CHOROBY WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKA
advertisement
CHOROBY WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT CHOROBY DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW - cholestazy Cholestaza zewnątrzwątrobowa Cholestaza wewnątrzwątrobowa Stolce Odbarwione Zabarwione Kwasy żółciowe w XII-cy Brak Obecne Pęcherzyk żółciowy w USG Brak Obecny Przechodzenie znacznika do jelit (HEPIDA) Brak Obecne/zmienne Cholangiografia śródoperacyjna Brak wypełnienia dróg żółciowych Uwidocznienie dróg żółciowych Histopatologia Proliferacja przewodów żółc Włóknienie Nacieki zapalne +/- Objawy cholestazy u noworodków i niemowląt Żółtaczka powyżej 14 dni od urodzenia Odbarwione stolce Świąd Hepatomegalia Bad laboratoryjne – – Wzrost stęż. bilirubiny, fosfatazy alk, GGTP, Aspat, Alat Wzrost stęż. kwasów żółciowych w surowicy Cholestazy wewnątrzwątroboweprzyczyny Zakażenie – – Metaboliczne – – Niedobór alfa-1-AT Galaktozemia, fruktozemia, glikogenoza IV, tyrozynemia, mukowiscydoza, inne Nieznana etiologia – TORCH (Toxo, Różyczka, CMV, Herpes, inne) Reo, Echo, Parvo, listerioza, inne posocznice NZW, z. Alagille’a, hypoplazja dr. żółciowych, z. Aagenesa (cholestaza + obrzęki limfatyczne) Cholestaza toksyczna: – po TPN, leki, inne CHOROBY DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW – cholestazy zewnątrzwątrobowe Wrodzona niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych Torbiel przewodu żółciowego wspólnego Zwężenie dróg żółciowych Kamica i/lub samoistna perforacja przewodu żółciowego wspólnego Niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych 1 / 5000 żywych urodzeń Podobna częstość w różnych regionach świata TEORIE ETIOPATOGENEZY NDŻ: teoria embriologiczna (C. Tan i in. 1994) Badania na ludzkich zarodkach – Rozwój wątroby i dróg żółciowych następuje z uchyłka wątrobowego pierwotnej cewy pokarmowej (między 4 a 12 tyg ż. płodowego) – Z dogłowowej części rozwija się wątroba Z części doogonowej uchyłka rozwijają się zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe – zawsze otwarte-drożne w czasie całego rozwoju płodowego w normalnych warunkach i pozostają w łączności z tworzącymi się przewodami wewnątrzwątrobowymi Wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe rozwijają się z tzw. płytki przewodowej wokół ż. wrotnej w okolicy wnęki wątroby – – między 11-13 tyg. ż. płodowego następuje przebudowa płytki i właściwe wykształcenie się przewodów wewnątrzwątrobowych z jednoczesnym otoczeniem ich osłonkami z proliferującej mesenchymy co zapobiega ekstrawazacji produkowanej już od 13 tyg. ż. płodowego żółci zaburzenie tego procesu może prowadzić do niewykształcenia prawidłowych osłonek mezenchymalnych, pękania przewodzików na poziomie wnęki wątroby i przedostawania się żółci do tkanki okołoprzewodowej TEORIE ETIOPATOGENEZY NDŻ: teoria embriologiczna (C. Tan) (2) Następstwa wynaczynienia żółci w okolicy płytki przewodowej Długotrwały stan zapalny w okolicy wnęki wątroby – Włóknienie, obliteracja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych – Kompensacyjna proliferacja wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych – Proces nasila się pod koniec ciąży i po porodzie na skutek znacznego zwiększenia produkcji żółci w tym okresie – Wniosek – NDŻ jest zaburzeniem rozwojowym - następstwem nieprawidłowego rozwoju pierwotnych przewodów żółciowych we wnęce wątroby między 11 a 13 tyg. ż. płodowego Zasady leczenia operacyjnego NDŻ Wycięcie niedrożnych zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych do granicy miąższu wątroby we wnęce wątroby Na poziomie wnęki liczne drobne przewody żółciowe Obecność przewodów o średnicy > 100 mikronów pozwala na lepsze rokowanie po operacja Odtworzenie zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych z jelita Wytworzenie mechanizmu zapobiegającego zarzucaniu treści jelitowej do dróg żółciowych Hepatoportoenterostomia – technika operacyjna „masa włóknista” jako pozostałość zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych zaznaczone miejsce odcięcia na granicy miąższu wątroby Granice wyznaczone przez rozgałęzienie ż. Wrotnej i pierwsze rozgałęzienia prawej i lewej gałęzi t. wątrobowej TECHNIKA HEPATOPORTOENTEROSTOMII wycięcie zwłókniałych dróg żółciowych TECHNIKA HEPATOPORTOENTEROSTOMII wszycie jelita we wnękę wątroby i odprowadzenie żółci sposobem Kasai Hepatoportoenterostomiatechnika operacji Na gumkach gałęzie t. wątrobowej, pomiędzy nimi pęcherzyk i pozostałość dróg żółciowych we wnęce Hepatoportoenterostomiatechnika operacji Stan po wycięciu pozostałości zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych – miejsce wszycia pętli jelita AKTUALNIE NAJBARDZIEJ ZALECANY SPOSÓB ODPROWADZENIA ŻÓŁCI 30 cm Kasai I + zastawka wgłobieniowa Ok.. 75% pacjentów po op. hepatoportoenterostomii ewentualnie będzie miało wykonany przeszczep wątroby Zapobieganie zapaleniom dróg żółciowych po operacji hepatoportoenterostomii Modyfikacje technik operacyjnych odprowadzenia żółci z wnęki wątroby – – B. wiele różnych technik Jedynie wykonanie zastawki wgłobieniowej na pętli odprowadzającej Roux-Y zmniejsza częstość zapaleń dróg żółciowych i poprawia wyniki odległe operacji Problemy odległe po operacji hepatoportoenterostomii Utrzymująca się cholestaza – Postępujące włóknienie wątroby Nadciśnienie wrotne – – Zaburzenia odżywienia, niedobory witamin ADEK, zaburzenia rozwoju fizycznego Żylaki przełyku Hypersplenizm Marskość żółciowa wątroby i niewydolność wątroby – ostatecznie ok.70-75% pacjentów z NDŻ – Kandydaci do transplantacji wątroby Zapobieganie zapaleniom dróg żółciowych po operacji hepatoportoenterostomii W przeszłości liczne modyfikacje technik operacyjnych odprowadzenia żółci z wnęki wątroby – – – – – Klasyczna op. Kasai I, Kasai II Op. Suruga I, Suruga II Op. Sawaguchi Op. Uedy Op. Tanaki i inne Farmakoterapia – – – Długotrwała profilaktyka przeciwbakteryjna po operacji po. Leki żółciopędne (UDCA, fenobarbital, cholestyramina itp.) Sterydy przewlekle Wskazanie do przeszczepu wątroby u 129 biorców przeszczepu (CZD 1990-2002) Ni e droż ność dróg ż ół ci owych 45 O stra ni e wydol ność wątroby 14 Marskość kryptoge nna 9 Re -Tx 8 Marskość ż ół ci owa 8 C hol e staz a rodz i nna 6 Tyroz yne mi a 5 Stwardni ające z apal . dr. ż ół c. 5 Autoi mmunol og. z apal . wątroby 5 Ni e dobór al fa-1-AT 5 HC V - marskość 4 W rodz . wł ókni e ni e wątroby i torbi e l . ne re k 3 Marskość po HBV 4 He patobl astoma, HC C 3 z . Budd-C hi ari 2 Inne 3 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 TORBIEL PŻW - etiopatogeneza Teoria zapalna cholangiopatii zaporowej wg Landinga - jedna z form cholangiopatii obok NDŻ i NZW Teoria obstrukcji PŻW we wczesnych fazach rozwoju płodowego (Spitz) i braku rekanalizacji Anatomiczna nieprawidłowość rozwojowa – wysokie połączenie PŻW i przewodu trzustkowego wg Babitta – – – Aktywacja soku trzustkowego w PŻW Stan zapalny i osłabienie i zniszczenie struktury ściany PŻW Torbielowate poszerzenie osłabionej ściany PŻW TORBIEL PŻW –obraz kliniczny Klasyczna triada objawów – – – Bóle brzucha (cholangitis, pancreatitis) Żółtaczka (zmienna, towarzyszy rzutom niejasnych stanów gorączkowych) Guz w nadbrzuszu Inne objawy – – – Wymioty Gorączka Okresowo odbarwione stolce TORBIEL PŻW –obraz kliniczny Postać wczesnoniemowlęca – – – – – Acholiczne stolce Hepatomegalia Obraz jak w tzw. operacyjnej postaci NDŻ Często duże uszkodzenie wątroby Pomimo leczenia chirurgicznego odległy wynik niepewny, może rozwinąć się marskość i niewydolność wątroby Klasyfikacja postaci torbieli PŻW wg Alonso-Lei Typy: – – – – – Torbielowaty Cylindryczny Uchyłek PŻW Torbiel ujścia PŻW (choledochocele) Torbielowatość zewnątrz i wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych TORBIEL PŻW – diagnostyka Badania laboratoryjne – – – – – Morfologia CRP Próby wątrobowe (bilirubina, GOT, GPT, GGTP) Amylaza w surowicy Posiewy krwi w fazie cholangitis Badania obrazowe – usg, CT, cholescyntygrafia (Hepida), cholangioNMR, ECPW Torbiel przewodu żółciowego wspólnego - diagnostyka Scyntygrafia dróg żółciowych – HEPIDA, torbiel PŻW, poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, brak przechodzenia izotopu do XII-cy Różnicowanie w Sc Wrodzona niedrożność Choroba Carolliego Wada pęcherzyka Torbiel wątroby Cholangitis scleroticans Naczyniak wątroby Kuliste i wrzecionowate poszerzenie Choledochocoele Mnogie poszerzenia Różnicowanie Wszelkie ostre choroby jamy brzusznej Inne patologie dróg żółciowych: PSC, CF Torbiel przewodu żółciowego wspólnego – diagnostyka ECPW – – – Długi wąski dystalny kanał PŻW Poszerzenie PŻW i PWW Poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, szczególnie po stronie lewej TORBIEL PŻW – zasady postępowania Opanowanie stanu zapalnego dróg żółciowych i/lub trzustki – – Antybiotyki Żywienie pozajelitowe Leczenie operacyjne – Rozpoznanie torbieli PŻW jest wskazaniem do leczenia operacyjnego TORBIEL PŻW – cele leczenia operacyjnego Poprawa pasażu żółci z wątroby do jelita Oddzielenie dróg żółciowych od przewodu trzustkowego – Zapobieganie zapaleniom trzustki Usunięcie nieprawidłowej ściany torbieli – Zapobieganie nowotworzeniu (adenocarcinoma dróg żółciowych 30-60 x zwiększone ryzyko w torbieli) TORBIEL PŻW – zasady leczenia operacyjnego Leczenie po opanowaniu ostrego stanu zapalnego Całkowite wycięcie torbieli od wysokości dowątrobowego końca przewodu wątrobowego wspólnego do ujścia torbieli w kierunku dwunastnicy Rekonstrukcja odpływu żółci – – – Najczęściej hepatico-jejunostomia Roux-Y Czasem hepatico-duodenostomia ze wstawką z j. czczego (b. niewielu zwolenników) Zastawka wgłobieniowa na ramieniu odprowadzającym jelita Torbiel PŻW Obraz śródoperacyjny po rozcięciu i opróżnieniu torbieli PŻW Zmiany zapalne ściany torbieli od środka, brak nabłonka dróg żółciowych w badaniu histopatologicznym TORBIEL PŻW – błędy w postępowaniu Brak leczenia operacyjnego (obserwacja) pomimo rozpoznania torbieli PŻW Próby leczenia endoskopowego – sphincteromyotomia + ew. rozszerzanie i stent – – tylko usprawnia czasowo spływ żółci, nie spełnia pozostałych kryteriów właściwego leczenia tj. rozdzielenia z przewodem trzustkowym i wycięcia całej ściany torbieli Uzasadnione tylko w choledochocele Samoistna perforacja PŻW u noworodków Przyczyny – – – Lokalizacja – Niedotlenienie okołoporodowe Kamica Przeszkoda (zwężenie itp.) Niemal zawsze PŻW na granicy przewodu pęcherzykowego Objawy – – – – Wodobrzusze Żółtaczka Podniedrożność p. pokarmowego Długo bez cech zapalenia otrzewnej Samoistna perforacja PŻW u noworodków – sposoby leczenia chirurgicznego Zeszycie perforacji – – Drenaż PŻW drenem typu „T” – – rzadko skuteczne zwężenia często wystarczający sposób jako pierwsze postępowanie pozwala na odroczenie oceny zakresu martwicy PŻW Hepaticojejunostomia Roux-Y – leczenie ostateczne, lub jeśli duży zakres martwicy Podział wątroby na segmenty (Coinaud) CHOROBY WĄTROBY U NOWORODKÓW Torbiele wrodzone wątroby Ropień wątroby Pęknięcie pourazowe wątroby Guzy wątroby – – – Naczyniaki Malformacje naczyniowe Pierwotne nowotwory (hepatoblastoma) NACZYNIAKI (HAEMAGIOMA) WĄTROBY Objawy: – – – – najczęściej w wieku noworodkowym i wczesno – niemowlęcym niewydolność krążenia ze względu na masywny przeciek A/V w wątrobie zaburzenia krzepnięcia anemizacja hemoliza krwawienie do guza lub j. otrzewnej (pęknięcie np. przy porodzie) LECZENIE ZMIAN NACZYNIOWYCH W WĄTROBIE Zabiegi resekcyjne Podwiązanie t. wątrobowej LECZENIE ZMIAN NACZYNIOWYCH W WĄTROBIE Leczenie zachowawcze – – – sterydoterapia interferon alfa leczenie wspomagające układ krążenia Radiologia interwencyjna – – embolizacja (głównie malformacji tętniczo-żylnych) szczególnie gdy zmiany rozległe, trudne lub niemożliwe do resekcji ROPIEŃ WĄTROBY Przyczyny: -zmiany zapalne pępka (ż. pępkowa) -NEC (ż. wrotna) -posocznica Diagnostyka: -objawy zakażenia -guz brzucha, hepatomegalia -USG, CT Ropień wątroby - leczenie Antybiotykoterapia G(+), G(-) – (posiewy krwi mogą być przydatne) Aspiracja ropnia Drenaż ropnia Resekcja wątroby ROPIEŃ WĄTROBY – leczenie operacyjne – resekcja wątroby Torbiele wątroby Torbiele proste - wrodzone – Zaburzone łącznie przewodów wewnątrzwątrobowych Zawierają płyn surowiczy, rzadko komunikują z drogami żółciowymi i zawierają żółć Zwykle pojedyncze Wysłane nabłonkiem żółciowym lub płaskim Otoczone włóknistą torebką Rzadko objawy po urodzeniu – wykrywane przypadkowo Małe torbiele – obserwacja Duże torbiele – wycięcie, wyłuszczenie
