Patologia serca

PATOLOGIA
SERCA
Starzejące się serce
Jamy serca:
powiększenie LP i pomniejszenie LK, esowata
przegroda międzykomorowa
Zastawki:
wapnienie zastawki aorty i pierścienia zastawki
mitralnej, pogrubienie płatków, wyrośla Lambla
Mięsień:
zwiększona masa, mniej miocytów, więcej tkanki
łącznej, otłuszczenie, zanik brunatny, złogi
amyloidu
Układ naczyniowy:
kręty przebieg tętnic wieńcowych, blaszki
miaŜdŜycowe
poszerzona aorta wstępująca przesunięta
na prawo, wydłuŜona (kręta) aorta
piersiowa, fragmentacja włókien
elastycznych, nagromadzenie kolagenu,
blaszki miaŜdŜycowe
Mechanizm chorób układu
sercowo-naczyniowego
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Niewydolność pompy (skurcz, rozkurcz)
Utrudnienie przepływu
Regurgitacje
Przecieki (wrodzone, nabyte)
Zaburzenia przewodnictwa
Pęknięcie serca lub duŜych naczyń
Zastoinowa niewydolność
serca
Mechanizmy adaptacyjne (mechanizm FrankaStarlinga, remodelowanie LK, czynniki
neurohumoralne)
Zaburzenia strukturalne (apoptoza, zmiany
cytoszkieletu, synteza i remodelowanie ECM) i
czynnościowe
Zaburzenia fazy skurczu (IHD, nadciśnienie,
choroby zastawek, kardiomiopatia rozstrzeniowa)
i rozkurczu (masywny przerost LK, włóknienie,
amyloidoza)
HYPERTROPHIA CORDIS
Przerost ciśnieniowy = koncentryczny
Przerost objętościowy = ekscentryczny
Zmiana ekspresji genów, grubości i długości
miocytów, spadek gęstości kapilar, przyrost
tkanki łącznej, zwiększone wymagania
metaboliczne, podatność na dekompensację
Nieprawidłowy metabolizm, zaburzenie
gospodarki wapniowej, apoptoza miocytów
Nagła śmierć sercowa
Niewydolność lewokomorowa:
- serce - przerost, blizny, poszerzenie
przedsionka, zakrzepy
- płuca - induratio cyanotica pulmonum,
dyspnoe, orthopnoe
- nerki - azotemia przednerkowa
- mózg - encefalopatia niedokrwienna
Niewydolność prawokomorowa:
- wątroba (hepar moschatum, cirrhosis)
- śledziona (induratio cyanotica)
- nerki
- mózg
- obrzęki, przesięki w jamach ciała
CHOROBY SERCA
Niedokrwienna choroba serca
Choroba nadciśnieniowa
Choroby zastawkowe
Pierwotne choroby mięśnia sercowego
Wrodzone wady serca
CHOROBA NIEDOKRWIENNA
SERCA
W ponad 90% przypadków przyczyną jest
miaŜdŜyca tętnic wieńcowych (= choroba
wieńcowa)
I. Zawał serca
II. Dusznica bolesna
III. Przewlekła choroba wieńcowa z
niewydolnością serca
IV. Nagła śmierć sercowa
Patogeneza IHD:
- utrwalone zwęŜenie tętnic wieńcowych
(ograniczenie ponad 75%- ból przy
wysiłku; ponad 90%- spoczynkowy;
krąŜenie oboczne)
- ostre przemiany blaszki miaŜdŜycowej
- zakrzep w naczyniu wieńcowym
- skurcz naczynia
Ostra przemiana blaszki miaŜdŜycowej:
- ostre zespoły wieńcowe (zawał, niestabilna
dusznica, nagła śmierć sercowa)
- pęknięcie, owrzodzenie, krwotok do blaszki
- struktura blaszki (duŜa zawartość lipidów,
cienka czapeczka, skupienia nacieków
zapalnych), metaloproteinazy
- stymulacja adrenergiczna, stres
- w 85% przypadków początkowe zwęŜenie
naczynia poniŜej 70%
Dusznica bolesna:
- stabilna (typowa) - zwęŜenie tętnic,
wysiłek
- Prinzmetala - skurcz naczynia
- niestabilna (przedzawałowa) –
przemiana blaszki miaŜdŜycowej, zator lub
skurcz naczynia
Zawał mięśnia sercowego:
- pełnościenny (miaŜdŜyca, ostra zmiana
blaszki, zakrzep)
- podwsierdziowy (szybka liza zakrzepu,
wstrząs, zwęŜenie tętnic wieńcowych)
Czynniki ryzyka
Patogeneza:
1. Zamknięcie naczynia
- przemiana blaszki miaŜdŜycowej
- adhezja, agregacja płytek, tromboksan
A2, serotonina
- skurcz naczynia
- tworzenie zakrzepu
- liza zakrzepu, poszerzenie naczynia
2. W 10% zawałów:
- skurcz naczynia (agregacja płytek,
kokaina)
- zatory
- niewyjaśnione (vasculitis,
hemoglobinopatie, złogi amyloidu w
ścianie naczyń, krwiak rozwarstwiający,
spadek ciśnienia we wstrząsie)
Odpowiedź mięśnia sercowego:
- deplecja ATP – sekundy
- utrata kurczliwości - < 2 min.
- redukcja ATP do 50% normy – 10 min
- redukcja ATP do 10% normy – 40 min
- nieodwracalne uszkodzenie – 20 - 30 min
- uszkodzenie drobnych naczyń - > 1 godz.
- martwica skrzepowa, apoptoza?, arytmie
(niestabilność elektryczna)
- martwica podwsierdziowa, pełnościenna,
dokonana po 6 h, progresja do 12 h
Lokalizacja zawału w zaleŜności od zamkniętej
tętnicy:
ACSD – 40-50%, przednia ściana LK, przegrody,
koniuszek serca
ACD – 30-40%, tylno-dolna LK, tylna część
przegrody, tylno-dolna PK
ACSC – 15-20%, boczna LK bez koniuszka
Zmiany makroskopowe:
- 4-12 h – ewentualnie zmiana zabarwienia
- 12-24 h - obszar ciemnoczerwony, matowy
- 1-3 dni – Ŝółtawy obszar martwicy, matowy
- 3-7 dni – rąbek czerwony, rozmiękanie martwicy
- 7-10 dni – zapadnięty rąbek czerwony
- 2-8 tyg. – blizna tworząca się od obwodu
- > 2 mies. – pełna blizna
Zmiany mikroskopowe:
- 1-4 h – brak zmian lub falistość włókien
- 4-12 h – początek martwicy, obrzęk, wylewy
krwawe
- 12-24 h – martwica, CBN, neutrofile
- 1-3 dni – utrata jąder, prąŜkowania
- 3-7 dni – dezintegracja włókien, początek
fagocytozy
- 7-10 dni – tworzenie ziarniny
- 10-14 dni – wytworzona ziarnina
Reperfuzja (arytmie, krwotoki w mięśniu z
CBN, uszkodzenie poreperfuzyjne)
Badania laboratoryjne:
- Tn-I, Tn-T – wzrost od 2 - 4 h, szczyt po
48h, do 7-10 dni
- CK-MB – wzrost od 2 - 4 h, szczyt po 24
h, do 72 h
Powikłania:
- 10-15% - wstrząs (śmiertelność 70%)
- arytmie
- pęknięcie wolnej ściany komory – wczesne do
24h; najczęściej 3-7 dni (częściej u K, po 60 rŜ,
nadciśnienie, bez przerostu LK); tętniak rzekomy
- pęknięcie przegrody MK – 1-2% zawałów
- pericarditis
- zawał prawej komory
- szerzenie się zawału
- zakrzep przyścienny, zatory
- tętniak serca
- dysfunkcja mięśnia brodawkowatego
- postępująca niewydolność serca
DuŜe zawały pełnościenne- wstrząs,
arytmie, postępująca niewydolność
Zawały pełnościenne ściany przedniejpęknięcie, tętniaki, zakrzepy (gorszy
przebieg kliniczny)
Zawały pełnościenne ściany tylnej –
zaburzenia przewodzenia, zajęcie PK
Zawały podwsierdziowe – zakrzepy
(rzadko zapalenie osierdzia, pęknięcie,
tętniak)
Śmiertelność w 1-szym roku – 30%, 3-4%
zgonów w kaŜdym następnym
Przewlekła choroba niedokrwienna:
- kardiomiopatia niedokrwienna
- przerost i rozstrzeń LK, zbliznowacenia,
miaŜdŜyca, pogrubiałe wsierdzie, zakrzepy
Nagła śmierć sercowa
- ostre niedokrwienie, niestabilność elektryczna,
arytmia (ogniska arytmogenne)
Przyczyny poza miaŜdŜycą:
- wrodzone wady naczyń wieńcowych
- zwęŜenie zastawki aortalnej
- wypadanie płatka zastawki mitralnej
- myocarditis
- kardiomiopatia przerostowa i zastoinowa
- nadciśnienie płucne
- zaburzenia przewodzenia (wrodzone i nabyte
arytmie)
- izolowany przerost
- inne (choroby metaboliczne, zaburzenia
hemodynamiczne, katecholaminy, naduŜywanie
leków, kokaina, amfetamina)
Morfologicznie - w 90% znaczna miaŜdŜyca
(zwęŜenie>90%), w 50% ostra przemiana
blaszki miaŜdŜycowej, w 25% zawał
CHOROBA NADCIŚNIENIOWA
SERCA
Systemowa:
- przerost koncentryczny LK, wzrost masy
serca, zaburzenia rozkurczu, poszerzenie
LP
- zwiększenie poprzecznego wymiaru
włókien mięśniowych, włóknienie zrębu
Serce płucne:
- ostre – masywny zator płucny
- przewlekłe
1. choroby miąŜszu płuc
2. choroby naczyń (nadciśnienie,
zatorowość, zapalenia)
3. choroby klatki piersiowej
4. zaburzenia indukujące skurcz naczyń
płucnych (kwasica, hypoksemia,
przewlekła choroba wysokościowa)
NABYTE CHOROBY
ZASTAWKOWE
ZwęŜenie, niedomykalność, mieszane,
izolowane, czynnościowe
ZwęŜenie zastawek aorty – wapnienie
zastawek prawidłowych lub dwupłatkowych
Niedomykalność aortalna – poszerzenie aorty
wstępującej (nadciśnienie, starzenie się)
ZwęŜenie mitralne – gorączka reumatyczna
Niedomykalność mitralna – wypadanie płatka
zastawki
Wapnienie zastawki aorty:
- 6 – 7 dekada – zastawki dwupłatkowe
- 8 – 9 dekada – zastawki prawidłowe
- koncentryczny przerost LK, angina
pectoris, przewlekła niewydolność
Wapnienie pierścienia mitralnego:
- nie upośledza zastawki lub rzadko
powoduje niedomykalność, zwęŜenie,
arytmie, zakrzepy, infekcyjne endocarditis
- K>60 rŜ
Wypadanie płatka zastawki mitralnej:
- zwyrodnienie śluzowate zastawki
- młode kobiety
- w 20 - 40% zajęta zastawka trójdzielna,
teŜ aortalna i płucna
- włókniste pogrubienie płatków
- pogrubienie wsierdzia LP i LK
- zakrzepy
- wapnienie u podstawy tylnego płatka
Patogeneza:
- na ogół ?
- defekt tkanki łącznej (zespół Marfana,
skolioza, proste plecy, gotyckie
podniebienie)
Powikłania w 3% (infekcyjne endocarditis,
niedomykalność mitralna, zatory, arytmie)
Choroba reumatyczna serca:
- 2 - 6 tyg. po infekcji górnych dróg oddechowych
paciorkowcem β-hemoliz. A
- kryteria Jonesa- przebyta infekcja + 2 objawy
duŜe (arthritis, carditis, guzki podskórne, rumień
obrączkowy, pląsawica) lub 1 duŜy i 2 małe
objawy (gorączka, bóle stawów, białka ostrej
fazy)
- nawroty po infekcjach gardła
- pancarditis, guzki Aschoffa
- endocarditis verrucosa
- plamy MacCalluma w LP
- zajęcie zastawki mitralnej w 65-70%,
mitralnej i aortalnej w 25%
- mniej nasilone zmiany w zastawce
trójdzielnej, rzadko zajęta jest płucna
- poszerzenie LP, zakrzepy, zastój w
płucach
Infekcyjne (bakteryjne) zapalenia wsierdzia:
- bakterie, grzyby, riketsje, chlamydie
- neutropenia, immunosupresja, nowotwory,
cukrzyca, alkohol, narkotyki (S. aureus), sztuczne
zastawki (S. epidermidis)
A. Zapalenia ostre
- prawidłowe zastawki, wysoce zjadliwy czynnik
(S. aureus), wysoka śmiertelność
- endocarditis polyposo-ulcerosa
- ropień w myocardium (ring abscess)
- zastawka mitralna i aortalna
- zastawki prawego serca u narkomanów
- ropnie przerzutowe
B. Zapalenie podostre
- zastawki uszkodzone, czynnik o niskiej
zjadliwości, antybiotyki
- endocarditis polyposo-fibrosa
Zmiany nieinfekcyjne
A. Endocarditis marantica (NBTE)
- chorzy wyniszczeni
- jałowe zakrzepy, 1-5 mm, bez destrukcji
zastawki, zatory
- stany nadkrzepliwości (raki śluzowe,
ostra białaczka promielocytarna, nadmiar
estrogenów, oparzenia, posocznica), uraz
wsierdzia
B. Zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa
- zastawka mitralna, rzadziej aortalna
- jałowe zakrzepy 1-4 mm, pojedyncze lub
mnogie, ciałka hematoksylinowe
- valvulitis, martwica włóknikowata
- obie powierzchnie zastawek, nici ścięgniste,
wsierdzie ścienne P i K
- włóknienie, deformacja zastawki jak w RHD
C. Zespół przeciwciał antyfosfolipidowych
- zastawka mitralna, rzadziej aortalna
Zapalenie wsierdzia w zespole rakowiaka
- serotonina, kallikreina, bradykinina,
histamina, prostaglandyny, tachykininy
- zastawki prawego serca
(niedomykalność), wsierdzie prawej
komory, duŜe naczynia (rzadko)
- pogrubienie intimy (mięśnie gładkie,
włókna kolagenowe, kwaśne mps)
- wsierdzie lewego serca (rakowiak
oskrzela, otwór owalny)
Powikłania sztucznych zastawek
- zakrzepowo-zatorowe
- powikłania leczenia
przeciwzakrzepowego
- zapalenie bakteryjne
- zmiany struktury zastawki (wapnienie)
- hemoliza
KARDIOMIOPATIE
A. Rozstrzeniowa (90%):
- zastoinowa, upośledzenie skurczu,
frakcja wyrzutowa < 40%
- 20-50% podłoŜe genetyczne (zaburzenia
cytoszkieletu, defekty mitochondrialne u
dzieci, mutacje genów sercowej α-aktyny)
- zapalenia – coxsackie B, enterowirusy
- toksyny (alkohol – aldehyd octowy,
niedobory tiaminy, Adriamycyna, kobalt)
- okołoporodowa (nadciśnienie,
przeciąŜenie objętościowe, niedobory
Ŝywieniowe, reakcje immunologiczne?)
- hemochromatoza, sarkoidoza
- idiopatyczna
Klinicznie jak:
- choroba niedokrwienna i nadciśnieniowa
- choroby zastawkowe
- choroby wrodzone serca
Morfologia:
- duŜe, cięŜkie serce, poszerzone jamy, mięsień
wiotki, zakrzepy, czynnościowa niedomykalność
zastawek
- włókna przerośnięte, teŜ ścieńczałe,
rozciągnięte, nieregularne, włóknienie zrębu,
blizny podwsierdziowe
KaŜdy wiek, najczęściej 20 – 50 lat
Zaburzenia rytmu, niedomykalność mitralna,
zatory
Arytmogenna kardiomiopatia (dysplazja)
prawokomorowa (dziedziczenie AD)
- niewydolność prawokomorowa, zaburzenia
rytmu, nagła śmierć, teŜ zmiany LK
- ścieńczenie mięśnia PK, zanik miocytów, rozrost
tkanki tłuszczowej, włóknienie
Zespół Naxos
- zmiany jw. + hyperkeratosis palmaris et
plantaris
- mutacja genu plakoglobiny
B. Przerostowa:
- idiopatyczne zwęŜenie subaortalne
- przerost mięśnia, zaburzenie rozkurczu, w 1/3
przejściowe utrudnienie odpływu z LK
- serce grubościenne, cięŜkie, podobnie jak w
amyloidozie i nadciśnieniu
- typowa postać z niesymetrycznym przerostem
przegrody (3:1) głównie podaortalnie, w 10%
przerost symetryczny
- pogrubienie wsierdzia i przedniego płatka
zastawki mitralnej, przerost miocytów,
chaotyczny układ komórek i elementów
kurczliwych w komórce, włóknienie
- mutacje genów białek kurczliwych (najczęściej
β-MHC)
- rodzinne AD lub sporadyczne
- duszność wysiłkowa, dusznica, migotanie
przedsionków, zakrzepy, arytmie, niewydolność
krąŜenia, nagła śmierć
C. Restrykcyjna:
- zaburzenie rozkurczu jak HCM i
pericarditis constrictiva
- idiopatyczna lub wtórna do włóknienia
po rtg, amyloidozy, sarkoidozy,
przerzutów, wrodzonych błędów
metabolizmu
Włóknienie endomiokardialne:
- dzieci i młodzi dorośli w krajach
tropikalnych, etiologia nieznana
Endomyocarditis Loefflera:
- włóknienie endomiokardialne, ogniska
martwicy, zakrzepy
- obwodowa eozynofilia, nacieki w
narządach, u części chorych choroba
mieloproliferacyjna
- degranulacja eozynofili, toksyczny wpływ
MBP
Fibroelastosis endocardii:
- do 2 rŜ, wsierdzie LK, wady serca
MYOCARDITIS
Infekcje:
- wirusy- Coxsackie A i B, enterowirusy,
CMV, HIV, grypa, ECHO (uszkodzenie
bezpośrednie lub reakcja immunologiczna)
- Chlamydie, Riketsje
- bakterie- błonica, Borrelia, meningokoki
- grzyby- Candida
- pierwotniaki- Toksoplazma,
Trypanosoma
- pasoŜyty- włosień
Reakcje immunologiczne:
- powirusowe (hepatitis)
- postreptokokowe (RHD)
- SLE
- nadwraŜliwość na leki (sulfonamidy)
- odrzucanie przeszczepu
Przyczyna nieznana:
- sarkoidoza
- myocarditis gigantocellularis
Zasady diagnostyki zapalenia mięśnia
sercowego (kryteria Dallas)
Obraz makroskopowy:
- rozstrzeń, przerost, zakrzepy
- zmiany ogniskowe lub rozlane
Obraz mikroskopowy:
- uszkodzenie włókien mięśniowych w
kontakcie z naciekiem zapalnym (głównie
limfocyty)
- faza gojenia, ewentualne włóknienie
1. Uszkodzenie kardiomiocytów:
- martwica, wakuolizacja, CBN, rozerwanie
lub fragmentacja kardiomiocytów,
nierówny obrys włókien mięśniowych
2. Nacieki limfocytarne:
(norma do 5 limfocytów T/mm2)
- 5-14 nieznaczny naciek zapalny
- 14-20 umiarkowany
>20 nasilony
Zwiększenie liczby limfocytów T:
- odrzucanie przeszczepu serca
- choroby limfoproliferacyjne
- zapalenie trzustki
- zator tętnicy płucnej
- choroba niedokrwienna
- choroba wrzodowa Ŝołądka
- AIDS
- nowotwory
- sarkoidoza
- choroba Kawasaki
Eozynofile – zapalenie z nadwraŜliwości,
zespół hipereozynofilowy, infekcje
pasoŜytnicze, kardiomiopatia restrykcyjna,
astma
Neutrofile – infekcje bakteryjne,
uszkodzenia toksyczne, zawał serca
Komórki olbrzymie – sarkoidoza, choroba
reumatyczna, zapalenie
olbrzymiokomórkowe (dorośli, ogniskowa
lub znaczna martwica, rozlany naciek
zapalny, złe rokowanie)
Inne przyczyny uszkodzenia mięśnia
sercowego:
1. Leki
Adriamycyna (utlenianie lipidów błon) obrzmienie komórek, wakuolizacja,
stłuszczenie, miocytoliza, ogniska
martwicy; zmiany odwracalne lub obraz
jak DCM
Cyklofosfamid (uszkodzenie naczyń) krwotoki do mięśnia
2. Katecholaminy (pheochromocytoma, silna
stymulacja autonomiczna, dopamina, kokaina)
- bezpośredni toksyczny wpływ katecholamin na
mięsień lub skurcz naczyń
- ogniska martwicy, CBN, skąpe nacieki z
makrofagów
4. Hemochromatoza (mięsień komór,
upośledzenie fazy skurczu)
5. Nadczynność i niedoczynność tarczycy
6. Amyloidoza
- starcza sercowa – TTR, mięsień komór i
przedsionków
- zmutowana TTR
- izolowana amyloidoza przedsionkowa
ANP
Objawy kardiomiopatii restrykcyjnej,
choroby niedokrwiennej, zastawkowej,
zaburzenia rytmu
CHOROBY WORKA
OSIERDZIOWEGO
Hydropericardium, haemopericardium
Pericarditis acuta:
- serosa (gorączka reumatyczna, toczeń,
nowotwory, mocznica, wirusy)
- (sero)fibrinosa (zawał, mocznica,
napromienianie, toczeń, uraz) – zrosty, cor
villosum
- purulenta (przejście z sąsiedztwa, droga
krwi i limfy), pericarditis constrictiva
- haemorrhagica (nowotwory, bakterie)
- caseosa (gruźlica, grzyby), p. chronica
constrictiva calcificans
Pericarditis chronica:
- mediastinopericarditis adhesiva
(operacje, napromienianie, zapalenia
ropne i serowaciejące), przerost serca,
rozstrzeń
- constrictiva (concretio cordis, serce
pancerne)
NOWOTWORY SERCA
Przerzuty
Nowotwory pierwotne:
1. śluzak (myxoma)
- 90% w przedsionkach, 4x częściej w LP
- pojedyncze, rzadko mnogie, fossa ovalis, 1-10
cm, szypuła
- uszkodzenie zastawki, zatory, gorączka (IL-6),
nawroty
- zespół Carneya- AD, mnogie śluzaki,
przebarwienia skórne, nadczynność endokr.
2. Lipoma
3. Fibroelastoma papillare
- zorganizowane zakrzepy? (jak wyrośla
Lambla), do 1 cm, zatory
4. Rhabdomyoma
- dzieci, hamartoma (sclerosis tuberosa)
5. Mięsaki
- angiosarcoma
Wpływ nowotworów pozasercowych na
serce
1. Bezpośredni
- przerzuty (płuco, sutek, czerniak,
chłoniaki)
- zamknięcie duŜych naczyń (SVCS)
- zatory płucne
2. Pośredni (mediatory)
- NBTE, zespół rakowiaka, choroba serca w
pheochromocytoma, amyloidoza w
szpiczaku mnogim
3. Efekty leczenia (chemio- i radioterapia)
WADY WRODZONE SERCA
Ubytek przegrody komorowej 42%
Ubytek przegrody przedsion. 10%
ZwęŜenie t. płucnej
8%
Przetrwały przewód Botalla
7%
Tetralogia Fallota
5%
Koarktacja aorty
5%
ZwęŜenie aorty
4%
PrzełoŜenie wielkich naczyń
4%