1/2 Zapalenie stawów w przebiegu mukowiscydozy u

Zapalenie stawów w przebiegu mukowiscydozy u dzieci
Cystic fibrosis arthritis in children
Dorota Sands, Justyna Milczewska, Katarzyna Walicka-Serzysko
Streszczenie:
Wstęp:
Średnia długość Ŝycia chorych na mukowiscydozę (ang. cystic fibrosis- CF) w ostatnich
dziesięcioleciach zwiększyła się dzięki postępowi i intensywności terapii. Znaczna
część pacjentów doŜywa wieku dorosłego, czego konsekwencją jest coraz częstsze
występowanie nietypowych objawów tej choroby, takich jak artropatie oraz zapalenia
naczyń. Najczęstsze artropatie występujące w przebiegu mukowiscydozy (cystis fibrosis
arthritis- CFA) to: epizodyczne zapalenie stawów (episodic arthritis- EA) oraz płucna
osteoartropatia przerostowa (hypertrophic pulmonary osteoarthropathy- HPOA).
Objawami zapalenia naczyń (vasculitis) są zmiany skórne o typie wysypek plamistych
i wybroczyn.
Celem pracy było zbadanie częstości występowania oraz charakterystyka obrazu
klinicznego i profilu immunologicznego zapaleń stawów i/lub wysypek skórnych
u dzieci chorych na mukowiscydozę.
Materiał i metody: Analizie retrospektywnej poddano dokumentację 280 dzieci
chorujących na mukowiscydozę. Od pacjentów i ich rodziców zbierano szczegółowe
wywiady dotyczące okoliczności wystąpienia, czasu trwania, stopnia nasilenia objawów
stawowych i skórnych oraz ewentualnego współwystępowania objawów ogólnych.
Ponadto w surowicy krwi oznaczano wykładniki stanu zapalnego i markery
immunologiczne.
Wyniki: Artropatie obserwowano u 8 pacjentów, w tym epizodyczne zapalenie stawów
u 6 dzieci, u 1 dziecka współistnienie mukowiscydozy i młodzieńczego idiopatycznego
zapalenia stawów, zaś w 1 przypadku zmiany skórne o charakterze wybroczynowym.
U połowy
dzieci
z epizodycznym
zapaleniem
stawów
stwierdzono
obecność
przeciwciał przeciwjądrowych w niskim mianie. U dziecka z objawami vasculitis
stwierdzono obecność przeciwciał p-ANCA i c-ANCA.
Wniosek: U chorego na mukowiscydozę z objawami zapalenia stawów lub zmianami
skórnymi naleŜ brać pod uwagę CFA.
1/2
Słowa kluczowe: mukowiscydoza, zapalenie stawów, zapalenie naczyń
Abstract:
Introduction:
During the last decades the life expectancy of patients with cystic fibrosis (CF) has
improved thanks to the progress in therapy. Meny patients survive to adult life.
As a consequence, the occurrence of its atypical symptoms, such as arthropathies and
vasculitis has increased. The arthropathies described in cystic fibrosis are: episodic
arthritis (EA) and hypertrophic pulmonary osteoarthropathy (HPOA). Vasculitis is
characterized by the blotchy or purpuric rash.
The aim of this study was to examine the incidence, the clinical course and
immunological profile of arthritis and/or vasculitis in children with cystic fibrosis.
Patients and methods: We analysed the documentation of 280 children with cystic
fibrosis, attending the Institute of Mother and Child in Warsaw. A history concerning the
symptoms of arthritis/vasculitis (circumstances of occurrence, duration, localization,
severity) and general symptoms has been taken. The inflamatory and immunological
markers have been estimated.
Results: In the study group arthropaties were observed in 8 patients: episodic arthritisin 6 children, in 1 case juvenile idiopathic arthritis and cystic fibrosis coexisted and 1
girl had purpuric rash (vasculitis). Laboratory tests showed the presence of anti-nuclear
antibodies in three patients with EA. The child with the signs of vasculitis had positive
p-ANCA and c-ANCA tests.
Conclusion: In the case of arthritis occurring in a patient with cystic fibrosis CFA must
be considered.
Keywords: cystic fibrosis, arthritis, vasculitis
2/2