WRODZONA PRZEPUKLINA PRZEPONOWA U NOWORODKA

WRODZONA PRZEPUKLINA
PRZEPONOWA U NOWORODKA
pod redakcj¹
Micha³a B³aszczyñskiego i Andrzeja Jankowskiego
Poznañ 1998
Komitet Redakcyjny:
- Prof. dr hab. med. Andrzej Jankowski - przewodnicz¹cy
- Prof. dr hab. med. Janusz Bohosiewicz
- Prof. dr hab. med. Ma³gorzata Bruska
- Prof. dr hab. med. Grzegorz Brêborowicz
- Prof. dr hab. med. Katarzyna Kornacka
Redakcja skryptu: Dr med. Micha³ B³aszczyñski
Projekt ok³adki:
Artysta plastyk Rafa³ Kawecki
Wydawca:
Stowarzyszenie Pomocy Dzieciom Wymagaj¹cym Leczenia Chirurgicznego
60-572 Poznañ, ul. Szpitalna 27/33
ISBN - 83-906790-0-0
Przedmowa
Oddajemy Czytelnikom kolejn¹ monografiê, poœwiêcon¹ tym razem wrodzonej
przepuklinie przeponowej.
W ostatnich latach nast¹pi³a istotna zmiana w postêpowaniu z noworodkiem z t¹ ciê¿k¹
wad¹ wrodzon¹. Zaleca siê, aby zabieg operacyjny odtworzenia ci¹g³oœci kopu³y przepony,
wykonywany dotychczas w trybie pilnym, zosta³ odroczony do momentu wyrównania, zwykle
ciê¿kiego, stanu ogólnego noworodka.
Na poprawê prze¿ywalnoœci noworodków z wrodzon¹ przepuklin¹ przeponow¹
szczególny wp³yw ma precyzyjna wspó³praca perinatologa, neonatologa i chirurga dzieciêcego.
D¹¿enie do prenatalnej diagnostyki tej wady, natychmiastowe wyrównanie po porodzie
istniej¹cych zaburzeñ i przekazanie noworodka chirurgom dzieciêcym w optymalnym okresie
winno byæ naszym wspólnym zadaniem.
Wzajemnemu wys³uchaniu i zrozumieniu racji wszystkich stron bior¹cych udzia³ w
ratowaniu ¿ycia noworodka z t¹ wad¹ s³u¿y³y odbyte w styczniu 1998 roku V Warsztaty
Chirurgiczne w Szklarskiej Porêbie. Wziêli w nich udzia³ znakomici znawcy problemów
anatomii, diagnostyki prenatalnej i perinatolodzy, neonatolodzy i chirurdzy dzieciêcy.
Podsumowaniem
tygodniowych
obrad
by³a
dyskusja
okr¹g³ego
sto³u
przeprowadzona w gronie ekspertów.
Prof. dr hab. med. Andrzej Jankowski
3
Autorzy
Maciej Bag³aj,
dr n. med. – Katedra i Klinika Chirurgii Pediatrycznej
Akademii Medycznej we Wroc³awiu
Micha³ B³aszczyñski, dr n. med. – Katedra i Klinika Chirurgii Dzieciêcej
A.M. im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
Janusz Bohosiewicz, Prof. dr hab. med. – II Katedra i Klinika Chirurgii Dzieciêcej w
Bytomiu, Œl¹skiej A.M. w Katowicach
Ma³gorzata Bruska,
Prof. dr hab. med. - Katedra i Zak³ad Anatomii Prawid³owej
A.M. im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
Hanna Bu³hak-Guz, dr n. med. – Oddzia³ Chirurgii Dzieciêcej i Noworodkowej IPAM,
Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w £odzi
Józef Dzielicki,
Prof. dr hab. med. – Klinika Chirurgii Dzieciêcej w Zabrzu,
Œl¹skiej A.M. w Katowicach
M. Katarzyna Kornacka, Prof. dr hab. med. – Katedra i Klinika Neonatologii
A.M. im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
Katarzyna Nowakowska,
lek. med. – Katedra i Klinika Chirurgii Dzieciêcej
A.M. im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
Dariusz Olejniczak,
lek. med. - Oddzia³ Chirurgii Dzieciêcej i Noworodkowej IPAM,
Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w £odzi
Jerzy Osemlak,
Prof. dr hab. med. –Klinika Chirurgii Dzieciêcej
A.M. w Lublinie
Dariusz Patkowski,
dr n. med. - Katedra i Klinika Chirurgii Pediatrycznej
Akademii Medycznej we Wroc³awiu
Maria Respondek-Liberska, Doc. dr hab. med. – Zak³ad Diagnostyki i Nadzoru Wad
Wrodz.
A.M., Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w £odzi
Herman J. Stêch³y,
Dr med. - Klinik für Kinder- und Neugeborenenchirurgie der
Westfalischen Wilhelms-Universität, Münster, Niemcy
Jerzy Szczapa,
Prof. dr hab. med. - Katedra i Klinika Neonatologii
A.M. im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
Ma³gorzata Warzywoda, dr n. med. – Zak³ad Radiologii Pediatrycznej Instytutu Radiologii
A.M. im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
4
Spis treœci:
Przedmowa
3
Autorzy wyst¹pieñ
4
ROZDZIA£ 1 PODSTAWY TEORETYCZNE
7
1.1
EMBRIOLOGIA P£UC
7
1.2
EMBRIOLOGIA PRZEPONY I PODZIA£ JAMY CIA£A
1.3
P£UCO HIPOPLASTYCZNE U NOWORODKA Z PRZEPUKLIN¥ PRZEPONOW¥
Ma³gorzata Bruska
10
Ma³gorzata Bruska
M.
13
Katarzyna Kornacka
1.4
ANATOMIA I WADY ROZWOJOWE PRZEPONY
1.5
DYSKUSJA
22
Jerzy Osemlak
34
ROZDZIA£ 2 DIAGNOSTYKA
2.1
37
PRENATALNA DIAGNOSTYKA PRZEPUKLINY PRZEPONOWEJ
Maria Respondek37
Liberska
2.2
DIAGNOSTYKA RADIOLOGICZNA PATOLOGII PRZEPONY U DZIECI
Ma³gorzata
41
Warzywoda
2.3
DYSKUSJA
47
ROZDZIA£ 3 LECZENIE
3.1
LECZENIE WRODZONEJ PRZEPUKLINY PRZEPONOWEJ U P£ODÓW (opracowanie
pogl¹dowe)
3.2
50
Janusz Bohosiewicz
50
NOWORODEK Z PRZEPUKLIN¥ PRZEPONOW¥ - ZASADY POSTÊPOWANIA
Jerzy
57
Szczapa, Magdalena Œwirkowicz
3.3
WSPÓ£CZESNE TRENDY W POSTÊPOWANIU PRZEDOPERACYJNYM U
NOWORODKÓW Z WRODZON¥ PRZEPUKLIN¥ PRZEPONOW¥
3.4
Hanna Bu³hak-Guz
64
NOWORODEK Z PRZEPUKLIN¥ PRZEPONOW¥ - KWALIFIKACJA DO ZABIEGU
(doœwiadczenia w³asne)
Dariusz Olejniczak
70
5
3.5
TECHNIKI LECZENIA OPERACYJNEGO WRODZONEJ PRZEPUKLINY PRZEPONOWEJ
72
Micha³ B³aszczyñski
3.6
ROZLEG£E WRODZONE UBYTKI PRZEPONY
3.7
ZAOPATRZENIE BARDZO DU¯YCH UBYTKÓW W PRZEPONIE U DZIECI Z
PRZEPUKLIN¥ PRZEPONOW¥
3.8
77
Maciej Bag³aj
84
Herman J. Stêch³y, Gunther H. Willital
OPIEKA POOPERACYJNA U PACJENTÓW Z PRZEPUKLIN¥ PRZEPONOW¥
88
Patkowski
3.9
3.10
PRZEPUKLINA PRZEPONOWA UWIÊ•NIÊTA
92
Micha³ B³aszczyñski
DYSKUSJA
95
ROZDZIA£ 4 WYNIKI LECZENIA
4.1
112
PRZEPUKLINA PRZEPONOWA - POWIK£ANIA LECZENIA OPERACYJNEGO
Nowakowska
4.2
WYNIKI LECZENIA PACJENTÓW Z PRZEPUKLIN¥ PRZEPONOW¥
4.3
DYSKUSJA
ROZDZIA£ 5 OBRADY OKR¥G£EGO STO£U
Dariusz
Katarzyna
112
Józef Dzielicki 117
122
128
6
Embriologia p³uc
ROZDZIA£ 1
PODSTAWY TEORETYCZNE
1.1
EMBRIOLOGIA P£UC
Ma³gorzata Bruska
Uk³ad oddechowy zawi¹zuje siê oko³o 4 tygodnia rozwoju zarodkowego z uwypuklenia
brzusznej œciany cewy pokarmowej na pograniczu jelita g³owowego i tu³owiowego. W miejscu
tym powstaje najpierw bruzda tchawicza, która przekszta³ca siê w uchy³ek oddechowy, tworz¹cy
nastêpnie p¹czki p³ucne.
Nab³onek wyœcielaj¹cy krtañ, tchawicê, oskrzela i pêcherzyki p³ucne pochodzi z
endodermy. Elementy chrzêstne oraz miêœniowe tchawicy i p³uc pochodz¹ z mezodermy
trzewnej, która otacza jelito przednie.
W miarê rozwoju dochodzi do wyd³u¿ania siê uchy³ka oddechowego i w ci¹gu 4
tygodnia rozwoju nastêpuje oddzielenie tchawicy i p¹czków p³ucnych od po³o¿onego ku ty³owi
jelita przedniego przez przegrodê tchawiczo-prze³ykow¹. Zaburzenia w rozdzielaniu jelita
przedniego od tchawicy przez przegrodê tchawiczo-prze³ykow¹ powoduj¹ powstawanie przetok
pomiêdzy prze³ykiem i tchawic¹.
P¹czki p³ucne bardzo szybko rosn¹ i rozga³êziaj¹ siê, powoduj¹c powstawanie kolejnych
generacji drzewa oskrzelowego. Szybko namna¿aj¹ce siê komórki koñcowych odcinków
odga³êzieñ oskrzeli staj¹ siê rozdête i w póŸniejszym okresie rozwoju rozszerzaj¹ siê coraz
bardziej, ich nab³onek ulega scieñczeniu i tworz¹ one charakterystyczne pêcherzyki p³ucne.
W ci¹gu pi¹tego tygodnia rozwoju prawy p¹czek p³ucny dzieli siê na trzy oskrzela g³ówne, które
daj¹ pocz¹tek rozwoju trzech p³atów p³uca prawego, natomiast lewy p¹czek p³ucny dzieli siê na
dwa oskrzela g³ówne, które s¹ wyjœciem dla dwóch p³atów p³uca lewego.
Zawi¹zki p³uc pocz¹tkowo le¿¹ po grzbietowej stronie serca, nastêpnie p¹czki p³ucne
rozwijaj¹ siê w kierunku ogonowo-bocznym wrastaj¹c do jamy cia³a w w¹skiej przestrzeni,
okreœlanej jako kana³ osierdziowo-otrzewnowy, zlokalizowany po obu stronach jelita przedniego
i w koñcu przyjmuj¹ swoj¹ ostateczn¹ pozycjê w jamie klatki piersiowej.
W rozwoju drzewa oskrzelowego i p³uc wyró¿nia siê cztery etapy.
7
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
1. Etap rzekomogruczo³owy - trwa od 4 do 16 tygodnia rozwoju wewn¹trzmacicznego i
koñczy siê rozwojem ca³ego drzewa oskrzelowego. W tym okresie rozwoju powstaje 16 - 25
generacji oskrzeli. W 5 tygodniu rozwoju powstaj¹ zawi¹zki oskrzeli p³atowych, a w 6 tygodniu
zawi¹zki oskrzeli segmentowych, natomiast pocz¹wszy od 7 tygodnia obserwuje siê jamê
op³ucnej oraz szczeliny miêdzyp³atowe. W ci¹gu 8 i 9 tygodnia rozwoju tworz¹ siê gruczo³y w
b³onie œluzowej tchawicy i oskrzeli.
2. Etap kanalikowy - trwa od 17 do 25 tygodnia rozwoju wewn¹trzmacicznego.
Oskrzeliki koñcowe dziel¹ siê dychotomicznie i zwiêksza siê ich liczba. Nastêpuje wzrost i
dojrzewanie przewodzików pêcherzykowych i woreczków p³ucnych. Pojawiaj¹ siê pneumocyty
typu I. Pêcherzyki p³ucne i przewodziki wys³ane s¹ nab³onkiem szeœciennym. Powstaje bogata
sieæ naczyñ w³osowatych oplataj¹cych koñcowe rozga³êzienia oskrzeli. P³ód rodz¹cy siê pod
koniec tego okresu mo¿e prze¿yæ, jednak bardzo czêsto, mimo intensywnej opieki medycznej,
niedojrza³oœæ uk³adu oddechowego nie pozwala na utrzymanie go przy ¿yciu.
3. Etap woreczków pêcherzykowych - trwa od 26 do 40 tygodnia (do urodzenia). W
okresie tym nastêpuje przekszta³cenie komórek szeœciennych nab³onka oskrzelików w cienkie i
p³askie komórki, czyli komórki nab³onkowe pêcherzyków typu I. Kanaliki s¹ teraz nazywane
woreczkami pêcherzykowymi lub pierwotnymi pêcherzykami. Pêcherzykowe komórki
nab³onkowe (typu I) wyœcie³aj¹ woreczki i staj¹ siê coraz cieñsze, w wyniku czego naczynia
w³osowate wg³abiaj¹ siê do woreczków pêcherzykowych. Powsta³e w ten sposób œcis³e
po³¹czenie tworzy barierê krew - powietrze i pocz¹wszy od 7 miesi¹ca rozwoju
wewn¹trzmacicznego rozpoczyna siê wymiana gazowa pomiêdzy krwi¹ i powietrzem
pêcherzyków.
Pod koniec 6 miesi¹ca rozwoju p³odowego, oprócz komórek œródb³onka i p³askich
komórek nab³onkowych pêcherzyków, pojawia siê inny typ komórek. S¹ to wydzielnicze
komórki nab³onkowe pêcherzyków (typu II) i produkuj¹ one surfaktant, czyli substancjê
obni¿aj¹c¹ napiêcie powierzchniowe na granicy faz powietrze - krew naczyñ w³osowatych
pêcherzyka. Produkowanie surfaktantu rozpoczyna siê ju¿ od 20 tygodnia okresu p³odowego.
Przed urodzeniem p³uca s¹ wype³nione p³ynem zawieraj¹cym niewielkie iloœci bia³ek,
œluzu z gruczo³ów oskrzeli, chlorki oraz surfaktant. Z chwil¹ urodzenia, po rozpoczêciu
oddychania p³yn p³ucny jest resorbowany g³ównie do naczyñ w³osowatych krwionoœnych i
limfatycznych, natomiast surfaktant pozostaje na powierzchni b³on komórek pêcherzyków,
tworz¹c cienk¹ warstwê fosfolipidow¹. W czasie oddychania warstwa surfaktantu zapobiega
wzrostowi napiêcia powierzchniowego na granicy faz powietrze - krew. Brak lub zmniejszona
iloœæ surfaktantu u wczeœniaków jest przyczyn¹ zespo³u niedomogi oddechowej (RDS), który
jest nastêpstwem zapadania siê pêcherzyków p³ucnych (choroba b³on szklistych).
8
Embriologia p³uc
Iloœæ surfaktantu w p³ynie wype³niaj¹cym pêcherzyki p³ucne wzrasta szczególnie w ci¹gu
ostatnich 2 tygodni przed urodzeniem.
4. Etap pêcherzykowy - trwa od urodzenia do oko³o 10 roku ¿ycia. W tym okresie
nastêpuje dalsze zwiêkszanie liczby pêcherzyków p³ucnych, a nie ich wielkoœci. Nowe
pêcherzyki p³ucne w ponad 90% powstaj¹ w ci¹gu 10 lat po urodzeniu osi¹gaj¹c liczbê 300
milionów.
9
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
1.2
EMBRIOLOGIA PRZEPONY I PODZIA£ JAMY CIA£A
Ma³gorzata Bruska
W
trzecim
tygodniu
rozwoju
zarodka
nastêpuje
zró¿nicowanie
mezodermy
wewn¹trzzarodkowej, rozci¹gaj¹cej siê po obu stronach linii poœrodkowej, na
mezodermê
przyosiow¹ oraz mezodermê boczn¹. Dalszy rozwój oraz rozszczepienie mezodermy bocznej na
mezodermê œcienn¹ i mezodermê trzewn¹ prowadzi do powstania ograniczonej przestrzeni, któr¹
okreœla siê jako wewn¹trzzarodkow¹ jamê cia³a, wys³an¹ mezotelium. Mezoderma œcienna
wytwarza blaszkê œcienn¹ b³on surowiczych, wyœcielaj¹c¹ od zewn¹trz jamê otrzewnej, op³ucnej
i osierdzia. Mezoderma trzewna tworzy warstwê wewnêtrzn¹ b³on surowiczych, która pokrywa
narz¹dy jamy brzusznej oraz p³uca i serce.
Pierwotna wewn¹trzzarodkowa jama cia³a ulega stopniowemu podzia³owi na jamê klatki
piersiowej i jamê otrzewnej przez tworz¹c¹ siê przeponê.
Przepona powstaje z czterech elementów :
- z przegrody poprzecznej, tworz¹cej œrodkow¹ czêœæ œciêgnist¹ przepony,
- z dwóch b³on op³ucnowo-otrzewnowych,
- z krezki grzbietowej prze³yku, w której powstaj¹ rozwory aorty i prze³yku,
- z komórek miêœniowych wywodz¹cych siê z bocznych i grzbietowej czêœci œciany
tu³owia.
Przegroda poprzeczna pojawia siê bardzo wczeœnie w rozwoju i zapocz¹tkowuje ona
podzia³ wewn¹trzzarodkowej jamy cia³a na dwie czêœci. Stanowi ona grub¹, pó³kolist¹ p³ytê
mezodermy, wype³niaj¹c¹ przestrzeñ pomiêdzy jam¹ piersiow¹ a szypu³¹ pêcherzyka
¿ó³tkowego. Przegroda ta tylko czêœciowo oddziela jamê klatki piersiowej od jamy brzusznej,
bowiem po obu stronach pierwotnej cewy jelitowej zachowuje siê po³¹czenie, nazwane kana³em
osierdziowo-otrzewnowym. Przegroda poprzeczna nigdy nie dochodzi do grzbietowej œciany
tu³owia.
W obrêbie kana³u osierdziowo-otrzewnowego nastêpuje intensywny rozwój zawi¹zków
p³uc w kierunku boczno-ogonowym. Kana³ ten staje siê zbyt ma³y i wzrastaj¹ce p¹czki p³ucne
zaczynaj¹ rozwijaæ siê w mezenchymie œciany zarodka.
10
Embriologia przepony i podzia³ jam cia³a
W 5 tygodniu rozwoju wewn¹trzmacicznego zaznaczaj¹ siê ma³e fa³dy op³ucnowoosierdziowe pocz¹tkowo w postaci ma³ego grzebienia, który wnika do pierwotnej jamy
piersiowej.
Równolegle ze wzrostem p³uc mezoderma œciany tu³owia ulega podzia³owi na ostateczn¹
œcianê klatki piersiowej oraz b³onê op³ucnowo-osierdziow¹, w której przebiegaj¹ ¿y³y zasadnicze
i nerwy przeponowe.
W dalszym etapie rozwoju dochodzi do zstêpowania serca oraz do rozci¹gniêcia, a
nastêpnie po³¹czenia siê ze sob¹ b³on op³ucnowo-osierdziowych i powstaje szypu³a p³ucna.
Jama klatki piersiowej zostaje podzielona na ostateczn¹ jamê osierdzia i dwie jamy op³ucnej.
Jamy op³ucnej komunikuj¹ siê pocz¹tkowo z brzuszn¹ czêœci¹ jamy cia³a poprzez fa³d
op³ucnowo-otrzewnowy, bowiem na tym etapie rozwoju przepona nie jest jeszcze wykszta³cona.
W 7 tygodniu rozwoju fa³dy op³ucnowo-otrzewnowe zlewaj¹ siê z przegrod¹ poprzeczn¹ oraz z
krezk¹ prze³yku, co powoduje oddzielenie jamy klatki piersiowej od jamy brzusznej. W ostatnim
etapie rozwoju przepony dochodzi do przy³¹czenia siê r¹bka mezenchymy œciany tu³owia do
b³on op³ucnowo-otrzewnowych i mioblasty ze œciany tu³owia wnikaj¹ do tych b³on, w wyniku
czego powstaje miêœniowa czêœæ przepony.
Podczas rozwoju zmienia siê po³o¿enie przepony. Przegroda poprzeczna w 4 tygodniu
rozwoju zlokalizowana jest naprzeciw somitów szyjnych i wnikaj¹ do niej nerwy 3, 4 i 5
neuromeru szyjnego rdzenia krêgowego, okreœlane jako nerwy przeponowe. Dochodz¹ one do
przegrody poprzecznej poprzez fa³d op³ucnowo-osierdziowy.
Wskutek szybszego rozwoju czêœci grzbietowej zarodka w stosunku do czêœci brzusznej
nastêpuje zstêpowanie przepony i w 6 tygodniu rozwoju znajduje siê ona ju¿ na wysokoœci
somitów piersiowych. Na pocz¹tku 3 miesi¹ca rozwoju czêœæ w³ókien miêœniowych przepony
pochodzi z poziomu pierwszego krêgu lêdŸwiowego.
Wrodzona przepuklina przeponowa jest jedn¹ z czêœciej spotykanych wad rozwojowych
u noworodków (1:2000). Jest ona wynikiem niezamkniêcia kana³ów osierdziowo-otrzewnowych
przez jedn¹ lub obie b³ony op³ucnowo-otrzewnowe. Prowadzi to do zachowania po³¹czenia
pomiêdzy jam¹ otrzewnow¹ i jam¹ op³ucnej i powoduje przemieszczanie siê trzewi jamy
otrzewnowej do jamy op³ucnej. Przepuklina przeponowa wrodzona najczêœciej wystêpuje po
lewej stronie i mo¿e ona zawieraæ pêtle jelitowe, ¿o³¹dek, œledzionê lub czêœæ w¹troby.
Je¿eli ubytek w przeponie pokrywa b³ona sk³adaj¹ca siê z op³ucnej i otrzewnej, to
narz¹dy wnikaj¹ce do jamy op³ucnej pokryte s¹ b³onami surowiczymi.
Rzadziej wystêpuje przepuklina wskutek ubytku w³ókien miêœniowych na ma³ym
odcinku przepony. Zwykle ma to miejsce w czêœci przedniej przepony i dlatego nazywana jest
czêsto przepuklin¹ przymostkow¹. Najczêœciej w obrêb takiego ubytku pomiêdzy czêœci¹
11
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
mostkow¹ i ¿ebrow¹ przepony wnika niewielki worek otrzewnowy, który zawiera pêtle jelit. Ten
typ przepukliny rozpoznawany jest czêsto dopiero w póŸniejszym okresie ¿ycia dziecka.
Przepuklina prze³ykowa jest rodzajem przepukliny przeponowej i najprawdopodobniej
powstaje w wyniku wrodzonego skrócenia prze³yku, co powoduje, ¿e serce oraz górna czêœæ
¿o³¹dka zostaj¹ zatrzymane w jamie klatki piersiowej i ¿o³¹dek jest przewê¿ony na poziomie
przepony.
12
P³uco hipoplastyczne u noworodka z przepuklin¹ przeponow¹
1.3
P£UCO HIPOPLASTYCZNE U NOWORODKA Z
PRZEPUKLIN¥ PRZEPONOW¥
M. Katarzyna Kornacka
Rozwój p³uc jest z³o¿onym procesem wzrostu i dojrzewania p³uc. Procesy dojrzewania
regulowane s¹ przede wszystkim przez czynniki hormonalne i biochemiczne. Na wzrost masy
p³uc wp³ywaj¹ natomiast g³ównie czynniki fizyczne jak: objêtoœæ p³ynu p³uc, ruchy oddechowe
p³odu, przestrzeñ wewn¹trz klatki piersiowej czy objêtoœæ p³ynu owodniowego.
Termin hipoplazja p³uc oznacza w praktycznym znaczeniu niedostateczn¹ wymianê gazow¹,
która wynika z niedoboru zarówno elementów bior¹cych udzia³ w perfuzji jak i wentylacji p³uc.
W definicji hipoplazji bierzemy pod uwagê zmniejszenie masy p³uc oraz obni¿enie stosunku
masy p³uc do masy p³odu (12).
Ocenê wzrostu p³uc przeprowadza siê w oparciu o:
1.stosunek masy p³uc do masy cia³a < 0,012 > 28 t.c. i < 0,015 <28t.c.
2.wymiar promienia pêcherzyka
3.zawartoœc DNA w p³ucach
4.ocenê dojrza³oœci morfologicznej:
Rycina 1 przedstawia stosunek masy p³uca (do masy cia³a noworodków bez hipoplazji i z
hipoplazj¹ p³uc).
Ryc.1.Stosunek masy p³uc do masy noworodka w poszczególnych okresach ¿ycia p³odowego
Kó³ka jasne - p³uco zdrowe, kó³ka ciemne - p³uco hipoplastyczne, wg H.Kilbride
13
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
Rozwój morfologiczny p³uc przebiega poprzez kolejne fazy:
a) faza embrionalna 4-6 t.c. formowanie siê pocz¹tkowych dróg oddechowych
b) faza pseudogruczo³owa, 16 t.c. ,
c) faza kanalikowa 17-28 t.c.
d) faza woreczkowa 29-35 t.c. i
e) pêcherzykowa 36 t.c. (2)
Podjêcie prawid³owej czynnoœci oddechowej i adekwatna wymiana gazowa w chwili urodzenia
dziecka uzale¿niona jest od sprawnie przebiegaj¹cych mechanizmów adaptacyjnych, które s¹
wyrazem prawid³owej budowy i funkcji uk³adu oddechowego, kr¹¿enia i OUN. (1)
W przepuklinie przeponowej z uwagi na mniejsz¹ liczbê oskrzeli i zmniejszony ich podzia³,
obserwuje siê tak¿e mniejsz¹ liczbê oskrzelików koñcowych i pêcherzyków p³ucnych.
Zmniejszona jest tak¿e liczba kapilarów p³ucnych st¹d powierzchnia wymiany gazowej i
powierzchnia powietrze - krew jest znacznie obni¿ona.
Morfologiczne zmiany mi¹¿szu p³ucnego w przepuklinie przeponowej dotycz¹:
a) zahamowania podzia³ów drzewa oskrzelowego
b) zmniejszenia liczby pêcherzyków p³ucnych
c) zmniejszenia sieci naczyñ kapilarnych
d) zmniejszenia powierzchni wymiany - krew-powietrze
e) zmniejszenia liczby pneumocytów kuboidalnego kszta³tu zawieraj¹cych zwiêkszon¹
iloœæ glikogenu, œwiadcz¹c¹ o ich niedojrza³oœci.
f) zmniejszenie fosfolipidów i bia³ek A i B surfaktantu
ad a) Podzia³ drzewa oskrzelowego jest zahamowany w
10-12 tygodniu ci¹¿y po stronie
przepukliny przeponowej i w 12-14 po stronie przeciwnej. Liczba podzia³ów drzewa
oskrzelowego jest ograniczona u noworodków z przepuklin¹ przeponow¹ zarówno po stronie
przepukliny, jak i po stronie przeciwnej. U noworodków z przepuklin¹ przeponow¹ obserwuje
siê oko³o 16 do 18 podzia³ów w porównaniu do 23 podczas rozwoju normalnego p³uca. (14)
ad b) Pocz¹wszy od 30 tygodnia ci¹¿y rozwój pêcherzyków p³ucnych odbywa siê poprzez
rozwój
przegród
oddzielaj¹cych pêcherzyki p³ucne od
koñcowych
woreczków
powietrznych.
ad c) Równolegle z rozwojem elementów morfotycznych przysz³ych pêcherzyków p³ucnych
postêpuje
rozwój naczyñ krwionoœnych. Angiogeneza i waskulogeneza decyduj¹ca o
prawid³owym rozwoju p³uc uzale¿niona jest od wspó³dzia³ania czynników pobudzaj¹cych i
hamuj¹cych wzrost p³uc.
14
P³uco hipoplastyczne u noworodka z przepuklin¹ przeponow¹
Zmiany dotycz¹ na ogó³ obu p³uc wykazuj¹c wiêksze nasilenie po stronie przepukliny (ryc.2,
ryc.3, ryc.4)
Ryc.2. Niskie wartoœci bia³ka surfaktantu SP-A w obu p³ucach w lewostronnej przepuklinie przepuklinie
przeponowej. R-CDH -p³uco prawe u noworodka z przepuklin¹ przeponow¹ lewostronn¹. L-CDH p³uco lewe u noworodka z przepuklin¹ przeponow¹ lewostronn¹. R-con -zdrowe p³uco prawe, L-con zdrowe p³uco lewe, wg D.Willcox
Ryc.3. Obni¿one wartoœci wskaŸnika inkorporacji choliny u noworodka z przepuklin¹ przeponow¹
lewostronn¹. P.CDH -p³uco prawe u noworodka z lewostronn¹ przepuklin¹ przeponow¹. L.CDH-p³uco
lewe z przepuklin¹ przeponow¹ lewostronn¹. P.Kon -zdrowe p³uco prawe. L.Kon -zdrowe p³uco lewe,
wg D.Wilcox
15
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
Ryc. 4. Obni¿one frakcje fosfolipidow w p³ucu hipoplastycznym. L CDH -przepuklina przeponowa
lewostronna.
L
fosfatydylocholina,
Kon
-p³uco
zdrowe.
PI-fosfatydyloinozytol,
LPC-lisofosfatydylocholina,
PE-fosfatydyloetanoloamina,
SPH-sfingomielina,
PC-
PG-fosfatydyloglicerol,
wg D. Wilcox
W obrazie morfologicznym p³uca hipoplastycznego stwierdza siê pogrubienie œcian
pêcherzyków p³ucnych, rozrost tkanki œródmi¹¿szowej ze zmniejszeniem powierzchni
powietrznej pêcherzyków ( ryc.5)
Ryc.5. Obraz histopatologiczny
p³uca hipoplastycznego
16
P³uco hipoplastyczne u noworodka z przepuklin¹ przeponow¹
G³ówne czynniki stymuluj¹ce rozwój prawid³owej sieci naczyñ p³ucnych to:
• fibroblastyczny czynnik wzrostu (FGF) wp³ywaj¹cy na syntezê tlenku azotu (NO)
• transformuj¹cy czynnik wzrostu (TGF-β
β ) stymuluj¹cy produkcjê kolagenu I i III
• czynnik wzrostowy p³ytek krwi (PDGF) -wp³ywaj¹cy na rozwój miêœniówki g³adkiej
naczyñ p³ucnych
• insulino-podobne czynniki wzrostu (IGF I i II) stymuluj¹ce produkcjê fibroblastów i
wp³ywaj¹ce na rozwój miêœniówki g³adkiej naczyñ p³ucnych.
Od 85 do 145 dnia ¿ycia p³odowego liczba ma³ych naczyñ krwionoœnych wzrasta 40-krotnie
podczas gdy masa p³uc tylko czterokrotnie.
Kr¹¿enie p³odowe z wysokooporowego i sk¹poprzep³ywowego staje siê po porodzie
wysokoprzep³ywowym i niskooporowym. Czynniki warunkuj¹ce skurcz naczyñ p³ucnych w
¿yciu p³odowym to:
• norepinephrina,
w³ókna
nerwowe
α -adrenergiczne,
hipoksja,
endothelina,
tromboksan, leukotrieny, czynnik aktywuj¹cy p³ytki PGF2.
Czynniki dzia³aj¹ce rozkurczowo na miêœniówkê przedw³osowatych naczyñ p³ucnych to :
PGI2, PGD2, PGE2, NO, cCMP, tlen, adenozyna, ATP i bradykinina.
Poza czynnikami biochemicznymi odgrywaj¹cymi rolê w hipoplazji p³uc decyduj¹ce znaczenie
maj¹ czynniki mechaniczne, jak: ciœnienie wewn¹trzp³ucne, p³yn owodniowy i jego kr¹¿enie. W
hipoplazji p³uc w przebiegu przepukliny przeponowej obserwuje siê
zaburzenie zarówno
biochemicznych, jak i mechanicznych czynników warunkuj¹cych wzrost p³uca.
Hipoplazja p³uc zwi¹zana jest z ograniczeniem przestrzeni wewn¹trzop³ucnowej. Ucisk p³uca
przez pêtle jelitowe i narz¹dy jamy brzusznej przemieszczone do klatki piersiowej doprowadza
do obni¿enia ciœnienia sródp³ucnego i ogranicza wzrost p³uc. Obustronne, doœwiadczalne
przeciêcie nerwów przeponowych powoduje tak¿e hipoplazjê p³uc poprzez pora¿enie przepony.
Zmniejszona iloœæ p³ynu p³ucnego daje podobny efekt niedorozwoju p³uc. Z kolei podwi¹zanie
tchawicy doprowadza do wzrostu ciœnienia œródp³ucnego przywracaj¹c warunki normalnego
wzrostu p³uca, prawid³ow¹ iloœæ p³ynu p³uc i prawid³ow¹ zawartoœæ DNA w p³ucach. Ta metoda
wydaje siê byæ obiecuj¹c¹ w leczeniu hipoplazji p³uc w przebiegu przepukliny przeponowej i po
próbach na zwierzêtach rozpoczêto j¹ stosowaæ tak¿e u p³odów ludzkich. Podwi¹zanie tchawicy
powoduje tak¿e przywrócenie prawid³owego obrazu morfologicznego pêcherzyków p³ucnych
(7,11,13) (ryc. 6, 7)
17
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
a) przed podwi¹zaniem tchawicy
b) po podwi¹zaniu
tchawicy
Ryc. 6. Podwi¹zanie tchawicy, jako metoda
wewn¹trzmacicznego leczenia przepukliny
przeponowej wg M. Harrisona
a) przed podwi¹zaniem
b) po podwi¹zaniu
Ryc.7. Obraz angiografii p³uc przed i po podwi¹zaniu tchawicy. DH-przepuklina przeponowa.
DH/TL przepuklina przeponowa po podwi¹zaniu tchawicy, (wg K.Nobuhara)
Ograniczona iloœæ p³ynu owodniowego
powoduje
drastyczne obni¿enie
powoduje zaburzenie wzrostu p³uc. Ma³owodzie
objêtoœci p³ynu p³uc w obrêbie dróg oddechowych i
przestrzeni powietrznych pêcherzyków. Ma³a iloœæ p³ynu powoduje obni¿enie napiêcia
krêgos³upa i zmniejszenie pojemnoœci klatki piersiowej.
18
P³uco hipoplastyczne u noworodka z przepuklin¹ przeponow¹
Jednym z mechanizmów stymuluj¹cych prawid³owy rozwój p³uc s¹ ruchy oddechowe p³odu.
Nie znany jest mechanizm tej stymulacji. W hipoplazji p³uc obserwuje siê brak lub zmniejszenie
ruchów oddechowych p³odu. Doœwiadczalnie udaje siê wywo³aæ hipoplazjê p³uc poprzez
obni¿enie ruchów oddechowych p³odu i zmniejszenie iloœci p³ynu owodniowego. (8)
Du¿e znaczenie ma tak¿e obecnoœæ i iloœæ p³ynu p³ucnego. Zaburzenia jego objêtoœci hamuj¹
rozwój p³uc. Podwi¹zanie tchawicy powoduje wyraŸny wzrost objêtoœci p³uc, wzrost
powierzchni pêcherzykowej i liczby pêcherzyków. Sta³e rozci¹ganie klatki piersiowej, czemu
sprzyjaj¹ ruchy oddechowe p³odu, wp³ywa korzystnie na rozwój p³uc pobudzaj¹c tak¿e
biochemiczne czynniki stymulacji rozwoju.
Opisane zmiany morfologiczne a tak¿e zaburzenie funkcji mechanicznych i biochemicznych
rozwoju p³uc maj¹ swój wyraz w zaburzonej funkcji p³uc. W klinicznym obrazie przepukliny
przeponowej dominuje obraz niewydolnoœci oddechowej zwi¹zanej z niedorozwojem
surfaktantu i nadciœnieniem p³ucnym.
Mimo niew¹tpliwego postêpu, jaki dokona³ siê w postêpowaniu terapeutycznym z wrodzon¹
przepuklin¹ przeponow¹, stale jest ona
zwi¹zana z du¿¹ umieralnoœci¹ noworodków.
Rokowanie w przepuklinie przeponowej zale¿y od
stopnia hipoplazji p³uc i
nadciœnienia
p³ucnego (9).
Zespó³ przetrwa³ego nadciœnienia p³ucnego (ang.: persistent pulmonary hypertension of the
newborn - PPHN) jest wyrazem zaburzonego przejœcia do warunków kr¹¿enia poporodowego u
dzieci rodz¹cych siê z niedotlenieniem lub doznaj¹cych go wkrótce po porodzie, np. w przebiegu
zamartwicy, zespo³u zaburzeñ oddychania, wrodzonego zapalenia p³uc, zespo³u aspiracji smó³ki,
przepukliny przeponowej.
Zespó³ ten jest jednym z najpowa¿niejszych problemów leczniczych w neonatologii. Czêstoœæ
szacowana jest na co najmniej 1-2 / 1000 urodzeñ ¿ywych, ale znacz¹cej umieralnoœci (ok. 50%)
towarzyszy te¿ znaczna liczba powik³añ oddechowych i neurologicznych.
Nie ma aktualnie jednolitej linii postêpowania w przypadku PPHN, co w pewnym stopniu
odzwierciedla brak naprawdê efektywnej metody terapeutycznej. Przyjmuje siê, ¿e korzystne jest
podawanie tlenu w wysokim stê¿eniu oraz przeciwdzia³anie kwasicy poprzez wydajn¹
wentylacjê sztuczn¹, podawanie dwuwêglanów. Niektórzy zalecaj¹ wrêcz lekk¹ alkalizacjê krwi.
Konieczna jest zwykle sedacja a nawet zwiotczenie. Leki inotropowe maj¹ pomocnicze
znaczenie. W terapii przyczynowej znaczenie zdoby³y dotychczas dwa leki o dzia³aniu
naczyniorozszerzaj¹cym. S¹ to tolazolina i siarczan magnezu (6). ¯aden z nich nie ma niestety
dzia³ania ograniczonego do p³uc, zdarza siê wiêc, ¿e stan pacjenta pogarsza siê w wyniku
obni¿ania siê ciœnienia systemowego i narastania przecieku pozap³ucnego. Dodatkowo leki te
mog¹ nasilaæ zaburzenia stosunku wentylacji do perfuzji rozszerzaj¹c wszystkie têtnice kr¹¿enia
19
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
p³ucnego w tym samym stopniu, nawet w czêœciach p³uc s³abo wentylowanych. Podobne
ograniczenia dotycz¹ prostacykliny (5), która jest dodatkowo bardzo kosztowna. Membranowe
kr¹¿enie pozaustrojowe (ECMO) jest tak¿e metod¹ drog¹ i ma³o dostêpn¹. Farmakoterapeutyki
stosowane w PPHN maj¹ liczne dzia³ania uboczne, na przyk³ad tolazolina mo¿e prowokowaæ
krwawienie z przewodu pokarmowego, a siarczan magnezu zmniejsza kurczliwoœæ miêœnia
sercowego. Idealny lek dla PPHN powinien mieæ silne, lecz ograniczone do p³uc dzia³anie
naczyniorozszerzaj¹ce i nie mo¿e nasilaæ zaburzeñ stosunku wentylacji do perfuzji. Jak siê
wydaje, inhalowany NO mo¿e w du¿ym stopniu spe³niæ te kryteria. Wziewna droga podania i
lokalny charakter dzia³ania NO powoduj¹, ¿e jego dzia³anie naczyniowe najsilniejsze jest w tych
czêœciach p³uc które s¹ najlepiej wentylowane, nieobecne zaœ w tych, które w oddychaniu nie
uczestnicz¹, np. na skutek niedodmy. ( 3,5,10 )
W profilaktyce hipoplazji p³uc towarzysz¹cej przepuklinie przeponowej podkreœlana jest rola
sterydów i hormonów tarczycy podawanych prenatalnie przy wczesnym wewn¹trzmacicznym
rozpoznaniu wady (9). Tak skojarzone leczenie pobudza biochemiczne mechanizmy stymuluj¹ce
dojrzewanie p³uc, zmniejsza odk³adanie siê glikogenu w p³ucach oraz zwiêksza iloœæ
fosfatydylocholiny.
Piœmiennictwo
1. Dukarm R., Steinhorn R., Morin F.: The normal pulmonary vascular transition at birth.
Clinics in Perinatology 1996, 23 (4), 711-726
2. Endo H., Oka T.: Histological and immunohistochemical analysis of lung development with
particular reference to lung hypoplasia. Early Hum. Dev. 1995, 43, 233-244
3. Fakler CR., Kaftan HA., Nelin LD.: Two cases suggesting a role of the L-arginine nitric oxide
pathway in neonatal blood pressure regulation. Acta paediatr. 1995, 84 (4) 460-462
4. Germain JF. i wsp.: Can blood gas values predict pulmonary hypoplasia in antenatally
diagnosed congenital diaphragmatic hernia? J. Pediatr. Surg. 1996, 31 (12) 1634-1639
5. Goldman AP., Delius RE., Deanfield JE., Macrae DJ.: Nitric oxide is superior to prostocyclin
for pulmonary hypertension after cardiac operations. Ann.Thorac.Surg. 1995, 60 (2), 300-305
6. Greenough A.,Roberton NRC.: Persistent pulmonary hypertension w: A. Greenough, NRC.
Roberton, AD. Milner: Neonatal respiratory disorders. Arnold, London 1996: 335-375
7. Harrison MR. i wsp.: Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero VIII: response of
the hypoplastic lung to tracheal occlusion. J. Pediatr. Surg. 1996, 31 (10) 1339-1348
8. Kitterman JA.: The effects on mechanical forces on fetal lung growth. Clinics in Perinatology
1996, 23 (4), 727-738
20
P³uco hipoplastyczne u noworodka z przepuklin¹ przeponow¹
9. Losty PD., Suen HC., Manganaro i wsp.: Prenatal hormonal therapy improves pulmonary
compliance in the nitrofen-induced CDH rat model. J.Pediatr. Surg. 1995,30 (3) 420-426
10. Marini G., Barefield ES., Carlo W.: The role of nitric oxide in the treatment of neonatal
pulmonary hypertension. Curr. Opin. Pediatr. 1996, 8, (2) 118-125
11. Nardo L., Hooper SB., Harding R.: Lung hypoplasia can be reversed by short-term
obstruction of the trachea in fetal sheep. Pediatr. Res. 1995; 38, 690-696
12. Nobuhara K., Wilson J.: The effect on mechanical forces on in utero lung growth in
congenital diaphragmatic hernia. Clinics in Perinatology 1996, 23 (4) 741-770
13. Stuart J. i wsp.: Tracheal ligation does not correct the surfactant deficiency associated with
congenital diaphragmatic hernia. J. Pediatr. Surg. 1996, 31 (4) 546-550
14. Wilcox DT., Irish MS., Holm BA., Glick PhL.: Pulmonary parenchymal abnormalities in
congenital diaphragmatic hernia. Clinics in Perinatology. 1996, 23, (4), 771-779
21
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
1.4
ANATOMIA I WADY ROZWOJOWE PRZEPONY
Jerzy Osemlak
Tylko dwa miêœnie cz³owieka pracuj¹ bez przerwy przez ca³e ¿ycie: serce - pocz¹wszy od
pierwszych tygodni ¿ycia zarodka i przepona od chwili urodzenia.
Przepona (diaphragma) jest miêœniem p³askim po³o¿onym w g³êbi cia³a, który oddziela
jamê brzuszn¹ od jamy klatki piersiowej. Pe³ni ona rolê nie tylko przegrody oddzielaj¹cej
narz¹dy jamy brzusznej od narz¹dów klatki piersiowej, lecz równie¿ potê¿nego miêœnia
oddechowego.
Obie te funkcje s¹ nieodzowne do normalnego stanu zdrowia cz³owieka, a ich nieprawid³owoœci
zagra¿aj¹ niekiedy ¿yciu chorego.
Ze wzglêdu na pochodzenie przepona nale¿y do miêœni szyi gdy¿ formuje siê z III-V
miotomu szyjnego i razem z sercem zstêpuje do klatki piersiowej (4). Razem z nimi zstêpuje
nerw przeponowy, który nale¿y do nerwów szyjnych.
Kszta³t przepony zbli¿ony jest do nerki, a jej rozmiary zale¿¹ od wieku, p³ci, budowy
cia³a i w³asnoœci osobniczych ka¿dego cz³owieka. Jej przeciêtna gruboœæ u doros³ego wynosi 3
mm. Pomimo p³askiej budowy miêœnia przepony ma ona kszta³t kopu³y (21) o krzywiŸnie
wiêkszej w czêœciach bocznych, ni¿ w p³aszczyŸnie poœrodkowej (ryc. 1).
Czêœæ œrodkowa przepony o budowie œciêgnistej nosi nazwê œrodka œciêgnistego
(centrum tendineum) (18). Poza nim jest czêœæ miêœniowa sk³adaj¹ca siê z czêœci lêdŸwiowej,
mostkowej i dwóch czêœci ¿ebrowych (ryc. 2).
Czêœæ lêdŸwiowa jest najgrubsza i najsilniejsza. Rozpoczyna siê ona po obu stronach
krêgos³upa dwoma œciêgnistymi wiêzad³ami ³ukowatymi - przyœrodkowym i bocznym oraz
odnog¹ praw¹ i lew¹.
Odnoga po stronie prawej jest silniejsza i schodzi ni¿ej ni¿ lewa. Rozpoczyna siê na
powierzchni przedniej krêgos³upa od 1 do 3 krêgu lêdŸwiowego. Odnoga lewa ma przyczep na
wysokoœci 1 i 2 krêgu lêdŸwiowego.
22
Anatomia i wady rozwojowe przepony
Obie odnogi ku górze do przodu i przyœrodkowo ³¹cz¹ siê ze sob¹ na wysokoœci XII
krêgu piersiowego ograniczaj¹c rozwór aorty (hiatus aorticus). Przez ten rozwór le¿¹cy nieco na
Ryc.1 Przepona – widok od przodu
Ryc.2 Przepona – widok od
strony przednio-dolnej
lewo od p³aszczyzny poœrodkowej przechodzi przewód piersiowy po³o¿ony do ty³u i na prawo
od aorty. Brzegi rozworu s¹ œciêgniste, a œrednica dostatecznie szeroka by nie utrudniaæ têtnienia
aorty.
Ku górze i na lewo od rozworu aortowego w³ókna miêœnia odnóg przepony rozstêpuj¹
siê, a nastêpnie ³¹cz¹ ograniczaj¹c rozwór prze³ykowy (hiatus esophageus). Przez niego
przechodzi prze³yk i dwa pnie b³êdne: przedni i tylny. Pierwszy le¿y na brzegu górnym, zaœ drugi
na dolnym rozworu prze³ykowego. Przez ten rozwór czasami przechodz¹ ga³¹zki brzuszne
nerwu przeponowego lewego. Rozwór prze³ykowy otaczaj¹ tylko w³ókna miêœniowe, które
mog¹ uciskaæ prze³yk. Dochodzi do tego
podczas wdechu, gdy przepona kurczy siê
zmniejszaj¹c ciœnienie w jamie klatki piersiowej, a zwiêkszaj¹c w jamie brzusznej. W zwi¹zku z
tym dochodzi do skurczu przepony, co mo¿e powodowaæ zwê¿enie prze³yku i zapobiega
cofaniu siê treœci ¿o³¹dka do prze³yku. Prze³yk w tym miejscu jest stosunkowo luŸno po³¹czony
z brzegami rozworu prze³ykowego przy pomocy b³ony przeponowo-prze³ykowej (p-p). Budowê
tej b³ony u noworodków i dzieci przedstawiono na podstawie wyników badañ dr I. Groszek (10,
11).
Wiêzad³o ³ukowate przyœrodkowe rozpiête jest pomiêdzy trzonem pierwszego lub
drugiego krêgu lêdŸwiowego, a wyrostkiem poprzecznym pierwszego krêgu lêdŸwiowego nad
miêœniem lêdŸwiowym wiêkszym.
23
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
Wiêzad³o ³ukowate boczne rozpoczyna siê na wyrostku poprzecznym pierwszego krêgu
lêdŸwiowego, a koñczy na XII ¿ebrze i jest zroœniête z powiêzi¹ miêœnia czworobocznego lêdŸwi.
Miêdzy pasmami odnogi prawej przebiega ¿y³a nieparzysta, a odnogi lewej ¿y³a
nieparzysta krótka. Towarzyszy im n. trzewny wiêkszy i czêsto n. trzewny mniejszy. Przez
szczeliny po³o¿one bardziej boczne przechodzi pieñ wspó³czulny.
Czêœæ ¿ebrowa przepony rozpoczyna siê na powierzchni wewnêtrznej chrz¹stek ¿eber od
siódmego do dwunastego, a jej w³ókna kieruj¹ siê koncentrycznie, przechodz¹c w œrodek
œciêgnisty i w czêœæ lêdŸwiow¹.
Czêœæ mostkowa bierze swój pocz¹tek na powierzchni wewnêtrznej wyrostka
mieczykowatego, a koñczy siê w œrodku œciêgnistym.
Pomiêdzy poszczególnymi czêœciami przepony znajd¹ siê trójk¹ty: lêdŸwiowo-¿ebrowy
(Brochdaleka) i mostkowo-lêdŸwiowy (Larreya). Przez drugi z nich przechodz¹ naczynia
nabrzuszne górne, bêd¹ce ga³êziami koñcowymi naczyñ piersiowych wewnêtrznych.
Œrodek œciêgnisty ma kszta³t trójp³atkowego liœcia koniczyny. Na granicy p³atka
przedniego i prawego znajduje siê otwór ¿y³y g³ównej dolnej. Przez niego obok ¿y³y przechodz¹
ga³¹zki brzuszne nerwu przeponowego prawego. ¯y³a g³ówna dolna jest zroœniêta ze œciêgnistym
brzegiem otworu.
Przeponê unaczyniaj¹ tt. osierdziowo-przeponowa i miêœniowo-przeponowa od t.
piersiowej wewnêtrznej, tt. przeponowe górne od aorty piersiowej, t. przeponowa dolna od aorty
brzusznej. ¯y³y uchodz¹ do ¿. g³ównej dolnej i górnej.
Przeponê unerwiaj¹ nerwy przeponowe (C3-C5). Czêsto wystêpuje równie¿ n.
przeponowy dodatkowy, ga³¹Ÿ n. podobojczykowego (C5-C6), albo pêtli szyjnej (C2-C3).
Spoœród wszystkich okolic przepony jedna, po³o¿ona wokó³ rozworu prze³ykowego jest
funkcjonalnie najwa¿niejsza, anatomicznie najbardziej skomplikowana i prawdopodobnie
chirurgicznie najmniej zrozumia³a - tym zwrotem rozpoczyna swoj¹ rozprawê doktorsk¹ Irena
Groszek któr¹ zatytu³owa³a: „Morfologia rozworu prze³ykowego u noworodków i niemowl¹t w
aspekcie operacyjnego leczenia wrodzonych stanów patologicznych tej okolicy” (11). We
wstêpie podaje, ¿e zrozumienie wa¿nego mechanizmu jednokierunkowego przechodzenia treœci
pokarmowej z prze³yku do ¿o³¹dka by³o przedmiotem wielu badañ i sporów przez niemal 300
lat. Do tej pory s¹ kontrowersje co do czynników warunkuj¹cych ten mechanizm. W œwietle
obecnych pogl¹dów funkcja wpustu ¿o³¹dka zale¿y od kompleksu synergistycznie dzia³aj¹cych
czynników, które mo¿na podzieliæ na dwie grupy: czynniki wewnêtrzne i zewnêtrzne.
Do grupy pierwszej nale¿¹:
1) wewnêtrzny, czynnoœciowy zwieracz dolnej czêœci prze³yku, który podlega regulacji
nerwowej, hormonalnej i chemicznej (1,3,5)
24
Anatomia i wady rozwojowe przepony
2) skoœne wejœcie prze³yku do ¿o³¹dka (ostry k¹t Hissa) (2,19);
3) pêtla skoœnych w³ókien miêœniowych z ¿o³¹dka we wciêciu k¹towym (pêtla Willisa) (6,22);
4) jednokierunkowa zastawka (plica cardiaca) (8,17);
5) pod³u¿ne fa³dy b³ony œluzowej we wpuœcie (9,15);
6) naczyniowo-miêœniowy rozci¹gaj¹cy siê mechanizm zamykaj¹cy dystalnej czêœci prze³yku
(„angiomuscularer Dehnverschluss”) (13,23);
Tabela I. Wymiary rozworu prze³ykowego u noworodków i niemowl¹t
Do grupy drugiej nale¿¹:
1) dzia³anie zaciskowe odnóg przepony („diaphragmatic pinchcock”) (1,3,5);
2) b³ona przeponowo-prze³ykowa (Tritza-Leimera) (1,5,17);
3) zagiêcie brzusznej czêœci prze³yku przez odnogi przepony (1,16);
4) kana³ w¹troby (5,16);
5) ucisk brzusznej czêœci prze³yku przez dodatnie ciœnienie wewn¹trzbrzuszne (5,7);
6) ucisk dolnej czêœci przez p³uca (5,16);
Obecnie nadal istniej¹ pewne ró¿nice pogl¹dów co do fizjologii i prawid³owej anatomii
okolicy rozworu prze³ykowego i wpustu ¿o³¹dka. Pomimo, ¿e normalne anatomiczne stosunki
nie hamuj¹ odp³ywu ¿o³adkowo-prze³ykowego, a jedynie zapobiegaj¹ przepuklinom tej okolicy,
to jednak stanowi¹ podstawê do prawid³owej funkcji mechanizmu preciwodp³ywowego (19). W
zwi¹zku z powy¿szym okolica rozworu prze³ykowego jest nadal przedmiotem zainteresowañ:
anatomów, fizjologów i chirurgów, a znajomoœæ norm anatomicznych ma szczególn¹ wartoœæ
praktyczn¹ dla tych ostatnich w wyborze odpowiedniego postêpowania operacyjnego.
25
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
Z przeprowadzonych przez dr Groszek badañ wynika, ¿e wymiary rozworu
prze³ykowego u noworodków i niemowl¹t s¹ bardzo ró¿ne i zale¿¹ od wieku, wielkoœci dziecka i
w³asnoœci osobniczych (11). D³ugoœæ tego rozworu wynosi od 8 do 28 mm, natomiast szerokoœæ
od 3 do 8 mm (tab.I).
Autorka badañ wyró¿ni³a 12 typów rozworu prze³ykowego bior¹c pod uwagê stopieñ
udzia³u odnóg przepony w formowaniu tego rozworu i przebieg w³ókien miêœniowych tej
okolicy.
W typie I rozwór prze³ykowy utworzony jest wy³¹cznie przez w³ókna miêœniowe prawej
odnogi przepony (ryc. 3). Odnoga prawa dzieli siê na 2 ramiona: prawe i lewe. Obejmuj¹ one
prze³yk przechodz¹c w œrodek œciêgnisty. Przy tym ramiê lewe zachodzi dachówkowato nad
ramiê prawe. Ten typ wystêpowa³ najczêœciej (41% przyp.).
a.
b.
c.
Ryc. 3 Typ I rozworu prze³ykowego a). schemat (CD – odnoga prawa, CS – odnoga lewa,
H – rozwór prze³ykowy, A – rozwór aortowy). b). widok od do³u, c). widok od góry
Typ II ró¿ni siê od I -go tym, ¿e z lewej odnogi przepony odchodzi dodatkowo wi¹zka
w³ókien miêœniowych do prawego brzegu rozworu prze³ykowego (ryc. 4). Typ ten wystêpowa³
w 18% przyp. W typie III dodatkowa wi¹zka wychodz¹ca z powierzchni górnej odnogi lewej
przechodzi na stronê praw¹ biegn¹c na powierzchni górnej brzegu prawego (ryc. 5). Stwierdzono
j¹ w 15% przyp.
26
Anatomia i wady rozwojowe przepony
a,
b.
c.
Ryc. 4 Typ II rozworu prze³ykowego, a). schemat, b). widok od do³u, c). widok od
a.
b.
c.
Ryc. 5 Typ III rozworu prze³ykowego, a). schemat, b). widok od do³u, c). widok od góry
27
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
Typ IV charakteryzuje siê równie¿ g³ównym udzia³em prawej odnogi w formowaniu
rozworu prze³ykowego, ale dwie dodatkowe wi¹zki w³ókien wychodz¹ z odnogi lewej do
prawego brzegu rozworu (ryc. 6) Jedna wi¹zka krzy¿uje w³ókna ramienia lewego odnogi prawej
od strony dolnej i kieruje siê do prawego brzegu rozworu ograniczaj¹c go od strony dolnoprzyœrodkowej. Druga wi¹zka krzy¿uje ramiê lewe odnogi prawej od góry i kieruje siê na górn¹
powierzchniê prawego brzegu rozworu. Ten typ budowy wystêpowa³ w 9% przyp.
a.
b.
c.
Ryc. 6. Typ IV rozworu prze³ykowego, a). schemat, b). widok od do³u, c). widok od góry
Pozosta³e typy budowy rozworu prze³ykowego wystêpowa³y znacznie rzadziej.
W typach VI, VII, VIII udzia³ odnogi prawej i lewej w tworzeniu rozworu prze³ykowego jest
jednakowy. W typie IX i X wiêkszy jest udzia³ odnogi lewej ni¿ prawej.
Drugim
wa¿nym
elementem
anatomicznym
okolicy
rozworu
prze³ykowego,
opracowanym przez dr Groszek jest b³ona przeponowo-prze³ykowa (p-p) (12). Pod tym
pojêciem rozumie siê komplet w³óknistych struktur, które le¿¹ miêdzy miêœniowym brzegiem
rozworu prze³ykowego i zewnêtrzn¹ œcian¹ prze³yku.
Bior¹ one swój pocz¹tek od górnej
warstwy powiêziowej bêd¹cej kontynuacj¹ powiêzi wewn¹trzpiersiowej i od dolnej warstwy
powiêziowej, która jest przed³u¿eniem powiêzi poprzecznej na dolnej powierzchni przepony. Na
œwie¿ych preparatach, po odpreparowaniu op³ucnej i otrzewnej, b³ona przeponowo-prze³ykowa
ma wygl¹d kremowo bia³ej warstwy o zbitym utkaniu, przez któr¹ przechodz¹ pnie b³êdne i
naczynia krwionoœne. Konfiguracja tej b³ony i jej budowa histologiczna ulega zmianie w
ró¿nych okresach ¿ycia.
U wczeœniaków i noworodków b³ona przeponowo-prze³ykowa zbudowana jest z dwóch
warstw powiêziowych, pochodz¹cych z górnej i dolnej powierzchni przepony (ryc. 7, 8).
Warstwy te ³¹cz¹ siê przy brzegu rozworu, gdzie tworz¹ jednolit¹ blaszkê tkanki ³¹cznej, która
28
Anatomia i wady rozwojowe przepony
zespala siê œciœle z przydank¹ prze³yku, ustalaj¹c tym samym prze³yk w rozworze. Górna
warstwa powiêziowa jest cieñsza ni¿ dolna. Op³ucna i otrzewna, pokrywaj¹ce górn¹ i doln¹
warstwê powiêziow¹, ³¹cz¹ siê luŸno z przydank¹ prze³yku, a zatem nie stanowi¹ bezpoœredniego
umocowania prze³yku w rozworze.
U niemowl¹t i dzieci b³ona przeponowo-prze³ykowa utworzona jest przez dobrze
rozwiniêt¹ powiêŸ przeponow¹, która na poziomie dolnego brzegu rozworu dzieli siê na krótk¹,
Ryc. 7. B³ona przeponowo-prze³ykowa
Ryc. 8. Makrofotografia przekroju
wczeœniaków i noworodków donoszonych:
czo³owego przez rozwór prze³ykowy
1. przydanka prze³yku, 2 – op³ucna, 3.- górna
noworodka: d.- odnoga przepony
œciœle
warstwa powiêziowa, 4.- odnoga przepony,
5.- dolna warstwa powiêziowa, 6.- otrzewna,
przylegaj¹ca do prze ³yku (e), s – górna
warstwa powiêziowa, i – dolna
warstwa
mocn¹ blaszkê doln¹ - zstêpuj¹c¹ (d³ugoœæ 2-5 mm) i cieñsz¹, d³u¿sz¹ blaszkê górn¹ wstêpuj¹c¹
(ryc. 9, 10). Blaszka górna kieruje siê przez rozwór w górê i czasami ³¹czy siê z ni¹ powiêŸ
nadprzeponowa, która jest s³abiej rozwiniêta ni¿ dolna warstwa powiêziowa. W³ókna b³ony
przeponowo-prze³ykowej przenikaj¹ w przydankê prze³yku oraz przegród miêdzymiêœniowych
zewnêtrznej warstwy miêœniowej prze³yku. Pomiêdzy b³on¹ przeponowo-prze³ykow¹ a
prze³ykiem zaczyna siê zaznaczaæ szczelinowata przestrzeñ, wzd³u¿ której mo¿liwy jest œlizgowy
ruch prze³yku. Brzeg rozworu nie przylega tak œciœle do prze³yku jak u noworodków. Gruboœæ
b³ony wynosi od 100 do 700 mikrometrów u niemowl¹t i od 300 do 1000 mikrometrów u dzieci
powy¿ej 1 r. ¿.
U m³odych osób doros³ych konfiguracja b³ony p-p jest podobna jak u dzieci i niemowl¹t.
Dolna warstwa powiêziowa dzieli siê na dwie blaszki, natomiast górnej warstwy zwykle nie ma.
29
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
D³ugoœæ blaszki górnej i dolnej jest znacznie wiêksza ni¿ u dzieci i wynosi dla pierwszej od 16 do
15 mm, zaœ dla drugiej 3 do 8 mm. W zwi¹zku z tym szczelinowata przestrzeñ pomiêdzy b³on¹
przeponowo-prze³ykow¹ a prze³ykiem jest znacznie wiêksza ni¿ u dzieci. Gruboœæ b³ony w tym
wieku wynosi od 500 do 1000 mikrometrów.
U osób powy¿ej 59 r. ¿. (ryc. 11) dolna warstwa powiêziowa dzieli siê równie¿ na blaszkê
górn¹ i doln¹ z tym, ¿e blaszka górna rozci¹ga siê ku górze na przestrzeni 10 do 20 mm, zanim
Ryc. 9. B³ona przeponowo-prze³ykowa niemowl¹t, dzieci Ryc. 10. Makrofotografia przekroju
starszych i m³odych osób doros³ych:
czo³owego przez rozwór
prze³ykowy
1- przydanka prze³yku, 2– op³ucna, 4.- górna warstwa
powiêziowa(cienka), 5.- odnoga przepony, 6.- dolna
niemowlêcia: d.- odnoga przepony
i – dolna warstwa powiêziowa
dziel¹ca
warstwa powiêziowa dziel¹ca siê na blaszkê górn¹ -,
siê na blaszkê górn¹ –
wstêpuj¹c¹(b) i
– wstêpuj¹c¹(3) i doln¹ zstêpujac¹(7), 8.- otrzewna,
doln¹ zstêpuj¹c¹(c), t- szczelinowata
9.-szczelinowata przestrzeñ pomiêdzy b³on¹
przestrzeñ pomiêdzy blaszkami dolnej
po³¹czy siê z przydank¹ prze³yku i przegrodami miêdzymiêœniowymi. Nieco krótsza blaszka
dolna ³¹czy siê z przydank¹ brzusznej czêœci prze³yku i górnej czêœci ¿o³¹dka. Istotnym
elementem jest obecnoœæ szerokiej przestrzeni pomiêdzy b³on¹ a prze³ykiem wynosz¹ca 1 do 2,5
mm, któr¹ wype³nia luŸna tkanka ³¹czna. Pomiêdzy b³on¹ p-p, a otrzewn¹ istnieje doœæ gruba
warstwa tkanki t³uszczowej.
B³ona p-p jest struktur¹ w³óknist¹ zbudowan¹ z 2 rodzajów w³ókien tkanki ³¹cznej:
kolagenowych i sprê¿ystych. Wystêpuj¹ one przewa¿nie w jednakowym stosunku.
30
Anatomia i wady rozwojowe przepony
W nawi¹zaniu do wy¿ej wymienionej pracy doktorskiej I. Groszek, która przedstawi³a
prawid³owe stosunki anatomiczne okolicy rozworu prze³ykowego, omówimy wady wrodzone
przepony w oparciu o pracê doktorsk¹ dr Janusza Skalskiego pt. „Leczenie wrodzonych
ubytków przepony u noworodków” (20) oraz publikacji innych autorów, jak równie¿ w³asne
doœwiadczenia kliniczne.
Ryc. 11 B³ona przeponowo-prze³ykowa
starszych osób doros³ych(po 50 r.¿.): 1przydanka prze³yku, 2- op³ucna, 4- górna
warstwa powiêziowa (cienka), 5- odnoga
przepony, 7- tkanka t³uszczowa pozaotrzewnowa, 9- otrzewna, 10- dobrze rozwiniêta
szczelinowata przestrzeñ pomiêdzy blaszk¹
górn¹(3) i doln¹(8) dolnej warstwy
powiêziowej(6)
Dr Skalski poda³ w swojej pracy ró¿ne podstawy podzia³ów wad przepony: rozwojowe,
anatomopatologiczne i kliniczne.
Ze wzglêdu na rodzaj zaburzeñ rozwojowych wady te podzieli³ na:
1) ca³kowite niewykszta³cenie przepony po obu stronach lub jednostronnie;
2) niepe³ne zaopatrzenie przepony we w³ókna miêœniowe, zaliczaj¹c do nich:
ubytki przepony tylno-boczne i zamostkowe,
szczytu kopu³y przepony oraz
zwiotczenia;
3) wrodzona rozstrzeñ rozworu prze³ykowego.
Bior¹c pod uwagê obraz anatomiczny wymieni³ 6 rodzajów wad:
1) jedno- lub obustronny brak przepony;
2) ubytki tylno-boczne powstaj¹ce w przetrwa³ym kanale op³ucnowo-otrzewnowym;
3) ubytki zamostkowe;
4) zwiotczenia przepony;
5) ubytki centrum œciêgnistego przepony tworz¹cego siê z przegrody pierwotnej;
6) przepukliny rozworu prze³ykowego;
Z powy¿szych 6-ciu wad do najczêstszych nale¿¹ ubytki tylno-boczne przepony, rzadziej
spotyka siê ubytek ca³ej kopu³y przepony.
31
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
Otwór w tylno-bocznej czêœci przepony okreœlany jest przepuklin¹ w przetrwa³ym kanale
op³ucnowo-otrzewnowym, przepuklin¹ tylno-boczn¹ lub przepuklin¹ Bochdaleka. Jego
lokalizacja nie odpowiada œciœle trójk¹towi lêdŸwiowo-¿ebrowemu, a rozmiary wynosz¹ od 1 cm
do ca³kowitego jednostronnego braku kopu³y przepony. Skalski dzieli przepukliny Bochdaleka
na du¿e - powy¿ej 15 cm2 i ma³e poni¿ej tej liczby. Jego zdaniem, im mniejsze rozmiary ubytku
w przeponie, tym póŸniej wystêpuj¹ objawy choroby i stan dziecka jest lepszy, a rokowanie
korzystniejsze.
Grob (10) wyró¿nia 4 podstawowe rodzaje przepukliny przeponowej w zale¿noœci od jej
lokalizacji i kszta³tu: przepuklinê rozworu prze³ykowego, przepuklinê op³ucnowo-otrzewnow¹,
przepuklinê tylno-boczn¹ (Bochdaleka), przepuklinê mostkowo-¿ebrow¹ otworu Morgagniego
lub szczeliny Larreya.
Ten
sam
autor
dzieli
przepukliny
rozworu
prze³ykowego
na
wœlizgowe
i
oko³oprze³ykowe.
Przepukliny przeponowe mog¹ byæ prawdziwe i rzekome. Pierwsze z nich maj¹ worek
przepukliny, natomiast drugie tej cechy przepukliny nie posiadaj¹.
Piœmiennictwo:
1. Allison P.R.: Reflux esophagitis, sliding hiatal hernia and anatomy of repair. Surg. Gynaecol.
Obstet., 1951, 92, 419-431
2. Barret N.R.: Hiatus hernia. A rewiew of some controversial points. Br. J. Surg., 1954, 42, 231243
3. Blum A.L., Silwert J.R.: Hat die axiale Hiatushernie einen Krankheitwert ? Schweiz. Med.
Wochenschr., 1979, 109, 1977-1981
4. Bochenek A., Reicher M.: Anatomia cz³owieka t. 1 PZWL, Warszawa 1968
5. Botha G.S.M.: The closing mechanism between stomach and oesophagus and its importance
in surgery of gastroesophageal junction. Ann. R. Coll. Engl., 1959,29, 91-118
6. Collis J.K., Kelly T.D., Wiley A.M.: Anatomy of the crura of the diaphragm and the surgery of
hiatus hernia. Thorax, 1954, 9, 175-189
7. Dillard D.H., Anderson H.N.: A new concept of the mechansim of sphincteric failure in sliding
esophageal hiatal hernia. Surg. Gyneacol. Obstet., 1966, 122, 1030-1038.
8. Eliska O.: Phreno-oesophageal membrane and its role in the development of hiatal hernia. Acta
Anat., 1973, 86, 137-150
9. Ellis F.H.: The mechanism of gastroesophageal reflux. In: Nyhus L.M. and Harkins H.N.
(Eds): Hernia. Philadelphia, J.B. Lippincott Co., 1964, 444-449
10. Grob M.: Lehrbuch der Kinderchirurgie. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1957
32
Anatomia i wady rozwojowe przepony
11. Groszek I.: Morfologia rozworu prze³ykowego u noworodków i niemowl¹t w aspekcie
operacyjnego leczenia wrodzonych stanów patologicznych tej okolicy. Rozprawa doktorska,
Lublin 1988
12. Groszek I., Matysiak W.: Morphologie der phreno-oesophageal Membran. Gegenbaurs
morph. Jahrb. , 1985, 131, 1-18
13. Kunath U., Stelzner F.: Morphologische und funktionelle Veranderungen im DehnverschluB
der unteren Speiseröhre nach experimental gesetzter Hiatusherniae. Lagenbecks Arch. Chir.,
Supplement, 1976, 173-178
14. Kunz H.: Operationen im Kindesalter, Bd. I. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1973
15. Nissen R., Rosetti M., Siewert R.: Fundoplicatio und Gastropexie bei Refluxkrankheit und
Hiatushernie. Stuttgart, New York, Georg Thieme Verlag, 1981
16. Peters P.M.: Closure mechanisms at the cardia with special reference to the diaphragmaticooesophageal elastic ligament. Thorax, 1955, 10, 27-36
17. Piasko-Dubienski Z.A.: Anatomy of sliding hiatal hernia. In: Nyhus L.M. and Harkins H.N.
(Eds): Hernia. Philadelphia, J.B. Lippincott Co., 1964, 434-437
18. Rauber-Kopsch: Lehrbuch und Atlas der Anatomie des Menschen, Bd. I. Georg Thieme
Verlag, Stuttgart 1955
19. Reismann B.: Chirurgische Therapie der Hiatushernien. Dtsch. Med. Wochenschr., 1975, 100,
375-377
20. Skalski J.: Leczenie wrodzonych ubytków przepony u noworodków. Rozprawa doktorska,
Kraków 1984
21. Sobotta J.: Atlas der Anatomie der Menschen, Bd. II. Urban und Schwarzenberg MunchenWien-Baltimore 1982
22. Steiner G.M.: Gastro-oesophageal reflux, hiatus hernia and the radiologist with special
reference to children. Br. J. Radiol., 1977, 50, 164-174
23. Stelzner F., Lierse W.: Weitere Untersuchungen zur Insuffizienz des Dehnverschlusses der
terminalen Speiseröhre. Lagenbecks Arch. Chir., 1978, 346, 177-185
33
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
1.5
DYSKUSJA
Dr B³aszczyñski (moderator) Jak oceniamy i jak kwalifikujemy œródoperacyjnie przepukliny
przeponowe na podstawie kryteriów anatomicznych ?
Prof. Osemlak
Có¿ ja mogê powiedzieæ na podstawie obrazu morfologicznego, zreszt¹
patologicznego w przepuklinach przeponowych? My operujemy oko³o 5 przepuklin
przeponowych rocznie. S¹ to zazwyczaj przepukliny lewej kopu³y przepony, rzadko zdarza siê
po stronie prawej, wyj¹tkowo rzadko zamostkowe. Równie¿ bardzo rzadko przepukliny
oko³oprze³ykowe zwi¹zane z wciskaniem siê dna ¿o³¹dka. Czy to, co ja stwierdzam w czasie
operacji jest w³aœnie szerokim trójk¹tem lêdŸwiowo-¿ebrowym - bardzo w¹tpiê. Zazwyczaj s¹ to
przepukliny bardzo rozleg³e, po³o¿one bardziej na prawo, czêsto bardzo blisko rozworu
prze³ykowego tak, ¿e w tym miejscu nie siêga trójk¹t lêdŸwiowo-¿ebrowy, a¿ do prze³yku.
Zak³adaj¹c w tym miejscu szwy, chyba prawie ka¿dy z Pañstwa obawia siê, czy nie chwyci
czasami prze³yku i zbyt blisko aorty, i pnia b³êdnego, zazwyczaj przedniego.
Ponadto, co najczêœciej stwierdzam? Bardzo rzadko siê zdarza by nie mo¿na by³o nawet du¿ego
otworu w przeponie zamkn¹æ. Równie rzadko trzeba tutaj zastosowaæ jakieœ tworzywa, które
uzupe³ni¹ nam tê lukê. I w zasadzie z regu³y, gdy zaczynam preparowanie od strony czêœci
lêdŸwiowej, czyli od strony rozworu prze³ykowego, udaje siê odnaleŸæ mniejszy lub wiêkszy
margines przepony. Czasami jest na pocz¹tku niewidoczny, ale wtedy, gdy od do³u zaczynamy
odwarstwiaæ okazuje siê, ¿e ten margines wynosi czasami pó³ centymetra, centymetr, nawet do
pó³tora. Po odpreparowaniu go od wewnêtrznej strony klatki piersiowej, od ¿eber, ten element
jest bardzo korzystny do zbli¿enia z t¹ jakby warg¹ przedni¹ otworu w przeponie. I nie
przypuszczam, ¿eby to by³a jakaœ wada samego trójk¹ta lêdŸwiowo-¿ebrowego. Jest to ju¿ wada
prawie totalna czêœci lêdŸwiowej przepony, która jest czêœci¹ zbudowan¹ g³ównie z miêœni, jak
równie¿ czêœci ¿ebrowej, która te¿ na swoim obwodzie stanowi tkankê miêœniow¹.
Nastêpnie, odnoœnie przepuklin po stronie prawej. Z mojego doœwiadczenia wynika, ¿e s¹ to
przepukliny prawdziwe, czyli maj¹ swój worek przepuklinowy i wynikaj¹ z braku wrastania
miêœni pomiêdzy powiêŸ nadprzeponow¹ i podprzeponow¹. S¹ to przepukliny zazwyczaj bardzo
du¿ych rozmiarów i przez tê czêœæ jakby zwiotczon¹ przepony w¹troba w g³ównej swojej masie
wciska siê do klatki piersiowej. Oczywiœcie tych przypadków jest niewiele, niemniej tak wygl¹da
obraz w czasie zabiegu operacyjnego i nie przypominam sobie, aby by³ to otwór zupe³ny, bez
34
Dyskusja
worka przepuklinowego. Byæ mo¿e Pañstwo mieliœcie to szczêœcie spotkaæ taki przypadek, ¿e
jest przepuklina po stronie prawej i brakuje zupe³nie worka przepuklinowego, ja takiego
przypadku nie spotka³em.
Dr B³aszczyñski (moderator) Dziêkujê bardzo, czy mo¿e ktoœ jeszcze ma jakieœ pytania?
Prof. Czernik
Szanowni Pañstwo, Drodzy Koledzy, mo¿e ja nie bêdê mówi³ na temat
przepuklin przeponowych, natomiast chcia³em przede wszystkim Panu Przewodnicz¹cemu i
Panu Profesorowi Jankowskiemu podziêkowaæ, ¿e prace naszych Kolegów zosta³y na tym
naszym spotkaniu tak wyeksponowane i docenione. Ja ze swojej strony chcia³em przede
wszystkim zachêciæ m³odych Kolegów do robienia prac eksperymentalnych, szczególnie ci
Koledzy, którzy maj¹ mo¿liwoœæ -s¹ zatrudnieni, czy pracuj¹ w oœrodku akademickim, maj¹
mo¿liwoœæ wspó³pracy z oœrodkami czy zak³adami nauk podstawowych. Wiadomo, ¿e jest
pewna granica prac klinicznych i te prace kliniczne, szczególnie przy takim rozdrobnieniu klinik,
oœrodków, szpitali wojewódzkich, klinik chirurgii dzieciêcej, one nie bêd¹ mia³y nigdy du¿ej
wartoœci dlatego, ¿e my opieramy siê na 5 - 10 przypadkach. Pan Profesor Osemlak, na przyk³ad
mówi³ o 5 przypadkach przepuklin rocznie. Nawet wybieraj¹c 20 lat, to daje nam 100
przypadków, my nie mamy mo¿liwoœci porównania. Prace, które prowadzimy w skali kraju nie
s¹ porównywalne, my nie mamy mo¿liwoœci stosowania podobnych technik porównawczych,
¿eby wyci¹gn¹æ jakieœ konkretne wnioski. Niezale¿nie od tego, z racji nadzoru krajowego,
chcia³em zwróciæ uwagê szczególnie tym Kolegom, którzy przygotowuj¹ siê do egzaminu
specjalistycznego, ¿e bêdzie to egzamin jednostopniowy. ¯eby jednak zwrócili du¿¹ uwagê na
przygotowanie w zakresie nauk podstawowych - w anatomii, fizjologii, patologii, bo to bêdzie
œwiadczy³o o naszym wykszta³ceniu. Problem zoperowania przepukliny przeponowej, czy
jakiegokolwiek zabiegu, to sprawa techniki, sprawa lat pracy, sprawa pewnego rzemios³a.
Jednoczeœnie musimy sobie zdaæ sprawê, ¿e wchodzimy w struktury europejskie i wymogi
stawiane przed chirurgami dzieciêcymi bêd¹ diametralnie inne ni¿ te, które obowi¹zywa³y do
chwili obecnej w naszym kraju. Mamy obecnie ju¿ ponad 600 chirurgów dzieciêcych, w
za³o¿eniach europejskich jeden chirurg dzieciêcy bêdzie przypada³ na 1,5 mln populacji, czyli w
skali kraju mamy niepotrzebnych 400 chirurgów dzieciêcych. Ale to bêd¹ chirurdzy dzieciêcy
doskonale wykszta³ceni, którzy bêd¹ równie¿ mogli wykonaæ nawet transplantacjê narz¹dów,
takiego zabiegu operacyjnego, jak transplantacja w¹troby, tak ¿e proszê pamiêtaæ tutaj o
przygotowaniu w naukach podstawowych. Jeszcze raz zachêcam Pañstwa do pracy w zak³adach
podstawowych i do publikacji wykonanych prac w oparciu o anatomiê, anatomiê patologiczn¹,
w oparciu o patofizjologiê, o chemiê fizjologiczn¹. Koledzy, którzy je¿d¿¹ na zjazdy
miêdzynarodowe z pewnoœci¹ przys³uchuj¹c siê referatom wyg³oszonym szczególnie przez
chirurgów dzieciêcych z Japonii czy Stanów Zjednoczonych, na pewno mog¹ zastanowiæ siê: na
35
Rozdzia³ 1
Podstawy teoretyczne
jakim my jesteœmy zjeŸdzie - histopatologów, genetyków, embriologów - czy na zjeŸdzie
chirurgów dzieciêcych? Niewiele jest spraw dotycz¹cych technik operacyjnych, czy przepuklin
pachwinowych z lewej, czy po prawej stronie. Nasze prace na ogó³ s¹ pracami klinicznymi, ma³o
jest prac dotycz¹cych nauk podstawowych. Dlatego jeszcze raz Pañstwa zachêcam, poniewa¿
wymogi stawiane przed Kolegami na drugi stopieñ, czy na jeden stopieñ, który bêdzie
obowi¹zywa³, wkrótce bêd¹ bardzo wysokie.
36
Prenatalna diagnostyka przepukliny przeponowej
ROZDZIA£ 2
DIAGNOSTYKA
2.1
PRENATALNA DIAGNOSTYKA PRZEPUKLINY
PRZEPONOWEJ
Maria Respondek-Liberska
Przepuklina przeponowa (PP) nale¿y do wad rozwojowych, które mo¿na rozpoznaæ
prenatalnie na podstawie diagnostyki sonograficznej 1, 3, 4, 6, 8, 9, 10, 12.
Czêstoœæ wystêpowania tej wady okreœla siê na 0,03-0,05% u noworodków9,
10
, albo 1: 2000
urodzeñ. Najczêœciej wystêpuje ona sporadycznie, ale mo¿e wystêpowaæ tak¿e rodzinnie.
Etiologia jej jest zwykle nieznana, zwraca siê jednak uwagê na zwi¹zek niektórych leków
przyjmowanych przez ciê¿arn¹, a wystêpowaniem PP (m. in. leki stosowane w leczeniu
padaczki), a w badaniach eksperymentalnych podkreœla siê rolê hypowitaminozy A9.
Wada pod postaci¹ przepukliny przeponowej powstaje w okresie rozwoju zarodka do 10 tyg.
¿ycia p³odowego, na skutek opóŸnienia lub zahamowania fuzji 3 czêœci przepony (transverse
septum, dorsal mesentery, pleuroperitoneal fold). Najczêœciej wystêpuje tylno-boczna
lewostronna przepuklina (tzw. Bochdaleka), rzadziej przednio-œrodkowa (tzw. Morgagniego).
W czasie ¿ycia p³odowego przepuklinê przeponow¹ mo¿na uwidoczniæ po 10 tygodniu ci¹¿y, ale
najczêœciej wykrywa siê j¹ oko³o 20 tygodnia ci¹¿y, w czasie po³o¿niczego skriningowego
badania, które w tym okresie powinno polegaæ na ocenie anatomii ca³ego p³odu.
U wiêkszoœci pacjentek - p³odów, u których stwierdza siê przepuklinê przeponow¹ rozpoznanie
stawiane jest przypadkowo w czasie rutynowej diagnostyki prenatalnej. Zazwyczaj s¹ to ci¹¿e
niskiego ryzyka, czyli m³odych zdrowych kobiet. Czasami mamy do czynienia z ci¹¿ami
wysokiego ryzyka ze wzglêdu na wywiad rodzinny, czyli w przypadku PP, je¿eli poprzednie
ci¹¿e zakoñczy³y siê urodzeniem dziecka z przepuklin¹ przeponow¹.
Zasada rozpoznawania PP w czasie badania sonograficznego p³odu jest stosunkowo prosta i
polega na stwierdzeniu nieprawid³owego po³o¿enia ¿o³¹dka. Typowo ¿o³¹dek p³odu powinien
byæ uwidoczniony pod przepon¹ i pod sercem. Wszelkie odchylenia od tej zasady s¹ patologi¹:
37
Rozdzia³ 2
Diagnostyka
uwidocznienie ¿o³¹dka po przeciwleg³ej stronie w stosunku do serca, mo¿e oznaczaæ situs
inversus lub dextrocardiê. Natomiast uwidocznienie ¿o³¹dka powy¿ej przepony, na terenie klatki
piersiowej jest jednoznaczne z rozpoznaniem przepukliny przeponowej.
Obraz przepukliny przeponowej mo¿na zarejestrowaæ w tym samym przekroju co obraz 4 jam
serca p³odu. Stwierdzenie po³o¿enia ¿o³¹dka p³odu w tym samym przekroju poprzecznym klatki
piersiowej, w którym ocenia siê obraz 4 jam serca, decyduje o rozpoznaniu. Natomiast
stwierdzenie ci¹g³oœci przepony w przekroju pod³u¿nym p³odu mo¿e byæ zwodnicze, ze wzglêdu
na mo¿liwoœæ istnienia przepukliny przeponowej przy stosunkowo niewielkim ubytku miêœnia
przepony.
W wiêkszoœci przypadków u p³odu, przepuklina przeponowa
nie jest anomali¹
izolowan¹ ale mog¹ jej towarzyszyæ inne wady takie jak: wada serca, wodonercze, wodog³owie,
bezmózgowie, przepuklina pêpkowa, wady kostne. Czêsto tak¿e wspó³istnieje wielowodzie i/lub
zahamowanie rozwoju wewn¹trzmacicznego. Stwierdzenie przepukliny przeponowej niezale¿nie
od tego, czy jest wad¹ izolowan¹, czy z³o¿on¹ powinno byæ wskazaniem do rozwa¿enia
kordocentezy, czyli pobrania krwi p³odu z pêpowiny pod kontrol¹ USG celem oceny badania
cytogenetycznego.
W wielu przypadkach przepuklina u p³odu jest jednym z markerów trisomii chromosomów pary
18 lub 13, rzadziej trisomii 21. Odsetek aneuploidii w przepuklinie przeponowej wynosi 31% 11
do 35% 5.
W wiêkszoœci przypadków, je¿eli przepuklina przeponowa jest elementem trisomii, ci¹¿e te
koñcz¹ siê wewn¹trzmacicznym obumarciem p³odu lub zgonem u noworodka.
PP mo¿e byæ tak¿e jednym z elementów Pentalogii Cantrella (wada serca, ectopia serca,
rozszczep wargi, wytrzewienie, encephalocele), zespo³u Di Georga (wada serca, aplazja lub
dysplazja tarczycy lub przytarczyc, micrognathia, hyperteloryzm, rozszczep wargi) , lub zespo³u
Fryns'a (wada przewodu pokarmowego, nieprawid³owy zwrot krezki, wada serca, wada nerek,
rozszczep wargi).
Przepuklina przeponowa jest wad¹ obarczon¹ wysok¹ œmiertelnoœci¹, do 75%-80%1, 5, 11, g³ównie
z powodu hipoplazji p³uc, albo ciê¿kiego nadciœnienia p³ucnego9. Tak wysoka œmiertelnoœæ
utrzymuje siê w statystykach wielu oœrodków pomimo niekiedy wykorzystania aktualnych
optymalnych mo¿liwoœci w opiece perinatalnej (z zastosowaniem ECMO - extracorporeal
membrane oxygenation).
Nic wiêc dziwnego ¿e wraz z postêpem medycyny zrodzi³a siê myœl o interwencji prenatalnej.
Doœwiadczenia jedynego jak dot¹d oœrodka amerykañskiego - Univ. of California w San
Francisco (UCSF) wskazuj¹, ¿e ta eksperymentalna metoda ma pewne szanse na powodzenie. Po
10 latach zabiegów na p³odach zwierzêcych, podjêto próby interwencji u p³odów ludzkich. Na 13
38
Prenatalna diagnostyka przepukliny przeponowej
wykonanych operacji w czasie ¿ycia wewn¹trzmacicznego u p³odów, 7 przypadków zakoñczy³o
siê urodzeniem ¿ywego noworodka5, ale o sukcesie bêdzie mo¿na mówiæ dopiero wówczas je¿eli
IQ tych dzieci nie bêdzie ni¿sze od tych, które leczone by³y w sposób konwencjonalny.
Najistotniejsz¹ jednak spraw¹ z punktu widzenia perinatologii jest w³aœciwe postawienie
diagnozy przed ustaleniem dalszego sposobu postêpowania.
Obserwacje p³yn¹ce z analizowanego materia³u w Zak³adzie Diagnostyki i Nadzoru Wad
Wrodzonych ICZMP wydaj¹ siê potwierdzaæ doniesienia sugeruj¹ce i¿ narz¹dy klatki piersiowej
p³odu, w tym jego serce sprawiaj¹ sonografistom najwiêcej trudnoœci diagnostycznych 2, 7.
Bior¹c pod uwagê rozpoznanie przepukliny przeponowej u p³odu warto wspomnieæ o
diagnostyce ró¿nicowej, w której powinno siê uwzglêdniæ takie patologie, jak: gruczolak
torbielowaty p³uc, potworniak œródpiersia, wrodzona torbiel p³uca, sekwestracja p³uca.
Stosunkowo rzadko, ale mo¿liwe jest tak¿e rozpoznanie fa³szywie dodatnie przepukliny
przeponowej np. u p³odu z anomaliami ¿eber i deformacjami klatki piersiowej.
Rokowniczo niekorzystne jest wykrycie przepukliny przeponowej przed 24 tygodniem
ci¹¿y (5). Izolowana przepuklina przeponowa, ujawniaj¹ca siê stosunkowo póŸno, po 32
tygodniu ci¹¿y ma stosunkowo najlepsze rokowanie. Nie oznacza to, i¿ powsta³a ona po 32 tyg.
ci¹¿y, ale ¿e siê wtedy ujawni³a. (Tzn. w wykonywanym badaniu sonograficznym w 20 tyg.
ci¹¿y by³a jeszcze niewidoczna, a zarejestrowana zosta³a np. 10 tygodni póŸniej).
Je¿eli neonatolog stwierdza obecnoœæ przepukliny przeponowej u noworodka, który w
czasie ¿ycia p³odowego mia³ badanie sonograficzne, o wyniku tego badania i ewentualnej
nieprawid³owoœci powinien zostaæ powiadomiony. W ksi¹¿eczce zdrowia noworodka fakt
wykonywania lub niewykonywania badañ prenatalnych, w tym g³ównie sonograficznych
powinien zostaæ odnotowany. Równie¿ wiek ci¹¿owy w czasie badañ sonograficznych jest
istotny, poniewa¿ pozwala na przewidywanie stanu pacjenta na przysz³oœæ.
Je¿eli neonatolog stwierdza obecnoœæ przepukliny przeponowej u noworodka albo
obecnoœæ wady serca, czy przewodu pokarmowego, a noworodek mia³ prenatalne badania
sonograficzne (czyli ciê¿arna kierowana by³a na USG) i anomalie nie zosta³y stwierdzone,
proponujê zwróciæ uwagê sonografiœcie na przeoczenie wady i zaleciæ mu przeszkolenie w
odpowiednim oœrodku.
Niewiedza nie powinna usprawiedliwiaæ naszych b³êdów.
Piœmiennictwo
1.
Adzick N.S., Vacanti J.P., Lillehei C.W.: Fetal diaphragmatic hernia. Ultrasound diagnosis
and clinical outcome in 38 cases from a single medical center. J. Pediatr. Surg., 1989, 24,
654-657
39
Rozdzia³ 2
2.
Diagnostyka
Allan L.D., Lockhart S.: Intrathoracic cardiac position in the fetus. Ultrasound Obstet.
Gynecol., 1993, 3, 93-96
3.
Benacerraf B.R., Adzick N.S.: Fetal diaphragmatic hernia: Ultrasound diagnosis and clinical
outcome in 19 cases. Am. J. Obstet. Gynecol., 1987, 156, 573-6
4.
Dunn J.M., Weil S.R., Russo P.: Management of fetal cardiac anomalies. w: The Circulation
ed. M.A. Hanson, J.A.D. Spencer, C.H. Rodeck, Cambridge University Press, 1993, 377-395
5.
Harrison MR., Golbus M.S., Filly R.A: Unborn patient, 295, Saunders Company,
Philadelphia, 1990
6.
Hickey J. F. Goldber: Diagnostyka USG w po³o¿nictwie i ginekologii. Ultrasonografia
Praktyczna, Madmed, Gdañsk 1997
7.
Nicolaides K., Shawwa L., Brizot M., Snijders R.: Ultrasonographically detectable markers
of fetal chromosomal defects. Ultrasound Obstet. Gynecol., 1993, 3, 56-69
8.
M. Respondek, K. Szaflik, T. Pertyñski: W sprawie prenatalnej diagnostyki przepukliny
przeponowej. Ultrasonografia Polska, 1995, 5, 3, 60-65
9.
Romero R., Pilu G., Jeanty P.: Prental diagnosis of congenital anomalies. Appleton &
Lange, Norwalk, 1988
10. Sabbagha R.E.: Ultrasound diagnosis of fetal structural anomalies. In: Essentials of Prenatal
Diagnosis by, Simpson J.L., E. Sherman, Churchill Livingstone, New York, Edinburgh,
1993, 91-138
11. Sharland G.K., Lackhart S.M., Heward A.J., Alan L.D.: Prognosis in fetal diaphragmatic
hernia. Am. J. Obstet. Gynecol., 1992, 166, 9-13
12. Thorpe-Beeston J.G., Gosden C.M., Nicolaides K.H.: Prenatal diagnosis of congenital
diaphragmatic hernia: associated malformations and chromosomal defects. Fetal Ther,.
1989, 4, 42-28
40
Diagnostyka radiologiczna patologii przepony u dzieci
2.2
DIAGNOSTYKA RADIOLOGICZNA PATOLOGII PRZEPONY
U DZIECI
Ma³gorzata Warzywoda
PRZEPONA
We wczesnym okresie ¿ycia przepona ustawiona jest stosunkowo wysoko. U niemowl¹t
do 6 m.¿. lewa kopu³a przepony le¿y wy¿ej od prawej z powodu fizjologicznie poszerzonego
¿o³¹dka, przemieszczaj¹cego siê ku górze. W 2-giej po³owie 1-szego r.¿. obie kopu³y ustawione
s¹ na tym samym poziomie, a póŸniej prawa wy¿ej od lewej. U zdrowych niemowl¹t i dzieci
starszych istnieje wiele odmian po³o¿enia przepony. Ruchomoœæ oddechowa przepony
wykazuje ró¿nice osobnicze i zale¿noœæ od okreœlonych okolicznoœci np. od pozycji cia³a. U
niemowl¹t i ma³ych dzieci przepona jest bardziej p³aska, a k¹ty przeponowo-¿ebrowe bardziej
rozwarte ni¿ u osób doros³ych. U dzieci w 1-szym r.¿. rzadko widoczny jest przedni zachy³ek
przeponowo-¿ebrowy - wysoki przedni przyczep przepony.
W warunkach prawid³owych przepona widoczna jest na zdjêciu rtg klatki piersiowej jako ostro
ograniczony, ³ukowaty cieñ o g³adkim zarysie po obu stronach cienia serca. Niekiedy ³uki nie s¹
g³adkie, co mo¿e wynikaæ z odmian anatomicznych przepony. Prawa kopu³a bywa podzielona
na dwa ³uki. £uk przyœrodkowy jest mniejszy, wy¿szy i bardziej uwypuklony od bocznego. Na
zdjêciu w projekcji bocznej ta czêœæ widoczna jest od przodu. Taki obraz spowodowany jest
os³abieniem krótkich w³ókien miêœniowych w segmencie przednio-przyœrodkowym przepony.
Obecnoœæ rozworu ¿y³y g³ównej dolnej ma te¿ wp³yw na ruchomoœæ tego segmentu przepony.
Rzadko spotykan¹ wad¹ rozwojow¹ jest jednostronne zdwojenie przepony. Obraz
radiologiczny jest podobny do obrazu hipoplazji p³uca. Wada najczêœciej wystêpuje po prawej
stronie i wspó³istnieje z innymi wadami wrodzonymi g³ównie p³uc i uk³adu sercowonaczyniowego. Dodatkowa przepona jest b³on¹ miêœniowo-w³óknist¹, przebiegaj¹c¹ ukoœnie ku
górze od okolicy przedniego przyczepu przeponowo-¿ebrowego, a koñcz¹c¹ siê w pobli¿u
krêgos³upa na poziomie od 7 do 2 ¿ebra. Od strony przyœrodkowej jest otwarta dla naczyñ
p³ucnych i oskrzeli. Wprawdzie opisano kilka bezobjawowych przypadków tej wady, jednak u
wiêkszoœci pacjentów obserwuje siê zaburzenia oddychania o ró¿nym stopniu nasilenia. Obraz
41
Rozdzia³ 2
Diagnostyka
radiologiczny wykazuje przemieszczenie cienia œródpiersia w stronê chor¹ z zatarciem jego
zarysu po tej stronie. W projekcji bocznej stwierdza siê obszar silnie wysycony z granic¹
przebiegaj¹c¹ równolegle do przedniej œciany klatki piersiowej. Opisany objaw nie jest objawem
sta³ym i nale¿y go ró¿nicowaæ z obrazem hipoplazji p³uca. Z radiologicznego punktu widzenia
niedodma górnego lewego p³ata mo¿e imitowaæ zdwojenie przepony po lewej stronie.
PRZEROST POJEDYÑCZYCH W£ÓKIEN MIÊŒNIOWYCH PRZEPONY
Pojedyncze przeroœniête w³ókna dziel¹ przeponê na kilka ma³ych ³uków, skierowanych
wypuk³oœci¹ do góry. Gdy dochodzi do wysiêku w op³ucnej lub tworz¹ siê zrosty ich wypuk³oœæ
skierowana jest ku do³owi.
Przyczepy ¿ebrowe przeroœniêtych w³ókien miêœniowych przepony s¹ widoczne na zdjêciach
w postaci pasm imituj¹cych zrosty op³ucnowe. Oba objawy nasilaj¹ siê przy maksymalnym
wdechu, ale zanikaj¹ w fazie maksymalnego wydechu.
NIEPRAWID£OWE USTAWIENIE PRZEPONY
Nieprawid³owe po³o¿enie przepony jest czêste i wynika z ró¿nych przyczyn. Relaksacja i
pora¿enie przepony powoduj¹ jej uniesienie. Urazy oko³oporodowe nerwów przeponowych
powoduj¹ jednostronne pora¿enie i ewentracjê przepony oraz jej ruch opaczny w trakcie
oddychania. Pora¿eniu nerwu przeponowego zwykle towarzyszy uszkodzenie splotu barkowego
i pora¿enie Erba. Urazy chirurgiczne nerwu przeponowego w trakcie wycinania guzów szyjnych i
ze œródpiersia mog¹ równie¿ powodowaæ nieprawid³owe ustawienie przepony. Obie kopu³y
przepony unosz¹ siê u hipotroficznych dzieci z niedorozwojem umys³owym, a szczególnie u
dzieci z hipotrofi¹ krzywicz¹.
Znacznie czêœciej przyczyn¹ nieprawid³owego ustawienia przepony jest ucisk lub poci¹ganie
przez zmiany w narz¹dach s¹siednich. Obustronne uniesienie przepony prawie zawsze
towarzyszy ostremu rozdêciu brzucha w przebiegu niedro¿noœci jelitowej, przy silnym
wype³nieniu pêcherza moczowego, w przypadku gromadzenia siê wolnego p³ynu w jamie
otrzewnej, w chorobie Hirschsprunga oraz w guzach torbielowatych i litych jamy brzusznej.
Wysokie ustawienie przepony po jednej stronie jest objawem niedodmy p³uca, zmian
w³óknistych w op³ucnej, rozstrzeni ¿o³¹dka, powiêkszenia w¹troby lub œledziony, zapalenia
oko³onerkowego lub ropnia podprzeponowego. Obustronne sp³aszczenie i obni¿enie przepony
spotyka siê w obustronnej rozedmie, zw³aszcza w przebiegu astmy. Jednostronnie obni¿ona
przepona widoczna jest w przypadku odmy op³ucnej, jednostronnego wysiêku w op³ucnej,
wentylowej rozedmy obturacyjnej oraz du¿ych guzów w klatce piersiowej.
42
Diagnostyka radiologiczna patologii przepony u dzieci
Na zdj. rtg klatki piersiowej w projekcji a-p gaz w rozdêtym ¿o³¹dku mo¿e unosiæ lew¹ kopu³ê
przepony powy¿ej prawej, co w projekcji bocznej mo¿e imitowaæ gaz pod przepon¹.
Przemieszczenie rozdêtej okrê¿nicy w okolicy zagiêcia w¹trobowego pomiêdzy przedni¹ œcianê
brzucha a powierzchniê trzewn¹ w¹troby (zespó³ Chilaiditiego) powoduje niekiedy powstanie
obrazu sugeruj¹cego w projekcji a-p pneumoperitoneum, a w projekcji bocznej przepuklinê
Morgagniego.
U wielu chorych z zespo³em Caffeya-Silvermanna ze zmianami w ³opatce stwierdzono
uniesienie kopu³y przepony po stronie zmian. Prawdopodobnie przyczyna polega na
rozprzestrzenianiu siê zmian chorobowych z ³opatki na nerw przeponowy i jego pora¿enie.
Ewentracja jest nadmiernym uniesieniem kopu³y przepony w wyniku zaniku, aplazji lub
pora¿enia w³ókien miêœniowych. Ewentracja mo¿e byæ ca³kowita - obejmuj¹ca ca³¹ kopu³ê
przepony lub czêœciowa, dotycz¹ca tylko jej czêœci, zwykle przedniej. W przypadkach
wrodzonych brak jest nerwu przeponowego lub jest on dysplastyczny. W postaciach nabytych
ewentracja jest czêsto spowodowana uszkodzeniem w przebiegu urazu oko³oporodowego. U
wielu z tych niemowl¹t stwierdza siê wspó³istnienie pora¿enia Erba. Inne czynniki sprawcze
nabytej ewentracji to: polio, pó³pasiec, b³onica, zatrucie o³owiem, grypa, ki³a, zapalenie
osierdzia, ropieñ podprzeponowy, têtniak, b¹blowiec w¹troby, zespó³ Caffeya-Silvermanna oraz
uszkodzenia w przebiegu zabiegów torakochirurgicznych. W przeciwieñstwie do przepukliny
przeponowej, ewentracji rzadko towarzyszy hipoplazja p³uca i wrodzone wady narz¹dów jamy
brzusznej.
PRZEPUKLINA PRZEPONOWA
Przewa¿aj¹ca wiêkszoœæ wrodzonych przepuklin przeponowych ujawnia siê w okresie
noworodkowym lub krótko potem. U niektórych dzieci urodzonych z ubytkiem w przeponie nie
dochodzi do przemieszczenia narz¹dów jamy brzusznej do klatki piersiowej i w konsekwencji
objawy kliniczne pojawiaj¹ siê nieco póŸniej. U innych, np. z przepuklin¹ Morgagniego objawy
s¹ dyskretne albo ich brak, co powoduje, ¿e nie s¹ rozpoznawane do momentu wykonania
zdjêcia rtg klatki piersiowej z powodu niecharakterystycznych dolegliwoœci. Objawy
radiologiczne s¹ podobne do stwierdzanych w wieku noworodkowym. Podkreœla siê rolê USG
w diagnostyce ubytków w czêœci przyœrodkowo-przedniej przepony.
Wewn¹trzklatkowa ektopia nerki towarzysz¹ca przepuklinie przeponowej lub ewentracji jest
rzadka, jakkolwiek inne ektopie nerkowe np. nerkê miedniczn¹ spotyka siê stosunkowo czêsto.
Problem ten stanowi wskazanie do wnikliwego badania USG jamy brzusznej i klatki piersiowej
dziecka.
43
Rozdzia³ 2
Diagnostyka
Przepukliny pourazowe zdarzaj¹ siê u dzieci jako nastêpstwo upadków i urazów
komunikacyjnych. Najczêœciej uszkodzeniu ulega lewa kopu³a przepony ( ok. 95% ) w czêœci
centralnej z penetracj¹ na obwód. Czêœæ zmian pourazowych powoduje powstanie przepukliny
w miejscach istniej¹cego ale wczeœniej nie ujawnionego ubytku wrodzonego w przeponie.
Ewentracja obustronna mo¿e byæ pierwszym, najwczeœniejszym objawem choroby WerdnigHoffmanna.
W¹troba mo¿e przepuklaæ siê do klatki piersiowej lub do osierdzia przez otwór Morgagniego
po obu stronach. Ten typ przepukliny najczêœciej jest bezobjawowy i rozpoznaje siê go
przypadkowo na zdjêciach klatki piersiowej. Cieñ brzusznej czêœci w¹troby jest na nich
zdecydowanie ma³y. W diagnostyce pomocne s¹ USG, KT i scyntygrafia.
PRZEPUKLINA ROZWORU PRZE£YKOWEGO
Niewielkie przemieszczanie siê wpustu ¿o³¹dka przez rozwór prze³ykowy przepony do
klatki piersiowej jest czêœciej spotykany w okresie niemowlêcym ni¿ póŸniej. Odbijaniu
powietrza w pozycji le¿¹cej na brzuchu prawie zawsze towarzyszy wymuszona, ma³a
przepuklina rozworu prze³ykowego. Jest ona w tych przypadkach raczej wynikiem ni¿ przyczyn¹
wymiotów. Nale¿y j¹ ró¿nicowaæ z prawdziw¹ przepuklin¹ rozworu prze³ykowego, w której
wpust i czêœæ górna ¿o³¹dka stale po³o¿one s¹ powy¿ej przepony. Dystalny odcinek prze³yku
mo¿e byæ podra¿niony, czego wynikiem jest stwierdzenie w badaniu endoskopowym objawów
zapalenia b³ony œluzowej a nawet owrzodzenia. Kryteria rozpoznania, czêstoœæ wystêpowania i
objawy kliniczne przepukliny rozworu prze³ykowego s¹ nadal kontrowersyjne, a jej korelacja z
wystêpowaniem odp³ywu wstecznego ¿o³¹dkowo-prze³ykowego niepewna.
Przepuklina rozworu prze³ykowego mo¿e byæ skutkiem nadmiernego napiêcia dystalnego
odcinka prze³yku przez poci¹ganie w trakcie chirurgicznego zespalania niedro¿nego prze³yku.
WRODZONA PRZEPUKLINA PRZEPONOWA
Czêstoœæ wystêpowania wrodzonej przepukliny przeponowej okreœla siê na 1:2000 do
1:2500 ¿ywych urodzeñ. Ubytki w przeponie i resztkowa, papierowo cienka przepona
(ewentracja) bêd¹ tu omówione jako ca³oœæ. Najczêstsz¹ form¹ wrodzonej przepukliny
przeponowej jest postaæ tylno-boczna po stronie lewej z przemieszczeniem œródpiersia w prawo.
W obrazie USG p³odu stwierdza siê:
- wielowodzie, - narz¹dy jamy brzusznej (¿o³¹dek, jelito z widoczn¹ perystaltyk¹)
widoczne w klatce piersiowej,
- przemieszczenie serca na stronê w¹troby i masê torbielowat¹ lub mieszan¹ w
lewej po³owie klatki piersiowej, obok serca,
44
Diagnostyka radiologiczna patologii przepony u dzieci
- ¿o³¹dek niewidoczny w typowej lokalizacji,
- przesuniêcie œródpiersia,
- ma³y obwód jamy brzusznej.
W ró¿nicowaniu nale¿y wzi¹æ pod uwagê wrodzon¹ torbielowatoœæ p³uca (congenital cystic
adenomatoid malformation), która mo¿e dawaæ podobne objawy sonograficzne. Pomocne jest
dok³adne okreœlenie po³o¿enia narz¹dów jamy brzusznej metod¹ USG. Wspó³istnienie hipoplazji
p³uca ma miejsce równie czêsto w przepuklinie wrodzonej jak i we wrodzonej torbielowatoœci
p³uca.
W momencie urodzenia rozwijaj¹ siê trzy ró¿ne obrazy kliniczne wymagaj¹ce szybkiego
ró¿nicowania. W pierwszej grupie noworodki prezentuj¹ bezdech lub pojedyncze oddechy;
oznacza to ciê¿k¹ hipoplazjê p³uca po stronie przeciwnej. Noworodki drugiej grupy wydaj¹ siê
pocz¹tkowo zdrowe, jednak w kilka dni póŸniej wystêpuje tachypnoe, a os³uchowo stwierdza
siê perystaltykê jelitow¹ w klatce piersiowej. Te noworodki zwykle prze¿ywaj¹ dziêki
prawid³owo rozwiniêtemu p³ucu po stronie przeciwnej. W grupie poœredniej
noworodki z
zachowanym oddechem lecz znacznego stopnia hipoplazj¹ p³uca po stronie przeciwnej,
natychmiast operowane maj¹ szansê na prze¿ycie.
W chwili urodzenia pêtle jelita w obrêbie przepukliny mog¹ byæ wype³nione p³ynem, co
powoduje niejednoznaczny, trudny do interpretacji, obraz rtg litego zacienienia po³owy klatki
piersiowej po stronie przepukliny. W ró¿nicowaniu pomocna jest zarówno USG jak i metody
kontrastowego badania rentgenowskiego. Niekiedy, zw³aszcza przy prawostronnej lokalizacji
przepukliny, 1-sze zdj. rtg klatki piersiowej jest prawid³owe. W¹troba wydaje siê byæ tym
narz¹dem, który zamyka chwilowo ubytek w przeponie. Ciekawe jest równie¿ wspó³istnienie
prawostronnej przepukliny z pneumoni¹ paciorkowcow¹.
Wrodzona przepuklina przeponowa bywa niekiedy nie rozpoznana w trakcie badania
przedmiotowego noworodka bezpoœrednio po urodzeniu. Brzuch jest normalnie wysklepiony z
powodu stosunkowo du¿ej w¹troby i tylko objawy prawostronnego po³o¿enia serca w trakcie
os³uchiwania pozwalaj¹ podejrzewaæ lewostronn¹ przepuklinê przeponow¹.
Hipoplazja p³uca, wspó³istniej¹ca z przepuklin¹ przeponow¹ jest znacznie bardziej nasilona po
stronie przepukliny, lecz i ta po stronie przeciwnej wymaga szybkiego leczenia ze wskazañ
¿yciowych. Dzisiejsze metody diagnostyki prenatalnej nie pozwalaj¹ przewidzieæ stopnia
nasilenia hipoplazji p³uc u p³odów z przepuklin¹ przeponow¹. Utrudnia to podjêcie decyzji o
zabiegach wewn¹trzmacicznych. Je¿eli zabieg taki wykona siê u p³odu ze zdrowym p³ucem po
stronie przeciwnej to nie by³ on konieczny przed urodzeniem. Je¿eli operowany p³ód wykazuje
beznadziejny stan p³uca to zabieg jest czêsto bezskuteczny poniewa¿ nieprawid³owoœci rozwoju
p³uca maj¹ miejsce w znacznie wczeœniejszym okresie ci¹¿y. Zabieg wewn¹trzmacicznego
45
Rozdzia³ 2
Diagnostyka
przemieszczenia narz¹dów z klatki piersiowej do jamy brzusznej przynosi najwiêksze korzyœci
poœredniej grupie chorych, u których dysfunkcja hipoplastycznego p³uca jest mniejsza. Szansê
uratowania tej grupy chorych powiêksza stosowane po urodzeniu ECMO, zapobiegajace
powstaniu nadciœnienia p³ucnego i wykorzystywane te¿ w przypadkach ostrej aspiracji smó³ki.
Wed³ug niektórych autorów, w wypadku w¹tpliwoœci w badaniu USG p³odu, nale¿y uzupe³niæ
diagnostykê przepukliny przeponowej innymi metodami. Wodorozpuszczalny œrodek cieniuj¹cy
podany do jamy owodniowej, a nastêpnie po³ykany przez p³ód pozwala po ok. 12 godz.
uwidoczniæ na zdjêciach rtg pêtle jelitowe w obrêbie przepukliny lub prawid³owo po³o¿one w
jamie brzusznej, gdy zmiany nadprzeponowe okaza³y siê torbielowatoœci¹ p³uca. Metod¹
uzupe³niaj¹c¹ bywa w tych sytuacjach KT.
U dzieci leczonych operacyjnie z dobrym efektem p³uco po stronie przepukliny w ci¹gu
ok. tygodnia rozprê¿a siê do prawid³owej objêtoœci; rzadko ulega nadmiernemu rozdêciu i
dotyczy to zwykle dolnego p³ata, poniewa¿ tam
zmiany dysplastyczne s¹ czêsto bardziej
nasilone. P³uco po stronie przeciwnej wczeœniej wraca do stanu prawid³owego i w okresie
bezpoœrednio po zabiegu jest czêsto jedynym obszarem prawid³owej wentylacji. Odma op³ucnej
po tej stronie jest nierzadkim powik³aniem wczesnego okresu pooperacyjnego.
46
Dyskusja
2.3
DYSKUSJA
Prof. Osemlak. My, je¿eli chodzi o chirurgów, w moim oœrodku (w Lublinie -przyp. red.), w
wiêkszym stopniu pos³ugujemy siê nie badaniami USG, gdy podejrzewamy przepuklinê
przeponow¹, a raczej badaniami z kontrastem. To wynika z tego, ¿e chirurg jak nie pomaca i nie
zobaczy, to nie uwierzy. Zreszt¹ u Pani chyba te¿ polecaliby zrobienie jeszcze urografii. Chirurg
zazwyczaj s³abo siê zna i s³abo diagnozuje przy pomocy USG. Ma³o który z chirurgów tym
badaniem siê zajmuje. U Prof. Oelsnitza w Bremie, jeden z chirurgów zajmowa³ siê badaniami
USG, a tak przewa¿nie u nas robi¹ to badanie radiolodzy. Odnoœnie w³aœnie badañ prenatalnych
w diagnostyce przepukliny przeponowej, o których Pani Doktor wspomina³a, czy interweniowaæ
wczeœniej, czy rozwi¹zywaæ ci¹¿ê wczeœniej? Wydaje mi siê, z mojego punktu widzenia, tu
wyprzedzam nastêpne dni obrad, ¿e nie dawa³bym wskazañ do wczeœniejszego rozwi¹zania
ci¹¿y. Dlatego, ¿e i tak p³uco w tym czasie nie pracuje, a s³yszeliœmy, ¿e surfaktant pokazuje siê
w najwiêkszej iloœci dopiero w drugim tygodniu przed porodem, wiêc dlaczego pozbawiaæ tego
noworodka surfaktantu, który chroni przed niewydolnoœci¹ czynnoœci p³uc?
Dr B³aszczyñski (moderator) Dziêkujê. I dlatego w przypadku, o którym mówi³em nasz¹
decyzj¹ by³o zachowanie ci¹¿y do porodu o czasie.
Pytanie z sali W referacie omówiono szereg badañ stosowanych w diagnostyce przepukliny
przeponowej - zdjêcie rtg, USG, tomografiê komputerow¹. Czy musimy uciekaæ siê do
tomografii komputerowej, ¿eby okreœliæ i zró¿nicowaæ czy mamy do czynienia z przepuklin¹
przeponow¹?
Dr Warzywoda CT nie stosuje siê u noworodka. Jest wskazane w diagnostyce ró¿nicowej tych
przepuklin, które nie wspó³istniej¹ z hipoplazj¹ p³uca. Ujawniaj¹ siê one przypadkowo, znacznie
póŸniej, niejednokrotnie u dzieci paro- lub kilkuletnich. W tych przypadkach zdarza siê, ¿e
konieczne jest zastosowanie CT. Myœlê, ¿e wobec wysokiej klasy aparatury, jak spiralna CT, nie
powinniœmy obawiaæ siê jej szkodliwoœci, badanie trwa krótko, nawet jeœli dziecko wymaga
znieczulenia ogólnego, nie jest badaniem bardzo obci¹¿aj¹cym. Oczywiœcie nara¿a na
promieniowanie X. Myœlê wiêc, ¿e nale¿y korzystaæ z CT, gdy trzeba szybko rozstrzygn¹æ
problem diagnostyczny w wybranych przypadkach i nie dotyczy on noworodka.
Dr B³aszczyñski (moderator) Przy okazji chcia³em powiedzieæ, ¿e czasami stosowanie œrodków
cieniuj¹cych przynosi pewne niespodzianki. Pamiêtam jednego noworodka, któremu dla
47
Rozdzia³ 2
Diagnostyka
diagnostyki, czy te¿ ró¿nicowania podano do¿o³¹dkowo uropolinê. Na zdjêciu póŸnym pojawi³
siê pielogram na poziomie ³opatki - uwidoczni³a siê nerka przemieszczona do klatki piersiowej.
Pytanie z sali Czy czêsto siê zdarza i czy stanowi jakiœ problem istotny ró¿nicowanie
przepukliny przeponowej i wysiêku w jamie op³ucnowej? Pytam dlatego, poniewa¿ raz nam siê
zdarzy³o operowaæ noworodka, który mia³ przez pediatrów nak³uwan¹ jamê op³ucnow¹. Kiedy
noworodek ten do nas dotar³ byliœmy ju¿ m¹drzy, gdy¿ po nak³uciu odci¹gniêto treœæ jelitow¹.
Dr B³aszczyñski (moderator) Chcia³bym powiedzieæ, ¿e przede wszystkim mamy jeszcze
stetoskop i zanim przy³o¿ymy ig³ê do klatki piersiowej powinniœmy pacjenta najpierw dok³adnie
os³uchaæ.
Dr Warzywoda Jako radiolodzy uwa¿amy, ¿e na pierwszym miejscu przed zdjêciem
rentgenowskim powinno znaleŸæ siê w³aœnie badanie przedmiotowe. Obraz radiologiczny klatki
piersiowej u dziecka z wrodzon¹ przepuklin¹ przeponow¹ wymaga niekiedy ró¿nicowania z
obrazem p³ynu w op³ucnej i odwrotnie. Jednym ze sposobów ró¿nicowania, ale nie jedynym jest
zdjêcie rtg jamy brzusznej.
Pytanie z sali Mo¿e jeszcze raz siê w³¹czê do dyskusji, gdy¿ nie zawsze przy badaniu
fizykalnym - os³uchiwaniu - nie zawsze s³yszymy perystaltykê, a mamy st³umienie nad polami
p³ucnymi. Pytanie moje dotyczy ró¿nicowania miêdzy wysiêkiem op³ucnowym, a przepuklin¹
przeponow¹.
Dr Warzywoda Pan Profesor powiedzia³, ¿e przepukliny przeponowe zdarzaj¹ siê niezmiernie
rzadko. Nam siê te¿ zdarzaj¹ rzadko. Myœlê, ¿e dziecko z takim podejrzeniem powinno byæ
badane tam, gdzie siê urodzi. Do Instytutu Pediatrii przyje¿d¿aj¹ dzieci najczêœciej ju¿
zdiagnozowane, chocia¿ nieraz wymagaj¹ badania. Je¿eli s¹ w¹tpliwoœci po badaniach
radiologicznych, kiedy na przyk³ad istnieje problem ró¿nicowania przepukliny z wysiêkiem,
uwa¿am, ¿e nale¿y wykonaæ badanie ultrasonograficzne. Nasz du¿y materia³ badañ USG
wykonywanych u dzieci z wysiêkiem w jamie op³ucnej przekonuje mnie o mo¿liwoœci pewnego
odró¿nienia go w USG od przepukliny, choæby dlatego, ¿e w przypadkach wysiêku zawsze
widoczna jest prawid³owa przepona.
Dr Nowak Przyczyn¹ pomy³ki mo¿e byæ te¿ przemieszczony ¿o³¹dek, rozpoznawany jako
odma op³ucnowa i nawet zdarzy³o mi siê, ¿e trafia³y dzieci, dwoje takich, które by³y drenowane.
Ten, który drenowa³ siê dziwi³, ¿e coœ bia³ego leci. Pamiêtam z odleg³ych czasów przypadki,
kiedy radiolog nawet potwierdza³ odmê u dwu- czy trzymiesiêcznego dziecka i tam zrobiono
drena¿, a to by³a przepuklina przeponowa. I to siê zdarza jeszcze dzisiaj.
Dr Warzywoda To siê nie mo¿e zdarzyæ wobec faktu, ¿e dzieci mo¿emy badaæ przy pomocy
USG lub wykonaæ u nich badanie kontrastowe przewodu pokarmowego.
48
Dyskusja
Dr Nowak Ale takie USG jak Pani pokazuje i takich doœwiadczonych radiologów jeszcze ci¹gle
nie ma.
Dr Warzywoda Doœwiadczonych radiologów pediatrycznych jest coraz mniej, bo tê specjalnoœæ
lekarsk¹ formalnie zlikwidowano. Bardzo czêsto chirurdzy dzieciêcy pracuj¹ w warunkach braku
radiologów w ogóle, zdjêcia rtg musz¹ oceniaæ sami. Czasem ktoœ ocenia je w Izbie Przyjêæ,
czêsto jest to pediatra, który zdjêcie klatki piersiowej ocenia znacznie rzadziej ni¿ radiolog, a wiêc
prawdopodobieñstwo pomy³ki jest wiêksze. W szpitalach wielospecjalistycznych, w których s¹
du¿e oddzia³y chirurgii dzieciêcej i pediatrii - Zak³ad Radiolologii prowadzony jest czêsto przez
ogólnych radiologów.
Dr B³aszczyñski (moderator) Dziêkujê bardzo.
Dr Witeska Chcia³bym raz jeszcze podkreœliæ znaczenie badania przeprowadzonego w okresie
prenatalnym u dziecka z przepuklin¹ przeponow¹, ze wzglêdu na skojarzenie z wadami serca.
Rozpoznanie wady serca zmienia póŸniej postêpowanie. Wczesne podwi¹zanie przewodu
têtniczego Botalla i jednoczesne wykonanie operacji przepukliny przeponowej jest bardzo
wa¿ne.
Dr B³aszczyñski (moderator) Dziêkujê bardzo. Jednoczeœnie pañska wypowiedŸ podkreœla, ¿e
przepuklina przeponowa objawowa, czyli ta, w której pojawiaj¹ siê objawy w pierwszych
godzinach ¿ycia, wymaga jednak leczenia w oœrodkach III-go stopnia preferencji.
49
Rozdzia³ 3
Leczenie
ROZDZIA£ 3
LECZENIE
3.1
LECZENIE WRODZONEJ PRZEPUKLINY PRZEPONOWEJ U
P£ODÓW (opracowanie pogl¹dowe)
Janusz Bohosiewicz
Wady
rozwojowe
s¹
g³ówn¹
przyczyn¹
zachorowañ
i
zgonów
w
okresie
noworodkowym. Wiele z tych wad mo¿e byæ obecnie rozpoznawanych przed urodzeniem. W
ostatnich dziesiêcioleciach do diagnostyki wad p³odu wprowadzono szereg nowych metod.
Nale¿¹ do nich: ultrasonografia i echokardiografia p³odu, badanie przep³ywu krwi metod¹
kolorowego Dopplera, amniocenteza, pobieranie krwi drog¹ kordocentezy, fetoskopia (2,8,12).
Rozwiniêta diagnostyka przedporodowa ma istotny wp³yw na opiekê po urodzeniu. Mo¿emy
zale¿nie od rodzaju wady ustaliæ najlepsz¹ drogê, czas i miejsce porodu (2,8,9,12). W
szczególnych przypadkach, kiedy wada stwierdzana u p³odu zagra¿a jego ¿yciu lub zaburza
rozwój wa¿nych dla ¿ycia narz¹dów mo¿liwa zaczyna byæ interwencja i leczenie przed
urodzeniem. P³ód staje siê pacjentem (1,2,8,9).
Wrodzona przepuklina przeponowa jest przyk³adem anatomicznie prostej wady, ³atwej
do korekcji chirurgicznej po urodzeniu. Jednak¿e 60-70 % noworodków z wrodzon¹ przepuklin¹
przeponow¹ rodzi siê martwych lub umiera po urodzeniu mimo przedurodzeniowego
rozpoznania i zapewnienia optymalnej opieki. Przyczyn¹ zgonu jest niedorozwój p³uc (10).
U p³odu z przepuklin¹ przeponow¹ kana³ op³ucnowo-otrzewnowy nie ulega zamkniêciu
w 8-10 tygodniu ci¹¿y. Pozostaj¹ce w klatce piersiowej trzewia i narz¹dy jamy brzusznej
zmniejszaj¹ przestrzeñ dla rozwoju p³uc, co prowadzi do ich ró¿nego stopnia niedorozwoju.
Ciê¿koœæ zaburzeñ rozwojowych p³uc zale¿y od tego kiedy i jak wiele narz¹dów przemieœci siê
do klatki piersiowej, a wiêc jak d³ugo i w jakim stopniu p³uca bêd¹ uciœniête. Je¿eli du¿a objêtoœæ
trzewi i narz¹dów jamy brzusznej znajdzie siê w klatce piersiowej w okresie tworzenia siê dróg
oddechowych (10 tydzieñ ci¹¿y) liczba podzia³ów oskrzeli bêdzie zmniejszona. Poniewa¿ ucisk
na p³uca utrzymuje siê równie¿ w póŸniejszych okresach ¿ycia p³odowego œrednica dróg
oddechowych pozostaje zmniejszona, jak równie¿ zmniejsza siê liczba woreczków,
50
Leczenie wrodzonej przepukliny przeponowej u p³odów
pêcherzyków oraz przed- i oko³ogronkowych naczyñ. Obserwuje siê tak¿e pogrubienie œcian
têtniczek. Ten niekorzystny proces jest wyraŸniej nasilony w p³ucu po stronie przepukliny (4,6).
Rozpoznanie przedporodowe przepukliny przeponowej jest obecnie precyzyjne.
Ultrasonografia jak i inne metody badawcze, g³ównie szybki kariotyp z krwi pêpowinowej
uzyskanej drog¹ kordocentezy pozwalaj¹ na rozpoznanie lub wykluczenie innych wad p³odu
(7,12). Wiadomo, ¿e p³ody i noworodki, które gin¹ maj¹ wiêkszy ubytek w przeponie i wiêksza
objêtoœæ ich trzew znajduje siê w klatce piersiowej. Wielowodzie jest powszechnie znanym
wskaŸnikiem przepukliny przeponowej, wystêpuje ono szczególnie w przypadkach zagro¿onych
niepowodzeniem leczenia. Zwi¹zek wielowodzia ze z³¹ prognoz¹ t³umaczy siê „zaklinowaniem”
¿o³¹dka w klatce piersiowej i jego narastaj¹cym wype³nianiem siê (gastric outlet obstruction).
Tak wiêc w przebiegu przepukliny przeponowej u p³odu narastaj¹ zaburzenia rozwoju
p³uc, które mog¹ uniemo¿liwiæ wyleczenie po urodzeniu. Chirurgiczna interwencja staje siê
wskazana u p³odów z przepuklin¹ przeponow¹ wystêpuj¹c¹ wczeœnie oraz w przypadkach
narastania wielowodzia.
Dla podjêcia operacji p³odu konieczne by³o opracowanie wielu nowych procedur i
technik: otwarcie macicy, ods³oniêcie p³odu, operacja p³odu, zamkniêcie macicy, oko³o- i
pooperacyjna opieka nad matk¹ z p³odem, zapobieganie wywo³ania przedwczesnego porodu.
Zasady operacji p³odów ludzkich oparto na doœwiadczeniach zebranych podczas operacji ponad
1600 p³odów owiec i ponad 300 p³odów ma³p przeprowadzonych w ci¹gu ostatnich kilkunastu
lat. Pionierami tych badañ s¹ amerykañscy chirurdzy dzieciêcy M.R. Harrison i N.S. Adzick. Oni
te¿ pierwsi w œwiecie wykonali operacjê przepukliny przeponowej u p³odu ludzkiego (2,3,7,9,11).
Przed operacj¹ podawana jest matce Indometacyna dla uzyskania rozluŸnienia miêœnia
macicy i zapobiegania jej skurczom. Halotan zabezpiecza znieczulenie zarówno matki jak i
p³odu. Matka uk³adana jest w pozycji na plecach z uniesionym i podpartym jednym bokiem dla
odchylenia macicy i u³atwienia odp³ywu krwi z ¿y³y g³ównej dolnej. Macica ods³aniana jest
ciêciem poprzecznym w podbrzuszu. Je¿eli ³o¿ysko znajduje siê od ty³u to wystarczaj¹ce jest
pod³u¿ne przeciêcie powiêzi, ods³oniêcie macicy i otwarcie jej bez wy³aniania z jamy brzusznej.
Przednia lokalizacja ³o¿yska wymaga przeciêcia miêœni prostych, wy³onienia macicy i otwarcia
jej na tylnej œcianie. Sterylna g³owica ultrasonografu pozwala na dok³adn¹ ocenê u³o¿enia p³odu
i lokalizacjê ³o¿yska. Miejsce przeciêcia œciany macicy wyznacza siê w odleg³oœci nie mniej ni¿ 6
cm od ³o¿yska i równolegle do jego brzegu. Oko³o 400 ml p³ynu owodniowego aspirowane jest
wprowadzonym pod kontrol¹ usg troakarem. Po uciœniêciu fa³du macicy wokó³ troakaru palcami
otwiera siê j¹ na d³ugoœci 2 cm. Nastêpnie poszerza siê otwór w macicy z u¿yciem specjalnego
staplera zapewniaj¹cego hemostazê oraz utrzymuj¹cego ³¹cznoœæ b³on owodniowych z
przeciêtymi brzegami macicy. P³ód i macica s¹ stale zwil¿ane sol¹ fizjologiczn¹ o temperaturze
51
Rozdzia³ 3
Leczenie
38-40°C. W czasie operacji p³odu u¿ywane s¹ lampy czo³owe oraz lupy operacyjne
powiêkszaj¹ce 3,5 razy. Operowana czêœæ p³odu jest ods³aniana lub wy³aniana zale¿nie od
planowanej procedury i po³o¿enia p³odu w macicy. Natychmiast po ods³oniêciu p³odu, na
koñczynê zak³adany jest zminiaturyzowany pulsoksymetr. Ostatnio na pocz¹tku operacji p³odu
wszczepiany jest pod jego skórê radiotelemetr przekazuj¹cy drog¹ radiow¹ zapis ekg i
temperatury p³odu zarówno w czasie
jak i po operacji. Po wykonaniu operacji p³ód
odprowadzany jest do macicy, któr¹ zeszywa siê dwuwarstwowo po wczeœniejszym okrojeniu
jej brzegów niedokrwionych za³o¿onymi uprzednio szwami staplerowymi. Uzupe³nienie
objêtoœci p³ynu owodniowego i zaszycie pow³ok matki koñczy operacjê. Tokoliza prowadzona
jest nadal od momentu rozpoczêcia wybudzania matki. Porody u wszystkich matek
operowanych p³odów odbywaj¹ siê drog¹ ciêcia cesarskiego (7).
Operacje p³odowe przepukliny przeponowej sprawiaj¹ du¿e trudnoœci techniczne, kiedy
wiêksz¹ iloœæ trzew i lewy p³at w¹troby trzeba by³o przesun¹æ z klatki piersiowej do jamy
otrzewnej. Dlatego wypracowano dwustopniow¹ technikê postêpowania. Po otwarciu macicy
lewe ramiê p³odu wy³ania siê przez wytworzony otwór. Radiotelemetr uk³adany jest podskórnie
wykorzystuj¹c ciêcie do torakotomii. Pierwsze ciêcie wykonuje siê poprzecznie pod ³ukiem
¿ebrowym, bocznie by nie uszkodziæ ¿y³y pêpkowej, która zwykle jest przesuniêta w lewo. Do
dolnego brzegu rany przyszywana jest ³ata z Goretexu. Drugie ciêcie wykonuje siê w przestrzeni
miêdzy¿ebrowej. Wprowadzenie palca przez dolne ciêcie i otwór w przeponie do klatki
piersiowej u³atwia szybkie i bezpieczne wykonanie torakotomii. Po otwarciu obu jam cia³a
trzewia i ewentualnie w¹troba s¹ przemieszczane do jamy brzusznej technik¹ pchania i ci¹gniêcia
(push-pull). Ubytek w przeponie pokrywany jest ³at¹ z Goretexu, nastêpnie zamyka siê
warstwowo ranê po torakotomii. W nastêpnym etapie przyszywa siê ³atê z Goretexu do górnego
brzegu ciêcia na bocznej stronie brzucha tak, by wytworzyæ kieszeñ zwiêkszaj¹c¹ objêtoœæ jamy
brzusznej i zeszywa siê warstwowo pow³oki (2,3,7).
Przedstawiona technika pozwoli³a jednak¿e na uratowanie tylko czêœci operowanych
p³odów. Okaza³o siê, ¿e w sytuacji kiedy nad przeponê dostanie siê du¿a czêœæ w¹troby wszelkie
próby leczenia operacyjnego, ³¹cznie z usuwaniem lewego p³ata nie przynosi³y rezultatu,
poniewa¿ narasta³y zaburzenia kr¹¿enia pêpowinowego (2).
Te
niepowodzenia
sk³oni³y
do
prowadzenia
dalszych
badañ.
Wykazano
eksperymentalnie, ¿e zamkniêcie tchawicy p³odu zatrzymuje niedorozwój p³uc spowodowany
przez przepuklinê przeponow¹. W warunkach prawid³owych p³uca p³odu produkuj¹ p³yn, który
poprzez tchawicê wydostaje siê na zewn¹trz i miesza z p³ynem owodniowym. Doœwiadczalny
drena¿ zewnêtrzny p³ynu produkowanego w p³ucach prowadzi do zahamowania rozwoju p³uc i
52
Leczenie wrodzonej przepukliny przeponowej u p³odów
w konsekwencji do ich hipoplazji. Przeciwnie, zamkniêcie tchawicy znacznie przyspiesza rozwój
p³uc prowadz¹c nawet do ich hyperplazji (4,10,13).
Bazuj¹c na tych obserwacjach podjêto próby zapobiegania niedorozwojowi p³uc u
p³odów z przepuklin¹ przeponow¹ przez czasowe zamkniêcie tchawicy. Harrison i
wspó³pracownicy (6) w 1996 roku przedstawili swoje doœwiadczenia oparte na leczeniu oœmiu
p³odów ludzkich. We wszystkich przypadkach u p³odów stwierdzono lewostronn¹ przepuklinê
przeponow¹ z wyraŸnym przesuniêciem œródpiersia w prawo i s³abo widocznymi p³ucami w usg.
Badanie przep³ywu metod¹ kolorowego Dopplera obrazuj¹ce ¿y³ê pêpowinow¹ wykaza³o, ¿e
lewa czêœæ ¿y³y wrotnej by³a przemieszczona daleko do klatki piersiowej. By³o to dowodem, ¿e
lewa czêœæ w¹troby znajduje siê w klatce piersiowej i opracowana metoda likwidacji ubytku w
przeponie nie przyniesie korzystnego wyniku leczenia p³odu. U p³odów nie stwierdzono
ultrasonograficznie innych wad, a amniocenteza wykaza³a prawid³owy kariotyp.
Technika uzyskania zamkniêcia tchawicy u p³odów ludzkich zmienia³a siê w trakcie
obserwacji i nabierania doœwiadczenia. W pierwszym przypadku po wy³onieniu z jamy macicy
g³owy i szyi p³odu naciêto tchawicê i wprowadzono wstecznie polimerowy korek ufiksowany
drutem na guziku. W kolejnym przypadku ze wzglêdu na obserwowan¹ osteomalacjê
zastosowano korek o mniejszej œrednicy ale nie uzyskano powiêkszenia siê p³uc. Nastêpnie
wprowadzono metodê zamykania tchawicy dwoma przeciwnie ustawionymi klipsami
naczyniowymi od zewn¹trz. Dawa³o to szczelne zamkniêcie tchawicy, nie obserwowano
tracheomalacji, a klipsy usuwano po urodzeniu bez przecinania skóry poci¹gaj¹c za
przyczepione do nich w czasie zak³adania niewch³anialne nici.
Obserwowane u jednego p³odu krwawienie œródczaszkowe wi¹zano z manipulacjami
g³ow¹ p³odu. Okaza³o siê, ¿e mo¿liwe jest wyeksponowanie szyi i barków p³odu bez
wyjmowania z macicy jego g³owy.
Umieszczane zewnêtrznie na klatce piersiowej urz¹dzenie do zdalnego monitorowania
czynnoœci ¿yciowych p³odu (telemetr) spowodowa³o w jednym przypadku rozerwanie b³on
p³odowych, które ucisnê³y pêpowinê. Od tego czasu zaczêto wszywaæ czujnik pod miêœnie na
klatce piersiowej.
Okaza³o siê te¿, ¿e p³uca p³odu powiêkszaj¹ siê doœæ raptownie ju¿ w ci¹gu tygodnia.
Dlatego te¿ operacjê p³odu przesuniêto z 25 na 27-28 tydzieñ ci¹¿y.
Poród odbywa siê drog¹ cesarskiego ciêcia. Wyjêcie z macicy tylko g³owy i barków
p³odu pozwala na utrzymanie kr¹¿enia p³odowego i daje wiêcej czasu na manipulacje konieczne
dla odblokowania tchawicy, sprawdzenia jej dro¿noœci, odessania, podania surfaktantu i
rozpoczêcia sztucznej wentylacji dziecka zanim pêpowina zostanie przeciêta.
53
Rozdzia³ 3
Leczenie
Spoœród leczonych i przedstawionych oœmiu p³odów jedno dziecko ¿yje, ma 18 miesiêcy
i rozwija siê prawid³owo. Drugi p³ód mia³ za³o¿ony zbyt ma³y korek, p³uca nie powiêkszy³y siê i
dziecka nie uda³o siê uratowaæ. W trzecim przypadku rozerwane b³ony p³odowe zacisnê³y
pêpowinê, co doprowadzi³o do œmierci p³odu. U czwartego p³odu stwierdzono krwawienie
œródkomorowe z narastaj¹cym wodog³owiem. Rodzice zrezygnowali z leczenia. Badanie
sekcyjne wykaza³o prawid³owo rozwiniête p³uca, trzewia cofnê³y siê do jamy otrzewnej, a
tchawica nie by³a uszkodzona przez klipsy. U pi¹tego p³odu, wi¹¿¹c uprzednio obserwowane
krwawienie œródkomorowe z podawaniem Indometacyny nie prowadzono tokolizy i nast¹pi³o
samoistne poronienie osiem godzin po operacji p³odu. W szóstym przypadku mimo za³o¿enia
klipsów na tchawicê badanie ultrasonograficzne nie wykaza³o powiêkszania siê p³uc i powrotu
przemieszczonego œródpiersia. Po urodzeniu zastosowano ECMO i operowano przepuklinê.
Jednak¿e ze wzglêdu na stwierdzone krwawienie œródkomorowe dziecko od³¹czono od ECMO.
Zmar³o po 4 miesi¹cach. W autopsji stwierdzono niedorozwój i nadciœnienie p³ucne. Siódmy
operowany p³ód zmar³ w pi¹tym miesi¹cu ¿ycia z powodu martwicy jelita w przebiegu
niedro¿noœci mechanicznej (po fundoplikacji).
Badanie sekcyjne wykaza³o prawid³ow¹ wielkoœæ i obraz histologiczny p³uc. U ósmego p³odu
tchawicê zamkniêto dwoma klipsami w 26,9 tygodniu ci¹¿y. Po urodzeniu dziecko wymaga³o
zastosowania ECMO. W trzecim miesi¹cu ¿ycia w badaniu MRI stwierdzono zanik mózgu i
s³ab¹ mielinizacjê wynikaj¹c¹ prawdopodobnie z d³ugotrwa³ej resuscytacji. Rodzice zdecydowali
o zaprzestaniu leczenia. W czasie autopsji p³uca nie by³y hipoplastyczne, a ich obraz
histologiczny by³ prawid³owy.
Mimo, ¿e tylko jeden p³ód prze¿y³, trzy inne wykaza³y dobr¹ odpowiedŸ na zastosowane
leczenie i zmar³y z innych powodów. W tym samym czasie obserwowano 12 p³odów, których
rodzice nie wyrazili zgody na interwencjê p³odow¹. Dwoje z nich zmar³o przed urodzeniem,
cztery zmar³y mimo optymalnej opieki poporodowej ³¹cznie z ECMO. Z szeœciu, które prze¿y³y
piêæ wymaga³o ECMO i d³ugotrwa³ej resuscytacji. Ich rozwój psychofizyczny wymaga dalszej
obserwacji.
Najlepsze leczenie przepukliny przeponowej jest nadal nieustalone. Kiedy rozpoznanie
postawione jest przed 24 tygodniem ci¹¿y rodzice maj¹ trzy drogi do wyboru:
1. zakoñczenie ci¹¿y,
2. oczekiwanie do urodzenia i intensywne leczenie ze spodziewan¹ œmiertelnoœci¹
58% i œrednim kosztem leczenia 177 000 dolarów,
3. prenataln¹ interwencjê wi¹¿¹c¹ siê z ryzykiem zarówno dla matki jak i p³odu i
tak¿e kosztown¹.
54
Leczenie wrodzonej przepukliny przeponowej u p³odów
Nadal brak jest kryteriów prognostycznych, które pozwoli³yby wybraæ najbardziej
optymalny sposób leczenia. Wiadomo, ¿e p³ody u których przepuklina ujawnia siê w póŸniejszej
ci¹¿y mo¿na wyleczyæ po urodzeniu. P³ody z wczeœnie ujawnion¹ przepuklin¹, znacznym
przesuniêciem œródpiersia, obecnoœci¹ rozdêtego ¿o³¹dka w klatce piersiowej rokuj¹ gorzej.
P³ody, u których nie obserwuje siê przemieszczenia czêœci w¹troby do klatki piersiowej mo¿na
korygowaæ drog¹ redukcji przepukliny i powiêkszenia jamy brzusznej w ¿yciu p³odowym.
Postêpowanie takie, jak opisano wczeœniej, jest technicznie mo¿liwe, a wyniki podobne jak w
leczeniu po urodzeniu. P³ody, u których czêœæ w¹troby znajduje siê w klatce piersiowej, a ¿y³a
pêpkowa lokalizuje siê powy¿ej przepony nie poddaj¹ siê leczeniu p³odowemu mimo skrajnych
wysi³ków i stosowania ró¿nych technik. U tych w³aœnie p³odów stwierdzono eksperymentalnie
na zwierzêtach i potwierdzono na p³odach ludzkich, ¿e czasowe, szczelne zamkniêcie tchawicy
prowadzi bardzo szybko do powiêkszenia p³uc, powrotu œródpiersia na lew¹ stronê i czêsto
samoistnego odprowadzenia trzew do jamy brzusznej.
W przedstawionej grupie oœmiu p³odów ludzkich wiêkszoœæ powik³añ wynika³a z
przedterminowego porodu, czyli z powodu interwencji domacicznej, a nie z powodu operacji
samego p³odu. By zminimalizowaæ tê interwencjê obecne badania id¹ w kierunku wypracowania
metody endoskopowego zamkniêcia tchawicy p³odu bez koniecznoœci szerokiego otwierania
jamy macicy (5,13).
Rozwa¿aj¹c za i przeciw leczenia w ¿yciu p³odowym nale¿y pamiêtaæ te¿ o fakcie, ¿e
d³ugotrwa³e leczenie poporodowe jest bardzo kosztowne i czêsto zaburza dalszy rozwój
psychofizyczny dziecka mimo wyleczenia przepukliny przeponowej.
Operacja przepukliny przeponowej jak i chirurgia innych wad p³odu pozostaj¹ nadal
eksperymentaln¹ form¹ terapii. Nie jest to postêpowanie standardowe i mo¿e siê odbywaæ tylko
w wybranych oœrodkach posiadaj¹cych bardzo dobre zaplecze naukowe. W sk³ad
wielodyscyplinarnego zespo³u zajmuj¹cego siê terapi¹ p³odu musz¹ wchodziæ :
1. perinatolodzy doœwiadczeni w diagnostyce wad p³odu, pobieraniu krwi z pêpowiny i
œródmacicznej transfuzji,
2. ultrasonografiœci doœwiadczeni w rozpoznawaniu wad p³odu,
3. chirurdzy dzieciêcy doœwiadczeni w leczeniu noworodka i zainteresowani rozwojem
techniki chirurgii p³odu,
4. neonatolodzy doœwiadczeni w leczeniu noworodków przedwczeœnie urodzonych,
5. anestezjolodzy znaj¹cy zasady znieczulania zarówno matki, jak i noworodka,
6. po³o¿nicy,
7. genetycy
8. etycy.
55
Rozdzia³ 3
Leczenie
Obecnie wiod¹cym i jednym z nielicznych w œwiecie oœrodków chirurgii p³odu jest Centrum
Leczenia P³odu (Fetal Treatment Center) na Uniwersytecie Kalifornijskim w San Francisco w
USA (9).
Piœmiennictwo :
1. Adzick N.S., Harrison M.R.: The Developmental Pathophysiology of Surgical Disease. Semin.
Pediatr. Surg. 1993, 2, 92-102
2. Adzick N.S., Harrison M.R.: The Fetus as Patient. Surgery of Infants and Children. LippincottRaven, 1997, 48-64
3. Bonds S.J.: Fetal Surgery: Correction of Anatomic and Constitutional Defects. KMA Journal,
1992, 90, 243-249
4. Di Fiore J.W., Fauza D.O., Slavin R., Wilson J.M.: Experimental Fetal Tracheal Ligation and
Congenital Diaphragmatic Hernia: A Pulmonary Vascular Marphometric Analysis. J. Pediatr.
Surg. 1995, 7, 917-924
5. Estes J.M., Szabo Z., Harrison M.R.: Techniques for in utero endoscopic surgery. A new
approach for fetal intervention. Surg. Endosc. 1992, 90, 243-249
6. Harrison M.R., Adzick N.S., Flake A.W., VanderWall K.J., Bealer J.F., Howell L.J., Farrell
J.A., Filly R.A., Rosen M.A., Sola A., Goldberg D.: Correction of Congenital Diaphragmatic
Hernia in Utero VIII : Response of the Hypoplastic Lung to Tracheal Occlusion. J. Pediatr.
Surg. 1996, 10, 1339-1348
7. Harrison M.R., Adzick N.S.: Fetal Surgical Techniques. Semin. Pediatr. Surg. 1993, 2, 136-142
8. Michejda M., Catz Ch.S.: Fetal Therapy 1994, Fetal Diagn. Ther., 1994, 9, 209-212
9. Howell L.J., Adzick N.S., Harrison M.R.: The Fetal Treatment Center. Semin. Pediatr.Surg.
1993, 2, 143-146
10. O’Toole S.J., Karamanoukian H.L., Irish M.S., Sharma A., Holm B.A., Glick P.L.: Tracheal
Ligation: The Dark Side of in Utero Congenital Diaphragmatic Hernia Treatment. J. Pediatr.
Surg. 1997, 3, 407-410
11. Pinckert T.L., Golbus M.S.: Fetal Surgery. Clin. Perinat. 1988,4,943-953
12. Rice H.E., Adzick N.S.: Prenatal Diagnosis: Essentials for the Pediatric Surgeon. Semin.
Pediatr. Surg. 1993, 2, 84-91
13. Skarsgard E.D., Meuli M., VanderWall K.J., Bealer J.F., Adzick N.S., Harrison M.R.: Fetal
Endoscopic Tracheal Occlusion (Fetendo-Plug) for Congenital Diaphragmatic Hernia. J.
Pediatr. Surg. 1996, 10, 1335-1338
56
Noworodek z przepuklin¹ przeponow¹ - zasady postêpowania
3.2
NOWORODEK Z PRZEPUKLIN¥ PRZEPONOW¥ - ZASADY
POSTÊPOWANIA
Jerzy Szczapa, Magdalena Œwirkowicz
Przepuklina przeponowa jest stanem, w którym dochodzi do przemieszczenia narz¹dów
jamy brzusznej poprzez przeponê do klatki piersiowej. Istnieje piêæ lokalizacji wnikniêcia
narz¹dów jamy brzusznej poprzez przeponê (ryc. 1).
Ryc.1. Piêæ typów lokalizacji przepukliny przeponowej (wg W. Dammert, D. Levin)
A. Bochdaleka
D. Wrodzony brak przepony
B. Morgagniego
E. Ubytek w czêœci œciêgnistej
C. Rozworu prze³ykowego
1. Przepuklina tylno-boczna lewa (Bochdaleka) jest stwierdzana najczêœciej (85 - 90%). Je¿eli
przemieszczenie narz¹dów jamy brzusznej do klatki piersiowej wystêpuje w okresie wczesnej
ci¹¿y, rozwija siê nasilona hipoplazja lewego p³uca. Noworodki te po urodzeniu wykazuj¹
ciê¿kie zaburzenia oddychania, prawostronne po³o¿enie serca oraz ³ódkowaty kszta³t brzucha.
Hipoplazji p³uc towarzyszy wzrost oporu naczyñ p³ucnych ze znacz¹cym przeciekiem krwi
prawo-lewym poprzez przewód têtniczy. U 10 - 15% dzieci ten typ defektu zwi¹zany jest z
prawostronn¹ lokalizacj¹ przepukliny. Objawy kliniczne w tej postaci s¹ zwykle mniej
nasilone. Przepuklinie Bochdaleka towarzyszy czêsto nieprawid³owa rotacja jelit.
57
Rozdzia³ 3
Leczenie
2. Przepuklina przymostkowa (Morgagniego) wystêpuje rzadko. Lokalizacja ta jest czêsta u
noworodków z zespo³em Downa, najczêœciej po stronie prawej. Objawy kliniczne s¹
nieobecne lub s³abo wyra¿one.
3. Przepuklina rozworu prze³ykowego. Objawy kliniczne zwi¹zane z nadmiern¹ ruchomoœci¹
¿o³¹dka cechuj¹ siê wymiotami oraz zamostkowymi cieniami w obrazie radiologicznym.
4. Wrodzony brak przepony. Wada jest najczêœciej jednostronna, zwykle dotyczy lewej czêœci
przepony. Wystêpuje rzadko. Objawy kliniczne s¹ podobne jak w przepuklinie Bochdaleka.
5. Ubytek w czêœci œciêgnistej przepony (central tendon defect). Zaburzenie jest nastêpstwem
braku œciêgnistej czêœci przepony. Wystêpuje rzadko.
Zakres stwierdzonych objawów klinicznych towarzysz¹cych przepuklinie jest bardzo
szeroki, od gwa³townych, prowadz¹cych bezpoœrednio po urodzeniu do zgonu dziecka do
przebiegu bezobjawowego.
W okresie noworodkowym wiêkszoœæ dzieci (95%) ujawnia objawy w postaci sinicy,
zaburzeñ oddychania, ³ódkowatego brzucha, przesuniêcia œródpiersia. U 5% noworodków nie
stwierdza siê objawów klinicznych, które mog¹ siê ujawniaæ w póŸniejszym okresie ¿ycia w
postaci zaburzeñ dro¿noœci jelit, wymiotów, bólów brzucha, nawracaj¹cych zaburzeñ
oddychania.
Prze¿ywalnoœæ dzieci z przepuklin¹ zale¿na jest od ich wieku ci¹¿owego, czasu
ujawnienia i ciê¿koœci objawów klinicznych. Noworodki urodzone przed 33 tygodniem ci¹¿y,
wymagaj¹ce bezpoœrednio po urodzeniu mechanicznego wspomagania wentylacji maj¹
niewielkie szanse na prze¿ycie. Rokowanie jest dobre natomiast u dzieci z dostatecznym
rozwojem p³uc, ujawniaj¹cych objawy kliniczne po up³ywie pierwszych 8 godzin ¿ycia z
niezaburzon¹ wymian¹ gazow¹.
Postêpowanie
Noworodki z przepuklin¹ przeponow¹ rozpoznan¹ prenatalnie lub ujawniaj¹ce objawy
kliniczne bezpoœrednio po urodzeniu wymagaj¹ intensywnego leczenia oraz ci¹g³ego
monitorowania funkcji ¿yciowych. Czynnoœci te obejmuj¹ prowadzenie mechanicznej
wentylacji po uprzedniej intubacji i zwiotczeniu. Czêsto noworodki wymagaj¹ hiperwentylacji z
równoczesn¹ alkalizacj¹ (pH 7,45 - 7,5). Nale¿y unikaæ stosowania wysokich ciœnieñ
wdechowych oraz wentylacji mask¹ twarzow¹. Konieczne jest za³o¿enie sondy do¿o³¹dkowej
zapobiegaj¹cej gromadzeniu siê gazów w przewodzie pokarmowym, które pogarszaj¹ warunki
wymiany gazowej w p³ucach.
Dzieci te wymagaj¹ korekty chirurgicznej defektu, jednak czas interwencji chirurgicznej
pozostaje kontrowersyjny. Aktualnie istnieje tendencja opóŸniania zabiegu chirurgicznego do
58
Noworodek z przepuklin¹ przeponow¹ - zasady postêpowania
uzyskania wyrównania stanu ogólnego pacjenta, szczególnie ust¹pienia objawów nadciœnienia
p³ucnego. Operacjê wykonuje siê zwykle miêdzy 24 a 48 godzin¹ ¿ycia. Szans¹ prze¿ycia u
pacjentów z nieustabilizowanym kr¹¿eniem p³ucnym jest zastosowanie utlenowania
pozaustrojowego (ECMO). ECMO w istotnym stopniu zmieni³o sposób postêpowania w
leczeniu przepukliny przeponowej, choæ jego rzeczywisty wp³yw na prze¿ywalnoœæ pacjentów
nie jest dok³adnie okreœlony. Aktualnie prze¿ywalnoœæ noworodków z przepuklin¹ przeponow¹
ujawniaj¹cych objawy kliniczne w ci¹gu pierwszych 8 godzin ¿ycia mieœci siê w granicach od 40
do 60%. Nadzieje na obni¿enie ci¹gle wysokiego odsetka zgonów u tych dzieci stanowiæ mog¹
zabiegi operacyjne u p³odów, maj¹ce na celu zmniejszenie ryzyka rozwoju hipoplazji p³uc, która
jest g³ównym czynnikiem determinuj¹cym rokowanie.
Stwierdzenie przepukliny przeponowej jest podstaw¹ do zakwalifikowania pacjenta do
grupy o najwiêkszym stopniu zagro¿enia ¿ycia. Z tych wzglêdów dziecko musi byæ skierowane
do oddzia³u intensywnej terapii noworodka, gdzie winno byæ poddane wnikliwej obserwacji i
leczeniu.
Monitorowanie czynnoœci ¿yciowych.
1. Uk³ad sercowo-naczyniowy oraz oddechowy
• ci¹g³y zapis EKG czynnoœci serca (monitor)
• pomiary czêstoœci pracy serca oraz têtna na obwodzie co 2 godziny
• ocena ciœnienia krwi skurczowego, rozkurczowego i œredniego co 2 godziny
• je¿eli istnieje mo¿liwoœæ: pomiary oœrodkowego ciœnienia ¿ylnego (CVP) oraz ciœnienia
krwi w prawym i lewym przedsionku co 2 godziny
• ci¹g³y zapis czynnoœci oddechowej (monitor)
• ci¹g³a pulsoksymetria i kapnografia
• os³uchiwanie p³uc co 2 godziny
• ocena rodzaju wydzieliny z jamy ustnej, tchawicy i ¿o³¹dka
• codzienna kontrola rtg klatki piersiowej (w ostrej fazie choroby)
• kontrola rtg po wykonaniu intubacji, ekstubacji lub repozycji rurki intubacyjnej
• kontrola i analiza parametrów pracy respiratora co 2 godziny
• pomiary równowagi kwasowo-zasadowej we krwi têtniczej (co 60-120 minut) - prê¿noœæ
gazów oddechowych, pH.
Przy podejrzeniu nadciœnienia p³ucnego ze znacz¹cym przeciekiem krwi prawo-lewym
dokonaæ równoczesnych oznaczeñ we krwi têtniczej w górnej i dolnej czêœci cia³a, np. z
prawej têtnicy promieniowej oraz tylnej têtnicy piszczelowej lub aorty brzusznej poprzez
cewnik wprowadzony do têtnicy pêpowinowej.
59
Rozdzia³ 3
Leczenie
• badania gazometryczne wykonaæ po ka¿dej zmianie parametrów wspomagania wentylacji
po up³ywie 10 min. od dokonania korekty
• Ocena indeksu tlenowego - istotnego wskaŸnika nadciœnienia p³ucnego
2. Przewód pokarmowy
• przy podejrzeniu przepukliny mo¿na wykonaæ fetografiê kontrastow¹ prenatalnie lub
dokonaæ oceny przewodu pokarmowego USG
• po urodzeniu przeprowadziæ badanie rtg przewodu pokarmowego
• wprowadziæ cewnik do ¿o³¹dka, kontrolowaæ rodzaj wydzieliny. Wykonaæ badanie na
krew utajon¹.
3. Monitorowanie hematologiczne
• oznaczyæ grupê i Rh krwi
• sprawdziæ hematokryt ¿ylny co 8 godzin
• poziom hemoglobiny
• ocena uk³adu krzepniêcia krwi (p³ytki, testy globalne)
Postêpowanie
Uk³ad kr¹¿eniowo-oddechowy
1. W przypadku objawów niewydolnoœci oddechowej - zaintubowaæ i prowadziæ wentylacjê
kontrolowan¹ w g³êbokiej sedacji.
2. Wprowadziæ do ¿o³¹dka sondê w celu ograniczenia akumulacji powietrza w jelitach
upoœledzaj¹cej wymianê gazow¹ w p³ucach.
3. Dokonaæ korekty kwasicy oddechowej (Pa CO2 > 50 mmHg) poprzez w³aœciwy dobór
parametrów wentylacji. Ze wzglêdu na mo¿liwoœæ hipoplazji p³uc i niebezpieczeñstwo
wystêpowania odmy op³ucnowej zaleca siê:
• dokonaæ zwiotczenia noworodka (Pancuronium 0,1 mg/kg m. cia³a)
• podaæ Fentanyl w celu sedacji w dawce jednorazowej 5 mg/kg, a nastêpnie stosowaæ wlew
ci¹g³y w iloœci 1 - 2 µg/kg/godz lub Morfine we wlewie ci¹g³ym w dawce 10 - 20
µg/kg/godz
• stosowaæ niskie parametry wentylacji mechanicznej
− szczytowe ciœnienie wdechowe 15 - 20 cm H2O
− ciœnienie koñcowo-wydechowe 2 cm H2O
− czêstoœæ oddechów 40/min
− stosunek wdechu do wydechu 1:1 lub ni¿szy
• rozwa¿yæ zastosowanie wysokiej czêstoœci oddechów (> 100 na min) lub wentylacji
oscylacyjnej
60
Noworodek z przepuklin¹ przeponow¹ - zasady postêpowania
• podaæ surfaktant - bezpoœrednio po urodzeniu podaæ surfaktant w dawce 100 mg/kg masy
cia³a
4. Dokonaæ korekty kwasicy metabolicznej (pH < 7,10 - 7,20) dwuwêglanem sodu w iloœci
po³owy obliczonego deficytu z szybkoœci¹ infuzji 1mEg/kg/min.
Niedobór zasad obliczamy ze wzoru:
1/2 deficytu = 0,3 x masa cia³a w kg x niedobór zasad
5. W przypadku potwierdzenia przetrwa³ego nadciœnienia p³ucnego i obecnoœci znacz¹cego
przecieku krwi prawo-lewego mo¿na zastosowaæ nastêpuj¹ce leczenie:
• podaæ leki rozszerzaj¹ce uk³ad naczyniowy p³uc
− Tolazolina (2 mg/kg/godzinê) w ci¹g³ym wlewie kroplowym. Infuzje nale¿y prowadziæ
poprzez ¿y³y górnej po³owy cia³a (g³owa, koñczyny górne) lub cewnik wprowadzony
do ¿y³y g³ównej lub prawego przedsionka.
− Prostacyklina (Flolan) w dawce 5 - 20 ng/kg/min we wlewie ci¹g³ym z równoczesnym
podaniem Dopaminy w dawce 7 - 15 µg/kg/min w celu stabilizacji ciœnienia têtniczego
krwi
− Tlenek azotu w iloœci 20 ppm, w mieszaninie gazów oddechowych w ci¹gu pierwszych
dni ¿ycia
− Siarczan magnezu 200 mg/kg masy cia³a w ci¹gu 10 min, a nastêpnie wlew ci¹g³y w
iloœci 25 - 50 mg/kg/godz.
• ECMO: wskazania
− zagra¿aj¹ce ¿yciu nadciœnienie p³ucne
− niewydolnoœæ kr¹¿enia pochodzenia sercowego
− ciê¿ka hipoksemia
• hiperwentylacja i alkaloza oddechowa nasila dilatacyjny efekt leków rozkurczowych
• rozwa¿yæ
podwi¹zanie
przewodu
têtniczego
z
równoczesn¹
infuzj¹
œrodków
wazodilatacyjnych
• unikaæ izolowanego podawania leków zwiêkszaj¹cych opór naczyniowy p³uc jak
noradrenalina, dopamina
Przewód pokarmowy
1. Przepuklina przeponowa wymaga leczenia chirurgicznego. W przypadku nasilonych objawów
zaburzeñ oddechowych, przy braku mo¿liwoœci zastosowania ECMO zabieg operacyjny
nale¿y przeprowadziæ w trybie pilnym w pierwszej dobie ¿ycia.
2. ¯ywienie enteralne jest mo¿liwe dopiero po dokonaniu ewentualnej korekty nieprawid³owoœci
w obrêbie jelit.
61
Rozdzia³ 3
Leczenie
Metabolizm
1. Kontrola poziomu glukozy (utrzymaæ stê¿enie glukozy we krwi w granicach 40 - 90 mg%).
2. Zabezpieczyæ prawid³ow¹ ciep³otê cia³a (36,6 - 37,2°C). Oziêbienie wywo³uje wzrost oporu
naczyniowego p³uc.
3. Kontrolowaæ poziom elektrolitów Na, K, Cl, Ca i Mg. U noworodków z przepuklin¹ stwierdza
siê czêsto hipokalcemie i hipomagnezemie.
Nale¿y podaæ Ca w dawce 200 mg/kg/dobê i utrzymaæ stê¿enie w osoczu krwi w granicach
7,5 mg%. Podaæ siarczan magnezu w dawce 0,8 mEq/kg/dobê w trzech dawkach
podzielonych.
Czynnoœci nerek
1. Kontrola poziomu diurezy (minimum 1 ml/kg/godz)
2. Wyrównaæ objawy hipowolemii i hipoproteinemii poprzez poprzez podanie œwie¿ego
mro¿onego osocza w dawce 10 ml/kg albumin 1g/kg masy cia³a lub 0,9% NaCl
3. W przypadku obrzêków podaæ Furosemid w dawce 1 - 2 mg/kg masy cia³a.
Uk³ad krwiotwórczy i koagulologiczny
1. Zapewniæ hematokryt ¿ylny powy¿ej 45%.
2. Wyrównaæ zaburzenia koagulologiczne. W przypadku wyst¹pienia krwawieñ podczas
stosowania Tolazoliny - obni¿yæ dawkê lub zastosowaæ inny rodzaj leku.
Piœmiennictwo
1. Bloss R. i wsp.: Tolazoline therapy for persistent pulmnonary hypertension after congenital
diaphragmatic hernia repair. J. Pediatr., 1988, 97, 983
2. Bohn D.: Blood gas and ventilator parameters in the perioperative period. Arch. Dis. Child.,
1990, 65, 994
3. Cullen M. i wsp.: Congenital diaphragmatic hernia. Surg Clin. N. Am., 1985, 65, 1119
4. Czernik J.: Noworodek wymagaj¹cy interwencji chirurgicznej w pierwszych dniach ¿ycia.
Wroc³aw, 1993, 10
5. Czernik J.: Postêpy w leczeniu wrodzonej przepukliny przeponowej u dzieci. Pediatr. Pol.
(supl.), 1984, 205
6. Drummond W. M., Gregory G. A.: The independent effects of hyperventilation, tolazoline and
dopamine on infants with persistent pulmonary hypetension. J. Pediatr., 1991, 98, 603
7. Geggel L. L., Murphy L. D.: Congenital diaphragmatic hernia: arterial structural changes and
persistent pulmonary hypertension after surgical repair. J. Pediatr., 1985, 107, 457
8. Harrison M.: The fetus with a diaphragmatic hernia. Ped. Surg. Int., 1988, 3, 15
62
Noworodek z przepuklin¹ przeponow¹ - zasady postêpowania
9. Kiely E. M.: Congenital diaphragmatic hernia - results of treatment. Mod. Probl. Pediatr.,
Basel, Karger, 1989, 24, 101
10. Kinsella J. P. i wsp.: Low - dose inhalational nitric oxide in persistent pulmonary
hypertension of the newborn. Lancet, 1992, 340, 819-20
11. Kinsella J. P. i wsp.: Clinical responses to prolonged treatment of persistent pulmonary
hypertension of the newborn with low doses of inhaled nitric oxide. J. Pediatr., 1993, 123,
103-108
12. Levin D.: Morphologic analysis of the pulmonary vascular bed in congenital left - sided
diaphragmatic hernia. J. Pediatr., 1988, 92, 805
13. Lönnqvist P. A. i wsp.: Inhaled nitric oxide in neonates and children with pulmonary
hypertension. Acta Pediatr., 1994, 83, 1132-1136
14. Morin F. C., Stenmark K. R.: Persistent pulmonary hypertension of the newborn. Am. J.
Respir. Crit Care Med., 1995, 151, 2010-2032
15. Shochat S. J.: Pulmonary wascular abnormalities in congenital diaphragmatic hernia. Mod.
Probl. Pediatr., Basel, Karger, 1989, 24, 54
16. Skalski J. i wsp.: Wrodzona przepuklina przeponowa u noworodka. Pol. Przegl. Chir., 1989,
51, 781
17. Stevens D. C. i wsp.: An analysis of tolazoline therapy in the critically ill neonate. J. Pediatr.
Surg., 1986, 6, 964
63
Rozdzia³ 3
Leczenie
3.3
WSPÓ£CZESNE TRENDY W POSTÊPOWANIU
PRZEDOPERACYJNYM U NOWORODKÓW Z WRODZON¥
PRZEPUKLIN¥ PRZEPONOW¥
Hanna Bu³hak-Guz
Od wielu lat wiadomo, ¿e odprowadzenie trzew z klatki piersiowej do jamy brzusznej i
zamkniêcie ubytku w przeponie nie rozwi¹zuje problemów zwi¹zanych z wrodzon¹ przepuklin¹
przeponow¹ (wpp), a œmiertelnoœæ z powodu tej wady pozostaje w dalszym ci¹gu wysoka (od 50
do 80%). Ogólnie uznano, ¿e operacja noworodka z wpp powinna byæ odroczona do czasu
stabilizacji kr¹¿eniowo-oddechowej dziecka.
G³ównym objawem w wpp jest niewydolnoœæ oddechowa œciœle zwi¹zana z hipoplazj¹
p³uc. Bez wzglêdu na to, czy hipoplazja p³uc rozwija siê wtórnie wskutek ucisku p³uca przez
przemieszczone jelita, czy jest ona pierwotnym zjawiskiem, dochodzi do zmniejszenia
pêcherzykowo-w³oœniczkowej powierzchni wymiany gazowej, redukcji ³o¿yska naczyniowego i
rozwoju nadciœnienia p³ucnego. W p³ucach zmniejszona jest pêcherzykowo-w³oœniczkowa
powierzchnia wymiany, zaburzona dodatkowo obni¿on¹ produkcj¹ surfaktantu. U niektórych
pacjentów dochodzi ponadto do przerostu miêœniówki naczyñ têtniczych w obrêbie gronka, do
hipoplazji
lewej
komory
i
prawdopodobnego
wzrostu
wydzielania
mediatorów
naczynioskurczowych lub spadku naczyniorozkurczowych.
Wszystkie te zjawiska prowadz¹ do wzrostu oporu p³ucnego i powrotu kr¹¿enia
p³odowego. Ca³kowity przeciek prawo-lewy powoduje hipoksjê i nasila hiperkapniê. W wyniku
obni¿onej wentylacji minutowej zmniejszonych p³uc, hipoksja i kwasica pog³êbiaj¹ skurcz
naczyñ p³ucnych, czego efektem jest dalsze upoœledzenie wymiany gazowej. Z powodu
obni¿onego wysycenia tlenem i zmniejszenia rzutu serca dostarczenie tlenu tkankom jest
niewystarczaj¹ce do podtrzymania funkcji ¿yciowych.
Dlatego te¿ wspó³czesne postêpowanie w wpp koncentruje siê na leczeniu niewydolnoœci
oddechowej i nadciœnienia p³ucnego.
W ostatnich latach wprowadzono szereg nowych metod w leczeniu niewydolnoœci
oddechowej noworodków z wpp. Nale¿¹ do nich: wentylacja oscylacyjna o wysokiej
64
Wspó³czesne trendy w postêpowaniu przedoperacyjnym
czêstotliwoœci,
wentylacja
tlenkiem
azotu,
wentylacja
p³ynowa
perfluorokarbonami,
pozaustrojowa oksygenacja membranowa (ECMO), egzogenny surfaktant. Coraz szerzej stosuje
siê monitorowanie ciœnienia w têtnicy p³ucnej przy u¿yciu dopplerowskiej echokardiografii w
celu wybrania najlepszego momentu do operacji.
Wentylacja z wysok¹ czêstotliwoœci¹
(high frequency oscilatory ventilation - HFOV)
Wentylacja mechaniczna z wysok¹ czêstotliwoœci¹ i ma³¹ objêtoœci¹ oddechow¹ pozwala
na poprawê wentylacji przy ni¿szych wahaniach ciœnieñ w p³ucach. P³uca mog¹ byæ nape³nione
do wy¿szych œrednich objêtoœci bez koniecznoœci stosowania wysokich ciœnieñ szczytowych dla
utrzymania wentylacji (usuwania CO2) co pozwala uzyskaæ równomierne nape³nienie p³uc.
HFOV zmniejsza liczbê uszkodzeñ p³uc zwi¹zanych z zastosowaniem respiratora; zapobiega
powstaniu odm op³ucnowych i rozedmy œródmi¹¿szowej, zmniejsza wystêpowanie dysplazji
oskrzelowo-p³ucnej. W tabeli I zestawiono ró¿nice pomiêdzy HFOV a wentylacj¹
konwencjonaln¹.
Tabela 1. Ró¿nice miêdzy HFOV a wentylacj¹ konwencjonaln¹ (CV)
Parametr
CV
HFOV
czêstoœæ oddechów/min
0-60
120-1200
Objêtoœæ oddechowa (ml/kg)
4-20
0.1-5
pêcherzykach 5-50
0.1-5
Wahania
ciœnienia
w
(cmH2O)
Koñcowo-wydechowa objêtoœæ p³uc
niska
wysoka
Wad¹ HFOV jest mo¿liwoœæ spowodowania pu³apki powietrznej. Czas wydechu jest
bardzo krótki i gaz dostarczony do p³uc podczas cyklu oddechowego mo¿e zostaæ uwiêziony w
p³ucach i staæ siê przyczyn¹ nadmiernego nape³nienia i rozerwania p³uc. Poza tym istniej¹
trudnoœci w okreœleniu optymalnej œredniej objêtoœci p³uc.
Wentylacja tlenkiem azotu
Tlenek azotu w inhalacji mo¿e byæ podawany leczniczo w przetrwa³ym kr¹¿eniu
p³odowym u noworodków dzia³aj¹c skutecznie, jako œrodek wybiórczo rozszerzaj¹cy naczynia
p³ucne. Dotychczas opisano nieliczne próby kliniczne zastosowania tlenku azotu w wpp. W
doniesieniach tych wskazuje siê, ¿e tlenek azotu nie jest uniwersalnie skuteczny w poprawie
65
Rozdzia³ 3
Leczenie
utlenowania, poniewa¿ nie mo¿e przenikaæ przez przydankê wiêkszych naczyñ p³ucnych, a jego
skutecznoœæ uzale¿niona jest od dostarczenia go do koñcowych jednostek oddechowych.
Dlatego te¿ niedobór surfaktantu lub inna choroba mi¹¿szu p³uc mog¹ byæ przyczyn¹ braku
reakcji na leczenie tlenkiem azotu. Jednym ze sposobów, który mo¿e rozwi¹zaæ powy¿szy
problem jest próba dostarczenia tlenku azotu podczas wentylacji wysokiej czêstotliwoœci
wysokimi ciœnieniami by zachowaæ pojemnoœæ p³uc.
Doœwiadczenia na zwierzêtach wykaza³y, ¿e tlenek azotu jest skuteczny po podaniu
egzogennego surfaktantu w momencie porodu. Zaobserwowano, ¿e noworodki z wpp i
nawracaj¹cym nadciœnieniem p³ucnym reaguj¹ pozytywnie na tlenek azotu po uprzedniej terapii
za pomoc¹ ECMO. Wynika to prawdopodobnie ze wzrostu syntezy endogennego surfaktantu u
pacjentów z wpp w trakcie gdy pozostaj¹ oni na ECMO.
Wentylacja p³ynowa
Ciek³y perfluorokarbon jest wysoce rozpuszczalny dla tlenu i dwutlenku wêgla, posiada
niskie napiêcie powierzchniowe i wysoki wspó³czynnik rozprzestrzeniania umo¿liwiaj¹c gazom
dotarcie do zapadniêtych pêcherzyków.
Wentylacjê p³ynow¹ z zastosowaniem perfluorokarbonów stosuje siê przy u¿yciu jednej z
dwóch technik: ca³kowitej wentylacji p³ynowej - po wype³nieniu p³uc perfluorokarbonem,
wentyluje siê je respiratorem p³ynowym, albo z zastosowaniem czêœciowej wentylacji p³ynowej
- gdzie p³uca wype³nia siê perfluorokarbonem lecz wentyluje gazami oddechowymi za pomoc¹
standardowego respiratora. Metoda ta ma szczególne znaczenie w leczeniu wczeœniaków z wpp i
brakiem surfaktantu.
Egzogenny surfaktant
Badania na doœwiadczalnym modelu wpp u p³odów owiec wykaza³y, ¿e po podaniu
dotchawiczym surfaktantu osi¹gniêto dramatyczny spadek p³ucnego oporu naczyniowego, z
równoczesnym wzrostem przep³ywu p³ucnego, co wskazuje na fakt, ¿e pewien element
nadciœnienia p³ucnego jest wynikiem niewystarczaj¹cego wykorzystania pêcherzyków p³ucnych
pacjentów z wpp. Nie jest wiadome czy efekt wywo³any przez podanie surfaktantu przebiega
poprzez wzrost pêcherzykowego pO2, czy te¿ jest on pochodn¹ mechanicznego obni¿enia
napiêcia powierzchownego i rozdêcia pêcherzyków.
ECMO (extracorporeal membrane oxygenation)
Pozaustrojowa oksygenacja membranowa (ECMO) jest to metoda pozaustrojowego
natlenowania krwi, stosowana w przypadku skrajnej noworodkowej niewydolnoœci oddechowej.
Metoda ta pozwala przeprowadziæ dziecko od okresu przejœciowego kr¹¿enia, w którym zmienne
66
Wspó³czesne trendy w postêpowaniu przedoperacyjnym
napiêcie miêœniówki naczyñ p³ucnych doprowadza do przecieków anatomicznych, do okresu
stabilnoœci naczynio-ruchowej. Hipoksemia i kwasica powstaj¹ce w wyniku przecieków,
powoduj¹ powstanie zjawiska b³êdnego ko³a, które mo¿na przerwaæ wdra¿aj¹c ECMO.
Echokardiografia
Ocena ciœnienia w têtnicy p³ucnej i kierunku przep³ywu krwi w przewodzie têtniczym
Botalla przy u¿yciu dopplerowskiej echokardiografii wydaje siê byæ dobrym sposobem
wskazuj¹cym w³aœciwy czas do wkroczenia operacyjnego u noworodków z wpp.
Nadciœnienie p³ucne objawia siê wysokim ciœnieniem w têtnicy p³ucnej oraz powrotem do
kr¹¿enia p³odowego i wyst¹pienia przecieku prawo-lewo w przewodzie têtniczym Botalla.
Spadek ciœnienia w têtnicy p³ucnej poni¿ej 40mmHg oraz odwrócenie przecieku na lewo-prawy
odzwierciedlaj¹ zmniejszenie oporu naczyñ p³ucnych, a objawy te s¹ sygna³em do podjêcia
operacji.
Drena¿ klatki piersiowej
Prace doœwiadczalne na zwierzêtach DeLuci i wsp. oraz Ramenowskiego i wsp. wykaza³y,
¿e wy¿sze gradienty przezp³ucne prowadzi³y do pog³êbienia rozedmy œródmi¹¿szowej,
obni¿enie ciœnienia wewn¹trzp³ucnowego poni¿ej normy w obrêbie „pustej” po³owy klatki
piersiowej wywo³uje nadmierne rozdêcie p³uca po stronie przeciwnej, co pog³êbia stopieñ
niewydolnoœci oddechowej. Ograniczenie nadmiernego rozdêcia p³uca po stronie przeciwnej
mo¿na uzyskaæ za pomoc¹ powietrza podanego do tej po³owy klatki piersiowej. Obecnie u¿ywa
siê miêkkich silastycznych drenów po stronie przepukliny zanurzonych pod powierzchni¹ wody.
Cloutier i wsp. przedstawili zwiêkszon¹ prze¿ywalnoœæ u pacjentów, u których nie
stosowano drena¿u klatki piersiowej.
Podsumowanie
Zapobieganie lub prenatalna korekcja wpp bêd¹ w przysz³oœci najlepszymi metodami
leczenia. Korekcje prenatalne wydaj¹ siê byæ bliskie realizacji, a okluzje tchawicy mog³yby byæ
pomostem do skutecznych operacji „in utero”. Jak na razie nale¿y skoncentrowaæ uwagê na
hipoplazji p³uc, nadciœnieniu p³ucnym, niedoborze surfaktantu i hipoplazji lewej komory. Wiele
z wy¿ej wymienionych metod stosowanych jest wspólnie, aby zapewniæ jak najszybsz¹
stabilizacjê stanu noworodka. U wiêkszoœci pacjentów rozpoznanie wpp powinno byæ
postawione prenatalnie. Pozwoli to na umiejscowienie matki w takim oœrodku, gdzie czas,
miejsce, sposób rozwi¹zania ci¹¿y bêd¹ zaplanowane tak, by zapewniæ noworodkowi z wpp jak
najlepsz¹ opiekê neonatologiczn¹ i chirurgiczn¹.
67
Rozdzia³ 3
Leczenie
Piœmiennictwo
1. B³aszczyñski M., Jankowski A., Becela P., Nowakowska K.: Aktualne mo¿liwoœci i
perspektywy leczenia wrodzonej przepukliny przeponowej: zabieg operacyjny odroczony
oraz
operacje
u
p³odu.,
Kliniczna
Perinatologia
i
Ginekologia,
tom
XIX
Patofizjologia Uk³adu Oddechowego Noworodka, Poznañ 1997, s. 139-141
2. Chilarski A., Niedzielski J., Stañczyk J.: When should a neonate with congenital diphragmatic
hernia be operated? Does pulmonary arterial pressure monitoring provide the answer? Surg. in
Childhood Inter., 1994, II,2,94-96
3. Clarch R.: Wentylacja z wysok¹ czêstotliwoœci¹ (HFV) Leczenie Oddechowe Noworodka w
Codziennej Praktyce Columbia - Presbyterian Medical Center, New York 1993, s. 59-63
4. Hangen S.E., Linher D., Eih-Nes S., et all: Congenital diaphragmatic hernia: determination of
the optimal time for operation by echocardiographic monitoring of the pulmonary arterial
pressure. J. Pediatr. Surg., 1991, 25(5), 560-62
5. Harrison M.R., Adzick N.S., Flake A.W., et all: Correction of congenital diaphragmatic hernie
in
utero
VIII:
response
of
the
hypoplastic
lung
to
tracheal
occlusion
J. Pediatr. Surg., 1996, 31(10), 1339-48
6. Hunt de la M.N., Madden N., Scott J.E.S., et all: Is delayed surgery really better for congenital
diophragmatic
hernia?:
A
prospective
randomized
clinical
trial.
J. Pediatr. Surg., 1996, 31(11), 1554-56
7. Morin II F.C.: Wentylacja p³ynowa u noworodków. Polsko-Amerykañskie Sympozjum
„Wspó³czesne metody wspomagania oddechowego noworodków”. Ar³amów 1996, s.1-8
8. Morin III F.C.: Rola naczyniorozkurczowych szlaków przemiany tlenku azotu w etiologii
leczenia
przetrwa³ego
kr¹¿enia
p³odowego
u
noworodków.
Polsko-Amerykañskie
Sympozjum „Wspó³czesne metody wspomagania oddechowego noworodków”. Ar³amów
1996, s.8-15
9. Morin L., Crombleholme T.M., d’Alton M.E.: Prenatal diagnosis and management of fetal
thoracic lesions. Seminars in Perinatology, 1994, 18, 3, 228-53
10. Nowak S., Wilkowski J., Helwich E., Rudecka H.: Powik³ania leczenia inhalacyjnego
tlenkiem azotu - doniesienie wstêpne. Kliniczna Perinatologia i Ginekologia, Tom XIX,
Patofizjologia Uk³adu Oddechowego Noworodka, Poznañ 1997 s. 239-243
11. Sharsgard E.D., Menli M., VanderWall K.J., et all: Fetal endoscopic tracheal occlusion
(„Fetendo-PLUG”) for congenital diaphragmatic hernia, J. Pediatr. Surg., 1996, 31(10), 133538
12. Sohm R.: Wrodzona przepuklina przeponowa, Leczenie Oddechowe Noworodka w
Codziennej Praktyce, Columbia - Presbyterian Medical Center, New York 1993, s. 95-97
68
Wspó³czesne trendy w postêpowaniu przedoperacyjnym
13. Steinhorn R.H., Glich P.L., O’Toole S., Morin III F.C.: Wspó³czesne pogl¹dy na temat
patofizjologii i leczenia wrodzonej przepukliny przeponowej. Polsko-Amerykañskie
Sympozjum
„Wspó³czesne
metody
wspomagania
oddechowego
noworodków”.
Ar³amów 1996, s.1-8
14. Stolar Ch. J.H.: Pozaustrojowa oksygenacja membranowa (ECMO). Wspó³czesne koncepcje
postêpowania w nie poddaj¹cej siê leczeniu niewydolnoœci oddechowej (IRF) noworodków.
Leczenie
Oddechowe
Noworodka
w
Codziennej
Praktyce.
Columbia - Presbyterian Medical Center, New York 1993, s. 115-124
15. Stolar Ch.J.H., Galantowicz M.E., Price M.: Extracorporal membrane oxygenation for
neonatal respiratory failure, The Neonatal Ihaled Nitric Oxide Study Group (NINOS)
Inhaled Nitric Oxide and hypoxic respiratory failure in infants with congenital diaphragmatic
hernia. Pediatrics, 1997,39, 838-45
16. Wung J.I., Sahni R., Moffitt S.T., et al: Congenital diaphragmatic hernia: survival treated with
very delayed surgery, spontanous respiration, and no chest tube, J. Pediatr. Surg., 1995, 30(3),
406-9
69
Rozdzia³ 3
Leczenie
3.4
NOWORODEK Z PRZEPUKLIN¥ PRZEPONOW¥ KWALIFIKACJA DO ZABIEGU (doœwiadczenia w³asne)
Dariusz Olejniczak
W okresie siedmioletniej dzia³alnoœci naszego oœrodka tzn. w latach 1990-1997 leczono
27 dzieci z wrodzon¹ przepuklin¹ przeponow¹. Wynika z tego, ¿e w ci¹gu roku spotykaliœmy siê
3-4 krotnie z t¹ wad¹ (œr. 3,86/rok). Oko³o 50% stanowi³y dzieci urodzone w naszym szpitalu,
pozosta³e trafi³y z innych oœrodków.
22 pacjentów (82%) to noworodki przyjête w pierwszej dobie ¿ycia, 4 to niemowlêta w wieku od
3 do 9 miesi¹ca ¿ycia oraz 1 dziecko siedmioletnie, które zg³osi³o siê z powodu przepukliny
Morgagniego.
Wszystkie dzieci przyjête w wieku starszym pochodzi³y spoza naszej aglomeracji.
Rozpoznanie prenatalne postawiono u 9 pacjentów tzn. u oko³o 41% przyjêtych noworodków.
Poród 8-ga dzieci odby³ siê w naszym szpitalu. Wœród tej grupy wady zdiagnozowane
wewn¹trzmacicznie stanowi³y 62%.
Najliczniejsz¹, 48% - ow¹ grupê wœród naszych pacjentów stanowi³y noworodki
urodzone w bardzo z³ym stanie klinicznym, ze znacznie nasilon¹ niewydolnoœci¹ oddechow¹,
ocenione w skali Apgar na 1-3 punkty, czêsto reanimowane na sali porodowej.
W tej grupie równie¿ najliczniej wystêpowa³y wady towarzysz¹ce (u ok.50 %) pod postaci¹
wodog³owia, przepukliny oponowo-rdzeniowej, uogólnionych wad koœæca, rozszczepu
podniebienia, niedokonanego zwrotu jelit i wad serca. W 1/3 przypadków porody odby³y siê
poza naszym szpitalem, co wi¹za³o siê z dodatkowo obci¹¿aj¹c¹ noworodki koniecznoœci¹
transportu.
Dzieci te, pomimo zastosowanego leczenia przedoperacyjnego, zmar³y w pierwszej lub drugiej
dobie hospitalizacji, nie doczekawszy zabiegu.
Druga, 30% - owa grupa (8 noworodków) to dzieci urodzone we wzglêdnie dobrym
stanie, z Apg od 3 do 8 pnkt. (œr. 6), które zosta³y poddane leczeniu operacyjnemu w 2-11 dobie
¿ycia (œr. 3,8). We wszystkich przypadkach stwierdzono ubytek tylno-bocznej czêœci przepony
po stronie lewej. U 6 operowanych zeszyto dachówkowato brzegi ubytku, w 1 przyp.
zastosowano siatkê poliestrow¹ oraz w 1 przyp. sztuczn¹ oponê. Wœród tych chorych nast¹pi³
70
Noworodek z przepuklin¹ przeponow¹ - kwalifikacja do zabiegu
jeden zgon, w 14 dobie pooperacyjnej z powodu powik³añ nie zwi¹zanych bezpoœrednio z
zabiegiem.
Trzecia grupa, stanowi¹ca 22 % to te dzieci, które zg³osi³y siê do leczenia w wieku
niemowlêcym i starszym z rozpoznaniem przepukliny przeponowej wœród objawów ze strony
uk³adu oddechowego. U wszystkich zabieg i okres pooperacyjny przebiega³y bez powik³añ.
Wszystkie noworodki przyjête z powodu opisywanej wady zosta³y umieszczone w Oddziale
Intensywnej Opieki Noworodkowej. Rozpoznanie ustalono na podstawie badania klinicznego
oraz wykonanego w ka¿dym przypadku, w pierwszej dobie ¿ycia zdjêcia radiologicznego. W 1
przypadku podano kontrast do przewodu pokarmowego.
Stosowano wentylacjê konwencjonaln¹ wysokich czêstotliwoœci, z wysokimi parametrami (œr.
ciœ. szczytowe 29 cm H2O SD 11, œr. FiO2 0,86 SD 0,2). W celu prowadzenia ca³kowitego
¿ywienia pozajelitowego zak³adano centralne dostêpy do¿ylne przez ¿y³ê udow¹, pachow¹ lub
szyjn¹ zewnêtrzn¹. Stosowano tlenoterapiê. W przypadku hipotensji i niewydolnoœci kr¹¿enia
w³¹czano aminy katecholowe w sta³ym wlewie, w dawkach: Dopamina 2,5-30 mcg/kg/min,
Dobutamina 5-20 mcg/kg/min, Adrenalina do 2 mcg/kg/min. Podawano leki obni¿aj¹ce ciœnienie
w têtnicy p³ucnej i opór w naczyniach p³ucnych jak: Pridazol w dawce 1 mg/kg/h, MgSO4 20-40
mg/kg/h, Nitroglicerynê 1-2 mcg/kg/min. Stosowano antybiotyki, g³ównie z grupy cefalosporyn,
penicylin, aminoglikozydów. Podawano tak¿e leki sedatywne i narkotyczne oraz zwiotczaj¹ce.
W ostatnich latach stosowano tak¿e tlenek azotu w mieszaninie oddechowej, jako swoisty
wazodilatator p³ucny. Tlenek azotu dyfunduje do komórek miêœni g³adkich naczyñ, gdzie
pobudza rozpuszczaln¹ cyklazê guanylow¹ do produkcji cyklicznego GMP, który ma dzia³anie
naczyniorozkurczowe.
Decyzjê o zabiegu podejmowano na podstawie stanu ogólnego oraz echokariograficznej oceny
adaptacji kr¹¿enia p³ucnego, objawiaj¹cej siê spadkiem ciœnienia têtnicy p³ucnej, poni¿ej 40
mmHg.
71
Rozdzia³ 3
Leczenie
3.5
TECHNIKI LECZENIA OPERACYJNEGO WRODZONEJ
PRZEPUKLINY PRZEPONOWEJ
Micha³ B³aszczyñski
Leczenie operacyjne wrodzonej przepukliny przeponowej ma na celu:
• odprowadzenie przemieszczonych narz¹dów z klatki piersiowej do jamy brzusznej
• odtworzenie ci¹g³oœci przepony
• uzyskanie odpowiedniej pojemnoœci jamy brzusznej.
Dostêp do ubytku przepony mo¿na uzyskaæ z dostêpu brzusznego (laparotomia) lub od strony
klatki piersiowej (thoracotomia).
Zdecydowan¹ wy¿szoœæ wykazuje dostêp od strony jamy brzusznej, gdy¿ umo¿liwia:
• ocenê towarzysz¹cych nieprawid³owoœci przewodu pokarmowego (niedokonany zwrot jelita
œrodkowego i jego nastêpstwa)
• lepszy wgl¹d i dostêp do brzegów ubytku w przeponie
• rozci¹gniêcie œcian brzucha w przypadku ciasnoty po sprowadzeniu trzewi z klatki piersiowej
• dostêp w przypadku obustronnej przepukliny przeponowej .
Z kolei, dostêp na drodze torakotomii jest preferowany w przypadkach:
• przepukliny prawostronnej z przemieszczeniem p³ata w¹troby do klatki piersiowej
• gdy konieczna jest ocena przebiegu nerwów przeponowych (wiotkoœæ przepony)
Przygotowanie pola operacyjnego obejmuje okolicê nadbrzuszy do poziomu poni¿ej pêpka i
klatki piersiowej po obu stronach do poziomu powy¿ej sutków.
U³o¿enie chorego:
• do laparotomii:
u³o¿enie na plecach z wa³kiem pod³o¿onym pod okolicê piersiowo-lêdŸwiow¹, z
jednoczesnym
przepony
72
uniesieniem cia³a na wa³ku lub zwiniêtej chuœcie po stronie defektu
Techniki leczenia operacyjnego
• do torakotomii:
u³o¿enie na boku z pod³o¿onym wa³kiem pod doln¹ czêœæ klatki piersiowej, zapewniaj¹cym
odpowiednie wygiêcie cia³a i poszerzenie przestrzeni miêdzy¿ebrowych strony operowanej.
Spraw¹ nie wymagaj¹c¹ komentarzy jest zapewnienie odpowiedniej, obojêtnej dla
operowanego noworodka temperatury na sali operacyjnej i przeciwdzia³anie izolacj¹ termiczn¹
stratom ciep³a w czasie zabiegu operacyjnego.
Poniewa¿ zdecydowan¹ wiêkszoœæ objawowych przepuklin przeponowych okresu
noworodkowego stanowi¹ tylno-boczne przepukliny typu Bochdaleka z obecnoœci¹ jelit w klatce
piersiowej, zostanie przedstawiony szczegó³owo sposób operacji od strony jamy brzusznej3,4,5.
Jamê brzuszn¹ otwiera siê z ciêcia poprzecznego w nadbrzuszu po stronie przepukliny
przeponowej, poszerzonego w razie potrzeby czêœciowo na stronê przeciwn¹. Odprowadzanie
trzewi zaczyna siê od jelit, poci¹gaj¹c delikatnie i ostro¿nie, aby nie spowodowaæ ich
uszkodzenia. Dla wyeliminowania efektu podciœnienia w klatce piersiowej, utrudniaj¹cego
odprowadzanie trzewi do jamy brzusznej, pomocne mo¿e byæ wprowadzenie przez ubytek w
przeponie do klatki piersiowej lateksowego drenu Nelatona Ch 14 - 18. Dren ten u³atwi
dekompresjê podczas ewakuacji przewodu pokarmowego z klatki piersiowej. Nastêpnie
przystêpujemy do sprowadzenia do jamy brzusznej przemieszczonych narz¹dów mi¹¿szowych w¹troby, œledziony, nerki. Wszystkie czynnoœci podczas tych manewrów powinny byæ
maksymalnie delikatnie przeprowadzane, aby nie uszkodziæ tych narz¹dów i nie wik³aæ zabiegu
operacyjnego.
Kolejnym, wa¿nym momentem jest obejrzenie uciœniêtego p³uca i jego ocena. W przypadku
czêstszych przepuklin przeponowych rzekomych nie ma worka przepuklinowego i bez trudnoœci
udaje siê oceniæ zawartoœæ klatki piersiowej. Istotne jest nie rozprê¿anie p³uca „na si³ê”.
Osi¹ganie prawid³owych rozmiarów przez p³uco hipoplastyczne odbywaæ siê bêdzie w sposób
naturalny w czasie dni, tygodni, a nawet miesiêcy, natomiast uzyskanie tego efektu doraŸnie
mo¿e skutkowaæ powstaniem odmy œródmi¹¿szowej p³uca lub op³ucnowej po stronie
operowanej lub po przeciwnej i stanowiæ stan zagro¿enia ¿ycia operowanego noworodka.
W przepuklinie przeponowej prawdziwej, po odprowadzeniu jej zawartoœci do jamy
brzusznej, otwiera siê worek przepuklinowy i wycina siê nastêpnie œcianê worka w granicach
umo¿liwiaj¹cych zamkniêcie ubytku przepony i operacyjne oddzielenie przestrzeni klatki
piersiowej od jamy brzusznej. Wyciêcie worka przepuklinowego jest wa¿nym punktem
skutecznej korekty przepukliny przeponowej prawdziwej. Pozostawienie worka, albo nie
rozpoznanie rodzaju przepukliny czyni zabieg operacyjny nieradykalnym, gdy¿ po pierwsze
trudne jest odtworzenie kopu³y przepony, a ponadto pozostawiony worek zajmuje przestrzeñ w
klatce piersiowej i ponadto mo¿e byæ Ÿród³em torbieli op³ucnowej.
73
Rozdzia³ 3
Leczenie
Obecnie, gdy przepuklina ju¿ jest odprowadzona i p³uco zosta³o wstêpnie ocenione,
przystêpuje siê do zamkniêcia ubytku w przeponie. Dokonuje siê oceny brzegów przepony i
wielkoœci ubytku pod k¹tem mo¿liwoœci odtworzenia kopu³y przepony przez zeszycie brzegów
ubytku. Przy du¿ych wrotach w przepuklinach rzekomych (kana³ op³ucnowo-otrzewnowy),
tylny brzeg przepony czêsto jest niewidoczny. W takich przypadkach jest on czêsto zwiniêty i w
jego identyfikacji pomocne bywa naciêcie surowicówki na granicy op³ucnowo-otrzewnowej.
Zamkniêcia wrót przepukliny przeponowej wykonuje siê zwykle dwuwarstwowo,
stosuj¹c nici niewch³anialne o gruboœci 2-0 lub 3-0. Rozpoczyna siê od najbardziej
przyœrodkowo po³o¿onej czêœci ubytku, nak³adaj¹c jeden brzeg ubytku na drugi. Pojedyncze,
poziome szwy materacowe zak³ada siê wk³uwaj¹c ig³ê od strony otrzewnowej tylnego brzegu
przepony, nastêpnie od strony op³ucnowej brzegu przedniego na stronê otrzewnow¹ i po
ponownym przek³uciu na stronê op³ucnow¹, wraca siê na stronê otrzewnow¹ brzegu tylnego.
Kolejne poziome szwy materacowe sukcesywnie zamykaj¹ ubytek wzd³u¿ krzywizny kopu³y
przepony od czêœci przyœrodkowej na zewn¹trz. Nastêpnie, celem wzmocnienia pierwszego
piêtra szwów przepony, zak³ada siê drug¹ liniê pojedynczych szwów wêze³kowych mocuj¹c
brzeg przepony „na zak³adkê”. W przypadku niewykszta³cenia tylnego brzegu przepony, ubytek
zamyka siê zbli¿aj¹c przedni jej brzeg szwami za³o¿onymi na œcianê klatki piersiowej,
przeprowadzonymi wokó³ ¿ebra.
Wi¹¿¹c szwy za³o¿one na przeponê nale¿y pamiêtaæ, ¿e szwy te s³u¿¹ do zbli¿enia
struktur miêœniowych. Wa¿ne jest, aby wi¹zaæ je delikatnie i bez napiêcia. Szwy zawi¹zane zbyt
ciasno mog¹ w przebiegu pooperacyjnym przeci¹æ tkanki wskutek niedokrwienia i martwicy
tkanki miêœniowej, co w rezultacie mo¿e spowodowaæ nawrót przepukliny.
Zamykaj¹c ubytek w przeponie nale¿y uwzglêdniæ odtwarzany kszta³t przepony. W
przypadku rozleg³ego ubytku zbli¿enie jego brzegów powoduje sp³aszczenie przepony. Zmiana
kszta³tu przepony z pó³kulistego na p³aski odbije siê niekorzystnie na jej funkcji, jako miêœnia
oddechowego. Nastêpowe zwiêkszenie pojemnoœci klatki piersiowej nie przyczyni siê do
poprawy
warunków
wymiany
gazowej,
jedynie
nadmiernie
zwiêkszy
przestrzenie
pêcherzykowe. Jednoczeœnie, zmniejszona bêdzie i tak ju¿ ciasna przestrzeñ jamy brzusznej.
Rozwa¿ania te powinny sk³aniaæ do zamykania rozleg³ych ubytków przepony z u¿yciem p³ata
miêœniowego lub ³at z tworzyw sztucznych albo liofilizowanej opony twardej. W ten sposób
zaopatrzona przepona bêdzie mia³a kszta³t kopu³y zwróconej do klatki piersiowej, zbli¿ony do
naturalnego.
Drena¿u klatki piersiowej w leczeniu wrodzonej przepukliny przeponowej u noworodka z
zasady nie powinno siê stosowaæ6. Zalecane w wiêkszoœci podrêczników zak³adanie drenu do
klatki
74
piersiowej
przed
jej
zamkniêciem
jest
wynikiem
tradycji
postêpowania
Techniki leczenia operacyjnego
torakochirurgicznego.
Jednak
czêsto
przepuklinie
przeponowej
wspó³istnieje
p³uco
hipoplastyczne, wra¿liwe na wszelkie zmiany ciœnienia i objêtoœci. Pozostawienie powietrza w
klatce piersiowej po stronie operowanej zapobiega nadmiernemu rozprê¿aniu p³uca
hipoplastycznego bezpoœrednio po operacji. Nastêpnie, z powodu dysproporcji miêdzy
pojemnoœci¹ klatki piersiowej i p³uca hipoplastycznego, pojawia siê p³yn w jamie op³ucnowej.
Takie p³uco stopniowo rozwijaj¹c siê wype³ni z biegiem czasu swoj¹ po³owê klatki piersiowej.
Stosowanie drena¿u klatki piersiowej, nawet pod niewielkim podciœnieniem zaburza naturalny
proces adaptacji p³uca hipoplastycznego, powoduje przemieszczenie œródpiersia i nadmiern¹
ekspansjê p³uca strony przeciwnej. Jedynymi wskazaniami do drena¿u op³ucnowego mog¹ byæ
krwawienie i narastaj¹ca odma op³ucnowa.
Po odprowadzeniu narz¹dów jamy brzusznej z klatki piersiowej i zamkniêciu ubytku
przepony, dokonuje siê oceny przewodu pokarmowego. Napotkaæ mo¿na nastêpstwa
niedokonanego zwrotu jelita œrodkowego. S¹ to przypadki, gdzie k¹tnica ze wstêpnic¹ przyjmuj¹
dowolne po³o¿enie w jamie brzusznej z powodu braku mocowania wstêpnicy do tylnej œciany
jamy brzusznej. Wspó³istniej¹ce pasma Ladda mog¹ wywieraæ ucisk na przebiegaj¹ce pod nimi
odcinki przewodu pokarmowego (dwunastnica, jelito cienkie) i wymagaj¹ ostro¿nego
rozdzielenia celem przywrócenia dro¿noœci przewodu pokarmowego. Po dokonaniu dok³adnej
inspekcji jamy brzusznej przystêpuje siê do zamkniêcia rany operacyjnej. Niekiedy, w
przypadkach przemieszczenia du¿ej zawartoœci z klatki piersiowej mog¹ wyst¹piæ objawy
ciasnoty wewn¹trzbrzusznej. Powiêkszenia objêtoœci jamy brzusznej mo¿na dokonaæ albo przez
rozci¹gniêcie pow³ok brzucha przy pomocy palców od wewn¹trz albo, przy nieskutecznoœci
takiego postêpowania pozostaje wszycie ³aty w ranê operacyjn¹, lub pozostawienie
wewnêtrznych warstw rany operacyjnej bez zeszycia i zamkniêcie ubytku jedynie przy pomocy
skóry. Ostatecznego, warstwowego zamkniêcia rany operacyjnej brzucha dokonuje siê w takich
przypadkach po 5-6 dniach od operacji.
Jak zaznaczono powy¿ej, niekiedy rozwa¿ana jest wy¿szoœæ operacji przepukliny
przeponowej prawostronnej z dostêpu przez klatkê piersiow¹1,2. Wykonuje siê torakotomiê przez
ósm¹ przestrzeñ miêdzy¿ebrow¹ po stronie prawej, co zapewnia szybki dostêp i mo¿liwoœæ
dobrego uwidocznienia przepukliny. Po odprowadzeniu w¹troby i jelit do jamy brzusznej, ocenia
siê brzegi ubytku przepony. W razie przepukliny prawdziwej, otwiera siê worek przepuklinowy,
wycina siê jego œcianê, a nastêpnie zak³ada siê szwy w podobny sposób, jak w operacji z dostêpu
od strony jamy brzusznej, maj¹c wgl¹d na przebieg nerwu przeponowego i ¿y³ w¹trobowych.
Szwy pojedyncze materacowe zak³ada siê na przeponê zaczynaj¹c od strony przyœrodkowej
ubytku, postêpuj¹c w kierunku obwodowym. Zabieg operacyjny koñczy warstwowe zeszycie
rany operacyjnej klatki piersiowej.
75
Rozdzia³ 3
Leczenie
Piœmiennictwo:
1. B³aszczyñski M., Zieliñski W., Nowakowska K.: Wrodzona przepuklina przeponowa w
okresie noworodkowym. Postêpy w Neonatologii, Vol. 5: 113-121. Sekcja Neonatologii PTP,
Poznañ 1994
2. Cullen M.L.; Congenital diaphragmatic hernia: operative considerations. Semin.Pediat.Surg.;
1996; 5, 4: 243-8
3. de Lorimier A.A.: Diaphragmatic hernia. w: Pediatric surgery; pod red.: Ashcraft K.W., Holder
T.M.; W.B. Saunders Co., Philadelphia, 1993
4. Operationen im Kindesalter; pod red. Kunz H.; Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 1973
5. Surgery of the neonate; pod red.: Coran A.G., Behrendt D.M., Weintraub W.H., Lee D.C.;
Little, Brown and Company, Boston, 1978
6. Wung J.I., Sahni R., Moffitt S.T., i in.: Congenital diaphragmatic hernia: survival treated with
very delayed surgery, spontanous respiration, and no chest tube, J. Pediatr. Surg., 1995, 30(3),
406-9
76
Rozleg³e wrodzone ubytki przepony
3.6
ROZLEG£E WRODZONE UBYTKI PRZEPONY
Maciej Bag³aj
Wrodzona przepuklina przeponowa obejmuje szerokie spektrum nieprawid³owego
uformowania przepony od ma³ych ubytków czêœci tylno-bocznej do ca³kowitego braku po³owy
przepony. Pomimo licznych wariantów anatomicznych
aspekty leczenia chirurgicznego
rozleg³ych ubytków przepony by³y przedmiotem tylko bardzo nielicznych doniesieñ. Wiêkszoœæ
autorów przedstawiaj¹cych swoje doœwiadczenia w leczeniu wrodzonej przepukliny
przeponowej koncentruje siê na postêpowaniu oko³ooperacyjnym skierowanym na leczenie
niewydolnoœci oddechowej i kr¹¿eniowej u noworodków obarczonych t¹ wad¹.
W
zdecydowanej wiêkszoœci podrêczników chirurgii noworodka przedstawiany jest powszechnie
przyjêty sposób postêpowania operacyjnego obejmuj¹cy dostêp brzuszny i zeszycie pierwotne
ubytku w przeponie po odprowadzeniu przemieszczonych w obrêb klatki piersiowej trzewi.
Tylko w przypadkach bardzo rozleg³ych wrót przepuklinowych zalecane jest zastosowanie
innych technik operacyjnych, jak zamkniêcie ubytku przy pomocy ³at z ró¿nego rodzaju
materia³ów chirurgicznych czy p³atów miêœniowych. Nie s¹ one jednak omawiane szczegó³owo,
co z jednej strony mo¿e œwiadczyæ, ¿e czêstoœæ wystêpowania rozleg³ych ubytków przepony
wymagaj¹cych operacyjnej rekonstrukcji jest stosunkowo niewielka, zaœ z drugiej strony, ¿e
wiêkszoœæ chirurgów uwa¿a pierwotne zeszycie przepony za metodê z wyboru. Nale¿y tu
jednak podkreœliæ, ¿e brak jest jednoznacznych kryteriów pozwalaj¹cych na okreœlenie ubytku w
przeponie jako rozleg³y. Bez w¹tpienia najwa¿niejsz¹ rolê odgrywa œródoperacyjna ocena przez
chirurga i mo¿liwoœæ takiego wypreparowania miêœnia przeponowego, by móc zeszyæ wrota
przepuklinowe bez znacznego napiêcia w linii zespolenia. Jest to jednak w pewnym sensie
wyk³adnikiem subiektywnej oceny samego operatora i jego doœwiadczenia. W przypadkach
okreœlanych
w
piœmiennictwie
jako
ca³kowity
niedorozwój
przepony
(agenesis
hemidiaphragmae), kryteria morfologiczne wydaj¹ siê byæ znacznie dok³adniejsze, gdy¿ za taki
wariant uwa¿any jest brak przepony po jednej ze stron lub wykszta³cenie przepony wy³¹cznie w
postaci bardzo w¹skiego pasma miêœniowego w jej najbardziej obwodowej czêœci z istnieniem
praktycznie wspólnej jamy op³ucnowo-otrzewnowej. Tak znaczne ubytki przepony wi¹¿¹ siê ze
znacznie gorszym rokowaniem i bardzo wysok¹ œmiertelnoœci¹. Do lat 80-tych opisano tylko
bardzo nieliczne przypadki noworodków obarczonych tak znaczn¹ wad¹ przepony, u których
77
Rozdzia³ 3
Leczenie
leczenie zakoñczy³o siê pomyœlnie. Tsang i wsp. wysunêli nawet hipotezê , ¿e agenezja po³owy
przepony winna byæ uwa¿ana za odrêbn¹ postaæ wrodzonej wady przepony w stosunku do
klasycznej tylno-bocznej przepukliny przeponowej.
Zdecydowana wiêkszoœæ autorów przedstawiaj¹c swoje doœwiadczenia w leczeniu wrodzonej
przepukliny przeponowej nie wyró¿nia noworodków z rozleg³ym ubytkiem przepony, lecz wielu
z nich zalicza rozleg³e wrota przepuklinowe do niekorzystnych czynników prognostycznych.
Dopiero w 1984 roku Bax i Collins zwrócili po raz pierwszy uwagê na patofizjologiczne aspekty
rekonstrukcji miêœnia przeponowego. W stanie prawid³owym przepona ma kszta³t kopu³y
uwypuklonej w kierunku klatki piersiowej. Zeszycie ubytku przepony pod napiêciem lub z
zastosowaniem ma³ej ³aty materia³u prostetycznego doprowadza do sp³aszczenia przepony z
upoœledzeniem jej funkcji i do zwiêkszenia objêtoœci klatki piersiowej po stronie wady.
Bezpoœrednim nastêpstwem tego stanu jest przemieszczenie œródpiersia i nadmierne rozprê¿enie
p³uca strony przeciwnej, które i tak prawie w ka¿dym przypadku wykazuje cechy niedorozwoju.
W koñcowym efekcie prowadzi to zwiêkszenia oporu naczyniowego w jego obrêbie i
pogorszenia warunków wentylacji i kr¹¿enia. Z drugiej strony sp³aszczenie przepony powoduje
zmniejszenie objêtoœci jamy brzusznej i niejednokrotnie wyraŸne zwiêkszenie ciœnienia
wewn¹trzbrzusznego i zmniejszenie nap³ywu krwi ¿ylnej. W tych przypadkach chirurg staje
czêsto przed problemem znacznych trudnoœci w zamkniêciu pow³ok jamy brzusznej. Dlatego te¿
wy¿ej wymienieni autorzy z naciskiem podkreœlili koniecznoœæ odtworzenia ci¹g³oœci przepony
w kszta³cie zbli¿onym do fizjologicznego z zastosowaniem du¿ych ³at materia³ów
prostetycznych.
Dok³adniejsze poznanie zmian patofizjologicznych
w obrêbie uk³adu
oddechowego u noworodków z wrodzon¹ przepuklin¹ przeponow¹ pozwoli³y na potwierdzenie
argumentów Baxa i Collinsa. Sakai i wsp. zbadali bezpoœrednie nastêpstwa zabiegu operacyjnego
na mechanikê uk³adu oddechowego u noworodków obarczonych wad¹ przepony operowanych
w trybie pilnym. Stwierdzili oni u zdecydowanej wiêkszoœci dzieci znaczny spadek podatnoœci
uk³adu oddechowego zwi¹zany ze zniekszta³ceniem i upoœledzeniem funkcji przepony po
operacyjnym zamkniêciu ubytku w jej obrêbie oraz niekorzystne zmiany ciœnieñ w jamie klatki
piersiowej i jamie brzusznej.
Odtworzenie ci¹g³oœci przepony pod napiêciem
prowadzi
bezpoœrednio do zniekszta³cenia elastycznej œciany klatki piersiowej i dodatkowych zmian
mechaniki oddychania. Spadek podatnoœci oddechowej ponad 50% zwi¹zany by³ ze 100%
œmiertelnoœci¹ wœród badanych noworodków. Powy¿sze obserwacje pos³u¿y³y autorom
doniesienia za argument do zmiany dotychczasowego postêpowania z noworodkami z wrodzon¹
przepuklin¹ przeponow¹ i
wprowadzenia strategii odroczonego leczenia operacyjnego po
zapewnieniu maksymalnej stabilizacji kr¹¿eniowo-oddechowej, a poœrednio do rekonstrukcji
rozleg³ych ubytków przepony.
78
Podobne obserwacje poczynili tak¿e Nakayama i wsp,
Rozleg³e wrodzone ubytki przepony
wykazuj¹c wzrost podatnoœci uk³adu oddechowego u noworodków poddanych pierwotnie
leczeniu zachowawczemu z zastosowaniem ECMO. Leczenie operacyjne w trybie odroczonym
jest w chwili obecnej powszechnie przyjête w wiêkszoœci oœrodków chirurgii noworodka. Dane z
piœmiennictwa wskazuj¹ tak¿e na czêstsze zastosowanie przez chirurgów dzieciêcych technik
rekonstrukcyjnych przy odtwarzaniu ci¹g³oœci przepony.
Pomimo wprowadzenia do praktycznego zastosowania w chirurgii dzieciêcej wielu nowych
tworzyw s³u¿¹cych do zaopatrywania ubytków tkanek, nadal nie uzyskano idealnego materia³u
zastêpuj¹cego pod wzglêdem funkcjonalnym i strukturalnym miêsieñ przeponowy. Pierwsze
próby rekonstrukcji przepony zwi¹zane by³y z zastosowaniem ro¿nego rodzaju p³atów
tkankowych. W chwili obecnej wiêkszoœæ z nich, za wyj¹tkiem p³atów miêœniowych, winna byæ
wymieniona jedynie z historycznego punktu widzenia. Pierwsza opublikowana próba
rekonstrukcji przepony polega³a na pokryciu ubytku w przeponie przy pomocy p³ata z miêœnia
lêdŸwiowego i czworobocznego lêdŸwi. W latach 20- i 30-tych pojawi³y siê doniesienia o
zastosowaniu innych metod jak wszyciu narz¹dów jamy brzusznej; œledziony, okrê¿nicy,
¿o³¹dka i sieci w brzegi ubytku przepony, zamkniêciu wrót przepukliny przy zastosowaniu p³ata
ze œciany klatki piersiowej czy powiêzi nerkowej. W 1942 roku Rives i Baker opisali przypadek
zastosowaniu p³ata z miêœnia poprzecznego œciany jamy brzusznej oraz p³ata z miêœnia
najszerszego grzbietu. Inne metody, które by³y przedmiotem opisów pojedynczych przypadków
klinicznych u noworodków i niemowl¹t z wrodzon¹ przepuklin¹ przeponow¹ obejmowa³y
zastosowanie p³ata z ¿eber i miêœni miêdzy¿ebrowych dolnej i przedniej œciany klatki piersiowej,
wszycia w ubytek dolnego p³ata niedodmowego p³uca lub p³ata w¹troby. Ostatnia metoda,
opisana w 1955 przez Nevila i Clowesa, by³a pierwszym opisem pomyœlnego leczenia agenezji
po³owy przepony. W 1952 roku Geever i Merendino sugerowali mo¿liwoœæ klinicznego
zastosowania wolnych przeszczepów skórnych. W latach 60-tych rozpoczête zosta³y próby
kliniczne z u¿yciem ³at z materia³ów prostetycznych jak nylon czy teflon. Nale¿y pokreœliæ, ¿e
wiêkszoœæ wymienionych powy¿ej technik operacyjnej rekonstrukcji przepony zosta³a
opublikowana w okresie, gdy nieznana by³a jeszcze patofizjologia wrodzonej przepukliny
przeponowej i nie istnia³y mo¿liwoœci intensywnego leczenia niewydolnoœci oddechowej. Próby
rozwi¹zania problemu zaopatrzenia rozleg³ego ubytku w przeponie, choæ ¿adna z nich nie
znalaz³a szerszego zastosowania, zas³uguj¹ jednak na wymienienie. W 1971 Simpson i Gossage
podali szczegó³y techniki operacyjnej z zastosowaniem uszypu³owanego p³ata miêœniowego z
przedniej œciany jamy brzusznej i jest to pierwsza metoda rekonstrukcyjna, która znalaz³a szersze
uznanie. W latach 70-tych coraz lepsze materia³y protetyczne wprowadzane na rynek medyczny
jak ³aty dakronowe, silastikowe, z polipropylenu (Marlex), z politetrafluoroetylenu (Gore-tex)
czy liofilizowana opona twarda sk³oni³y do prób ich klinicznego u¿ycia u noworodków z
79
Rozdzia³ 3
Leczenie
wrodzon¹ przepuklin¹ przeponow¹. Pojawi³y siê tak¿e doniesienia o nowych sposobach
zaopatrywania wrót wrodzonej przepukliny przeponowej z u¿yciem p³atów miêœniowych: z
odwróconego miêœnia najszerszego grzbietu, opisanego przez Bianchi i wsp, czy ze
zmodyfikowanego p³ata miêsni brzusznych.
Pomimo tak licznych mo¿liwoœci operacyjnej rekonstrukcji przepony, tylko bardzo nieliczne
doniesienia traktuj¹ wy³¹cznie o tym zagadnieniu. W 1985 roku Newman i wsp. podjêli badania
eksperymentalne nad zastosowaniem ró¿nych materia³ów rekonstrukcyjnych. Wszczepiali oni
badanym zwierzêtom ³aty silastikowe, z Gore-texu oraz p³aty miêœniowe w jatrogennie
wytworzony ubytek w czêœci miêœniowej przepony. Stwierdzili oni nieprawid³owy rozwój œciany
klatki piersiowej i czêstsze wystêpowanie przepukliny brzusznej w grupie psów z piersiowobrzusznym p³atem miêœniowym. Wszystkie stosowane materia³y oceniano równie¿ pod k¹tem
funkcji motorycznej odtworzonej przepony, wykazuj¹c paradoksalne ruchy operowanej po³owy
przepony w grupie zwierz¹t z ³at¹ silastikow¹ wystêpuj¹ce w ci¹gu kilku tygodni po zabiegu oraz
w grupie z p³atem miêœniowym utrzymuj¹ce siê przez okres 6-7 miesiêcy. Po tym okresie
motoryka przepony powraca³a do zbli¿onej do prawid³owej. Ocena histologiczna pozwoli³a na
okreœlenie kompensacyjnego wzrostu operowanej przepony i zmian hipertroficznych w obrêbie
nienaruszonej czêœci miêœniowej. £aty silastikowe ulega³y otoczeniu torebk¹ w³óknist¹, ³aty z
Gore-texu infiltracji fibroblastów i wgojeniu po 7 miesi¹cach, natomiast p³aty miêœniowe ulega³y
pocz¹tkowo zmianom atroficznym, a nastêpnie w³óknieniu.
Powy¿sze badania pozwoli³y
autorom doniesienia na wyci¹gniêcie wniosków, ¿e ³aty z Gore-texu ze wzglêdu na szybszy
proces wgajania oraz najmniejsze upoœledzenie funkcji motorycznej wydaj¹ siê byæ najlepszym
z trzech badanych materia³ów. By³a to pierwsza próba analizy porównawczej wybranych cech
ró¿nych materia³ów stosowanych w rekonstrukcji miêœnia przeponowego. Podobne badania
porównawcze trzech materia³ów prostetycznych na modelu zwierzêcym przeprowadzili Lally i
wsp. U szczurów poddanych badaniom wycinali oni lew¹ po³owê przepony, stwarzaj¹c model
agenezji przepony spotykanej u noworodków. Do brzegów œrodka œciêgnistego przepony oraz
do ¿eber przyszywali ³aty z Gore-texu, oksydowanej celulozy lub ³atê wikrylow¹ (z
poliglaktyny). Badania doœwiadczalne wykaza³y, ¿e ³aty z Gore-texu prowadz¹ do wyraŸnych
zniekszta³ceñ œciany klatki piersiowej. Jednoczeœnie zespolenie tych ³at ze œcian¹ klatki
piersiowej u wszystkich zwierz¹t uleg³o znacznemu os³abieniu i zast¹pieniu tego obszaru cienk¹
b³on¹ ³¹cznotkankow¹. Rezultaty te s¹ odmienne od uzyskanych od Nevilla i wsp. lecz autorzy ci
wszywali ³aty wy³¹cznie w obrêbie czêœci miêœniowej przepony, co poddaje liniê samego
zespolenia innym naprê¿eniom i bezpoœrednio nie wp³ywa na œcianê klatki piersiowej. W
przeciwieñstwie do Gore-texu pozosta³e dwa materia³y wch³anialne nie prowadzi³y do istotnych
zniekszta³ceñ klatki, lecz z drugiej strony znacznie czêœciej w obu tych grupach, a zw³aszcza w
80
Rozleg³e wrodzone ubytki przepony
grupie z ³at¹ wikrylow¹ obserwowano zwiotczenie przepony. ¯aden z badanych materia³ów nie
spe³ni³ wszystkich po¿¹danych cech idealnego materia³u rekonstrukcyjnego przepony, st¹d
autorzy wysunêli wnioski o potrzebie etapowego
odtwarzania ci¹g³oœci przepony w
przypadkach jej po³owicznego niedorozwoju, w pierwszym etapie wszycia ³aty z materia³u
wch³anialnego, w dalszych etapach naprawy wiotkiej przepony lub zastosowania autogennych
p³atów miêœniowych.
Obserwacje poczynione przez wy¿ej wymienionych autorów prac doœwiadczalnych znajduj¹
potwierdzenie w doniesieniach klinicznych. Zastosowaniu ³at z materia³ów ulegaj¹cych resorbcji
towarzyszy wysoki odsetek nawrotu przepukliny siêgaj¹cy od 6% do 80%. Tak zró¿nicowane
wyniki odzwierciedlaj¹ fakt odmiennego podejœcia do problemu zaopatrywania rozleg³ych
ubytków przepony w ró¿nych oœrodkach oraz, jak podkreœla Laetitia i wsp., stosowania tych
technik prawie wy³¹cznie w przypadkach bardzo rozleg³ych wrót przepuklinowych. Wspomniani
ju¿ autorzy z oœrodka z Utrechtu, postuluj¹cy koniecznoœæ odtworzenia nie tylko ci¹g³oœci
przepony, ale i jej kopu³y, zastosowali technikê rekonstrukcji przepony u 30 na 41 operowanych
noworodków. Tylko w 2 przypadkach stwierdzili oni powik³anie bezpoœrednio odnosz¹ce siê do
tej metody. Nawrót przepukliny wyst¹pi³ u dziecka u którego wszyta zosta³a ³ata z liofilizowanej
opony. Autorzy tego doniesienia opieraj¹c siê na w³asnych doœwiadczeniach oraz na danych z
piœmiennictwa postuluj¹ zarzucenie tego materia³u w chirurgii przepony ze wzglêdu na wysoki
odsetek powik³añ.
Greig i Azmy opisali powik³anie wszycia ³aty Gore-texu w rozleg³y ubytek przepony w postaci
deformacji œciany klatki piersiowej, co tak¿e potwierdza fakt ryzyka zniekszta³cenia klatki
piersiowej przy zastosowaniu materia³ów niewch³anialnych.
Brak idealnego materia³u do rekonstrukcji przepony sk³ania do dalszych poszukiwañ nowych
rozwi¹zañ operacyjnych. Niew¹tpliwie postêp w medycynie prenatalnej oraz intensywnej terapii
noworodka stwarza obecnie wiêksze szanse prze¿ycia noworodkom ze znacznego stopnia
niedorozwojem p³uc. Tym samym liczba noworodków z agenezj¹ czy bardzo rozleg³ym
ubytkiem przepony poddanych leczeniu operacyjnemu bêdzie wzrastaæ.
Z drugiej strony lepsze poznanie podstaw patofizjologicznych nastêpstw wrodzonej przepukliny
przeponowej wydaje siê przemawiaæ za zmian¹ tradycyjnego postêpowania chirurgicznego.
Zabieg w trybie odroczonym po uzyskaniu maksymalnej stabilizacji kr¹¿eniowej i oddechowej
sta³ siê ju¿ prawie powszechnie przyjêtym elementem postêpowania z noworodkami
obarczonymi wrodzon¹ przepuklin¹ przeponow¹. Jednoczeœnie coraz liczniejsze doniesienia
traktuj¹ce o bezpoœrednim wp³ywie samego zabiegu na zmiany w obrêbie uk³adu oddechowego
wydaj¹ siê przekonywaæ wielu chirurgów do stosowania w wiêkszej, ni¿ dotychczas, liczbie
przypadków ró¿nych technik rekonstrukcyjnych zapewniaj¹cych nie tylko odtworzenie ci¹g³oœci
81
Rozdzia³ 3
Leczenie
strukturalnej przepony jako bariery oddzielaj¹cej jamê op³ucnow¹ od jamy otrzewnej ale i
stwarzaj¹cych szansê na zachowanie jej funkcji motorycznej.
PISMIENNICTWO
1. Aspinall J, Ford W.: Lowe abdominal wall flap for closure of large diaphragmatic defects.
Pediatr. Surg. Int., 1994, 9, 223-224
2. Bax N, Collins D.: The advantages of reconstruction of the dome of the diaphragm in
congenital posterolateral diaphragmatic defects. J. Pediatr. Surg., 1984, 19, 484-487
3. Benjamin H.W.: Agenesis of the left diaphragm. J. Thor. Card. Surg., 1963, 46, 265-270
4. Bianchi A, Doig C, Cohen S.: The reverse latissimus dorsi flap for congenital diaphragmatic
hernia repair. J. Pediatr. Surg., 1984, 18, 560-563
5. Geisler F, Gotlieb A, Fried D.: Agenesis of the right diaphragm repaired with marlex. J. Pediatr.
Surg., 1977, 12, 587-588
6. Greig D, Azmy A.: Thoracic cage deformity: A late complication following repair of an
agenesis of diaphragm. J. Pediatr. Surg., 1990, 25, 1234-1235
7. Holcomb G.: A new technique for repair of congenital diaphragmatic hernia with absence of
the left hemidiaphragm. Surgery, 1962, 51, 535-540
8. Lacey S, Goldthorn J, Kosloske A.: Repair of the hemidiaphragm by prosthetic materials.
Surg. Gyn. Obst., 1983,156, 310 - 312
9. Laetitia M, de Kort O, Bax M.: Prosthetic patches used to close congenital diaphragmatic
defects behave well: A long-term follow-up study. Eur. J. Ped. Surg., 1996, 6, 136-138
10. Lally K, Cheu H, Vasquez W.: Prosthetic diaphragm reconstruction in the growing animal. J.
Pediatr. Surg., 1993, 28, 45-47
11. Nakayama D.K., Motoyama E.D., Tagge E.M.: Effect of preoperative stabilization on
respiratory system compliance and outcome in newborn infants with congenital diaphragmatic
hernia. J. Pediatr., 1991, 118, 793-799
12. Newman B, Lewis T, Cerny F, Khan A, Karp M, Cooney D.: Prosthetic materials and muscle
flaps in the repair of extensive diaphragmatic defects: An experimental study. J. Pediatr. Surg.,
1985, 20, 362-367
13. Price M, Galantowicz M, Stolar C.: Mechanical forces contribute to neonatal lung growth:
The influence of altered diaphragm function in piglets. J. Pediatr. Surg., 1992, 27, 376-381
14. Rosenkrantz J, Cotton E.: Replacement of left hemidiaphragm by a pedicled abdominal
muscular flap. J. Thor. Card. Surg., 1964, 48, 912-920
15. Sakai H, Tamura M, Hosokawa Y, Bryan C, Barker G, Bohn D: Effect of surgical repair on
respiratory mechanics in congenital diaphragmatic hernia. J. Pediatr., 1987, 111, 432-438
82
Rozleg³e wrodzone ubytki przepony
16. Shaeffer J.: Treatment of agenesisi of the diaphragm and esophageal crura. an 18-year followup. West. J. Med., 1981, 134, 361-363
17. Simpson J, Gossage J.: Use of abdominal wall flap in repair of large congenital diaphragmatic
hernia. J. Pediatr. Surg., 1971, 6, 42- 44
18. Tsang T, Tam P, Dudley N, Stevens J.: Diaphragmatic agenesis as a distinct entity. J. Pediatr.
Surg., 1995, 30, 16-18
19. Vanamo K.: A 45-year perspecitve of congenital diaphragmatic hernia. Brit. J. Surg., 1996,
1758-1762
20. Weinberg J. : Diaphragmatic hernia in infants ; sugical treatment with use of renal fascia.
Surgery, 1937,3, 78-86
83
Rozdzia³ 3
Leczenie
3.7
ZAOPATRZENIE BARDZO DU¯YCH UBYTKÓW W
PRZEPONIE U DZIECI Z PRZEPUKLIN¥ PRZEPONOW¥
Herman J. Stêch³y, Gunther H. Willital
Ubytek w przeponie w przypadku przepukliny przeponowej mo¿e dotyczyæ:
- odcinka grzbietowego (tzw. otwór Bochdaleka),
- odcinka bocznego
- czêœci centralnej,
- odcinka zamostkowego (tzw. szczelina Larreya).
Ubytki w czêœci bocznej i œrodkowej mog¹ ³¹czyæ siê z sob¹ lub przechodziæ jeden w drugi.
Stwierdza siê wówczas obecnoœæ jedynie bardzo w¹skiego wa³owatego zgrubienia na tylnobocznej œcianie klatki piersiowej lub te¿ bardzo du¿y otwór bez œladu tej czêœci przepony.
Nale¿y te¿ odró¿niaæ ubytek w przeponie z przemieszczeniem trzewi do jamy op³ucnowej
(enterothorax) od w³aœciwej przepukliny przeponowej (hernia diaphragmatica vera). W tym
drugim przypadku przemieszczone do jamy klatki piersiowej trzewia s¹ pokryte bardzo cienkim
przezroczystym workiem przepuklinowym sk³adaj¹cym siê z warstwy op³ucnowej i
otrzewnowej. St¹d operuj¹c od strony jamy brzusznej nale¿y zawsze po odprowadzeniu
wypadniêtych trzewi sprawdziæ i wykluczyæ, wzglêdnie potwierdziæ obecnoœæ takiego worka.
Najproœciej dokonuje siê tego próbuj¹c delikatnie uchwyciæ p³uco pincet¹ anatomiczn¹.
Pilne wskazanie do operacyjnego leczenia przepukliny przeponowej stanowi¹:
- narastaj¹ce zaburzenia oddechowe, równie¿ po wczesnej intubacji,
- nasilaj¹ce siê objawy niedro¿noœci przewodu pokarmowego,
- zaburzenia kr¹¿enia wskutek uwiêŸniêcia i zaciœniêcia naczyñ krezkowych na brzegu
ubytku w przeponie.
W przypadku w³aœciwej przepukliny przeponowej z obecnoœci¹ worka przepuklinowego i bardzo
du¿ego ubytku w przeponie pierwotne zaopatrzenie tego ubytku jest niemo¿liwe. Mo¿na
84
Zaopatrzenie bardzo du¿ych ubytków w przeponie
próbowaæ wówczas zdwoiæ warstwy tego worka i przyszyæ je do brzegów ubytku w przeponie.
Dla zabezpieczenia i wzmocnienia tak wytworzonego odcinka przepony wskazanym jest wszycie
w ubytek ³aty z opony twardej. W podobny sposób mo¿liwym jest uzupe³nienie ubytku w
przeponie przy ca³kowitym braku jej odcinka. W naszej Klinice stosujemy od przesz³o 25 lat z
dobrymi wynikami oponê tward¹ preparowan¹ przy pomocy rozpuszczalnika (Tutoplast-Dura).
Du¿e ubytki w przeponie zdarzaj¹ siê czêœciej ni¿ siê to na ogó³ przyjmuje. Przy próbie
pierwotnego ich zamkniêcia za wszelk¹ cenê, zbyt du¿e napiêcie w miejscu szwów
zamykaj¹cych mo¿e spowodowaæ:
- ich rozejœcie siê z nawrotem przepukliny,
- przemieszczenie i napiêcia w rozworze prze³ykowym przepony z jego przepuklin¹ i
odp³ywem ¿o³¹dkowo-prze³ykowym,
- przemieszczenie i zagiêcie ¿y³y czczej dolnej z zaburzeniami odp³ywu i kr¹¿enia krwi.
Wszycie ³aty z opony twardej pozwala unikn¹æ tych wszystkich zagro¿eñ. Z podobnych
powodów równie¿ w przypadkach poœrednich nale¿y raczej zdecydowaæ siê na wszycie takiej
³aty, ni¿ nara¿aæ dziecko na wymienione zagro¿enia.
W przypadku bardzo du¿ych ubytków w przeponie i du¿ej objêtoœci przemieszczonych do klatki
piersiowej trzewi wystêpuj¹ po ich odprowadzeniu do jamy brzusznej podobne problemy jak
przy du¿ych ubytkach pow³ok brzusznych (np. przepuklina pêpowinowa lub szczelina
brzuszna):
- w nastêpstwie wysokiego ciœnienia œródbrzusznego dochodzi do wysokiego ustawienia
przepony z uciskiem p³uca, stanowi¹c tak¿e powa¿ne ryzyko dla szwów w miejscu
ubytku,
- wysokie ciœnienie w jamie brzusznej upoœledza równie¿ perystaltykê jelit, czasem przez
wiele tygodni,
- ucisk na naczynia krezkowe powoduje zaburzenia kr¹¿enia krwi w jelitach z ich
obrzêkiem, niedokrwieniem i groŸb¹ przedziurawienia œciany,
- w podobny sposób podwy¿szenie ciœnienia œródbrzusznego prowadzi do zaburzenia
odp³ywu krwi do serca przez ¿y³ê czcz¹ doln¹ z wszystkimi tego hemodynamicznymi
skutkami.
Maj¹c na uwadze powy¿sze zagro¿enia nale¿y zawsze wnikliwie rozwa¿yæ koniecznoœæ
powiêkszenia pojemnoœci jamy brzusznej przez wszycie ³aty z opony twardej w jej pow³oki,
podobnie jak przy du¿ych przepuklinach pêpowinowych i szczelinach brzusznych.
85
Rozdzia³ 3
Leczenie
Przebieg operacji:
1. U³o¿enie niemowlêcia na grzbiecie z lekkim uniesieniem klatki piersiowej przez
pod³o¿enie zwiniêtej chusty brzusznej.
2. Otwarcie jamy brzusznej z ciêcia poœrodkowego, biegn¹cego od wyrostka
mieczykowatego do spojenia ³onowego z obejœciem pêpka.
3. Szybki ale dok³adny przegl¹d sytuacji z uwzglêdnieniem po³o¿enia i wielkoœci ubytku w
przeponie. Czêsto jest to mo¿liwe dopiero po odprowadzeniu wypadniêtych trzewi z
powrotem do jamy brzusznej, co musi przebiegaæ ostro¿nie i delikatnie, ale
zdecydowanie.
4. Uwolnienie ewentualnych zrostów „na ostro”. Sprawdzenie dro¿noœci przewodu
pokarmowego oraz stwierdzenie ewentualnych wad rozwojowych.
5. W przypadku bardzo du¿ego ubytku w przeponie nastêpuje teraz przygotowanie ³aty z
preparowanej opony twardej. Musi ona zostaæ nawil¿ona w ch³odnym roztworze soli
fizjologicznej z dodatkiem antybiotyku w celu zapobie¿enia ewentualnym skutkom
zaka¿enia.
6. Wszycie ³aty nastêpuje najpierw na przednim brzegu ubytku. U³atwia to ocenê wielkoœci
potrzebnej ³aty. Przyszycie do tylnego brzegu ubytku nastêpuje równie¿ pojedynczymi
szwami wch³anialnymi. Korzystne jest uchwycenie 2 - 3 mm brzegu ³aty w odstêpach
ok. 5 mm. Przyszycie bocznych brzegów nastêpuje szwem ci¹g³ym - przyœrodkowo do
osierdzia oraz bocznie do obecnego czasami wa³owatego zgrubienia miêœniowego lub
do okostnej ¿eber. W ci¹gu nastêpnych 4 - 6 tygodni ³ata zostaje przebudowana we
w³asn¹ tkankê ³¹czn¹. Sama opona nie powoduje powstania zrostów i wykazuje po
przebudowaniu w³aœciwoœci odpowiednio op³ucnej lub otrzewnej.
7. Przed zamkniêciem ubytku w przeponie zostaje za³o¿ony drena¿ jamy op³ucnej.
8. Z zasady nie zak³ada siê przetoki ¿o³¹dkowej.
9. Jak wspomniano powy¿ej, celem unikniêcia zbyt wysokiego ciœnienia œródbrzusznego
nale¿y rozwa¿yæ i ewentualnie powiêkszyæ pojemnoœæ jamy brzusznej przez wszycie
³aty z opony twardej w jej pow³oki, przygotowanej podobnie jak ³ata w przeponie.
Pozwala to równie¿ stworzyæ lepsze warunki dla rozwoju p³uca, zarówno po stronie
przepukliny, jak i „zdrowego”, gdy¿ nierzadko wykazuje ono cechy niedorozwoju.
Piœmiennictwo:
86
Zaopatrzenie bardzo du¿ych ubytków w przeponie
1. Willital G.H., Pesch J.: Experimentelle Erfahrungen mit einem neuen
Durakonservierungsverfahren für kinderchirurgische Belange. Langenbecks Arch. klin. Chir.;
1972, 303
2. Willital G. H.: Klinische Erfahrungen mit Duraimplantationen in der Neugeborenenchirurgie.
Z. Kinderchir.; 1976; 19: 1
87
Rozdzia³ 3
Leczenie
3.8
OPIEKA POOPERACYJNA U PACJENTÓW Z
PRZEPUKLIN¥ PRZEPONOW¥
Dariusz Patkowski
Zagro¿enia w okresie pooperacyjnym:
•
barotrauma
•
przetrwa³e kr¹¿enie p³odowe
•
nadciœnienie p³ucne
•
niewydolnoϾ nerek
Operacyjne odprowadzenie trzewi z klatki piersiowej nie usuwa przyczyny
niewydolnoœci oddechowej u pacjentów z wrodzon¹ przepuklin¹ przeponow¹.
Zabieg operacyjny mo¿e zwiêkszyæ ryzyko wyst¹pienia nadciœnienia p³ucnego.
Czynniki ryzyka
•
Wczeœniactwo
•
Objawy przepukliny przeponowej w pierwszych 24 godzinach ¿ycia
•
Najwy¿sza wartoœæ PO2 mierzona poni¿ej odejœcia przewodu Botalla < 100mmHg
•
PA-aDO2 > 500mmHg
•
pH têtnicze <7,0
•
PaCO2 > 40mmHg przy maksymalnej wentylacji
•
Ciœnienia wdechowe > 40cm H2O
•
Postêpuj¹ca kwasica metaboliczna
Cel leczenia:
•
Stabilizacja uk³adu kr¹¿enia i oddychania
•
Unikanie: kwasicy, hypercarbii, hypoxaemii, stymulacji uk³adu sympatycznego
•
Utrzymanie pH >= 7,4
•
Zapobieganie barotraumie hypoplastycznej tkanki p³ucnej
88
Opieka pooperacyjna u pacjentów z przepuklin¹ przeponow¹
•
Zapobieganie rozwojowi nadciœnienia p³ucnego
•
Utrzymanie sprawnego przep³ywu przez nerki
Monitorowanie
•
Ekg
•
Czêstoœæ oddechów
•
Temperatura skórna i centralna
•
Krwawy pomiar ciœnienia têtniczego przed odejœciem przewodu Botalla (prawa têtnica
promieniowa, lub skroniowa)
•
OC¯
•
Sta³y przezskórny pomiar saturacji przed- (prawa koñczyna górna, prawe ucho) i poni¿ej
odejœcia przewodu Botalla (lewa koñczyna górna, dolne koñczyny)
•
Diureza godzinowa
•
Hematokryt, cukier, gazometria (têtnicza) co 1-2 godziny w bezpoœrednim okresie
pooperacyjnym
Leczenie
1. Oddech zastêpczy z respiratora
1.1. Wskazany u wszystkich noworodków, u których w okresie przedoperacyjnym
wystêpowa³y objawy niewydolnoœci oddechowej
1.2. Utrzymanie pH >7,40, PaCO2 w granicach 30-40 mmHg, saturacji O2 przed odejœciem
przewodu Botalla >90%
1.3. Wstêpne parametry wentylacji:
1.3.1. Konwencjonalna: FiO2 100%, PIP < 30cm H20, PEEP 2-4 cm H2O, czêstoœæ
oddechów oko³o 40-50/min.
1.3.2. Wysok¹ czêstotliwoœci¹: 15Hz, MAP = 12cm H20
2. Sedacja
2.1.1. Wlew ci¹g³y do¿ylny z Fentanylu 2-5µg/kg/h lub Morfiny 20µg/kg/h
2.1.2. Midazolam bolus 0,2mg/kg, wlew ci¹g³y do¿ylny 0,4µg/kg/min
2.1.3. Zwiotczenie pancuronium 0,1mg/kg iv lub vecuronium 1-2µg/kg/h (postêpowanie
dyskusyjne)
3. Sta³a obserwacja w kierunku rozwoju przetrwa³ego kr¹¿enia p³odowego z przeciekiem
prawo-lewym poprzez przewód Botalla (pomiar ró¿nicy saturacji przed i poni¿ej odejœcia
przewodu Botalla), mo¿liwy tak¿e przeciek na poziomie przedsionka (USG serca)
4. Tolazolina
89
Rozdzia³ 3
Leczenie
4.1. Wskazania
4.1.1. Uogólniona sinica i brak poprawy przy leczeniu oddechem zastêpczym z
respiratora
4.1.2. Przetrwa³e kr¹¿enie p³odowe i objawy rozwijaj¹cego siê nadciœnienia p³ucnego
4.2. Dawkowanie:
4.2.1. Bolus 1-2mg/kg, z nastêpczym wlewem 1-2mg/kg/h ze sta³ym monitorowaniem
OC¯ oraz RR têtniczego
4.2.2. Odstawienie powinno byæ wolne, je¿eli kr¹¿enie by³o stabilne co najmniej przez
24 godziny
4.2.3. OdpowiedŸ po podaniu Tolazoliny jako czynnik rokowniczy:
4.2.3.1.
Brak - prawie 100% œmiertelnoœæ,
4.2.3.2.
Pozytywna - oko³o 25% œmiertelnoœæ
5. Poda¿ p³ynów 2-4ml/kg/h pod sta³¹ kontrol¹ OC¯, Ht, diurezy godzinowej
6. Spadek ciœnienia têtniczego <50mmHg
6.1. Uzupe³nienie ewentualnych niedoborów p³ynów
6.2. Dopamina w dawce 5-10µg/kg/h lub Dobutamina w tej samej dawce (nie nale¿y
podawaæ Dopaminy w dawce powy¿ej 10µg/kg/h z uwagi na zagro¿enie obkurczeniem
³o¿yska p³ucnego)
7. Alternatywne sposoby leczenia nadciœnienia p³ucnego:
7.1. Podawanie w powietrzu wdychanym tlenku azotu
7.1.1. wysoka skutecznoϾ
7.1.2. wymaga specjalnego dozownika i miernika stê¿enia tlenku azotu
7.2. ECMO
7.2.1. Wysokie ryzyko powik³añ
7.2.2. Przeciwwskazania: wiek ci¹¿owy <35tygodnia, masa cia³a <2000g, krwawienie
dokomorowe, hypolazja p³uc
Drena¿ klatki piersiowej po stronie operowanej
1. Brak jednoznacznych pogl¹dów
2. Stosowane metody postêpowania:
2.1.
Pozostawienie nie drenowanej jamy op³ucnowej z p³aszczem powietrznym do
samoistnego wch³oniêcia (ochrona hypoplastycznego p³uca przed nadmiernym
rozprê¿eniem, zwykle powietrze ulega samoistnej resorpcji w ci¹gu 4-5 dni)
90
Opieka pooperacyjna u pacjentów z przepuklin¹ przeponow¹
2.2.
Pozostawienie cienkiego drenu otwieranego co 2-3 godziny celem ewakuacji
nadmiaru powietrza z jamy op³ucnowej
2.3.
Drena¿ pod poziom wody
2.4.
Nie zak³adaæ drena¿u ss¹cego, poniewa¿ wytworzone ujemne ciœnienie dodaje siê
niejako do ciœnienia wdechowego respiratora zwiêkszaj¹c zagro¿enie pêkniêcia
tkanki p³ucnej.
Piœmiennictwo
1.
Azarow K., Messineo A., Pearl R. i wsp.: Congenital diaphragmatic hernia- a tale of two
cities: The Toronto experience. J. Pediatr. Surg., 1997, 32, 3, 395-400
2.
Butler M., Stolar Ch., Altman P.: Contemporary management of congenital diaphragmatic
hernia. Word J. Surg., 1993, 17, 350-355
3.
Hatch D., Summer E., Hellmann J.: Congenital diaphragmatic hernia. w The surgical
neonate: anesthesia and intensive care. Edward Arnold, London, 1995, 179-183
4.
Langer J., Harrison M.: Congenital diaphragmatic hernia and eventration of the diaphragm.
w Newborn Surgery (ed. Prem Puri) Butterworth-Heinemann, Oxford, 1996, 209-215
5.
Nakayamo D., Motoyama E.,.: Effect of preoperative stabilization on respiratory system
complinace and outcome in newborn infants with congenital diaphragmatic hernia. J.
Pediatr., 1991, 118, 793-799
6.
Sakai H., Tamura M., Hosokawa Y., Bryan C., Barker G., Bohn D.: Effect of surgical repair
on respiratory mechanics in congenital diaphragmatic hernia. J. Pediatr., 1987, 111, 432-438
91
Rozdzia³ 3
Leczenie
3.9
PRZEPUKLINA PRZEPONOWA UWIÊ•NIÊTA
Micha³ B³aszczyñski
UwiêŸniêcie przepukliny przeponowej zdarza siê stosunkowo rzadko1,2,3. Wydaje siê
celowe przedstawienie problemów jakie napotkaliœmy podczas leczenia jednego z naszych
pacjentów.
Niemowlê W.A., 6 tygodniowe, p³ci ¿eñskiej zosta³o przywiezione karetk¹ „R” do
Zak³adu Anestezjologii Pediatrycznej z innego szpitala z rozpoznaniem obustronnego zapalenia
p³uc, niewydolnoœci oddechowej i niewydolnoœci kr¹¿enia. Tego samego dnia by³o przyjête
tam¿e na oddzia³ dzieciêcy z powodu narastaj¹cej dusznoœci z sinic¹ obwodow¹ i centraln¹.
Objawy zaczê³y siê rano krztuszeniem siê i p³aczem podczas karmienia. Badanie przy przyjêciu
na oddzia³ intensywnej terapii wykaza³o ciê¿ki stan ogólny dziecka, uogólnion¹ sinicê pow³ok,
zniesienie szmerów oddechowych po lewej po³owie klatki piersiowej i przemieszczenie w prawo
uderzenia koniuszkowego serca. Brzuch wysklepiony na poziomie klatki piersiowej, miêkki. Z
¿o³¹dka przy pomocy zg³êbnika uzyskano niewielkie iloœci treœci jasnej. Wykonane zdjêcie rtg
klatki piersiowej wykaza³o oba pola p³ucne bezpowietrzne oraz przesuniêcie tchawicy w prawo.
Zastosowano wentylacjê mechaniczn¹ p³uc uzyskuj¹c prawid³owe wartoœci w badaniu
gazometrycznym przy stê¿eniu O2 powy¿ej 60% w mieszaninie oddechowej. Na podstawie
badania rtg klatki piersiowej i wyniku badania USG wysuniêto podejrzenie ostro przebiegaj¹cego
procesu rozrostowego w obrêbie lewej po³owy klatki piersiowej. Podjêto próbê badania
przewodu pokarmowego przy pomocy œrodka cieniuj¹cego. Wykaza³o ono ¿o³¹dek nieznacznie
przemieszczony na stronê praw¹ i wobec braku postêpu badanie przerwano.
Niemowlê operowano po uzyskaniu poprawy stanu ogólnego. Wykonana torakotomia
lewostronna uwidoczni³a kilka martwiczo zmienionych pêtli jelita cienkiego koloru czarnego w
klatce piersiowej daj¹c rozpoznanie uwiêŸniêtej wrodzonej przepukliny przeponowej
lewostronnej rzekomej. Zamkniêto klatkê piersiow¹ warstwowo i nastêpnie otwarto jamê
brzuszn¹ z ciêcia poprzecznego w nadbrzuszu lewym. Po uniesieniu brzegu ubytku tylnobocznego przepony, odprowadzono z klatki piersiowej do jamy brzusznej martwicze pêtle jelita
cienkiego, które nastêpnie resekowano na odcinku ok. 50 cm. Wykonano zespolenie jelita koniec
do koñca, dwuwarstwowe. Do klatki piersiowej wprowadzono i pozostawiono dren celem jej
drena¿u. Po uwidocznieniu brzegów niewielkiego ubytku przepony, zamkniêto wrota
92
Przepuklina przeponowa uwiêŸniêta
przepukliny przeponowej pojedynczymi szwami materacowymi. Jamê brzuszn¹ zamkniêto
warstwowo. W przebiegu pooperacyjnym stosowano oddech kontrolowany do 5 doby po
operacji, w 6 dobie dziecko rozintubowano. Kontrolne badania rtg klatki piersiowej wykaza³y
prawid³owy obraz narz¹dów klatki piersiowej. Drena¿ jamy op³ucnowej utrzymano do 5 doby
poop. Od 9 doby poop. wprowadzono od¿ywianie przez sondê metod¹ grawitacyjn¹. Do 12
doby pooperacyjnej utrzymywa³y siê objawy utrudnienia pasa¿u jelitowego ze wzdêciami i
zaleganiem treœci ¿o³¹dkowej. Nastêpnie wprowadzono stopniowo od¿ywianie drog¹ doustn¹.
Uzyskano zagojenie ran operacyjnych przez rych³ozrost. W 17 dobie wyst¹pi³a przejœciowo
¿ó³taczka z poziomem bilirubiny do 3,8 mg%. Od 20 doby pooperacyjnej stan dziecka
stopniowo poprawi³ siê, chor¹ przekazano na oddzia³ niemowlêcy.
Po 6 tygodniach wyst¹pi³y objawy niedro¿noœci przewodu pokarmowego i chor¹
reoperowano. Po otwarciu jamy brzusznej stwierdzono twarde, silne zrosty w okolicy przepony
po stronie lewej zaciskaj¹ce uprzednio wykonane zespolenie jelita cienkiego. Po uwolnieniu
zrostów, wyciêto ok. 5 cm jelita w okolicy uprzednio operowanej i wykonano jego zespolenie
koniec do koñca, dwuwarstwowe. Przebieg po tej operacji by³ niepowik³any, rana zagoi³a siê
przez rych³ozrost i dziewczynkê zwolniono do domu w stanie ogólnym dobrym w 22 dobie.
Po 6 miesi¹cach dziecko zosta³o ponownie skierowane do Kliniki z innego szpitala, gdzie
by³o leczone z powodu zapalenia p³uc z rozpoznaniem nawrotowej przepukliny przeponowej
lewostronnej. Po wyleczeniu zapalenia p³uc chor¹ ponownie reoperowano z dostêpu brzusznego.
W czasie operacji po naciêciu przepony stwierdzono przepuklinê prawdziw¹ z wrotami w
czêœci centralnej kopu³y przepony po stronie lewej. Po wyciêciu worka przepuklinowego brzegi
wrót przepukliny przeponowej zaopatrzono pojedynczymi szwami materacowymi. Przebieg
pooperacyjny by³ niepowik³any. Kontrolne badania wykaza³y stan ogólny dziecka dobry i jego
prawid³owy rozwój, kontrola radiologiczna nie wykaza³a odchyleñ od stanu prawid³owego.
Przypadek omawianego dziecka obrazuje trudnoœci diagnostyczne w warunkach
zagro¿enia ¿ycia ostr¹ niewydolnoœci¹ oddechowo-kr¹¿eniow¹, wywo³an¹ jak siê okaza³o
zadzierzgniêciem pêtli jelita cienkiego przemieszczonego przez ciasne wrota wrodzonej
przepukliny przeponowej do klatki piersiowej. Brak tonów perystaltycznych nad klatk¹
piersiow¹
spowodowany
niedokrwiennymi
by³
uwiêŸniêtych
prawdopodobnie
daleko
jelit.
wyst¹pienia
Mo¿liwoœæ
zaawansowanymi
uwiêŸniêtej
zmianami
przepukliny
przeponowej nasuwa³by gwa³towny pocz¹tek, szybkie pogarszanie siê stanu ogólnego dziecka
wskutek narastaj¹cych objawów dusznoœci oraz stwierdzane radiologicznie przemieszczenie
œródpiersia na stronê przeciwn¹.
93
Rozdzia³ 3
Leczenie
Pojawienie siê po operacji w obrazie nawrotu przepukliny przeponowej odrêbnej, nowej
przepukliny przeponowej prawdziwej by³o zaskakuj¹ce i nie znaleziono w dostêpnym
piœmiennictwie podobnego przypadku.
Piœmiennictwo:
1. Bech R. Zieliñski W.: Trudnoœci diagnostyczne w rozpoznawaniu uwiêŸniêtej wrodzonej
przepukliny przeponowej u dzieci. Ped. Pol.; 1971; 46(5): 211-215
2. Greenholz S.K.: Congenital diaphragmatic hernia: an overview. Semin. Pediat. Surg.; 1996; 5
(4): 216-223
3. Wójtowicz M., Rohde W, Flejsierowicz Z.: Wrodzone tylno-boczne przepukliny przeponowe
u noworodków i niemowl¹t. Pol. Przegl. Chir.; 1979; 51 (5): 493-499
94
Dyskusja
3.10
DYSKUSJA
Dr B³aszczyñski (moderator) Otwieram
dyskusjê
nad
problemami
zwi¹zanymi
z
mo¿liwoœciami leczenia, jakie s¹ doœwiadczenia Pañstwa na polu wdra¿ania nowych technik?
G³os z sali Mia³abym du¿e zastrze¿enia, g³ównie natury etycznej, co do leczenia ju¿ w okresie
p³odowym tak ciê¿kich wad. Czy nie odnosicie Pañstwo wra¿enia, ¿e przecie¿ w ten sposób
mo¿na spowodowaæ zachwianie równowagi, jak¹ sama natura nam zapewnia, a dok³adnie czy w
ten sposób nie przyk³adalibyœmy rêki do ratowania i tak skazanych, bezwartoœciowych
osobników?
Prof. Bohosiewicz Chcia³bym polemizowaæ ze stwierdzeniem Pani Doktor, ¿e ma pani
w¹tpliwoœci etyczne co do operowania p³odów i rodzenia w ten sposób uszkodzonych dzieci.
Moim zdaniem sytuacja jest w³aœnie odwrotna. W momencie jak siê nauczymy, to bêdziemy
operowaæ p³ód, a urodzi siê zdrowe dziecko, które ju¿ nie bêdzie mia³o nadciœnienia p³ucnego i
nie bêdzie mia³o hipoplazji p³uca. Hipoplazja ta, jak operujemy dziecko po urodzeniu, mimo
wszystko nigdy siê ju¿ w pe³nym stopniu nie znormalizuje. To jest w³aœnie cel operacji
p³odowych, ¿eby zapobiec zaburzeniom, które potem powstaj¹ i to jest argument, który mnie
bardziej przekonuje do operacji u p³odów. Czasami mam du¿e w¹tpliwoœci moralne, czy nale¿y
tak strasznie dziecko maltretowaæ w³¹cznie z zak³adaniem mu ECMO, mimo ¿e wiemy, ¿e
ECMO poprawi³o wyniki leczenia przepukliny przeponowej. To znaczy wy³¹czenie mu têtnicy
szyjnej na zawsze itd. - czy tutaj nale¿y tak g³êboko iœæ - to s¹ takie moje w¹tpliwoœci. A jeszcze
wracaj¹c do tego obci¹¿enia etycznego. Jak powiemy ciê¿arnej wczeœnie, ¿e ma chore dziecko z
wad¹, to trzeba wobec tego zacz¹æ dzia³aæ, a nie zostawiaæ j¹ z tym problemem. Wzywaæ j¹ co 2
tygodnie do kontrolnego USG i trzymaæ przez pó³ roku w rozstroju psychicznym i strachu przed
tym co urodzi. To na pewno niekorzystnie wp³ywa na przebieg ci¹¿y.
Dr B³aszczyñski (moderator) Chcia³em podkreœliæ, ¿e strona etyczna zagadnienia, to jest
bardzo wa¿ny problem. Przedstawiê Pañstwu, jak to wygl¹da w krajach, gdzie siê robi
diagnostykê prenataln¹ w szerszym zakresie i jakie s¹ tam problemy. Uczestniczy³em rok temu w
Kongresie Medycyny P³odu odbywaj¹cym siê w Cannes i muszê powiedzieæ, ¿e w moim
odczuciu zaproszono tam chirurgów dzieciêcych, aby przedstawili szeroko tam zebranemu gronu
ultrasonografistów i perinatologów problemy i koszmary najciê¿szych wad wrodzonych. Te
problemy, które w przypadku wad na przyk³ad otwartego steku, czy ró¿nych wad skojarzonych
95
Rozdzia³ 3
Leczenie
stanowi¹ niesamowite obci¹¿enie przez ca³e ¿ycie dziecka, po to, ¿eby diagnostyka prenatalna,
tutaj pomijaj¹c sprawy etyczne, dawa³a niejako zielone œwiat³o dla po³o¿ników, ¿eby koñczyæ
ci¹¿e ze wskazañ lekarskich. I to co Pan Profesor Bohosiewicz przedstawia³ - sprawa mo¿liwoœci
wyleczenia dziecka z przepuklin¹ przeponow¹. Uwa¿amy, ¿e dane z piœmiennictwa oscyluj¹
miêdzy 30% œmiertelnoœci w tej najciê¿szej grupie do 50%, tyle dzieci umiera. Natomiast - i tam
równie¿ to podkreœlono - je¿eli przepuklina przeponowa jest rozpoznana prenatalnie w ok. 20
tygodnia ci¹¿y, to szansa na prze¿ycie spada do 20 - 25%, czyli ok. 75% takich p³odów
obumiera, albo umiera po urodzeniu. Tyle statystyki.
Nastêpna sprawa - mo¿liwoœci zastosowania ECMO. Pozaustrojowy utleniacz membranowy jest
wielk¹ szans¹ dla noworodków, które rodz¹ siê z problemami p³ucnymi, ale nie hipoplazj¹. Z
tego wzglêdu, ¿e z powodów technicznych nie mo¿emy tak d³ugo utrzymaæ tego kr¹¿enia
pozaustrojowego, a¿ dojdzie do odpowiedzi p³ucnej. Jedyna korzyœæ, to jest wspomaganie
stabilizacji kr¹¿enia p³ucnego, przedoperacyjna kontrola nadciœnienia p³ucnego i stworzenie
warunków do operowania dziecka ustabilizowanego. Ró¿nie to wygl¹da w praktyce, no bo co
innego przeczytaæ o ECMO - jest to rzeczywiœcie piêkne has³o, ale jak siê ogl¹da te dzieci, które
wpadaj¹ w obrzêki, co chwilê mog¹ byæ jakieœ problemy. ECMO prowadzi siê w warunkach
obni¿enia krzepliwoœci krwi (przeciwwskazaniem s¹ krwawienia wewn¹trzczaszkowe), a technika
i zasady operacji przepukliny przeponowej przy u¿yciu ECMO s¹ tak¿e odmienne. Globalnie, w
skali œwiatowej iloœæ przeprowadzonych zabiegów ECMO w ci¹gu ostatnich 4 lat spad³a o
po³owê, w zwi¹zku z wprowadzaniem innych, nowych metod stabilizacji. Wa¿n¹ spraw¹ jest
wprowadzenie i zastosowanie tlenku azotu, wentylacji - prowadzenia oddechu z wysok¹
czêstotliwoœci¹. Natomiast wprowadzenie perfluorokarbonów, mimo ¿e stosowane s¹ w
medycynie doœwiadczalnej od 30 lat, maj¹ bardzo ograniczone zastosowanie, mo¿e dlatego, ¿e
one nie s¹ jeszcze zarejestrowane jako œrodki ratuj¹ce. W zwi¹zku z tym stosowane s¹ do
beznadziejnych przypadków i tam wykazuj¹ swoj¹ przydatnoœæ. Poza zdolnoœci¹ wi¹zania
gazów nie wywo³uj¹ uszkodzenia nab³onka dróg oddechowych, a jednoczeœnie maj¹ dzia³anie
surfaktantu.
I prawdopodobnie koszty prowadzenia ECMO spowodowa³y, ¿e zwrócono siê w kierunku
szukania mo¿liwoœci leczenia przepukliny przeponowej u p³odu. Liczba przeprowadzonych
zabiegów okluzji tchawicy u p³odów przekroczy³a, mam nadziejê 30. Dr A. Flake z USA w
Cannes zapowiedzia³, ¿e po wykonaniu 50 takich zabiegów przerwie siê ich wykonywanie,
podsumuje osi¹gniête wyniki i wyci¹gnie wnioski.
Dr Patkowski Nie zosta³a tutaj jeszcze poruszona sprawa kwalifikacji do ECMO. Kwalifikuje siê
noworodki powy¿ej 37 t.c. i powy¿ej 2500 g ciê¿aru cia³a. Niestety, wszystkie inne towarzysz¹ce
wady dyskwalifikuj¹ do zastosowania tej metody.
96
Dyskusja
Dr B³aszczyñski (moderator) W przepuklinie przeponowej s¹ takie dwa pozorne paradoksy. Po
pierwsze - wczesne rozpoznanie powinno owocowaæ lepszymi wynikami leczenia. Tak jednak
nie jest, gdy¿ wczesne objawy wywo³ane s¹ niedorozwojem p³uc, co obni¿a znacznie szanse
dziecka na prze¿ycie. Po drugie ocena prze¿ywalnoœci po zmianach organizacyjnych opieki
regionalnej. W Ann Arbor w USA porównano wyniki z okresu, gdy noworodki z przepuklin¹
przeponow¹ kierowane by³y do operacji nieraz z odleg³ych oddzia³ów noworodkowych z
wynikami obecnymi, gdy ciê¿arne z rozpoznan¹ przepuklin¹ przeponow¹ u p³odu kierowane
by³y do porodu do oœrodka, gdzie obok by³a chirurgia dzieciêca. Wyniki - je¿eli chodzi o
prze¿ywalnoœæ, by³y zdecydowanie lepsze w poprzednim okresie - dlatego, ¿e najczêœciej zanim
oœrodek neonatologiczny skierowa³ noworodka na operacjê, to czêœæ najciê¿szych noworodków
albo umar³a, albo nie kwalifikowa³a siê do transportu. Generalnie noworodki kwalifikowane do
operacji by³y w o wiele lepszym stanie.
Dr Nowak Proszê Pañstwa, nie tak szybko - ci¹gle futurologi¹ wydaje mi siê w praktyce, w
naszych warunkach, rozpoznawanie prenatalne tej wady i innych wad u p³odów. Bo je¿eli w
warunkach najlepszych oœrodków, wed³ug materia³u Centrum Zdrowia Matki Polki tylko 62%
ciê¿arnych rozpoznawano tê wadê przez doœwiadczonych radiologów czy ultrasonografistów, to
co dopiero siê dzieje w normalnych polskich warunkach? Mieliœmy podobny przyk³ad wad
pow³ok, kiedy w pojedynczych przypadkach w kilku procentach wady te by³y rozpoznawane
prenatalnie, a przecie¿ to s¹ du¿e wady. Nadal w du¿ych oœrodkach, nawet trzeciego stopnia
jesteœmy zaskakiwani t¹ wad¹. Pamiêtam zdziwienie Prof. Kimury z Iowa USA, gdy
prezentowa³em przypadek zespo³u ciê¿kich wad - pow³ok, w¹troby, koñczyny dolnej. S¹ to
wady, w których tam praktycznie poród nie odbywa siê, bo
wady te s¹ rozpoznawane prenatalnie, a ci¹¿e koñczone.
Dr B³aszczyñski (moderator) Je¿eli chodzi o dostêpnoœæ badañ i zdolnoœæ wykrywania wad
prenatalnego, to absolutnie nie uwa¿am, abyœmy mieli czego siê wstydziæ. Opieraj¹c siê na
zestawieniach i analizach amerykañskich, tam jest 30 - 40% wykrywalnoœci, dlatego ¿e tak jak i u
nas szeroka rzesza ginekologów i po³o¿ników tam prowadzi diagnostykê ultrasonograficzn¹. To
oni
powinni
kierowaæ
pacjentki
z
podejrzeniem
wady
u
p³odu
do
oœrodków
wyspecjalizowanych, gdzie dodatkowo jest mo¿liwoœæ oceny z kolorowym Dopplerem. Z kolei,
jeœli to przeniesiemy na w³asne podwórko, to osobiœcie tylko raz siê spotka³em z przepuklin¹
przeponow¹ wykryt¹ prenatalnie i to nie u nas, tylko z racji przypadkowego wyjazdu za granic¹.
Mia³em zreferowany telefonicznie przypadek z pytaniem, czy rozwi¹zywaæ ci¹¿ê ciêciem
cesarskim od razu, czy te¿ jeszcze poczekaæ. Odpowiedzia³em, ¿e radzi³bym poczekaæ, ¿eby
p³ód by³ bardziej dojrza³y, a jednoczeœnie chcia³em byæ obecny podczas badania USG. W czasie
badania byliœmy zasypani mnóstwem pytañ przez matkê, by³y to dla mnie pytania trudne,
97
Rozdzia³ 3
Leczenie
zwa¿ywszy entuzjazm matki i, niestety niekorzystny obraz przepukliny. Dziecko urodzi³o siê w
stanie krytycznym, do nas - na chirurgiê trafi³o z odm¹ op³ucnow¹ w skrajnej niewydolnoœci
oddechowej. Na sekcji stwierdzono obustronn¹ przepuklinê przeponow¹ z hipoplazj¹ obu p³uc,
zw³aszcza po stronie lewej, p³uca mia³y wygl¹d drobnych sopelków, masa lewego wynosi³a 1 g.
G³os z sali Mnie siê wydaje, ¿e powinniœmy sobie zadaæ pytanie co jest pierwotne: hipoplazja
p³uca czy przepuklina przeponowa? Z doniesieñ, o których mówi³ Pan prof. Bohosiewicz, tam
tak¿e po podwi¹zaniu tchawicy i uzyskaniu rozwoju p³uca, przepuklina siê cofa³a. Ja nie
twierdzê, ¿e w ka¿dym przypadku. Natomiast myœmy mieli taki przypadek, noworodka
przeniesionego z Kliniki Neonatologii, gdzie nie by³o ca³kowicie przepony. Przepona by³a w
postaci takiej przejrzystej b³onki, zamiast obu kopu³ przepony. Du¿a w¹troba, uniesiony górny
brzeg w¹troby na wysokoœci 2-3-go miêdzy¿ebrza. Serce du¿e, bo w osierdziu by³o ok. 35 ml
p³ynu, le¿¹ce. Prawid³owo rozwiniête p³uca, które schodzi³y nisko, otaczaj¹c w¹trobê. Pomimo
braku kopu³ przepony, p³uca by³y prawid³owo rozwiniête.
Prof. Czernik Proszê Pañstwa, ja myœlê, ¿e do problemu trzeba podejœæ w sposób bardzo
spokojny i filozoficzny. Jest prawd¹ filozoficzn¹, ¿e mówimy o lotach kosmicznych, o
podró¿ach kosmicznych, gdzie byæ mo¿e kiedyœ polecimy, a jednoczeœnie jeszcze bardzo d³ugo
bêdziemy jeŸdzili tramwajami i to jest podstawowa, proszê Pañstwa prawda. Cieszê siê, ¿e w
gronie chirurgów dzieciêcych dzisiaj tyle na tym spotkaniu mówimy o medycynie
futurystycznej, bo nie nale¿y ukrywaæ, ¿e zabiegi na p³odzie bêd¹ stanowi³y bardzo odleg³¹
przysz³oœæ w naszym kraju. Ja Pañstwu dam taki przyk³ad: przed kilkunastu laty, bra³em udzia³
w konferencji okr¹g³ego sto³u we Wroc³awiu, na temat przepukliny przeponowej. Wówczas
mia³em taki referat pogl¹dowy, jak wyg³osi³ dzisiaj Pan Prof. Bohosiewicz i mówi³em o
rzeczach, o których nawet ludzie utytu³owani nie mieli zielonego pojêcia. Mówi³em o
mo¿liwoœciach zamykania przewodu Botalla poprzez endogenne podawanie, zastosowanie
haptoglobiny czy indometacyny, a to by³o w kontekœcie niejako leczenia wspomagaj¹cego
przepuklinê przeponow¹. Mówi³em wtedy o ECMO, o high-frequency ventilation, nikt o tym nie
wiedzia³, wiele równie¿ dowiedzieli siê nasi wspaniali anestezjolodzy. Harrisona znam osobiœcie,
tak samo znam oœrodek prowadz¹cy w Australii w Adelajdzie, gdzie przeprowadzane s¹
doœwiadczenia dotycz¹ce operacji u p³odu, na p³odach owcy. Ciekawostk¹ dla mnie by³o to, ¿e
ten oœrodek doœwiadczalny mieœci siê na tym samym piêtrze, co oddzia³ chirurgii dzieciêcej.
Zmierzam do tego, ¿e my w kraju musimy przede wszystkim zadbaæ o to ¿eby ratowaæ te
noworodki, które do nas docieraj¹ i które operujemy, natomiast jeszcze raz podkreœlam, ¿e
operacje na p³odzie bêd¹ stanowi³y w naszym kraju odleg³¹ przysz³oœæ. Wtedy, kiedy mówi³em
o ECMO minê³o 15-16 lat i do tej pory nie mamy w kraju ECMO, w ¿adnym oœrodku. ¯yczê
98
Dyskusja
Panu Prof. Bohosiewiczowi, ¿eby jako pierwszy zoperowa³ przepuklinê przeponow¹ u p³odu w
15 tygodniu ci¹¿y.
Dr B³aszczyñski (moderator) W sprawie leczenia operacyjnego - kilkoro z Pañstwa stwierdzi³o,
¿e jest to sprawa prosta i oczywiœcie chirurdzy wiedz¹ jak leczyæ. Czy Pañstwo maj¹ coœ do
dodania na temat leczenia operacyjnego?
Prof. Osemlak Mam pytanie, jakie by³y wskazania do operacji przez klatkê piersiow¹.
Przedstawiono trzy wskazania, trzecie wskazanie - mam tutaj pewne w¹tpliwoœci, mianowicie reoperacja w przypadku rozejœcia siê szwów. Ja, mimo ¿e nie mia³em takiej operacji, wydaje mi
siê, ¿e by³bym zwolennikiem otwarcia równie¿ jamy brzusznej, je¿eli poprzednio by³o jej
otwarcie. Z tego wzglêdu, ¿e nale¿y siê liczyæ ze zrostami, które bêdzie trudno zaopatrzyæ przez
otwór znajduj¹cy siê w przeponie od strony klatki piersiowej. I te¿ by³bym za operacj¹
powtórnie tym samym ciêciem brzusznym. Odnoœnie jeszcze drena¿u jamy op³ucnej.
Pocz¹tkowo zawsze drenowa³em jamê op³ucnej, póŸniej przesta³em drenowaæ i anestezjolodzy
bardzo denerwowali siê z tego powodu, dlaczego nie drenujê. Ale to wynika³o z ich interesu, bo
na skutek niedok³adnie i niedelikatnie prowadzonego sztucznego oddechu czêsto p³uca pêkaj¹, i
wtedy dopiero uwa¿am, ¿e nale¿y zak³adaæ drena¿.
G³os z sali Ja reoperowa³em w zesz³ym roku przepuklinê przeponow¹ po lewej stronie, z tym ¿e
wydaje mi siê, ¿e nie tyle otworzy³ siê otwór, co przez naci¹gniêcie przepony zrobi³ siê parê
centymetrów obok drugi otwór. To by³o doœæ koszmarne powik³anie i absolutnie nie da³oby siê
zoperowaæ przez klatkê piersiow¹.
Dr B³aszczyñski (moderator) Je¿eli chodzi o drena¿, to chcê podkreœliæ, ¿e mówi³em tutaj o
p³ucu hipoplastycznym. Poza tym, czytaj¹c klasyczne podrêczniki chirurgii dzieciêcej spotkaæ
mo¿na równie¿ wskazanie do rozpoczêcia zabiegu operacyjnego od umieszczenia drenu po
stronie przeciwnej. Anestezjolog na proœbê chirurga pokazywa³ p³uco przez wytworzenie tak
wysokiego ciœnienia w drogach oddechowych, ¿e dochodzi³o do barotraumy, co objawia³o siê
odm¹ œródmi¹¿szow¹ po stronie operowanej, a po stronie przeciwnej dochodzi³o do pêkniêcia
p³uca. Trzeba pamiêtaæ te¿ o tym, ¿e hipoplazja p³uca przez ucisk nastêpuje nie tylko po stronie
dotkniêtej, czyli ubytku w przeponie, ale przez przemieszczenie œródpiersia poza liniê œrodkow¹
cia³a. Dochodzi wtedy do znacznego ucisku po stronie przeciwnej i to drugie p³uco, mo¿e nie w
tym samym stopniu co p³uco po stronie przepukliny, te¿ jest hipoplastyczne.
Dr Nowak A propos drenowania: na pewno szkodliwe jest drenowanie i ssanie jednoczeœnie tam
gdzie jest p³uco hipoplastyczne. Poniewa¿ 85-90% przepuklin s¹ to przepukliny typu
Bochdaleka, gdzie technicznie jest dosyæ proste zamkniêcie, gdzie p³uco a¿ tak Ÿle siê nie
rozprê¿a, umieszczenie drenu ale pod poziom p³ynu, sposobem Bulaua, to wydaje mi siê, ¿e nie
jest ¿adnym urazem.
99
Rozdzia³ 3
Leczenie
Dr Patkowski Drena¿ sposobem Bulaua jest to drena¿ ss¹cy opadowy.
Dr Nowak Mam na myœli drena¿ pod poziom p³ynu bez ssania. Jest to te¿ pewne zabezpieczenie
przed tym, o czym mówiliœmy przed chwil¹, ¿e istnieje mo¿liwoœæ rozerwania czy pêkniêcia
p³uca i powstania odmy.
Dr B³aszczyñski (moderator) Radzi³bym mimo wszystko spojrzeæ na wyniki oœrodków, gdzie
leczy siê te najciê¿sze przypadki z p³ucem hipoplastycznym. Mówi¹c o nie stosowaniu drenu
mia³em na myœli w³aœnie p³uco hipoplastyczne. Trzeba p³ucu takiemu zostawiæ warunki w klatce
piersiowej do spokojnego, stopniowego rozprê¿ania siê. Niektórzy osi¹gaj¹ to przez zostawienie
powietrza w klatce piersiowej obok tego p³uca hipoplastycznego. Rzeczywiœcie, zostawienie
czasu temu noworodkowi, którego prowadzimy w tych warunkach absolutnie nie pogarsza jego
stanu. Poza tym nie powiedzieliœmy sobie wyraŸnie, kiedy kwalifikujemy noworodka do zabiegu
operacyjnego z przepuklin¹ przeponow¹ objawow¹. Je¿eli mamy starsze dziecko i zaopatrujemy
przepuklinê przeponow¹, to ka¿dy z nas maj¹c nawyki torakochirurgiczne nie zamknie otwartej
klatki piersiowej bez pozostawienia drenu chocia¿by po to, aby zobaczyæ czy nie ma powik³añ i
aby powik³ania te od razu rozpoznawaæ. Natomiast uwa¿am, ¿e zamykanie ubytku przepony z
pozostawieniem p³uca hipoplastycznego bez tego p³aszcza ochronnego, bez tego buforu jaki mu
daje obecnoœæ powietrza a potem p³ynu, mo¿e pogorszyæ warunki rozwoju p³uca. Pozostawianie
drenu, który jest cia³em obcym w warunkach gdzie powinniœmy utrzymaæ p³yn dosyæ d³ugo,
dok³adanie cia³a obcego jakim jest dren, mimo wszystko k³óci siê z moim pojêciem w³aœciwego
prowadzenia pooperacyjnego.
Dr Patkowski My od piêciu lat nie zak³adamy ¿adnego drenu. Po operacji przepukliny
przeponowej nie mamy odmy w tradycyjnym tego s³owa znaczeniu, dlatego nie drenujemy,
nawet pod poziom p³ynu. Je¿eli zamkniemy szczelnie klatkê piersiow¹ i pozostawiamy tam
powietrze, to powietrze stanowi specjaln¹ powietrzn¹ poduszkê, która zabezpiecza p³uco przed
przypadkowym na przyk³ad nadmiernym rozdmuchaniem. To jest taki p³aszcz ochronny jak Pan
powiedzia³ przed chwil¹. Je¿eli zostawimy drena¿ pod poziomem p³ynu i na przyk³ad, je¿eli
pielêgniarka przeprowadzi odsysanie drzewa oskrzelowego i wentyluje workiem AMBU, ale
ma³o które pielêgniarki na oddzia³ach s¹ wyszkolone, ¿eby wiedzia³y ile palców po³o¿yæ na
worku AMBU aby wytworzyæ odpowiednie ciœnienie, to przy odsysaniu spowoduje gwa³towny
wzrost ciœnienia. Najczêœciej panie te chc¹ ponownie gwa³townie rozprê¿yæ p³uco. Wtedy p³yn z
op³ucnej poprzez drena¿ zostanie wydmuchany i poduszki ochronnej tam ju¿ nie ma. Tak, ¿e
jest to jest tylko i wy³¹cznie nasze zabezpieczenie, ¿e my chcemy sobie niejako usun¹æ ten
nadmiar powietrza. A jakie jest nasze doœwiadczenie w usuwaniu tego powietrza. W 4 - 5 dobie
wykonane zdjêcie rtg wykazuje najczêœciej tylko przyœcienn¹ obecnoœæ powietrza.
100
Dyskusja
Dr B³aszczyñski (moderator) Nastêpne zagadnienie jest bardzo wa¿ne - czas wkroczenia
chirurgicznego. Kiedy operowaæ noworodka z wrodzon¹ przepuklin¹ przeponow¹ objawow¹, to
znaczy tak¹, która daje objawy w pierwszych godzinach ¿ycia?
Prof. Osemlak W dalszym ci¹gu stojê na stanowisku jak Pan. Dlaczego? Uwa¿am, jako chirurg,
¿e powinniœmy operowaæ pacjenta, który tego potrzebuje, natomiast nie wykonywaæ zabiegów,
nawet niewielkich dodatkowo. Wiem to ze swego doœwiadczenia jako chirurg.
Dr B³aszczyñski (moderator) Wróæmy jednak do pytania, kiedy operujemy noworodki z
przepuklin¹ objawow¹. Uwa¿am, ¿e ten problem zosta³ zbyt s³abo wypunktowany. Zauwa¿y³em,
ze swej strony jedn¹ tendencjê - mo¿emy siê spotykaæ na wspólnych zebraniach z
neonatologami, mo¿emy sobie wyraŸnie stawiaæ kryteria, mo¿e nie do koñca definiuj¹c pewne
sprawy, po czym rodzi siê dziecko z przepuklin¹ przeponow¹. Zdarza siê to niezbyt czêsto, ale
od razu mamy wtedy tak¹ presjê, takie naciski z ich strony, ¿e niejednokrotnie pod ich wp³ywem
decydujemy siê na operacjê. Chcia³bym ¿ebyœmy na tych Warsztatach ustalili pewne standardy
postêpowania, taka jest idea naszych spotkañ.
Dr Patkowski W naszej Klinice przyjêliœmy taki standard, ¿e ka¿dy noworodek przyjêty w
pierwszej dobie ¿ycia z przepuklin¹ przeponow¹ jest zaintubowany i prowadzony na oddechu
kontrolowanym. Parametry omawiamy wspólnie, ale zabieg operacyjny wykonujemy w takim
przypadku nie wczeœniej ni¿ po dwóch dniach. Schematyczne obliczanie stê¿enia podawanego
tlenu, oddechy respiratora ustawione na ok. 30/min, ciœnienia w drogach oddechowych poni¿ej
20 cm H2O - to mo¿na uznaæ jako tak¹ pewn¹ stabilizacjê, która wcale nie gwarantuje osi¹gniêcia
najlepszych wyników. Dlatego, ¿e zabieg operacyjny u noworodka z przepuklin¹ przeponow¹
jest bardzo krótkim, ale jednak powa¿nym wypadkiem dla tego dziecka i jest jednym z g³ównych
i istotnych czynników mog¹cych prowadziæ do nadciœnienia p³ucnego. W zwi¹zku z tym,
wkraczamy z leczeniem operacyjnym po osi¹gniêciu stabilizacji u dziecka.
Ale zadaæ nale¿y jednak pytanie, co zrobiæ z takim dzieckiem, które nie poddaje siê tego rodzaju
leczeniu, bo takie noworodki te¿ nam siê zdarzaj¹ i pomimo zaintubowania i prowadzenia nie
poprawiaj¹ siê. My je operujemy w 2 - 3 dobie mimo, ¿e nie uda³o siê ich ustabilizowaæ.
Operujemy dlatego, ¿e w naszych warunkach, gdy nie mamy ECMO i nie mamy innych
mo¿liwoœci prowadzenia, dalsze szanse poprawienia stanu dziecka s¹ znikome. Do osi¹gniêcia
tego plateau, do powiedzenia sobie, ¿e szans dalszych ju¿ nie ma poza zabiegiem operacyjnym
czekamy przynajmniej 2 doby, czyli 48 godzin.
Dr B³aszczyñski (moderator) W nawi¹zaniu do poprzedniej wypowiedzi chcia³bym dodaæ, ¿e
takim kolejnym argumentem u neonatologów, zachêcaj¹cym do szybszej operacji jest wzdêcie i
rozpieraj¹cy siê w klatce piersiowej przewód pokarmowy. Z w³asnego doœwiadczenia mogê
101
Rozdzia³ 3
Leczenie
powiedzieæ, ¿e prawid³owo prowadzona dekompresja, prawid³owo za³o¿ona sonda ¿o³¹dkowa
rozwi¹zuje ten problem.
Prof. Bohosiewicz Poniewa¿ pad³o pytanie, trzeba na nie daæ odpowiedŸ. Nam noworodki
prowadz¹ OIOM'owcy i po prostu oni mówi¹ jak siê dziecko w jakiœ sposób poprawia. Czekamy
tak d³ugo, a¿ noworodek siê ustabilizuje. Ale jak siê nie chce ustabilizowaæ i nam mówi¹, ¿e dalej
nie da siê poprawiæ, a nawet siê pogarsza, to mimo wszystko, nawet nie spodziewaj¹c siê
dobrego wyniku zdecydowa³bym siê na operacjê u dziecka. To s¹ pojedyncze przypadki w skali
roku. Akurat przepuklin przeponowych jest wiêcej, ale te, które przyjad¹ bez respiratora, maj¹
dobre wartoœci, s¹ operowane bez wiêkszych problemów.
Dr B³aszczyñski (moderator) Doœwiadczenia Kliniki we Wroc³awiu œwiadcz¹ o tym, ¿e zespó³
przyj¹³ na siebie opiekê nad noworodkiem od przyjêcia go na oddzia³ a¿ do koñca. Rozumiem,
¿e anestezjolodzy wspó³pracuj¹ razem z Pañstwem. Chcia³bym wiedzieæ, jak to wygl¹da
organizacyjnie?
Dr Patkowski Sytuacja u nas zmienia siê na lepsze, do niedawna byliœmy zdani wy³¹cznie na
siebie. Intensywna terapia pracuje w ramach naszej Kliniki Chirurgii Dzieciêcej i jest prowadzona
tylko i wy³¹cznie przez chirurgów. Od mniej wiêcej 2 lat mamy sta³y zespó³ anestezjologiczny,
zespó³ który przygotowuje siê do objêcia nowobudowanej Kliniki Intensywnej Terapii
Dzieciêcej. Bêdzie ona oddalona 10 m od naszej Kliniki, co na pewno w radykalny sposób
zmieni terapiê u nas dzieci, w sensie naszej wygody. Natomiast obecnie prowadzimy to sami, z
pomocy anestezjologów korzystamy wyj¹tkowo tylko, wtedy kiedy mamy jakieœ problemy i gdy
rzeczywiœcie potrzebujemy ich rady. Natomiast je¿eli w ogóle mamy problemy, które pojawiaj¹
siê póŸniej, w miarê jak te dzieci pozostaj¹ u nas d³u¿ej w oddziale, bo wtedy zaczyna siê ta
prawdziwa intensywna terapia i wtedy najczêœciej nasz wiedza jest niewystarczaj¹ca, wysy³amy
wtedy dzieci do oddzia³u intensywnej terapii. Na szczêœcie zdarza siê to nam coraz rzadziej.
Dr B³aszczyñski (moderator) Kto z Pañstwa chcia³by zabraæ g³os na temat zamykania
rozleg³ych ubytków przepony?
Prof. Bohosiewicz
Nie zamierza³em zabieraæ g³osu, chocia¿ Koledzy bardzo piêknie i
wyczerpuj¹co wypowiedzieli siê na temat materia³ów i ich zastosowania. Mo¿e takie uwagi
praktyczne. Jak jest typowa przepuklina Bochdaleka, czyli w trójk¹cie tylno-bocznym, to
praktycznie nie ma siê co martwiæ, ¿eby siê to nie da³o ze sob¹ zeszyæ. Jak nie widaæ brzegów, to
trzeba dobrze szukaæ. Czasem, o czym ju¿ tutaj wspominano, jest taki fa³d na ¿ebrze i ten fa³d
siê daje bardzo ³adnie znaleŸæ, wyci¹gn¹æ i wtedy to zespolenie jest mo¿liwe. Gdybym mia³ tylko
trochê sp³aszczyæ przeponê, Panie Doktorze Bag³aj, to wola³bym mimo wszystko, choæ nie
twierdzê ¿e mam racjê, zeszyæ bez ¿adnego materia³u zastêpczego. Wierzê, ¿e ta przepona z
czasem odzyska swój kszta³t, nie podwa¿aj¹c tego, co Pan mówi³, ¿e uk³ady w klatce piersiowej
102
Dyskusja
s¹ inne i niekorzystne. Mimo wszystko stara³bym siê, tak jak prze³yku pod napiêciem nie mo¿na
zespalaæ, na pewne szycie pod napiêciem. Zupe³nie inn¹ spraw¹ jest oczywiœcie otwarty kana³
otrzewnowo-op³ucnowy, czy agenezja przepony. Z takimi przypadkami zetkn¹³em siê naprawdê
kilka razy, bo przyje¿d¿a³y te dzieci do nas, b¹dŸ czêsto nie zd¹¿y³y przyjechaæ. Koledzy z
Gliwic przedstawiali to nawet w Poznaniu na sympozjum. W ubytek wszyli ³atê z Gore-Tex'u i
³ata ta zda³a egzamin, aczkolwiek dziecko siê deformuje. W zwi¹zku z tym trzeba by³oby zrobiæ
reoperacjê i tê ³atê wymieniæ na wiêksz¹. My taki materia³ sztuczny te¿ mamy na bloku
operacyjnym i jesteœmy przygotowani, ¿e je¿eli taka sytuacja bêdzie, to Gore-Tex za³o¿ymy.
Dot¹d jeszcze go nie zak³adaliœmy ani razu. Natomiast gdybym nie mia³ Gore-Texu, a znalaz³ siê
w takiej sytuacji operacyjnej, zrobi³bym po prostu uszypu³owany p³at z przednio-bocznej
powierzchni górnej czêœci brzucha. U ka¿dego noworodka, niezale¿nie od rodzaju operacji
dochodzimy z ciêcia poprzecznego w nadbrzuszu, ono jest nad pêpkiem. Do przepukliny
przeponowej te¿ siê z tego ciêcia daje dojœæ, nie robimy ciêæ skoœnych pod ³ukiem ¿ebrowym. I
jeszcze jedno chcia³em powiedzieæ - nie zetkn¹³em siê natomiast, choæ sam o tym mówi³em przy
operacjach p³odowych, z sytuacj¹ ¿eby trudno by³o umieœciæ zawartoœæ przepukliny w jamie
brzusznej. Nie odnosi³em wra¿enia, ¿e jest bardzo ciasno w jamie brzusznej. Nie mierzy³em
OC¯, ale wydawa³o siê, ¿e to siê jakoœ zawsze w tym brzuchu pomieœci. Naturalnie trzeba by³o
odbarczyæ dziecko „od do³u”, trzeba by³o utrzymaæ sondê w ¿o³¹dku, itd.
Dr B³aszczyñski (moderator) W naszej Klinice stosowaliœmy dwa razy sztuczne materia³y, w
jednym przypadku ³atê dakronow¹ przy przetrwa³ym, bardzo rozleg³ym kanale op³ucnowootrzewnowym. Niestety dziecko zmar³o z powodu hipoplazji p³uc. W drugim przypadku
zastosowana by³a opona liofilizowana, z wynikiem dobrym.
Dr Bag³aj Oczywiœcie te¿ mamy w swoim doœwiadczeniu tylko kilkoro noworodków, ja
pamiêtam dwoje: jedno z ³at¹ wikrylow¹ i drugie z ³at¹ dakronow¹. Nie stosowaliœmy nigdy ³at z
Gore-texu. Wyniki s¹ oczywiœcie ró¿ne. Chcia³bym uzupe³niæ to co powiedzia³em w swoim
wyst¹pieniu, ¿e doœwiadczenia autorów, którzy powszechnie stosuj¹ ró¿ne materia³y u du¿ej
liczby noworodków, bardzo negatywnie oceniaj¹ ³aty z opony liofilizowanej. Nawet autorzy z
oœrodka z Utrechtu, którzy s¹ gor¹cymi zwolennikami zaopatrywania ubytków przepony
przedstawiaj¹, ¿e opona liofilizowana Ÿle siê zachowuje, ³atwo dochodzi do jej zaniku. Nawet u
80% noworodków które prze¿y³y wczesny okres, dochodzi³o do ewentracji. Odpowiadaj¹c Panu
Prof. Bohosiewiczowi. Tematem wyst¹pienia by³y rozleg³e ubytki i oczywiœcie, zgadzam siê z
Panem Profesorem, ¿e powinniœmy zawsze staraæ siê przeponê odtworzyæ. Uwa¿am, ¿e
powinniœmy zawsze wywa¿yæ, kiedy przeponê zeszyæ nie tworz¹c ogromnego napiêcia w linii
szwów. W zdecydowanej wiêkszoœci przypadków to siê udaje. Niew¹tpliwie liczba noworodków
z agenezj¹ przepony, jest to skrajna forma morfologiczna, bêdzie coraz wiêksza i wtedy, niestety
103
Rozdzia³ 3
Leczenie
bêdziemy musieli siêgaæ do nowych technik. Nie ma idealnego materia³u, a ka¿dy z nas mo¿e
powiedzieæ, ¿e stosuje akurat ten materia³, który jest dostêpny pod rêk¹.
Prof. Bohosiewicz My przeszliœmy do tych skrajnych postaci, do bardzo ciê¿kich przepuklin ze
skrajnym niedorozwojem p³uca, bo one stanowi¹ najwiêkszy problem. Ale jednak w sytuacji
przepukliny typu Bochdaleka, nawet u noworodka w pierwszej dobie s¹ i takie sytuacje, gdzie
jak siê wyci¹gnie tê olbrzymi¹ zawartoœæ z klatki piersiowej i prze³o¿y siê j¹ do brzucha, to
jednak mimo wszystko to œródpiersie wraca na miejsce. P³uco, na pewno hipoplastyczne które
tam podgl¹damy, trochê siê rozprê¿a i w zwi¹zku z tym chcê po prostu powiedzieæ, nie s¹ to
skrajne przypadki. ¯e jest te¿ grupa dzieci, którym ta sama operacja, nawet u tych ujawnionych
w pierwszej dobie ¿ycia, w jakiœ sposób pomaga, bo poprawia warunki. Mo¿e jest to wbrew tym
wszystkim naszym za³o¿eniom i stwierdzeniom, ale takie odnoszê wra¿enie, ¿e taka prawda te¿
jest.
Dr Nowak Milczenie na sali na temat sposobów zaopatrywania rozleg³ych ubytków w przeponie
jest wymowne, po prostu nikt z nas nie ma takiego doœwiadczenia, a je¿eli je ma, to i tak
wiêkszoœæ tych noworodków ginie. I to zreszt¹ w piœmiennictwie siê podkreœla, bowiem czy to
technika zamykania z u¿yciem w³asnego materia³u miêœniowego z pow³ok, czy te¿ z u¿yciem
sztucznych, to jest czysto techniczna sprawa, natomiast problem, jak wiemy tkwi ci¹gle w
hipoplazji p³uca. Wracaj¹c do ró¿nych materia³ów, chcia³em zwróciæ uwagê, na Sympozjum o
wadach pow³ok mówiliœmy o tym, ¿e istnieje doskona³y materia³ plastyczny w postaci
przeszczepu owodniowego. Czyli, je¿eli ju¿ s¹ warunki do rodzenia tych dzieci w oœrodkach
trzeciego stopnia, to mo¿na wykorzystaæ ³o¿ysko zamiast opony twardej, ewentualnie jeszcze
dodatkowo wzmocnione siatk¹ syntetyczn¹. S¹ to nieliczne prace, nie mniej jednak w
piœmiennictwie s¹ spotykane. Tam gdzie takie rozleg³e ubytki s¹, materia³ ten zdaje lepiej
egzamin ni¿ ka¿dy inny pochodzenia zwierzêcego. Prace te dotycz¹ zamykania bardzo
rozleg³ych ubytków pow³ok, s¹ to prace niemieckie. Szczegó³owo opisana jest technika
pobierania tego materia³u, ja mam te prace.
Dr Bag³aj Chcia³bym nawi¹zaæ do wypowiedzi Dra Nowaka. Je¿eli stosujemy metodê
odroczonego zabiegu operacyjnego, to jak w tym aspekcie wygl¹da³oby przechowywanie tego
materia³u? Jeœli mówimy o zaopatrywaniu rozleg³ych ubytków pow³ok, to ten materia³
wykorzystujemy w pierwszych godzinach ¿ycia.
Dr Nowak Jest mo¿liwoœæ przechowania do 7 dni.
Dr Bag³aj Tu kolejny aspekt, jest materia³, jednak musimy mieæ mo¿liwoœæ prenatalnego
rozpoznania tej wady, no i wtedy od razu nasuwa siê koniecznoœæ zachowania tego materia³u
Prof. Osemlak Proszê Pañstwa, pomimo ¿e mam bardzo niedu¿e doœwiadczenia w uzupe³nianiu
du¿ych ubytków w przeponie, jednak chcia³bym podzieliæ siê swoimi spostrze¿eniami. Wydaje
104
Dyskusja
mi siê, ¿e sztuczny materia³ chyba by³by tu najkorzystniejszym materia³em ze wzglêdu na
³atwoœæ wszycia go, i rozdzielenia jamy op³ucnowej od otrzewnowej. Z tym, ¿e nie widzia³bym
tutaj zastosowania siatek, z tego wzglêdu, ¿e siatka nie dokona szczelnego podzia³u miêdzy jedn¹
jam¹ a drug¹, gdy¿ ma dziury. Powietrze, które znajduje siê w klatce piersiowej bêdzie
przechodzi³o do jamy brzusznej, a narz¹dy, które przylegaj¹ do takiej siatki ³atwo bêd¹ w jej
oczka wrasta³y. Jedyny materia³, to g³adki, jednolity. I ja taki stosowa³em, raz lyodurê i dwa razy
powiêŸ szerok¹ uda. Oczywiœcie, tutaj od razu dochodzi dodatkowy zabieg. W przypadku
stosowania powiêzi szerokiej, trzeba robiæ ciêcie na udzie, wypreparowaæ tê powiêŸ, przenieœæ i
wszyæ. Lecz wydaje mi siê, ¿e jest to korzystniejsze, ni¿ doniesienia o stosowaniu miêœnia
najszerszego grzbietu, miêœnia poprzecznego ze skoœnym wewnêtrznym brzucha. Nie widzê
mo¿liwoœci wypreparowania skoœnego wewnêtrznego brzucha i pozostawienia poprzecznego.
Przy wszczepianiu takich miêœni z s¹siedztwa jest bardzo du¿y k³opot by ten p³at miêœniowy by³
unaczyniony, gdy¿ je¿eli nie bêdzie unaczyniony, to mo¿e ju¿ nie dzia³aæ jak miêsieñ lecz jak
bliznowata ³¹cznotkankowa p³yta. Nic dziwnego, ¿e on siê bêdzie bardzo obkurcza³. Sprawa
druga, to funkcja przepony. Pierwsza funkcja to przegroda, a druga - jej praca. Jest to
najpotê¿niejszy miêsieñ oddechowy, w zwi¹zku z tym, jak wypreparowaæ ten miêsieñ ¿eby by³
w miarê dobrze unaczyniony, a jeszcze do tego unerwiony, aby nie poprzecinaæ nerwów.
Dlatego za tymi miêœniami przeszczepionymi z s¹siedztwa raczej bym nie optowa³, tylko raczej
za powiêzi¹ szerok¹.
Prof. Bohosiewicz Polemizuj¹c z Panem Profesorem Osemlakiem uwa¿am, ¿e miêsieñ, nawet
unerwiony to przecie¿ dzia³a³ nie bêdzie, bo tam jest inne unerwienie. To zawsze bêdzie tylko
przegroda, która nie bêdzie dzia³a³a tak, jakbyœmy chcieli, tylko bêdzie wykonywa³a ruchy
opaczne. Natomiast jak ju¿ siê wytwarza taki p³at uszypu³owany, to on jest chyba piêæ razy
szerszy ni¿ d³u¿szy, w zwi¹zku z tym ryzyko, ¿e on bêdzie nieukrwiony jest tutaj minimalne. Po
prostu trzeba w dó³ podpreparowaæ od brzegu ¿eber na dos³ownie 3 najwy¿ej 4 cm p³at
miêœniowy uruchomiæ, podnieœæ go i zeszyæ z drug¹ stron¹. Wtedy szerokoœæ jego podstawy
bêdzie tak du¿a, ¿e bêdzie on dobrze ukrwiony. A czy on bêdzie unerwiony? To unerwienie te¿
zostanie, ale ono nie bêdzie powodowa³o, ¿e przepona bêdzie siê kurczy³a i rozluŸnia³a jak nie
ma nerwu przeponowego.
Dr Buh³ak-Guz Chcia³abym zabraæ g³os na temat materia³ów sztucznych. Firma Tricomed
produkuje taki materia³, który jeszcze nie jest ogólnie dostêpny, poniewa¿ zapotrzebowanie, jak
na razie nie jest zbyt wielkie. O materiale tym mówiliœmy przy okazji Sympozjum
poœwiêconemu wadom pow³ok w Poznaniu, chodzi o materia³ roboczo nazwany Tegmed. Jest to
siatka poliestrowa pokryta poliuretanem. W zwi¹zku z tym jest ona nieprzepuszczalna i bardzo
dobrze nadaje siê do kontaktu z jelitami. My mieliœmy jeden przypadek przepukliny
105
Rozdzia³ 3
Leczenie
przeponowej, w którym trzeba by³o tego materia³u u¿yæ, z dobrym efektem. W drugim
przypadku u¿yliœmy opony twardej, kiedy jeszcze tej siatki nie mieliœmy. Nasze doœwiadczenie
jest skromne, ale chcia³am Pañstwu przypomnieæ, ¿e taki materia³ istnieje, ¿e mo¿na siê do
Tricomedu zwróciæ i je¿eli bêdzie wiêksze zapotrzebowanie, zarówno w wadach pow³ok, jak i w
przepuklinie przeponowej, to myœlê, ¿e Tricomed zdecyduje siê na produkcjê tego materia³u w
szerszym zakresie.
Dr Bag³aj Mam pytanie do przypadku przepukliny uwiêŸniêtej. Dlaczego Pañstwo zmieniliœcie
w czasie zabiegu dostêp. Rozumiem, operowaliœcie to dziecko, które mia³o uwiêŸniêt¹
przepuklinê przeponow¹ z dostêpu przez klatkê, bo podejrzewaliœcie guz, jednak to by³o
pierwotne rozpoznanie. I dopiero œródoperacyjnie zosta³a rozpoznana przepuklina przeponowa.
W takim razie w jaki sposób odprowadzaliœcie pêtle jelita, zmienione martwiczo, czarne, rozdête.
Czy w takim razie odprowadzaliœcie pêtle jelita przez ten w¹ski ubytek?
Dr B³aszczyñski Tak, przez ten w¹ski ubytek. Wystarczy³o uniesienie jego brzegów hakami
Langenbecka i uda³o siê stopniowo, bez uszkodzenia, bez spowodowania przedziurawienia je
odprowadziæ. Bardzo rozleg³a by³a martwica, oceniliœmy j¹ na ok. 50 cm. To dziecko jak na razie
na szczêœcie nie prezentuje ¿adnych objawów. Jest ponad rok od pierwszej operacji i nie ma
objawów zespo³u krótkiego jelita.
Dr Bag³aj Dziecko to by³o operowane w wieku 6 tygodni. Wiêkszoœæ chirurgów przyjmuje, ¿e
tak zwana póŸno prezentuj¹ca siê przepuklina przeponowa jest jednak wskazaniem do
torakotomii, albo ewentualnie do dostêpu brzusznego. Im póŸniej, tym jednak wiêkszoœæ
autorów wypowiada siê za torakotomi¹. W naszym materiale we Wroc³awiu mieliœmy od 1980
roku 16 dzieci z klasycznym przyk³adem tak zwanym póŸno prezentuj¹cym siê objawem
przepukliny przeponowej, czyli starszych ni¿ jeden miesi¹c. I u czworga dzieci na 16,
dominuj¹cym objawem by³a niedro¿noœæ przewodu pokarmowego. Ale wiêkszoœæ dzieci
prezentowa³a jednak objawy nawracaj¹cych zmian zapalnych w obrêbie uk³adu oddechowego i
dopiero póŸniejsze rozpoznanie, wspólnie pediatrów i chirurgów pozwoli³o na ustalenie
rozpoznania przepukliny przeponowej. Mieliœmy podobne 4 przypadki, dwoje by³o
operowanych wy³¹cznie przez torakotomiê. Jeden pacjent by³ bardzo trudnym, ciekawym
przypadkiem do zaprezentowania: przepuklina przeponowa plus niedro¿noœæ plus choroba
Hirschsprunga.
Dr B³aszczyñski Dziêkujê. Rozumiem ¿e podstawowym pytaniem by³o dlaczego nam nie
wystarczy³a torakotomia. Uznaliœmy, ¿e wymagana jest inspekcja jamy brzusznej. Poza tym
jeszcze jedn¹ spraw¹, która nas zaskoczy³a by³a diagnostyka ultrasonograficzna. Wiadomo, ¿e
diagnozowanie USG zmian w klatce piersiowej jest bardzo trudne przy zastosowaniu
klasycznych g³owic, natomiast obraz by³ na tyle niejasny, ¿e nawet ex post próba jego
106
Dyskusja
interpretacji niewiele wnios³a. W badaniu radiologicznym pole p³ucne by³o jednolicie zacienione,
bez poziomów.
Prof. Osemlak Odnoœnie przypadku uwiêŸniêtej przepukliny przeponowej. Zrozumia³em, ¿e jak
Pañstwo otworzyliœcie klatkê piersiow¹ zobaczyliœcie ca³y konglomerat czarnych jelit, który
ca³kowicie zamyka³ otwór w przeponie i trudno by³o to za³atwiæ. Podobnie bywa w przepuklinie
pachwinowej uwiêŸniêtej. Jest olbrzymia pêtla jelita na zewn¹trz, wiêc trudno jest j¹
odprowadziæ od zewn¹trz, ale wtedy zazwyczaj pos³ugujemy siê naciêciem pierœcienia
pachwinowego powierzchownego, co nam u³atwia odprowadzenie. Wracaj¹c do drugiego ciêcia
- brzusznego. Czy Pañstwo poszerzyliœcie niewielki zreszt¹ jak Pan Doktor mówi³ otwór w
przeponie jakimœ niewielkim ciêciem dodatkowym, ¿eby u³atwiæ sobie odprowadzenie z
powrotem tych jelit? Nastêpnie chcia³em siê zapytaæ, czy badaliœcie Pañstwo worek
przepuklinowy, który resekowaliœcie w czasie trzeciej operacji i jaka by³a budowa
histopatologiczna? Czy tam by³a miêœniówka, czy tylko tkanka ³¹czna, czy op³ucna, czy
otrzewna? I jeszcze chcia³em siê zapytaæ czy Pañstwo u niemowlêcia zawsze stosujecie na jelito
cienkie szwy dwuwarstwowe, czy jednowarstwowe?
Dr B³aszczyñski Pierwsze pytanie - nie poszerzaliœmy dodatkowym ciêciem tego ubytku. Jak
Pan Profesor czêœciowo ju¿ odpowiedzia³, rozpoznanie uwiêŸniêtych pêtli jelitowych da³o tutaj
rozpoznanie przepukliny przeponowej. Przy spodziewanej równie¿ patologii przewodu
pokarmowego, zdecydowaliœmy jednak otworzyæ dodatkowo jamê brzuszn¹. Nie by³o to ciêcie
piersiowo-brzuszne tylko ciêcie poprzeczne w obrêbie nadbrzusza. Badanie histopatologiczne,
szczegó³ów nie pamiêtam, nie wnios³o rozpoznania struktur miêœniowych. Trzecie pytanie - tak,
stosujemy zespolenie jelitowe dwuwarstwowe. Pierwsza warstwa jest zespalana szwem ci¹g³ym
hemostatycznym, drugie piêtro jest szwem, który teoretycznie sam powinien wystarczyæ - jest to
szew Lamberta.
Prof. Dzielicki Chcia³em Pañstwu pogratulowaæ tego przypadku uwiêŸniêtej przepukliny. Ja nie
wiem, czy ktoœ z Pañstwa widzia³ w ogóle tak¹ uwiêŸniêt¹ przepuklinê. U dzieci widzia³em
drenowane rozdête ¿o³¹dki, potraktowane jako odmy, ale przepukliny uwiêŸniêtej nie widzia³em.
Natomiast widzia³em u doros³ych dwa razy i to jest dramatyczne. Na naœcie lat pracy na
torakochirurgii widzia³em dwa, czyli jest to nieprawdopodobnie rzadko. Po drugie, jak to wynika
z opisu, jest to bardzo trudny przypadek, bo s¹ tam zaka¿one dwie jamy cia³a. Trzeba otworzyæ
drug¹ jamê dlatego, ¿e Pañstwo otwieraj¹ klatkê piersiow¹ doœæ wysoko - z czwartego, pi¹tego
miêdzy¿ebrza i trudno by³oby uczciwie zaopatrzyæ przeponê z tego dostêpu. Trzeba by³o
otworzyæ jamê brzuszn¹ i mnie siê wydaje, ¿e to postêpowanie by³o bardzo dobre i prawid³owe.
Ja, maj¹c doœwiadczenie z leczenia doros³ych, bardzo ciê¿kich przypadków, bo resekowaliœmy
107
Rozdzia³ 3
Leczenie
¿o³¹dek, jelito grube i cienkie jednoczasowo, a uwa¿am, mimo, ¿e tam tê przepuklinê w œrodku
przegapiliœcie, mo¿na pogratulowaæ.
Dr B³aszczyñski Panie Profesorze, bardzo serdecznie dziêkujê za s³owa uznania. Naprawdê
nikomu nie ¿yczy³bym takiego przypadku, bo te k³opoty trwa³y w sumie przez pó³ roku. My tej
przepukliny nie przegapiliœmy i nie wiem, czy zosta³o to wyjaœnione równie¿ w powik³aniach.
Dziecko zosta³o wypisane po pierwszych dwóch operacjach, po kontroli radiologicznej, która nie
wykaza³a ¿adnej patologii w obrêbie klatki piersiowej. Tutaj dane obiektywne - wyniki badañ w
dokumentacji dziecka sprawê stawiaj¹ jasno.
Doc. Respondek Do tych dwóch wypowiedzi naszych znakomitych neonatologów chcia³am
dodaæ tylko drobny komentarz. Pan Prof. Szczapa mówi³ o podawaniu surfaktantu. W
przypadku kiedy mamy diagnozê prenataln¹ i wiemy, ¿e rodzi siê nam noworodek z izolowan¹
przepuklin¹ przeponow¹, ju¿ praktycznie w trakcie porodu mo¿emy podawaæ surfaktant, czyli w
momencie kiedy urodzi nam siê g³ówka. I tu jest jedna z zasadniczych ról i zadañ diagnostyki
prenatalnej, a wiêc nie tylko diagnoza, ale dziêki diagnozie równie¿ mo¿liwoœæ zastosowania jak
najwczeœniejszej terapii. To mo¿e dla chirurgów ma mniejsze znaczenie, ale dla neonatologów
chyba dosyæ istotne. Jeszcze odnoœnie p³uca hipoplastycznego, chcia³am powiedzieæ, ¿e
diagnostyka prenatalna tak¿e tutaj stara siê rozwik³aæ ten problem. On jest niezwykle trudny.
Mamy do tej pory kilkanaœcie kryteriów sonograficznych, na podstawie których chcemy
powiedzieæ czy p³uco jest hipoplastyczne, czy nie. Kilkanaœcie, czyli w³aœciwie oznacza to, ¿e
¿adne z nich nie jest precyzyjne, ¿adne z nich nie jest dobre. Tu chcia³abym, równie¿ mo¿e w
formie ciekawostki dla chirurgów powiedzieæ, ¿e oœrodek poznañski i oœrodek ³ódzki od
pewnego czasu zajmuj¹ siê badaniami przep³ywów krwi w ³o¿ysku p³ucnym u p³odów w drugiej
po³owie ci¹¿y. W Poznaniu zacz¹³ takie badania Pan Doktor Dubiel i równie¿ nasz zespó³ ³ódzki
stara siê na ten temat coœ wnieœæ, co prawda jeszcze w tej chwili s¹ to badania tylko teoretyczne.
My nie umiemy jeszcze prze³o¿yæ tego jêzyka teorii na praktykê kliniczn¹, ale w t¹ stronê id¹ w
tej chwili prace naukowe w naszych dwóch oœrodkach.
Dr B³aszczyñski (moderator) Dziêkujê bardzo i s¹dzê, ¿e nasze Warsztaty bêd¹ okazj¹ do
zintegrowania naszych wysi³ków i zrozumienia miêdzy perinatologami, neonatologami i nami,
chirurgami dzieciêcymi.
Prof. Kornacka Chcia³am jeszcze dodaæ do takiego niekonwencjonalnego podawania
surfaktantu. Rzeczywiœcie metoda po urodzeniu g³ówki jest byæ mo¿e, nie wiem czy
powszechnie czy w ogóle, stosowana. Myœlê, ¿e to metoda Esmaralda Cosmy, który by³ takim
zwolennikiem podawania doowodniowego surfaktantu. Myœlê ¿e chyba od tego to wszyscy i on
sam powoli odchodz¹, bo to jest bezsensowne, zwa¿ywszy ¿e te ruchy oddechowe p³odu nie s¹
108
Dyskusja
tak czêste, no i straty surfaktantu s¹ du¿e. S¹dzê ¿e efekty s¹ niewielkie, natomiast po urodzeniu
g³ówki, to na pewno widoczne.
Co do badañ ultrasonograficznych, s¹dzê ¿e du¿o mo¿e wnieœæ power-Doppler, ewentualnie
ocena intensywnoœci nie tylko samego przep³ywu ale na zasadzie ró¿nicy intensywnoœci ca³oœci
przep³ywu. Power-Doppler pozwala na ocenê przep³ywu nie w poszczególnym naczyniu, tylko
globalnie, en-masse i myœlê ¿e te badania mog¹ bardzo du¿o tutaj wnieœæ.
Prof. Szczapa Ja myœlê, proszê Pañstwa, ¿e przysz³oœæ problemu noworodka z przepuklin¹
przeponow¹ zwi¹zana jest z lepsz¹ opiek¹ prenataln¹. Z tego, co ja zd¹¿y³em powiedzieæ w
moim bardzo krótkim wyst¹pieniu, to chyba Pañstwo dostrzegliœcie, ¿e ta pomoc musi byæ
bardzo kompleksowa i wymaga te¿ zastosowania pewnych technik, które nie zawsze s¹
dostêpne. W³aœciwie powszechnie w tej chwili stosuje siê ultrasonografiê w badaniach
okresowych u kobiet ciê¿arnych. Wydaje siê jednak, ¿e zbyt ma³o wyci¹ga siê wniosków. Na
przyk³ad je¿eli takie dziecko urodzi siê w Wolsztynie i ma du¿¹ przepuklinê, to ono przecie¿ do
Poznania ju¿ nie dojedzie, w ogóle nie ma ¿adnych szans. Natomiast jeœli by siê urodzi³o w
Poznaniu, b¹dŸ w £odzi, w Warszawie czy Katowicach na pewno mia³oby te szanse o wiele
wiêksze. Przysz³oœæ niew¹tpliwie le¿y w lepszej selekcji i bardziej precyzyjnych badaniach,
prowadzonych przede wszystkim przez po³o¿ników.
Wrócê jeszcze do tego zagadnienia czy leczyæ wczeœnie, czy póŸno. My mamy takie ci¹gle
spiêcia, nawet niedawno Dr B³aszczyñskiego bardzo energicznie naciska³em w sprawie operacji.
Dziecko oczywiœcie prze¿y³o dziêki naszym wspania³ym chirurgom, mia³o du¿¹ przepuklinê
lewostronna, ale poniewa¿ nie by³o objawów nadciœnienia p³ucnego, wróci³o do nas na oddzia³
w drugiej dobie ¿ycia. Ja myœlê, ¿e tutaj musimy wypracowaæ jakiœ konsensus miêdzy
neonatologami i chirurgami dla dobra pacjenta. Ja osobiœcie bym siê sk³ania³ ku pewnemu
wywa¿onemu podejœciu, to znaczy ¿eby nie podejmowaæ tych decyzji ad hoc. Je¿eli dziecko ma
ciê¿k¹ hipoplazjê p³uc, temu dziecku nie pomo¿e ¿aden zabieg i ¿adna operacja. Niew¹tpliwie
odczekanie przynajmniej tych pierwszych kilku czy kilkunastu godzin, próba uzyskania
prawid³owego utlenowania, przywrócenia prawid³owego kr¹¿enia mo¿e z jednej strony byæ tym
czynnikiem pozytywnym. Oczywiœcie ¿e jest pewna selekcja tych pacjentów, którzy siê w ogóle
kwalifikuj¹ do zabiegu. Z drugiej zaœ strony, o tym ju¿ wspomina³em, ¿e generalnie panuje
pogl¹d, ¿e je¿eli siê rozpoczyna zabieg na tych p³ucach nieprzygotowanych, nies³ychanie to
podwy¿sza opór w kr¹¿eniu p³ucnym i dodatkowo pog³êbia istniej¹c¹ hipoksemiê. Wtedy
uzyskanie dobrych wyników ju¿ w okresie pooperacyjnym jest nies³ychanie trudne. S¹dzê, ¿e
przysz³oœæ naszej wspó³pracy rysuje siê chyba dobrze, bo myœlimy podobnie. Tu musz¹ w³¹czyæ
siê bezwzglêdnie, w mojej opinii, po³o¿nicy bo jeœli siê nie w³¹cz¹, to wyniki bêd¹ nadal z³e.
109
Rozdzia³ 3
Leczenie
Wtedy albo dzieci bêd¹ siê rodzi³y w nieodpowiednich oœrodkach, albo ta pomoc bêdzie
spóŸniona.
Dr B³aszczyñski (moderator) Dziêkujê bardzo. Te dwa zagadnienia s¹ dosyæ trudne. Po
pierwsze Pan Profesor u¿y³ okreœlenia „noworodek który wymaga pilnej interwencji
chirurgicznej”. Rozumiem ¿e to nie jest noworodek z p³ucem hipoplastycznym. Druga sprawa,
to o tym ju¿ mówiliœmy, ¿e dawne doniesienia i zestawienia wyników leczenia np. z lat
piêædziesi¹tych s¹ niejednokrotnie lepsze, ni¿ obecne. Wynika³o to z faktu, ¿e te noworodki
rodz¹ce siê w szpitalach po³o¿onych gdzieœ daleko nie mia³y nawet szans na dotarcie do oœrodka,
który by³ w stanie przeprowadziæ leczenie operacyjne. W zwi¹zku z tym noworodki te, z ciê¿k¹
hipoplazj¹ nie obni¿a³y statystyk tych oœrodków. Wrêcz przeciwnie, operowa³o siê tam trochê
starsze noworodki, przede wszystkim bez p³uca hipoplastycznego, bo takie zd¹¿y³y gdzieœ po
drodze zgin¹æ.
Prof. Szczapa Odnios³em wra¿enie, ogl¹daj¹c ciekawy przypadek przedstawiony na video
przez Dr Stêch³ego, ¿e tam p³uco by³o zupe³nie hipoplastyczne. Czy to dziecko prze¿y³o?
Dr Stêch³y Nie, nie prze¿y³o!. Referat dotyczy³ g³ównie samego zaopatrywania ubytku. To
dziecko mia³o jeszcze dodatkowo niedro¿ny prze³yk z przetok¹ doln¹. Prze³yk przedzielono
staplerem. Dziecko by³o w bardzo ciê¿kim stanie. Tam by³y jeszcze dodatkowo wady serca i ono
by³o w takim stanie, ¿e nie nadawa³o siê do torakotomii.
Prof. Szczapa W ostatnich 2-3 latach ukaza³y siê publikacje na temat kilkunastu dokonanych
prób przeszczepów p³uca. Zabieg ten wykonuje siê g³ównie w przypadku wrodzonej proteinozy,
tj. w przypadku niedoboru bia³ka B surfaktantu. Jest opisanych kilkanaœcie przypadków, które
zakoñczy³y siê sukcesem. Jedna z nadziei na leczenie, w zwi¹zku z ciê¿k¹ hipoplazj¹ p³uc, wi¹¿e
siê z przeszczepem. Chcia³bym zapytaæ czy w Polsce myœli siê o tym ? Skoro w USA rozwi¹zuj¹
problem dawców, od wiêkszych dzieci p³uca te odpowiednio przymierzaj¹ - prowadz¹ takie
operacje dostosowawcze. Ja znam to tylko z literatury, a operacje te siê powtarza, bo te p³uca
maj¹ zaburzony potencja³ wzrostowy. Realizuje siê zabiegi które dot¹d by³y czyst¹ utopi¹.
S¹dzê, ¿e to co proponuj¹ fizjolodzy czy patofizjolodzy odnoœnie prenatalnego zamykania
tchawicy, tego typu próby zosta³y przeprowadzone na modelu zwierzêcym. Przed 2 laty
goœci³em prof. Morina z oœrodka w Buffalo w USA, jednego z pionierów tych badañ. U p³odów
owcy wykonano te próby i zakoñczy³y siê one pe³nym sukcesem. Myœlê, ¿e £ódŸ chyba w
najbli¿szym czasie rozpocznie takie próby jako pierwszy oœrodek w Polsce.
Doc. Respondek W £odzi mamy ponad 1000 przypadków zarejestrowanych wad u p³odów i
noworodków i przyznam siê, ¿e w tym materiale nie znam ani jednego przypadku prze¿ycia
wielowadzia, czy te¿ wad mnogich. Brakuje mi informacji na temat prze¿ywania noworodków z
wieloma wadami, na przyk³ad z wad¹ serca, przepuklin¹ przeponow¹, zaroœniêciem prze³yku, o
110
Dyskusja
którym wspomina³ Dr Stêch³y. Nie ma takiego przypadku w naszym materiale. Nie znam takiego
przypadku z literatury. Jaki jest odsetek prze¿yæ wielowadowych u noworodków?
Dr Stêch³y Nie odpowiem na to pytanie, poniewa¿ tymi przypadkami zajmuj¹ siê pediatrzy. Ja
chcia³em zasygnalizowaæ sposób rozwi¹zania chirurgicznego takiego problemu. Na Sympozjum
PTChD w Poznaniu ( we wrzeœniu 1997 r - przyp. red ) pokazywa³em w sesji plakatowej sposób
uzupe³nienia du¿ych ubytków pow³ok jamy brzusznej z zastosowaniem TUTOPLASTU.
Niestety, on w Polsce na pewno ma jedn¹ du¿¹ wadê, - cenê. Preparat z opony ca³ego czerepu
kosztuje ok. 1000 DEM. Gdy zaopatruje siê du¿¹ szczelinê brzuszn¹, której nie mo¿na zamkn¹æ
z u¿yciem jednego czerepu, wszywa siê drugi preparat, co znacznie podnosi koszty.
Dr B³aszczyñski (moderator) Ciêcie pionowe w linii œrodkowej cia³a do przepukliny
przeponowej jest dosyæ star¹ metod¹ dostêpu. Bardzo du¿e korzyœci daje ciêcie poprzeczne. Jak
Pan Doktor uzasadnia celowoœæ takiego ciêcia? Czy jest to wynik tradycji w miejscu Pana pracy?
Dr Stêch³y Prof.Willital uznaje to ciêcie i wszyscy s¹ zobowi¹zani to ciêcie robiæ. Wydaje mnie
siê, ¿e bardziej fizjologiczne jest ciêcie pod³u¿ne w linii poœrodkowej ni¿ ciêcie poprzeczne w
nadbrzuszu. Je¿eli trafia siê inne wady w obrêbie jamy brzusznej , w przewodzie pokarmowym,
to mo¿e mieæ ono zalety.
Prof. Osemlak Gratulujê Panu wspania³ej prezentacji. Pañskie wyst¹pienie by³o bardzo
dydaktyczne i dla wiêkszoœci Kolegów potrzebne. Odnoœnie ciêæ które tu by³y stosowane. Ja te¿
preferujê te ciêcia, poœrodkowe. Te¿ uczy³em siê operacji u prof. Rehbeina i tam by³y
preferowane ciêcia poœrodkowe z ominiêciem pêpka po stronie prawej. Wydaje mnie siê, ¿e to
ciêcie jest bardzo dobre, przydatne w wiêkszoœci operacji na jamie brzusznej. Prof. Rehbein
nawet do pylorostenozy wykonywa³ ciêcie w linii poœrodkowej, tylko mniejszych rozmiarów.
Ma ono tê zaletê, ¿e przebiega w linii ubogo naczyniowej, przechodzi przez kresê bia³¹, która
praktycznie jest nieunaczyniona, jak równie¿ w strefie beznerwowej. Ponadto ³atwo jest póŸniej
zeszyæ brzegi pochewek mm. prostych, a je¿eli trzeba równie¿ brzegi mm. prostych. Dochodzi tu
³atwo do zrostu i nie ma wytrzewieñ. Ponadto, kiedy s¹ dodatkowe wady, z tego ciêcia mo¿na
prawie ka¿d¹ okolicê dobrze zrewidowaæ. Je¿eli to daje efekt, mo¿na to ciêcie przed³u¿yæ w
poprzek w prawo i w lewo.
111
Rozdzia³ 4
Wyniki leczenia
ROZDZIA£ 4
WYNIKI LECZENIA
4.1
PRZEPUKLINA PRZEPONOWA - POWIK£ANIA LECZENIA
OPERACYJNEGO
Katarzyna Nowakowska
Noworodki, u których objawy niewydolnoœci oddechowo - kr¹¿eniowej wynikaj¹cej z
wrodzonej przepukliny przeponowej rozwijaj¹ siê w pierwszych 6-ciu godzinach ¿ycia, stanowi¹
w dalszym ci¹gu du¿y problem w chirurgii dzieciêcej. Pomimo postêpów w diagnostyce
prenatalnej i opiece perinatologicznej 50% dzieci z przepuklin¹ przeponow¹ rodzi siê martwa.
Prawie tyle samo noworodków poddanych leczeniu operacyjnemu umiera. Przyjmuje siê
obecnie, ¿e niepowodzenia zwi¹zane z leczeniem tej wady wrodzonej wynikaj¹ g³ównie z
niedorozwoju p³uc. Stan ten ³¹czy siê z powstaniem zespo³u przetrwa³ego kr¹¿enia p³odowego i
jest zasadnicz¹ przyczyn¹ niepowodzeñ w leczeniu tych dzieci.
Powik³ania leczenia operacyjnego wrodzonej przepukliny przeponowej zwi¹zane s¹ zatem z
bêd¹cym równie¿ pod kontrol¹ chirurga trudnym leczeniem hipoplazji p³uc z zespo³em
przetrwa³ego kr¹¿enia p³odowego oraz jatrogennymi komplikacjami samego zabiegu
operacyjnego.
Powik³ania jatrogenne
Operacja zaliczana jest do prostszych technicznie zabiegów w chirurgii noworodka.
Aby unikn¹æ komplikacji ju¿ na wstêpie leczenia, nale¿y podkreœliæ koniecznoœæ œcis³ej,
dok³adnej diagnostyki. B³êdne rozpoznanie zmian torbielowatych p³uc prowadziæ mo¿e do
omy³kowej torakotomii lewostronnej, nak³ucie „odbarczaj¹ce” wi¹¿e siê z perforacj¹
przewodu pokarmowego i wszystkimi fatalnymi nastêpstwami. W przypadku w¹tpliwoœci
rozpoznanie uœciœli badanie kontrastowe przewodu pokarmowego.
W 10 - 15% przypadków wystêpuje prawostronna przepuklina przeponowa. W¹troba jest
wtedy przemieszczona do klatki piersiowej. Niewielka iloœæ gazów i brak zarysu w¹troby pod
przepon¹ mog¹ byæ przyczyn¹ trudnoœci w ró¿nicowaniu strony przepukliny. Za³o¿yæ trzeba
112
Powik³ania leczenia operacyjnego
zawsze brak 100% zaufania do oznakowania stron na radiogramach, aby unikn¹æ operowania po
przeciwnej stronie. W rozwianiu w¹tpliwoœci pomocna jest ultrasonografia i scyntygrafia
w¹troby.
Du¿a grupa powik³añ zwi¹zana jest z technik¹ operacji.
Ciêcie pod¿ebrowe lewostronne usposabiaæ mo¿e do urazu œledziony. Leczeniem powinno byæ
zeszycie narz¹du, nie splenectomia, ze wzglêdu na znane powik³ania septyczne.
W zabiegach po stronie prawej mo¿e dojœæ do obra¿eñ gruczo³u nadnerczowego, opisano
równie¿ uszkodzenia okrê¿nicy wstêpuj¹cej wymagaj¹ce resekcji tej czêœci jelita.
Wydobycie narz¹dów z klatki piersiowej nie stwarza zwykle k³opotów. Ma³o delikatne
poci¹ganie za jelita mo¿e doprowadziæ do pêkniêcia b³ony surowiczej lub nawet rozerwania
pe³nej gruboœci œciany. W celu zapobiegania temu powik³aniu nale¿y umo¿liwiæ przedostanie
siê powietrza do klatki piersiowej i wyrównanie ciœnieñ poprzez uniesienie brzegu ubytku lub
za³o¿enie drenu w przypadku w¹skich wrót przepukliny.
Nale¿y dok³adnie poszukiwaæ worka przepuklinowego, który mo¿e sk³adaæ siê tylko z b³ony
op³ucnowej lub otrzewnowej. Pozostawienie go utrudnia rozprê¿enie p³uca w okresie
pooperacyjnym i mo¿e byæ przyczyn¹ powstania torbieli.
Trudnoœci i nieprawid³owoœci zeszycia ubytku w przeponie mog¹ byæ powodem powstania
przepukliny nawrotowej. Przepona jako miêsieñ oddechowy jest w ci¹g³ym ruchu, szew
chirurgiczny ³¹cz¹cy oba brzegi poddawany jest sta³ym napiêciom. U¿ycie szwów
rozpuszczalnych do plastyki przepony zwiêksza prawdopodobieñstwo ich rozejœcia.
W piœmiennictwie opisano przypadek nawrotu przepukliny z powodu pêkniêcia prawid³owo
wygl¹daj¹cej tkanki miêœniowej obok nienaruszonej linii szwów.
Du¿e ubytki w przeponie i jej jednostronna agenezja wymagaj¹ pos³u¿enia siê materia³em
zastêpczym w celu oddzielenia jamy brzusznej od op³ucnowej. Mo¿na wykorzystaæ w tym celu
uszypu³owany p³at z miêœnia poprzecznego. Powik³aniem takiego postêpowania mo¿e byæ
martwica p³ata i nawrót przepukliny.
Zastosowanie protez z tworzyw sztucznych równie¿ niesie ryzyko komplikacji. Najczêœciej s¹ to
nawroty przepukliny spowodowane niewgojeniem siê tworzywa, mog¹ pojawiæ siê ropnie,
równie¿ w odleg³ym czasie po operacji.
Jedn¹ z niewielu wad towarzysz¹cych wrodzonym przepuklinom przeponowym jest
niedokonany zwrot jelita œrodkowego. Nale¿y zwróciæ szczególn¹ uwagê na mo¿liwoœæ
niedro¿noœci lub zwê¿enia dwunastnicy, mog¹ce byæ przyczyn¹ niedro¿noœci przewodu
pokarmowego w okresie pooperacyjnym.
Rozwój narz¹dów jamy brzusznej w ¿yciu p³odowym w klatce piersiowej przez d³u¿szy okres
¿ycia
wewn¹trzmacicznego
prowadzi
do
zmniejszonej
pojemnoœci
jamy
brzusznej.
113
Rozdzia³ 4
Wyniki leczenia
Odprowadzenie trzewi do brzucha i warstwowa rekonstrukcja pow³ok prowadziæ mo¿e do
rozwoju ciasnoty wewn¹trzbrzusznej powik³anej zespo³em ¿y³y g³ównej dolnej. Ucisk na to
naczynie powoduje zaburzenia odp³ywu krwi z koñczyn dolnych (obrzêki, zasinienie), obrzêk
moszny. Utrudnienie odp³ywu krwi z nerek prowadzi do spadku diurezy. Zmniejsza siê powrót
¿ylny i powstaje zespó³ ma³ego rzutu serca. Wysokie ustawienie przepony pog³êbia
niewydolnoœæ oddechow¹ noworodka. Wyst¹piæ mo¿e równie¿ wytrzewienie pooperacyjne.
Zapobieganie tym ciê¿kim powi³aniom mo¿liwe jest dziêki monitorowaniu ciœnienia
wewn¹trz¿o³¹dkowego przed zamkniêciem pow³ok. Kontrolowaæ trzeba perfuzjê obwodow¹ i
wzrost oporów p³ucnych przy sztucznej wentylacji w czasie zabiegu operacyjnego. W celu
zmniejszenia ciœnienia w jamie brzusznej odbarcza siê przewód pokarmowy sond¹ ¿o³¹dkow¹ z
odessaniem treœci w czasie zabiegu, opró¿nia dolny odcinek przewodu pokarmowego (divulsja
po operacji). Korzystne jest zwiêkszenie pojemnoœci jamy brzusznej poprzez rêczne delikatne
rozci¹gniêcie pow³ok. Postêpowanie to mo¿e ³¹czyæ siê z powstaniem krwiaków w
rozci¹gniêtych miêœniach. Przetoka ¿o³¹dkowa (gastrostomia) równie¿ przyczynia siê do
zmniejszenia ciœnienia wewn¹trzbrzusznego. Ten prosty technicznie zabieg powoduje jednak
zbli¿enie przedniej œciany ¿o³¹dka do pow³oki brzusznej i poprzez zniwelowanie k¹ta Hisa mo¿e
byæ powodem pooperacyjnego wstecznego odp³ywu ¿o³¹dkowo-jelitowego.
Niekiedy zamkniêcie jamy brzusznej bez spowodowania nadciœnienia mo¿liwe jest tylko po
wytworzeniu przepukliny brzusznej lub wszyciu ³atki z tworzywa sztucznego. Z wielu
doœwiadczeñ wynika jednak, ¿e pacjenci u których by³o to konieczne prezentowali tak znaczn¹
hypoplazjê p³uc, ¿e niemo¿liwe by³o utrzymanie ich przy ¿yciu.
W przebiegu pooperacyjnym najczêstszym powik³aniem jest odma op³ucnowa strony
przeciwnej. Wskazuje na to nag³e pogorszenie stanu ogólnego noworodka. Najczêœciej leczenie
polegaj¹ce na za³o¿eniu drena¿u przeprowadza siê w trybie pilnym, nawet przed diagnostyk¹
radiologiczn¹. Aby unikn¹æ tego powik³ania konieczne jest stopniowe, powolne rozprê¿anie p³uc
w okresie pooperacyjnym, przy zwiotczeniu pacjenta, wentylacji mechanicznej z du¿ymi
czêstotliwoœciami, przy jak najni¿szym ciœnieniu wdechowym.
Ropienie rany operacyjnej, opóŸnienie gojenia i przepukliny w bliŸnie pooperacyjnej to
obecnie rzadkie powik³ania. Tym ostatnim zapobiega stosowane powszechnie ciêcie poprzeczne,
nie uszkadzaj¹ce naczyñ i nerwów.
W przepuklinach prawostronnych preferowany jest dostêp przez klatkê piersiow¹. Powik³aniem
torakotomii prawostronnej mog¹ byæ: uszkodzenia naczyñ i nerwów miêdzy¿ebrowych, odma
podskórna, rzadziej ch³onkotok. Trudniejsze mo¿e byæ zeszycie ubytku w przeponie, ³atwiejsze
natomiast uszkodzenia narz¹dów jamy brzusznej.
114
Powik³ania leczenia operacyjnego
Powik³ania zwi¹zane z leczeniem niedorozwoju p³uc.
Leczenie hipoplazji p³uc jest integraln¹ czêœci¹ opieki nad noworodkiem z wrodzon¹
przepuklin¹ przeponow¹. Powik³ania tego leczenia mog¹ wspó³istnieæ z komplikacjami œciœle
chirurgicznymi, niektóre z nich wymagaæ mog¹ interwencji chirurgicznej. Problem
niedorozwoju p³uc w tej wadzie wrodzonej jest tematem oddzielnego wyk³adu. Dla
przypomnienia wymieniam niektóre z mo¿liwych powik³añ tego leczenia:
1) wyrównywanie kwasicy podawaniem NaHCO3 w du¿ych dawkach spowodowaæ mo¿e
krwawienia do centralnego uk³adu nerwowego (hyperosmolarnoœæ, hypernatremia)
2) leki inotropowe - opisano zgorzel koñczyn i niedokrwienny udar jelit
3) tolazolina, nitroprusydek - mog¹ powodowaæ znaczn¹ hipotoniê na obwodzie, równie¿
krwawienia z przewodu pokarmowego
4) indocin - mo¿e powodowaæ zarastanie naczyñ siatkówki
5) kaniulacja têtnic- mo¿liwoœæ zatorów powietrznych
Powik³ania stosowania ECMO:
1) krwawienia-œródczaszkowe, z p. pokarmowego, z nosa, powik³ania krwotoczne
noworodków poddanych zabiegowi operacyjnemu w trakcie kursu ECMO
2) nadciœnienie
3) arytmie
4) nieprawid³owoœci elektrolitowe
5) hemoliza
6) trombocytopenia
7) niewydolnoϾ nerek
8) drgawki
9) powik³ania techniczne - pêkniêcie cewników, niewydolnoœæ pomp sztucznego p³uca,
trudnoœci kaniulacji.
Powik³ania wentylacji z wysok¹ czêstotliwoœci¹:
1) zapalenia tchawicy
2) krwawienia dokomorowe
3) dysplazja oskrzelowo-p³ucna
W ostatnim piêtnastoleciu rozwiniêto techniki anestezjologiczne, tokolityczne i
chirurgiczne korekcji wad wrodzonych w czasie ¿ycia p³odowego. Leczenie chirurgiczne „in
utero” jest teoretycznie po¿¹dane w tych przypadkach, gdzie ewolucja procesu chorobowego
prowadzi do nieodwracalnych uszkodzeñ narz¹dów w czasie rozwoju wewn¹trz³onowego. W
115
Rozdzia³ 4
Wyniki leczenia
przypadku przepukliny przeponowej zniesienie kompresji mo¿e umo¿liwiæ dalszy prawid³owy
rozwój p³uc. Opracowano techniki operacji na otwartej macicy oraz endoskopowe. Chirurgia
p³odu, jak wynika z piœmiennictwa ostatnich lat, nie spe³ni³a do tej pory pok³adanych w niej
nadziei. Upowszechnienie tych metod wydaje siê odleg³e, wymaga wielu dalszych badañ, budzi
nadal kontrowersje.
Iloœæ powik³añ po tego typu zabiegach jest znaczna, œmiertelnoœæ œród- i oko³ooperacyjna siêga
50%. Mo¿liwe komplikacje po zabiegach na otwartej macicy, to przede wszystkim porody
niewczesne i przedwczesne, spowodowane trudn¹ do opanowania w okresie pooperacyjnym
kurczliwoœci¹ otwieranej macicy. Konsekwencj¹ nieszczelnoœci zeszycia ciê¿arnej macicy s¹
wycieki p³ynu owodniowego i zaka¿enia wewn¹trzmaciczne. Opisywano zgony p³odów
podczas operacji z powodu obfitych krwotoków zwi¹zanych z trudnoœciami oddzielenia
przemieszczonej w¹troby od œródpiersia. Powik³aniem zabiegów endoskopowych, relatywnie
prostszych technicznie i polegaj¹cych na okluzji tchawicy mo¿e byæ uogólniony obrzêk p³odu,
spowodowany hyperekstensj¹ p³uc, uciskiem na serce i zmniejszeniem powrotu ¿ylnego.
W Klinice Chirurgii Dzieciêcej w Poznaniu, w latach 1988-1997 operowano 17
noworodków z powodu wrodzonej przepukliny przeponowej. U 15 objawy niewydolnoœci
oddechowej wyst¹pi³y w pierwszych 12 - stu godzinach ¿ycia, dwoje dzieci przekazano do
naszej Kliniki w 4-tej dobie ¿ycia. U wiêkszoœci wada by³a lewostronna. Przepuklinê
prawostronn¹ rozpoznaliœmy w dwóch przypadkach (11,8 %). Przed podjêciem leczenia
operacyjnego zmar³o dwoje dzieci. W okresie leczenia pooperacyjnego zmar³o 6 pacjentów
(35%). U wszystkich zmar³ych dzieci stwierdzono w czasie sekcji niedorozwój p³uc. Ponadto u
1 przepuklinê obustronn¹ (dziecko zmar³e przed operacj¹), u 1 rozpoznano dodatkowo
krwawienie dokomorowe i podpajêczynówkowe, a wadê serca równie¿ u 1 noworodka.
Powik³ania leczenia operacyjnego w naszym materiale klinicznym :
1) odma op³ucnowa po przeciwnej stronie - 3
2) zespó³ ¿y³y g³ównej dolnej - 1
3) rozejœcie rany w 9-tej dobie po zabiegu - 1
116
Wyniki leczenia pacjentów z przepuklin¹ przeponow¹
4.2
WYNIKI LECZENIA PACJENTÓW Z PRZEPUKLIN¥
PRZEPONOW¥
Józef Dzielicki
Jest ogólnie znanym faktem, ¿e noworodki z wrodzon¹ przepuklin¹ przeponow¹, u
których objawy niewydolnoœci oddechowej pojawi³y siê po pierwszych 6 godzinach ¿ycia maj¹
p³uca w stopniu dojrza³oœci pozwalaj¹cym na uzyskanie prze¿ywalnoœæ do 100%. Z drugiej
strony u noworodków, u których objawy niewydolnoœci oddechowej pojawiaj¹ siê bezpoœrednio
po urodzeniu, œmiertelnoœæ waha siê od 30 do 70% pomimo rozwoju ró¿nego rodzaju technik
intensywnej terapii noworodkowej przed, oko³o i pooperacyjnej.
Przyczyn¹ tak wysokiej œmiertelnoœci jest niedorozwój p³uca, którego nastêpstwem jest
zaburzenie wymiany gazowej. Trzy czynniki wp³ywaj¹ na zmniejszenie tej wymiany gazowej:
• niedorozwój tkanki p³ucnej i zmniejszenie powierzchni oddechowej,
• deficyt surfaktantu,
• nadciœnienie p³ucne spowodowane niedorozwojem i zmian¹ reaktywnoœci naczyñ p³ucnych
Poprawa efektów leczniczych uwzglêdnia udoskonalenie technik intensywnej terapii daj¹cych
czas na zwiêkszenie osobniczej wydolnoœci oddechowej poprzez poprawê dojrza³oœci tkanki
p³ucnej oraz poprawê reaktywnoœci naczyñ p³ucnych pozwalaj¹cych na optymalne
wykorzystanie ich fizjologicznych mo¿liwoœci.
1. Do pierwszej grupy unowoczeœnionych technik intensywnej terapii noworodkowej zaliczamy
doskonalenie
sposobów
mechanicznej
wentylacji
oraz
wprowadzanie
oksygenacji
pozaustrojowej (ECMO).
2. Do drugiej grupy œrodków leczniczych zaliczamy sposoby pozwalaj¹ce zniwelowaæ niedobór
surfaktantu pêcherzyków p³ucnych tj. podawanie samego surfaktantu (Exosurf). Wiele
nadziei wi¹¿e siê z wprowadzaniem do drzewa oskrzelowego perfluorocarbonu, jako czynnika
poprawiaj¹cego wymianê gazow¹ (PLV).
3. Trzecia grupa obejmuje liczne œrodki farmakologiczne zwalczaj¹ce efekt nadciœnienia p³ucnego
podawane do¿ylnie (Tolazolina, Prostacyklina, Nitrogliceryna) lub wziewnie (NO).
Wszystkie te techniki s¹ stosowane w ró¿nych proporcjach w zale¿noœci od oœrodka i ujête w
odpowiednie protoko³y postêpowania.
117
Rozdzia³ 4
Wyniki leczenia
Bezspornym staje siê fakt przesuwania korekcji operacyjnej na okres póŸniejszy po wstêpnej
stabilizacji uk³adu p³uco - kr¹¿enie p³ucne.
W dalszych rozwa¿aniach pominiêto sposoby leczenia wprowadzane w ¿yciu p³odowym, które
dotycz¹ pojedynczych przypadków lub s¹ w fazie eksperymentalnej i trudno oceniæ ich wp³yw
na poprawê wyników leczenia.
Ad. 1.
D.L. Sigalet (1995) stosuj¹c protokó³ uwzglêdniaj¹cy postêpowanie przedstawione poni¿ej
uzyska³ 69% prze¿yæ w grupie noworodków z przepuklin¹ przeponow¹:
• mechaniczna wentylacja - hyperwentylacja (60-90/min), szczytowe ciœnienie wdechowe
<30mm Hg,
• dekompresja przewodu pokarmowego (sonda ¿o³¹dkowa),
• alkalizacja - (natrium bicarbonicum),
• œrodki zwiotczaj¹ce (pancuronium),
• sedacja (fentanyl),
• œrodki inotropowe w razie potrzeby (dopamina),
• przy braku poprawy - ECMO,
• odroczony zabieg operacyjny pomiêdzy 2-4 dob¹ ¿ycia.
Ju¿ samo odroczenie zabiegu operacyjnego i poprawy zaburzeñ oddechowych ma
wed³ug Sigaleta niebagatelny wp³yw na poprawê wyników leczenia. Równie¿ wed³ug Cartlidge’a
odroczenie zabiegu operacyjnego, do chwili stabilizacji uk³adu oddechowego, w istotny sposób
wp³ynê³o na poprawê wyników leczenia w tej grupie chorych. Uzyska³ on przy odroczeniu
zabiegu poprawê prze¿ywalnoœci z 12,5% na 55%. Jednak inni autorzy (Wilson-1992) uwa¿aj¹,
¿e odroczenie zabiegu w przypadku du¿ej niewydolnoœci oddechowej nie poprawia wyników
leczenia i nie zmniejsza œmiertelnoœci w tej grupie chorych. W jego materiale, przy zastosowaniu
wczesnej operacji prze¿y³o 34% przy odroczonej 40%. Brak wiêc istotnych ró¿nic. Masaki Nio
(1993) równie¿ nie uzyska³ poprawy wyników leczenia przy odroczeniu zabiegu operacyjnego tj.
w grupie pacjentów operowanych do 6 godz. od przyjêcia na 12 noworodków, 9 prze¿y³o (75%),
w grupie operowanej w trybie odroczonym na 18 operowanych, prze¿y³o 13 (72%).
Skonstruowanie w 1980 r. przez Bryana respiratorów wysokiej czêstotliwoœci (9001800/min) i wprowadzenie ich do intensywnej terapii wp³ynê³o na poprawê wyników leczenia
pacjentów z wrodzon¹ przepuklin¹ przeponow¹. Ju¿ w roku 1988 Tamura stosuj¹c odroczenie
zabiegu operacyjnego i przygotowanie noworodka z zastosowaniem mechanicznej wentylacji
wysokimi czêstotliwoœciami uzyska³ poprawê wyników leczenia u 2 noworodków, u których
wdro¿y³ ten typ leczenia. Kinsella (1997) uwa¿a, ¿e kombinowana terapia nadciœnienia p³ucnego
respiratorem oscylacyjnym i zastosowaniem NO znacznie zwiêksza prze¿ywalnoœæ, jednak w
118
Wyniki leczenia pacjentów z przepuklin¹ przeponow¹
grupie chorych z przepuklin¹ przeponow¹ poprawa ta nie jest tak ewidentna. I tak u pacjentów z
RDS uzyska³ prze¿ywalnoœæ 91%, a wœród noworodków z przepuklin¹ przeponow¹ 53% przy
tym sposobie postêpowania.
Wynalezienie w 1977 roku pozaustrojowej oksygenacji (ECMO) i wprowadzenie jej do
rutynowego postêpowania w terapii noworodków z wrodzon¹ przepuklin¹ przeponow¹ (w
przypadku niepowodzenia konwencjonalnej terapii) da³o nadziejê na zmniejszenie œmiertelnoœci
w tej grupie wad. Liczne publikacje wykazywa³y poprawê wyników leczenia jednak inne
dotycz¹ce noworodków z najciê¿szymi zaburzeniami oddechowymi nie by³y tak optymistyczne.
Dane z wielu oœrodków przedstawiono w poni¿szej tabeli.
Prze¿ycia: prze¿y³o / ogó³em (%)
Autor (rok)
Ogó³em
bez ECMO
z ECMO
Langham (1987)
5/8 (63)
0/1(0)
5/7 (71)
Redmond (1987)
21/30 (70)
15/18 (83)
6/12 (50)
Johnston (1988)
-
-
11/11 (100%)
Heiss (1989)
26/34 (76)
13/19 (68)
13/15 (52)
Bailey (1989)
20/32 (63)
8/9 (89)
12/23 (52)
Atkinson (1991)
-
-
5/6 (87)
Ad 2.
Innym kierunkiem postêpowania w grupie chorych z wrodzon¹ przepuklin¹ przeponow¹ jest
zastosowanie surfaktantu podawanego do drzewa oskrzelowego. Wiele publikacji podkreœla fakt
niedoboru czynnika powierzchniowo czynnego w hipoplastycznym p³ucu (Asabe-1997, Glick1992). Poda¿ surfaktantu bezpoœrednio po urodzeniu wp³ywa na poprawê wymiany gazowej i
szybsze wyrównanie zaburzeñ oddechowych (Glick-1992). W ostatnich latach du¿e nadzieje
wi¹zane s¹ z zastosowaniem czêœciowej p³ynowej wentylacji (PLV - partial liquid ventylation)
polegaj¹cej na poda¿y p³ynnego perfluorocarbonu do drzewa oskrzelowego w celu zniwelowania
niedoborów czynnika powierzchniowo czynnego (Wilcox 1997). Jednak brak, jak na razie,
przekonywuj¹cych danych klinicznych œwiadcz¹cych o efektywnoœci tej metody.
Ad. 3
Bezspornym faktem jest wystêpowanie nadciœnienia p³ucnego w ³o¿ysku naczyniowym
niedorozwiniêtego p³uca. Jedn¹ z nastêpnych mo¿liwoœci terapii w przypadku przepukliny
przeponowej jest zastosowanie œrodków wazodilatacyjnych. Od wielu lat znanym sposobem
obni¿enia ciœnienia w naczyniach p³ucnych jest poda¿ œrodków wazodilatacyjnych w postaci
119
Rozdzia³ 4
Wyniki leczenia
iniekcji do¿ylnych (tolazolina, prostacyklina) - Bos (1993). U 12 stosowa³ Tolazolinê, u 9
Prostacyklinê. Tolazolina nie wp³ynê³a na obni¿enie indeksu utlenowania i gradientu tlenowego
pêcherzykowo-w³oœniczkowego, w przeciwieñstwie do Prostacykliny. Podkreœla on przewagê
prostacykliny nad tolazolin¹, której dzia³anie na naczynia p³ucne podda³ w w¹tpliwoœæ. Uwa¿a,
¿e prostacyklina jest „pomostem” pomiêdzy terapi¹ konwencjonaln¹, a ECMO. Jednak w jego
materiale na 21 pacjentów z potwierdzonym nadciœnieniem p³ucnym 18 zmar³o.
Innym sposobem obni¿enia nadciœnienia p³ucnego jest poda¿ drog¹ wziewn¹ NO (INO inhaled nitic oxide). Jej zalety w terapii przepukliny przeponowej podkreœla Henneberg (1995),
który uzyska³ dobre efekty u 3 dzieci stosuj¹c NO, podobnie wartoœæ stosowania tej metody
wykaza³ w badaniach doœwiadczalnych na zwierzêtach Emil (1995). W Kanadzie powsta³a
wielooœrodkowa grupa zajmuj¹ca siê leczeniem t¹ metod¹ (NINOS - Neonatal Inhaled Oxide
Study Group). Przedstawione przez ni¹ wyniki badañ wykazuj¹ brak obni¿enia œmiertelnoœci i
brak zmiany kwalifikacji do ECMO przy stosowaniu INO u noworodków nie poddaj¹cych siê
terapii konwencjonalnej (1997).
Jak wiêc widaæ z przedstawionych powy¿ej faktów i dalszego bardzo bogatego
piœmiennictwa, pomimo wielokierunkowych dzia³añ maj¹cych na celu poprawê stanu
noworodka w okresie przed i pooperacyjnym, nie ma metody idealnej, poprawiaj¹cej radykalnie
wyniki leczenia i obni¿aj¹cej œmiertelnoœæ, zw³aszcza w grupie noworodków z du¿¹
niewydolnoœci¹ oddechow¹, ujawniaj¹c¹ siê bezpoœrednio po urodzeniu.
Jest to oczywiste poniewa¿ barier¹, której na obecnym etapie wiedzy nie mo¿na pokonaæ jest
stopieñ niedorozwoju p³uca. ¯adna bowiem z metod nie zastêpuje w sposób doskona³y i
d³ugoterminowy zdrowej tkanki p³ucnej na okres, w którym niedorozwiniêta tkanka p³ucna
mia³aby szansê dojrzeæ. Podstawowe znaczenie wiêc ma dobra konwencjonalna intensywna
terapia wsparta wymienionymi metodami.
Mo¿na z grubsza dokonaæ podzia³u przepuklin przeponowych w zale¿noœci od stopnia
niedorozwoju p³uca i niewydolnoœci oddechowej, który przedstawia poni¿sza tabela.
120
Wyniki leczenia pacjentów z przepuklin¹ przeponow¹
Podzia³ przepuklin przeponowych w zale¿noœci od stopnia niedorozwoju p³uca i rokowania
Stopieñ
Postêpowanie
niedorozwoju
Czas
Rokowanie
ujawnienia
zaopatrzenia
p³uca
brak koniecznoœci doraŸnej
ma³y
druga doba
intubacji, ewentualnie
¿ycia lub
tlenoterapia bierna
póŸniej
oddzia³ chirurgii
dobre
oddzia³ chirurgii
wymagaj¹ca intubacji, dobra
reakcja na wstêpne czynnoœci
stabilizacyjne
dzieciêcej lecz¹cy
noworodki
niewydolnoϾ oddechowa
œredni
Miejsce
dzieciêcej z oddzia³em
pierwsze
godziny ¿ycia
intensywnej opieki
niepewne
pooperacyjnej
wyposa¿onym w
respiratory
noworodkowe
koniecznoœæ intubacji bezpoœrednio po urodzeniu, z³a
du¿y
j.w. + respirator
reakcja na wstêpne czynnoœci
stabilizacyjne, koniecznoϾ
zastosowania respiratora
bezpoœrednio
po urodzeniu
z³e
oscylacyjny, ECMO,
INO
oscylacyjnego lub ECMO
Niestety trudno jest w pierwszym okresie rozró¿niæ stopieñ niedorozwoju p³uca œredni i du¿y.
Klinicznie bowiem objawia siê znacznego stopnia niewydolnoœci¹ oddechow¹ wymagaj¹c¹ na
wstêpie konwencjonalnego postêpowania resuscytacyjnego. Dlatego naszym zdaniem, ze
wzglêdu w³aœnie na t¹ wielokierunkowoœæ dzia³añ w przypadku noworodków z przepuklin¹
przeponow¹, niezmiernie istotny jest fakt kierowania noworodków z t¹ wad¹ do odpowiednich
oœrodków wyposa¿onych w specjalistyczny sprzêt.
Jest to tym bardziej istotne, ¿e jest to nadal bardzo rzadka wada wystêpuj¹ca w
województwie katowickim (3,5 mln ludnoœci) u 2-3 noworodków w ci¹gu roku. Tylko takie
centralizowanie przypadków pozwoli na modyfikacjê postêpowania i ocenê wyników
uzale¿nion¹ od stosowanych technik leczniczych.
Piœmiennictwo: 40 pozycji u autora.
121
Rozdzia³ 4
Wyniki leczenia
4.3
DYSKUSJA
Prof. Osemlak Odnoœnie powik³añ pooperacyjnych, to nie zauwa¿y³em zapalenia p³uc. Czy
rzeczywiœcie, by³o wymienione to powik³anie, czy te¿ nie. U operowanych przez nas
noworodków z przepuklin¹ przeponow¹ dosyæ czêsto, niestety wystêpowa³o zapalenie p³uc.
Dr Nowakowska Faktycznie nie ujê³am w referacie zapaleñ p³uc, niemniej pewnoœæ ¿e mamy
do czynienia z p³ucem hipoplastycznym jest tylko na sekcji. W przypadku, kiedy dziecko
prze¿yje, powik³aniem istniej¹cej hipoplazji s¹ zapalenia p³uc i dzieci wymagaj¹ intensywnego
leczenia.
Dr Patkowski Je¿eli mówimy o powik³aniach w postaci zapalenia p³uc, to tutaj trudno jest
powiedzieæ na ile tylko i wy³¹cznie powik³aniem jest p³uco hipoplastyczne, a na ile sama terapia
respiratorem, która bardzo czêsto przyczynia siê do powik³añ w postaci zapalenia p³uc. W naszej
obserwacji, a w ostatnim okresie piêcioletnim mieliœmy dwadzieœcioro noworodków, które trafi³y
do nas w pierwszych dniach ¿ycia z rozpoznaniem przepukliny przeponowej. U tych dzieci,
które s¹ w obserwacji, a które przychodz¹ do nas kontroli nie stwierdza siê wiêkszej podatnoœci
na nawracaj¹ce zapalenia p³uc. Oczywiœcie bezpoœrednio po operacji u wiêkszoœci z nich
mo¿emy rozpoznawaæ zapalenie p³uc. Na ile ono jest powik³aniem p³uca hipoplastycznego, a na
ile d³ugotrwa³ej terapii respiratorem, trudno rozstrzygn¹æ jednoznacznie.
Dr Stêch³y Ja w tej chwili jestem w Munster, ale jeszcze kiedy by³em w Koszalinie pamiêtam
odnoœnie powik³añ, o których Pani Doktor mówi³a - skrêt szypu³y œledziony przemieszczonej do
klatki piersiowej.
Dr Patkowski Ja tutaj puœci³em zdjêcie po sali dla pokazania Pañstwu, przypadku dziecka
leczonego jako przepuklina przeponowa. Trafi³o ono do nas w stanie bardzo ciê¿kim,
niewydolne oddechowo. Zdjêcie pobie¿nie ogl¹dniêto, objawy kliniczne i wszystko wskazywa³o
na to, ¿e jest to przepuklina przeponowa. W trzeciej dobie ¿ycia zoperowaliœmy to dziecko po
wstêpnej, tej tak zwanej 48-godzinnej naszej stabilizacji. Nasz kolega podczas operacji bardzo
chcia³ znaleŸæ ubytek w przeponie, ale niestety tego ubytku w przeponie nie by³o. Okaza³o siê, ¿e
u tego dziecka by³o zwyrodnienie wielotorbielowate lewego dolnego p³ata p³uca i z tego powodu
by³y takie objawy. Zdjêcie radiologiczne by³o bardzo myl¹ce, przy takim pobie¿nym obejrzeniu.
Jak siê dobrze przypatrzyæ teraz po fakcie, to mo¿na zauwa¿yæ, ¿e na nim nie by³a objêta jama
brzuszna, a to by nam znacznie u³atwi³o diagnostykê.
122
Dyskusja
Doc. Respondek A propos czy przepuklina przeponowa, czy zwyrodnienie gruczolakowate.
By³oby Pañstwu znacznie ³atwiej, a zw³aszcza waszym po³o¿nikom czy diagnostom, gdyby to
dziecko mia³o badanie prenatalne, poniewa¿ badanie sonograficzne i nasza diagnostyka
punktowa, s¹ stosunkowo proste. My mieliœmy kilkadziesi¹t przypadków, w materiale ponad
tysi¹ca wad p³odów, patologii dotycz¹cej samej klatki piersiowej i nie zdarzy³a nam siê taka
pomy³ka diagnostyczna. I odnoœnie jeszcze liczb, poniewa¿ troszkê by³am zaszokowana tym
jednym przypadkiem zdiagnozowanej prenatalnie przepukliny przeponowej, to w uzupe³nieniu
tych materia³ów, które Pañstwo macie. Pan Dr Olejniczak z £odzi przygotowa³ zestawienie
równie¿ liczbowe dotycz¹ce przypadków zdiagnozowanych prenatalnie, liczba podana przez
niego jest 9, s¹ to dane z budynku pediatrycznego. W materiale naszym, po³o¿niczoginekologicznym samych tylko przepuklin przeponowych do paŸdziernika 1997r. mamy
zarejestrowanych 36 przypadków. To jest przyk³ad na troszkê z³¹ komunikacjê miêdzy nami.
Równie¿ chcia³abym Pañstwu uœwiadomiæ, ¿e od 1994 roku w naszym szpitalu nie urodzi³ siê
¿aden noworodek z przepuklin¹ przeponow¹, która nie by³aby zdiagnozowana prenatalnie.
Dr Patkowski Nasz przypadek przedstawi³em oczywiœcie jako nasze powik³anie. W wiêkszoœci
przypadków, je¿eli jest problem, podajemy kontrast. Natomiast wracaj¹c do Pani Docent, ¿e
Pañstwo macie taki du¿y materia³ diagnozowany prenatalnie. W naszym oœrodku dolnoœl¹skim,
gdzie praktycznie otrzymujemy przypadki z piêciu okolicznych województw, w ci¹gu piêciu
ostatnich lat mieliœmy dwadzieœcioro dok³adnie dzieci z przepuklin¹ przeponow¹. Niestety,
¿adne z nich nie by³o diagnozowane prenatalnie. Z opisów i z rozmów z matkami wynika³o, ¿e
wiêkszoœæ mia³a badanie prenatalne, niestety wada przepony nie by³a zdiagnozowana.
Prof. A. Jankowski Chcia³em zabraæ g³os nie w tym sensie, aby rzucaæ jakiœ kamieñ do
dyskusji. Po prostu uwa¿am ¿e w tym momencie wyszed³ sens naszych tegorocznych
Warsztatów. Goœcimy trzech Kolegów profesorów z Katedry Neonatologii w Poznaniu, którzy
jutro przedstawi¹ swoje referaty. Myœlê, ¿e ca³y sens naszego spotkania to integracja, byœmy
pokazali nasze problemy codzienne wi¹¿¹ce siê z t¹ jednostk¹ chorobow¹ i z diagnostyk¹
perinataln¹ w ogóle. I tutaj naprawdê pragnê pogratulowaæ Pani Docent Respondek, ¿e Pañstwo
macie a¿ 36 zdiagnozowanych prenatalnie przepuklin przeponowych. My chcielibyœmy aby nasz
goœæ w Okr¹g³ym Stole Pan Prof. Brêborowicz z Poznania, perinatolog, us³ysza³ o problemach
diagnostycznych tej wady. Chcielibyœmy aby problem nie sprowadza³ siê do porodu dziecka z
wad¹ i w³aœciwie w tym momencie zaczyna³y siê k³opoty, tylko aby problem ten by³ du¿o
wczeœniej nam sygnalizowany i wspólnie rozwi¹zywany. I s¹dzê, ¿e przynajmniej ten problem
powinien mieæ te trzy podstawowe filary: perinatologa, neonatologa i chirurga dzieciêcego.
Kiedy wspólnie podyskutujemy nad tymi problemami w pi¹tek w okr¹g³ym stole, mo¿e wyjd¹
generalne wytyczne dotycz¹ce wspó³pracy, które wiem, ¿e w niektórych oœrodkach funkcjonuj¹.
123
Rozdzia³ 4
Wyniki leczenia
Dzia³aj¹ w £odzi, dzia³aj¹ u Prof. Bohosiewicza, ale to zale¿y od bardzo bliskiej wspó³pracy.
Natomiast sadzê, ¿e zabrak³o nam tutaj Konsultanta Krajowego, Pan Prof. Czernik, na którym
postaramy siê mo¿e wymusiæ, a¿eby jednak posz³y odgórne zarz¹dzenia dotycz¹ce diagnostyki
prenatalnej, która ci¹gle kuleje.
Dr B³aszczyñski (moderator) Dziêkujê bardzo za ten g³os i chcia³em powiedzieæ, ¿e te
rozbie¿noœci w iloœciach miêdzy diagnozowanymi, a operowanymi, które pojawi³y siê w £odzi,
w jakiœ sposób mnie uspokoi³y, ¿e jest to bardziej ogólny problem. Ca³y czas cierpiê na niedosyt
w³aœciwego kontaktu nie tyle z neonatologiem, bo my jesteœmy w bardzo œcis³ym kontakcie, ale
perinatologiem, dla którego jakakolwiek patologia to jest bardzo rzadka sprawa. Do nas te
przypadki trafiaj¹ i mo¿emy dzisiaj sobie spokojnie o nich podyskutowaæ, ka¿dy ma jakieœ
doœwiadczenie. Ale dla perinatologa, czyli dla po³o¿nika niestety to s¹ przypadki, które
przeciekaj¹. Otrzymujemy od nich telefon z pytaniem co robiæ: rozwi¹zywaæ tê ci¹¿ê, czy nie? W
takim przypadku odpowiadamy, ¿e nie i okazuje siê, ¿e ciê¿arna znika. Pytam siê, co siê sta³o,
okazuje siê ¿e ciê¿arna zosta³a zaopatrzona w leki i gdyby coœ by³o, to ma siê skontaktowaæ.
Dr Patkowski Interesuje mnie porównanie tych dwóch grup noworodków operowanych
wczeœnie i póŸno. Jaka by³a kwalifikacja do ka¿dej z tych grup? Czy noworodki te by³y losowo
dzielone, czy te¿ to by³o zestawienie ró¿nych okresów operacyjnych. Je¿eli kryterium
kwalifikuj¹cym do wczesnej lub póŸnej grupy by³ stan dziecka przed zabiegiem i w tej grupie
gdzie dzieci by³y na tyle dobre, ¿e mo¿na by³o wczeœnie operowaæ, dlaczego osi¹gniêto tylko
50% prze¿ywalnoœæ? Natomiast w grupie póŸnej by³a taka sama prze¿ywalnoœæ. Œwiadczy to
tylko i wy³¹cznie o tym, ¿e powinniœmy d³ugo czekaæ. Je¿eli te noworodki by³y dobre przed
zabiegiem, a po zabiegu one musia³y siê pogorszyæ, skoro œmiertelnoœæ wynios³a 50% to znaczy ,
¿e nawet jeœli one maj¹ dobre parametry wentylacji i s¹ ustabilizowane, lepiej jest poczekaæ
d³u¿ej. Nawet te 48 godzin i póŸniej je zoperowaæ. Chyba, ¿e by³y zastosowane inne kryteria
kwalifikacyjne.
Natomiast drugie moje pytanie - Pan Profesor przedstawi³, ¿e w okresie przedoperacyjnym, czyli
tej stabilizacji nale¿y noworodki hiperwentylowaæ do wartoœci 20 do 25 pCO2. W naszej Klinice
ustrzegamy siê wartoœci poni¿ej 30 pCO2 z tej racji, ¿e obawiamy siê, przynajmniej takie dane do
nas docieraj¹, ¿e te ni¿sze wartoœci pCO2 powoduj¹ drastyczny spadek przep³ywu krwi przez
mózg. Z tego co wiem, to Pañstwo zajmowaliœcie siê tymi problemami, na pewno macie wiêksze
doœwiadczenie ni¿ my. Czy to rzeczywiœcie powoduje taki drastyczny spadek przep³ywu krwi
przez mózg, czy nie nale¿y siê tego obawiaæ, ¿e mo¿na utrzymywaæ tak niskie wartoœci pCO2?
Prof. Dzielicki Mo¿e zacznê od tego drugiego pytania. Istotnie, generalnie dominuje pogl¹d, ¿e
nale¿y te dzieci utrzymywaæ w takiej hipokarbii. Inna rzecz, jeœli chodzi o okres noworodkowy,
to jest jedyna taka sytuacja, czyli przepuklina przeponowa, gdzie istnieje tego typu tendencja do
124
Dyskusja
prowadzenia noworodków na bardzo niskiej prê¿noœci dwutlenku wêgla. To, jak wspomnia³em
ma mieæ korzystny wp³yw na przep³yw p³ucny. Czy to zmniejsza w sposób istotny przep³yw
mózgowy? Ja przynamniej nie spotka³em siê z takimi doniesieniami. Tym bardziej, ¿e my
generalnie mamy tu do czynienia z noworodkami starszymi. Tu trzeba powiedzieæ sobie, ¿e tak¹
granic¹ w³aœciwie, zasadniczym czynnikiem dyskryminuj¹cym czy maj¹cym znaczenie
predykcyjne je¿eli chodzi o rokowanie, jest stopieñ dojrza³oœci p³odu. Generalnie siê uwa¿a, ¿e
poni¿ej 30-33 tygodnia ci¹¿y, noworodki maj¹ bardzo ma³e szanse na prze¿ycie. I to jest ta
grupa, która jest bardzo wra¿liwa na zmiany prê¿noœci gazów. Natomiast w grupie noworodków
starszych, bardziej dojrza³ych, nie ma to takiego wiêkszego znaczenia.
Wracaj¹c do pierwszego pytania, to jak wspomnia³em by³y przedstawione wyniki oœrodka w
Liverpool, badania by³y prospektywne, robione w latach 1986-90, a dobór pacjentów jak
pamiêtam by³ to losowy. Powtarzam, ocena wyników leczenia z ka¿dego oœrodka jest inna.
Jeden oœrodek podaje, ¿e po ECMO maj¹ w przepuklinie przeponowej 80% prze¿ywalnoœci,
inny ¿e maj¹ 40%. Tutaj decyduje to, jaki jest dobór pacjentów i jakich pacjentów kwalifikuje
siê, zreszt¹ Kolega zwróci³ na to uwagê. To jest na bardzo trudny problem, gdy¿ nie mo¿emy
tych wyników porównywaæ. My powinniœmy wyrobiæ w³asny pogl¹d w ka¿dym oœrodku, ¿eby
oceniaæ w³asne wyniki i próbowaæ te wyniki poprawiaæ. I s¹dzê, ¿e to jest chyba jedyna s³uszna
metoda.
Dr B³aszczyñski (moderator) Jednak maj¹c noworodka z objawow¹ przepuklin¹ przeponow¹,
gdzie mo¿e byæ p³uco hipoplastyczne, uwa¿am ¿e trzeba daæ szansê na stabilizacjê kr¹¿enia. I
trudno tutaj mówiæ o wkraczaniu operacyjnym u noworodka z objawami ciê¿kiej niewydolnoœci
oddechowej w pierwszych godzinach ¿ycia, o operowaniu wczeœniej ni¿ po 24 czy 48 godzinach
od urodzenia. Gdy¿ nie wierzê, aby mo¿na osi¹gn¹æ na tyle stabilne warunki w kr¹¿eniu
p³ucnym, ¿eby dodatkowy stres, jaki niesie zabieg operacyjny nie skaza³ naszych wysi³ków na
niepowodzenie.
Prof. Kornacka Chcia³am odpowiedzieæ Dr Patkowskiemu. Myœlê, ¿e masz racjê, powinno siê
unikaæ ciœnienia dwutlenku wêgla poni¿ej 25 mm Hg, bo jednak ten przep³yw mózgowy na
pewno zmniejsza siê. My nie stosujemy niestety tlenku azotu, bo go nie mamy. Natomiast mamy
naprawdê dobre doœwiadczenie z siarczanem magnezu i z tolazolin¹, je¿eli oczywiœcie
kontrolujemy ciœnienia i stosujemy 2 -3 dni. Wydaje mnie siê, ¿e wielokrotnie mo¿emy unikn¹æ
a¿ takich ciœnieñ, chocia¿ hiperwentylacjê oczywiœcie stosujemy. W³aœciwie nie wiemy, co
dok³adnie najlepiej pomaga. Ale na pewno doœwiadczenia z tolazolin¹ i nasze w³asne s¹ bardzo
dobre.
Dr Patkowski Chcia³em powiedzieæ, ¿e jedna rzecz nam umknê³a, a mianowicie koniecznoœæ
zwiotczenia pacjenta przed zabiegiem operacyjnym. ¯eby ten pacjent by³ pozbawiony
125
Rozdzia³ 4
Wyniki leczenia
ca³kowicie w³asnego oddechu. W³asny oddech noworodka wci¹ga niejako jelita do klatki
piersiowej, zwiotczenie powoduje ich wypychanie. O tym nale¿y pamiêtaæ. Ja jednak chcia³bym,
¿eby to traktowaæ jako standard postêpowania, a nie tylko w wybranych przypadkach.
Prof. Szczapa Chcia³bym przede wszystkim zwróciæ uwagê Kolegów na to, co my mo¿emy
jako neonatolodzy rzeczywiœcie zrobiæ. Jak jest hipoplazja, to mo¿na by powiedzieæ, ¿e nie
mo¿emy nic zrobiæ. Ale to co na pewno mo¿emy zrobiæ, to bardzo energicznie zwalczaæ, jeszcze
raz podkreœlam, hipoksemiê i kwasicê. Kwasica jest jednym z nies³ychanie silnych œrodków,
które wywo³uj¹ obkurczenie w odcinku prekapilarnym. Czyli mówi¹c krótko, za wszelk¹ cenê
trzeba alkalizowaæ te dzieci, trzeba je hiperwentylowaæ, trzeba podawaæ 100% tlen. Odnoœnie
techniki wentylacji, to ju¿ nie ma znaczenia czy to bêdzie oscylacja, hiperwentylacja, jetventilation, czy wentylacja konwencjonalna. My musimy za wszelk¹ cenê uzyskaæ ciœnienie tlenu
powy¿ej 50, to jest nasze zadanie i to pH ¿eby by³o powy¿ej 7,2. Bo je¿eli tego nie bêdzie, to po
prostu dziecko umrze.
Dr B³aszczyñski (moderator) Mam pytanie do Prof. Dzielickiego. Chodzi o ten strzêpek p³uca
hipoplastycznego - jak wygl¹da³o p³uco po stronie przeciwnej? Czy to by³ przypadek
przepukliny przeponowej ?
Prof. Dzielicki To by³ faktycznie strzêpek p³uca hipoplastycznego. Poniewa¿ nie poprawia³ siê
stan pacjenta, mo¿na ryzykowaæ wyciêcie czêœci p³uca które jest nieczynne, ale ja tu go nie
rusza³em. Drugie p³uco by³o te¿ s³abe. To by³a przepuklina przeponowa, to by³o moje drugie
wkroczenie. Pierwsze by³o klasyczne, wyci¹gnêliœmy jelita z otworu w przeponie i czekaliœmy.
Stan chorego pogarsza³ siê jednak, st¹d
³apa³em siê ka¿dej mo¿liwoœci. I tak to dziecko
straciliœmy.
Dr Rólski Pan Prof. Dzielicki zwróci³ uwagê na tê szalenie wa¿n¹ sprawê - negatywne dzia³anie
p³uca hipoplastycznego. To p³uco które nie bierze udzia³u w wentylacji, pog³êbia nam shunt,
pog³êbia nam niedotlenienie. Nale¿y siê zastanowiæ jednak czy nie nale¿y opracowaæ metody
badania p³uca hipoplastycznego, ¿eby mieæ wiadomoœci czy ono ma szanse na jakikolwiek
rozwój. Przecie¿ rezerwa oddechowa p³uca zdrowego, w warunkach przep³ywu przez p³uco
chore, nieczynne, to jest du¿a rezerwa. Gdy poprawimy warunki w p³ucu niewentylowanym,
nastêpuje poprawa utlenowania. Czy tu nie jest istotna praca patologów, ¿eby nam szybko
ocenili mo¿liwoœci rozwoju tego p³uca, ewentualnie brak jego rozwoju i kto wie czy nie decyzja
o resekcji..
Doc. Respondek Temu zapobiega klipsowanie tchawicy.
Dr Rólski To dzia³a w ¿yciu p³odowym, kiedy p³uca s¹ wype³nione p³ynem owodniowym. Po
urodzeniu ten mechanizm nie odgrywa w ogóle roli. Przedstawione przez p. prof. Kornack¹
126
Dyskusja
slajdy z badañ histopatologicznych rzucaj¹ jakieœ œwiat³o na ten problem. S¹dzê ¿e do tego
zagadnienia winno siê zaprz¹c histopatologów i znaleŸæ odpowiedŸ na to pytanie.
127
Rozdzia³ 5
Obrady okr¹g³ego sto³u
ROZDZIA£ 5
OBRADY OKR¥G£EGO STO£U
Dr B³aszczyñski (moderator) Zapraszam do obrad okr¹g³ego sto³u Pañstwa Profesorów:
Janusza Bohosiewicza -II Katedra i Klinika Chirurgii Dzieciêcej w Bytomiu Œl¹skiej A.M
Grzegorza Brêborowicza - Klinika Perinatologii AM w Poznaniu
Józefa Dzielickiego - Klinika Chirurgii Dzieciêcej w Zabrzu, Œl¹skiej AM
Janusza Gadzinowskiego - Rektora AM w Poznaniu, Klinika Neonatologii
Andrzeja Jankowskiego - Katedra i Klinika Chirurgii Dzieciêcej AM w Poznaniu
Mariê Katarzynê Kornack¹ - Klinika Neonatologii AM w Poznaniu
Jerzego Osemlaka - Klinika Chirurgii Dzieciêcej AM w Lublinie
Jerzego Szczapê - Klinika Neonatologii AM w Poznaniu.
Dr B³aszczyñski (moderator) Dyskusjê okr¹g³ego sto³u proponujê zacz¹æ od ustalenia pojêæ,
sprawy terminologii, bêdzie to u³atwieniem dla naszego porozumiewania siê i jednoczeœnie
umo¿liwi porównanie wyników.
Ze wzglêdu na lokalizacjê ubytku w przeponie wydaje mi siê najbardziej logiczny tradycyjny
podzia³ Groba. Ze wzglêdu na typ przepukliny, w³aœciwy wydaje siê podzia³ na rzekome i
prawdziwe, w zale¿noœci, czy jest worek przepuklinowy, czy te¿ go nie ma. Je¿eli chodzi o
rozleg³oœæ, to dobry jest podzia³ embriologiczny na typ zarodkowy i p³odowy. Embriologia
dostarczy³a nam danych o zaburzeniach rozwojowych, lecz ci¹gle nie ma odpowiedzi co do
etiologii: czy niedorozwój p³uca jest spowodowany brakiem przestrzeni w klatce piersiowej
rozwijaj¹cego siê p³odu, zajêtej przez przemieszczone narz¹dy jamy brzusznej czy te¿
odwrotnie, niedorozwiniête p³uco jakby indukuje przemieszczanie siê narz¹dów do klatki
piersiowej.
Objawy - pierwsze rozpoznanie powinno zostaæ postawione w czasie ci¹¿y i tu olbrzymia rola
diagnostyki prenatalnej.
Doc. Respondek Tak jak okresowo badamy ultrasonograficznie noworodki i niemowlêta, tak
okresowo zalecamy badanie USG w czasie ci¹¿y. My lansujemy w Centrum Zdrowia Matki Polki
schemat trzech badañ, zgodny ze schematem niemieckim zaproponowanym przez prof.
Halsmanna, przyjêty przez wiêkszoœæ krajów europejskich, w USA i Australii, ale nie na ca³ym
œwiecie. W Japonii i Korei uwa¿a siê ¿e jest on niewystarczaj¹cy. Dopiero, je¿eli wykona siê 5-6
badañ USG w czasie ci¹¿y, wiemy na pewno czy urodzi nam siê chory czy zdrowy noworodek.
W Europie uwa¿a siê, ¿e te 3 badania bêd¹ wystarczaj¹ce. Pierwsze oko³o 10 t.c., bo to jest ten
128
Dyskusja
moment kiedy wyznaczamy wiek ci¹¿owy, wiedz¹c kiedy nast¹pi poród z dok³adnoœci¹ do kilku
dni. Ta stara metoda oparta na dacie ostatniej miesi¹czki jest dok³adna +- 2 tygodnie, czyli
miesi¹c czasu, a na podstawie naszego badania mówimy o dok³adnoœci do kilku dni. To badanie
oko³o 10 t.c. informuje nas tak¿e czy ci¹¿a jest pojedyncza czy mnoga. W zale¿noœci od wyniku
tego pierwszego badania ustalamy program opieki perinatalnej dla ciê¿arnej. To s¹ badania
bardzo proste, kilkuminutowe. Czy trzeba badaæ kobiety w 5-6 tygodniu? Mo¿na, ja osobiœcie
tego nie polecam. Mo¿na poczekaæ do 10 tygodnia, wtedy p³ód jest ju¿ uformowany, wszystkie
problemy dotycz¹ce formowania ró¿nych narz¹dów ju¿ siê wydarzy³y. To jak zosta³y
uformowane poszczególne narz¹dy uwidocznimy w 20 t.c., kiedy dokonujemy oceny
anatomicznej p³odu. Kolejne, trzecie badanie wykonujemy 10 tygodni póŸniej po to, ¿eby
zobaczyæ jak nasz pacjent siê rozwija. Porównujemy jego tak zwany wiek biometryczny z tym
wiekiem, który zosta³ wyznaczony w okresie pierwszego trymestru ci¹¿y i wiemy, czy jego
rozwój jest prawid³owy. Ponownie jeszcze raz weryfikujemy anatomiê.
Dr B³aszczyñski (moderator) Mam pytanie do Pana Profesora Brêborowicza: jak wygl¹da
sprawa postêpowania prenatalnego, kto jest tym lekarzem pierwszego kontaktu który rozpoznaje,
kiedy rozpoznaje i jak dalej wygl¹da prowadzenie. Interesuje nas przede wszystkim przepuklina
przeponowa, tak ¿e zawêzi³bym pytanie do tego tematu.
Prof. Brêborowicz Tutaj has³o brzmi przepuklina przeponowa, niemniej jednak has³em te¿ jest
rozpoznawanie wad, bo to jest podstaw¹. Oczywiœcie, kto powinien rozpoznawaæ, bo nie chcê
powiedzieæ kto rozpoznaje. Rozpoznaje ten, kto robi w odpowiednim czasie badanie
ultrasonograficzne. Pani Doc. Respondek powiedzia³a i przedstawi³a pewne zasady, które
chcemy promowaæ i rozpowszechniaæ, kiedy to badanie powinno byæ wykonane. Ale jest to
jeszcze jednak dalekie od idea³u, gdy¿ wyposa¿enie naszych gabinetów klinicznych, szpitalnych
i prywatnych nie jest jeszcze optymalne. Z drugiej strony s³yszeliœmy z wypowiedzi Pana Prof.
Gadzinowskiego na temat reakcji jakie pacjentki przedstawiaj¹ w stanach krytycznych, kiedy im
zagra¿a ¿ycie, a co dopiero mówiæ wtedy, gdy mówimy o diagnostyce. Zreszt¹, to jest osobne
zagadnienie, dlatego bo mówi siê o tak zwanym porodzie programowanym, o ci¹¿y
programowanej. Wiele kobiet, coraz czêœciej odrzuca propozycje wczesnej diagnostyki uznaj¹c,
¿e chc¹ aby ci¹¿a przebiega³a w sposób normalny, st¹d czêsto odmawiaj¹ propozycji badania
ultrasonograficznego. To te¿ nale¿y wzi¹æ pod uwagê. Nie mniej jednak osob¹, która powinna
rozpoznaæ wadê jest po³o¿nik, gdy¿ to do niego zg³osi siê kobieta w ci¹¿y. Zgadzam siê ze
schematem i zaleceniami przedstawionymi przez Pani¹ Doc. Respondek, które zreszt¹
promujemy w Polskim Towarzystwie Medycyny Prenatalnej odnoœnie czêstoœci wykonywania
tego badania. Uzyskujemy mo¿liwoœæ rozpoznania nie tylko tej wady, ale równie¿ innych. Jest to
o tyle istotne, ¿e jak skoñczymy ten okr¹g³y stó³, to podejmiemy pewne zalecenia i wskazówki
129
Rozdzia³ 5
Obrady okr¹g³ego sto³u
jak, gdzie i kiedy koñczyæ ci¹¿ê z p³odem z wad¹ wrodzon¹. Po to jest miêdzy innymi Program
Poprawy Opieki Perinatalnej, aby wiedzieæ co przekazywaæ, kiedy przekazywaæ, a co, tak jak
Pani Doc. Respondek powiedzia³a odsy³aæ do miejsca rozpoznania.
Dr B³aszczyñski (moderator) Zak³adaj¹c, ¿e jest rozpoznana wada prenatalnie, rodzi siê pytanie
kiedy ci¹¿ê rozwi¹zaæ? W trakcie obrad zaprezentowaliœmy stanowisko, ¿e ci¹¿ê najlepiej
ukoñczyæ o czasie. Czyli samo rozpoznanie nie powinno byæ, celem poprawy nierealnych
wyników, wskazaniem do wczeœniejszej interwencji.
Prof. Brêborowicz To jest podsumowanie naszych intencji i zamiarów, ¿e ide¹ wspó³czesnego
po³o¿nictwa czy perinatologii jest to, ¿eby ta ci¹¿a zakoñczy³a siê o czasie, tzn. po 37 t.c.
Dlatego, ¿e dziecko dojrza³e nie musi docieraæ do neonatologów, którzy s¹ i tak przepracowani, i
mo¿e wróciæ z matk¹ na oddzia³. Natomiast w sytuacjach patologicznych to dziecko ma wiêksz¹
szansê na prze¿ycie, rokowanie jest lepsze równie¿ po zabiegach chirurgicznych. Tak wiêc
uwa¿am bezwzglêdnie, ¿e ci¹¿a donoszona jest dla noworodka najlepsza, wiêc po 37 t.c.
moment porodu dyktuje natura. Oczywiœcie s¹ sytuacje w po³o¿nictwie, gdzie ci¹¿ê trzeba
zakoñczyæ wczeœniej, ale to w ¿adnym wypadku nie dotyczy wady któr¹ obecnie omawiamy.
Prof. Gadzinowski Pozwolê sobie na komentarz do wyst¹pienia Pani Doc. Respondek. Otó¿
coraz czêœciej mówi siê, ¿e badania screeningowe w ci¹¿y nie poprawia³y wskaŸników
umieralnoœci oko³oporodowej noworodków. Na pewno nikt nie kwestionuje roli USG w
wykrywaniu wad rozwojowych oraz ci¹¿y mnogiej. To s¹ sprawy które siê powszechnie
potwierdzaj¹. Natomiast co do poprawy wyników ogólnych, to ostatnie doniesienia nic na ten
temat nie mówi¹.
Prof. Jankowski Jestem pod silnym wra¿eniem referatu Pani Doc. Respondek. Stanowi on
Ÿród³o inspiracji do dzia³ania w podleg³ym mnie regionie. S¹dzê, ¿e podany przez Pani¹ schemat
winien byæ dla nas schematem docelowym. Pani Docent zaskoczy³a nas imponuj¹ca liczba
ponad trzydziestu rozpoznanych prenatalnie przepuklin przeponowych. Je¿eli jest to mo¿liwe w
jednym oœrodku, to do takiego idea³u powinniœmy i my d¹¿yæ. Myœlê, ¿e tak jak w jednostkach
klinicznych
czy
wojewódzkich,
winna
wyodrêbniæ
siê
pewna
grupa
specjalistów
zainteresowanych zagadnieniem wad wrodzonych u noworodków. Malej¹ca liczba porodów, a
tym samym naszych pacjentów czy to perinatologicznych, neonatologicznych czy wreszcie
chirurgicznych powoduje, ¿e nie powinna umkn¹æ naszej diagnostyce ¿adna ci¹¿a, ¿aden
patologiczny p³ód. OpóŸnione rozpoznanie zwiêksza ewidentnie œmiertelnoœæ noworodków.
Dlatego jedyna szansa istnieje w poprawie tego systemu. Istnieje wiêc koniecznoœæ
wypracowania lub skopiowania modelu diagnostyki i postêpowania w przypadku patologii p³odu
i wprowadzenia go w ¿ycie. Badania USG
nie musi wykonywaæ osoba z cenzusem
samodzielnego pracownika nauki, ale bardzo doœwiadczony diagnosta. Nie jest argumentem fakt,
130
Dyskusja
¿e dziesi¹tki gabinetów wykonuje w ci¹¿y badanie USG. Z w³asnego doœwiadczenia wiem, ¿e
badania USG u dzieci w Poznaniu bardzo dobrze wykonywane s¹ jedynie w paru gabinetach. W
perinatologii mo¿na by chyba spowodowaæ, by do wybranych oœrodków o du¿ym
doœwiadczeniu w diagnostyce p³odu kierowano ciê¿arne kobiety z podejrzeniem wady u p³odu.
Nawi¹¿e tu do mojej wypowiedzi przed 2 laty na Warsztatach poœwiêconych uropatiom
zastoinowym. Tam równie¿ postulowaliœmy koniecznoœæ diagnostyki USG u ka¿dego
noworodka. Dot¹d nie ma ¿adnej reakcji. Z tego co wiem, s¹ podejmowane inicjatywy oddolne
przez niektóre oœrodki chirurgii dzieciêcej na Górnym i Dolnym Œl¹sku. Sk¹d braæ pacjentów do
operacji, dobrze rokuj¹cych, gdy
rozpoznawalnoœæ wad, jak powiedzia³ Pan Rektor
Gadzinowski, stawia nas na ostatnim miejscu. Klasycznym przyk³adem nieprawid³owoœci w
dzia³aniu poszczególnych jednostek jest pacjent o którym wspomnia³ Pan Dr Nowak. U
noworodka nie zosta³a rozpoznana przepuklina przeponowa w piêciu kolejnych oœrodkach, do
których on trafia³, by w stanie agonalnym znaleŸæ siê na stole operacyjnym.
Prof. Brêborowicz S¹dzê, ¿e spoœród ponad 30 rozpoznañ przepukliny przeponowej
przedstawionych przez Pani¹ Doc. Respondek, czêœæ by³a skierowana z normalnych oddzia³ów
szpitalnych lub prywatnych gabinetów USG. Wróæmy na chwilê do epidemiologii wad. Mówi
ona konkretnie o tym, ¿e czêstoœæ wystêpowania tego typu wady jest od 1-5 tysiêcy urodzeñ. Nie
wiem sk¹d w £odzi mia³oby byæ tak du¿o tych wad. Obserwuje postêp w diagnostyce, bo ju¿
ginekolodzy po USG przysy³aj¹ ciê¿arne z podejrzeniem wady serca p³odu. A zadaniem
specjalistów USG jest ustalenie dok³adnego rozpoznania, sprecyzowanie diagnozy.
Prof. Bohosiewicz Panie Profesorze, jesteœmy w gronie chirurgów dzieciêcych. Jednak s¹
przypadki w których d¹¿ymy do przyspieszenia porodu. Takim przyk³adem z chirurgii dzieciêcej
jest gastroschisis, gdzie w momencie kiedy ocenimy, ¿e p³uca s¹ dojrza³e, d¹¿ymy do
sprowokowania porodu, jako ¿e p³yn owodniowy dzia³a uszkadzaj¹co na œcianê jelit.
Prof. Kornacka W³¹czam siê do dyskusji, bo s¹dzê, ¿e to nie tylko kwestia terminu rozwi¹zania
ci¹¿y, ale te¿ oceny stopnia hipoplazji p³uc. S¹dzê, ¿e przy takim podejrzeniu, winno siê
zastosowaæ jakieœ próby leczenia p³odu.
Prof. Szczapa Myœlê, ¿e we wczesnym rozpoznaniu przepukliny przeponowej rola po³o¿nika
jest olbrzymia. Dzieci te rodz¹ siê na ogó³ w bardzo z³ym stanie ogólnym, je¿eli przepuklina jest
utrwalona z du¿ymi zmianami w p³ucach. Tutaj przygotowanie zespo³u neonatologicznego i
chirurgicznego wrêcz decyduje o losach dziecka. Bêdziemy oczekiwali od po³o¿ników, aby coraz
czêœciej stawiali rozpoznanie prenatalnie.
Dr B³aszczyñski (moderator) Dziêkujê za ten g³os. W³aœnie nam zale¿y na tym, abyœmy
uzyskali wczesn¹ informacjê z badania prenatalnego i byli na taka sytuacje przygotowani.
131
Rozdzia³ 5
Obrady okr¹g³ego sto³u
Prof. Osemlak W którym momencie do zespo³u diagnozuj¹cego i ratuj¹cego noworodka
nale¿a³oby w³¹czyæ chirurga dzieciêcego? Jaka jest jego rola?
Doc. Respondek Pytanie to jest niezwykle istotne. Rol¹ diagnosty jest postawienie rozpoznania.
Ale jest to pocz¹tek drogi. Przyjêliœmy taka zasadê, ¿e informujemy naszych chirurgów nie tylko
o rozpoznaniu np. przepukliny przeponowej, ale przede wszystkim o tym, kiedy siê urodzi.
Ustalamy dogodny termin i sposób rozwi¹zania, jak i model bezpoœredniej opieki nad
noworodkiem w przeci¹gu najbli¿szych kilku godzin. Jest to szczególnie istotne w warunkach
naszego Centrum (Centrum Zdrowia Matki Polki w £odzi - przyp. Red.), gdzie rodz¹ siê czasami
jednego dnia trzy wady, a mamy wolne tylko 2 respiratory. Stawiamy rozpoznanie razem z
Panem Prof. Chilarskim, ustalamy optymalny czas i sposób rozwi¹zania ci¹¿y. Bo jeszcze raz
mówiê, ¿e nam w diagnostyce prenatalnej zale¿y nie tylko na postawieniu rozpoznania, ale
równie¿ na dostarczeniu Pañstwu pacjenta w jak najlepszej kondycji. My jesteœmy oœrodkiem
preferencyjnym, ale to nie oznacza, ¿e poród musi odbyæ siê u nas. Czêsto jeœli wada jest
izolowana, na przyk³ad prosta atrezja dwunastnicy, a pacjentki ze Szczecina, Krakowa czy
Katowic, i ci¹¿a nie musi byæ u nas rozwi¹zywana, a noworodek operowany. My tylko staramy
siê dla naszych Kolegów po³o¿ników zweryfikowaæ t¹ diagnozê, razem z nimi zaplanowaæ i dalej
na przyk³ad odes³aæ do oœrodka bli¿ej miejsca zamieszkania po to aby by³o wygodniej dla tej
ciê¿arnej i jej rodziny, no i równie¿ dla Pañstwa.
Dr B³aszczyñski (moderator) Nadal pozostaje jednak otwarte pytanie, kto powinien tych
pacjentów leczyæ. Wydaje mi siê, ¿e badanie prenatalne kieruje tych pacjentów do oœrodków
referencyjnych III stopnia.
Przechodzimy teraz do porodu. Dziecko siê rodzi, i mo¿e podam ju¿ ostatni podzia³
klasyfikacyjny przepuklin przeponowych na: objawow¹ i bezobjawow¹ (do pierwszych 6 godz.
po urodzeniu). Pada³y tu stwierdzenia, ¿e nie zabieg chirurgiczny decyduje o losach dziecka, a
czynnikiem, który decyduje jest przede wszystkim stan jego p³uc, a konkretnie - hipopolazja.
St¹d spraw¹ otwart¹ nadal pozostaje pytanie, kiedy wkroczyæ z zabiegiem operacyjnym. Nie
wiem czy bêdê wyrazicielem nas tutaj wszystkich chirurgów, ale uwa¿am, ¿e wszelki poœpiech
jest przeciwwskazany. Dane opublikowane pod koniec lat 80-tych wykazuj¹ wyraŸnie, ¿e lepsze
wyniki by³y, gdy pacjenci nie byli operowani bezpoœrednio po urodzeniu, ale po osi¹gniêciu
stabilizacji kr¹¿eniowo-oddechowej. Czy ktoœ chcia³by zaj¹æ stanowisko na ten temat?
Prof. Osemlak Z pewnoœci¹ jest du¿o racji w tym, co Pan powiedzia³. Oczywiœcie nale¿a³oby
uzyskaæ stabilizacjê kr¹¿eniowo-oddechow¹. Niestety, nie zawsze jest to mo¿liwe, bo jamê klatki
piersiowej wype³niaj¹ upowietrzniaj¹ce siê jelita. Anestezjolodzy nie mog¹c uzyskaæ stabilizacji
naciskaj¹ chirurgów do otwarcia klatki piersiowej. Z kolei nie zrealizowanie ich ¿yczeñ, które oni
uwa¿aj¹ za ratuj¹ce ¿ycie, powoduje dylemat. Jak rozwi¹zaæ taka sytuacjê ?
132
Dyskusja
Dr B³aszczyñski (moderator) Pan Profesor opar³ tê wypowiedŸ o realia w których Pan pracuje.
Jednak je¿eli za³o¿ymy, ¿e takie dziecko zostanie przekazane do dobrego oœrodka medycyny
perinatalnej i trafi w rêce doœwiadczonych neonatologów, to osi¹gniecie stabilizacji jest spraw¹
oczywist¹ i mo¿liw¹. Oczywiœcie, ¿e spotkamy siê z takim stwierdzeniem, ¿e ka¿da godzina ¿ycia
noworodka komplikuje jego stan i pogarsza szanse. Koronnym argumentem który zawsze pada,
jest kwestia wype³nienia klatki piersiowej. ¯e z up³ywem czasu te wype³niaj¹ce siê jelita
dodatkowo uciskaj¹ to ma³e, hipoplastyczne p³uco. Chcia³bym bardzo wyraŸnie podkreœliæ, ¿e
p³uco hipoplastyczne to nie jest stan ¿yciowego urgensu, to nie jest stan odmy, gdzie
odbarczenie objêtoœci klatki piersiowej nagle ratuje ¿ycie. Nawet po usuniêciu jelit z klatki
piersiowej to p³uco bêdzie siê rozprê¿a³o bardzo wolno. Wkraczanie z leczeniem chirurgicznym
zaraz po urodzeniu niestety nie poprawi stanu tego p³uca. Natomiast to co by³o ju¿ wyraŸnie
powiedziane przez zespó³ wroc³awski, zabieg operacyjny wywo³uje stres, w którym dochodzi do
utrwalenia i pog³êbienia nadciœnienia p³ucnego, wskutek zwê¿enia naczyñ. Spotka³em siê z
okreœleniem „honey-moon period”, tzn. chirurg wkracza³ wczeœnie pod naporem ró¿nych
czynników, ale po operacji stan noworodka by³ dobry tylko przez parê godzin, do momentu gdy
nadciœnienie p³ucne da³o o sobie znaæ.
Prof. Szczapa Jesteœmy zgodni co do tego, ¿e generalnie od mniej wiêcej 10 lat dominuje
pogl¹d, ¿e chirurg powinien dostaæ noworodka ustabilizowanego. Natomiast na styku dzia³ania
neonatologa i chirurga s¹ pewne tarcia i nieporozumienia. Do czego powinniœmy d¹¿yæ,
oczywiœcie abyœmy nie wpadali w konflikty. Brak konfliktów i rzeczywista wspó³praca s¹ tu
najwa¿niejsze. Je¿eli neonatolog mówi chirurgowi, ¿e zrobi³ wszystko co by³o mo¿liwe i prosi o
przeprowadzenie zabiegu operacyjnego niezale¿nie od tego ile czasu up³ynê³o od porodu, to ten
zabieg winien byæ przeprowadzony.
Zgadzam siê z tym co Kol. B³aszczyñski mówi³ o nieustabilizowanym noworodku, który
natychmiast wyzwala czy nasila nadciœnienie p³ucne. Z drugiej strony czas pozwala na to, by
pewne sprawy rozstrzygnê³y siê w sposób automatyczny. Osobiœcie oczekiwa³bym, aby by³a to
autentyczna wspó³praca i dyskusja na zasadzie partnerstwa miedzy neonatologiem i chirurgiem,
a tam gdzie widzimy, ¿e pacjent nie ma szans, gdzie zabieg nie rozwi¹¿e tego problemu, nale¿y
wspólnie do tego dojœæ. Nie powinno byæ to na zasadzie, nie chcemy k³opotów, bierzcie
chirurdzy to dziecko. Chodzi o to aby dyskusja by³a rzeczowa.
Prof. Kornacka Oczywiœcie p³uco hipoplastyczne nie jest urgensem, urgensem jest nadciœnienie
p³ucne. Myœlê, ¿e jednak w sytuacji gdy nadciœnienia p³ucnego nie stwierdza siê, zabieg nie
powinien byæ odraczany.
Dr B³aszczyñski (moderator) Oczywiœcie, jak najbardziej, ale jednoczeœnie to rozpoznanie
bezobjawowej przepukliny przeponowej t³umaczy wszystko. Taki noworodek rodzi siê bez
133
Rozdzia³ 5
Obrady okr¹g³ego sto³u
objawów niewydolnoœci oddechowej i postawienie prawid³owego rozpoznania œwiadczy dobrze
o zespole neonatologicznym, zanim rozwinie siê zespó³ niewydolnoœci oddechowej. Jeœli chodzi
o pêtle jelitowe wype³niaj¹ce klatkê piersiow¹, wystarczy prawid³owa dekompresja sond¹
¿o³¹dkow¹, po to by uzyskaæ dobry wynik.
Prof. Szczapa Czy mogê w tej kwestii. Kolonizacja bakteryjna zdecydowanie pogarsza warunki
w obrêbie jelit, tzn. nasilaj¹ siê procesy fermentacji, te jelita siê wype³niaj¹ powietrzem i
odsysanie nie pomaga. Ostatnio mieliœmy taka sytuacje w grudniu ub. roku. To dziecko nie mia³o
objawów nadciœnienia p³ucnego, ale w moim odczuciu konieczny by³ poœpiech ¿eby nie czekaæ,
bo dlaczego mielibyœmy czekaæ? Wspomina³a o tym prof. Kornacka. Gdy dziecko jest
wyrównane i nie ma nadciœnienia. Nie odraczajmy w tej sytuacji interwencji chirurgicznej, bo z
tego nic dobrego w moim odczuciu nie wyniknie.
Prof. Gadzinowski Ja s¹dzê, ¿e my nie mo¿emy tutaj dojœæ do jakiegoœ jednolitego dogmatu,
poniewa¿ mamy ró¿ne stopnie ciê¿koœci stanu noworodka, zale¿nie od tego ile przemieszcza siê
trzew do klatki piersiowej, na ile wystêpuje komponenta nadciœnienia p³ucnego i na ile wystêpuje
stopieñ hipoplazji p³uc. Mog¹ byæ ró¿ne stopnie nasilenia tych g³ównych trzech sk³adowych,
st¹d s¹dzê, ¿e za ka¿dym razem decyzja musi byæ indywidualna. Zawsze bêdziemy d¹¿yli ¿eby
chirurdzy zoperowali dziecko, bo w naszym odczuciu jest to g³ówny powód problemu, ale
rozumiem te¿ opory chirurgów i s¹dzê, ¿e za ka¿dym razem mo¿emy mówiæ tylko o
indywidualnej decyzji i nie ma jednolitego dogmatu.
Prof. Osemlak Wydaje mnie siê, wracaj¹c do tego co mówi³em na pocz¹tku, ¿e wspólna
decyzja jednog³oœna bêdzie wtedy, gdy wszyscy zaprzêgniêci do tego wozu bêd¹ pracowali
prawie od pocz¹tku. Czyli, chirurg powinien wczeœniej dowiedzieæ siê od perinatologa, ¿e jest
taka wada i ¿e musi przygotowaæ siê do takiej operacji. Nastêpnie winien o tym wiedzieæ
neonatolog, który póŸniej wspólnie z chirurgiem dalej tego pacjenta diagnozuje i wybiera
najodpowiedniejszy okres do operacji.
Prof. Gadzinowski Indywidualna decyzja zale¿y te¿ od klasy oœrodka w którym dziecko siê
znajduje. Wiadomo, ze hipoplazje p³uc w wielu oœrodkach prowadzi siê ca³ymi tygodniami,
zapobiegaj¹c tym samym narastaniu nadciœnienia p³ucnego. Wiadomo te¿, ¿e samo nadciœnienie
p³ucne mo¿e teraz byæ leczone w ró¿ny sposób. Pojawia siê mo¿liwoœæ leczenia przy u¿yciu
tlenku azotu. Tego typu leczenie mog¹ w kraju stosowaæ jeden czy dwa oœrodki. Dlatego
podkreœla³em indywidualizacje postêpowania, bo s¹ inne mo¿liwoœci danych zespo³ów.
Dr B³aszczyñski (moderator) Chcia³bym jeszcze raz podkreœliæ, ¿e ten opór chirurga to w³aœnie
kwestia nie operowania pacjenta, który jest niestabilny. Zdajê sobie sprawê, ¿e moje argumenty
mog¹ nie korelowaæ z poprzednimi wypowiedziami, a poza tym obok nas jest jeszcze
anestezjolog, który walczy o ¿ycie pacjenta w czasie zabiegu operacyjnego. W kilku naszych
134
Dyskusja
przypadkach, anestezjolog wrêcz odmówi³ wkroczenia, mimo, ¿e dziecko by³o przekazane z
oddzia³u neonatologii na oddzia³ chirurgii. W zespole lecz¹cym jest jeszcze jedna osoba, której
opinia pomo¿e podj¹æ w³aœciw¹ decyzjê.
Prof. Dzielicki Mówimy o tym odczekaniu, i dobrze ¿e odczekujemy. Jesteœmy w stanie
zlikwidowaæ kwasicê, jesteœmy w stanie przygotowaæ dziecko, tym niemniej my mówimy o
warunkach idealnych o których Pani Profesor mówi³a. ¯e zak³adamy sondê, odbarczony mamy
przewód pokarmowy i w tym momencie mo¿emy w moim odczuciu przygotowaæ to dziecko do
zabiegu operacyjnego i czekaæ.
Ale my mamy inn¹ sytuacjê. Bo noworodki te s¹ po zabiegach resuscytacyjnych, w czasie
których dmuchano w tego noworodka. Myœmy mieli bodaj¿e trzy noworodki, które przesz³y
przez kardiologiê, bo ju¿ z tak¹ wad¹ tam jecha³y. One mia³y ju¿ nadmuchane dodatkowo te
jelita. Niezale¿nie, czy je mo¿na odbarczyæ czy nie, je trzeba wtedy zoperowaæ. Na tê patologiê,
któr¹ my mamy (przepuklinê przeponow¹ - przyp. red.) nak³ada siê dok³adnie ta patologia któr¹
znamy z odmy, z rozedmy p³atowej czy z p³ynu, który nam siê zbiera. Te procesy jeszcze
bardziej przemieszczaj¹ œródpiersie, bardziej nam naciskaj¹ na to jedyne p³uco na które liczymy,
¿e bêdzie oddycha³o. Bêdzie ucisk na ¿y³ê pró¿n¹, zmniejszy siê rzut serca, a wiec pogorszy siê
nam ten pacjent, bo tak siê musi staæ. Niewydolnoœæ oddechowa, zmniejszenie rzutu serca, to po
prostu jest œmieræ. Je¿eli nam przyje¿d¿a taki pacjent z nadmuchanymi jelitami, to mamy go
naturalnie operowaæ.
Dr B³aszczyñski (moderator) Chcia³bym zapytaæ czy jesteœmy w stanie, co prawda jest trudno
generalizowaæ, ile czasu stabilizuje siê noworodka z objawow¹ przepuklin¹ przeponow¹. ¯a³ujê,
¿e dzisiaj nie ma nikogo z oœrodka wroc³awskiego. Jak Pañstwo pamiêtacie, Koledzy ci
przedstawili swój algorytm postêpowania i uznali, ¿e ka¿dy noworodek z przepuklin¹ objawow¹
jest intubowany, jest pod wp³ywem œrodków sedacyjnych, ma wdro¿one postêpowanie w celu
obni¿enia nadciœnienia p³ucnego. Oœrodek ³ódzki rutynowo u¿ywa kolorowego Dopplera dla
oceny przecieku i równie¿ na tej podstawie wyci¹ga wnioski dla oceny nadciœnienia p³ucnego.
Dlatego chcia³bym zapytaæ ile czasu taki noworodek powinien byæ przygotowywany?
Prof. Gadzinowski Myœlê, ¿e nie ma odpowiedzi na to pytanie. Oœrodki robi¹ maksymalnie
du¿o ¿eby noworodki ustabilizowaæ.
Prof. Kornacka Oczywiœcie, z praktycznego punktu widzenia, po podaniu leków, w oœrodku
poznañskim jeszcze nie mamy tlenku azotu, po teœcie tolazolinowym po paru godzinach ju¿
widzimy, jak dziecko nam na nie odpowiada. To jest bardzo wa¿ny test, o którym wczoraj mówi³
Prof. Szczapa. Je¿eli nie, to mamy ewentualnie jeszcze w zanadrzu siarczan magnezu. I je¿eli siê
nie poprawia winniœmy przekazaæ tego noworodka tam, gdzie maj¹ tlenek azotu. Wiadomo, ¿e
135
Rozdzia³ 5
Obrady okr¹g³ego sto³u
ECMO w Polsce nie mamy, ale taki by³by algorytm postêpowania. Czyli, czasem saturacja siê
poprawia w parê godzin, czasem mo¿e to s¹ trzy dni.
Dr B³aszczyñski (moderator) A czy parametry na przyk³ad FiO2 poni¿ej 0,4 i œrednie ciœnienie
oddechowe poni¿ej albo równe 8 cm H2O przy takim oddechu, czy to s¹ zbyt niskie parametry,
czy zbyt wysokie pu³ap i zbyt ostre kryteria dobrego przygotowania czy te¿ nie ?
Prof. Szczapa Ja myœlê, ¿e nie. Natomiast mogê powiedzieæ na podstawie danych z
piœmiennictwa, ¿e œredni okres stabilizacji noworodka z nadciœnieniem p³ucnym wynosi œrednio
od 40-60 godzin. I to jest ten okres kiedy powinno siê ustabilizowaæ nadciœnienie i powinniœmy
wyrównaæ parametry gazometryczne. Naturalnie z tym zastrze¿eniem, ¿e jeœli dziecko ma
hipoplazjê p³uca, to my tego nie uzyskamy, bo prawdopodobnie w tym okresie jeœli ono ma
obustronn¹ hipoplazjê, to rozwija tak ciê¿k¹ hipoksemiê i kwasicê, ¿e umiera. Natomiast te
dzieci, które maj¹ jak¹œ szansê prze¿ycia stabilizuj¹ siê w okresie 40-60 godzin. Takie te¿ s¹
zalecenia odnoœnie stosowania tlenku azotu. Mówi siê ¿eby stosowaæ go przez oko³o 20, 40,
maksymalnie do 60 godzin, i w tym okresie powinna nast¹piæ stabilizacja. Myœlê, ¿e moderator
na pewno t¹ dyskusjê bêdzie prowadzi³ w tym kierunku, ¿e te noworodki bêd¹ leczone na
w³aœciwym stopniu referencyjnym. Jest to niezmiernie wa¿ne i do takiej konkluzji powinniœmy
dojϾ.
Prof. Gadzinowski Mam wiadomoœæ, ¿e bêdziemy mieli mo¿liwoœæ leczenia tlenkiem azotu u
nas w przeci¹gu najbli¿szych 4 miesiêcy. Zbli¿a siê moment kiedy siê to trochê poprawi.
Dr B³aszczyñski (moderator) Przejdziemy teraz do zagadnieñ zwi¹zanych z leczeniem
operacyjnym. W³aœciwie w referatach by³y poruszane dwa dostêpy: piersiowy i brzuszny. Gdy
chodzi o ten ostatni to mówiono o ciêciu poprzecznym, pod³u¿nym. Wydaje mi siê, ¿e tutaj
trudno wyrokowaæ jak nale¿y operowaæ. Tym nie mniej, ka¿dy z tych dostêpów daje jakieœ
korzyœci. U nas stosuje siê dostêp brzuszny z ciêcia poprzecznego w obrêbie nadbrzusza po
stronie przepukliny. Ciêcie takie mo¿na przed³u¿yæ poza linie œrodkow¹ cia³a, a dodatkowe plusy
to ocena przewodu pokarmowego i mo¿liwoœæ naprawy stwierdzanych anomalii. A z drugiej
strony je¿eli równie¿ wystêpuje przepuklina po stronie przeciwnej w przeponie, z dostêpu
piersiowego jest on niestety nie do zaopatrzenia. Mam pytanie, jakimi niæmi Pañstwo szyjecie
ubytek? Czy Pañstwo zgadzacie siê z postulatem, ¿e mog¹ to byæ tylko i wy³¹cznie szwy
niewch³anialne? Bo Pan Dr Stêch³y przedstawi³ wszywanie ³aty szwami wch³anialnymi?
Prof. Osemlak Wydaje mnie siê, ¿e mo¿na te¿ szyæ szwami wch³anialnymi, tylko dosyæ d³ugo
resorbuj¹cymi siê, np. Dexonem.
Dr B³aszczyñski (moderator) Dexon jest nici¹ tward¹ i wydaje mi siê by³oby trudno uzyskaæ,
przy zak³adaniu szwu materacowego, prawid³owe ukrwienie tkanki miêdzy niæmi szwu.
136
Dyskusja
Prof. Osemlak Dosyæ d³ugo stosowa³em Dexon i nie mia³em komplikacji, jeœli chodzi o jego
wytrzyma³oœæ.
Dr Stêch³y U¿y³em szwów wch³anialnych i mia³em po pó³ roku wznowê, ale u starszego
dziecka. Wiêc nale¿y albo skrwawiæ brzegi ubytku, albo daæ szwy niewch³anialne.
Dr B³aszczyñski (moderator) Nastêpna sprawa- rodzaj szwów, czy zespolenie 2-piêtrowe, tak
jak przedstawia³em, czy jakieœ inne rozwi¹zania?
Prof. Bohosiewicz Jak pasuje!
Dr B³aszczyñski (moderator) A jaka gruboœæ nici ? My u¿ywamy 3-0.
Prof. Dzielicki Te¿ u¿ywamy 3-0.
Dr B³aszczyñski (moderator) Nastêpna kwestia, to sposób technicznego zaopatrzenia
chirurgicznego bardziej rozleg³ego ubytku. Czy Pañstwo idziecie na kompromis i zak³adacie
bezpoœrednie szwy na brzegi ubytku, czy staracie siê jednak zapewniæ mo¿liwie fizjologiczne
warunki w klatce piersiowej przez zrekonstruowanie kopu³y przepony, która powinna byæ
zwrócona do klatki piersiowej. Przy tak granicznych lub wiêkszych ubytkach zbli¿enie brzegów
powoduje sp³aszczenie kopu³y przepony, a wiec ju¿ niekorzystne warunki, a poza tym jeszcze
czêsto deformuje klatkê piersiow¹. Czy macie Pañstwo doœwiadczenie z zastosowaniem
materia³ów do pokrycia tych ubytków?
Prof. Osemlak Otó¿ je¿eli chodzi o szycie, mo¿na zeszyæ dachówkowato czyli dwuwarstwowo
lub jednowarstwowo. Oczywiœcie je¿eli s¹ ku temu warunki, to nale¿y za³o¿yæ szwy
dwuwarstwowe, je¿eli nie, to jednowarstwowe. W rozleg³ych ubytkach, które s¹ nie do
zaopatrzenia przy pomocy tych fragmentów przepony które znajduj¹ siê miedzy klatk¹ piersiowa
i brzuchem, zak³ada siê ³atê sztuczn¹. W tym sensie, ¿e nie z miêœnia przeponowego ale z opony
czy z powiêzi szerokiej, tak jak my stosujemy. Wykonujemy wtedy tak du¿¹ tê ³atê, ¿eby jednak
zrekonstruowaæ t¹ wypuk³oœæ przepony ku górze, oczywiœcie nie ca³kowicie, ale czêœciowo.
Dr B³aszczyñski (moderator) Kto z Pañstwa ma doœwiadczenie z innymi materia³ami, to
znaczy poza powiêzi¹, o której Pan Profesor mówi³. Czy ktoœ z Pañstwa stosowa³ ostatnio
bardzo preferowany GORETEX ?
Prof. Bohosiewicz Mam informacje poœredni¹ od Kolegów o jednym przypadku, gdzie mieli
dobry wynik. Tak jak mówi³em w czasie dyskusji w ci¹gu poprzednich dni, klatka piersiowa
deformuje siê i trzeba bêdzie w przysz³oœci wszyæ ³atê wiêksz¹.
Prof. Jankowski Ca³y problem chirurgiczny sprowadza siê do tego, ¿e je¿eli wystêpuje wada
anatomiczna w postaci ubytku miêœnia przepony, to winna ona byæ uzupe³niona miêœniem
pracuj¹cym tak jak przepona. A w zasadzie w okolicy ubytku takiego miêœnia nie ma. Wobec
tego je¿eli warunki anatomiczne na to pozwalaj¹, dokonuje siê zespolenia brzegów ubytku w
„dachówkê”, a wiec tak jak wspomina³ Pan prof. Osemlak. Natomiast jestem wewnêtrznie
137
Rozdzia³ 5
Obrady okr¹g³ego sto³u
przekonany, ¿e wszelkie próby uzupe³nienia ubytku w przeponie czy to z u¿yciem kaloty, jak to
wspomina³ dr Stêch³y, czy to u¿yciem innych materia³ów celem odtworzenia wypuk³oœci kopu³y
przepony i tak id¹ wniwecz. Proces bliznowacenia wci¹ga i skraca, a tym samym sp³aszcza
nowo utworzon¹ kopu³ê. Uwa¿am, ¿e utrzymanie siê kopu³y przepony po wszyciu w ubytek
sztucznego materia³u, jest niemo¿liwe.
Prof. Osemlak Tak nigdy prawie nie jest, ¿e ca³a ³ata zajmuje przestrzeñ od ¿eber do mostka.
Tam jest zawsze pewne pasmo miêœniowe ró¿nej szerokoœci, 2-3 cm czy wiêcej i ono pe³ni tê
funkcjê miêœnia przeponowego, a ³ata jest tym elementem jakby œciêgnistym.
Dr B³aszczyñski (moderator) Za³o¿enie ³aty najczêœciej wi¹¿e siê z du¿ym ubytkiem i w
zwi¹zku z tym, z powa¿nymi zmianami w obrêbie p³uca. Mia³em okazjê dwukrotnie zastosowaæ
³atê, niestety nie by³o dobrych wyników. Poza tym po u¿yciu ³aty wystêpuj¹ oddechy opaczne.
Jest wiêc tak, jak mówi³ Pan prof. Jankowski. Ta czêœæ przepony przecie¿ nie funkcjonuje, a
przenosz¹ siê ciœnienia z drugiej strony. Ponadto jest jeszcze problem nieszczelnoœci.
Punktem, który budzi³ pewne kontrowersje, a przynajmniej ró¿nice zdañ, by³o pozostawianie
drenu w jamie op³ucnej po stronie operowanej. Kiedy zapozna³em siê z piœmiennictwem, a
nastêpnie zobaczy³em w jednym ze znanych oœrodków chirurgii, ¿e przy p³ucu hipoplastycznym
tego drenu nie zak³adano, wydawa³o mnie siê to zaprzeczeniem wszystkiego z czym dotychczas
mia³em do czynienia. Ka¿dy z nas ma pewne nawyki, ¿e jak otwiera klatkê piersiow¹, to na
pewno zamykaj¹c j¹ za³o¿y dren. W zwi¹zku z tym sam musia³em siê przekonaæ, ¿eby jednak
operowaæ bez zak³adania drenu. Ostatnio operowaliœmy takiego pacjenta i choæ p³uco nie
wype³ni³o przestrzeni w jamie op³ucnej, nie drenowaliœmy jamy op³ucnowej i uzyskaliœmy
dobry wynik. Proponujê przy p³ucu hipoplastycznym skorzystaæ z tych argumentów, które s¹
ju¿ od kilku lat przytaczane w piœmiennictwie, mianowicie, ¿e takiemu p³ucu nale¿y daæ warunki
na swobodne osi¹gniêcie w³aœciwych rozmiarów i naturalne wype³nienie klatki piersiowej. Czy
ktoœ chcia³by powiedzieæ coœ o stosowaniu drena¿u ?
Prof. Dzielicki Myœmy nigdy nie stosowali drenu. Wychodzi³em z za³o¿enia, ¿e to p³uco musi
mieæ warunki wsparcia powietrzem które tam jest. Je¿eli za³o¿yliœmy drena¿ nawet podwodny,
to przy respiratorze który musimy stosowaæ, rozdmuchujemy to p³uco drugie, przemieszczamy i
powodujemy te wszystkie powik³ania, które mog¹ nam siê zdarzyæ ³¹cznie z odmami, które s¹ w
tych przypadkach sytuacj¹ dramatyczn¹. Zdarzy³o siê, ¿e p³uco by³o dojrza³e i wtedy kusi³o
mnie do za³o¿enia drena¿u. Ale nak³u³em przeponê, odci¹gn¹³em 15-20 cm powietrza
strzykawk¹, aby ta kopu³a przepony inaczej siê u³o¿y³a, ale drenu nigdy nie pozostawia³em.
Prof. Osemlak Podzielam równie¿ stanowisko Panów. I wydaje mi siê, ¿e zak³adanie drena¿u
jest po pierwsze dodatkowym zabiegiem, a po drugie- mo¿na go wtedy zak³adaæ gdy wyst¹pi
138
Dyskusja
powik³anie anestezjologiczne. Na skutek sztucznego oddechu dojdzie do pêkniêcia albo tego
niedorozwiniêtego p³uca ewentualnie odmy po stronie drugiej.
Dr B³aszczyñski (moderator) To oczywiste, bo jest to leczenie odmy. Czy ktoœ chcia³by mo¿e
uzupe³niæ sam¹ operacjê czy technikê operacyjn¹?
Dr Rólski Mam pytanie co do worka przepuklinowego, s¹ przepukliny z workiem i bez worka.
Czy w przypadku obecnoœci worka nale¿y go usuwaæ, czy zostawiaæ czekaj¹c na samoistna
resorbcjê?
Dr B³aszczyñski (moderator) To ju¿ zosta³o to przedstawione w moim referacie. W ¿adnym
przypadku nie zostawiamy worka. Nastêpstwem pozostawienia worka mo¿e byæ produkcja
p³ynu surowiczego, który jeszcze dodatkowo zajmuje przestrzeñ w klatce piersiowej. Nieraz
trudno jest oceniæ czy worek jest czy nie, ale prostym kryterium jest obejrzenie p³uca. W
momencie je¿eli widzimy od strony brzucha wnêtrze klatki piersiowej, to wiadomo, ¿e jest to
przepuklina rzekoma, natomiast je¿eli p³uca nie mo¿emy uwidoczniæ, to przypuszczalnie
powoduje to worek. Wtedy nale¿y go wyci¹æ, aby móc w³aœciwie t¹ przeponê odtworzyæ.
Prof. Osemlak Ja robiê w tym wyj¹tek. Mianowicie wtedy, gdy jest bardzo rozleg³y ubytek w
przeponie i tam jest wiotka przepona bez miêœni, to w tych przypadkach robiê zdwojenie,
uzyskuj¹c jakby dachówkowate zejœcie siê tych brzegów. Dziêki temu przepona w tym miejscu
zamiast mieæ ³atê, jest wytworzona z tego worka bardzo zreszt¹ grubego w tych przypadkach.
Dr B³aszczyñski (moderator) Jest to postêpowanie kontrolowane z jednoczesnym
wykorzystaniem materia³u, który nam daje dziecko.
Pytanie z sali Chcia³bym zapytaæ o stosowanie opony twardej, liofilizowanej czy suszonej do
uzupe³nienia ubytku, w œwietle ostatnich badañ nad embrionami. Na ostatnim sympozjum
dotycz¹cym oparzeñ w Bydgoszczy przedstawiciele centralnego banku tkanek mówili i to jest
udokumentowane, o mo¿liwoœci przeniesienia choroby Creutzfelda-Jacoba przez wszycie opony
twardej. Nie ma w tej chwili decyzji o jej wycofaniu z u¿ycia, ale jest to sygna³ o pewnym
niebezpieczeñstwie gro¿¹cym przy jej stosowaniu.
Dr B³aszczyñski (moderator) Dziêkuje za ten g³os. Chcia³bym wyraziæ ¿al, ¿e pomimo
zaproszeñ skierowanych do przedstawicieli producentów ³at, aby przedstawili swoje produkty do
zamykania ubytków, nasz apel pozosta³ bez odzewu, tym bardziej, ¿e korzyœæ z prezentacji
by³aby obopólna. Jest mo¿liwoœæ zg³oszenia zamówieñ do Instytutu £ódzkiego produktu, który
nie jest jeszcze ca³kowicie atestowany i do koñca wprowadzony. Nale¿a³oby siê zabezpieczyæ,
gdy¿ ka¿dy z oœrodków który zajmuje siê leczeniem przepuklin przeponowych powinien liczyæ
siê z tym, ze trafi siê pacjent który bêdzie wymaga³ u¿ycia ³aty.
Dr Nowak Chcia³bym przypomnieæ, z piœmiennictwa, o mo¿liwoœci wykorzystania przeszczepu
owodniowego z ³o¿yska, gdy dziecko rodzi siê na przyk³ad w Instytucie Ginekologii i
139
Rozdzia³ 5
Obrady okr¹g³ego sto³u
Po³o¿nictwa w Poznaniu czy Centrum Matki Polki to materia³ jest dostêpny z pewnoœci¹ bez
problemu. Autorzy niemieccy, którzy stosowali go w uzupe³nianiu rozleg³ych ubytków pow³ok
bardzo chwal¹ ten materia³. A poza tym jest to materia³ biologiczny, w³asny, a nie sztuczny,
który potem nie daje powik³añ. Zwykle nie ma potrzeby wszywania du¿ej ³aty, a tym bardziej
uzupe³niania ni¹ ca³ej przepony.
Dr B³aszczyñski (moderator) Ta sytuacja bardzo nam odpowiada. Je¿eli bêdzie postawione
rozpoznanie prenatalnie, to mo¿na za³o¿yæ, ¿e te b³ony mog¹ siê przydaæ. Z drugiej strony
mamy doœwiadczenia w leczeniu omphalocele w sposób zachowawczy, bez koniecznoœci
wycinania worka. Natomiast nie wiem jakie s¹ mo¿liwoœci techniczne i jak to bêdzie wygl¹da³o
w praktyce. Tym bardziej, ¿e jest to chyba tylko jedyne doniesienie.
G³os z sali Nie, jest ju¿ kilka doniesieñ.
Prof. Bohosiewicz Mo¿e nie powinienem zabieraæ g³osu, bo na ten temat nie czyta³em
doniesieñ. Ale jakoœ nie jestem przekonany, gdy¿ to s¹ zupe³nie inne sytuacje: pokrywanie
pow³ok, a uzupe³nianie ubytków w przeponie. Wydaje mnie siê, ¿e jak taka owodnia nie bêdzie
liofilizowana, impregnowana, to ona po prostu zgnije, bo co siê z ni¹ stanie? Oponê tward¹ siê na
przyk³ad preparuje, wiec i ten materia³ trzeba by przygotowaæ.
Prof. Brêborowicz Podejrzewam, ¿e tu nie chodzi o sam¹ owodniê, ale o owodniê i kosmówkê.
Czyli te b³ony, które pokrywaj¹ wewnêtrzn¹ czêœæ macicy, nie tylko ³o¿yska. Dlatego, ¿e sama
owodnia jest struktur¹ z³o¿on¹ tylko z komórek le¿¹cych na b³onie podstawnej i to by³by
materia³ nieunaczyniony. Wydaje siê, ¿e chodzi o b³ony p³odowe zewnêtrzne, nie pokrywaj¹ce
³o¿yska. One siê nie resorbuj¹, bo mo¿na przez wiele tygodni prowadziæ hodowle b³on
p³odowych poza³o¿yskowych.
Dr B³aszczyñski (moderator) Czy ktoœ jeszcze chce zabraæ g³os na temat leczenia
operacyjnego?
Dr Rólski Pad³y tu s³owa, ¿e ka¿dy nieomal du¿y ubytek da siê zbli¿yæ i zamkn¹æ. Ale nale¿y
zdaæ sobie sprawê jakie bêd¹ tego nastêpstwa. St¹d wskazania do stosowania ³aty z takiego czy
innego materia³u mog¹ byæ szersze ni¿ mog³oby siê wydawaæ na pierwszy rzut oka. Te „na si³ê”
zamykane przepony nios¹ za sob¹ nastêpstwa zaburzeñ funkcji przepony, miêdzy innymi
zmiany umocowania prze³yku w rozworze prze³ykowym. Dlatego u wielu chorych po operacji
przepukliny przeponowej obserwuje siê powa¿ne schorzenie jakim jest refluks ¿o³¹dkowoprze³ykowy. Refluks nie jest problemem chirurgicznym u ludzi dot¹d nie operowanych.
Natomiast
kto operowa³ refluks po przepuklinie przeponowej, ten wie jakie s¹ olbrzymie
trudnoœci techniczne. Chcia³em zwróciæ uwagê, ¿e ten pacjent mo¿e do nas wróciæ z refluksem
¿o³¹dkowo-prze³ykowym, je¿eli bêdziemy sobie oszczêdzaæ k³opotów z wszyciem ³aty i
zeszycia przepony bez napiêcia.
140
Dyskusja
Dr B³aszczyñski (moderator) Prowadzenie pooperacyjne, jak to by³o ju¿ powiedziane, zawiera
w sobie te same elementy co prowadzenie przedoperacyjne. A wiec stabilizacja kr¹¿eniowooddechowa, walka z objawami nadciœnienia p³ucnego i oczywiœcie profilaktyka oraz leczenie
powik³añ chirurgicznych.
Zosta³ do omówienia problem dalszych losów operowanych dzieci. Po prze¿yciu okresu
noworodkowego u tych chorych wy³aniaj¹ siê nowe problemy: jak rozwija siê hipoplastyczne
p³uco, jakie s¹ dalsze jego losy. Mam osobiœcie pytanie: jaka jest wartoœæ p³uca
hipoplastycznego. Czy jest ono bardziej podatne na zaka¿enia, czy te¿ z racji zatrzymania na
jakimœ etapie rozwoju jest ono bardziej odporne? Uwa¿a siê ¿e jest bardziej podatne, ale jak
wygl¹daj¹ Pañstwa doœwiadczenia z tymi pacjentami?
Prof. Kornacka To pytanie nale¿y postawiæ tym, co prowadz¹ pooperacyjnie noworodki.
Oczywiœcie modelu w Polsce jeszcze nie mamy. W Poznaniu, Kaliszu, Warszawie i £odzi
leczenie prowadz¹ neonatolodzy. We Wroc³awiu prowadza je chirurdzy. Ogólnie, zaka¿enia u
noworodka z przepuklin¹ przeponow¹ nie s¹ problemem. Natomiast u przedwczeœnie
urodzonych zaka¿enia na oddziale intensywnej terapii noworodka s¹ olbrzymim problemem.
Oczywiœcie, ¿e p³uca hipoplastyczne, bo ten proces w pewnym stopniu dotyczy równie¿ i
drugiego p³uca, stanowi¹ problem i ³atwiej ulegaj¹ zaka¿eniu. Du¿¹ rolê obok innych czynników
graj¹ hyperreaktywnoœæ p³uca, sztuczna wentylacja, wprowadzona sedacja podczas której
staramy siê maksymalnie zsynchronizowaæ oddech z aparatury z oddechem w³asnym
noworodka. Musimy noworodka zwiotczyæ. A przecie¿ naturalnie w takich p³ucach s¹ miejsca
lepiej i gorzej wentylowane, lepiej i gorzej perfundowane. Z zapaleniem p³uc podczas wentylacji
dajemy sobie radê, u donoszonego dziecka. Zwykle jest to donoszony noworodek i p³uco
systematycznie w ci¹gu 2-3 dni piêknie siê rozprê¿a. Myœlê, ¿e to nie jest problem tej grupy
dzieci.
Dr Nowak Mam pytanie do neonatologów odnoœnie p³uca hipoplastycznego, a wrêcz
aplastycznego, którego faktycznie nie ma. Pad³o tu stwierdzenie o piêknym rozprê¿aniu siê
takiego p³uca w ci¹gu 2-3 dni, ale to nie jest w takim razie p³uco hipoplastyczne. Takie p³uco siê
w tym czasie nie rozwinie i to jest oczywiste. To jest pierwsza grupa dobrze rokuj¹cych
noworodków. Czy Pañstwo obserwowaliœcie, czy noworodek z hipoplazj¹ czy wrêcz aplazj¹
p³uca jest w stanie faktycznie na tym jednym p³ucu samodzielnie prze¿yæ? A jeœli nie, to jak
d³ugo da³o siê go prowadziæ i czy w ogóle odnotowaliœcie Pañstwo prze¿ycia u takich
noworodków?
Prof. Gadzinowski Ja osobiœcie zetkn¹³em siê z jednym takim przypadkiem. Ale przecie¿
wiemy, ¿e dzieci mog¹ z jednym p³ucem funkcjonowaæ, o ile adaptacja do tego stanu by³a d³uga
i prawid³owa. Tu trzeba odró¿niæ hipoplazjê od p³uca niedodmowego, powsta³ego w skutek
141
Rozdzia³ 5
Obrady okr¹g³ego sto³u
ró¿nych okolicznoœci. To drugie siê szybko rozprê¿y. Widzia³em osobiœcie za granic¹ dziecko
prowadzone przez wiele tygodni z hipoplazj¹ obu p³uc, ca³y czas na Prostinie. I jak wyje¿d¿a³em
nadal tam by³o. To by³a sytuacja beznadziejna, z której dziecko prawdopodobnie nie wysz³o.
Przy za³o¿eniu, ¿e jedno p³uco jest zdrowe, taki noworodek jest w stanie ¿yæ.
Prof. Dzielicki Wczoraj pokazywa³em to malutkie p³ucko, nie maj¹ce szans ¿eby istnia³o i o
takich nie mówmy, bo zanim by mia³o urosn¹æ, to lepiej je wyci¹æ. Natomiast mieliœmy takie,
które siê rozprê¿a³o do 3 tygodni, st¹d trzeba byæ bardzo cierpliwym.
Dr Nowak Tu chodzi o niedobór iloœci pêcherzyków i jakoœæ tkanki p³ucnej. P³uco roœnie i siê
rozwija.
Prof. Dzielicki Te ma³e p³uca, które maj¹ szansê, te o których my mówimy, z hipoplazj¹,
cierpliwie rozprê¿aliœmy przez 3-4 tygodnie. Z objêtoœci¹ radiologiczn¹ po³owy p³uca prawego,
bo do takiego etapu prowadziliœmy troje bodaj¿e noworodków, nastêpnie posy³aliœmy w teren.
Po 2 latach okaza³o siê, ¿e to p³uco jest wiêksze, ¿e radiologicznie by³o takie jak powinno byæ.
Prof. Szczapa Nie mamy du¿ego doœwiadczenia. Ale te dzieci u których rozpoznaliœmy
hipoplazje, wszystkie ginê³y nam w ci¹gu tygodnia i ¿adne nie prze¿y³o.
Dr Rólski Termin hipoplazja jest dosyæ szerokim pojêciem: od aplazji do niedodmy, gdzieœ w
takim szerokim przedziale to siê mieœci. Z tego wynika, ¿e koñcz¹c operacjê przepukliny
przeponowej czasem wiemy, ¿e to p³uco siê ju¿ rozprê¿y i ¿e jest to tylko niedodma. Ale gdy
widzimy p³uco wysoko balotuj¹ce, które siê nie rozprê¿a, to my nie wiemy co siê z nim stanie.
Prof. Szczapa mówi, ¿e noworodki z hipoplazj¹ umieraj¹. A my wiemy, ¿e nieraz tak Ÿle p³uco
wygl¹da, a dzieci prze¿ywa³y. To p³uco nie mia³o chyba hipoplazji, st¹d moje pytanie. Nie
bêdzie chyba wielk¹ szkod¹ i uszczerbkiem dla zdrowia noworodka pobranie niewielkiego
wycinka z p³uca do badania histopatologicznego. S¹dzê, ¿e w tym badaniu hipoplazjê od nie
rozprê¿onego p³uca mo¿na odró¿niæ? Mo¿e siê mylê?
Prof. Szczapa Przed 15 laty próbowa³em uzyskaæ zgodê Komisji Etycznej AM na pobieranie
wycinków z p³uc i jej nie uzyska³em.
Prof. Kornacka Mo¿e Pañstwo potraficie to oceniæ na stole operacyjnym, ale jak Pan Dr Rólski
powiedzia³, przecie¿ poza dok³adnymi badaniami anatomopatologicznymi, tej hipoplazji p³uc nie
mo¿na oceniæ. Hipoplazja p³uc innej hipoplazji nie jest równa. Mamy przyk³ad przedwczesnego
pêkniêcia b³on p³odowych. To nie jest problem ucisku p³uca przez narz¹dy jamy brzusznej, to
jest pewna komponenta hipoplazji p³uc i z tym musimy siê zgodziæ. Takie p³uca rozprê¿aj¹ siê
po porodzie krócej lub d³u¿ej, takie noworodki my przecie¿ obserwujemy. Na przyk³ad:
torbielowatoœæ nerek i hipoplazja p³uc: przecie¿ te p³uca siê rozprê¿aj¹. Z tym, ¿e wszystkie
noworodki z hipoplazj¹ p³uc bêd¹ ginê³y, ja siê absolutnie nie zgadzam. Natomiast my nie
jesteœmy w stanie okreœliæ œrednicy pêcherzyka ani iloœci pêcherzyków, ani podzia³ów.
142
Dyskusja
Dr B³aszczyñski (moderator) Mówimy tutaj o ró¿nych sprawach. Definicja p³uca
hipoplastycznego jest jasna- jest to p³uco zatrzymane w swym rozwoju. W ma³owodziu, nie
wiadomo jaka jest jego przyczyna, istotnym czynnikiem jest brak podparcia przez p³yn
pêcherzyków p³ucnych, którego tam nie ma.
Natomiast odpowiadaj¹c na pytanie weryfikacji histologicznej. Ja jednak swoich pacjentów bym
do niej nie kwalifikowa³ i nie pobiera³bym materia³u z p³uca. Pobranie wycinka z takiego ma³ego
p³uca, do tego zaopatrzenie rany po wycinku dodatkowo obci¹¿y noworodka, a czy wynik
histopatologiczny po 2-3 godzinach coœ zmieni, gdy toczy siê walka o prze¿ycie?
Dr Rólski Z tego wynika, ¿e w zasadzie w wiêkszoœci te dzieci, które prze¿ywaj¹ mia³y p³uca
niedodmowe. W tej sytuacji nielogiczne jest odrzucanie drena¿u op³ucnowego. Z tego wzglêdu,
¿e fizjologicznym warunkiem dla p³uca jest ujemne ciœnienie rzêdu 2 cm. Wobec tego, dlaczego
nie chcemy stworzyæ temu p³ucu warunków fizjologicznych?
Dr B³aszczyñski (moderator) Doszliœmy do takiego momentu w naszej dyskusji, ¿e mo¿emy
stwierdziæ, ¿e medycyna nadal jest sztuk¹. Nadal jednak podkreœlam, ¿e nie bêdziemy zachêcali
anestezjologa w czasie operacji, aby pokaza³ nam poprzez zwiêkszanie ciœnienia w drogach
oddechowych, czy p³uco to jest niedodmowe czy hipoplastyczne. Gdy to uczyni, uszkodzi
strukturê p³uca po stronie przepukliny, a ponadto mo¿e zostaæ przeoczona odma po stronie
przeciwnej, te¿ w p³ucu hipoplastycznym. Tak wiêc tego rodzaju rêkoczyny powinny byæ
wykluczone. Na koniec dyskusji chcia³bym przytoczyæ modelowa opiekê w wadzie wrodzonej
przepukliny przeponowej, poprzez wczesne jej wykrycie w ³onie matki, opiekê perinatologiczn¹,
potem neonatologiczn¹ przy œciœlej wspó³pracy z chirurgiem dzieciêcym. Chcia³bym abyœmy nie
zapomnieli, ¿e do tego zespo³u dochodzi jeszcze anestezjolog. Chirurg winien uprzedziæ
anestezjologa, gdy¿ noworodki obarczone t¹ wada s¹ doœæ du¿¹ rzadkoœci¹. Anestezjolog musi
wiedzieæ jakie powinny byæ zapewnione warunki wentylacji w czasie zabiegu operacyjnego, aby
nie dosz³o do za³amania z takim trudem wywalczonej przez neonatologów równowagi.
Chcia³bym pokrótce wróciæ do dalszych losów dziecka. Tak, jak Pan Dr Rólski powiedzia³, im
wiêcej bêdziemy mieli dobrych wyników w ratowaniu tych ciê¿kich przypadków, tym czêœciej
mo¿emy spotkaæ siê z problemem refluksu ¿o³¹dkowo-prze³ykowego. Refluks nie jest
spowodowany niew³aœciw¹ technik¹ operacyjn¹, ale utrwalonym stanem z okresu ¿ycia
p³odowego, mianowicie objawów utrudnionego pasa¿u ¿o³¹dkowo-jelitowego. Stolar i Levy
opisali grupê chorych z tym powik³aniem, ale konkluzje by³y optymistyczne, bo ¿aden z tych
noworodków nie wymaga³ leczenia operacyjnego. Przy pomocy pH-metrii prze³ykowej
poprowadzono je zachowawczo.
Prof. Bohosiewicz Koñczymy Warsztaty, st¹d nale¿a³oby je podsumowaæ. Chcia³bym
przedstawiæ to co przeka¿ê na pierwszej odprawie w Klinice moim asystentom:
143
Rozdzia³ 5
Obrady okr¹g³ego sto³u
1. Musimy d¹¿yæ do tego, ¿eby rozpoznanie wrodzonej przepukliny przeponowej by³o
prenatalne. Wp³yw na to pewien mamy wspó³dzia³aj¹c i jakieœ mo¿liwoœci w tym zakresie s¹.
2. Nie wystarczy jedno USG rozpoznaj¹ce przepuklinê przeponow¹. Musi byæ potem super
USG, które nam powie, jaka to jest przepuklina przeponowa, czy lewa ¿y³a w¹trobowa wchodzi
do klatki piersiowej. Bo tam gdzie wchodzi do klatki piersiowej, tam jest rokowanie z³e i tam jest
problem. Tam gdzie nie wchodzi, to jest to przepuklina przeponowa, która najprawdopodobniej
da siê wyleczyæ po urodzeniu. I to nam musi powiedzieæ doœwiadczony ultrasonografista.
3. Poród – moim zdaniem jak najpóŸniej. Im d³u¿ej ¿yje dziecko, tym mu hipoplazja nie narasta.
Zawsze jest szansa, ¿e p³uco siê rozwinie, ¿e dziecko bêdzie mocniejsze i bêdzie go ³atwiej
poprowadziæ.
4. Poród drogami naturalnymi i oczywiœcie w oœrodku odpowiedniej referencji z oddzia³em
intensywnej terapii neonatologicznej.
5. Centralizacja leczenia przepuklin przeponowych. Je¿eli bêdziemy mieli diagnostykê
prenataln¹, to ona automatycznie spowoduje centralizacjê leczenia
6. Operacje p³odowe – to jest futurologia, ale musimy o tym wiedzieæ. My tego nie bêdziemy
robiæ, ale padaj¹ takie pytania ze strony fachowców i niefachowców, musimy te zagadnienia
znaæ, ¿eby na nie odpowiedzieæ. Zoperowano dot¹d na œwiecie kilkanaœcie p³odów.
7. Noworodka z przepuklin¹ przeponow¹ prowadzi neonatolog, jednak chirurg musi byæ przy
nim obecny od samego pocz¹tku. Oni musz¹ wspólnie noworodka oceniaæ, ale o kwalifikacji do
operacji decyduje chirurg. Bo w zawodzie chirurga le¿y kwalifikowanie do operacji, co jest
nieraz trudniejsze czasami od samej operacji. Chirurg ogl¹da tego noworodka razem z
anestezjologiem. Natomiast po tych Warsztatach bêdê dyskutowa³ z szefem anestezjologów,
Doc. Œwietliñskim o takich sprawach:
- o 2 pulsoksymetrach (na górze i na dole) ¿eby oceniæ jak to wygl¹da z tym odwracaniem
przep³ywu, tego siê tutaj dowiedzia³em i jest to bardzo ciekawe,
- o próbie pomiaru ciœnienia za pomoc¹ USG w têtnicy p³ucnej, mo¿e to siê da zrobiæ,
- o tym, ¿e decyzjê o podaniu Tolazoliny nale¿y zaczynaæ od podania bolusa i w oparciu o
reakcje na ten bolus decydowaæ czy bêdziemy to podawaæ czy te¿ nie. Aczkolwiek jak to
podawaæ, jaki respirator, czy stosowaæ tlenek azotu, to decyduje OIOM i jego mo¿liwoœci ma
dany oœrodek.
8. Nie wyrobi³em sobie zdania o podawaniu surfaktantu bezpoœrednio po urodzeniu. Nie jestem
przekonany. Pani Profesor Kornacka pisa³a, ¿e jest jego niedobór, aczkolwiek jest to najczêœciej
donoszony noworodek. Jeœli mimo wszystko ma niedobór surfaktantu, to trzeba go podawaæ.
9. Kolejna sprawa - moment operacji. U dzieci z hipoplazj¹ p³uca z nadciœnieniem p³ucnym, na
pewno odroczona operacja jest najkorzystniejsza. Ale jeœli nie bêdzie poprawy, to mimo
144
Dyskusja
wszystko bêdê tego noworodka operowa³. Nie zdecydujê siê na to ¿eby powiedzieæ, ¿e jego siê
nie da uratowaæ, jednak podejmê siê wykonania operacji.
10. Nie zgadzam siê, ¿e sonda odbarcza przewód pokarmowy, tylko on siê nie dope³nia.
Powietrze w jelitach uciska œródpiersie. Przy braku cech nadciœnienia p³ucnego, nale¿y wkroczyæ
operacyjnie szybko z obawy o narastanie ucisku.
11. Co do techniki operacyjnej - pozostajê przy ciêciu poprzecznym, ka¿dy zespó³ powinien
mieæ w³asn¹ doktrynê - u nas operuje siê z ciêcia poprzecznego. Ale ka¿de inne ciêcie jest
prawdopodobnie równie dobre. Jak tutaj pokaza³ dr Stêch³y na filmie, warunki do wszycia ³aty z
ciêcia œrodkowego mia³ równie¿ idealne.
12. Jako chirurg bêdê d¹¿y³ zawsze do pierwotnego zespolenia (brzegów przepony - przyp. red.),
choæby pod napiêciem. Ka¿dy chirurg przecie¿ wie co to jest szycie pod napiêciem
dopuszczalnym, a co jest pod zbyt du¿ym. To siê czuje ju¿ na pierwszym szwie. A najczêœciej
zak³ada siê kilka, potem za dwa siê ci¹gnie, a œrodkowy zawi¹zuje i tak mo¿na to zeszyæ. I nawet
ta kopu³a niech bêdzie p³aska, ale w³asna. Je¿eli siê nie da zbli¿yæ, to wszyjê GORETEX lub
materia³ ³ódzki. Zawsze szyje nici¹ niewch³anialn¹, natomiast owodni osobiœcie siê bojê.
W ostatnim zdaniu chcia³em powiedzieæ, ¿e czujê siê bardzo po tych Warsztatach
dowartoœciowany w temacie przepukliny przeponowej. Wydaje mi siê, ¿e warto zaapelowaæ do
Pañstwa, aby wszyscy obecni zapoznali Kolegów z Klinik i szpitali o wnioskach p³yn¹cych z
tych Warsztatów.
Dr B³aszczyñski (moderator) Dziêkujê bardzo. Nadal jednak nie odpowiedzieliœmy sobie na
pytanie: noworodek nieustabilizowany, brak mo¿liwoœci dekompresji jelit, a Pan Profesor
podkreœla, ¿e tê stabilizacjê powinniœmy osi¹gn¹æ. Jak d³ugo czekamy?
Prof. Bohosiewicz Nie ma na to pytanie jednoznacznej odpowiedzi. Mnie chodzi³o o to ¿eby nie
czekaæ z tymi ustabilizowanymi noworodkami, ¿eby to wszystko odby³o siê w ci¹gu 2-3 dni.
Prof. Osemlak Bardzo cieszê siê, ¿e mog³em wys³uchaæ referatu Pana Rektora Gadzinowskiego
na temat rz¹dowego projektu opieki perinatalnej. Pan Rektor podkreœli³, ¿e œmiertelnoœæ w 2427% spowodowana jest wadami rozwojowymi. Przypuszczam, ¿e czêœæ z tych wad to s¹ wady
do korekcji operacyjnej. Jak Pan Profesor widzi miejsce chirurgii dzieciêcej w tym programie?
Prof. Gadzinowski Prof. Brêborowicz jest cz³onkiem zespo³u wiêc niech on odpowie.
Prof. Brêborowicz Myœlê, ¿e ju¿ sam fakt ¿e jesteœmy w tym gronie, ¿e s¹ neonatolodzy, ¿e jest
po³o¿nik, ¿e o tym rozmawiamy o czymœ œwiadczy. Chcia³bym zaapelowaæ, poprosiæ, ¿e tak jak
neonatolodzy, tak w medycynie perinatalnej przygotowujemy pewne rekomendacje. Uwa¿am,
¿e tego rodzaju spotkania, jakie poznañski oœrodek chirurgii dzieciêcej zorganizowa³, powinny
koñczyæ rekomendacj¹ co do postêpowania w tej konkretnej sprawie, któr¹ omawialiœmy. Ja
145
Rozdzia³ 5
Obrady okr¹g³ego sto³u
bardzo zachêcam, ¿eby to wszystko, co tu mówiliœmy, spisaæ. Oferujemy nasze ³amy „Klinicznej
Ginekologii i Perinatologii”, gdzie po³o¿nikom przedstawimy t¹ czêœæ która nas dotyczy.
Pañstwo macie swoje mo¿liwoœci publikacji, gdzie przedstawicie kolejne etapy. Uwa¿am, ¿e
zakoñczenie tego spotkania bez podsumowania nie jest czasem straconym, ale mo¿na jeszcze
by³o wiêcej uzyskaæ. Powinniœmy razem decydowaæ i spotykaæ siê nie po porodzie, tylko przed.
Dyskutowaæ, przedstawiæ problem, po to byœmy wiêcej wiedzieli o noworodku z wad¹.
Prof. Osemlak Z Pana wypowiedzi us³ysza³em, ¿e nie jest to czas stracony. A czas to pieni¹dz.
Ile Pan Rektor da pieniêdzy na chirurgiê dzieciêc¹?
Prof. Gadzinowski Czu³em ten podtekst. To jak siê widzi chirurga dzieciêcego w problemach
perinatologicznych, to zale¿y o co siê pytamy. W sensie wspó³pracy klinicznej, to myœlê, ¿e w
Poznaniu jest ona wzorowa. Pan Dr B³aszczyñski jest nieomal ci¹gle obecny w naszej Klinice.
Myœlê, ¿e wzrasta udzia³ diagnostyki prenatalnej. Natomiast, je¿eli chodzi o program, to on
zak³ada, ¿e my wspó³pracujemy z genetykami, okulistami, audiologami i oczywiœcie z wieloma
specjalnoœciami medycznymi. Naturalnie, g³ównym partnerem pozostaje chirurg dzieciêcy i
kardiochirurgia i neurochirurgia dzieciêca.
Prof. Jankowski Jeœli nie ma wiêcej g³osów, pozwolê sobie zabraæ g³os jako ostatni. Proszê
Pañstwa, V Warsztaty dobieg³y koñca. Jestem serdecznie zobowi¹zany przede wszystkim
uczestnikom okr¹g³ego sto³u i referentom za to, ¿e byli uprzejmi przebyæ taki kawa³ drogi, choæ
nie zawsze mogli byæ z nami przez ca³y tydzieñ. Niestety Organizatorzy w jednej sprawie
nawalili, mianowicie œniegu, myœlê ¿e w przysz³ym roku bêdzie na pewno lepiej. Szklarska
Porêba znana jest z tego, ¿e œniegu w styczniu tutaj w bród. Dziêkujê Pañstwu równie¿ za liczne
przybycie. Cieszê siê, ¿e grono przyjació³ chirurgii dzieciêcej powiêkszy³o siê namacalnie o
perinatologów, o neonatologów, byli tak¿e radiolodzy. Jest nas w sumie coraz wiêcej, jesteœmy
coraz silniejsi, a przecie¿ przyœwieca nam tylko jedna wa¿na sprawa - dobro noworodka. Z obrad
tego tygodnia postaramy siê, jak zwykle wydaæ monografiê. Muszê siê tutaj pochwaliæ, ¿e jedna
z monografii dosta³a nagrodê Jego Magnificencji Rektora. Równie¿ z tych Warsztatów
postaramy siê wydaæ jak najszybciej monografiê, dziêki czemu chirurgia dzieciêca, która nie
istnieje ostatnio w podrêcznikach indywidualnych, znajdzie chocia¿ wyraz w monografii.
Chcia³em równie¿ zaprosiæ Pañstwa na kolejne Warsztaty. Ich tematem roboczym jest
urodynamika.
146