Ocena częstości występowania zaburzeń karmienia u dzieci w
advertisement
prace oryginalne ekspertyza Ocena częstości występowania zaburzeń karmienia u dzieci w Polsce. Możliwości diagnostyczne i terapeutyczne Prevalence of feeding disorders in children in Poland. Diagnostic and therapeutic capabilities Anna Rybak, Piotr Socha, Anna Stolarczyk, Jerzy Socha Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” ➝ projekt dofinansowany przez komitet nauki o żywieniu człowieka polskiej akademii nauk Wstęp W październiku 2010 r. zespół pod kierownictwem prof. dr hab. n. med. Jerzego Sochy, w składzie: dr hab. n. med. Piotr Socha, dr n. med. Jarosław Kierkuś, lek. Michał Szczepański, lek. Anna Rybak, dr inż. Anna Stolarczyk, mgr Marta Biernacka, mgr Kamila Zych, rozpoczął ogólnopolskie badanie ankietowe ośrodków pediatrycznych, neurologii dziecięcej i poradni logopedycznych w zakresie oceny częstości występowania oraz możliwości diagnostyczno-terapeutycznych postępowania w zaburzeniach karmienia u dzieci. W Polsce aktualnie nie ma kompleksowego systemu opieki nad pacjentami z zaburzeniami karmienia, który pozwalałby na pełną i szybką diagnostykę, a także skuteczne leczenie. Skuteczność takiego jak to postępowania wykazano w niektórych krajach europejskich i Stanach Zjednoczonych. Zależy ono od pracy zespołowej (lekarz, dietetyk, psycholog, logopeda, terapeuta zajęciowy) i sięga nawet 90%. Poniżej przedstawiamy wyniki badania ankietowego opracowanego dla celów ekspertyzy wraz z komentarzem. www.standardy.pl/pediatria Zaburzenia karmienia ( feeding disorders) dotyczą niemowląt i małych dzieci wymagających karmienia, tj. podawania posiłku przez rodziców lub opiekunów i odnoszą się to sytuacji, kiedy niemowlę lub małe dziecko odmawia przyjmowania pokarmu, jest niezdolne do jedzenia lub ma trudności w jedzeniu. Problem zaburzeń karmienia u dzieci jest niezwykle złożony ze względu na jego różnorodną etiologię. Wstępne rozpoznanie leży jednak w zasięgu każdego pediatry i lekarza pierwszego kontaktu, zbierającego wywiad od rodziców dziecka i monitorującego regularnie stan odżywienia pacjentów. W znaczącej większości problem zaburzeń karmienia dotyczy niemowląt i małych dzieci poniżej 4. r.ż. Według literatury aż 25–40% pacjentów do 3. r.ż. zgłasza się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej z powodu problemów z karmieniem, głównie z powodu wymiotów, zbyt długiego karmienia czy odmawiania przyjmowania pokarmów 1, a dodatkowo problem ten dotyczy ponad 80% pacjentów z różnymi zaburzeniami neurologicznymi. To właśnie ta ostatnia grupa jest najbardziej narażona na niedożywienie w przebiegu trudności standardy medyczne/pediatria n 2011 n T. 8 n 131–144 131 prace oryginalne w przyjmowaniu pokarmów. W swojej pracy Olsen i wsp. wykazali, że niedożywienie lub zwolnienie przyrostów masy ciała jest statystycznie istotnie związane z zaburzeniami karmienia pojawiającymi się de novo u poza tym zdrowych dzieci w przedziale wiekowym między 4. a 8. m.ż.2 W grupie od 2. tyg. do 4. m.ż. główną przyczynę niedożywienia stanowiły wrodzone wady i ciężkie choroby ogólnoustrojowe, ale również zaburzony kontakt matki (rodzica) z dzieckiem. W praktyce klinicznej należy uwzględnić kilka elementów w trakcie oceny dziecka z zaburzeniami karmienia: jak problem jest manifestowany?; czy pacjent ma rozpoznaną chorobę podstawową?; czy problem wiąże się ze spadkiem masy ciała lub zaburzeniem rozwoju?; jaka atmosfera panuje w otoczeniu dziecka podczas karmienia?; jak długo trwa jedno karmienie?; jak zachowują się rodzice (kontakt wzrokowy, pochwały, wzajemna komunikacja, dotyk, negatywne interakcje, straszenie, przekupstwo)? Uważa się, że posiłek, który przeciąga się ponad pół godziny, może już świadczyć o zaburzonym procesie karmienia dziecka. Zdrowe niemowlę, urodzone o czasie, powinno w ciągu 20–30 min zostać efektywnie nakarmione, bez stresu zarówno dla niego, jak i karmiącego. Oczekuje się, że okres między początkiem jednego karmienia a początkiem następnego powinien wynosić przynajmniej 2–3 godziny. Jest to niezwykle istotne, gdyż odpowiednie przerwy między kolejnymi karmieniami „uczą” niemowlę rozpoznawania uczucia głodu i sytości, co jest niezbędne do ustalenia prawidłowego rytmu karmienia. Najczęściej cytowana klasyfikacja zaburzeń karmienia uwzględnia jako punkt wyjścia chorobę podstawową lub objaw wiodący3. Nie uwzględnia ona jednak przyczyn gastrologicznych zaburzeń karmienia, takich jak: nietolerancje pokarmowe, alergie, refluks żołądkowo‑przełykowy czy inne zaburzenia czynnościowe przewodu pokarmowego. Podział zaburzeń karmienia obejmuje pięć głównych grup: nn nieprawidłowości strukturalne górnego odcinka przewodu pokarmowego; nn zaburzenia neurologiczne; nn zaburzenia behawioralne; nn choroby układu krążenia i układu oddechowego; nn zaburzenia metaboliczne. Poniżej przedstawiono krótką charakterystykę poszczególnych grup. 132 standardy medyczne/pediatria n 2011 n T. 8 n 131–144 Klasyfikacja zaburzeń karmienia Anomalie i nieprawidłowości strukturalne przewodu pokarmowego Grupa ta obejmuje anomalie i wady struktur związanych z jedzeniem i karmieniem. Przykładem może być sekwencja Pierre‑Robin, rozszczep wargi i/lub podniebienia czy makroglossia (np. u pacjentów z zespołem Downa), a także skutki powikłanego okresu okołoporodowo‑noworodkowego, jak tracheostomia, pourazowe i wrodzone zwężenie przełyku. Jest to, w większości opracowań, trzecia co do wielkości grupa w obrębie zaburzeń karmienia3. Zaburzenia neurologiczne Zaburzenia karmienia, w których u podstawy leżą choroby neurologiczne, stanowią jedną z liczniejszych grup. Przyczyną zaburzeń w tej grupie chorych jest najczęściej dysfagia – w literaturze możemy znaleźć dane mówiące o tym, że nawet 99% pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym (MPDz) i/lub upośledzonym rozwojem umysłowym (IQ <55) może cierpieć na dysfagię 4. Wielu pacjentów z MPDz czy upośledzeniem umysłowym o różnej etiologii ma wiele innych problemów zdrowotnych, oprócz swojej choroby podstawowej. Dysfagia, zaburzenia motoryczne w ustno‑gardłowej i przełykowej fazie połykania, anomalie anatomiczne (np. rozszczep podniebienia), gastropareza, refluks żołądkowo‑przełykowy to tylko część problemów współwystępujących z zaburzeniami neurologicznymi. Sullivan i wsp. opisali grupę chorych z zaburzeniami neurologicznymi, wśród której 89% pacjentów wymagało pomocy przy karmieniu, 56% pacjentów krztusiło się podczas karmienia, 38% rodziców uważało, że ich dzieci są niedożywione, 28% zgłaszało przedłużający się czas trwania posiłków, 20% uważało karmienie za stresujące, a 64% rodziców podkreślało, że nigdy nie przeprowadzono oceny karmienia i stanu odżywienia ich dzieci5. W grupie pacjentów z zaburzeniami neurologicznymi są również dzieci po urazach ośrodkowego układu nerwowego, z dysfunkcją nerwów czaszkowych, dystrofią mięśniową, lekooporną padaczką i inne. Niezwykle ważne wydaje się w tej grupie zbilansowanie odpowiednio większego zapotrzebowania kalorycznego (m.in. w chorobach przebiegających ze spastycznością). Z drugiej jednak strony należy wziąć pod uwagę, że opieka nad pacjentem nieru- www.standardy.pl/pediatria prace oryginalne chomym, z nadwagą, będzie znacznie utrudniona i rodzić może kolejne komplikacje. Zaburzenia zachowania Ta grupa zaburzeń karmienia jest najbardziej zróżnicowana. W jej skład wchodzą zarówno zaburzenia karmienia dotyczące małych dzieci, jak i zaburzenia odżywiania (eating disorders), takie jak anoreksja czy bulimia, które najczęściej występują u dzieci starszych, młodzieży i dorosłych. Jedną z łagodnych form zaburzeń karmienia, występującą u 3–10% dzieci, jest unikanie określonych pokarmów z powodu smaku, tekstury, wyglądu czy zapachu. Najczęściej jest to zaburzenie przejściowe, niewymagające żadnych interwencji6. U niektórych pacjentów – w tym przypadku częściej dotyczy to pacjentów z opóźnionym rozwojem umysłowym – zaburzenie to może przyjmować skrajną formę pod postacią ograniczania przyjmowania większości pokarmów i wymagać dłuższej hospitalizacji oraz terapii behawioralnej z udziałem multidyscyplinarnego zespołu6. Niemowlęta, które z różnych przyczyn nie były karmione doustnie (np. z powodu przejściowego całkowitego żywienia pozajelitowego lub żywienia przez sondę nosowo-żołądkową), mogą mieć potem trudności w przestawieniu na żywienie drogą naturalną i wytworzeniu nawyku nowego sposobu karmienia. Dzieci te często cierpią na zespół nadwrażliwości jamy ustnej, z którym można uporać się dzięki rehabilitacji i odpowiednim ćwiczeniom logopedycznym. Oddzielnym zagadnieniem jest dysfunkcja w relacji rodzic/opiekun–dziecko (nazywane również zaburzeniami więzi). Należy podkreślić, że 80% pacjentów z zaburzeniami karmienia ma etiologicznie mieszaną postać zaburzeń karmienia, gdzie dodatkowo na chorobę podstawową nakładają się zaburzenia na tle behawioralnym. Zaburzenia zachowania związane z karmieniem mogą dotyczyć: nn ograniczonego przyjmowania posiłków (restrictive eating), charakteryzującego się słabym apetytem dziecka, prawidłowym stanem odżywienia, przyjmowaniem małych ilości pokarmów; nn selektywnego jedzenia, czyli istnienia niewielkiej ilości akceptowanych pokarmów, tzw. ekstremalna wybredność; nn odmawiania jedzenia (food refusal) – epizodyczna, funkcjonalna dysfagia, czasami również wymioty; www.standardy.pl/pediatria nn fobii związanej z przyjmowaniem posiłków – pole- gającej na unikaniu jedzenia, funkcjonalnej dysfagii, prowokowanych wymiotach; nn niewłaściwej konsystencji w stosunku do wieku – dziecko toleruje wyłącznie pokarmy płynne lub papkowate, ale przyjmuje różnorodne posiłki; nn „Picky eating”, czyli przyjmowania ograniczonej liczby pokarmów i rodzajów pokarmów, z dużym przywiązaniem do jakości i odpowiedniej prezentacji posiłków. W zależności od choroby podstawowej możemy mieć do czynienia z różnymi, specyficznymi zaburzeniami zachowania związanymi z karmieniem. Na przykład u dzieci z zaburzeniami autystycznymi najczęściej występuje pica (zjadanie niejadalnych przedmiotów i substancji), przejadanie się lub zachowania anorektyczne, całkowita odmowa spożywania posiłków, niespotykane preferencje smakowe lub ograniczenia pokarmów, odmowa samodzielnego jedzenia, nadmierne picie. Zachowania te są rozpoznawane już w 1. r.ż. dziecka. Chatoor opublikowała klasyfikację powyższych zaburzeń zachowania związanych z karmieniem, która uwzględnia7: nn anoreksję dziecięcą; nn dysfunkcyjną interakcję rodzic/opiekun–dziecko; nn sensoryczne awersje pokarmowe; nn pourazowe zaburzenia karmienia. Choroby układu krążenia i układu oddechowego Najczęstszą przyczyną zaburzeń karmienia u dzieci z chorobami układu krążenia i/lub układu oddechowego jest zaburzenie koordynacji ssania, połykania i oddychania w trakcie jedzenia. Dzieci te szybciej się męczą w trakcie jedzenia, w związku z tym krócej trwa sam posiłek i otrzymują mniej kalorii i płynów. W tej grupie częściej dochodzi do zaburzeń wzrastania. Jest to konsekwencja zwiększonego zapotrzebowania energetycznego przy ograniczonych możliwościach przyjmowania pokarmów oraz nieefektywnego wykorzystania składników odżywczych (z powodu kwasicy, hipoksji, nadciśnienia płucnego). Największą grupę wśród tych chorych stanowią pacjenci z wrodzonymi wadami serca. Zaburzenia metaboliczne Choroby i zaburzenia metaboliczne mogą powodować z jednej strony zaburzenie rozwoju dziecka, z drugiej – ograniczenie stosowania zwykłej diety. Dzieci standardy medyczne/pediatria n 2011 n T. 8 n 131–144 133 prace oryginalne z zaburzeniami metabolicznymi częściej wymagają żywienia enteralnego w początkowym okresie życia, w celu utrzymania stabilności metabolicznej, glikemicznej, odżywienia oraz prewencji deficytu witamin i minerałów. Zaburzenia karmienia w tej grupie zazwyczaj są wtórne do uszkodzenia neurologicznego4. Przyczyny gastrologiczne zaburzeń karmienia Zaburzenia motoryki przewodu pokarmowego, takie jak zaburzenia motoryki jamy ustnej, refluks żołądkowo‑przełykowy, gastropareza (opóźnione opróżnianie żołądka), zaparcie stolca mogą być bezpośrednią przyczyną zaburzeń karmienia u dzieci. Specjalną grupę pacjentów, u których zaburzenia motoryki wpisują się w obraz choroby podstawowej, są dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym i z innymi uszkodzeniami neurologicznymi (omówione powyżej). Dodatkowo Spergel i wsp. podkreślają często występujące trudności w karmieniu, dysfagię, niedożywienie oraz objawy refluksu żołądkowo‑przełykowego u dzieci z eozynofilowym zapaleniem przełyku8. Ostatnio zwraca się również uwagę na zaburzenia karmienia w przebiegu alergii pokarmowej, która może manifestować się jako uporczywe wymioty czy bóle brzucha9. W efekcie dziecko unika jedzenia, jest niespokojne podczas karmienia, ogranicza porcje przyjmowanych pokarmów, a wszystko to, by uniknąć bólu, dyskomfortu i lęku np. przed kolejnym epizodem wymiotów. Mukkada i wsp. wykazali, że aż 93,9% dzieci z eozynofilowym zapaleniem przewodu pokarmowego prezentowało zaburzenia zachowania związane z karmieniem10. Diagnostyka zaburzeń karmienia Niezależnie od przyczyn zaburzeń karmienia pacjent powinien być otoczony opieką zespołu terapeutycznego zawsze obejmującego dietetyka, psychologa, logopedę i pediatrę. Ideą takiego zespołowego postępowania jest z jednej strony szerokie, kompleksowe podejście diagnostyczne do problemu, a z drugiej wytworzenie wspólnej filozofii holistycznego traktowania i leczenia dziecka z zaburzeniami karmienia. Levy i wsp. opublikowali pracę, w której próbowali znaleźć wskazówki różnicujące przyczyny organiczne (GERD, alergia pokarmowa, niedobór masy ciała) i nieorganiczne (awersje pokarmowe, pacjenci z dobrą odpowiedzią na terapię behawioralną) zaburzeń karmienia11. Autorzy wykazali, że objawy takie, jak słabe przyrosty masy ciała czy wymioty nie 134 standardy medyczne/pediatria n 2011 n T. 8 n 131–144 różnicowały etiologii zaburzeń karmienia, jednak na zaburzenia behawioralne mogły wskazywać takie objawy, jak odmowa (unikanie) jedzenia, odruchy wymiotne, a także nieprawidłowe nawyki rodziców związane z karmieniem (karmienie nocne, na siłę, przedłużanie posiłków, włączanie dystraktorów podczas posiłków). Proces diagnostyczny zaburzeń karmienia u dzieci na wstępie powinien obejmować: nn wywiad medyczny, rodzinny, aktualne problemy medyczne; nn ocenę sposobu i historię żywienia dziecka; nn badanie fizykalne dziecka; nn ocenę rozwoju fizycznego i psychoruchowego dziecka; nn ocenę logopedyczną; nn ocenę psychologiczną. W kolejnym etapie zespół terapeutyczny powinien mieć możliwość obserwacji procesu karmienia, który powinien odbywać się w warunkach jak najbardziej zbliżonych do domowych. Karmienie powinno odbywać się z udziałem rodzica/rodziców, ewentualnie opiekuna. Zaleca się obserwację w oddzielnym pokoju, bez udziału dodatkowych osób, a najlepiej jeśli obserwację można prowadzić w sposób niezauważalny dla dziecka i osoby karmiącej (np. pomieszczenie z lustrami weneckimi lub kamerą). Wywiad Diagnostykę niemowląt i małych dzieci rozpoczynamy od dokładnego zebrania wywiadu. Wywiad z rodzicami lub opiekunami pacjenta warto zacząć od pytania o ich oczekiwania i cel wizyty, a także o to, co jest ich zdaniem przyczyną zaistniałych problemów. Pomaga to w znacznym stopniu zyskać zaufanie rodziców, a nierzadko również może nasunąć wstępne rozpoznanie. Warto dokładnie przeanalizować dotychczasową dostępną dokumentację medyczną, zebrać wywiad od lekarza podstawowej opieki medycznej, rodziców i od innych opiekunów dziecka. Duże znaczenie ma wywiad prenatalny, poród oraz okres noworodkowy. W następnym etapie należy zwrócić uwagę na aktualne problemy medyczne, ze szczególnym uwzględnieniem takich zaburzeń, jak: ulewania, wymioty, wzdęcia brzuszka, zaparcia, alergie pokarmowe, nawracające zapalenie płuc, aspiracje, stridor, chrapanie czy specyficzne awersje pokarmowe. W wywiadzie trzeba też uwzględnić historię medyczną pacjenta: przebyte operacje i zabie- www.standardy.pl/pediatria prace oryginalne gi, inne towarzyszące choroby, prowadzone terapie zajęciowe czy rehabilitację. Zawsze należy wypytać o aktualnie przyjmowane leki. Obserwacja i badanie przedmiotowe dziecka Już podczas prowadzenia wywiadu medycznego należy zwrócić uwagę na czynniki mogące mieć istotny wpływ na prawidłowy proces karmienia dziecka, a w szczególności: interakcje między dzieckiem a rodzicem/opiekunem, stopień rozwoju psychoruchowego dziecka, temperament i zachowanie dziecka w nowym otoczeniu czy zainteresowanie zabawkami. Poza standardowym, pełnym badaniem przedmiotowym, dodatkowo zwracamy uwagę na: nn napięcie mięśniowe i postawę dziecka; nn symetrię mięśni twarzy; nn nieprawidłowości anatomiczne jamy ustnej (krótkie wędzidełko, gotyckie podniebienie, duży język, rozszczep podniebienia), nadwrażliwość jamy ustnej podczas badania (wzmożony odruch wymiotny); nn ruchy języka i szczęki, unoszenie krtani; nn ocenę oddychania (częstość oddechów, trudności w oddychaniu, obserwacja pracy nozdrzy/ust); nn badanie per rectum. Już wywiad i badanie przedmiotowe często wskazują na konieczność pogłębienia diagnostyki gastrologicznej lub niezbędne konsultacje specjalistyczne (genetyczną, kardiologiczną, pulmonologiczną, endokrynologiczną czy alergologiczną). Ocena logopedyczna z oceną aktu połykania Rola logopedy w zaburzeniach karmienia u niemowląt i pacjentów z zaburzeniami neurologicznymi ma ogromne znaczenie. Przede wszystkim, zadaniem logopedy jest określenie, czy pacjent może być bezpiecznie karmiony drogą doustną oraz określenie możliwości poprawy karmienia poprzez zmianę konsystencji pokarmów lub sposobu karmienia. Wywiad logopedyczny powinien uwzględniać dokładną ocenę wieku dziecka (szczególnie ważne u dzieci przedwcześnie urodzonych), stopień rozwoju psychoruchowego, czyli osiąganie „kamieni milowych” (pozwala to na ocenę możliwości dziecka w zakresie karmienia, przyjmowania pokarmów o różnej konsystencji, umiejętności picia z otwartego kubeczka itp.), rozwój mowy, używanie smoczka uspokajającego, historię medyczną (operacje, konieczność www.standardy.pl/pediatria karmienia przez sondę nosowo‑żołądkową, całkowite żywienie pozajelitowe, częste infekcje górnych dróg oddechowych, obecnie stosowane leki, alergie, wymioty), stosowane do tej pory terapie (logopedyczne, zajęciowe, ruchowe), ocenę karmienia (jak długo dziecko karmione było piersią, kiedy rozpoczęto karmienie łyżeczką czy je samodzielnie rączką, czy pije z kubeczka, ile trwa posiłek, jaka jest konsystencja pokarmów), problemów występujących podczas karmienia (kaszel, krztuszenie, dławienie, odruchy wymiotne, wymioty, inne zachowania), nadwrażliwości (np. na dotyk serwetki wokół ust, mycie zębów, mycie twarzy, hałas) lub przeciwnie – obniżonej wrażliwości (np. upodobanie do wyrazistych smaków). W dalszym etapie ocena logopedyczna powinna uwzględniać ocenę narządu mowy i głosu. Badanie przedmiotowe powinno obejmować ocenę oddychania (ciche, słyszalne, stridor, chrapliwe), symetrię i napięcie mięśni twarzy, ułożenia spoczynkowego warg (zamknięte/otwarte, ślinienie) oraz ocenę napięcia i położenia języka. Kolejnym etapem badania logopedycznego jest obserwacja dziecka podczas karmienia; wiele potencjalnych przyczyn zaburzeń karmienia może zostać już na tym poziomie zdiagnozowanych i usuniętych. W trakcie obserwacji zwracamy uwagę m.in. na ułożenie dziecka podczas karmienia, u niemowląt – na odpowiednie chwytanie smoczka, sekwencję ssanie–połykanie–oddychanie, siłę odruchu ssania, a u starszych dzieci na umiejętność gryzienia. Takie objawy, jak kaszel, krztuszenie czy dławienie sugerujące zaburzenia połykania, skłaniają do wykonania oceny krtani (video laryngoskopia – ocena koordynacji ssania i połykania, przesuwania się kęsa pokarmowego, aktu połykania) oraz radiologicznej oceny aktu połykania (VFSS – videofluoroscopic swallow study; videofluoroskopowa ocena połykania). Badanie to polega na podaniu dziecku pokarmów (w zależności od wieku mogą mieć różną konsystencję: mleko, mieszanki zagęszczone, papki, pokarmy stałe) z dodatkiem barytu i obserwacji aktu połykania pod skopią w ułożeniu bocznym. VFSS pozwala na dokładną ocenę poszczególnych faz aktu połykania (oralnej, gardłowej, ewentualnie przełykowej), a w trakcie badania można próbować m.in. modyfikować sposób karmienia (łyżeczką, kubeczkiem), pozycję dziecka (np. przygięcie główki), zmieniać konsystencję pokarmów (np. zagęszczać mieszanki mleczne), zmniejszać podawaną objętość lub robić standardy medyczne/pediatria n 2011 n T. 8 n 131–144 135 prace oryginalne przerwy podczas karmienia, jednocześnie oceniając skutek takich interwencji. Obecność niewielkich, rzadkich aspiracji do dróg oddechowych, które są następnie skutecznie oczyszczane w odruchu kaszlowym, przy braku infekcji dolnych dróg oddechowych w wywiadzie, nie wyklucza dalszego, bezpiecznego karmienia drogą doustną. Jednak występowanie częstych, „cichych” aspiracji może wymagać czasowej lub stałej (w zależności od stanu neurologicznego i rokowania) zmiany sposobu karmienia z doustnego na dożołądkowe lub dojelitowe. Każdorazowo wynik badania logopedycznego jest przedstawiany lekarzowi prowadzącemu wraz z zaleceniami odnośnie koniecznych modyfikacji sposobu karmienia, tak aby wspólnie opracować najlepszy plan dalszej, długofalowej opieki nad pacjentem z zaburzeniami karmienia. Ocena dietetyczna U wszystkich pacjentów z zaburzeniami karmienia na wstępie konieczna jest pełna ocena dietetyczna, dotycząca dynamiki stanu odżywienia, a także aktualnego spożycia i wartości odżywczej diety oraz historii żywienia32,33. Wywiad dietetyczny powinien uwzględniać: nn dane podstawowe: wiek, aktualną masę ciała i wzrost, BMI (w odniesieniu do siatek centylowych­), stosowaną dietę, kto zajmuje się karmieniem dziecka, ewentualne problemy gastrologiczne (ulewania, refluks żołądkowo‑przełykowy, zaburzenia neurologiczne, zaparcia/ biegunki, bóle brzucha itp.), zaburzenia oromotoryczne; nn wstępny opis zgłaszanego problemu (np. odmawianie jedzenia, brak łaknienia, przedłużający się czas posiłków, wymioty, krztuszenie, trzymanie ostatniego kęsa w buzi przez długi czas po zakończeniu posiłku, odmawianie jedzenia określonych produktów, a preferowanie innych, brak umiejętności gryzienia lub połykania posiłków o zagęszczonej konsystencji, niechęć do picia lub brak umiejętności zatrzymania i połykania napojów, niewłaściwe zachowania w trakcie karmienia, „wędrowanie” w trakcie jedzenia lub picia itp.); nn ocenę apetytu – czy jest zmienny, pogarszający się czy coraz lepszy; jak dziecko komunikuje głód lub sytość; od czego zależy apetyt; jak długo trwa typowy posiłek; 136 standardy medyczne/pediatria n 2011 n T. 8 n 131–144 nn historię rozwoju w okresie niemowlęcym i mo- ment pojawienia się odchyleń w tempie rozwoju fizycznego (w odniesieniu do „kamieni milowych” w rozszerzaniu diety); nn historię karmienia (karmienie piersią, karmienie sztuczne, etapy rozszerzania diety, zagęszczanie posiłków, podawane płyny, modyfikacja tekstury posiłków, sposób przygotowywania posiłków uzupełniających (gotowe słoiki/posiłki domowe), czas wprowadzenia karmienia łyżeczką i picia z kubeczka, wprowadzenie glutenu; nn akceptowaną przez dziecko temperaturę i teksturę pokarmu – czy stopień rozdrobnienia jest odpowiedni do wieku i umiejętności dziecka, czy stymuluje rozwój umiejętności oromotorycznych, czy akceptowana tekstura jedzonego produktu zależy od jego smaku; nn rozkład posiłków w ciągu dnia (doby), miejsce posiłków, karmienie przez sen; nn produkty, smaki, dania i napoje preferowane i odrzucane przez dziecko; w jaki sposób dziecko okazuje „swój wybór”; nn ocenę akcesoriów używanych do karmienia (sztućce, butelki, smoczki, kubeczki, miseczki, odpowiednie krzesełko) i sposób prezentacji posiłku dziecku; nn ocenę wartości odżywczej diety w oparciu o 37‑dniowy jadłospis oraz wywiad 24‑godzinny (z ostatniej doby). U pacjentów z zaburzeniami neurologicznymi zwykle nie jest możliwe pełne karmienie drogą doustną, dlatego na wstępie konieczna jest ocena aktualnego spożycia. Jeśli spożycie drogą doustną nie pokrywa co najmniej 75% zapotrzebowania na energię i składniki odżywcze oraz zapotrzebowania na płyny, włączane jest leczenie żywieniowe, tj. częściowe lub całkowite karmienie przez sondę lub gastrostomię odżywczą, w oparciu o odpowiednio dobrane do wieku i zapotrzebowania preparaty przemysłowe albo zbilansowane, miksowane posiłki domowe o składzie opracowanym przez dietetyka32,33. Ocena żywienia jest prowadzona według takich samych zasad, jak dla dzieci zdrowych i w oparciu o te same normy zapotrzebowania. Wartość odżywcza diety i wielkość porcji powinny być zwiększane stopniowo, odpowiednio do stanu pacjenta i uzyskania zadowalających przyrostów masy ciała. Zapotrzebowanie pacjenta niedożywionego określa się na 120–140% normy zapotrzebowania energetycznego www.standardy.pl/pediatria prace oryginalne odpowiedniego do wieku, a po wyrównaniu stanu odżywienia, w drugim etapie należy podjąć próbę nauki przyjmowania pokarmu drogą doustną. Według danych zamieszczanych w literaturze tylko 10–15% pacjentów z zaburzeniami neurologicznymi wymaga stałego podawania diety przez PEG (lub sondę). U pacjentów z zaburzeniami połykania rola dietetyka ogranicza się do modyfikacji konsystencji i wybrania najbardziej efektywnej metody karmienia oraz dobrania preferowanych smaków, konsystencji i tekstury posiłków. W zależności od rozpoznanej przyczyny zaburzeń karmienia i wstępnej zmiany praktyki prowadzonej początkowo przez specjalistów, a następnie rodziców pod nadzorem specjalistów, dziecko wraca do swojego środowiska domowego, gdzie wprowadzone zmiany odnośnie składu posiłków, jak i zachowań w trakcie karmienia powinny być konsekwentnie utrwalane. Zalecenia dla rodziców można podzielić na 3 grupy, dotyczące: planowania posiłków, odpowiedniego otoczenia w trakcie karmienia i zachowania podczas posiłków. W zależności od podstawowej dolegliwości, wdrożyć można różne postępowania dietetyczne. Ocena psychologiczna Od lat w literaturze medycznej badającej temat zaburzeń karmienia u dzieci dominują poglądy, że zastosowanie leczenia behawioralnego przez wielospecjalistyczny zespół jest najbardziej efektywne3. Zarówno w Europie, jak i w USA istnieje kilkadziesiąt klinik zajmujących się leczeniem zaburzeń karmienia. Wielospecjalistyczny zespół takiego ośrodka proponuje rodzicom pobyt stacjonarny (około 6–9 tygodni, w niektórych ośrodkach intensywny program trwa 2 tygodnie) lub spotkania w trybie ambulatoryjnym, np. 12 spotkań co 2 tygodnie w przypadku mniej nasilonych problemów z karmieniem. Behawioralne strategie interwencyjne zawsze dotyczą: nn składu posiłków (ilości, rodzaju i pory spożywania); nn interwencji żywieniowych (dobór niezbędnych składników przez dietetyka); nn terapii neurologopedycznej (właściwa stymulacja oralna, by zmniejszyć nadwrażliwość lub wyrównać nieprawidłowe napięcie narządów uczestniczących w procesie ssania, żucia, gryzienia i połykania); www.standardy.pl/pediatria nn zachowań (interakcje rodzice–dziecko); nn specjalnych procedur medycznych w przypadku bardziej złożonych przyczyn zaburzeń karmienia w różnych jednostkach chorobowych (autyzm, mózgowe porażenie dziecięce, wcześniactwo itp.). Rodzice nie karmią dziecka, obserwują proces karmienia go przez terapeutę zajęciowego w taki sposób, że są przez dziecko niezauważeni. Sesje posiłków są często nagrywane i potem szczegółowo analizowane. W przypadku terapii behawioralnej pacjentów pediatrycznych wzmacnianie pozytywnych zachowań (jak wzięcie łyżeczki do buzi, smakowanie pokarmu, wypicie przygotowanego mleka czy wody) opiera się na wyraźnej zmianie postawy karmiącego – uśmiech, głośne pochwalenie z nazwaniem pozytywnego zachowania, przybijanie „piątki”, nagradzanie naklejkami lub podaniem kęsa preferowanego pokarmu). Osłabianie negatywnych zachowań polega na natychmiastowym wycofaniu wszelkich pozytywnych bodźców (brak nagrody) przy wystąpieniu negatywnej reakcji na karmienie. Terapia behawioralna wymaga żelaznej konsekwencji. Jako karę, poza brakiem pozytywnych reakcji, można zastosować chwilowe odwrócenie dziecka tyłem do karmiącego (szybkie przerwanie negatywnych zachowań) lub przerwanie jakiejkolwiek uwagi przez karmiącego (odwrócenie się tyłem, czytanie gazety, unikanie kontaktu wzrokowego). Za każdym razem należy się starać, aby posiłek nie trwał dłużej niż 20 min i kończył się pozytywną reakcją dziecka i karmiącego. Ważna jest pozytywna atmosfera (nawet jeśli wymaga to wcześniejszego zakończenia karmienia). Do czasu kolejnego posiłku dziecko powinno mieć dostęp do wody, ale nie może mieć możliwości „podjadania” przed następnym posiłkiem. Cały ten proces ma na celu uświadomienie dziecku, że to z jego dobrych lub złych decyzji wynikają odpowiednie konsekwencje. Rodzicom warto zaproponować grupy wsparcia i psychoedukację. Czasami niezbędny jest ich udział w terapii grupowej lub indywidualnej w celu np. odreagowania nagromadzonego napięcia emocjonalnego i odbarczenia z często nieuzasadnionego, a zawsze ogromnego, poczucia winy i uczucia bycia niekompetentnym opiekunem. Cel Celem ekspertyzy była ocena skali problemu zaburzeń karmienia u dzieci w Polsce, wraz z oceną możli- standardy medyczne/pediatria n 2011 n T. 8 n 131–144 137 prace oryginalne Tabela 1. Uczestnicy badania ankietowego „Ocena częstości występowania oraz optymalizacja możliwości diagnostycznych i terapeutycznych zaburzeń karmienia u dzieci w Polsce”. Rodzaj ośrodka Konsultanci/Poradnie Logopedyczne Ośrodki neurologii dziecięcej Ośrodki pediatryczne Nazwa ośrodka Łódź Poradnia Logopedyczna, Uniwersytecki Szpital Dziecięcy Kraków Klinika Pediatrii, Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia, Gdański Uniwersytet Medyczny Gdańsk Poradnia Logopedyczna, Uniwersytecki Dziecięcy Szpital Kliniczny Białystok Klinika Pediatrii i Neurologii Wieku Rozwojowego, Klinika Patologii Noworodka Katowice Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych, I Katedra Pediatrii, UM im. Marcinkowskiego Poznań Kliniczny Oddział Pediatrii z pododdziałem Neurologii Dziecięcej Rzeszów Klinika Neurologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki Łódź Katedra Neurologii Dzieci i Młodzieży, Uniwersytet Jagielloński Kraków Katedra i Klinika Pediatrii, Alergologii i Gastroenterologii, Uniwersytet im. Mikołaja Kopernika w Toruniu Bydgoszcz Klinika Pediatrii i Neurologii Wieku Rozwojowego Katowice Klinika Pediatrii, Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia, Gdański Uniwersytet Medyczny Gdańsk Klinika Neurologii i Rehabilitacji Dziecięcej UDSK Białystok Katedra i Oddział Kliniczny Pediatrii SUM Bytom I Katedra Pediatrii i Klinika Patologii Noworodków i Niemowląt, Dziecięcy Szpital Kliniczny Lublin Oddział Chorób Zakaźnych i Neurologii, Pediatryczny Poznań Kliniczny Oddział Pediatrii z pododdziałem Neurologii Dziecięcej Rzeszów Klinika Gastroenterologii i Pediatrii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki Łódź Klinika Pediatrii, Gastroenterologii i Żywienia, Uniwersytecki Szpital Dziecięcy Kraków Katedra i Klinika Pediatrii, Alergologii i Gastroenterologii, Uniwersytet im. Mikołaja Kopernika w Toruniu Bydgoszcz Klinika Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego Szczecin Klinika Pediatrii, Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia, Gdański Uniwersytet Medyczny Gdańsk Klinika Pediatrii, Gastroenterologii i Alergologii Dziecięcej. Uniwersytet Medyczny w Białymstoku Białystok Katedra i Oddział Kliniczny Pediatrii SUM Bytom Oddział Gastroenterologii GCDZ, Klinika Pediatrii SUM Katowice I Katedra Pediatrii i Klinika Patologii Noworodków i Niemowląt, Dziecięcy Szpital Kliniczny Lublin II Katedra i Klinika Pediatrii, Gastroenterologii i Żywienia AM Wrocław Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych, I Katedra Pediatrii, UM im. Marcinkowskiego Poznań Kliniczny Oddział Pediatrii z pododdziałem Neurologii Dziecięcej, Szpital Wojewódzki nr 2 Rzeszów Klinika Pediatrii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” Warszawa wości diagnostycznych i terapeutycznych wiodących ośrodków i klinik pediatrycznych, neurologicznych oraz poradni logopedycznych w Polsce. Metodyka i materiał Przeprowadzono badanie ankietowe w 13 ośrodkach klinicznych w Polsce (Tabela 1., Rycina 1.). Każdy z ośrodków otrzymał 3 autorskie ankiety: dla specjalisty pediatrii lub gastrologii, dla specjalisty neu- 138 Miasto Poradnia Logopedyczna, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki standardy medyczne/pediatria n 2011 n T. 8 n 131–144 rologii dziecięcej i dla logopedy. Ankietowani udzielali odpowiedzi na podstawie własnego oszacowania zgłaszanych w ankiecie problemów – nie proszono ankietowanych o dokonanie rzeczywistego przeglądu leczonych pacjentów w ankietowanych ośrodkach. Wyboru ośrodków dokonano według lokalizacji głównych ośrodków gastrologicznych i neurologicznych w celu uzyskania grupy ośrodków reprezentujących wszystkie regiony kraju. Przed rozesłaniem ankiet www.standardy.pl/pediatria prace oryginalne przeprowadzono rozmowy z gastrologami – reprezentantami tak wyselekcjonowanych ośrodków. Wyniki podsumowano i opracowano statystycznie w w formie statystyki opisowej w programie PA SW Statistics 18 (wydanie 18.0.0, z 30.07.2009 roku). podlaskie kujawsko-pomorskie Wyniki Otrzymano do analizy łącznie 30 ankiet z 13 ośrodków z całej Polski (ryc. 1., tab. 1.), w tym 13 ankiet ze szpitali i klinik pediatrycznych, 10 ankiet z ośrodków neurologii dziecięcej oraz 7 ankiet od specjalistów logopedii dziecięcej. Otrzymano zwrot łącznie 30 wypełnionych ankiet, co stanowi 78%. Dane epidemiologiczne Pierwsze 3 pytania w ankiecie dotyczyły danych epidemiologicznych – oceny ilości pacjentów z zaburzeniami karmienia w opiece ambulatoryjnej, pacjentów hospitalizowanych oraz konsultacji specjalistycznych. W większości ośrodków (n = 14) do ambulatorium (przychodni lub poradni pediatrycznej, gastrologicznej, neurologicznej lub logopedycznej) zgłasza się od 1 do 3 nowych pacjentów na miesiąc, ale aż w 13 ośrodkach zgłasza się powyżej 10 nowych pacjentów na miesiąc. Największą liczbę pacjentów w opiece ambulatoryjnej zgłasza się do pediatry lub gastrologa. Hospitalizacje dzieci z zaburzeniami karmienia zgłosiły ośrodki pediatryczne i neurologii dziecięcej. W 10 ośrodkach hospitalizowanych jest powyżej 10 pacjentów miesięcznie (7 szpitali i klinik pediatrycznych, 3 neurologii dziecięcej), w 8 ośrodkach zgłoszono od 1–3 pacjentów na miesiąc (5 szpitali i klinik pediatrycznych, 3 neurologii dziecięcej). W większości ośrodków średni czas hospitalizacji dzieci z zaburzeniami karmienia wynosił 6–10 dni, przy czym w 3 ośrodkach pediatrycznych i w 4 ośrodkach neurologicznych czas hospitalizacji przekraczał 14 dni. 10 ośrodków neurologicznych i logopedycznych konsultuje pacjentów z zaburzeniami karmienia i jest to najczęściej powyżej 10 konsultacji miesięcznie. Klasyfikacja zaburzeń karmienia u dzieci W ankietach poproszono o zakwalifikowanie pacjentów do jednej z pięciu grup przyczyn zaburzeń karmienia według obowiązującej klasyfikacji Burklow i wsp. (1998)3 oraz ocenę częstości występowania www.standardy.pl/pediatria warmińsko-mazurskie pomorskie zachodniopomorskie lubuskie mazowieckie wielkopolskie łódzkie dolnośląskie opolskie śląskie lubelskie świętokrzyskie małopolskie podkarpackie Ryc. 1. Ośrodki biorące udział w badaniu. poszczególnej etiologii w skali od 1 (najczęściej) do 4 (najrzadziej): nn zaburzenia zachowania; nn zaburzenia neurologiczne; nn zaburzenia/choroby układu krążenia lub układu oddechowego; nn zaburzenia metaboliczne; nn etiologia mieszana. W ośrodkach pediatrycznych najczęstszą przyczyną zaburzeń karmienia były zaburzenia neurologiczne, następnie zaburzenia o etiologii mieszanej, zaburzenia metaboliczne, a najrzadziej przyczynę stanowiły choroby układu krążenia i układu oddechowego. W poradniach i przychodniach logopedycznych najczęstszą etiologię zaburzeń karmienia u dzieci stanowiły również zaburzenia neurologiczne, następnie zaburzenia zachowania, w mniejszym stopniu choroby metaboliczne, a najrzadziej obserwowano etiologię mieszaną. Ośrodki neurologiczne, ze względu na specyfikę prowadzonych i leczonych pacjentów, poproszono o wpisanie najczęstszych przyczyn zaburzeń karmienia u dzieci z zaburzeniami neurologicznymi. Najwięcej ośrodków (7 z 10 ośrodków) jako przyczynę zaburzeń karmienia wymieniło mózgowe porażenie dziecięce, następnie wcześniactwo i związane z tym zaburzenia ssania i połykania (n = 3), stany po urazie standardy medyczne/pediatria n 2011 n T. 8 n 131–144 139 FSS ndoskopia video)laryngosk pia amera ustro weneckie 0,8 5,6 5,6 prace oryginalne 0 0 15 12 92% 9 100% 100% 6 85% pH-metria 3 kontrast pp. 15% VFSS endoskopia (video)laryngoskopia 0 kamera 0 0 lustro weneckie Ryc. 2. Narzędzia diagnostyczne w ośrodkach pediatrycznych (n = 13). Kontrast pp. – badanie kontrastowe przewodu pokarmowego; VFSS – videofluoroskopowa ocena aktu połykania. czaszkowo‑mózgowym (n = 2), encefalopatie padaczkowe (n = 2), wrodzone wady metabolizmu (n = 2) oraz zespoły genetyczne (n = 2) i wady ośrodkowego układu nerwowego (n = 1). <3. percentyla), przy czym niemal połowa ośrodków (48%) podkreśliła, że niedożywienie dotyczy ponad połowy tych pacjentów. Niedożywienie w zaburzeniach karmienia We wszystkich badanych ośrodkach pediatrycznych (n = 13) istnieje możliwość konsultacji z gastroenterologiem i psychologiem, w 10 jest możliwość konsultacji z dietetykiem, w 8 pacjenci są oceniani przez W 22 z 23 ośrodków (96%) obserwowano niedożywienie u dzieci z zaburzeniami karmienia (definiowane na potrzeby badania ankietowego jako masa ciała Narzędzia i możliwości diagnostyczne Ryc. 2. Narzędzia diagnostyczne w ośrodkach neurologii dziecięcej (n = 10). Kontrast pp. – badanie kontrastowe przewodu pokarmowego; VFSS – videofluoroskopowa ocena aktu połykania. 8 7 6 5 70% 4 80% 70% pH-metria kontrast pp. 10% VFSS 3 70% 2 1 endoskopia (video)laryngoskopia 0 kamera 0 0 lustro weneckie 140 standardy medyczne/pediatria n 2011 n T. 8 n 131–144 www.standardy.pl/pediatria 50–80% 80–100% 8 4 prace oryginalne logopedę, w 4 – przez foniatrę, a w 12 ośrodkach jest możliwość konsultacji ze specjalistą rehabilitacji lub fizjoterapeutą. Możliwości i narzędzia diagnostyczne ośrodków pediatrycznych przedstawia Rycina 2. W ośrodkach neurologii dziecięcej (n = 10), w 7 istnieje możliwość konsultacji z pediatrą, w 8 – z gastrologiem, w 9 – z psychologiem i fizjoterapeutą, w 6 – z dietetykiem i logopedą, a jedynie w 4 – z foniatrą. Możliwości i narzędzia diagnostyczne ośrodków neurologii dziecięcej przedstawia Rycina 3. W przypadku poradni logopedycznych (n = 7) we wszystkich ośrodkach jest możliwość konsultacji ze specjalistą rehabilitacji i foniatrą, w 5 ankietach potwierdzono możliwość konsultacji z pediatrą, w 3 – z gastrologiem, jedynie w 2 – ośrodkach istnieje możliwość konsultacji z psychologiem i dietetykiem. Na 30 badanych ośrodków, w 20 (67%) istnieje możliwość opieki psychologicznej dla rodziców chorego dziecka. Efekty terapeutyczne u pacjentów z zaburzeniami karmienia Jedna czwarta ośrodków (n = 6; 20%) wykazała pozytywny efekt leczenia stosowanymi metodami u mniej niż 30% pacjentów z zaburzeniami karmienia. 9 ośrodków (30%) wykazało pozytywny efekt terapeutyczny u 30–50% pacjentów, 8 ośrodków (26,7%) – u 50–80% leczonych pacjentów, a jedynie 4 ośrodki wykazały dobrą skuteczność prowadzonej terapii sięgającą 80–100% (Rycina 4.). Wyniki dla poszczególnych grup ośrodków zaprezentowane są na Rycinie 5. peda, a czasami również terapeuta zajęciowy. Takie interdyscyplinarne podejście wynika ze złożonej etiologii zaburzeń karmienia w wieku niemowlęcym i wczesnodziecięcym, a skuteczność takiego postępowania sięga 90%. W Polsce nie ma ujednoliconych standardów postępowania z pacjentem z zaburzeniami karmienia. Brak jest też systemowego rozwiązania tego problemu. Poszczególni specjaliści nie tworzą zespołów wspólnie podejmujących decyzje odnośnie postępowania z pacjentem, często rodzice chorych dzieci zmuszeni są do poszukiwania pomocy w różnych ośrodkach, często też bezskutecznie. W drugim kwartale 2010 roku na zlecenie Polskiej Akademii Nauk (PAN) zespół pod kierownictwem prof. dr hab. n. med. Jerzego Sochy rozpoczął badania ankietowe 13 ośrodków klinicznych w celu oszacowania skali problemu zaburzeń karmienia u dzieci w Polsce, a także oceny możliwości diagnostycznych i terapeutycznych. Na podstawie analizy 30 ankiet (13 ankiet ze szpitali i klinik pediatrycznych, 10 ankiet z ośrodków neurologii dziecięcej oraz 7 ankiet od specjalistów logopedii dziecięcej) wykazano, że pacjenci z zaburzeniami karmienia stanowią istotny odsetek ogółu pacjentów konsultowaRyc. 4. Pozytywny efekt terapeutyczny opieki nad pacjentami z zaburzeniami karmienia – wyniki zsumowane dla wszystkich badanych ośrodków. Liczba ośrodków 10 Komentarz 9 Zaburzenia karmienia u dzieci to znaczący problem, dotyczący najczęściej pacjentów poniżej 3–4. r.ż. Według danych światowych aż 25–40% pacjentów do 3. r.ż. zgłasza się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej z powodu problemów z karmieniem, najczęściej z powodu wymiotów, zbyt wolnego karmienia czy odmawiania przyjmowania pokarmów12. Warto podkreślić, że problem ten dotyczy także ponad 80% pacjentów z różnymi zaburzeniami neurologicznymi. Na świecie istnieją różne schematy postępowania z pacjentem z zaburzeniami karmienia, jednak w każdym przypadku warunkiem właściwej diagnozy i skutecznego leczenia zaburzeń karmienia jest dobra współpraca interdyscyplinarnego zespołu, w skład którego wchodzi lekarz (pediatra lub gastroenterolog), psycholog dziecięcy, dietetyk i logo- 8 www.standardy.pl/pediatria 7 6 5 9 4 8 6 3 2 4 <30% 30–50% 1 0 50–80% 80–100% Odsetek pacjentów z pozytywnym efektem leczenia standardy medyczne/pediatria n 2011 n T. 8 n 131–144 141 prace oryginalne <30% 30–50% 50–80% 80–100% Ośrodki pediatryczne 2 2 4 4 Ośrodki neurologii dziecięcej 2 4 2 Ośrodki logopedyczne 2 3 2 nych w poradniach czy hospitalizowanych na oddziałach klinicznych. Ponad 43% badanych ośrodków wykazało przyjmowanie ponad 10 nowych pacjentów miesięcznie w przychodni, a ⅓ klinik (33,3%) wskazała, że hospitalizacji wymaga ponad 10 pacjentów w ciągu miesiąca. W znaczącej większości przypadków przyczyną zaburzeń karmienia są choroby i powikłania neurologiczne, przede wszystkim mózgowe porażenie dziecięce. Czynnikiem, który często definiuje konieczność hospitalizacji dziecka z zaburzeniami karmienia lub zastosowania okresowo alternatywnej drogi karmienia, jest niedożywienie. W analizowanym materiale praktycznie wszystkie ośrodki, oprócz jednego, (96%) wykazały niedożywienie objętych opieką dzieci z zaburzeniami karmienia. Niedożywienie według danych zamieszczanych w literaturze częściej występuje u pacjentów z chorobami organicznymi przewodu pokarmowego, jednak jest również zjawiskiem stosunkowo częstym u pacjentów z zaburzeniami behawioralnymi. Większy niepokój w badaniach ankietowych budzi wysoki odsetek niedożywionych wśród pacjentów z zaburzeniami karmienia. Można przypuszczać, że jest to skutek trudności w kontakcie z różnymi specjalistami i z postawieniem właściwej diagnozy, co powoduje opóźnienie wprowadzenia odpowiedniej terapii dietetycznej, psychologicznej czy logopedycznej. Często też dopiero niedożywienie staje się wskazaniem do diagnostyki i leczenia, a następnie pogłębiony wywiad i badania wskazują na zaburzenia karmienia, co jest zjawiskiem niepokojącym. Wyniki badania ankietowego wykazały również dość niską skuteczność aktualnie prowadzonej diagnostyki i terapii zaburzeń karmienia u dzieci. Ponad połowa ośrodków wykazała pozytywny efekt stosowanego leczenia u mniej niż 50% pacjentów. Pokazuje to, jak wiele pozostało jeszcze w tym zakresie do zrobienia, ponieważ ważne jest, aby pacjenci trafiali do kliniki odpowiednio wcześnie, otrzymali możliwość kontaktu z zespołem specjalistów, który zaproponuje dalszą diagnostykę i całościową opiekę nad pacjentem. Dzięki temu można będzie uniknąć późnych powikłań zaburzeń karmienia, takich jak: niedożywienie wymagające inwazyjnych procedur medycznych (żywienie przez sondę nosowo-żołądkową czy gastrostomię odżywczą), opóźnienie rozwoju psychoruchowego, upośledzenie funkcjonowania rodziny, słabe osiągnięcia w nauce, trudności dziecka w funkcjonowaniu społecznym13. Ryc. 5. Pozytywne wyniki leczenia pacjentów z zaburzeniami karmienia w poszczególnych grupach ośrodków. 142 standardy medyczne/pediatria n 2011 n T. 8 n 131–144 www.standardy.pl/pediatria prace oryginalne Najczęściej zgłaszane przez badane ośrodki problemy w zakresie opieki nad dziećmi z zaburzeniami karmienia to brak poszczególnych specjalistów pracujących w zespole (dietetyka, logopedy, rehabilitanta) i związany z tym brak odpowiedniej koordynacji w prowadzeniu pacjenta oraz brak możliwości diagnostyki i leczenia zaburzeń karmienia innych niż wynikające z choroby organicznej. W ośrodkach niedostępne jest jedno z podstawowych badań – ocena aktu połykania (VFSS – videofluoroscopic swallow study), przeprowadzane najczęściej przez logopedów badanie radiologiczne decydujące o możliwości i bezpieczeństwie karmienia doustnego, co ma ogromne znaczenie w przypadku dzieci z zaburzeniami neurologicznymi i niemowląt przedwcześnie urodzonych z tendencją do aspiracji pokarmu do dróg oddechowych. Wiele ośrodków podkreśla trudności komunikacyjne z rodzicami i ich brak akceptacji proponowanego postępowania (niezbędna i kluczowa jest rola psychologa w trakcie prowadzenia terapii zaburzeń karmienia), a także brak ujednoliconej wiedzy z zakresu omawianego problemu wśród lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej. Większość badanych ośrodków (n = 25, 83,3%) wskazała konieczność wprowadzenia oddzielnej procedury medycznej w celu rozliczenia wielospecjalistycznej opieki nad pacjentem z zaburzeniami karmienia. Koszty opieki nad tymi pacjentami przekraczają wyceny podobnych procedur medycznych ze względu na wielodyscyplinarną opiekę. System grup jednorodnych nie daje też możliwości doboru wystarczająco zbliżonej procedury medycznej oddającej specyfikę tego problemu. Działalność zespołów ds. zaburzeń karmienia w krajach Unii Europejskiej i brak odpowiednich procedur w Polsce stanowi zatem uzasadnienie formalne do poszukiwania przez rodziców dzieci z zaburzeniami karmienia pomocy za granicą z wymogiem finansowania przez NFZ. Nasze opracowanie może zatem posłużyć przygotowaniu odpowiednich procedur finansowanych przez NFZ. Dostarcza też niezbędnych informacji do oszacowania liczby pacjentów i możliwości organizacji opieki w Polsce. Podsumowanie Zaburzenia karmienia mogą być pierwszym sygnałem rozwijających się problemów gastrologicznych, ale też skutkiem przedłużonego żywienia przez sondę lub gastrostomię, zabiegów medycznych wykonywanych na okolicach jamy ustnej czy strachu przed jedzeniem wynikającego z przypadkowego zakrztuszenia. Zwykle jednak przyczyny są złożone, wymagają indywidualnego www.standardy.pl/pediatria podejścia, czasu i dobrej współpracy z rodzicami dziecka. Nierzadko przyjmowany jest pacjent, który w wyniku zaburzeń karmienia ma już nieprawidłowy rozwój fizyczny i psychoruchowy. Część problemów związanych z karmieniem jest zjawiskiem przemijającym, jednakże istnieje duża grupa pacjentów z zaburzeniami karmienia, którzy wymagają szerszej diagnostyki i leczenia. Przeciągające się w czasie zaburzenia karmienia prowadzą do niedożywienia z wszystkimi jego negatywnymi konsekwencjami przypadającymi na „krytyczny” okres intensywnego rozwoju narządów (opóźnienie rozwoju psychosomatycznego, zaburzenia zachowania, trudności szkolne, podatność na infekcje). Zaburzenia karmienia, a zwłaszcza kategoria zaburzeń zachowania, nieskutecznie leczone mogą usposabiać do zaburzeń jedzenia w wieku późniejszym i stać się przyczyną zaburzeń funkcjonowania rodziny. Skuteczność profilaktyki i leczenia zaburzeń karmienia zależy od uświadomienia lekarzom podstawowej opieki zdrowotnej istoty problematyki zaburzeń karmienia, wdrożenia szybkiej diagnostyki przyczyn (organicznych i nieorganicznych), objęcia dziecka kompleksową opieką specjalistyczną (lekarz, dietetyk, psycholog, logopeda, pracownik socjalny, fizjoterapeuta) oraz monitorowania efektów leczenia ambulatoryjnego i/lub szpitalnego. Obecne możliwości diagnostyczno-terapeutyczne są jeszcze niedoskonałe, co przekłada się bezpośrednio na niewielką skuteczność opieki nad dzieckiem z zaburzeniami karmienia. Specjaliści Kliniki Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie od roku pracują według uznanych na świecie standardów zespołowego postępowania w terapii pacjentów z zaburzeniami karmienia, uzyskując pozytywne wyniki leczenia. Postępowanie takie jednak wymaga pewnych zmian organizacyjnych i zbudowania zespołu specjalistów, który całościowo podejmuje się opieki nad pacjentem. n lek. Anna Rybak Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” 04-730 Warszawa, Al. Dzieci Polskich 20 ** [email protected] standardy medyczne/pediatria n 2011 n T. 8 n 131–144 143 prace oryginalne Podziękowania Dziękujemy wszystkim lekarzom i specjalistom zaangażowanym w przeprowadzenie badania ankietowego (w kolejności alfabetycznej): Adamska Aneta, Billewicz-Kraczkowska Aleksandra, Bugaj Grażyna, BukowskaPosadzy Anna, Chamielec Maciej, Cichy Wojciech, Czerwionka-Szaflarska Mieczysława, Czkwanianc Elżbieta, Fyderek Krzysztof, Furmaga-Jabłońska Wanda, Gębka-Górecka Magdalena, Głuszkiewicz Ewa, Ignyś Iwona, Iwańczak Barbara, Kaciński Marek, Kaczmarski Maciej, Kamińska Barbara, Korczowski Bartosz, Książyk Janusz, Ledeo-Makowska Beata, Małecka Anna, Mawlichanów Izabela, Nowicka Ewelina, Obuchowicz Anna, Orłowska Anna, Pietras Katarzyna, Prus Agnieszka, Romanowska Hanna, Sewerska Alina, Szlagatys-Sidorkiewicz Agnieszka, Śmigielska-Kuzia Joanna, Walczak Mieczysław, Woś Halina. 20 Staiano A, Simeone D, Del Giudice E i wsp. Effect of the dietary fiber glucomannan on chronic constipation in neurologically impaired children. J Pediatr 2000;136:41–5. 21 Loening-Baucke V, Miele E, Staiano A. Fiber (Glucomannan) Is Beneficial in the Treatment of Childhood Constipation. Pediatrics 2004;113:e259-e264. 22 Reau NR, Senturia YD, Lebailly SA, Christoffel KK. the Pediatric Practise Research Group. Infant and toddler feeding patterns and problems: normative data and a new direction. J Dev Behav Pediatr 1996;17:149–153. 23 Sharp WG, Jaquess DL, Morton JF i wsp. Pediatric Feeding Disorders: A Quantitative Synthesis of Treatment Outcomes. Clin Child Farm Psychol Rev 2010;13:348–365. Piśmiennictwo 1 Reau NR, Senturia YD, Lebailly SA, Christoffel KK. the Pediatric Practise Research Group. Infant and toddler feeding patterns and problems: normative data and a new direction. J Dev Behav Pediatr 1996;17:149–153. 2 Olsen EM, Skovgaard AM, Weile B i wsp. Risk factors for weight faltering in infancy according to age at onset. Paediatr Perinat Epidemiol 2010;1;24:370–82. 3 Burklow KA, Phelps AN, Schultz JR i wsp. Classifying Complex Pediatric Feeding Disorders. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1998;27:143–147. 4 Calis EAC, Veugelers R, Sheppard JJ i wsp. Dysphagia in children with cerebral palsy and intellectual disability. Develop Med Child Neurol 2008;50:625–630. 5 Sullivan PB, Lambert B, Rose M i wsp. Prevalence and severity of feeding and nutritional problems in children with neurological impairment. Oxford feeding study. Dev Med Child Neurol 2000;42:674–680. 6 Fishbein M, Cox S, Swenny C i wsp. Food Changing: A systematic approach for the treatment of children with food aversion. Nutr Clin Prac 2006;21;2:182–185. 7 Chatoor I. Diagnosis and treatment of feeding disorders in infants, toddlers and young children. Washington, DC. Zero to three 2009. 8 Spergel JM, Bron-Whitehorn TF, Beausoleil JL i wsp. 14 years of eosinophilic esophagitis: clinical features and prognosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008;48:30–36. 9 Haas AM. Feeding disorders in food allergic children. Curr Allergy Asthma Rep 2010;10:258–264. 10 Mukkada VA, Haas A, Maune NC i wsp. Feeding dysfunction in children with eosinophilic gastrointestinal diseases. Pediatrics 2010;126:e672–7. 11 Levy Y, Levy A, Zangen T i wsp. Diagnostic clues for identification of nonorganic vs organic causes of food refusal and poor feeding. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2009;48:355–62. 12 Beauchamp GK, Mennella JA. Early Flavor Learning and Its Impact on Later Feeding Behavior. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2009;48:25–30. 13 Forestell CA, Mannella JA. Early determinants of fruit and vegetables acceptance. Pediatrics 2007;120:1247–1254. 14 Harris G. Development of taste and food preferences in children. Curr Opin Clin Nutr Metabol Care 2008;11:315–319. 15 Blossfield I, Collins A, Kiely i wsp. Texture preferences of 12-month-old infants and the role of early experiences. Food Quality and Preference 2007;18:396–404. 16 Coulthard H, Harris G, Emmett P and the ALSPAC team. Delayed introduction of lumpy foods feeding to children during complementary feeding period affects child’s food acceptance and feeding at 7 years of age. Matern Child Nutr 2009;5:75–85. 17 Galloway A, Fiorito LM, Francis LA, Birch LL. „Finish your soup”. Counterproductive effects of presuring children to eat on intake and affect. Apetite 2006;46:318–23. 18 Manikam R, Perman JA. Pediatric Feeding Disorders. J Clin Gastroenterol 2000;30:34–46. 19 Shaw V, Lawson M. Clinical Paediatric Dietetics. London: Blackwell Scientific, 2001. 144 standardy medyczne/pediatria n 2011 n T. 8 n 131–144 www.standardy.pl/pediatria
