Zespół przetoczenia krwi między płodami – TTTS
advertisement
Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, tom 6, zeszyt 3, 174-177, 2013 SYTUACJA KLINICZNA #12 Zespół przetoczenia krwi między płodami – TTTS Sytuacja kliniczna 32-letnia wieloródka w ciąży bliźniaczej jednokosmówkowej dwuowodniowej została przyjęta do szpitala w 31. tygodniu ciąży z powodu nieregularnej czynności skurczowej macicy. Rozpoznanie jednokosmówkowości zostało postawione w trakcie badania USG w I trymestrze. Badanie USG po przyjęciu do szpitala wykazało asymetrię wzrastania bliźniąt oszacowaną na 19 % (szacunkowa masa większego płodu 1960 ± 286 g, natomiast mniejszego płodu 1588 ± 232 g). Ponadto stwierdzono wielowodzie w jednym worku owodniowym (MAP– 14 cm), wodobrzusze i wolny płyn w jamie osierdziowej oraz nieprawidłowe wyniki badań dopplerowskich większego płodu: zwiększony odpór naczyniowy w tętnicy pępowinowej (PI = 2,14) (ryc. 1), pulsację w żyle pępowinowej i odwrócenie przepływu końcoworozkurczowego w przewodzie żylnym. Badanie echokardiograficzne wykazało kardiomegalię (CC/HC = 0,45) (ryc. 2), przerost mięśnia sercowego, zaburzenia kurczliwości obu komór serca, holosystoliczną niedomykalność zastawki trójdzielnej do 2-3 m/s, jednofazowy napływ przez zastawkę trójdzielną (ryc. 3), holosystoliczną niedomykalność zastawki mitralnej do 3 m/s (ryc. 4), poszerzenie proksymalnych odcinków żył płucnych. U mniejszego płodu stwierdzono małowodzie ( MAP = 1,8 cm), a pęcherz moczowy był niewidoczny. Ryc. 3 Ryc. 1 Ryc. 4 Ryc. 2 Autorka opracowania: Badania dopplerowskie przepływu krwi w tętnicy pępowinowej, żyle pępowinowej, tętnicy środkowej mózgu i przewodzie żylnym były w granicach normy. Badanie echokardiograficzne wykazało zwiększoną maksymalną prędkość skurczową w aorcie (do 120 cm/s) z objawami krążenia hiperkinetycznego. Czynność serca mniejszego płodu wynosiła 170 uderzeń/min. Mariola Ropacka-Lesiak – Klinika Perinatologii i Ginekologii Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu Zespół przetoczenia krwi między płodami – TTTS Zaznacz prawidłowe stwierdzenia G Y 1) Rozpoznano zespół TTTS, a wykonane badania potwierdziły niewydolność serca u większego płodu. G 2) W postępowaniu można wdrożyć seryjne amnioredukcje. G 3) Proponowane postępowanie powinno obejmować fetoskopię z laserową okluzją anastomoz. G Y 4) W postępowaniu należy wdrożyć stymulację dojrzewania układu oddechowego kortykosteroidami i w trybie pilnym zakończyć ciążę. Uzasadnienie Prawidłowa odpowiedź obejmuje rozpoznanie zespołu przetoczenia krwi między bliźniętami (TTTS). Wykonane badania dopplerowskie umożliwiły ocenę zaburzeń hemodynamicznych, a wraz z oceną echokardiograficzną umożliwiły ustalenie stopnia zaawansowania zaburzeń hemodynamicznych oraz potwierdziły niewydolność serca większego płodu, czyli biorcy. 31. tydzień ciąży stanowi przeciwwskazanie do wykonania fetoskopowej okluzji anastomoz. Zalecany termin ciąży to okres między 15 a 26. tc. Po 26. tygodniu zaleca się wykonanie amnioredukcji i/lub ukończenie ciąży. Występowanie silnie wyrażonych zaburzeń w przepływach dopplerowskich oraz objawy niewydolności serca biorcy w 31. tc stanowią wskazanie do natychmiastowego zakończenia ciąży. Zespół przetoczenia jest ciężkim powikłaniem bliźniąt jednokosmówkowych. Częstość występowania TTTS jest około 1-3 na 10000 urodzeń. [1]. Rozpoznanie TTTS opiera się na ultrasonograficznych kryteriach: 1) występowaniu jednokosmówkości i 2) stwierdzeniu małowodzia (maksymalna kieszonka płynu owodniowgo [MVP] < 2 cm w jednym worku owodniowym oraz wielowodzia ( MVP > 8 cm) w drugim [2]. Ta asymetria płynu owodniowego, które oznacza obecność wielo- i małowodzia, służy do określenia stopnia TTTS [3]. Asymetria wzrastania oraz wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrastania (IUGR) często obserwowane jest w zespole TTTS. Jednak ani asymetria sama w sobie, ani IUGR, nie stanowią kryteriów diagnostycznych zespołu. Ocena stopnia zaburzeń hemodynamicznych przeprowadzana jest na podstawie ultrasonograficznych parametrów i opisana została przez Quintero i wsp. w 1999 [3]. Skala Quintero obejmuje 5 stopni zaawansowania począwszy od łagodnej postaci choroby z izolowaną asymetrią objętości płynu owodniowego do ciężkiej choroby z obumarciem jednego lub obu bliźniąt. Z analizy raportów z Ośrodków Terapii Płodu wynika, że około 11-15% przypadków to stopień I, 20-40% było w stopniu II, 38-60% było w III, 6-7% w IV, a 2% było w stopniu V [4]. Jednak skala Quintero nie odzwierciedla w idealny sposób rokowania dla płodów, jest jednak relatywnie prosta do zastosowania i komunikowania się z pacjentami [1]. W literaturze pojawiło się kilka prób zmiany tej skali przez wpro- 175 wadzenie oceny funkcji serca płodu [5], a nawet opracowano nowy system punktacji [6]. TTTS może rozwinąć się w każdym czasie w ciąży, jednak większość przypadków rozpoznaje się w drugim trymestrze ciąży. TTTS często nie rozwija się w sposób przewidywalny. Dane na temat naturalnego przebiegu są ograniczone, szczególnie w bardziej zaawansowanych stadiach [3]. W ponad trzy czwartych przypadków w stopniu I choroba ma przebieg stabilny lub nawet niekiedy obserwuje się regresję objawów bez konieczności inwazyjnego leczenia. Naturalny przebieg bardziej zaawansowanych zaburzeń (np. stopień III) TTTS jest ciężki, a umieralność perinatalna wynosi ok. 70-100%, zwłaszcza gdy rozwija się poniżej 26. tygodnia. Bez zastosowania wewnątrzmacicznej terapii, obumarcie co najmniej jednego płodu jest powszechne. Obumarcie przeżywającego bliźniaka występującego w około 10% przypadków, a uszkodzenia neurologiczne obserwuje się u ok 10-30% przeżywających płodów. Podsumowując, przeżywalność płodów z ciąż powikłanych zespołem TTTS różni się sięgając od 15 do 70%, w zależności od wieku ciążowego w momencie rozpoznania oraz stopnia zaawansowania zmian hemodynamicznych [1] . Ocena serca płodu może być przydatna w identyfikacji przypadków, u których zastosowanie terapii wewnątrzmacicznej byłoby korzystne oraz może być wykorzystywana do oceny odpowiedzi na leczenie. Chociaż echokardiograficzna ocena serca płodu nie wchodzi w skład skali Quintero, rutynowo wykorzystywanej do oceny zaawansowania zmian hemodynamicznych, wiele ośrodków wykonuje echokardiografię płodu w przypadkach TTTS, obserwując pogorszenie funkcji serca w zaawansowanych stopniach zespołu [1]. Jednakże, zmiany parametrów echokardiograficznych są również obserwowane w 10% we wczesnych etapach choroby. Czynnościowe wady serca w zespole TTTS występują głównie u biorców. Przeciążenie objętościowe powoduje wzrost prędkości przepływu przez zastawkę aortalną i płucną, kardiomegalię oraz niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych. Z czasem u biorcy może rozwinąć się postępujący przerost mięśniówki komór, zaburzenia kurczliwości oraz osłabienia funkcji skurczowej prawej komory, która może prowadzić do funkcjonalnej atrezji pnia płucnego [1]. Rozwój zaburzeń odpływu prawej komory, obserwowano w ok.10% przypadków. Jest on prawdopodobnie wieloczynnikowy, związany ze wzrostem obciążenia wstępnego, następczego, a także następstwem krążących czynników, takich jak renina, angiotensyna i endotelina oraz przedsionkowego peptydu natriuretycznego. Odpowiedź układu krążenia na zaburzenia hemodynamiczne obserwowane u biorcy w zespole TTTS odpowiada za rokowanie dla biorcy. Biorcy wykazujący prawidłową czynność serca mają lepsze szanse na przeżycie. 176 Zespół przetoczenia krwi między płodami – TTTS Podsumowując, opracowane systemy punktacji, które wprowadziły do oceny stanu płodu parametry echokardiograficzne, są wykorzystywane w praktyce klinicznej. Jednak ich przydatność w przewidywaniu rokowania dla płodów w zespole TTTS pozostaje nadal mało poznana. Konieczne są dalsze badania w celu oceny znaczenia echokardiografii płodowej w predykcji rokowania dla płodów [1, 7]. Możliwości terapeutyczne w zespole TTTS obejmują amnioredukcję, septostomię, fetoskopową fotokoagulację anastomoz oraz selektywną fetoredukcję. Amnioredukcje mogą być wykonywane zarówno jako procedury pierwszego rzutu, jednorazowo, szczególnie w stopniu I lub II TTTS lub seryjnie, gdy MAP przekracza 8-10 cm. Te zabiegi mogą być wykonywane od 14. tygodnia ciąży. Amnioredukcja hipotetycznie może zmniejszyć ciśnienie wewnątrzowodniowe oraz wewnątrz naczyń łożyskowych, co potencjalnie może ułatwić przepływ krwi przez łożysko i/lub ewentualnie zmniejszyć częstość występowania porodu przedwczesnego związanego z wielowodziem. Amnioredukcje mogą być stosowane również po 26. tygodniu, szczególnie w przypadkach zaburzeń oddychania u matki oraz przedwczesnej czynności skurczowej wynikającej z wielowodzia [1, 8]. Amnioredukcja jako metoda terapeutyczna związana ze średnią przeżywalnością ocenianą na ok 50% (w dużych rejestrach sprawozdawczych 60-65%) [9]. Jednak często konieczne jest wykonanie seryjnych amnioredukcji, a powtórne procedury zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań, takich jak przedwczesne pęknięcie błon płodowych, poród przedwczesny, przedwczesne oddzielenie łożyska, zakażenie i obumarcie wewnątrzmaciczne płodu [10]. Inną kwestią jest to, że każda inwazyjna procedura wykonana przed fetoskopią może zmniejszyć efektywność leczenia laserem z powodu krwawienia, separacji błon, przypadkowej septostomii lub pęknięcie błon płodowych. Zabieg fetoskopii polega na fotokoagulacji anastomoz naczyniowych. Celem ablacji laserowej jest funkcjonalny rozdział łożyska na 2 regiony, z których każdy zaopatruje jedno z bliźniąt. Ten zabieg jest często określany jako „dichorionizacja” jednokosmówkowego łożyska. Selektywna koagulacja zarówno połączeń AV, jak i AA i VV zespoleń jest korzystniejsza niż nieselektywna ablacja wszystkich połączeń naczyniowych [1, 11]. Kryteria włączenia do tego typu terapii obejmują ciąże między 15. a 26. tygodniem. Selektywna redukcja płodu polega na celowym przerywaniu przepływu krwi w pępowinie jednego płodu, doprowadzające do jego obumarcia, jednocześnie zwiększenia szansy przeżycia drugiego płodu. Zazwyczaj zabieg ten wykonywany jest za pomocą ablacji o częstotliwości radiowej lub koagulacji sznura pępowinowego, chociaż wykorzystywano również inne procedury. Metoda ta umożliwia maksymalnie 50% przeżycie, tak więc jest to procedura zazwyczaj zarezerwowana dla III lub IV stopnia zaawansowania. Brak jest dużych badań klinicznych dotyczących optymalnego czasu porodu w ciążach powikłanych zespołem TTTS. Jest on uzależniony od kilku czynników, w tym stopnia zaawansowania i ciężkości choroby, progresji, efektywności interwencji wewnątrzmacicznych oraz wyników badań diagnostycznych. Zalecenia dotyczące terminu porodu w zespole TTTS różnią się znacząco, w niektórych ośrodkach planuje się poród przedwczesny już w 32-34. tygodniu, a w innych indywidualizuje się opiekę kontynuując ciążę do 34-37. tygodnia, szczególnie w przypadkach o łagodnym przebiegu choroby (np. stopień I i II) przy wdrożonym intensywnym nadzorze [1]. Pacjentki leczone laserem mają na ogół bardziej zaawansowany stopień zaburzeń hemodynamicznych i mogą być narażone na zwiększone ryzyko porodu przedwczesnego z powodu zarówno zespołu TTTS, jak i samej procedury. Jednak wcześniactwo zostało zidentyfikowane jako niezależny czynnik ryzyka zaburzeń neurologicznych w zespole TTTS. Biorąc pod uwagę szerokie spektrum powikłań związanych z TTTS, wiele czynników może wpływać na decyzję o zakończeniu ciąży, w tym stopień zaawansowania, progresja, efekt terapii wewnątrzmacicznej, wiek i wielkość płodu oraz wyniki badań stosowanych w monitorowaniu ciąż powikłanych tym zespołem. Przedłużenie czasu trwania ciąży do 34-36. tygodnia może być uznane za słuszne, zwłaszcza po udanej ablacji laserowej [1]. Piśmiennictwo [1] Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM), Simpson L. (2013) Twin-twin transfusion syndrome. SMFM guidelines. Am. J. Obstet. Gynecol. 1: 3-18. [2] Malinowski W, Ropacka-Lesiak M. (2012) Ciąża wielopłodowa. [W:] Położnictwo. T. 2. Medycyna matczyno-płodowa. red. G.H. Bręborowicz, T. Paszkowski. Warszawa: Wyd. Lek. PZW, 83-103. [3] Quintero R.A., Morales W.J., Allen M.H., Bornick P.W., Johnson P.K., Kruger M. (1999) Staging of twintwin transfusion syndrome. J. Perinatol. 19: 550-5. [4] Gandhi M., Papanna R., Teach M., Johnson A., Moise K.J.J. (2012) Suspected twin-twin transfusion syndrome: how often is the diagnosis correct and referral timely? J. Ultrasound Med. 31: 941-5. [5] Michelfelder E., Gottliebson W., Border W. et al. (2007) Early manifestations and spectrum of recipient twin cardiomyopathy in twin-twin transfusion syndrome: relation to Quintero stage. Ultrasound Obstet. Gynecol. 30: 965-71. [6] Rychik J., Tian Z., Bebbington M. et al. (2007) The twin-twin transfusion syndrome: spectrum of cardiovascular abnormality and development of a cardiovascular score to assess severity of disease. Am. J. Obstet. Gynecol. 197: 392. [7] Ropacka-Lesiak M., Kowalska-Jasiecka J., Kowalska K., L.ech J, Malewski W., Bręborowicz G.H. (2012) Koarktacja aorty u biorcy w zespole TTTS – trudności diagnostyczne – opis przypadku. Ginek. Pol. 83, 7: 545-548. [8] Chalouhi G.E., Stirnemann J.J., Salomon L.J., Essaoui M, Quibel T., Ville Y. (2010) Specific complications of monocho- rionic twin pregnancies: twintwin transfusion syndrome and twin reversed arterial perfusion sequence. Semin. Fetal Neonatal Med. 15: 349-56. Zespół przetoczenia krwi między płodami – TTTS [9] Mari G., Roberts A., Detti L. et al. (2001) Perinatal morbidity and mortality rates in severe twin-twin transfusion syndrome: results of the international amnioreduction registry. Am. J. Obstet. Gynecol. 185: 708-15. [10] Roberts D., Gates S., Kilby M., Neilson J.P. (2008) Interventions for twin-twin transfusion syndrome: a Cochrane review. Ultrasound Obstet. Gynecol. 31: 701-11. Level I. 177 [11] Quintero R.A., Comas C., Bornick P.W., Allen M.H., Kruger M. (2000) Selective versus non-selective laser photocoagula- tion of placental vessels in twin-to-twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstet. Gynecol. 16: 230-6.
