Rak i czerniak skóry

Nowotwory skóry
1
Nowotwory skóry to zmiany, które są
zlokalizowane na całej powierzchni ciała
najczęściej w miejscach, w których wystąpiło
uszkodzenie skóry.
Najważniejszym czynnikiem etiologicznym jest
promieniowanie ultrafioletowe (UV), zarówno
to emitowane przez słońce jak i inne źródła np.
solaria.
2
Nowotwory skóry stanowią
tę grupę chorób, w
przypadku których istnieją
najlepsze warunki do
wykrycia i leczenia już we
wczesnym okresie.
3
Jeśli policzymy raka i czerniaka skóry
łącznie to zachorowania na nie w Polsce
zajmują:
2 miejsce po raka sutka u kobiet i
3 miejsce po raka płuca i prostaty u
mężczyzn.
4
CZERNIAK – EPIDEMIOLOGIA
Czerniak skóry w USA w 2008 r.:
Nowe przypadki zachorowań: 62.480
Zgony: 8.420
RAK SKÓRY – EPIDEMIOLOGIA
Rak skóry w USA – dane z 2008 r.:
Nowe przypadki zachorowań: ponad 1.000.000
Zgony: poniżej 1.000
5
OBSERWUJE SIĘ WYRAŹNY
WZROST ZACHOROWALNOŚCI NA
RAKI SKÓRY W CIĄGU OSTATNICH
DEKAD
TEMPO WZROSTU OKRESLANE
JEST NA 10 – 15%
6
Wyniki leczenia czerniaka skóry w
Polsce są wyjątkowo złe.
Wynika to z:
-
braku programów profilaktyki pierwotnej i wtórnej na skalę
populacyjną;
-
niewystarczającej świadomości onkologicznej zarówno
wśród pacjentów jak i pracowników ochrony zdrowia.
Efektem jest niska średnia
wyleczeń = około 30% niższa
niż w Europie
7
Doświadczenia innych krajów:
w USA współczynnik umieralności w
czerniaku skóry:
-
-
wzroście (o 1,7%
po wieloletnim (1973 – 1990)
rocznie),
zaczął
spadać o 0,4% rocznie w latach 1990 – 1995
8
Doświadczenia innych krajów:
Ocenia się, że ten spadek może być
spowodowany wprowadzeniem różnych
programów wczesnego wykrywania
czerniaka lub jego profilaktyki pierwotnej
Wingo PA, Ries LA, Rosenberg HM, Miller DS, Edwards BK: Cancer incidence and mortality, 19731995: a report card for the U.S. Cancer 1998, 82(6), 1197-1207.
Berwick M, Begg CB, Fine JA, Roush GC, Barnhill RL: Screening for cutaneous melanoma by skin selfexamination. J Natl Cancer Inst 1996, 88(1), 17-23.
Friedman RJ, Rigel DS, Kopf AW: Early detection of malignant melanoma: the role of physician
examination and self-examination of the skin. CA Cancer J Clin 1985, 35(3), 130-151.
9
Doświadczenia innych krajów
Największe osiągnięcia w tej dziedzinie dokonały się w
Australii, gdzie przy najwyższych na świecie
współczynnikach zachorowania na raka i czerniaka
skóry osiągnięto najwyższe współczynniki wyleczalności.
Bez wątpienia jest to efekt programów
profilaktyki i wczesnego wykrywania.
Marks R: Two dekades of the public health approach to skin cancer control in Australia: why, how
and where are we now? Australas J Dermatol 1999, 40,1.
10
Rak i czerniak skóry – profilaktyka
Rozpoznanie raka i czerniaka skóry badaniem fizykalnym
najczęściej nie nastręcza problemów, leczenie we
wczesnych stadiach zaawansowania jest zazwyczaj
nieskomplikowane i przynosi bardzo dobre efekty.
American Cancer Society:
zaleca dokładne badanie skóry co 3 lata u osób w wieku od
20 do 40 lat oraz coroczne powyżej 40 roku życia.
Polski Komitet Zwalczania Raka:
coroczne fizykalne badanie lekarskie u osób po 14 roku
życia oraz propagowanie samobadania skóry.
11
Koszt badań przesiewowych:
Współczynnik koszt / efektywność
czyli koszt przedłużenia życia o 1 rok jako efektu badań
przesiewowych wynosi:
29.170 USD dla nowotworów skóry
32.130 USD dla corocznej mammografii
46.410 USD dla badania cytologicznego (PAP) co 3 lata
Freedberg KA, Geller AC, Miller DR, Lew RA, Koh HK. Screening for malignant melanoma: A costeffectiveness analysis. J Am Acad Dermatol. 1999 Nov;41(5 Pt 1):738-45.
12
Osoby o podwyższonym ryzyku zachorowania na
nowotwory skóry to takie, które:
• wcześniej chorowały na nowotwory skóry lub te
nowotwory wystąpiły u nich w rodzinach,
• maja dużą liczbę znamion skórnych,
• mają wrażliwy typ skóry na promieniowanie UV,
• przebyły oparzenie słoneczne, szczególnie w
dzieciństwie,
• przebywają rekreacyjnie dużo czasu na zewnątrz, nie
chroniąc skóry przed promieniowaniem UV,
• opalają się (na plaży lub w solarium),
• pracują na wolnym powietrzu.
13
Guz skóry jest widoczny dla
chorego, dostępny badaniu
lekarskiemu, a łatwość
pobrania materiału do badania
histopatologicznego umożliwia
szybkie ustalenie rozpoznania.
14
Nowotwory skóry mogą
rozwijać się ze wszystkich
elementów składowych
skóry, stąd tak duża
różnorodność ich postaci.
15
Rozpoznanie nowotworów skóry
ustala się na podstawie badania
klinicznego, z uwzględnieniem
cech morfologicznych oraz
sposobu wzrostu i naciekania
miejscowego.
16
Zanim przystąpi się do leczenia,
należy potwierdzić rozpoznanie
kliniczne badaniem
histopatologicznym wycinka guza.
17
Gdy nowotwór nie wykazuje cech
złośliwości lub jest niewielkich
rozmiarów, można go usunąć w
całości operując w tkankach
zdrowych z dala od guza
(biopsja wycinająca).
18
Każda wycięta zmiana musi być
poddana badaniu histopatologicznemu.
Zaniechanie przekazania wyciętego
guza do badania mikroskopowego jest
błędem w sztuce lekarskiej i może
opóźnić rozpoznanie do chwili, kiedy
skuteczne leczenie nie jest już możliwe.
19
I. Nowotwory niezłośliwe i wybrane skórne zmiany
nienowotworowe:
A. NABŁONKOWE


Brodawka zwykła (verruca vulgaris)

Brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica)

Rogowiak (keratoacanthoma)

Kaszak (atheroma)

Torbiel naskórkowa (cystis epidermalis)

Gruczolak gruczołów potowych (syringoma)
Nabłoniak Malherbe’a (epitheloma Malherbe, pilomatrixoma)
B. MEZENCHYMALNE

Włókniak (fibroma)

Włókniak skóry (dermatofibroma)

Żółciak (xanthoma)

Mięśniak z komórek gładkich (leiomyoma)

Kłębczak (glomangioma)

Naczyniak krwionośny (haemangioma)

Malformacja limfatyczna (lymphangioma)

Ziarniniak (granuloma teleangiectaticum)
20
II STANY PRZEDRAKOWE SKÓRY

Skóra pergaminowa barwnikowa (xeroderma
pigmentosum)

Rogowacenie starcze (keratosis senilis)

Róg skórny (cornu cutaneum)
Dermatozy

Długo niegojące się owrzodzenia

Blizny
21
III NOWOTWORY ZŁOŚLIWE
A.NABŁONKOWE – RAK SKÓRY (CARCINOMA CUTIS)
 Rak płaskonabłonkowy (carcinoma planoepitheliale)
- rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare)
- rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare)
- choroba Bowena (morbus Boweni)
 Rak gruczołowy (adenocarcinoma)
- pozasutkowa postać choroby Pageta
B.MEZENCHYMALNE
Włókniak nawracający guzowaty (dermatofibroma protuberans
recidivans)
Mięsak z naczyń krwionośnych (haemangiosarcoma)
C.
D.
CZERNIAK
PRZERZUTY INNYCH NOWOTWORÓW W SKÓRZE
22
Nowotwory złośliwe skóry
• Raki:
–rak podstawnokomórkowy
–rak kolczystokomórkowy
–rak płakonabłonkowy
• Czerniak
23
Nowotwory złośliwe skóry rak podstawnokomórkowy
• najczęściej występujący rak skóry
• klinicznie niezłośliwy
• leczenie
– chirurgiczne: margines wycięcia > 2mm
– radioterapia
24
Rak podstawnokomórkowy
-
najczęściej na skórze twarzy, szyi i grzbiecie
dłoni
-
twardy, przezroczysty, białawy lub częściowo
upigmentowany guzek
-
owrzodzenie centralne o perełkowatych
krawędziach
25
Nowotwory złośliwe skóry rak kolczystokomórkowy
• drugi co do częstości
występowania
• przerzuty do węzłów chłonnych
• leczenie:
– chirurgiczne: margines wycięcia 1 cm
– radioterapia
– leczenie skojarzone
26
Rak kolczystokomórkowy
najczęściej w obrębie głowy, szyi, tułowia, kończyn oraz w
obrębie narządów płciowych.
- w postaci rogowaciejącej, łuszczącej zmiany o
charakterze brodawkowatym, wrzodziejącym, często
pokrytej strupem,
-
ból, świąd, krwawienie.
27
Nowotwory złośliwe skóry rak płakonabłonkowy
•
•
•
•
rak złośliwy klinicznie
przerzuty do węzłów chłonnych i odległe
częściej u mężczyzn
leczenie:
– chirurgiczne: margines wycięcia 1 - 2 cm
– radioterapia
– leczenie systemowe
28
Rak płaskonabłonkowy daje
przerzuty drogą limfatyczną.
Głównymi czynnikami
rokowniczymi są: grubość i
głębokość nacieku.
29
RAK NEUROENDOKRYNNY SKÓRY (MERKLA)
- Rzadki nowotwór skóry o dużej złośliwości, wywodzący się z komórek o
zróżnicowaniu neuroepitelialnym
- występuje po 65 roku życia, częściej u mężczyzn
- Główna lokalizacja to skóra głowy i szyi (50%) i na kończynach (ok. 40%) jako guz
pojedynczy
- Przebieg choroby złośliwy – odsetek 5 letnich przeżyć w postaciach regionalnych
wynosi około 30%
- Zaleca się szerokie wycięcie guza z elektywną limfadenektomią w obszarze
regionalnego spływu chłonnego
- Uzupełniająco stosuje się radioterapię i chemioterapię.
30
NOWOTWORY Z PRZYDATKÓW
SKÓRY (ADNEXOMA CUTIS)
Mogą to być nowotwory złośliwe jak i łagodne.
Mogą różnicować się w kierunku różnych przydatków – pochewka
włosa, gruczoł łojowy, potowy.
Gruczolaki wycina się z wąskim marginesem tkanek
niezmienionych.
Raki przydatkowe skóry należy wycinać szerzej.
Rokowanie w przypadku raków przydatkowych jest gorsze niż w
przypadku raków płaskonabłonkowych skóry.
31
CZERNIAK
32
Czerniak - czynniki
predysponujące
• ekspozycja na promieniowanie słoneczne
powyżej 2800 godzin rocznie
• rasa biała
• jasna karnacja i jasny kolor włosów
• nadmierna reakcja na opalanie
• występowanie licznych znamion
• czerniak występujący rodzinnie
33
Czerniak - postacie
histologiczne
• Czerniak szerzący się powierzchownie
(superficial spreding melanoma
malignum SSMM)
– występuje najczęściej ok. 80 % wszystkich przypadków
– I etap - zwiększanie powierzchni
– II etap - przyrost na grubość
– mało agresywny
34
Czerniak - postacie
histologiczne
• Czerniak guzowaty (melanoma
malignum nodularis MMN)
– występowanie ok. 10-15% wszystkich
zachorowań
– jednoczasowy przyrost na grubość i zwiększanie
powierzchni
– postać agresywna
35
Czerniak - postacie
histologiczne
• Czerniak z plamy soczewicowatej
(lentigo maligna melanoma LMM)
– występuje głównie u starszych osób
– w miejscach wystawianych na
promieniowanie UV
– postać mało agresywna
36
Czerniak - postacie
histologiczne
• Czerniak podpaznokciowokończynowy
(acral lentigo melanoma ALM)
– występuje w 5 do 8 % przypadków
– stosunkowo trudny do rozpoznania
– trudne leczenie
37
Czerniak - postacie
histologiczne
Czerniak powierzchni dłoniowej lub
podeszwowej (ALM – acral lentignous
melanoma)
38
Czerniak - objawy
• System ABCD (USA)
–
–
–
–
A - asymetria
B - brzegi
C - kolor
D - duży rozmiar ( > 5
mm)
• Skala Glasgow (GB)
–
–
–
–
–
–
zmiana rozmiaru (>7 mm)
zmiana kształtu
zmiana koloru
stan zapalny
sączenie lub krwawienie
zmiany czucia
39
Wczesny czerniak skóry
RÓŻNICOWANIE Z:
- znamię barwnikowe/melanocytarne łagodne (naevus
pigmentosus),
- znamię łączące (naevus melanocyticus junctionalis,
marginalis),
- znamię złożone (naevus melanocyticus compositus),
- znamiona atypowe,
- znamię błękitne (naevus coeruleus),
- plama soczewicowata (lentigo simplex),
- rogowacenie słoneczne barwnikowe,
- powierzchowny rak podstawnokomórkowy skóry (carcinoma
basocellulare superficiale),
- znamię Spitza,
- pozasutkowa postać choroby Pageta,
- tatuaż
40
Czerniak rozwinięty (zaawansowany
miejscowo)
RÓŻNICOWANIE Z:
- brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica, keratosis seborrhoica),
-włókniak twardy skóry (dermatofibroma),
- rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma),
- rak podstawnokomórkowy barwnikowy (carcinoma basocellulare pigmentosum),
- naczyniak (haemangioma),
- wynaczynienie żylne,
- ziarniniak ropotwórczy, ziarniniak naczyniowy (granuloma pyogenicum,
teleangiectaticum),
- barwnikowy torbielak potowy,
- mięsak Kaposiego,
- kłębczak,
- inne guzy przydatkowe, zwłaszcza barwnikowe,
- grzybica paznokci,
- krwiak podpaznokciowy lub podrogowy
41
Czerniak - diagnostyka
• Badania podstawowe
– podmiotowe
– przedmiotowe
– pracowniane
•
•
•
•
rtg klatki piersiowej
usg jamy brzusznej
TK głowy
USG węzłów chłonnych
42
Czerniak - diagnostyka
• Badania dodatkowe
– TK i RM klatki piersiowej i jamy
brzusznej
– dermatoskopia
– badanie fluorescencyjne zmian
barwnikowych
– biopsja węzła wartowniczego
43
Badanie makroskopowe:
a. Wielkość wyciętego fragmentu skóry ze zmianą (3
wymiary);
b. Wielkość zmiany (2 wymiary);
c. Zabarwienie (jednolite, niejednolite);
d. Brzeg zmiany (regularny, nieregularny);
e. Guzek (obecny, nieobecny);
f. Margines (boczny, w głębi).
44
Badanie mikroskopowe.
Cechy mikroskopowe oceniane obowiązkowo:
a. Grubość nacieku według Breslowa w milimetrach, mierzona od
warstwy ziarnistej naskórka lub dna owrzodzenia do najgłębiej
naciekających gniazd melanocytów;
b. Obecność lub brak owrzodzenia (określanego jako brak obejmujący
obszar od błony podstawnej do warstwy rogowej, obecne masy
włóknikowo-zapalne oraz cechy regeneracji na obwodzie), a w
przypadku obecności — największy wymiar;
c. Liczba figur podziału na 1 mm2 (tylko w komponencie wertykalnym,
polach o największej aktywności mitotycznej, tzw. hot spot);
d. Obecność regresji;
e. Obecność lub brak inwazji naczyń chłonnych i krwionośnych;
f. Obecność lub brak mikroskopowych ognisk satelitarnych (ogniska z
melanocytów średnicy > 0,05 mm w odległości > 0,3 mm od
składnika inwazyjnego guza pierwotnego czerniaka);
g. Margines obwodowy (od składnika in situ i inwazyjnego) oraz w
głębi.
45
Czerniak - zaawansowanie
kliniczne
M0 - bez przerzutów
M1a - przerzuty w skórze tkance podskórnej lub w
węzłach chłonnych pozaregionalnych
M1b - przerzuty do narządów miąższowych
46
Czerniak - rokowanie
(5-letnie przeżycie)
Stopień IA-90 -98 %
Stopień IB - 70 - 95 %
Stopień IIA - 60 -80 %
Stopień IIB - 40 - 50 %
Stopień III - 20 - 40 %
Stopień IV - < 10 %
47
Czerniak - marginesy
chirurgicznego wycięcia
Tis - 2 mm
T1 i T2 - 1 cm
T3 - 2 cm
Głębokość wycięcia cała grubość skóry do powięzi
T4 - 3 cm
48
Czerniak - leczenie chirurgiczne
1. Biopsja wycinająca - margines 1 cm
(zawsze oś długa blizny w kierunku regionalnych węzłów chłonnych)
2. Wycięcie blizny dla T3 i T4
3. Biopsja węzła wartowniczego
4. Limfadenektomia (gdy przerzuty do węzła
wartowniczego)
49
Czerniak - leczenie chirurgiczne
Leczenie w specjalnych umiejscowieniach:
- czerniak podpaznokciowy – amputacja
paliczka lub palca
- czerniak błon śluzowych – radioterapia
- czerniak gałki ocznej – enukleacja gałki
ocznej lub radioterapia (w zmianach
zaawansowanych enukleacja i radioterapia)
50
Czerniak - schematy leczenia
1. Stopień zaawansowania I i IIA
- chirurgiczne wycięcie ogniska
- limfadenektomia (gdy meta w węźle wartowniczym
2. Stopień zaawansowania IIB i III
- chirurgiczne wycięcie ogniska
- limfadenektomia (gdy meta w węźle wartowniczym
3. Stopień zaawansowania IV
- chirurgiczne usunięcie zmian pierwotnych i
przerzutowych
- systemowe: cytostatyki, immunoterapia
- napromienianie przerzutów
51
CZYNNIKI POGARSZAJĄCE
ROKOWANIE:
-
grubość guza pierwotnego,
-
owrzodzenie guza,
-
płeć (mężczyźni),
-
umiejscowienie (tułów, skóra głowy),
-
stan regionalnych węzłów chłonnych.
52
Czerniak - leczenie przerzutów
1. Chirurgiczne:
- zmniejszenie dolegliwości
- zmniejszenie masy guza
- pozyskanie materiału do autoszczepionek
2. Chemioterapia - leczenie systemowe
3. Radioterapia:
- przerzuty do kości
- przerzuty do mózgu
53
Czerniak - niepowodzenia
1. Wznowa miejscowa - nawrót guza po
poprzedniej operacji, najczęściej w wyniku
subklinicznych przerzutów do okolicznych
naczyń chłonnych
2. Przerzuty „in transit” - rozwijają się pomiędzy
ogniskiem pierwotnym a regionalną grupą
węzłów chłonnych
54
Czerniak - obserwacja po leczeniu
1. Co 3 miesiące przez pierwsze 2 lata
2. Co 6 miesięcy przez następne 3 lata
3. Raz do roku w następnych latach
55
BADANIE
WĘZŁA
CHŁONNEGO
WARTOWNICZEGO
56
Węzeł wartowniczy to pierwszy węzeł
chłonny na drodze spływu chłonki
z ogniska pierwotnego nowotworu do
regionalnego układu chłonnego.
57
Jeżeli w WĘŹLE WARTOWNICZYM znajduje się
przerzut, to w pozostałych węzłach chłonnych mogą,
ale nie muszą znajdować się przerzuty.
Węzeł wartowniczy może być jedynym
WĘZŁEM CHŁONNYM, w którym osiedliły się komórki
nowotworowe.
Jeżeli w WĘŹLE WARTOWNICZYM nie stwierdza się
przerzutów, to w pozostałych WĘŁACH CHŁONNYCH
również nie powinny występować.
58
Biopsja węzła wartowniczego
(BWW) rozwija się jako metoda
diagnostyczna bardzo dynamicznie i
sygnalizuje nadejście nowej ery
indywidualizacji leczenia
nowotworów.
59
Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry
Współcześnie sprzęt potrzebny do lokalizacji WW
to Nannocol znakowany 99TC, błękit metylenowy
(Patente Blue), stacjonarna gammakamera i ręczna
gammakamera.
Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku
skóry jest stosowana w celu określenia obecności
przerzutów u chorych z niezmienionymi klinicznie WCh, a
więc chorych w II stopniu zaawansowania, u których
wykluczenie przerzutów w WCh pozwala uniknąć
szerokiej limfadenektomii i związanych z tym powikłań.
60
Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry
Do dnia dzisiejszego nie dysponujemy wynikami
opartymi na badaniach prospektywnych na temat
wpływu mikroprzerzutów na wyniki odległe.
Jednak istnieją doniesienia, które sugerują, że
chorzy, u których stwierdzono mikroprzerzuty i
wykonano natychmiastową limfadenektomię,
rokują lepiej od chorych, u których
limfadenektomię wykonano po klinicznym
ujawnieniu się przerzutów w WCh.
61
Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry
Międzynarodowe wieloośrodkowe badania kliniczne
wykazują, że BWW jest metodą bezpieczną, a wyniki
fałszywie ujemne należą do rzadkości.
Jest ona efektywniejsza w wykrywaniu
mikroprzerzutów w WCh u chorych z czerniakiem w
II stopniu zaawansowania.
Pamiętajmy, że metoda jest wartościowym
badaniem tylko w rękach doświadczonego chirurga.
Uważa się, że doświadczenie to powinno
opierać się na podstawie 55 wykonanych BWW.
62
Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry
Kilkunastoletnie doświadczenie BWW w czerniaku
pozwala sformułować następujące wnioski:
- BWW umożliwia dokładną ocenę regionalnych WCh
przy znacznie mniejszej liczbie powikłań
śródoperacyjnych i pooperacyjnych,
-
BWW okazała się solidną metodą diagnostyczną,
a jej wartość potwierdzona w wielu krajach świata,
pomimo stosowania różnych modyfikacji w technice
(różny koloid, barwnik).
63
Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry
Badanie mikroskopowe WW jest bardziej
wnikliwe niż do niedawna ocena
kilkudziesięciu WCh.
Węzeł wartowniczy ocenia się przez
stosowanie większej liczby przekrojów,
badanie immunohistochemiczne, a ostatnio
coraz częściej – metodami biologii
molekularnej (RT-PCR).
64
Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry
Biopsja węzła wartowniczego jest badaniem
bezpiecznym, nie zwiększa ryzyka powstania
miejscowych nawrotów i tzw. meta in
transit, tzn. nawrotu pomiędzy ogniskiem
pierwotnym a regionalnym układem
chłonnym.
65
Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry
Badanie USG odsłoniętego węzła chłonnego
nie może zastąpić biopsji węzła
wartowniczego i jest mało prawdopodobne,
aby zewnętrzne badanie WCh mogło zastąpić
w niedalekiej przyszłości badanie
mikroskopowe.
66
BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W RAKU PIERSI
Ocena mikroskopowa węzła chłonnego dołu
pachowego jest podstawowym warunkiem
prognozowania i ustalenia sposobu
leczenia u chorych na raka piersi.
Zakres usuwania WCh pachowych jest
przedmiotem dyskusji ze względu na
niebezpieczeństwo występowania powikłań
o charakterze przewlekłym, takich jak
dolegliwości bólowe i obrzęk kończyny.
67
BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W RAKU PIERSI
Po limfadenektomii pachowej obrzęki
chłonne występują w 10%, a dolegliwości
bólowe w 81%, do utraty pracy dochodzi w
27%, ogólny dyskomfort stwierdza się w
39% przypadków.
Do niedawna „ambitni” chirurdzy prześcigali
się co do ilości usuniętych WCh. Nierzadko
doprowadzało to do znacznych obrzęków
kończyny górnej.
68
BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W RAKU PIERSI
Zgodnie z wynikami z podstawowych badań
prospektywnych można przyjąć w dniu dzisiejszym,
że BWW w RP jest badaniem standardowym we
wczesnym raku, gdzie nie stwierdzamy klinicznie
patologicznych WCh.
Warunkiem wprowadzenia BWW jako standardu jest
doświadczenie zespołu uzyskane pod kontrolą na
podstawie krzywej uczenia się.
69
BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W RAKU PIERSI
Co do biopsji węzłów chłonnych zlokalizowanych
wzdłuż tętnicy piersiowej wewnętrznej, to – według
Veronesiego – usuwanie węzłów chłonnych
zlokalizowanych wzdłuż tętnicy piersiowej wewnętrznej
jest wskazane w przypadku nowotworów
zlokalizowanych w kwadrantach wewnętrznych GP.
Usuwanie tych węzłów za pomocą detektora gamma (w
II i III przestrzeni międzyżebrowej) ujawniło
niespodziewanie 10% zajętych WCh. Dzięki temu chorzy
ci zostali poddani uzupełniającej radio- i chemioterapii.
70
BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W RAKU
JELITA GRUBEGO
Ocena wartości BWW w raku jelita grubego (RJG) i
odbytnicy jest w fazie dyskusji.
Wiadomo, że stan WCh pozostaje nadal
najistotniejszym czynnikiem prognostycznym.
Obecność lub brak przerzutów w WCh decyduje o tym,
czy chory zostanie poddany chemioterapii.
Pomimo braku przerzutów w WCh u 30% chorych z
RJG nastąpi rozsiew nowotworu.
71
BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W
RAKU ŻOŁĄDKA
We wczesnym raku żołądka (RŻ) przerzuty do WCh
występują w 10–20% przypadków. Nakazuje to do tej
pory wykonywanie limfadenektomii D2. Ilość nawrotów
ocenia się na 3%.
Większość pacjentów po limfadenektomii D2 cierpi na
dolegliwości takie, jak wczesne uczucie sytości,
powstawanie kamicy, biegunki i dumping syndrome.
Biopsja węzła wartowniczego w raku żołądka budzi
nadzieję na ograniczenie limfadenektomii we wczesnej
postaci raka.
72
BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W
RAKU TARCZYCY
Zastosowanie BWW w raku tarczycy z niezmienionymi
klinicznie WCh ma następujące zalety:
-
ujawnia najbardziej podejrzane węzły chłonne,
-
identyfikuje przerzuty do WCh, które w badaniu
ultrasonograficznym nie wykazywały patologii,
-
pozwala wykryć mikroprzerzuty,
redukuje ryzyko powikłań przez ograniczenie
limfadenektomii do patologicznych WCh
zlokalizowanych w przedziale WW.
73
BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO
W RAKU PRĄCIA
W raku prącia zakres operacji może dotyczyć
węzłów chłonnych pachwinowo-biodrowych.
Pooperacyjne powikłania (długo gojące się
rany, obrzęki kończyn) nie należą do rzadkości.
Niepotrzebna operacja to taka, kiedy w
usuniętym materiale nie stwierdzamy
przerzutów.
74
BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO
W RAKU ODBYTU
Rak odbytu (carcinoma ani) jest rakiem
płaskonabłonkowym rozwijającym się z anodermy.
Jego leczenie prowadzi się przy użyciu radio- i
chemioterapii.
Biopsja węzła wartowniczego pozwala dokładnie
zdiagnozować stan WCh pachwinowych, które
stanowią pierwszą stację przerzutów.
75
NOWOTWORY TKANEK
MIĘKKICH
76
Pojęcie TKANKI MIĘKKIE obejmuje
tkanki pochodzenia
mezenchymalnego – włóknista
tkankę łączną, tkankę tłuszczową,
naczyniową, maziówkę, tkankę
mięśniowa gładką i poprzecznie
prążkowaną.
77
• Rzadkie nowotwory – zachorowalność
< 6/100,000
• W Unii Europejskiej około 2,7 miliona
ludzi cierpi na rzadkie nowotwory
• Zidentyfikowano ponad 190 rzadkich
typów nowotworów złośliwych
78
Rzadkie nowotwory – problemy:
• Późne skierowanie chorych (lub w ogóle brak) do ośrodków referencyjnych. Brak
ogólnej wiedzy o chorobie wśród większości lekarzy.
• Opóźnienie rozpoznania, trudności w diagnostyce histopatologicznej, nieprawidłowe
leczenie poza ośrodkami referencyjnymi.
• Niedofinansowanie ośrodków referencyjnych i ich niewielka liczba – pacjenci muszą
podróżować na długie odległość, co zwiększa indywidualne koszty chorych.
• Trudności w finansowaniu skutecznych terapii przez systemy opieki zdrowotnej dla
rzadkich chorób. Małe liczby chorych powodują trudności w udowodnieniu skuteczności
terapii na podstawie dużych liczebnie badań klinicznych III fazy.
• Niewystarczające źródła informacji edukacyjnych dla chorych na rzadkie nowotwory.
• Brak zainteresowania komercyjnego firm w rozwoju potencjalnie skutecznych terapii.
79
EPIDEMIOLOGIA MIĘSAKÓW
1% rejestrowanych nowotworów
złośliwych u dorosłych
7% rejestrowanych nowotworów
złośliwych u dzieci
2-3 zach/100tys. = ok. 1000/rok
80
Objawy kliniczne mięsaków tkanek miękkich:
• niebolesny guz, czasami rozlane zgrubienie o nieostrych granicach,
• szybki wzrost lub przyspieszenie wzrostu guza uprzednio
obserwowanego przez wiele miesięcy,
• najczęstsza lokalizacja: kończyny,
• położenie z reguły podpowięziowe,
• wielkość powyżej 5 cm,
• pojawienie się bólu i/lub parestezji w guzach uprzednio
bezobjawowych (objaw późny),
• objawy paranowotworowe (b.rzadko).
81
Anatomiczne umiejscowienie MTM stanowią:
kończyny (ok. 50%),
jama otrzewnej (ok. 20%),
okolica zaotrzewnowa (ok. 15%),
region głowy i szyi (ok. 10%) i
inne lokalizacje (ok. 5%).
Kliniczny obraz MTM jest podobny w licznych
typach histologicznych, mimo ich znacznego
zróżnicowania.
82
REGUŁA
biopsja diagnostyczna otwarta i wynik
histopatologiczny
jest fundamentem prawidłowej decyzji o
rodzaju i sekwencji
leczenia skojarzonego
83
Złośliwość mięsaków wyraża się
skłonnością do wznów miejscowych i
tworzenia przerzutów.
Przerzuty następują drogą krwionośna do
płuc, rzadziej przerzuty drogami
limfatycznymi do węzłów chłonnych.
84
Badania obrazowe są wykonywane w pierwszym okresie
diagnostyki w celu oceny zaawansowania miejscowego
nowotworu i zaplanowania biopsji oraz oceny stopnia
zaawansowania choroby, przeprowadzenia różnicowania i
ustalenia wskazań do radykalnego leczenia chirurgicznego.
Badania obrazowe obejmują:
badanie rentgenograficzne (RTG) kości okolicy zmienionej
chorobowo;
badanie RTG klatki piersiowej (w projekcji tylno-przedniej i
bocznej) lub komputerową tomografię (KT) płuc i klatki
piersiowej;
badanie magnetycznego rezonansu (MR)— badanie z wyboru w
przypadku oceny MTM o lokalizacji kończynowej i powłok ;
spiralną KT z kontrastem podanym dożylnie i do przewodu
pokarmowego.
85
Czynniki prognostyczne stanowią podstawę oceny stopnia
zaawansowania choroby i zaplanowania właściwego leczenia.
Najistotniejsze czynniki wpływające na rokowanie u
chorych na mięsaki to:
-
stopień złośliwości histologicznej (G, grading);
- wielkość guza pierwotnego;
- położenie guza (pod- lub nadpowięziowo);
- obecność przerzutów;
- stan marginesu chirurgicznego;
- wystąpienie wznowy.
86
Trwałe wyleczenie można osiągnąć tylko poprzez
radykalne leczenie chirurgiczne ogniska pierwotnego.
Najważniejsze elementy techniki chirurgicznej obejmują:
usunięcie nowotworu w jednym bloku z pobliskimi zdrowymi
tkankami (resekcja en bloc) i okolicą biopsji diagnostycznej;
usuwanie guza pokrytego z każdej strony warstwą zdrowych
tkanek, który makroskopowo powinien być niewidoczny dla
zespołu operującego;
wykonanie operacji z długiego cięcia („od stawu do stawu”), co
umożliwia wgląd w pobliże przyczepów ścięgnistych do kości
mięśni wchodzących w skład operowanego przedziału kończyny.
87
Wyniki badań klinicznych z losowym
doborem chorych potwierdziły, że
zastosowanie leczenia skojarzonego w
postaci szerokiego wycięcia MTM i
uzupełniającej RTH pozwala na
uzyskanie kontroli miejscowej
nowotworu w 85–90% przypadków, a
przeżycia chorych nie różnią się od
uzyskanych w przypadku wykonania
amputacji.
88
W przypadku rozsiewu choroby
można wyodrębnić chorych z:
- pierwotnie operacyjnymi przerzutami
ograniczonymi do jednego narządu (głównie płuc), u
których należy rozważyć wstępną CTH, chirurgiczne
wycięcie przerzutów i następową CTH;
- bardziej zaawansowanymi i nieresekcyjnymi
przerzutami, w przypadku których postępowanie
powinno być indywidualizowane (CTH, RTH, leczenie
objawowe).
89
Większość nawrotów (ok. 80%) następuje w okresie
3 lat po leczeniu nowotworu pierwotnego.
Lokalizacja nawrotów MTM w dużym stopniu zależy
od umiejscowienia guza pierwotnego.
U chorych z MTM o lokalizacji kończynowej
pierwszym umiejscowieniem nawrotu (przerzuty)
najczęściej są płuca, natomiast u pacjentów
poddawanych prawidłowemu leczeniu wznowy
rozwijają się rzadziej.
90