Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku
dziecięcego
Nowotwory - epidemiologia
Nowotwory są jedną z trzech głównych
przyczyn zgonów u dzieci do 15 roku
życia.
1. Wypadki
43,9%
2. Nowotwory
10,4%
3. Wady wrodzone 8,4%

Częstość występowania
nowotworów u dzieci










Białaczki
Nowotwory CUN
Chłoniaki
Neuroblastoma
Guzy tkanek miękkich
Guz Willmsa
Guzy kości
Siatkówczak
Guzy wątroby
Inne
30%
19%
13%
8%
7%
6%
5%
3%
1%
8%
Nowotwory - epidemiologia
 Nie jest znana przyczyna wywołująca rozwój
choroby nowotworowej u dzieci, wydaje się,
że rozwija się w wyniku złożonych
czynników środowiskowych i interakcji
zawartych w genach.
 Nowotwory wieku dziecięcego mają
pochodzenie inne niż nabłonkowe
występujące u dorosłych.
 W pierwszych 12 miesiącach życia
ujawniają się najczęściej guzy embrionalne,
takie jak neuroblastoma i nefroblastoma.
 Guzy mózgu występują zazwyczaj poniżej 5
r.ż., a chłoniaki i guzy kości pomiędzy 10 a
14 r.ż., białaczki limfoblastyczne między 2 a
5 r.ż.
Typowe objawy nowotworów
złośliwych u dzieci (1)
 W białaczkach: gorączka o niejasnej przyczynie,
bladość, wybroczyny i plamice, bóle stawów,
powiększenie węzłów chłonnych.
 W nowotworach CUN: zaburzenia równowagi,
zmiana osobowości, zaburzenia czucia, zmiana
chodu, bóle głowy, zniekształcenie czaszki.
 W nowotworach układu limfatycznego: spadek
ciężaru ciała, niedokrwistość, poty, uczucie
znużenia, dreszcze, powiększenie wątroby i
śledziony, powiększenie węzłów chłonnych.
Typowe objawy nowotworów
złośliwych u dzieci (2)
 W nowotworach kości: bóle spoczynkowe, bóle
samoistne i powysiłkowe, zaburzenia czucia,
złamania patologiczne w obrębie nowotworu.
 W nephroblastoma: powiększanie się obwodu
brzucha, osłabienie, krwiomocz, czasami
nadciśnienie.
 W neuroblastoma: objawy w zależności od
umiejscowienia guza oraz objawy ogólne –
wyniszczenie, gorączka, brak łaknienia, biegunki,
niedokrwistość.
 W mięsakach tkanek miękkich: guz tkanek
miękkich niezwiązany z urazem.
Podstawowe zalecenia przy
ustalaniu rozpoznania (1)
 Częste rutynowe badanie pediatryczne.
 Utrzymujące się powiększone węzły chłonne
pomimo leczenia powinny być zakwalifikowane do
badania hist.-pat. (biopsja cienkoigłowa lub
biopsja operacyjna).
 Guz w jamie brzusznej sugeruje zawsze proces
nowotworowy wymagający szybkiej diagnostyki
(USG jamy brzusznej, grupa krwi, morfologia,
badania biochemiczne krwi, badanie ogólne
moczu, RTG klatki piersiowej, CT).
Podstawowe zalecenia przy
ustalaniu rozpoznania (2)
 Badanie brzucha należy przeprowadzić
bardzo ostrożnie ponieważ sprzyja to
rozsiewowi komórek nowotworowych.
 Bóle kości u dzieci starszych należy
wcześnie kierować do badania RTG
 Nawet bardzo duże guzy z obecnością
przerzutów nie stanowią przeciwwskazań do
leczenia (chirurgia, chemioterapia,
napromienianie).
Nephroblastoma (guz Wilmsa)
 Częstość występowania 1:10 tys
 Najczęściej występuje u dzieci między 2-3
rokiem życia.
 Guz wywodzi się z pierwotnej blastemicznej
tkanki mezenchymalnej.
 Guz może wrastać do miedniczki,
moczowodu, może naciekać żyłę nerkową.
Nephroblastoma (guz Wilmsa)
5- stopniowa klasyfikacja SIOP
 Stadium I
 Guz ograniczony do nerki wycięty całkowicie (bez
nacieku torebki).
 Stadium II
 Guz wychodzący poza nerkę wycięty całkowicie z
zajęciem węzłów chłonnych, naczyń
krwionośnych, moczowodu.
 Stadium III
 Niedoszczętne wycięcie guza bez przerzutów
odległych lub biopsja guza, pęknięcie guza,
wewnątrzotrzewnowe przerzuty guza.
Nephroblastoma (guz Wilmsa)
5- stopniowa klasyfikacja SIOP
 Stadium IV
 Przerzuty odległe do płuc, wątroby, mózgu i
kości.
 Stadium V
 Guz zajmujący obie nerki
Guz Wilmsa
Guz Wilmsa
Guz Wilmsa
Guz Wilmsa
Nephroblastoma (guz Wilmsa)
obraz kliniczny
 Bezobjawowy guz brzucha lub powiększenie
obwodu brzucha,
 krwinkomocz,
 nadciśnienie tętnicze,
 niedokrwistość,
 gorączka.
Nephroblastoma (guz Wilmsa)
rozpoznanie
 Wywiad
 Badanie fizykalne
 Badania radiologiczne i obrazowe (USG,
TK, RTG klatki piersiowej)
Nephroblastoma (guz Wilmsa)
leczenie
 Podstawą leczenia jest terapia skojarzona
polegająca na leczeniu chirurgicznym –
doszczętnym wycięciu guza nerki wraz z nerką i
moczowodem, chemioterapii i radioterapii.
 Nephroblastoma jest guzem promienioczułym.
 Istnienie przerzutów w płucach nie jest
przeciwwskazaniem do leczenia operacyjnego.
Nephroblastoma (guz Wilmsa)
leczenie operacyjne
 Ważnym elementem przy wycięciu guza
nerki przed rozpoczęciem wydzielania masy
guza z otoczenia jest podwiązanie naczyń
nerkowych.
 U małych dzieci do 6 m.ż. leczenie
rozpoczyna się na ogół od doszczętnego
zabiegu chirurgicznego.
Nephroblastoma (guz Wilmsa)
rokowanie
 Rokowanie jest dobre jakkolwiek zależne od
wczesnego wykrycia i prawidłowej terapii.
Neuroblastoma
 Neuroblastoma jest jednym z trzech
najczęstszych guzów litych u dzieci.
 W 90% guz jest wykrywany u dzieci do 5
roku życia.
 U noworodków stanowi 50 % wszystkich
guzów tego okresu.
Neuroblastoma
 Guz ten może rozwijać się w każdej części
współczulnej układu autonomicznego.
 W nadnerczu 55.0%
 W przestrzeni zaotrzewnowej 19.9%
 W śródpiersiu 15.8%
 W miednicy 4.8 %
 Szyja 3.0%
Neuroblastoma
 Jest to guz nieotorebkowany w postaci
białych kruchych mas z licznymi wylewami
krwawymi.
 W zależności od budowy komórkowej i
dojrzałości tkanek nowotworowych wyróżnia
się trzy typy guza: neuroblastoma,
ganglioneuroblastoma i ganglioneuroma.
 W diagnostyce przed i pooperacyjnej ważna
jest klasyfikacja TNM.
Neuroblastoma- rozpoznanie
 Guz charakteryzuje się dużą różnorodnością
objawów związanych z umiejscowieniem ogniska
miejscowego i obecnością oraz lokalizacją
przerzutów nowotworowych.
 Guz szyi- należy różnicować z powiększonymi
węzłami chłonnymi szyi (biopsja).
 Guzy w śródpiersiu tylnym- (RTG klatki piersiowej)
 Guz brzucha- (nadnercze).
 Guzy miednicy- ucisk na pęcherz, cewkę i
odbytnicę.
 Przerzuty do kości czaszki, wątroby, skóry i tkanki
podskórnej.
neuroblastoma
Neuroblastoma-rozpoznanie
 Objawy kliniczne: wyniszczenie, gorączka,
osłabienie, podwyższone ciśnienie tętnicze,
utrata łaknienia, biegunki, niedokrwistość,
bóle kostno-stawowe, objawy
neurologiczne.
Neuroblastoma- rozpoznanie
 Podwyższenie katecholamin w moczu (WMA –
kwas wanilinomigdałowy,
HWA- kwas
homowanilinowy).
 Morfologia krwi z rozmazem i płytkami.
 Próby czynnościowe wątroby i nerek.
 Markery nowotworowe
 USG brzucha
 RTG klatki piersiowej
 Scyntygrafia kości
 Badanie szpiku
Neuroblastoma- leczenie
 terapia skojarzona
 3 metody: chirurgia , chemioterapia i radioterapia
 Wybór i i kolejność metody zależy od wieku dziecka,
stadium zaawansowania choroby i biologii nowotworu
główną rolę odgrywa chemioterapia
 Doszczętne wycięcie guza i wycięcie regionalnych węzłów
chłonnych /oznakowanie węzłów /.
 Neuroblastoma jest guzem chemioczułym/ vincrystyna,
cyclophosphamid. Doxorubicyna
 Neuroblastoma jest guzem promienioczułym
Guzy krzyżowo- ogonowe
 Okolica krzyżowo-ogonowa – najczęstsza
lokalizacja potworniaki
 Występowanie 1:4 tys urodzeń.
 Pochodzą z komórek węzła Hensena.
 Składają się z tkanek zawierających 3 listki
zarodkowe: ekto, endo, i mezodermę.
 Są to tkanki dojrzałe histologicznie, zawierają
elementy skóry, fragmenty kości, twory
torbielowate.
 Część guzów rozwija się w okolicy przedkrzyżowej
(ucisk na odbytnicę i drogi moczowe)
Guzy krzyżowo-ogonowe-diagnostyka
 Badanie kliniczne- w tym badanie per rectum
 CT miednicy małej
 Rtg okolicy krzyżowo-guzicznej (zmiany w kości,
zwapnienia w guzie)
 Wlew doodbytniczy (przemieszczenie odbytnicy i
jej naciekanie)
 Urografia
 Cystografia
 Określenie AFP w surowicy
Guz krzyżowo-ogonowy
Guz krzyżowo ogonowy
Guz krzyżowo-ogonowy
Guzy krzyżowo-ogonowe- różnicowanie
 Przepuklina oponowo-rdzeniowa (rozszczep
kręgosłupa, objawy neurologiczne)
 Chondromaty
 Zdwojenia odbytu
 Lipoma,
 Ganglioneuroma, neurofibroma,
neuroblastoma,
Guzy krzyżowo-ogonowe-leczenie
 Radykalny zabieg operacyjny w okresie
noworodkowym, doszczętne wycięcie guza
z kością guziczną.
 W przypadku zaawansowania materiał do
badania i leczenie chemiczne (winkrystyna i
adriamycyna).
 Po operacji ponowna chemioterapia
Guzy krzyżowo-ogonowe- powikłania
 Uszkodzenie odbytnicy
 Zakażenie rany
 Wznowa guza
Rhabdomyosarcoma (RMS)





Mięśniakomięsak prążkowany
5% wszystkich nowotworów złośliwych
10% guzów litych u dzieci
Występuje 2-6 r.ż. oraz powyżej 12 r.ż.
Może rozwijać się w każdej części ciała,
najczęściej w obrębie głowy i szyi i w
układzie moczowo-płciowym
RMS
RMS- typy histologiczne
1. Embrionale- najczęściej 70%
2. Botrioides- mięsak groniasty (pochwa,
pęcherz moczowy, jama nosowo-gardłowa,
nacieka narządy wypełniając ich światło)
3. Alveolare- typ pęcherzykowy u dzieci
starszych
4. Pleomorphicum- postać różnokształtna
występuje rzadko
Typ 1+2 duża wrażliwość na chemioterapię.
RMS- diagnostyka
 RMS pęcherza moczowego- trójkąt pęcherza- utrudnienie
odpływu moczu, zatrzymanie moczu, krwiomocz
 RMS pochwy- wydobywanie się mas groniastych,
krwawienie
 RMS jądra- z elementów powrózka nasiennego, wtórnie
nacieka jądro, daje przerzuty do węzłów chłonnych
pachwinowych i biodrowych
 RMS tułowia i kończyn- guz o niewyraźnych granicach z
niezmienioną skórą. Szerzy się przez naciekanie.
 Przerzuty do płuc, kości, szpiku, OUN i kości.
RMS- leczenie
 Kompleksowe- w sposób skojarzony z
zastosowaniem zabiegu operacyjnego,
chemioterapii i wyjątkowo radioterapia.
 Wybór metody i kolejność zastosowania
zależy od umiejscowienia ogniska
pierwotnego, histopatologii guza i stopnia
zaawansowania choroby.
Guzy wątroby
Pierwotne guzy wątroby
naczyniaki
hamartoma
łagodne
złośliwe
teratoma
FNH
ropnie
Guzy wątroby
Pierwotne guzy wątroby
łagodne
hepatoblastoma
złośliwe
hepatocarcinoma
mesenchymoma
angiosarcoma
przerzuty
Hepatoblastoma
 Nowotwór pochodzenia zarodkowego
 Zwykle występuje do 5 r.ż.
 Obraz kliniczny niecharakterystyczny
(osłabienie, apatia, powiększenie obwodu
brzucha)
 Wykrywany przypadkowo podczas USG
brzucha.
Hepatoblastoma- diagnostyka
 USG jamy brzusznej- Doppler
 TK lub NMR
 Poziom alfa-fetoproteiny (również po
leczeniu)
 W wątpliwościach diagnostycznych biopsja
guza.
Hepatoblastoma- leczenie
 Radykalny zabieg operacyjny z wycięciem
całego płata z guzem.
 W zależności od lokalizacji i stopnia
zaawansowania nowotworu chemioterapia.
 Chemioterapia do tętnicy wątrobowejsposobem Seldingera.
 Perfuzja wątroby
 Przeszczep wątroby
hepatoblastoma
Kwalifikacja do przeszczepu
 Guz nieoperacyjny
 Wznowa miejscowa (po resekcji) niemożliwa
do operacji
 Guz w marskiej wątrobie
 Guzy wieloogniskowe
Przeciwskazania do przeszczepu
 Inwazja naczyń wątroby
 Przerzuty do węzłów chłonnych
 Naciekanie tkanek i narządów okolicznych
(przepona, sieć)
 Przerzuty odległe
 Aktywna replikacja wirusa HCV
 Niskie zróżnicowanie histologiczne guza
Inne złośliwe guzy wątroby






Mięsak wątroby
Rhabdomyosarcoma
Leymyosarcoma
Angiosarcoma
Guz z grupy APUD
Teratoma maturum