Dieta ketogenna w leczeniu padaczki

Dieta ketogenna w leczeniu padaczki - praktyczne wskazówki
Wstęp
W ostatnim czasie, pomimo sceptycyzmu niektórych lekarzy, media wykazują coraz
większe zainteresowanie dietą ketogenną jako metodą leczenia padaczki. W celu przybliżenia tej
problematyki grupa ekspertów przedstawiła dowody świadczące o przydatności diety ketogennej
w leczeniu padaczki oraz opracowała praktyczne wskazówki zaprezentowane na jednodniowej
konferencji w Institute of Child Health w Londynie 9 czerwca 2003 roku.
Padaczka jest najczęstszym, poważnym schorzeniem neurologicznym, które dotyka ludzi
w każdym wieku. Jedna na 200 dorosłych osób i około 1 na 100 dzieci w Wielkiej Brytanii ma
padaczkę, co oznacza, że w tym kraju mieszka przynajmniej 300 000 ludzi z padaczką.
Pomimo faktu, że farmakologiczne leczenie padaczki jest obecnie powszechnie dostępne,
jego skuteczność zależy od wielu czynników. Niestety, do 15% dzieci z padaczką nie reaguje
wystarczająco na leczenie przeciwpadaczkowe i to z ich powodu dieta ketogenna (DK) cieszy się
coraz większym zastosowaniem.
Głodzenie i padaczka
Korzystny wpływ głodzenia na kontrolę napadów był opisany po raz pierwszy przez
Geyelina w 1921 roku. Wykazał on poprawę kontroli napadów padaczkowych po okresie
głodzenia u 20 z 26 chorych. Chociaż długoterminowe leczenie tą metodą okazało się mało
praktyczne, dało ono jednak początek koncepcji, że dieta z dużą zawartością tłuszczów i niską
zawartością węglowodanów, może zastępować efekt głodzenia, z wszystkimi jego
dobrodziejstwami.
W 1921 roku teoria ta znalazła swoje praktyczne zastosowanie, kiedy pierwsza klasyczna
DK (z wysoką zawartością tłuszczów i niską węglowodanów i białka) została wdrożona do
leczenia opornej padaczki.
Mechanizm działania DK
Wysoka zawartość tłuszczu i niska zawartość węglowodanów w DK sprawia, że
organizm przestawia się na tłuszcze jako alternatywne źródło energii i w efekcie produkowane są
ciała ketonowe (Tabela 1). Mechanizmy przemiany ciał ketonowych: acetooctanu i βhydroksymaślanu w procesach energetycznych oraz działanie acetylokarnityny jako prekursora
acetylocholiny w mózgu zostały poznane, jednak pozostaje do wyjaśnienia rola acetonu w DK.
2
Tabela 1. Zakres zawartości ciał ketonowych w diecie ketogennej.
Rodzaj ciał ketonowych
Zakres zawartości
Acetooctan
0,5-2,0 mM
β-hydroksymaślan
2,0-7,0 mM
Aceton
0,3 mM
Acetylokarnityna
około 10 μM
Mechanizm działania ciał ketonowych w padaczce nie jest jasny. Simon Eaton,
biochemik z Institute of Child Health, przedstawił szereg koncepcji związanych z DK:
- wyrównywanie niedoborów energetycznych w mózgu,
- wyrównywanie zaburzeń aminokwasów,
- właściwości przeciwpadaczkowe ciał ketonowych,
- zmiany zachodzące w komórkach nerwowych, które mogą redukować pobudliwość
neuronalną i w ten sposób działać przeciwpadaczkowo,
- rola zakwaszenia ośrodkowego układu nerwowego (o.u.n.),
- wpływ ciał ketonowych na regulację genów w o.u.n.
Rodzaje DK
Są trzy typy DK, które znajdują zastosowanie w leczeniu padaczki u dzieci:
1. klasyczna dieta ketogenna, oparta na długołańcuchowych trójglicerydach (LCT),
2. dieta ketogenna oparta na średniołańcuchowych trójglicerydach (MCT),
3. dieta ketogenna oparta na zmodyfikowanych średniołańcuchowych trójglicerydach.
Klasyczna DK zawiera LCT, niewielką ilość węglowodanów i mało białka, w stosunku 4:1, tzn.
4g tłuszczu na 1g nie-tłuszczu (białko lub węglowodany). Wszystkie posiłki spożywane są w
tych proporcjach. Takie same proporcje zastosowano przy przygotowaniu Ketocalu, stworzonego
przez firmę SHS International, kompleksowego preparatu stosowanego w leczeniu dietą
ketogenną padaczki lekoopornej.
Wskazania do DK
Dr Ruby Schwartz ze szpitala w Middlesex podała wskazania do DK, do których zaliczyła:
- lekooporną padaczkę, nie poddającą się kontroli na lekach konwencjonalnych,
- padaczkę będącą pod kontrolą, jednak z objawami ubocznymi farmakoterapii,
- dzieci, u których rodzice są przeciwni stosowaniu farmakoterapii.
3
Nie udowodniono skuteczności DK u osób dorosłych, prawdopodobnie wskutek trudnego
do zaakceptowania jej smaku oraz trudności w jej przyrządzaniu.
Skuteczność DK
Największe jak dotąd badanie oceniające skuteczność DK zostało przeprowadzone przez
Freemana w 1998 roku. Autor ten badał wpływ DK na redukcję napadów u 150 dzieci w wieku
od 4 miesięcy do 16 lat. Przed rozpoczęciem diety dzieci miały średnio 410 napadów/miesiąc; po
6-12 miesięcznym okresie stosowania diety około połowy dzieci miało ponad 50% redukcję
liczby napadów (Tabela 2). W niektórych przypadkach DK przyczyniła się także do zmniejszenia
dawek lub odstawienia leków przeciwpadaczkowych.
Tabela 2. Freeman i wsp., 1998
Okres stosowania
Odsetek dzieci bez
Odsetek dzieci z co
Odsetek dzieci z 50-
diety
napadów
najmniej 90%
90% redukcją
redukcją częstości
napadów
napadów
6 miesięcy
5 (3%)
43 (29%)
29 (19%)
12 miesięcy
11 (7%)
30 (20%)
34 (23%)
W 2000 roku Lefevre i Aronson dokonali przeglądu 11 niekontrolowanych badań. Po
zsumowaniu wyników badań wykazano, że całkowite ustąpienie napadów obserwowano u 16%
dzieci, ponad 90% redukcję u 32 % dzieci, zaś ponad 50% zmniejszenie liczby napadów u 56%
chorych. Autorzy doszli do wniosku, że powyższe dane są wystarczające do uznania
skuteczności DK w leczeniu padaczki, pomimo braku kontrolowanych prób klinicznych.
Dr Helen Cross, starszy wykładowca w Institute of Child Health, przedstawiła wstępne
założenia trójośrodkowego badania, które aktualnie jest prowadzone z udziałem Great Ormond
Street Hospital, NCYPE i ośrodka w Middlesex. Badanie to szuka odpowiedzi na pytania:
Który rodzaj DK powinien być stosowany w leczeniu padaczki?
Czy któryś rodzaj jest bardziej skuteczny lub lepiej tolerowany?
Jak działa DK?
Czy można określić, kto odpowie na stosowanie diety (czynniki prognostyczne)?
Czy można określić, kto nie będzie jej tolerował?
Kto będzie wymagał dodatkowej suplementacji?
4
Wymagania żywieniowe i dietetyczne w DK
-Wymagania energetyczne
Wytyczne z Wielkiej Brytanii:
-75kcal/kg dla diety klasycznej (chociaż może to być zbyt dużo dla dzieci
powyżej 4 roku życia i powinno być dopasowane do indywidualnych
potrzeb dziecka, jego aktualnej wagi i wywiadu dietetycznego),
Wytyczne z John Hopkins:
-75% Zalecanej Porcji Żywieniowej w USA
-75-80 kcal/kg dla dzieci poniżej 1 roku życia
-30-40 kcal/kg dla dzieci powyżej 11 roku życia
-Odpowiednia ilość białka dla rozwoju dziecka; średnio 1g/kg masy ciała dla dziecka
w wieku 1-5 lat,
-Węglowodany powinny pochodzić głównie z owoców i warzyw. Unikać słodzonych
pokarmów i upewnić się, że wszystkie leki są pozbawione cukru.
-Witaminy, minerały i elementy śladowe powinny być uzupełniane w diecie.
-Ograniczenie płynów nie jest konieczne, chociaż niektóre ośrodki je stosują.
-Harmonogram dzienny posiłków powinien być dostosowany do indywidualnego
rozkładu dnia pacjenta, biorąc pod uwagę takie czynniki jak: rozkład zajęć
opiekunów, osób przyrządzających posiłki, szkołę i uwzględniając preferencje
żywieniowe chorego, ewentualne alergie pokarmowe, etc.
Rozpoczęcie DK
Liz Neal przedstawiła protokół włączania diety stosowany w Institute of Child Health.
Dzieci w tym ośrodku nie są przyjmowane do szpitala celem rozpoczęcia diety, ponieważ
wymagana wielospecjalistyczna opieka jest dostępna ambulatoryjnie.
Sugerowała ona, że o ile ten typ opieki nie jest dostępny w innych ośrodkach, warto go
stworzyć. Jej zdaniem nie ma potrzeby stosowania okresu głodzenia przed rozpoczęciem diety,
gdyż dostateczna ketoza jest osiągana przez rozpoczęcie diety.
Różne badania kliniczne, biochemiczne i neuropsychologiczne wykonywane są przed
wdrożeniem diety, a jej rodzaj jest wybierany w zależności od sytuacji rodzinnej pacjenta.
Kiedy zakończyć stosowanie diet ketogennej?
Stosowanie DK powinno być zakończone, gdy:
- brak skuteczności diety po upływie 3 miesięcy od jej wdrożenia,
5
- stres związany z dietą jest większy niż efekt kliniczny,
- napady padaczkowe nie występują od 2 lat,
- objawy uboczne diety są większe niż korzyści z diety,
- dieta nie jest przestrzegana.
Nie wiadomo jaki jest optymalny okres leczenia DK. Pomimo wysokiej podaży lipidów
ryzyko rozwoju miażdżycy u dzieci wydaje się niewielkie. Na obecnym etapie wiedzy
zagadnienie to wymaga nadal dalszych obserwacji.
Stosownie DK przez sondę
SHS International opracował kompleksowy preparat – Ketocal (w proporcjach 4:1)
stosowany w diecie ketogennej u dzieci, również tych wymagających karmienia przez sondę
dożołądkową. Alternatywnie, pewne składniki diety mogą być przygotowywane z użyciem
źródła białka, źródła węglowodanów, suplementacji witamin i minerałów oraz emulsji
tłuszczowych (LCT i/lub MCT). Jednak przygotowywanie pokarmów w ten sposób może
zajmować wiele czasu rodzicom lub opiekunom oraz stwarzać możliwość popełnienia błędu.
Praktyka żywieniowa DK w Wielkiej Brytanii.
W 2000 roku McGrath przeprowadził wysyłkową ankietę wśród 250 członków grupy
pediatrycznej Brytyjskiego Towarzystwa Żywieniowego (BDA), mającą na celu ocenę
stosowania DK. Otrzymano 127 odpowiedzi z 22 ośrodków. 59% (13 ośrodków) stosowało
klasyczną DK, a 41% (9) stosowało dietę MCT. Ankieta ta będzie wkrótce powtórzona wśród
wszystkich członków BDA.
Podsumowanie
Dieta ketogenna może być skuteczną metodą leczenia padaczki i powinna być traktowana
jako jedna z opcji terapeutycznych u wszystkich dzieci z padaczką lekooporną. Skuteczność DK
nie będzie jednak zapewniona bez licznych konsultacji i czasu poświęconego przez członków
wielospecjalistycznego zespołu - lekarzy, dietetyków i pielęgniarek.
6
Historia zakończona sukcesem
(fragment historii pisanej przez rodziców Matthew Williamsa - dziecka z
padaczką leczonego DK).
Cała historia oraz listy innych rodziców dostępna jest na stronie internetowej
http://www.matthewsfriends.org/intro.asp
Życie z padaczką – z perspektywy rodzica
Emma Williams była najdumniejszą matką na kuli ziemskiej, kiedy jej syn Matthew urodził się 8
września 1994 roku. Dziewięć miesięcy później zaczął się jej koszmar. Wszystkie jej marzenia
związane z przyszłością dziecka prysły wraz z pierwszymi napadami padaczki. Emma opowiada
poniżej o swoich doświadczeniach walki z padaczką zakończonych odkryciem diety, która
dramatycznie poprawiła jakość życia Matthew:
„W ciągu 6 miesięcy od pierwszych napadów, ich częstość znacznie narosła. Wystąpił
stan padaczkowy, włączono intensywne leczenie i częste „weekendy” spędzane w różnych
szpitalach stały się codziennością. Książką do poduszki stały się wszystkie książki, które
zawierały słowo „padaczka”. Wiedza to potęga, więc chciałam posiąść całą możliwą wiedzę, aby
spróbować zrozumieć, co się właściwie stało mojemu dziecku, i jak mogłabym mu pomóc.
W tym czasie Matthew skończył 15 miesięcy i miał 12 do 15 napadów tonicznoklonicznych na dobę. Umiejętności które dotąd posiadł zaczęły zanikać i żadne leki nie były w
stanie zatrzymać tego procesu. Niekiedy nawet pogarszały stan dziecka. Gdy leżał nieprzytomny
na kanapie (nadal mając napady), albo gdy krzyczał i płakał przez cały dzień i noc, nigdy nie
wiedzieliśmy, co przyniosą nam następne dni. Przez kolejne 5 lat zmienialiśmy leki, ale napady
nie ustępowały.
Pewnego dnia przeczytałam o DK, ale mój lekarz pierwszego kontaktu, odrzucił ją,
mówiąc, że „nie ma dowodów, że działa, a poza tym, ponieważ jest źle tolerowana ze względu na
smak, może zrobić więcej złego niż dobrego”. Powiedział mi: „Padaczka u Matthew jest jedną z
najtrudniejszych do opanowania, a farmakoterapia na długo pozostanie najlepszym dla niego
leczeniem”.
Matthew zbliżał się do pięciu lat, ale jego rozwój umysłowy pozostawał na poziomie 15
miesięcy. Wypróbowaliśmy wszystkie możliwe leki. Moja wiara w lekarzy stopniowo słabła.
Skończyło się na skierowaniu nas do Great Ormond Street, gdzie ponownie spytałam o DK. Tym
razem, chociaż przyznano, że dieta może być skuteczna u Matthew, to jednak z powodu braku
dietetyczki, nie mogą jej rozpocząć. Następne zmiany leków, badania, rozmowy o operacji
7
neurochirurgicznej, chociaż Matthew nigdy nie był poważnie brany pod uwagę jako kandydat do
zabiegu.
Gdy zbliżaliśmy się do 8 roku życia, stan Matthew nie był lepszy. Nie był w stanie
powiedzieć słowa, ani dać znaku ręką, wydawał tylko krzyki i piski. Chociaż zmniejszyła się
liczba napadów toniczno-klonicznych, zostały one zastąpione znacznie większą liczbą wyłączeń,
napadami atonicznymi i miokloniami- czasami tak ciężkimi, że rzucały nim o ziemię. Nadal
miał 10-20 napadów na dobę.
W zeszłym roku podczas kolejnej wizyty w Great Ormond Street, powiedziano mi że
planują badania kliniczne z zastosowaniem diety ketogennej. Spytano mnie, czy chcę zgłosić
Matthew do badania? Byłam szczęśliwa, to była moja ostatnia nadzieja.
Przebrnęłam z teamem dietetycznym przez okres próbny, naukę diety i mnóstwo
papierkowej roboty. Była to zniechęcająca perspektywa. Martwiłam się, jak Matthew poradzi
sobie z tym wszystkim. Czy zniesie ograniczenia dietetyczne, przy swoim bardzo dobrym
apetycie? Jak to będzie jeśli nie będzie miał napadów? A co, jeśli napady nie ustąpią, gdy będzie
na diecie? Jednak trzeba było się zdecydować. To była moja ostatnia nadzieja.
Rozpoczęły się wakacje i wraz z nimi zaczęliśmy dietę. Pierwsze 2 tygodnie były
okropne. Spędzałam godziny w kuchni przygotowując posiłki, które były takie małe w
porównaniu z tym, co Matthew zwykł jadać. Marudził i był nieszczęśliwy, większość czasu
między napadami płacząc. Po pierwszych 3-4 dniach nieco się uspokoił. W następnych dniach
stawał się jeszcze bardziej spokojny i cichy, do tego stopnia, że w końcu miałam problemy z
dobudzeniem go. Przestał pić i zaczął się odwadniać. Nawet podawanie płynów strzykawką do
buzi nic nie pomogło. Matthew wszedł w kwasicę. Wezwałam karetkę i po otrzymaniu tlenu
Matthew ożywił się. Oczekując w Izbie Przyjęć na lekarza Matthew zdecydował się napić. Wypił
duży kubek soku, potem jeszcze jeden! W efekcie, w ciągu 15 minut stan jego się tak poprawił,
że kroplówki okazały się zbędne.
Po tym okropnym dniu, obawiałam się, co przyniesie przyszłość. Jednak następnego dnia
obudził się uśmiechnięty i pogodny i taki był cały dzień. Jedyną rzeczą, która nie była jak
przedtem, były napady. A dokładniej – ich brak. Nie pojawiły się one także następnego dnia. I
następnego. Jadł wszystkie swoje posiłki, był pogodny, spokojny, dobrze spał i budził się o
właściwej porze. Nie miał żadnego napadu przez 2 tygodnie. Potem pojawił się jeden, tonicznokloniczny. Powtórzył się on w następnych dniach, a potem wystąpiły pojedyncze napady
wyłączeń, które utrzymywały się przez kilka dni.
Z czasem zorganizowałam sobie lepiej pracę w kuchni, i czas potrzebny mi do
przygotowania diety znacznie się skrócił. Matthew wrócił do szkoły, a z nim jego lunch. Odżył.
8
Przygotowałam informacje na temat naszych postępów i diety ketogennej dla personelu Great
Ormond Street. A te informacje były wspaniałe. Kiedy Matthew tam chodzi, jeden raz w
miesiącu, mam o czym opowiadać.
Matthew jest na diecie już 9 miesięcy. W tym czasie liczba napadów z 10-20 na dobę
spadła do 2-3 na tydzień. Niekiedy nie ma ich przez tydzień. Odstawiono mu już wszystkie leki i
w ciągu 6 miesięcy zrobił większe postępy niż w ciągu ostatnich 6 lat. Rozwój Matthew
postępuje małymi kroczkami, ale do przodu, nie do tyłu. Ja wiem, że on zawsze będzie wymagał
pomocy, ale teraz przyszłość wygląda dużo jaśniej.
Trzy miesiące temu powiedział do mnie „mama”, po raz pierwszy w życiu. Nie
przestawałam popłakiwać ze szczęścia przez 4 dni. Nie zrezygnowałabym z tych chwil za żadne
skarby świata.
Wiem, że dieta nie jest skuteczna u wszystkich dzieci z napadami częściowymi. Ale warto
ją spróbować. Nie ma nic do stracenia, a dużo do zyskania. Rodzice powinni być poinformowani
o wszystkich dostępnych metodach leczenia i otrzymać szansę wypróbowania diety, jeśli taki
będzie ich wybór. Dieta nie powinna być stosowana na samym końcu. Zajęło mi 6 lat, zanim
Matthew ją rozpoczął, a teraz jakość jego życia jest lepsza niż kiedykolwiek.