Choroby serca i naczyń

19
Choroby serca i naczyń
Shelley D. Miyamoto, MD
Henry M. Sondheimer, MD
Thomas E. Fagan, MD
Kathryn K. Collins, MD
O
śmioro na 1000 dzieci rodzi się z wadą wrodzoną
serca. Zaawansowanie leczenia farmakologicznego i technik operacyjnych pozwala na wkroczenie
w okres dorosłości ponad 90% z nich. Należy zwrócić uwagę, że kardiologiczna opieka pediatryczna obejmuje nie tylko rozpoznanie i leczenie, ale również prewencję czynników
ryzyka schorzeń układu sercowo-naczyniowego, takich jak
otyłość, nikotynizm i hiperlipidemia. Specjalistyczne kliniki
zajmują się problemami dorosłych po operacyjnym leczeniu
naprawczym lub paliatywnym wrodzonych wad serca i odpowiadają na takie problemy, jak ciąża, ryzyko antykoagulacji podczas ciąży i wybór odpowiedniego zawodu. Nabyte
lub rodzinnie występujące choroby układu krążenia, takie jak
choroba Kawasaki, wirusowe zapalenie mięśnia sercowego,
kardiomiopatie i gorączka reumatyczna, stanowią również
ważne przyczyny zachorowalności i śmiertelności u dzieci.
Diagnostyka kardiologiczna
WYWIAD KLINICZNY
Większość przypadków wrodzonych wad serca prowadzi
albo do obniżonego przepływu płucnego, albo przebiega
ze zwiększonym ciśnieniem płucnym i zastojem w krążeniu płucnym. Objawy różnią się w zależności od zmienności
przepływu płucnego (tab. 19-1). Obecność innych objawów
ze strony układu sercowo-naczyniowego, jak kołatania serca
i ból w klatce piersiowej, powinna zostać ujawniona na podstawie wywiadu u starszych dzieci, ze szczególnym uwzględnieniem okoliczności współwystępujących (objawy w spoczynku lub związane z wysiłkiem), początku i ustąpienia
(stopniowe lub nagłe), jak również czynników nasilających
lub łagodzących objawy.
BADANIE PRZEDMIOTOWE
Ogólna ocena
Badanie przedmiotowe powinna rozpoczynać ocena wyglądu pacjenta, stanu świadomości, objawów niewydolności narządowej, perfuzji i barwy skóry. Niezwykle istotne
jest odnotowanie częstości pracy serca, częstości oddechów,
ciśnienia tętniczego (zmierzonego na wszystkich czterech
kończynach) i saturacji krwi. Wiele wrodzonych wad serca
stanowi element zespołu wad (tab. 19-2) i pełne badanie pacjenta wymaga oceny cech dysmorficznych, które mogą stanowić wskazówkę dotyczącą współwystępujących wad serca.
Badanie przedmiotowe układu sercowo-naczyniowego
A. Ocena wzrokowa i badanie palpacyjne
Budowa klatki piersiowej powinna być oceniona w pozycji
leżącej. Uwypuklenie okolicy przedsercowej sugeruje powiększenie serca. Badanie palpacyjne może ujawnić wzmożoną aktywność okolicy przedsercowej, unoszenie prawokomorowe lub unoszenie lewokomorowe i rozlany obszar
maksymalnego wyczuwalnego impulsu komorowego albo
drżenie przedsercowe (mruk) przy stopniu IV/VI szmeru
sercowego. Mruk stenozy aortalnej może być wyczuwalny
we wcięciu szyjnym mostka. U pacjentów z ciężkim nadciśnieniem płucnym może być wyczuwalna palpacyjnie składowa płucna drugiego tonu (P2) przy górnym brzegu mostka
po lewej stronie.
B. Osłuchiwanie
1. Tony serca. Pierwszy ton serca (S1) powstaje na skutek
zamknięcia zastawek przedsionkowo-komorowych. Jest najlepiej słyszalny przy lewym brzegu dolnej części mostka i jest
zwykle o umiarkowanej słyszalności. Chociaż ton S1 składa
się z kilku komponent, zazwyczaj słyszalna jest jedna składowa zamknięcia zastawki dwudzielnej (M1).
Drugi ton serca (S2) odpowiada zamknięciu zastawek
półksiężycowatych i jest najlepiej słyszalny wzdłuż lewego
brzegu górnej części mostka. Ton S2 składa się z dwóch komponent A2 i P2 (odpowiednio zamknięcia zastawki aortalnej
i płucnej). Rozdwojenie drugiego tonu zmienia się z fazą oddechu, zwiększa się w czasie wdechu i zmniejsza w trakcie
wydechu. Nieprawidłowe rozdwojenie drugiego tonu może
wskazywać na chorobę serca (tab. 19-3).
Trzeci ton serca (S3) powstaje w wyniku gwałtownego napełniania lewej komory. Przypada no okres wczesnego rozkurczu, po tonie S2, i zanika po przyjęciu pozycji leżącej lub
siedzącej. Stale obecny trzeci ton w trakcie osłuchiwania ma
miejsce w sytuacji pogorszenia funkcji hemodynamicznych
serca lub obecności lewo-prawego przecieku.
CHOROBY SERCA I NACZYŃ
Tabela 19-1. Objawy zwiększonego i zmniejszonego
ciśnienia płucnego
Zmniejszony przepływ płucny
Zwiększony przepływ płucny
Niemowlę/małe dziecko
Sinica
Tachypnoe podczas aktywności fizycznej/
karmienia
Objaw kucania
Pocenie się
Utrata przytomności
Słaby przyrost masy ciała
Starsze dziecko
Zawroty głowy
Gorsza tolerancja wysiłku
Omdlenie
Duszność wysiłkowa, pocenie się
Tabela 19-2. Wady serca w najczęstszych zespołach wad
wrodzonych
Zespół genetyczny
Najczęstsza współwystępująca wada serca
Zespół Downa
AVSD
Zespół Turnera
Dwudzielna zastawka aortalna, koarktacja aorty
Zespół Noonan
Dysplazja zastawki pnia płucnego, HCM
Zespół Williamsa-Beurena
Nadzastawkowa stenoza aortalna, PPS
Zespół Marfana
MVP, MR, poszerzona opuszka aorty
Alkoholowy zespół płodowy
VSD, ASD
Różyczka wrodzona
PDA, PPS
ASD (atrial septal defect) – ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, AVSD (atrioventricular
septal defect) – wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, HCM (hypertrophic cardiomyopathy) – kardiomiopatia przerostowa, MR (mitral regurgitation) – niedomykalność mitralna, MVP
(mitral valve prolapse) – wypadanie płatka zastawki mitralnej, PDA (patent ductus arteriosus) –
przetrwały przewód tętniczy, PPS (peripheral pulmonary stenosis) – obwodowe zwężenie tętnic
płucnych, VSD (ventricular septal defect) – ubytek w przegrodzie międzykomorowej.
Tabela 19-3. Patologiczne rozdwojenie drugiego tonu (S2)
Przyczyny szerokiego rozdwojenia drugiego tonu S2
Przeciążenie objętościowe prawej komory: ASD, nieprawidłowy spływ żył
płucnych, PI
Przeciążenie ciśnieniowe prawej komory: stenoza zastawki pnia płucnego
Opóźnione przewodzenie w obrębie prawej komory: RBBB
Przyczyny wąskiego rozdwojenia drugiego tonu S2
Nadciśnienie płucne
Pojedyncza zastawka półksiężycowata (atrezja zastawki aortalnej, atrezja zastawki pnia płucnego, wspólny pień tętniczy)
ASD (atrial septal defect) – ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, PI (pulmonic insufficiency) – niedomykalność zastawki pnia płucnego, RBBB (right bundle branch block) – blok
prawej odnogi pęczka Hisa.
Czwarty ton serca (S4) powstaje podczas skurczu przedsionków oraz zwiększonego ciśnienia w przedsionkach i ma
niską częstotliwość, podobnie jak ton trzeci (S3). Czwarty
ton serca pojawia się tuż przed pierwszym tonem (S1) i zwykle nie jest słyszalny. Może być słyszalny w czasie wyrzutu
krwi z przedsionków podczas ich skurczu do słabo podatnej
553
komory, jak to ma miejsce w kardiomiopatii przerostowej
lub restrykcyjnej albo w innych przypadkach związanych
z pogorszeniem funkcji rozkurczowej serca.
Kliki wyrzutowe zazwyczaj wiążą się z rozkurczem dużych naczyń lub wadami zastawkowymi. Są słyszalne podczas skurczu komór i klasyfikuje się je jako wczesno-, śródi późnoskurczowe. Kliki wczesnoskurczowe słyszalne na wysokości środkowej części mostka po stronie lewej związane
są z zastawką pnia płucnego. Kliki związane z zastawką aortalną zwykle są najlepiej słyszalne nad koniuszkiem serca.
W przeciwieństwie do klików aortalnych kliki związane z zastawką pnia płucnego wykazują zmienność oddechową i są
głośniejsze podczas wdechu. Śród- i późnoskurczowe kliki
obecne nad koniuszkiem serca wiążą się zwykle z wypadaniem płatka zastawki mitralnej.
2. Szmery. Szmer nad sercem jest najczęstszym znaleziskiem w trakcie oceny układu sercowo-naczyniowego, który zwykle wiąże się ze skierowaniem pacjenta do kardiologa.
Przygodne i czynnościowe szmery są częste i u 40-45% dzieci można stwierdzić niewinny szmer nad sercem w okresie
dzieciństwa.
A. Charakterystyka szmerów. Wszystkie szmery powinny być opisane zgodnie z wymienionymi poniżej
cechami:
1. Lokalizacja i promieniowanie. Określenie miejsca największej słyszalności szmeru i kierunku, w którym promieniuje.
2. Związek z cyklem serca i czas trwania. Według tego
założenia szmery dzieli się na wczesnoskurczowe (tuż po
pierwszym tonie serca, narastające i cichnące w czasie skurczu, łac. crescendo-decrescendo), pansystoliczne (obecne
podczas całego okresu skurczu i o stałym natężeniu), rozkurczowe lub ciągłe (skurczowo-rozkurczowe). Okres pojawienia się szmeru i jego czas trwania podczas cyklu pracy serca
pozwalają wyciągać ważne wnioski dotyczące leżącej u podstaw patologii (tab. 19-4).
3. Głośność. Stopień I opisuje ciche szmery trudno słyszalne dla ucha; stopień II – ciche, ale z łatwością słyszalne;
stopień III – głośne, ale bez wyczuwalnego drżenia klatki
piersiowej; stopień IV – głośny szmer z wyczuwalnym drżeniem klatki piersiowej, określanym jako „koci mruk”; stopień V – głośny, z obecnym „kocim mrukiem”, słyszalny już
podczas zbliżenia stetoskopu do ściany klatki piersiowej; stopień VI – bardzo głośny, słyszalny bez użycia stetoskopu.
4. Typ dźwięku. Szorstki, melodyjny lub ostry; o wysokiej, umiarkowanej lub niskiej częstotliwości.
5. Zmiana natężenia w zależności od pozycji ciała. Słyszalna zmiana głośności szmeru w zależności od pozycji leżącej,
siedzącej lub podczas kucania.
B. Szmery przygodne. Wyróżnia się sześć najczęstszych
przyczyn powstawania szmerów nad sercem u dzieci:
1. Szmery u noworodków. Szmer zlokalizowany przy lewym brzegu dolnej części mostka bez cech promieniowania
może być słyszalny w ciągu kilku pierwszych dni życia. Jest
to miękki, krótki, wibrujący szmer I-II/VI stopnia, słabnący podczas wywierania niewielkiego ciśnienia na powłoki
brzuszne. Zwykle zanika po 2-3. tygodniu życia.
2. Obwodowe zwężenia pnia płucnego. Szmer jest często
słyszalny w okresie noworodkowym i jest związany z prawidłowym podziałem tętnicy płucnej. Jest słyszalny z taką
554
ROZDZIAŁ 19
Tabela 19-4. Szmery patologiczne
Skurczowy szmer wyrzutowy
Szmer pansystoliczny
Szmer rozkurczowy
Szmer skurczowo-rozkurczowy (ciągły)
Stenoza zastawek półksiężycowatych (AS/PS/
zwężenie wspólnego pnia tętniczego)
VSD
Niedomykalność zastawek półksiężycowatych
Zmiany Runoffa
ASD
AVVR (MR/TR)
(AI/PI/niedomykalność wspólnego pnia
tętniczego)
(PDA/AVM/kolaterale aortalno-płucne)
Koarktacja aorty
Stenoza zastawki aortalnej (MS/TS)
AI/PI (aortic insufficiency/pulmonic insufficiency) – niedomykalność aortalna/niedomykalność zastawki pnia płucnego; AS/PS (aortic stenosis/pulmonic stenosis) – stenoza aortalna/stenoza zastawki pnia płucnego; ASD (atrial septal defect) – ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej; AV (atrioventricular) – przedsionkowo-komorowy; MS/TS (mitral stenosis/tricuspid stenosis) – stenoza
mitralna/stenoza trójdzielna; AVVR (atrioventricular valve regurgitation) – niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych; MR/TR (mitral regurgitation/tricuspid regurgitation) – niedomykalność mitralna/niedomykalność trójdzielna; PDA/AVM (patent ductus arteriosus/arteriovenous malformation) – przetrwały przewód tętniczy/nieprawidłowy spływ żył do przedsionków; VSD
(ventricular septal defect) – ubytek w przegrodzie międzykomorowej.
samą intensywnością przy lewym brzegu górnej części mostka, przeciwlegle na plecach i pod jedną lub obydwiema pachami. Szmer jest miękki, krótki, o wysokiej częstotliwości,
o głośności I-II/VI stopnia, wczesnoskurczowy i zazwyczaj
zanika do 2. roku życia. Ten rodzaj szmeru należy różnicować z właściwym obwodowym zwężeniem pnia płucnego
(zespół Williamsa, zespół Alagille’a, wrodzony zespół różyczkowy), koarktacją aorty w odcinku piersiowym i zwężeniem zastawki pnia płucnego.
3. Szmer Stilla. Jest to najczęstszy przygodny szmer nad
sercem stwierdzany w okresie wczesnego dzieciństwa. Typowo stwierdza się go między 2. a 7. rokiem życia, jest najgłośniejszy między koniuszkiem a lewym dolnym brzegiem
mostka. Szmer Stilla określany jest jako muzyczny, wibrujący, krótki i o wysokiej częstotliwości oraz głośności I-III
stopnia. Jest najgłośniejszy w pozycji leżącej i cichnie podczas wdechu lub po przyjęciu pozycji siedzącej. Szmer Stilla
jest wyraźniejszy w okresie gorączki, w niedokrwistości lub
tachykardii zatokowej z jakiejkolwiek przyczyny.
4. Szmer wyrzutu do tętnicy płucnej. Jest to najczęstszy
szmer niewinny występujący u starszych dzieci i dorosłych.
Stwierdza się go powyżej 3. roku życia. Jest to zwykle miękki, wczesnoskurczowy szmer o stopniu głośności I-II w skali Levine’a, słyszalny wzdłuż lewej krawędzi górnej części
mostka. Szmer jest lepiej słyszalny u pacjenta w pozycji leżącej lub w sytuacji zwiększonego wyrzutu serca. Szmer wyrzutu do tętnicy płucnej należy różnicować ze szmerem powstałym na skutek zwężenia zastawki pnia tętnicy płucnej,
koarktacji aorty, ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej (atrial septal defect – ASD) i obwodowego zwężenia tętnicy płucnej.
5. Buczenie żylne (szmer nadobojczykowy). Buczenie żylne
jest zazwyczaj stwierdzane po 2. roku życia w prawej okolicy
nadobojczykowej. Jest to ciągły muzyczny szmer o głośności
I-III stopnia w skali Levine’a, który może nasilać się w czasie rozkurczu i na wdechu. Najlepiej słyszalny jest w pozycji siedzącej. Szum buczenia żylnego można przerwać, prosząc dziecko o skręcenie głowy, położenie się na wznak lub
po uciśnięciu żył szyjnych. Buczenie żylne jest wywołane
turbulentnym przepływem krwi w miejscu ujścia żył szyjnych do podobojczykowych.
6. Szmer nad tętnicą szyjną. Ten typ szmeru jest często
spotykany u starszych dzieci i nastolatków. Jest słyszalny
w prawej okolicy nadobojczykowej i jest to długi wczesnoskurczowy szmer, nieco szorstki o stopniu głośności II-III
w skali Levine’a. Szmer może zanikać po uciśnięciu tętnicy
szyjnej, a należy go różnicować z różnymi postaciami stenozy aortalnej.
W przypadku stwierdzenia czynnościowego szmeru nad
sercem podczas badania przedmiotowego u dziecka lekarz
powinien poinformować rodziców o tym, że jest to zjawisko
normalne, związane z rozwojem dziecka, i nie ma związku
z chorobą organiczną serca.
Pozasercowe badanie przedmiotowe
A. Częstotliwość tętna i akcji serca
Czynność serca i rytm ulegają znacznym zmianom w trakcie
niemowlęctwa i w dzieciństwie, w związku z czym powinny
być opracowane różne kryteria oceny w zależności od wieku dziecka. W szczególności ma to znaczenie w przypadku
niemowląt (tab. 19-5), u których częstość rytmu serca zmienia się wraz z nabywanymi umiejętnościami ruchowymi.
Rytm może być miarowy lub może występować fizjologiczna
zmienność oddechowa (niemiarowość zatokowa).
B. Stopień napięcia tętna i jego amplituda
Tętno wyczuwalne w obrębie kończyn górnych i dolnych
powinno być porównywalne. Zmienne tętno obserwowane
jest w stanach „podkradania”, jak np. w przewodzie tętniczym Botalla (łac. patent ductus arteriosus), niedomykalności aortalnej, malformacjach tętniczo-żylnych lub w innych
przypadkach obniżonego ciśnienia rozkurczowego (gorączka, niedokrwistość, wstrząs septyczny). Słabo napięte lub
nitkowate tętno obserwuje się w warunkach zmniejszonego
rzutu serca, jak na przykład w kardiomiopatiach, zapaleniu
mięśnia sercowego, tamponadzie serca lub ciężkiej stenozie
Tabela 19-5. Spoczynkowa czynność serca
Wiek
Wolna
Szybka
< 1. mies.
80
160
1-3 mies.
80
200
2-24 mies.
70
120
2-10 lat
60
90
11-18 lat
40
90