Grant MNiSW 1481/B/P01/2011/40 Tytuł ,, Przydatność obrazowania

Grant MNiSW 1481/B/P01/2011/40
Tytuł ,, Przydatność obrazowania metodą rezonansu magnetycznego u dzieci z
chorobami mięśnia sercowego”
Kierownik projektu: dr n. med. Lidia Ziółkowska
Rezonans magnetyczny jako metoda
nieinwazyjnej diagnostyki serca moŜe być
obecnie uznany za rutynową technikę w praktyce klinicznej. Obrazowanie serca przy
pomocy rezonansu magnetycznego jest klinicznie sprawdzoną, powtarzalną,
wiarygodną, nieinwazyjną metodą diagnostyczną stosowaną w ocenie morfologii,
funkcji, charakterystyki tkanki mięśnia sercowego oraz ocenie zmian w obrębie
mięśnia sercowego, będących następstwem takich chorób mięśnia sercowego jak
zapalenie mięśnia sercowego oraz
kardiomiopatie nie-niedokrwienne i
niedokrwienne. Zapalenie mięśnia sercowego (zms) charakteryzuje się obecnością
nacieków zapalnych w mięśniu sercowym, złoŜonych głównie z limfocytów T oraz
martwicą i uszkodzeniem kardiomiocytów nietypowym dla zawału. Od początku lat
90-tych XX wieku dane piśmiennictwa wskazują na duŜą przydatność rezonansu
magnetycznego serca w rozpoznawaniu zms u dzieci. Wprowadzenie do badania
rezonansem magnetycznym serca techniki późnego wzmocnienia kontrastowego z
zastosowaniem kontrastu paramagnetycznego zawierającego gadolinę stworzyło
nowe moŜliwości diagnostyczne u pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową oraz z
zms, umoŜliwiając dokładną charakterystykę tkanki mięśnia sercowego (obrzęk,
zwłóknienie, martwica, blizna pozapalna). Badanie rezonansem magnetycznym z
zastosowaniem techniki późnego wzmocnienia kontrastowego umoŜliwia
róŜnicowanie pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową niedokrwienną i nieniedokrwienną, w tym pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową pozapalną i
idiopatyczną. Kardiomiopatia przerostowa (HCM) rozpoznawana jest u dzieci z
przerostem mięśnia komory lewej, który nie jest wtórny do wrodzonej wady serca lub
nadciśnienia tętniczego. Nagły zgon sercowy (SCD) to najistotniejszy problem
kliniczny w kardiomiopatii przerostowej, moŜe być pierwszym objawem choroby.
Najczęściej dotyczy dzieci i młodych dorosłych <30-35 lat. Najczęstszym
mechanizmem prowadzącym do nagłego zgonu w kardiomiopatii przerostowej są
złoŜone tachyarytmie komorowe. Substratem arytmogennym są: przerost mięśnia
sercowego, bezładny układ włókien mięśniowych (disarray) oraz śródmiąŜszowe
włóknienie. Wyniki ostatnich badań wskazują, Ŝe badanie rezonansem
magnetycznym z zastosowaniem techniki późnego kontrastowania i oceną
włóknienia mięśnia sercowego powinno być brane pod uwagę przy stratyfikacji
czynników ryzyka SCD u pacjentów z HCM.
Cel badań:
1.
Ocena przydatności obrazowania metodą rezonansu magnetycznego u dzieci z
chorobami mięśnia sercowego
2.
Ustalenie korelacji pomiędzy wynikami badania rezonansem magnetycznym
serca a innymi nieinwazyjnymi metodami badania układu krąŜenia u dzieci z
patologią mięśnia sercowego
3. Ustalenie miejsca obrazowania metodą rezonansu magnetycznego w
kompleksowej diagnostyce chorób mięśnia sercowego u dzieci
Materiał:
Materiał będzie obejmował kolejno hospitalizowanych w Klinice Kardiologii IPCZD
pacjentów w wieku od 7 do 18 lat, z rozpoznaniem kardiomiopatii przerostowej,
podejrzeniem zapalenia mięśnia sercowego, kardiomiopatią rozstrzeniową o
nieustalonej etiologii (róŜnicowanie kardiomiopatii pozapalnej vs kardiomiopatii o
innej etiologii tj. idiopatycznej, niedokrwiennej).
Planowane jest objęcie badaniami około 60 dzieci z róŜnymi postaciami patologii
mięśnia sercowego. Obecnie pod opieką Kliniki Kardiologii IPCZD znajduje się 35
pacjentów z kardiomiopatią przerostową, 7 dzieci z zapaleniem mięśnia sercowego
oraz 6 pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową, u których planowane jest
wykonanie badania metodą rezonansu magnetycznego serca.
Charakterystyka oczekiwanych wyników badań:
1. Ustalenie kryteriów diagnostycznych w chorobach mięśnia sercowego u dzieci
ze szczególnym uwzględnieniem metod obrazowania rezonansem
magnetycznym serca.
2. Opracowanie protokołu postępowania diagnostycznego w chorobach mięśnia
sercowego u dzieci z uwzględnieniem charakteru zmian, progresji choroby i
stratyfikacji czynników ryzyka nagłego zgonu sercowego.