podstawy wiedzy o fizjologii przewodu pokarmowego z

advertisement
Spis treści
Podstawy wiedzy o fizjologii przewodu pokarmowego z uwzględnieniem zaburzeń powstałych w
przebiegu mukowiscydozy...............................................................................................................2
Współczesne zasady leczenia wybranych zaburzeń w obrębie przewodu pokarmowego w
przebiegu mukowiscydozy...............................................................................................................7
Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy w sprawie zasad stosowania enzymów
trzustkowych u dzieci z mukowiscydozą .......................................................................................11
Układ rozrodczy u chorych na mukowiscydozę ............................................................................14
Informacja o zebraniu Zarządu Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy..................................17
List do redakcji...............................................................................................................................18
Z działalności Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą .................................................19
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
Podstawy wiedzy o fizjologii przewodu pokarmowego z uwzględnieniem
zaburzeń powstałych w przebiegu mukowiscydozy
prof. dr hab. med. Wojciech Cichy
Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych Instytutu Pediatrii Akademii
Medycznej w Poznaniu
Mukowiscydoza jest chorobą wielonarządową choć powszechnie kojarzono ją przede
wszystkim z ciężkimi powikłaniami ze strony płuc. Rzeczywiście u wszystkich pacjentów z
mukowiscydozą w większym lub mniejszym stopniu występuje tzw. ekspresja płucna. Jednakże
zbyt często, także w Polsce, zapominamy dotychczas o znaczeniu jakie ma dla pacjenta jego stan
odżywienia mogący się zmieniać w następstwie całej gamy powikłań występujących ze strony
przewodu pokarmowego. Do chwili obecnej opisano ponad 40-ci tego typu objawów.
Mukowiscydoza dotyczyć może każdego odcinka przewodu pokarmowego zaczynając od
przełyku a na odbycie kończąc. Wliczyć należy także powikłania dotyczące wątroby i trzustki,
które stanowią integralne części przewodu pokarmowego.
By zrozumieć przyczyny prowadzące do powstania wielorakich zaburzeń w obrębie
przewodu pokarmowego w przebiegu mukowiscydozy należy zapoznać się choć w ogólnym
zarysie z prawidłowymi procesami czynności tego organu.
Jak przebiega normalny proces trawienia?
Skomplikowany przebieg trawienia rozpoczyna się prostym przyjęciem pokarmu i
rozdrobnieniem go przez zęby. Powinniśmy przy tym zwracać uwagę na prawidłowe żucie
pozwalające na zmieszanie pokarmu z wydzieliną gruczołów jamy ustnej. Bez prawidłowego
żucia pokarm przechodzący do dalszych odcinków przewodu pokarmowego nie może ulec
dalszemu trawieniu i następowemu wchłanianiu. Proces ten rozpoczyna się już w jamie ustnej
pod wpływem enzymów zawartych w ślinie: amylaza rozkłada skrobię a lipaza podjęzykowa
część spożytych tłuszczów.
Tak wstępnie przygotowana miazga pokarmowa przechodzi przez przełyk do żołądka.
Tutaj cząsteczki spożytego pokarmu ulegają dalszemu rozdrobnieniu i wymieszaniu z sokiem
żołądkowym. Sok żołądkowy przede wszystkim kwas solny, trawiącą białka pepsynę oraz w
2
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
niewielkim stopniu enzymy trawiące tłuszcze (lipaza żołądkowa). W żołądku miazga pokarmowa
podlega także procesom rozrzedzania i przesuwana jest w sposób fazowy do dwunastnicy i dalej
do jelita cienkiego.
Jelito cienkie podzielone jest na trzy części: dwunastnicę, jelito kręte i jelito czcze.
Szczególne znaczenie w procesach trawienia ma dwunastnica ponieważ w tym odcinku pokarm
podlega działaniu zarówno żółci jak i soku trzustkowego. Szczególne znaczenie w fizjologii
trawienia mają kwasy żółciowe oraz enzymy zawarte w soku trzustkowym. Najważniejszym
enzymem jest lipaza rozkładająca spożyte kwasy tłuszczowe na mniejsze cząsteczki (wolne
kwasy tłuszczowe). Może ona tylko wtedy w pełni wykonywać swoje działanie kiedy kwaśna
treść żołądkowa przesuwana do dwunastnicy ulega neutralizacji. Następuje to pod wpływem
dwuwęglanów produkowanych również przez trzustkę.
Ten skomplikowany i łatwy do zaburzenia proces trawienia zarówno roślinnych jak i
zwierzęcych tłuszczów prowadzi więc do powstania kwasów tłuszczowych i gliceryny. Tak
długo jak proces ten jest sprawny te rozłożone cząsteczki tłuszczów mogą być następnie
wchłonięte poprzez ścianę jelita cienkiego.
Trawienie białka, które rozpoczyna się w żołądku następuje dalej w jelicie pod wpływem
działania enzymów trypsyny i chymotrypsyny. Powstające w następstwie tego trawienia
aminokwasy wchłaniane są następnie w jelicie cienkim i transportowane do krwi.
Węglowodany spożywane najczęściej pod postacią skrobi ulegają także trawieniu pod
wpływem działania enzymów zwanych ogólnie sacharydazami. Enzymy te są wyłącznie
produkowane w ścianie jelita cienkiego (dwusacharydazy). Powstające w następstwie trawienia
skrobi cząsteczki glukozy, sacharozy, a także fruktoza (owoce) wchłaniane są poprzez ścianę
jelita i transportowane do krwi.
Ten wielofunkcyjny system trawienia i wchłaniania podstawowych składników
pokarmowych (białek, tłuszczów i węglowodanów, witamin, soli mineralnych itd.) pozwala na
prawie całkowite wykorzystanie spożytego pokarmu. U osób zdrowych np. tylko 7% spożytego z
pokarmem tłuszczu ulega wydaleniu z kałem.
Resztki strawionego i wchłoniętego w jelicie cienkim pokarmu przesuwane są następnie
do jelita grubego gdzie podlegają fermentacji bakteryjnej. Proces ten jest niezbędny do
powstawania i wchłaniania niektórych witamin (witamina K) oraz do wytworzenia prawidłowej
konsystencji stolca. W następnych odcinkach jelita grubego ze stolca wchłonięta zostaje woda, a
3
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
masy stolca przesuwane są następnie do bańki odbytnicy z której raz na dobę są defekowane.
Częstszemu oddawaniu stolca zapobiega prawidłowe funkcjonowanie mięśni zwieraczy i
wypieraczy (odbytu i miednicy małej).
Poza opisanymi wyżej funkcjami trawienia i wchłaniania przewód pokarmowy spełnia
niezwykle ważną funkcję transportową. Pomiędzy przełykiem a żołądkiem, żołądkiem a
dwunastnicą oraz jelitem cienkim i jelitem grubym istnieje system zastawek czynnościowych
(zwieracze) zapobiegający zwrotnemu cofaniu się spożytego pokarmu czy powstałego w procesie
jego trawienia i fermentacji bakteryjnej gazu.
Prawidłowe trawienie i wchłanianie spożytego pokarmu oraz jego właściwy transport
poprzez wszystkie odcinki przewodu pokarmowego zabezpiecza u każdego człowieka pokrycie
dobowego zapotrzebowania na energię. Dla przypomnienia podajemy, że jeden gram tłuszczu
dostarcza 1.3 kcal/g (kJ/g), 1 gram białka 4.1 kcal/g (17.1 kJ/g), a 1 gram węglowodanów 4.1
kcal/g (17.1 kJ/g) energii. Uzyskana ze spożytego pokarmu energia spożytkowana jest przede
wszystkim na pracę mięśni, choć oczywiście również i w spokoju czy we śnie organizm
zużytkowuje energię (tzw. podstawowa przemiana). Różne są wielkości energii zużytkowane
przez poszczególne organy. Mózg i przewód pokarmowy zużywają po około 1/4, a płuca u osób
zdrowych tylko 1/10. Zrozumiałe jest więc, że szczególnie u dzieci (w tym również chorych na
mukowiscydozę) przyrost wzrostu i masy ciała jest tylko wtedy możliwy, kiedy zużycie energii
przez pracujące mięśnie (w mukowiscydozie szczególnie przez mięśnie oddechowe) jest pokryte
w nadmiarze przez energię dostarczaną ze spożytego pokarmu.
Jakie zaburzenia przełykowo-żołądkowo-jelitowe wystąpić mogą u dzieci z mukowiscydozą?
U dzieci z mukowiscydozą zaburzenia czynności przewodu pokarmowego oraz
gruczołów wydzielania wewnętrznego (trzustka, wątroba) występują z różną częstością, a także z
różnym stopniem nasilenia i w różnym okresie trwania choroby, i tak np. niewydolność
zewnątrzwydzielnicza trzustki występuje w 90%. Cukrzyca u dzieci 1-2% (po 25 r.ż. w 13 %),
zmiany w wątrobie o typie ogniskowej marskości w 15%, podwyższenie ciśnienia wrotnego w
1%, tzw. „mały pęcherzyk” 54%, kamica żółciowa w 16%, niedrożność smółkowa w 10%,
wypadanie odbytu w 22%.
4
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
Co powoduje redukcję aktywności enzymatycznej trzustki w przebiegu mukowiscydozy ?
W przebiegu mukowiscydozy dochodzi początkowo do zmian morfologicznych w obrębie
przewodów wyprowadzających narządu polegających na gromadzeniu się w nich gęstego śluzu.
W efekcie tej blokady rozpoczyna się autoliza (samoniszczenie) komórek gruczołowych i zanik
miąższu z zastępowaniem tkanki gruczołowej przez tkankę tłuszczową i włóknistą. Następuje
więc postępujące w czasie zmniejszanie sekrecji zarówno enzymów jak i dwuwęglanów. Kiedy
produkcja tych składników soku trzustkowego obniży się o około 85-90% w stosunku do normy
występują pełne objawy tzw. niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki. Jednak u wszystkich
pacjentów z mukowiscydozą (także już u niemowląt) stwierdzić można zmniejszenie wydzielania
objętości
soku
trzustkowego.
Tak
więc
przyjmuje
się
obecnie,
że
niewydolność
zewnątrzwydzielnicza trzustki już od chwili narodzin dziecka z mukowiscydozą (opisywano
także zmiany u płodów) jest nieodłączną składową procesu chorobowego. Zaburzenie tej
czynności prowadzi do całego zespołu objawów określanych jako zespół złego trawienia i
wchłaniania tłuszczów i białek. Skutkiem tego jest niedożywienie, którego stopień nasilenia
bywa niezwykle różnorodny. Niedożywienie jest szczególnie niebezpieczne w okresie
niemowlęcym (negatywny wpływ na rozwój ośrodkowego układu nerwowego), a dochodzi do
niego mimo zachowanego jeszcze wtedy dobrego łaknienia. W obrazie klinicznym zwracają
uwagę: duży wzdęty brzuch i wychudzone kończyny górne oraz dolne. Typowe są także bóle
brzucha wywołane przez wzdęcia związane z nieprawidłowym trawieniem, jak również stolce
tłuszczowe.
Jakie zmiany występują w wątrobie i pęcherzyku żółciowym ?
U pacjentów z mukowiscydozą dochodzi często do gromadzenia się w wątrobie złogów
tłuszczu dających ogniska stłuszczenia. Są one następstwem zaburzenia trawienia tłuszczów i
łatwo wykryć je obecnie przy pomocy badania ultrasonograficznego. Wątroba może być niekiedy
powiększona, a ogniska stłuszczenia niekiedy nie powodują dolegliwości. Ustępują one często
przy zastosowaniu prawidłowej dawki enzymów trzustkowych, ułatwiających trawienie
tłuszczów.
Podobnie jak w płucach i trzustce dochodzić może niekiedy do blokowania przewodów
żółciowych przez gęsty śluz. W okresie niemowlęcym może to dać objawy tzw. cholestazy
(żółtaczka). W starszym wieku wystąpić mogą objawy marskości wątroby prowadzące do
5
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
ciężkich zaburzeń metabolicznych. U połowy pacjentów z mukowiscydozą obserwuje się
zaburzenia wielkości pęcherzyka żółciowego. Zmianie tej nie towarzyszą żadne dolegliwości.
Mogą one natomiast wystąpić w przypadku obecności kamicy żółciowej.
Czy żołądek i jelito są także dotknięte zmianami w przebiegu mukowiscydozy?
U zdrowych ludzi czynność dolnego zwieracza przełyku zapobiega cofaniu się miazgi
pokarmowej z żołądka do przełyku. U pacjentów z mukowiscydozą (ostatnio coraz częściej, i to
już u niemowląt) obserwuje się zaburzenia czynności tego zwieracza doprowadzające do
powstania tzw. refluksu żołądkowo-przełykowego. Kwaśna treść żołądkowa doprowadza do
zmian zapalnych w przełyku, które wywołują bóle zamostkowe i objawy ogólnego dyskomfortu.
W późniejszym okresie trwania choroby na skutek marskości wątroby dochodzi do
ujawniania się bardzo niebezpiecznego powikłania mukowiscydozy pod postacią żylaków
przełyku.
Poza refluksem żołądkowo-przełykowym bardzo często występują u dzieci z
mukowiscydozą nieprawidłowości w sekrecji żołądkowej pod postacią hipersekrecji oraz
choroby wrzodowej. Oba zaburzenia mogą łącznie z innymi czynnikami upośledzać trawienie i
wchłanianie wszystkich składników pokarmowych.
Jelitowe wydzielanie nieprawidłowego śluzu w przebiegu mukowiscydozy rozpoczyna się
już w okresie płodowym i wraz z postępującym wskutek ruchów perystaltycznych pasażem tej
kitowatej smółki doprowadza do rozdęcia dystalnej części jelita. Zmiana ta występuje u około
10-20% noworodków z mukowiscydozą i uważana jest za patognomoniczny objaw choroby. W
naszym kraju rozpoznanie mukowiscydozy na podstawie tego rodzaju zaburzeń należy niestety
do rzadkości, gdyż nie docenia się wczesnych objawów ze strony przewodu pokarmowego. Poza
opisanymi wyżej zmianami do częstych objawów mukowiscydozy ze strony jelita należy
wypadanie odbytu. Spowodowane jest dużą ilością zalegającego stolca, spadkiem napięcia
mięśni wynikającym z niedożywienia oraz wzrostem ciśnienia w jamie brzusznej.
Zaleganie lepkiego śluzu o zmniejszonej zawartości wody i zwiększonej albumin
(podobnie jak w niedrożności smółkowej) w końcowym odcinku jelita krętego prowadzi do
występowania kolkowego bólu, wzdęcia, zaparcia i anoreksji. Zespół tych objawów opisywany
jest jako tzw. ekwiwalent niedrożności smółkowej, którego częstość występowania u pacjentów z
mukowiscydozą wynosi 10-40%.
6
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
Znajomość gastroenterologicznych objawów mukowiscydozy przez rodziców pacjenta
zadecydować może o jej bardzo wczesnym rozpoznaniu co posiada kluczowe znaczenie dla
dalszego rokowania. Wczesne wdrożenie prawidłowego i wysokoenergetycznego żywienia
(150%
dobowego
zapotrzebowania
dziecka
zdrowego),
prawidłowej
suplementacji
enzymatycznej (zgodnie ze stanowiskiem Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy u dzieci
stosować należy wyłącznie Kreon lub Kreon 25000) oraz innych działań terapeutycznych może
znacząco zmniejszyć nasilenie choroby jak i zapobiec występowaniu manifestacji choroby ze
strony przewodu pokarmowego.
Współczesne zasady leczenia wybranych zaburzeń w obrębie przewodu
pokarmowego w przebiegu mukowiscydozy
Prof., dr hab. med. Wojciech Cichy
Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych Instytutu Pediatrii Akademii
Medycznej w Poznaniu
Mukowiscydoza jest schorzeniem manifestującym się objawami chorobowymi ze strony
wielu układów. W tym np. 100% pacjentów ma zmiany w obrębie układu oddechowego, a 90%
cierpi na niewydolność zewnątrzwydzielniczą trzustki.
Przy leczeniu zaburzeń ze strony przewodu pokarmowego rozróżnić musimy pomiędzy
długotrwałym (przez cały okres życia) wspomaganiem upośledzonej funkcji trzustki i wątroby, a
pomiędzy krótkotrwałym (okresowym) leczeniem ostrych powikłań np. niedrożności jelit czy
krwawień z żylaków przełyku.
Najważniejszym problemem gastroenterologicznym jest według aktualnego stanu wiedzy
wyrównanie upośledzonej zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki.
Niewydolność zewnątrzwydzielniczą tego narządu doprowadzająca do nieprawidłowego
wchłaniania jelitowego i całej gamy objawów dyskomfortu ze strony przewodu pokarmowego
powoduje w konsekwencji niedożywienie. Niedożywienie doprowadza z kolei do obniżenia
funkcji płuc i całego organizmu co w decydujący sposób wpływa na długość przeżycia pacjenta.
Dodatkowe czynniki posiadające zmienny wpływ na występowanie niedożywienia to
nieadekwatna podaż energii oraz zwiększenie jej wewnętrznego wykorzystania.
7
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
W przypadku wystąpienia objawów zaburzeń trawienia i wchłaniania tłuszczów w
następstwie niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki konieczne jest ich potwierdzenie przez
badanie mikroskopowe stolca, okresową zbiórkę stolca, oznaczanie w nim wydalania kwasów
tłuszczowych i chymotrypsyny, oraz oznaczanie w surowicy stężeń immunoreaktywnej trypsyny.
Jak można poprawić zmniejszoną sekrecję enzymów trzustkowych ?
Pacjenci z mukowiscydozą spożywający posiłki zawierające w swoim składzie zgodnie z
aktualnymi wymogami do 40% tłuszczów wykorzystują je jednak znacznie mniej niż osoby
zdrowe, przede wszystkim z uwagi na niedobór lipazy trzustkowej. Chcąc więc zapobiec
wystąpieniu u nich objawów niedożywienia w następstwie zmniejszonej niekiedy podaży
energetycznej i nieprawidłowego trawienia należy zastosować:
1.
Dowóz wysokokalorycznego pożywienia.
2.
Poprawienie procesów trawiennych.
W rozważaniach naszych zajmiemy się drugim problemem. Ponieważ pierwszy (leczenie
żywieniowe) będzie przedmiotem oddzielnego doniesienia.
Jedynym skutecznym i zalecanym aktualnie sposobem poprawy sprawności procesów
trawienia i wchłaniania jest zastosowanie wysokoaktywnych preparatów enzymów trzustkowch.
Preparaty te uzyskiwane są przeważnie z trzustek wieprzowych i przerabiane jako proszek,
granulat lub mikrokapsułki podawane pacjentom. Obecna technika galenowa pozwala
produkować mikrokapsułki o średnicy poniżej 1,7 mm, co zapewnia równoczesne przechodzenie
ich z miazgą pokarmową do dwunastnicy. W warunkach polskich jedynym preparatem
posiadającym takie mikrokapsułki jest Kreon i Kreon 25000. Zastosowanie wysokoaktywnych
preparatów enzymów trzustkowych
(tzw. 4 generacji) wybitnie poprawiło stan odżywienia
pacjentów z mukowiscydozą na całym świecie (w tym również i w Polsce) i udowodniło
bezspornie, że jego poprawa korzystnie wpłynęła na wydolność układu oddechowego oraz
sprawność całego organizmu pacjenta.
W oparciu o te obserwacje opracowano następujące zasady stosowania enzymów trzustkowych:
•
dawka enzymu powinna być dostosowana do zalecanej wielkości dobowego spożycia
pokarmu, jednak nie należy przekraczać dobowej dawki 10 000 j. FIP lipazy na kilogram
masy ciała.
8
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
•
należna dawka enzymów powinna być podawana w przeciągu całego posiłku to znaczy
pierwsza porcja na jego początku, druga na jego końcu, lub w zależności od wielkości
posiłku i apetytu w połowie posiłku.
•
dopuszcza się możliwość otwierania kapsułek z mikrokapsułkami z zachowaniem
warunku ich podawania z sokiem, herbatą lub wodą (na łyżeczce), a unikanie ich
podawania z płynami zasadowymi (np. mleko).
•
zmiana dawki enzymów u pacjenta może wystąpić wyłącznie po konsultacji z lekarzem
leczącym.
U niektórych pacjentów pomimo stosowania wystarczającej dawki enzymatycznej
obserwuje się występowanie uczucia pełności i braku apetytu. Powodem tego może być
zaburzenie (opóźnianie) opróżniania żołądka wymagające niekiedy podania H2-blokerów lub
leków przyspieszających pasaż żołądka (Coordinax i Metoclopramid). Stwierdzane niekiedy
skłonności do wzdęcia wymagają zmiany diety lub podawania środków odpieniających (np.
Ceolat).
W przypadku przedłużania się braku apetytu rodzice powinni pamiętać o następujących
zasadach:
•
przygotowywać potrawy w atrakcyjnej wzrokowo formie,
•
nie zmuszać dzieci do jedzenia gdyż wywołuje to reakcje przekorowe,
•
ponawiać nieefektywną próbę jedzenia np. po jednej godzinie,
•
chwalić dziecko kiedy dobrze je.
Jak można poprawić lub wspomóc zaburzoną funkcję wątroby i pęcherzyka żółciowego?
Stłuszczenie wątroby wymaga korektury postaci podawania wysokoaktywnych enzymów
trzustkowych. Zmiany włókniste lub marskie wątroby poddają się leczeniu bardzo trudno i źle
rokują. Obie zmiany rozwijają się poprzez wiele lat i początkowo przebiegać mogą niestety bez
objawów. Nie dysponujemy żadnym sposobem leczenia zapobiegającym ich rozwojowi. W
ostatnim czasie rozpoczęto próbę leczenia kwasem ursodezoksycholowym (Ursochol) w dawce
10-15 mg/kg masy ciała/dzień. Za wcześnie jeszcze na ocenę skuteczności tego typu
postępowania.
W przypadkach żylaków przełyku (skrajna faza rozwoju choroby) stosowana jest
sklerotyzacja. W Polsce zabiegi tego typu wykonuje się m.in. w Centrum Zdrowia Dziecka.
9
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
Występujący w około 50% u pacjentów z mukowiscydozą tzw. mały pęcherzyk wymaga
leczenia tylko w przypadkach napadu dolegliwości bólowych. W zapobieganiu tworzenia się w
nim
złogów
stosuje
się
ostatnio
jednoczasowo
dwa
typy
kwasów
żółciowych:
ursodezoksycholowy i chenodezoksycholowy.
Jak przebiega leczenie zaburzeń żołądkowo-jelitowych?
W ostatnim czasie w Polsce obserwuje się szczególnie u dzieci z mukowiscydozą (w tym
również u niemowląt) nasilenie refluksu żołądkowo - przełykowego. Kolejnymi krokami
stosowanymi w jego leczeniu mogą być:
•
wysoka pozycja ułożeniowa (uniesienie głowy około 30° ponad poziom),
•
zagęszczenie pokarmu np. z ryżem czy kukurydzą,
•
farmakoterapia (metoclopramid),
•
redukcja wydzielania żołądkowego (cymetydyna, ranitydyna, omeprazol),
czy wreszcie w ostateczności leczenie operacyjne.
Najskuteczniejszym
sposobem
leczenia
niedrożności
smółkowej
w
przebiegu
mukowiscydozy jest postępowanie operacyjne. Musi jednak ono być poprzedzone próbą leczenia
zachowawczego, zwłaszcza w stanach niepowikłanych postaci niedrożności i przy dobrym stanie
ogólnym noworodka. Leczenie takie możliwe jest wyłącznie w specjalistycznych oddziałach
szpitalnych. Postępowanie to ma także zastosowanie w przypadku leczenia tzw. ekwiwalentów
niedrożności smółkowej.
Wypadanie odbytu obserwowane u około 22% dzieci z mukowiscydozą powinno być w
pierwszej fazie leczone poprzez zmianę stosowanej dawki enzymów trzustkowych. Jeżeli to
postępowanie nie przynosi poprawy należy przejściowo zredukować ilość tłuszczów w
pożywieniu zachowując podawanie wystarczającej ilości warzyw i owoców, a także jogurtów.
Pacjenta nauczyć należy także utrzymywania odpowiedniej pozycji defekacyjnej z ograniczeniem
tłoczni brzusznej (nogi dziecka przy oddawaniu stolca na nocnik nie powinny dotykać podłogi).
Podane powyżej ogólne zasady leczenia zaburzeń w obrębie przewodu pokarmowego
mające związek z mukowiscydozą nie powinny jednak ograniczać kontaktu rodziców dziecka z
lekarzem. Istnieje bowiem prawie 40 powikłań ze strony przewodu pokarmowego, z których
większość wymaga skorzystania z porady lekarskiej. Celem tego artykułu było bowiem
10
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
zapoznanie rodziców z podstawowymi problemami gastroenterologicznymi w przebiegu
mukowiscydozy i zaproponowanie im bezwzględnego przestrzegania dwóch reguł.
1. Stałego stosowania enzymów trzustkowch (optymalne dawki należy ustalać z lekarzem
prowadzącym pacjentów z mukowiscydozą w jednym z trzech ośrodków referencyjnych
w kraju: Warszawa, Rabka, Poznań).
2. Podawania wysokoenergetycznej, normo- lub wysokotłuszczowej diety (dietę należy
ustalić z dietetykiem zaznajomionym z problemami żywienia w mukowiscydozie).
Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy w sprawie zasad
stosowania enzymów trzustkowych u dzieci z mukowiscydozą
W ciągu ostatnich lat szczególnej poprawie uległy jakość i długość życia pacjentów z
mukowiscydozą. Zawdzięczamy to wprowadzeniu uznanych przez światowe gremia lekarskie,
zajmujące się tą chorobą, dwóch zasad wchodzących w skład nowoczesnego, kompleksowego i
aktywnego leczenia, a mianowicie:
•
stałego i konsekwentnego postępowania przeciwbakteryjnego (zwłaszcza w zakresie
eliminacji Pseudomonas aeruginosa/cepacia z układu oddechowego)
•
zastosowania
nowoczesnych,
żołądkowego
preparatów
wysokoaktywnych,
enzymów
opornych
trzustkowych,
na
działanie
umożliwiających
kwasu
podawanie
wysokokalorycznego normotłuszczowego pożywienia.
Zastosowanie wysokoaktywnych preparatów enzymów trzustkowych wybitnie poprawiło
stan odżywienia pacjentów z mukowiscydozą na całym świecie i udowodniło bezspornie, że jego
poprawa bardzo korzystnie wpłynęła na wydolność układu oddechowego oraz sprawność całego
organizmu pacjenta.
Wychodząc z tych obserwacji w niektórych krajach wraz z podawaniem pożywienia o
wartości energetycznej 150% zapotrzebowania zdrowego rówieśnika zaczęto stosować wysokie
dawki, przekraczające 10 tys. j. FIP lipazy/kg m.c./dobę. Wiązało się to również z
jednoczasowym wzrostem dawki podawanych proteaz. Postępowanie takie przyniosło niestety obok niewątpliwych korzyści ogólnych - w pojedynczych przypadkach powikłania pod postacią
pogrubienia, włóknienia ściany dystalnej części jelita cienkiego i wstępnicy, doprowadzając
niekiedy do zwężeń tych odcinków. Powikłanie takie opisano m.in. w :
11
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
- Lancet 1994, 343, 85
- Lancet 1995, 345, 752
- Lancet 1995, 346, 449
Stwierdzono, że opisane zmiany występowały przeważnie u chłopców poniżej 5 roku
życia i w przypadkach stosowania wysokoaktywnych enzymów trzustkowych (choć nie tylko) w
znaczący sposób przekraczających zwyczajowo przyjęte normy. Dotyczyło to zwłaszcza takich
preparatów jak: Panzytrat 10000, Panzytrat 20000, Pancrease HL, Nutrizym 22, Nutrizym GR
zawierających w powłokach mikrotabletek lub mikrokapsułek polimery kwasu metakrylowego.
Jak dotychczas jedynymi preparatami pozbawionymi tego składnika są Kreon i Kreon 25000 i
brak do chwili obecnej doniesień o stwierdzeniu wyżej opisanych powikłań w odniesieniu do
tych preparatów.
Międzynarodowe gremia zajmujące się tym problemem przedyskutowały na swoich
posiedzeniach: Consensus Conference on the Management of Cystic Fibrosis, Paris June 3rd,
1994 oraz Satelitę Symposium XX EWGCF Conference, Brussels June 18th, 1995; możliwość
zapobiegania tym powikłaniom i ustaliły odpowiednie zasady postępowania żywieniowego oraz
leczenia enzymatycznego. Zasady te przedstawiono po raz pierwszy w Polsce na
Międzynarodowej Sesji Naukowej Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy, która odbyła się w
Gdańsku w dniu 22 września 1995 roku. Polska Grupa Robocza Mukowiscydozy po dyskusji
przyjęła je adaptując do warunków polskich.
Poczuwając się do obowiązku poinformowania o nich nie tylko pediatrów mających
najczęstszy kontakt z pacjentami z mukowiscydozą, ale także coraz częściej współpracujących z
nimi internistów, chirurgów, pulmonologów, anestezjologów czy genetyków - pozostając z
należytym szacunkiem i tolerancją dla indywidualnych wyborów terapeutycznych PT Koleżanek
i Kolegów - podajemy poniżej dwie grupy przyjętych zasad:
I. Zasady postępowania zapobiegające niedożywieniu:
1. Zwrócenie uwagi na edukację rodziców i pacjentów w wyrobieniu dobrych nawyków
żywieniowych oraz udzielenie informacji o zawartości tłuszczów w poszczególnych
pokarmach.
2. Obliczanie podaży energetycznej stosownie do wieku i stanu choroby.
3. Dostosowanie dawki enzymów do wielkości podaży pożywienia i rozważenie celowości
włączenia H2-blokerów albo kwasów żółciowych.
12
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
4. Posiadanie pewności, że pacjenci stosują się do naszych zaleceń i wykluczone zostały u
nich inne - związane lub niezwiązane z mukowiscydozą - choroby.
5. Optymalizacja leczenia zmian płucnych oraz ocena stanu psychicznego pacjentów z
uwzględnieniem możliwości stosowanej interwencji.
II. Zasady stosowania enzymów trzustkowych:
1. Dawka winna być dostosowana do zalecanej wielkości dobowego spożycia pokarmu.
2. Należna dawka enzymów powinna być podawana w przeciągu całego posiłku, tzn.
pierwsza porcja na jego początku, druga zależnie od jego wielkości (i np. apetytu) na jego
końcu (wg Dr Littlewood`a w połowie posiłku).
3. Dopuszcza się możliwość otwierania kapsułek z zachowaniem warunków podania
mikropeletek z sokiem, herbatą albo wodą, a unikaniem płynów o zasadowym pH (np.
mleko).
4. Podawanie łącznie z enzymami leków przyspieszających opróżnianie żołądka i
skracających czas pasażu jelitowego może zmienić ich skuteczność.
5. Nie należy przekraczać dobowej dawki 10 tys. j. FIP lipazy/kg m.c.
6. W celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia powikłań w postaci zwężenia jelita stosować
należy, zwłaszcza u dzieci poniżej 5 roku życia, preparaty nie zawierające w swym
składzie polimerów kwasu metakrylowego. Aktualnie na polskim rynku warunki takie
spełnia jedynie Kreon i Kreon 25000.
7. Zmiana dawki enzymów u pacjenta może nastąpić wyłącznie po konsultacji z lekarzem
leczącym.
W imieniu Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy
Prof. dr hab. med. Wojciech Cichy.
13
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
Układ rozrodczy u chorych na mukowiscydozę
Andrzej Pogorzelski
Rozwój wielu nowych i znacznie skuteczniejszych metod leczenia, lepsze zrozumienie
mechanizmów choroby i wcześniejsze jej wykrywanie doprowadziły do wydłużenia i poprawy
jakości życia chorych na mukowiscydozę. Coraz więcej chorych osiąga wiek dojrzały i
rozpoczyna samodzielne życie. Niesie to za sobą nowe problemy, zarówno dla chorych jak i
lekarzy. Jednym z mniej znanych zagadnień są zaburzenia w narządach rozrodczych występujące
w przebiegu mukowiscydozy.
MĘŻCZYŹNI
Plemniki, męskie komórki rozrodcze, powstają w jądrach. Stamtąd są transportowane
przez przewód najądrza, a następnie nasieniowód do prostaty i cewki moczowej. Przewód
najądrza jest wielokrotnie pozwijanym kanalikiem tworzącym najądrze o długości 4 cm. Po
rozciągnięciu jego długość wynosi około czterech metrów. Ma średnicę od 0,2 do 0,6 milimetra.
Od wewnątrz jest wyścielony nabłonkiem i pokryty lepkim śluzem. Najądrze jest miejscem
dojrzewania i przechowywania plemników. Nasieniowód ma u dorosłego mężczyzny długość 5060 cm, średnicę zewnętrzną 3 mm, a średnicę wewnętrzną 0,5 mm.
U chorych na mukowiscydozę płci męskiej już w okresie płodowym dochodzi do zatkania
przewodów najądrza i nasieniowodów nadmiernie lepkim śluzem, charakterystycznym dla tej
choroby. Przewlekła niedrożność prowadzi do zmian zarostowych i degeneracyjnych
stwierdzanych już u niemowląt. Często stwierdza się zupełny brak nasieniowodów. Przyjmuje
się, że stwierdzenie obustronnej atrofii lub braku nasieniowodów powinno być wskazaniem do
diagnostyki w kierunku mukowiscydozy, niezależnie od innych objawów chorobowych.
U mężczyzn chorych na mukowiscydozę w badaniach mikroskopowych jąder stwierdza
się niewielkie zmiany. Przede wszystkim jest to zmniejszenie ilości komórek Sertoliego
ułatwiających dojrzewanie plemników oraz obecność obszarów powstawania nieprawidłowych
plemników. Całkowita liczba dojrzałych plemników jest obniżona i stwierdza się zwiększony
odsetek plemników nieprawidłowych.
14
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
Powyższe zaburzenia powodują, że 97-98% mężczyzn chorych na mukowiscydozę jest
bezpłodnych. Podstawową przyczyną bezpłodności jest przerwanie ciągłości przewodów
transportujących plemniki z jąder do prostaty. Dlatego też najważniejszą zmianą stwierdzaną w
badaniu seminologicznym (badaniu spermy) jest brak plemników, tzw. azoospermia. Każdy
dojrzały mężczyzna może poddać się badaniu seminologicznemu w poradniach andrologicznych
znajdujących się w większych miastach wojewódzkich. Pozwala ono ustalić, przynajmniej
teoretycznie, szansę na ewentualne ojcostwo.
W piśmiennictwie medycznym istnieją tylko nieliczne opisy dobrze udokumentowanego
ojcostwa mężczyzn chorych na mukowiscydozę. W USA i Europie Zachodniej podejmowane są
próby leczenia bezpłodności męskiej polegające na pobraniu plemników przez nakłucie najądrza
i wykorzystanie ich do zapłodnienia in vitro („w probówce”).
U chłopców chorych na mukowiscydozę częściej niż u ich zdrowych rówieśników
obserwuje się występowanie przepuklin pachwinowych, wodniaków jąder i niezstąpienia jąder
(wnętrostwo).
KOBIETY
W jajowodach i macicy, podobnie jak np. w układzie oddechowym, jest stale
produkowany śluz niezbędny do ich prawidłowego funkcjonowania. U kobiet chorych na
mukowiscydozę stwierdza się zwiększone wytwarzanie nadmiernie gęstego i lepkiego śluzu w
szyjce macicy. Zawiera on mniej wody i elektrolitów. Nie występuje zjawisko „upłynnienia”
śluzu obserwowane u zdrowych kobiet w czasie owulacji (jajeczkowania). Z tego względu u
kobiet chorych na mukowiscydozę nie są wskazane metody antykoncepcyjne polegające na
ocenie lepkości (metoda Billingsów) czy zmian w mikroskopowym wyglądzie śluzu szyjkowego
(PC 2000). Zaleganie gęstego śluzu jest najprawdopodobniej przyczyną dość częstego
powstawania polipów śródszyjkowych. Jednocześnie lepki śluz utrudniając przechodzenie
plemników zmniejsza szansę zapłodnienia. Jeżeli już dojdzie do zapłodnienia, to utrudnione jest
zagnieżdżenie się zapłodnionej komórki jajowej w ścianie macicy. To wszystko powoduje, że
szansę na zajście w ciążę u kobiet chorych na mukowiscydozę są około czterokrotnie mniejsze
niż w całej populacji.
Każda przewlekła choroba, w tym również mukowiscydoza wpływa na czas wystąpienia
pierwszej miesiączki. U dziewcząt chorych na mukowiscydozę dojrzewanie jest opóźnione
15
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
względem zdrowych koleżanek o około 2-3 lata. Im bardziej nasilone są zmiany płucne,
zaburzenia ze strony układu pokarmowego jak i niedobory odżywienia, tym później pojawia się
pierwsza miesiączka. Ciężki przebieg choroby może spowodować, że miesiączka nigdy nie
wystąpi (tzw. pierwotny brak miesiączki). Również nasilenie choroby u kobiety wcześniej
miesiączkującej może przyczynić się do zatrzymania miesiączki (tzw. wtórny brak miesiączki)
lub występowania cyklów bezowulacyjnych, a więc takich w których nie dochodzi do uwalniania
komórki jajowej z jajnika i niemożliwe jest zapłodnienie.
CIĄŻA
Mukowiscydoza nie wyklucza możliwości zapłodnienia i donoszenia ciąży. Obserwacje
dotyczące ciąży u kobiet chorych na mukowiscydozę są w Polsce bardzo skąpe. Doświadczenia
zebrane w USA pozwalają na bliższe określenie tego problemu (Lancet 1980; 2:842). Do roku
1980 stwierdzono, że w ciążę zaszło 100 kobiet (129 ciąż). Było to 2% wszystkich dorosłych,
chorych na mukowiscydozę kobiet. Przeciętny wiek zajścia w ciążę wynosił 20 lat (od 17 do 32
lat). 89% ciąż zakończyło się urodzeniem zdrowego dziecka. U kobiet zdrowych ten wskaźnik
wynosił 97,8%. Do najważniejszych powikłań ciąży należała niewydolność krążenia matki (13%)
i słaby przyrost masy ciała (41%). Częstość powikłań mukowiscydozy po porodzie nie różniła się
od występującej u kobiet chorych, ale nie rodzących. Istotną cechą odróżniającą kobiety ciężarne
od pozostałych chorych na mukowiscydozę był późniejszy wiek rozpoznania choroby (11 lat; u
pozostałych 3,7 lat), a więc najprawdopodobniej i zdecydowanie łagodniejszy jej przebieg.
Ciąża u chorej na mukowiscydozę niesie ze sobą istotne zagrożenia zarówno dla ciężarnej
jak i jej dziecka. Ze względu na dobro dziecka przeciwwskazane jest podawanie ciężarnej wielu
leków. Utrudnione jest wykonywanie fizjoterapii. Istnieje predyspozycja do rozwoju
niewydolności oddechowej i prawokomorowej niewydolności krążenia, zwłaszcza przy niskich
wskaźnikach czynności płuc przed ciążą. Mukowiscydoza może nasilać zmiany zwykle
występujące w czasie ciąży jak anemia czy niedobory pokarmowe. Dziecko jest narażone na
możliwość zaburzeń w rozwoju wewnątrzmacicznym, np. z powodu niedotlenienia. Zasady
dziedziczenia
mukowiscydozy
powodują,
że
dziecko
na
pewno
będzie
nosicielem
mukowiscydozy, a w rzadkich przypadkach, zwłaszcza przy braku badania genetycznego, gdy
ojciec jest nosicielem nieprawidłowego genu, może być chore na mukowiscydozę. Stan zdrowia
16
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
matki może uniemożliwiać właściwą opiekę nad dzieckiem, a dziecko może doświadczać
poczucia „winy” za pogarszanie się stanu zdrowia matki.
Każda decyzja o ewentualnym macierzyństwie powinna być podjęta świadomie przez
oboje rodziców, z pełną znajomością wszystkich konsekwencji i możliwych powikłań ciąży i
porodu. Przed zajściem w ciążę niezbędna jest konsultacja lekarska ze szczegółową oceną stanu
zdrowia i wykluczeniem ewentualnych przeciwwskazań.
ANTYKONCEPCJA
Kobiety nie chcące zajść w ciążę muszą stosować antykoncepcję. Metody naturalne nie
wydają się godne polecenia. Ich raczej niska skuteczność, u kobiet chorych na mukowiscydozę
jeszcze bardziej spada (zmiany w śluzie szyjkowym, stany gorączkowe). Kobiety korzystające z
wkładki wewnątrzmacicznej powinny pamiętać o możliwości jej wypadnięcia np. podczas
intensywnej fizjoterapii. Stosowanie tabletek antykoncepcyjnych może wiązać się z pewnym
ryzykiem, ale objawy uboczne są raczej rzadkie. Progesteron zawarty w tabletkach może
zwiększać produkcję i nasilać lepkość śluzu oskrzelowego, może wywoływać bądź nasilać
subiektywne uczucie duszności, może wpływać na czynność wątroby i wywoływać zastój żółci.
Jednak u wielu chorych kobiet stosowanie tabletek antykoncepcyjnych jest bez porównania
bezpieczniejsze niż nieplanowane zajście w ciążę. Zarówno kobieta, jak i lekarz prowadzący
powinni pamiętać o możliwości zmniejszenia skuteczności tabletek antykoncepcyjnych pod
wpływem innych leków np. antybiotyków (zwłaszcza grupa penicylin i chloramfenikol).
Informacja o zebraniu Zarządu Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy
Zgodnie z ustalonymi wcześniej zasadami, w czasie zebrania Zarządu 15.10.1995, na
okres dwuletniej kadencji wybrano nowego Przewodniczącego, którym został doc. dr hab. med.
Tadeusz Mazurczak i Sekretarza, którym została dr wf Teresa Orlik. Siedziba Zarządu mieści się
w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie, ul. Kasprzaka 17. Złożono serdeczne podziękowania
za dwuletnią pracę dotychczasowemu Przewodniczącemu, Panu Profesorowi Wojciechowi
Cichemu i Sekretarzowi, Panu Docentowi Michałowi Wittowi.
17
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
List do redakcji
Artur Kwinta
Od urodzenia bardzo często chorowałem. Lekarze z Przychodni Rejonowej sądzili, że to
astma i na nią zaczęli mnie leczyć.
Kilka razy jeździłem do sanatoriów: nad morze i w góry. Nad morze jeździłem zimą, bo
wtedy morskie powietrze jest najbogatsze w jod. Leczenie w sanatoriach położonych w górach
również polegało głównie na korzystaniu z mikroklimatu i robieniu inhalacji.
Gdy miałem 16 lat, zaczęło się naprawdę „gorsze” chorowanie. Wylądowałem na cztery
tygodnie w szpitalu. Właśnie wtedy „zaczęły” się wenflony i antybiotyki dożylne. Po moim
powrocie do domu, rodzice poszli do lekarza prowadzącego mnie, z prośbą o wysłanie wniosku
na leczenie sanatoryjne w Rabce. Po niecałych dwóch miesiącach dostaliśmy zawiadomienie z
Instytutu w Rabce, z wyznaczonym terminem przyjazdu na badania.
Pod koniec sierpnia 1994 roku pierwszy raz przyjechałem do sanatorium w Rabce.
Zrobiono mi wszystkie wymagane badania. W tym samym czasie, gdy ja byłem na oddziale,
leczyło się wiele osób. Większość z nich chorowała na tajemniczą dla mnie chorobę mukowiscydozę. Rozmawiając z kolegami chciałem się czegoś dowiedzieć o tej chorobie, ale oni
nie chcieli nic konkretnego powiedzieć. Po pewnym czasie, podczas wizyty, dowiedziałem się, że
ja również na nią choruję. Tą diagnozą byłem bardzo zaskoczony. Gdy rodzice przyjechali do
mnie w odwiedziny, Pani Doktor poprosiła ich do swego gabinetu i powiedziała im, że jestem
chory na mukowiscydozę. Z początku byli bardzo wystraszeni, gdyż nie wiedzieli nic o tej
chorobie. Pani Doktor uspokajała ich. Wytłumaczyła im co to za choroba i na czym polega.
Wtedy to również rodzice zapisali się do Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą.
Dostali tam różne broszury w których opisywano tę chorobę, jej objawy, leczenie, dietetykę.
Pod koniec tego samego roku znów zacząłem chorować i musiałem przyjechać do
„szóstki” (to najbardziej popularna wśród nas, nazwa Kliniki Bronchologii i Mukowiscydozy w
Rabce/).
Przez cały ten czas opuszczałem dużo lekcji w szkole. Wtedy moi rodzice zaczęli się
starać o nauczanie indywidualne. W ten sposób uczę się od połowy drugiej klasy liceum. Byłem
pierwszym uczniem w mojej szkole, uczącym się systemem nauczania indywidualnego. Mimo
18
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
wszystko, cały czas utrzymuję kontakt z klasą. Obecnie jestem uczniem trzeciej klasy LO. W
dalszym ciągu uczę się w domu. Chciałbym żeby wszystko było jak dawniej.
Fajnie byłoby normalnie chodzić do szkoły i brać udział razem z rówieśnikami w
zajęciach. Nie chciałbym ciągle pamiętać o przestrzeganiu zaleceń lekarzy. Nie ma jednak innego
wyjścia, chorując na mukowiscydozę wciąż muszę pamiętać o tym co mi wolno, a czego nie. Od
chwili postawienia diagnozy przez lekarzy leczę się w Rabce, gdyż lekarze w moim miejscu
zamieszkania nie znają zbyt dobrze tej choroby i dlatego nie mogą mi pomóc.
Z działalności Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
Konferencja:
W dniach 14-15 października 1995 r odbyła się w Rabce IX KONFERENCJA
NAUKOWO
-
SZKOLENIOWA
POLSKIEGO
TOWARZYSTWA
WALKI
Z
MUKOWISCYDOZĄ. W Konferencji wzięli udział:
•
wybitni krajowi specjaliści d/s mukowiscydozy,
•
lekarze ze Słowacji,
•
członkowie PTWM - chorzy na mukowiscydozę, ich rodzice i opiekunowie
(138 członków PTWM i 42 chorych dorosłych),
Organizatorami konferencji było Polskie towarzystwo Walki z Mukowiscydozą oraz Klinika
Bronchologii i Mukowiscydozy w Rabce.
Konferencję przeprowadzono w trzech sesjach naukowych, na których omówiono:
•
problemy genetyczne mukowiscydozy,
•
fizjologię, patologię, główne kierunki leczenia układu oddechowego,
•
nowoczesne leczenie zaburzeń w przewodzie pokarmowym,
•
zmiany oskrzelowo-płucne,
•
postępowanie dietetyczne,
•
fizjoterapię,
•
problemy psychologiczne w rodzinach dotkniętych mukowiscydozą.
Teksty referatów wygłoszonych podczas Konferencji będą publikowane na łamach Biuletynu
„MUKOWISCYDOZĄ”.
19
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
Wychodząc na przeciw sugestiom chorych na CF w dniu 14 października br. powołano do
życia - na roczny okres próbny - Sekcję Chorych Dorosłych przy Polskim Towarzystwie Walki z
Mukowiscydozą. Do kierowania jej pracą, zebrani wybrali: Edytę Halik, Marcina Kellnera,
Andrzeja Krzemińskiego, Ewę Stachowską i Piotra Szymczyka.
W czasie Konferencji Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą ufundowało
dla wszystkich uczestników śniadania i kolację. Firma BOEHRINGER INGELHEIM
zorganizowała dzieciom zabawę ze słodyczami i maskotką „Muko”.
Uczestnicy Konferencji otrzymali leki, zdrową żywność i materiały szkoleniowe.
Główni sponsorzy IX Konferencji:
1. Firmy farmaceutyczne:
•
Kali-Chemie Pharma,
•
Boehringer Ingelheim,
•
abcMed,
•
Bristol-Myers-Sguibb,
•
Roche,
•
Medbryt,
•
Mediom,
•
Glaxo,
2. Tymbark - PPPS z Tymbarku,
3. Joger s.c. - Panów E. Magiery i R. Skipiały z Jordanowa
4. Magda - Pana J. Kubita z Szaflar
5. Okręg Telekomunikacji Polskiej S.A. (Poznań i Łódź)
Informacje:
W roku bieżącym Fundacja EquiLibre przekazała pacjentom z Kliniki Bronchologii i
Mukowiscydozy w Rabce sprzęt rehabilitacyjno - rekreacyjny (rowery treningowe oraz
turystyczne) za łączną kwotę 3.711,14 zł. uzyskaną z akcji sprzedaży cegiełek „Wszystkie misie
świata”.
W grudniu Br. Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą zorganizowało dla dzieci z
Kliniki Bronchologii i Mukowiscydozy akcję Mikołajową. Każde dziecko otrzymało paczkę, w
której znajdowały się owoce, słodycze, soki, książki i maskotki.
20
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
Koszt ogólny tej akcji wyniósł 2.983,30,-zł.
Fundatorami tej akcji byli:
•
Kali-Chemie Pharrna - firma farmaceutyczna – Warszawa
•
Skawa - Zakłady Przemysłu Cukierniczego – Wadowice
•
Apteka Darów – Kraków
•
EquiLibre - fundacja humanitarna – Kraków
•
Tymbark - Zakłady Przetwórstwa Owocowo-Warzywnego – Tymbark
•
Producent chrupek - Rabka
Na Konferencji '95 gościliśmy Dyrektora Fundacji Pomocy Dzieciom Niepełnosprawnym
- Pana Franciszka Suwiczaka - celem nawiązania stałej współpracy. Fundacja poleca usługi
turystyczne w zakresie organizacji koloni i obozów dla dzieci i młodzieży, wczasów w kraju i za
granicą, wycieczek turystycznych i pielgrzymek krajowych i zagranicznych, kursów językowych
oraz wypoczynku sobotnio-niedzielnego. Wszystkich zainteresowanych prosimy o bezpośrednie
kontaktowanie się z biurem Fundacji:
Fundacja Pomocy Dzieciom Niepełnosprawnym
ul. Kraszewskiego 8
60-518 Poznań
tel./fax (0-61) 411-513
Przez cały rok 1995 otrzymywaliśmy bezpłatnie czasopisma dziecięce i młodzieżowe od
Spółki Cywilnej BURPRESS z Łodzi. Wartość przekazanych czasopism wyniosła 9885,41 nzł
(w mieś. 01-11.95).
Dzięki Pani Annie FISZER - Prezes Amitie Dauphine Pologne, od której Towarzystwo
sukcesywnie otrzymywało leki, nasza apteka leków darowych mogła działać przez cały rok.
Na początku grudnia br. gościliśmy Władze EquiLibre z Lyonu z Dyrektorem Alainem
Michel. Celem wizyty było omówienie potrzeb chorych na mukowiscydozę w Polsce i
kierunków dalszej pomocy.
Zarząd PTWM składa serdeczne podziękowania wszystkim ofiarodawcom, którzy
przyczynili się w roku 1995 do poprawienia jakości życia naszych chorych.
W dalszym ciągu chorzy na mukowiscydozę mają bardzo niekorzystny wykaz leków
wydawanych im bezpłatnie.
21
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą
MUKOWISCYDOZA, Nr 6 – 1995.
Poniżej drukujemy list do Pana Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej w sprawie
nowelizacji ostatniego Rozporządzenia z dnia 27 lutego 1995 r. Z przykrością informujemy, że
Pan Minister poniższe pismo do dnia dzisiejszego pozostawił bez odpowiedzi.
22
Download