KREW SZPIK KOSTNY NACZYNIA I SERCE TKANKA MIĘŚNIOWA

KREW
SZPIK KOSTNY
NACZYNIA I SERCE
TKANKA MIĘŚNIOWA
Krew
 Odmiana tkanki łącznej – tkanka płynna
 Komórki – elementy morfotyczne krwi zawieszone
w płynnej substancji międzykomórkowej (osocze)
 Wypełnia łożysko naczyniowe – ograniczona jest obecnością
naczyń krwionośnych (stanowi łącznik pomiędzy tkankami
i narządami)
Główne składniki krwi:
 Krwinki czerwone (erytrocyty) – przenoszą tlen z płuc do tkanek
 Krwinki białe (leukocyty) – pełnią funkcję obronną, niszczą
wnikające do ustroju bakterie i wirusy, usuwają martwe lub
uszkodzone tkanki i komórki
 Płytki krwi (trombocyty) – stanowią pierwszą linię obrony w razie
uszkodzenia naczyń krwionośnych. Przylegają do ubytku i tworzą
skrzep
 Osocze – złożony roztwór białek i soli mineralnych, którego skład
zależy od funkcji wielu komórek, tkanek i narządów
Każda zmiana dotycząca tkanek lub narządów znajduje
odzwierciedlenie w składzie osocza
Krew
Barwienie: May-Grünwald-Giemsa
 Objętość krwi u dorosłego człowieka – około 7% masy ciała.
 W warunkach prawidłowych liczba poszczególnych elementów morfotycznych krwi
jest stała i ustalone są dla każdego elementu granice normy.
 Wartości te ulegają zmianie w stanach chorobowych – szczególne znaczenie w
pomocniczych badaniach klinicznych
Elementy morfotyczne krwi
Erytrocyty
Płytki krwi (trombocyty)
Leukocyty
Granulocyty
Obojętnochłonne
(neutrofile)
Kwasochłonne
(eozynofile)
Zasadochłonne
(bazofile)
Agranulocyty
Limfocyty
Monocyty
Procentowa i ilościowa zawartość elementów
morfotycznych krwi/mm3
Erytrocyty
4 – 5 mln
Leukocyty
5 – 10 tys.
Granulocyty
Obojętnochłonne (neutrofile)
45 - 65%
2,5 – 7,5 tys.
Kwasochłonne (eozynofile)
1 – 5%
0,2 – 0,4 tys.
Zasadochłonne (bazofile)
0 – 1%
0,0 – 0,1 tys.
Agranulocyty
Limfocyty
28 - 42%
2,1 – 3,3 tys.
Monocyty
4 – 8%
0,3- 0,7 tys.
Płytki krwi (trombocyty)
200 – 300 tys.
Erytrocyty
7,5 m
Rozmaz krwi
Główna masa składników morfotycznych krwi , nadają tkance
charakterystyczną barwę. Wykazują wysoki stopień specjalizacji –
przenoszenie O2 i CO2 . 1 erytrocyt transportuje
1000 mln cząsteczek O2.
Czas życia – ok. 120 dni (eliminacja w śledzionie i wątrobie).
Erytrocyt – woreczek z hemoglobiną + O2 (oksyhemoglobina);
+ CO2 (karbohemoglobina).
Hemoglobina + CO (karboksyhemoglobina; hemoGlobina tlenkowęglowa)
połączenie nieodwracalne. Codziennie ginie 200 mld erytrocytów
W błonie komórkowej obecne są ugrupowania antygenowe (glikoproteiny),
determinujące grupy krwi: A, B, AB, 0.
Antygeny Rh są lipidami.
Dwuwklęsła
soczewka
Erytrocyty
Dla celów klinicznych określa się następujące parametry erytrocytów:
 Średnia objętość erytrocytu (MCV)
78 - 94 m3
 Średnia zawartość hemoglobiny w erytrocycie (MCH)
27 – 32 ng
 Średnie stężenie hemoglobiny w erytrocycie (MCHC)
32 – 36%
 U - 7,45 – 10,55 mmol/L (12 – 16 g/mL)
 U - 6,82 – 9,31 mmol/L (11 – 15 g/mL)
Erytrocyty
Dziedziczna sferocytoza
Nieprawidłowy układ cytoszkieletu erytrocytu
Kształt – zaokrąglone i uwypuklone.
Prawidłowe
erytrocyty
Niedokrwistość (anemia)
Niewystarczająca ilość hemoglobinyosłabienie, bladość.
Przyczyny – główną jest niedobór
żelaza niezbędnego do wytwarzania
hemoglobiny. Uwalniane erytrocyty są
mniejsze (mikrocytoza) i zawierają
mniej hemoglobiny – słaba barwliwość
(niedobarwliwość)
Sferocytoza
Anemia sierpowata
Mutacja genu
odpowiedzialnego za budowę
łańcuchów beta-hemoglobiny.
Niedokrwistość
niedobarwliwa,
mikrocytarna
Granulocyty obojętnochłonne (neutrofile)
12-15 m
Jądro podzielone na 2 – 10 płatów, bez jąderek, w krwi
obwodowej zawierają 2 – 5 płatów
1
Ziarnistości cytoplazmy
Pierwotne
Wtórne
Trzeciorzędowe
Cytoplazma kwasochłonna
Ziarnistości pierwotne
Podobne do lizosomów
• Kwaśne hydrolazy
• Substancje antybakteryjne – defenzyny
• Lizozym
• Białka kationowe
• Mieloperoksydaza
Ziarnistości wtórne (swoiste)
• Lizozym
• Laktoferyna (bakteriostatyczna)
• Substancje uczestniczące w unieruchomianiu
mediatorów zapalenia.
Wydzielane do środowiska zewnętrznego.
Ziarnistości trzeciorzędowe
• Enzymy np. Gelatynaza
Wydzielane do środowiska
wbudowują do błony komórkowej
glikoproteiny, ułatwiające adhezję
Granulocyty obojętnochłonne (neutrofile)
1
Funkcje neutrofila
 Biorą udział w procesach zapalnych i fagocytowaniu drobnoustrojów.
 Wykazują zdolność do ruchu. Migrują w kierunku bodźca – chemotaksja.
 Po przybyciu na miejsce uszkodzenia tkanki lub ogniska zakażenia trawią
uszkodzone tkanki lub bakterie
Neutrofilia – (leukocytoza obojętnochłonna) podwyższona liczba granulocytów
obojętnochłonnych we krwi obwodowej – infekcja bakteryjna, wirusowa.
Neutropenia
Granulocyty kwasochłonne (eozynofile)
Jądro zawiera 2 płaty (okularowe). Cytoplazma zawiera liczne
ziarnistości kwasochłonne (swoiste).
12-17 m
Ziarnistości pierwotne
• enyzmy hydrolityczne
(bez lizozymu)
Ziarnistości swoiste
• Główne białko zasadowe bogate w argininę
(MBP – Major Basic Protein) – 50% zawartości
ziarnistości
• Peroksydazy
Funkcje eozynofila
Regulują przebieg reakcji alergicznej - komórki tuczne uwalniają
czynniki chemotaktyczne dla eozynofilów. W miejscu reakcji
alergicznej eozynofile inaktywują histaminę,
fagocytują kompleks antygen-przeciwciało.
Zwalczanie pasożytów przy udziale mechanizmów oksydacyjnych
(peroksydaza). Duże znaczenie ma białko zasadowe, które
wydzielane z komórki łączy eozynofile z pasożytem. W
zakażeniach pasożytami wzrasta liczba eozynofilów
Granulocyty zasadochłonne (bazofile)
12-15 m
Jądro ma 1-3 płaty, bez jąderek. Cytoplazma zawiera
duże ziarnistości zasadochłonne, przesłaniające jądro.
Komórka
tuczna
Ziarnistości swoiste
• Heparyna i histamina
• Serotonina
• Bradykinina
• Czynniki chemotaktyczne
dla eozynofilów
Funkcja bazofila
• Zawierają receptory dla IgE
Limfocyty B, T, limfocyty null lub zerowe
Małe
Duże


Są niejednorodną populacją komórek zarówno pod względem miejsca ich
powstawania, jak i pod względem pełnionych funkcji
Namnażają się w układzie limfatycznym (szpik kostny, grasica, węzły chłonne,
grudki chłonne błon śluzowych i śledziona)
Limfocyty B
 Powstają w szpiku
 Stanowią 30% wszystkich limfocytów
 Jako komórki plazmatyczne wytwarzają przeciwciała
 Żyją od kilku tygodni do kilku miesięcy
Limfocyty T
 Powstają w szpiku
 W grasicy różnicują się na subpopulacje
Limfocyty NK
 Niszczą komórki nowotworowe
7 m
7i> m
12-20 m
Monocyty
Największe prawidłowe krwinki. Jądro ubogie w chromatynę,
niesegmentowane w kształcie fasoli, cytoplazma barwi się na
kolor szaroniebieski.
Są komórkami żernymi i uwalniają liczne enzymy:
 Elastaza
 Kolagenaza
 Lipaza
 Kwaśna fosfataza
Wykazują wybitne zdolności fagocytarne i dużą ruchliwość.
Odgrywają ważną rolę w reakcjach immunologicznych,
współpracują z limfocytami. Wchodzą w skład fagocytów
jednojądrzastych. Biorą udział w prezentacji antygenu w
odpowiedzi typu humoralnego i komórkowego
Po wywędrowaniu z krwi
osiadają w tkankach,
gdzie zwane są
makrofagami (histiocyty,
komórki Browicza-Kupffera)
Płytki krwi (trombocyty)
Fragmenty cytoplazmy megkariocytów, komórek
szpiku kostnego. Nieregularnego kształtu.
Zbudowane z azurofilnego granulomeru w środku
i obwodowo ułożonego hialomeru.
7 m
Ziarnistości
 Fosfolipidowe zawierające czynnik płytkowy III
 Lizosomy – kwaśne hydrolazy, fosfatazy kwaśne, arylosulfatazy
 Ziarnistości zawierające histaminę i 5-hydroksytryptofan
W ziarnistościach występują aminy katecholowe i PDGF
(Płytkopochodny Czynnik Wzrostu)
Żyją około 10 dni
Biorą udział w krzepnięciu krwi
Inne komponenty krwi
90% woda + białka
Białka osocza
 Albuminy (najliczniejsze i najmniejsze) – syntetyzowane w wątrobie,
główną funkcją utrzymywanie ciśnienia onkotycznego (nadmierna utrata
płynu do tkanek), transport metabolicznych produktów osocza
 Globuliny
gamma globuliny (przeciwciała) syntetyzowane przez komórki
plazmatyczne
beta globuliny – transport hormonów, jonów metali, lipidów (transferryna)
Ceruroplazmina – wiąże prawie całą pulę jonów miedzi zawartych we krwi
Lipoproteiny osocza – globuliny włączone w transport lipidów
 Fibrynogen – syntetyzowany w wątrobie, zasadniczy mechanizm
zabezpieczający organizm przed poważną utratą krwi
Funkcja krwi






Krew poprzez osocze roznosi do narządów i tkanek
Hormony np. erytropoetyna (EPO) do szpiku kostnego
Czynniki wzrostu (np. PDGF)
Substancje budulcowe dla komórek np. aminokwasy do syntezy białek
Substancje odżywcze
Roznosi również komórki nowotworowe
Szpik kostny
 Jamy szpikowe kości długich, żeber i mostka
 W kościach płaskich czaszki i miednicy
 Czerwony
 Żółty
Duża ilość komórek tłuszczowych.
Budowa
 Zrąb szpiku kostnego
Komórki siateczki i sieć włókien retikulinowych
Kolagen typu III, fibronektyna, hemonektyna
 Sznury hematopoetyczne
Komórki macierzyste szpiku kostnego, komórki
poszczególnych linii – erytrocytów, leukocytów,
makrofagów. Megakariocyty.
 Naczynia zatokowe
Od zewnątrz nieciągła w-wa komórek siateczki
i sieć włókien retikulinowych wzmacnia ścianę
naczynia
Inne komórki obecne w szpiku:
 Osteoblasty (Kolagen typu I)
 Komórki tłuszczowe
Beleczka kostna
Szpik kostny
Megakariocyt
30-100 m
Funkcja szpiku
 Produkcja komórek krwi (Hematopoeza)
 Destrukcja erytrocytów i gromadzenie żelaza
(hemoglobina)
Hematopoeza – powstawanie i dojrzewanie komórek krwi
 Erytropoeza
 Granulopoeza
 Monocytopoeza
 Limfopoeza
 Megakariocytopoeza
Hematopoetyczne komórki macierzyste (Stem cells)
Komórka macierzysta szpiku
 Komórki pluripotencjalne
ilość w szpiku wynosi 1:10 tys., a we krwi obwodowej 1: 1mln w stosunku
do innych komórek
 Zdolność do samoodnowy
 Morfologią zbliżone do limfocytu
 Po podziale jedna pozostaje w puli, a siostrzana komórka progenitorowa
 Komórka progenitorowa – bi- bądź unipotentna, dzieląc się tworzą prekursorowe blasty.
3 x 109 erytrocytów i 0,85 x 109 granulocytów/kg/dzień
Pluripotencjalna
Komórka
Macierzysta
Multipotencjalna
Zdeterminowana
progenito.
Komórki
dojrzewające
Komórki
dojrzałe
Hematopoeza
Prekursor erytrocytów
Prekursor eozynofilów
Hematopoetyczna
komórka
Mieloidalna
macierzysta
komórka
progenitorowa
Prekursor bazofilów
Prekursor neutrofilów
Prekursor monocytów
Kom.macierzysta limf.T
Limfoidalna
komórka
prognitorowa
Prekursor
megakariocytów
Prekursor limf. T
Komórka macierzysta limf.B
Prekursor limf. B
Hematopoeza
Erytrocytopoeza
Erytrocyt
Stem cells
Niedojrzały
megakariocyt
 Erytropoetyna
 Kwas foliowy
 Witamina B12
Hematopoeza
Granulocytopoeza
Cytoplazma
bez
ziarnistości
Pojawiają się
ziarnistości
azurofilne.
Dobrze
rozbudowany
AG
Niewielka ilość
ziaren pierwotnych.
Pojawiają się
ziarnistości
wtórne. Dobrze
rozwinięty AG
Duża ilość
ziarnistości
swoistych.
Niewiele
pierwotnych.
 Granulocyty obojętnochłonne (11 dni)
 Granulocyty kwasochłonne
 Granulocyty zasadochłonne
Pojawienie się dużej liczby niedojrzałych neutrofilów w krwi
(neutrofilia) jest objawem klinicznym wskazującym na infekcję
bakteryjną
Hematopoeza
Limfopoeza
Monocytopoeza
 Monoblast
 Promonocyt
 Monocyt
Białaczki
Uwalniana na obwód duża liczba form
niedojrzałych (proliferacja poza
kontrolą).
Hematopoeza
Megakariocytopoeza i powstawanie płytek krwi
W niektórych formach
trombocytopenii (małopłytkowość),
płytki krwi są związane z cytoplazmą
megakariocyta – uszkodzenie
mechanizmu ich uwalniania
15 – 50 m
Strefa oddzielania
Pobieranie szpiku kostnego do transplantacji
z talerza kości biodrowej
Układ naczyniowy
 System naczyń limfatycznych – rozpoczyna się
włośniczkami limfatycznymi, ślepo zakończonymi
przewodzikami, które anastomozując tworzą
naczynia
o stopniowo wzrastającej średnicy. Uchodzą do
systemu naczyń żylnych – dużych żył w pobliżu
serca.
Funkcja:
 Odprowadzenie z przestrzeni tkankowych płynu do
krwi. Płyn - płynna część limfy.
 Limfa, przepływając przez narządy limfatyczne,
przyczynia się do cyrkulacji limfocytów i czynników
immunologicznych.
 Pobiera substancje odżywcze wchłonięte w
przewodzie pokarmowym.
Układ naczyniowy
W zależności od odcinka układu naczyniowego
wyróżnia się różne typy naczyń:
 Tętnice duże (typu sprężystego
 Tętnice średnie (typu mięśniowego)
 Tętnice małe czyli tętniczki
 Naczynia włosowate (kapilary)
 Żyłki
 Średnie i duże naczynia żylne
 Naczynia chłonne
Budowa ściany naczyń krwionośnych i chłonnych jest
dostosowana do pełnionych przez nie funkcji.
Schemat budowy ściany naczyń
krwionośnych
Śródbłonek
Błona
wewnętrzna
Błona
środkowa
Przydanka
Naczynia naczyń
Tętnica typu sprężystego
Tętnica typu mięśniowego
(aorta człowieka)
Słabo widoczna BSZ
Przydanka
Błona wewnętrzna
> 50 warstw błon
sprężystych
> 30 warstw SMC
BSW
Miażdżyca naczyń
Tętniczka – arteriola
Najmniejsze odgałęzienia naczyń tętniczych
30 – 400 m
(Śródbłonek)
Żyła
(Komórka mięśniowa gładka)
Naczynia włosowate
 Śródbłonek naczyń (mezenchyma), błona podstawna, perycyty
 Perycyty
 Od zewnątrz otaczają naczynia, tworząc połączenia typu neksus
z komórkami śródbłonka
 Właściwości kurczliwe
 Syntetyzują składniki blaszki podstawowej
 Zdolność do różnicowania się w fibroblasty, adipocyty, miocyty
Perycyt
Klasyfikacja naczyń włosowatych
•
Naczynia o ścianie ciągłej – zawierają tzw. śródbłonek ciągły bez
okienek i przerw, spoczywający na ciągłej błonie podstawnej.
Występowanie: wszystkie rodzaje tkanki mięśniowej, tkanka łączna,
gruczoły wydzielania zewnętrznego, tkanka nerwowa. Uczestniczy w
tworzeniu barier np. bariera krew-mózg.
• Naczynia o ścianie okienkowej – charakteryzują się obecnością dużych
okienek w ścianie śródbłonka. Okienka (60-80 nm) przesłonięte
przeponką, cieńszą niż błona kom. Błona podstawna ciągła.
Występowanie: tam, gdzie zachodzi szybka wymiana substancji między
tkanką a krwią – nerka, jelito, gruczoły dokrewne.
• Naczynia o ścianie okienkowej bez przeponek – okienka nie
przesłonięte przeponkami. Bardzo gruba, ciągła błona podstawna oddziela
śródbłonek od komórek leżących poniżej (podocyty). Występowanie:
kłębuszek nerkowy.
• Naczynia o ścianie nieciągłej (naczynia zatokowe). Komórki śródbłonka
z licznymi otworkami w cytoplazmie i przerwami pomiędzy komórkami.
Błona podstawna nieciągła lub jej brak.
Występowanie: wątroba, szpik kostny, śledziona
Komórki śródbłonka
Ciałko Weibela-Palade’a
 Kształt wielokątny lub wydłużone. Oś długa komórki ułożona równolegle
do kierunku przepływu krwi w naczyniu.
 Oprócz typowych organelli zawierają aktynę i miozynę
 Obecne charakterystyczne struktury cytoplazmatyczne – ciałka Weibela-Palade’a,
o pałeczkowatym kształcie, zbudowane z wiązek miofibrylli.
 Otoczone pojedynczą błoną komórkową. Zawiera czynnik VIII krzepnięcia krwi
(czynnik von Willebrandta).
 Liczne pęcherzyki plazmatyczne –morfologiczny wykładnik transportu.
 Małe pęcherzyki pinocytarne transportujące substancje dla potrzeb własnych,
pęcherzyki fagocytarne.
 Transport substancji przez śródbłonek zależy też od połączeń międzykomórkowych:
strefy zamykające, rzadziej desmosomy, brak neksus.
 Połączenia zamykające szczególnie często obecne w naczyniach włosowatych,
wchodzących w skład barier tkankowych (mózg, siatkówka oka, grasica, gruczoły płciowe).
NACZYNIA ŻYLNE
• Żyły duże
• Żyły średnie
• Żyłki
ŻYŁY DUŻE
 Żyła główna górna i dolna, żyła wrotna , bezpośrednio do nich
uchodzące pozostałe naczynia żylne
 Intima – dobrze wykształcona blaszka sprężysta wewnętrzna
 Media – cienka i mniej miocytów gładkich
 Adventitia – najlepiej rozwinięta (tkanka łączna luźna i liczne pęczki
miocytów gładkich o przebiegu podłużnym.
ŻYŁY ŚREDNIE I MAŁE
 Znacznie gorzej wykształcone warstwy ściany naczynia
Żyłki – Venule
20-30 µm
• Intima - śródbłonek i cienka warstwa tkanki łącznej
• Media – jedna lub dwie warstwy okrężnie przebiegających komórek mięśni gładkich
Zastawki naczyń żylnych
 Naczynia żylne o średnicy światła powyżej 2 mm – zastawki
 Zastawki – pofałdowania błony wewnętrznej (intimy)
 Zrąb – tkanka łączna z licznymi włóknami kolagenowymi i
elastycznymi, pokryty śróbłonkiem
 Komórki mięśniowe gładkie u nasady zastawek
 Wolne brzegi układają się zgodnie z przepływem krwi
 Najwięcej zastawek w naczyniach żylnych kończyn dolnych
Serce
 Wsierdzie
• śródbłonek
• warstwa tkanki łącznej luźnej
• warstwa mięśniowo-sprężysta
• warstwa podwsierdziowa
 Śródsierdzie
• tkanka mięśniowa poprzecznie prążkowana sercowa
 Nasierdzie
• międzybłonek
Tkanka mięśniowa
Podział tkanki mięśniowej
Włókna mięśniowe
Tkanka mięśniowa
Komórki
Komórki
Poprzecznie prążkowana
Szkieletowa
Szkieletowe
Gładka
Sercowa
Mięsień
sercowy
Mięśnie
gładkie
 Cytoplazma z miofibryllami – sarkoplazma
 SER – siateczka sarkoplazmatyczna
 Mitochondrium – sarkosom
 Błona komórkowa – sarkolemma
Mięśnie szkieletowe
 Namięsna (epimysium) – tkanka łączna zwarta
 Omięsna (perimysium) – otacza pęczki włókien mięśniowych
 Śródmięsna (endomysium) – tkanka łączna luźna (włókna siateczkowate i istota
podstawowa- blaszka podstawna)
Pojedyncze
włókno
Omięsna
Śródmięsna
Namięsna
Pęczki włókien
Cały mięsień
Funkcja tkanki łącznej
 mechaniczne przenoszenie siły generowanej przez kurczące się włókna mięśniowe
 wprowadzanie naczyń krwionośnych i limfatycznych. Naczynia włosowate
(o śródbłonku ciągłym) tworzą gęstą sieć, która biegnie pomiędzy włóknami
i równolegle do nich
Jednostka motoryczna (Motor unit) lub Połączenie nerwowo-mięśniowe
Grupa włókien mięśniowych unerwionych przez jedno włókno nerwowe
Jedno włókno – 1 do ok. 160 włókien mięśniowych
Włókna
mięśniowe
Jądro włókna
mięśniowego
Płytka
motoryczna
Włókno nerwowe
ruchowe
Budowa płytki motoryczne, jak synapsy nerwowej, mediator – acetylocholina
Mięśnie szkieletowe (poprzecznie prążkowane)
10 – 100 m
Włókno mięśniowe
Włókno mięśniowe
 Wiele jąder ułożonych obwodowo pod
sarkolemmą
 75 jąder / 1mm dłg (fuzja w okresie
embriogenezy)
 Otoczone blaszką podstawną
 Między blaszką podstawną a sarkolemmą komórki satelitarne
 W sarkoplazmie miofibrylle (pęczki filamentów) (ok. 80%
sarkoplazmy)
 Liczne mitochondria (sarkosomy) otaczające miofibrylle,
bardzo dobrze rozbudowana SER
Mięśnie szkieletowe (poprzecznie prążkowane)
Różnice w średnicy mięśnia:
 Specyfika mięśnia
 Wiek
 Płeć
 Stan odżywienia
 Trening fizyczny
Zwiększenie objętości włókna
hypertrofia (przerost)
Organizacja włókien mięśni szkieletowych
Miofibrylle
 filamenty cienkie – aktynowe
 filamenty grube - miozynowe
Prążek ciemny
A – anizotropowy
Prążek jasny
I – izotropowy
Każdy prążek I przedzielony linią Z
(TEM)
Sarkomer
Od linii Z do linii Z
Około 2,5 m w mięśniu w spoczynku
Miofibrylle
1 – 2 m, biegną równolegle do długiej osi włókna
mięśniowego, tworzą je łańcuchowo ułożone sarkomery
Podstawowa jednostka
kurczliwa
Sarkomer
I
A
Białka miofibrylli biorące udział w skurczu
 aktyna – miofilamenty aktynowe
(troponina, tropomiozyna)
 miozyna – filamenty miozynowe (grube)
Białka utrzymujące mifilamenty
i strukturę sarkomeru
Z+½I+A+½I+Z
 titina
Linia Z
aktynina, desmina
 nebulina
Prążek I – filamenty aktynowe
 białko m
Prążek A – filamenty miozynowe i filamenty aktynowe
 desmina (filamenty połączone
Prążek H – filamenty miozynowe
między sobą przez
Linia M
białko m (kinaza kreatyninowa)
filamenty plektynowe)
 -aktynina
Titina – od linii Z do Linii M do linii M do linii Z
 dystrofina
Nebulina – dookoła filamentów aktynowych
 utrofina
Dystrofina, utrofina – mocowanie miofibrylli do
sarkolemmy
Filamenty cienkie 1,6 m dłg i 15 nm szerokości
 G-aktyna
F-aktyna
Każda cząsteczka G-aktyny zawiera miejsce
wiążące miozynę
 Tropomiozyna – długa, cienka cząsteczka,
40 nm dłg., zawiera 2 łańcuchy polipeptydowe
 Troponina – kompleks 3 podjednostek
 TnT – silnie wiąże się z tropomiozyną
 TnC – wiąże jony Ca
 TnI – hamuje interakcję aktyna-miozyna
W filamencie cienkim każda cząsteczka tropomiozyny łączy 7 cząsteczek G-aktyny
i przyłącza 1 kompleks troponin
500 kDa
2 Łańcuchy ciężkie
Łańcuchy
lekkie (2 pary)
Skurcz
 wiązanie Ca do TnC
 odsłonięcie miejsca wiązania się
aktyny z miozyną
 wiązanie się główki miozyny
z aktyną
 ATP ADP = energia
 przesuwanie się główki miozyny
Mięśnie szkieletowe
Siateczka sarkoplazmatyczna (SR) i system kanalików poprzecznych (T)
SR otacza każdą miofibryllę dookoła prążka A i I
(każda składa się z dwóch płaskich cystern
połączonych kanalikami) – gromadzenie jonów
wapnia, dzięki pompie wapniowej w błonie, ich
wiązanie przez kalsekwestrynę i uwalnianie przez
kanały wapniowe.
Kanalik T (wpuklenie błony komórkowej) oddziela
układ SR - leży na pograniczu A i I
Triada – układ zawierający kanalik T oraz
przylegające do niego dwie cysterny SR.
Triada – szybkie przekazywanie sygnału do skurczu od błony komórkowej
do błony siateczki sarkoplazmatycznej
Rodzaje włókien mięśniowych szkieletowych
 Włókna czerwone – dużo mioglobiny, wiele mitochondriów, mniej
miofibrylli – dłuższa praca
 Włókna białe – mniej mioglobiny i mitochondriów, więcej miofibrylli –
szybko i efektywnie się kurczą, szybciej się męczą.
 Włókna pośrednie.
Glikogen
Mioglobina
Dystrofie mięśniowe
 Grupa dziedzicznych chorób mięśni, objawiających się zmianami patologicznymi
we włóknach mięśniowych i tkance łącznej – osłabienie mięśni, atrofia,
podwyższenie stężenia enzymów mięśni w surowicy krwi, zmiany destrukcyjne
w tkance mięśniowej.
Głównym białkiem włączonym w dystrofie mięśniowe jest dystrofina. Białko
zlokalizowane tuż pod sarkolemmą, przyłącza do niej filamenty aktynowe, poprzez
białka łączące DAP (kompleks dystroglikanu i kompleks sarkoglikanu)
Połączenie nerwowo-mięśniowe
 Nieprawidłowości związane z funkcją – występowanie niektórych chorób np.
miastenia (myasthenia gravis) – choroba autoimmunologiczna (produkcja
przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny) – utrudnienie (brak)
skurczu
 Toksyna botulinowa – blokuje uwalnianie acetylocholiny z zakończeń
nerwowych)
Mięsień sercowy (mezoderma)
Komórki mięśnia sercowego, kardiocyty, kardomiocyty
 Kształt rozgałęzionych cylindrów
 1 lub 2 jądra położone centralnie
 Otoczone cienką w-wą tkanki łącznej (endomysium) – bogata sieć naczyń
 Układ miofibrylli, jak w mięśniu szkieletowym (poprzeczne prążkowanie)
 Słabo rozwinięta SER
 Bardzo liczne mitochondria (40% objętości cytoplazmy)
 Połączone wstawkami
Hematoksylina żelazista
15 m
Dłg. 85 – 100 m
Mięsień sercowy
1
2
Kanalik T umiejscowiony
w pobliżu linii Z, przylega
do jednej cysterny SR
diada.
Kanalik T
3
1. Obwódka zamykająca - miejsce przyczepu filamentów aktynowych
2. Desmosom - połączenie komórek między sobą
3. Połączenia typu neksus - szybka wymiana jonów pomiędzy komórkami
Dłg. 20 – 500 m
Tkanka mięśniowa gładka (mezenchyma)
Kształt wrzecionowaty.
 Jedno jądro położone centralnie.
 Sarkolema tworzy liczne wgłobienia – jamki
(caveolae) – odpowiednik kanalików T
 Na wewnętrznej powierzchni sarkolemy liczne
taśmy gęste (odpowiednik linii Z sarkomeru),
w sarkoplazmie pola gęste ( aktynina).
 Wiązki filamentów aktynowych i miozynowych
biegną w poprzek komórki (brak prążkowania).
 Liczne filamenty desminowe – stabilizacja
położenia ciałek gęstych.
 Filamenty wimentynowe
 SER bez specyficznego uporządkowania.
 RER – synteza kolagenu i proteoglikanów.
 Połączenia typu neksus (jony Ca).

Miocyt gładki
Tkanka mięśniowa gładka (mezenchyma)
Podłużny
Poprzeczny
Błona mięśniowa
przewodu pokarmowego
Ściana naczyń krwionośnych
Skurcz miocyta gładkiego uzależniony od
struktury i organizacji filamentów aktynowych
i miozynowych. Wiązki filamentów ułożone w
postaci krat.
 Skurcz inicjowany napływem Ca
 Miozyna wiąże się z aktyną, z chwilą
fosforylacji łańcucha lekkiego miozyny
 Akceptorem Ca – kalmodulina (brak
kompleksu troponin)
Regeneracja tkanki mięśniowej
 Mięsień sercowy nie ma właściwości regeneracyjnych (tylko wczesne dzieciństwo)
 Mięśnie gładkie
Zdolne do aktywnej regeneracji. Po uszkodzeniu miocyty przechodzą podział
mitotyczny
Regeneracja tkanki mięśniowej

Mięsień szkieletowy
właściwości proliferacyjne komórek satelitarnych
(udział w naprawie, utrzymaniu struktury mięśnia
i hipertrofii)
Jądra położone centralnie
Komórki satelitarne
 spoczywają na sarkolemie, otoczone
blaszką podstawną
 u dorosłych w odpowiedzi na stres lub
uszkodzenie mogą proliferować
 ekspresja MyoD indukuje proliferację