NT
PTRA (percutaneous transluminal renal
angioplasty) - przezskórna angioplastyka
 przeszczep aortalno-nerkowy z tętnicy
biodrowej wewn. lub ż. odpiszczelowej
 autotransplantacja nerki
