Variability in the presentation of synovial sarcoma in children

Zmienność w obrazie mięsaka maziówki u dzieci
WSKAZÓWKI DLA LEPSZEGO ZROZUMIENIA
F. Chotel, A. Unnithan, C. R. Chandrasekar, R. Parot, L. Jeys, R. J. Grimer
The Royal Orthopaedic Hospital Oncology Service, Birmingham, England
J Bone Joint Surg [Br] 2008;90-B:1090-6.
Przeanalizowaliśmy wzorzec objawów u pacjentów z mięsakiem maziówki, aby zidentyfikować
czynniki, które prowadzą do opóźnień/zwłoki w rozpoznaniu. U 35 dzieci wczesne objawy,
wyniki badania klinicznego i radiologicznego zostały na nowo przeanalizowane wraz z
przypuszczalnymi rozpoznaniami. Czas trwania objawów został podzielony na zwłokę ze strony
pacjenta i zwłokę ze strony lekarza.
Tylko połowa pacjentów miała stwierdzoną jedną lub więcej zmianę z czterech sugerujących
mięsaka, zgodnie z wytycznymi National Institute for Clinical Excellence na początku
wystąpienia objawów. Z 33 dzieci, dla których były dostępne dane, 16 (48,5%) prezentowało
bezbolesną zmianę, a u 10 (30,3%) żadna zmiana nie została rozpoznana. Siedmioro (21,2%)
miało niewytłumaczalne przykurcze stawów. Wiele dzieci było szczegółowo badanych bez
powodzenia. Średni czas trwania objawów wynosił 98tyg. (2-364), średnie opóźnienie ze strony
pacjenta 43 (0-156), a średnie opóźnienie ze strony lekarza wynosiło 50 tygodni (0-362). Średnia
liczba lekarzy badających zmianę przed skierowaniem wynosiła 3 (1-6), a dla 15 pacjentów
rozpoznanie zostało postawione po niezaplanowanym wycięciu. Guzy wokół kolana i łokcia były
związane z dłuższym czasem trwania objawów i dłuższej zwłoki lekarzy, w porównaniu z
guzami w innych lokalizacjach. W naszym badaniu, obejmującym 21 lat, opóźnienia nie uległy
skróceniu nie udało się udowodnić, że opóźnienie w rozpoznaniu prowadziło do gorszego
rokowania.
Nasze wnioski podkreślają kwestię różnorodności objawów związanych z mięsakiem maziówki i
sugerują branie takiego rozpoznania pod uwagę podczas diagnostyki dzieci.