PROGRAM POPRAWY WCZESNEGO WYKRYWANIA I DIAGNOZOWANIA NOWOTWORÓW U DZIECI W PIĘCIU WOJEWÓDZTWACH POLSKI Algorytmy postępowania w przypadku stwierdzenia objawów wskazujących na potencjalną chorobę nowotworową Opracowanie: Prof. dr. hab. med. Walentyna Balwierz Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej, Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie, P-A Instytut Pediatrii CM UJ DZIECI RÓWNIEŻ CHORUJĄ NA NOWOTWORY! Wczesne rozpoznanie zwiększa szansę na wyleczenie Nowotwory wieku rozwojowego Rodzaj nowotworu Szczyt zachorowania Guzy embrionalne neuroblastoma retinoblastoma hepatoblastoma niemowlęta Ostra białaczka limfoblastyczna 2-5 r. ż. Guzy mózgu 5-10 r. ż Choroba Hodgkina osteosarcoma guz Ewinga ostra białaczka szpikowa młodzież Fibrosarcoma niemowlęta 10-14 r. ż. Gonadalne guzy zarodkowe chłopcy: dziewczęta: niemowlęta młodzież wiek dojrzewania Nowotwory wieku dziecięcego Postępowanie Postępowanie w chorobie nowotworowej obejmuje kilka etapów Podejrzenie lub wczesne rozpoznanie choroby nowotworowej Ustalenie rozpoznania i określenie zaawansowania choroby i innych ważnych czynników rokowniczych, zakwalifikowanie do odpowiedniej grupy ryzyka Zastosowanie odpowiedniego leczenia (chirurgia, chemioterapia, radioterapia, leczenie wspomagające) Sprawowanie opieki po zakończeniu leczenia choroby nowotworowej Opieka paliatywna - w przypadku braku szans na wyleczenie Nowotwory wieku rozwojowego Postępowanie Wczesne rozpoznanie lub podejrzenie Zadanie dla: wszystkich lekarzy poprzez zbieranie szczegółowego wywiadu dokładne badanie i obserwację pacjentów uświadamianie społeczeństwa o wczesnych objawach choroby nowotworowej pielęgniarek pracowników laboratoriów medycznych pacjenta/rodziców/opiekunów Nowotwory wieku rozwojowego Wczesne objawy Mogą być niecharakterystyczne, zbliżone do objawów występujących w innych schorzeniach wieku dziecięcego Zależą od rodzaju nowotworu od miejsca, w którym zaczyna wzrastać guz Nowotwory wieku dziecięcego Wczesne rozpoznanie Regularne badanie lekarskie, szczególnie jamy brzusznej, wsparte USG przyczyni się do wzrostu wczesnej wykrywalności neuroblastoma i innych guzów w jamie brzusznej powinno być uznane za alternatywną formę skryningu dla wczesnego rozpoznawania choroby nowotworowej Nowotwory wieku dziecięcego Wczesne wykrywanie Przypadkowe rozpoznania neuroblastoma Kraj Wielka Brytania Polska Dania Austria Niemcy Odsetek dzieci 8 12.5 14 27 30 Różnice w częstości przypadkowych rozpoznań są prawdopodobnie wynikiem odmiennej organizacji i realizacji opieki zdrowotnej nad małym dzieckiem Nowotwory wieku rozwojowego Wczesne rozpoznanie Narastająca niedokrwistość Przedłużająca się, nie wyjaśniona gorączka, bóle kostne, utrzymujące zapalenie jamy ustnej, utrata masy ciała, powinny skłaniać do kontrolnych, dokładnych badań lekarskich i laboratoryjnych Możliwości i znaczenie wczesnego rozpoznawania nowotworów u dzieci i młodzieży Nie można bagatelizować zmiany w źrenicy na fotografii Wczesne rozpoznanie w tej chorobie decyduje nie tylko o wyleczeniu, ale także umożliwia zachowanie gałki ocznej z użytecznym widzeniem Wyniki chemioterapii skojarzonej miejscowym leczeniem dzieci siatkówczakiem wewnątrzgałkowym Charakterystyka pacjentów Wstępne wewnątrzgałkowe zaawansowanie wg R-E: Liczba zajętych gałek (odsetek) I II III IV V wg R-E: wg Reese-Ellswortha Postać jednostronna n=44 0 2 (4,5) 4 (9) 1 (2) 37 (84) Postać dwustronna n=62 15 (24%) 4 (6,5) 7 (11%) 3 (5%) 33 (53) Ogółem n=106 15 (14) 6 (6) 11 (10) 4 (4) 70 (66) Możliwości i znaczenie wczesnego rozpoznawania nowotworów u dzieci i młodzieży Aby wcześnie rozpoznać nowotwór muszą być spełnione następujące warunki Konieczna jest znajomość objawów klinicznych nowotworów występujących u dzieci i młodzieży Stwierdzenie objawów, które mogą sugerować chorobę nowotworową, wymaga niezwłocznego jej potwierdzenia lub wykluczenia Dokładne zebranie wywiadu Nie lekceważenie stwierdzanych objawów, ich utrzymywania się i narastania pomimo zachowawczego leczenia Nie można pominąć występowania w rodzinie poważnych chorób, w tym nowotworów niedoborów immunologicznych chorób metabolicznych i związanych z niestabilnością chromosomów przyczyn zgonów wśród członków rodziny Nowotwory wieku dziecięcego Wczesne rozpoznanie Dokładne badania lekarskiego w każdej sytuacji i okoliczności zgłoszenia dziecka, przyczyni się do wcześniejszego rozpoznania – przypadkowej diagnozy Wykorzystanie wszystkich metod badania fizykalnego klatki piersiowej, jamy brzusznej, głowy: oglądanie, opukiwanie, osłuchiwanie Nie ograniczanie badania WYŁĄCZNIE do stanu miejscowego Nowotwory wieku dziecięcego Wczesne rozpoznanie Wczesne kierowanie do badania radiologicznego klatki piersiowej lub USG jamy brzusznej Poprawna interpretacja badań obrazowych Wczesna weryfikacja histopatologicznych stwierdzanych Prawidłowe pobieranie materiału do badania histopatologicznego Nie zwlekanie z ponownym pobraniem materiału Nowotwory wieku dziecięcego Wczesne rozpoznanie W przypadku podejrzenia lub rozpoznania choroby nowotworowej niezwłoczne kierowanie pacjenta do ośrodka onkologii i hematologii dziecięcej szybka właściwa diagnoza niezwłoczne wdrożenie odpowiedniej terapii zwiększenie szansy na wyleczenie Możliwości i znaczenie wczesnego rozpoznawania nowotworów u dzieci i młodzieży Badania w kierunku nowotworów powinny być jak najszybciej podjęte w przypadku występowania takich objawów, jak Przewlekły wyciek z ucha Nawracająca gorączka, bóle kostne lub utykanie Poranne bóle głowy, nudności i wymioty, zaburzenia równowagi, niedowłady Łatwe męczenie się, narastająca bladość, objawy skazy krwotocznej Guz na szyi i brak odpowiedzi na leczenie antybiotykami Guzek w różnych częściach ciała Upośledzona drożność nosa Trudności w połykaniu Białawy odblask z oka Możliwości i znaczenie wczesnego rozpoznawania nowotworów u dzieci i młodzieży Badania w kierunku nowotworów powinny być jak najszybciej podjęte w przypadku występowania takich objawów, jak wytrzeszcz gałek ocznych i lub wylewy okularowe obrzęk twarzy i szyi powiększenie obwodu brzucha, opór badalny w jamie brzusznej skrzywienie kręgosłupa, bóle pleców niefizjologiczne krwawienie z dróg rodnych niewyjaśniony krwiomocz utrata masy ciała problemy z oddawaniem moczu i stolca (przewlekłe zaparcia) przewlekłe lub uporczywe biegunki zmiany zachowania Nowotwory wieku dziecięcego Wczesne rozpoznanie Z jednej strony należy dążyć do jak najszybszego ustalenia diagnozy Z drugiej strony rozpoznanie nowotworu nie może być postawione zbyt pochopnie Niekiedy w celu wykluczenia lub potwierdzenia nowotworu zachodzi konieczność powtarzania badań Czasem niezbędna jest dłuższa obserwacja dziecka Rozważne postępowanie zapobiega błędom oraz zapewnia właściwą diagnozę i terapię Działania zmierzające do poprawy wczesnego rozpoznawania nowotworów u dzieci i młodzieży Program szkoleń W całym kraju realizowanie szkoleń i kursów w dziedzinie onkologii i hematologii dziecięcej dla lekarzy POZ-u i pediatrów lekarzy różnych specjalności specjalizujących się w onkologii i hematologii dziecięcej pielęgniarek diagnostów wychowawców, rodziców i pacjentów Działania zmierzające do poprawy wczesnego rozpoznawania nowotworów u dzieci i młodzieży I. Szkolenia i kursy dla lekarzy POZ-u, pediatrów, chirurgów, laryngologów i innych w celu lepszego poznania typowych i niecharakterystycznych objawów chorób nowotworowych wieku rozwojowego zwiększenia czujności onkologicznej poprzez niebagatelizowanie objawów zgłaszanych przez pacjenta lub jego rodziców dokładnego badania fizykalnego dziecka przy każdej okazji zgłaszania się do lekarza, np. szczepienie ochronne badania bilansowe infekcja bóle brzucha zmiana zachowania badania kontrolne z powodu jakiejkolwiek innej wcześniej rozpoznanej choroby nie ograniczania się do badania miejscowego Działania zmierzające do poprawy wczesnego rozpoznawania nowotworów u dzieci i młodzieży II. Opracowanie algorytmów postępowania w szczególnych sytuacjach, np. przewlekły kaszel, utrzymujący się pomimo leczenia antybiotykami nie zwlekać ze skierowaniem do zdjęcia radiologicznego klatki piersiowej powtarzające się lub przewlekające się bóle brzucha nie zwlekać ze skierowaniem na USG jamy brzusznej Działania zmierzające do poprawy wczesnego rozpoznawania nowotworów u dzieci i młodzieży II. Opracowanie algorytmów postępowania w szczególnych sytuacjach, np. skrzywienie i/lub ból kręgosłupa nie zwlekać z dokładnym badaniem neurologicznym i diagnostyką obrazową przewlekłe zaparcia stolca dokładne palpacyjne badanie jamy brzusznej badanie „per rectum” nie zwlekanie z wykonaniem USG jamy brzusznej przewlekłe stany zapalne w zakresie ucha i nosogardzieli nie zwlekać z diagnostyka w kierunku nowotworu Działania zmierzające do poprawy wczesnego rozpoznawania nowotworów u dzieci i młodzieży III. Wprowadzenie przesiewowej diagnostyki USG jamy brzusznej u pacjentów do 10 r. ż. ????? USG jamy brzusznej co 6 miesięcy USG innych regionów ciała Działania zmierzające do poprawy wczesnego rozpoznawania nowotworów u dzieci i młodzieży Oczekiwane korzyści zdrowotne zwiększenie odsetka pacjentów rozpoznawanych i leczonych w I i II stopniu zaawansowania choroby zwiększenia odsetka wyleczeń chorób nowotworowych co najmniej o 10% w stosunku do obecnej wartości (około 70%) poprawa jakości życia wyleczonych z nowotworów Możliwości i znaczenie wczesnego rozpoznawania nowotworów u dzieci i młodzieży Problem!!! Pomimo licznych szkoleń dotyczących wczesnych objawów choroby nowotworowej obserwuje się ciągle jeszcze zbyt dużo dzieci z opóźnionym rozpoznaniem Dlatego należy wprowadzić jeszcze inne sposoby postępowania Możliwości i znaczenie wczesnego rozpoznawania nowotworów u dzieci i młodzieży I. Systematyczna poprawa warunków realizowania zadań II. Sprawozdawczość z przebiegu postępowania diagnostycznego III. Rozsądny nadzór nad prawidłowością postępowania diagnostycznego IV. Wyróżnienia, Nagrody , Inne?? Nowotwory wieku dziecięcego Guzy lite Opóźnienia rozpoznania Wyleczalność stopień I stopień IV 95-100% < 25 % Nowotwory wieku dziecięcego Opóźniona diagnoza Duża masa nowotworu większa jest liczba komórek nowotworowych bardziej intensywna terapia skuteczność leczenia mniejsza większe ryzyko powikłań Nowotwory wieku dziecięcego Dalsza poprawa wyników leczenia nowotworów u dzieci wymaga wcześniejszego rozpoznawania zmniejszenie odsetka 4 stopnia zaawansowania !!!!