Dear Colleagues,
advertisement
Artykuł* "Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases" „Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds Sierocych Chorób Kardiologicznych” Tytuł: Powikłania sercowo - naczyniowe w chorobie Kawasaki RCD kod: I-3A.5 Autor: Jakub Stępniewski Afiliacja: Klinika Chorób Serca i Naczyń, Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II w Krakowie. Data: 10.06.2013 [* Artykuł powinien zostać napisany w języku polskim] John Paul II Hospital in Kraków Jagiellonian University, Institute of Cardiology 80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków; tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88 e-mail: [email protected] www.crcd.eu WPROWADZENIE KD to jedna z najczęściej obserwowanych chorób zapalnych tętnic w populacji dziecięcej [1]. Najwięcej danych dotyczących KD pochodzi z rejony Japonii gdzie intensywnie jest badana od lat 70tych. Raporty azjatyckie oceniają zapadalność na poziomie 112 przypadków na 100,000 dzieci poniżej 5 roku życia, natomiast w Ameryce ok. 10 na 100,000 [2,3]. Częstość występowania KD u dorosłych jest nieznana. W literaturze można znaleźć opisy ok. 100 przypadków dorosłych z KD, najczęściej w wieku od 18 do 50 lat [4,5]. DYSKUSJA Objawy kliniczne są wynikiem toczącego się zapalenia małych i średnich naczyń. Choroba najczęściej samoistnie ustępuje. Trwa zazwyczaj ok. 12 dni [6]. Najczęściej obserwuje się przedłużającą się gorączkę, obustronne zapalenie spojówek, zmiany w obrębie błony śluzowej, pęknięcia czerwieni wargowej, zajęcie gardła, truskawkowy język, zmiany na skórze kończyn tj. wysypka z obrzękami dłoni i podeszew, łuszczenie naskórka pachwin oraz powiększone węzły chłonne [6]. Zalecenia American Heart Association (AHA) i American Academy of Pediatrics (AAP), określają kryteria rozponania KD tj. współistnienie wysokiej, przedłużającej się gorączki z 4 spośród 5 wymienionych powyżej objawów [6]. Często, jednak nie wszystkie objawy występują w tym samym czasie. W takich sytuacjach przy podejrzeniu KD, zalecane jest czujne obserwowanie pacjenta zanim zostanie postawiona ostateczna diagnoza. W badaniach dodatkowych stwierdza się podwyższone miana parametrów zapalnych, leukocytozę, anemię normocytarną, nieprawidłowości testów wątrobowych oraz nerkowych mogą również być obecne [6]. Zajęcie serca w przebiegu ostrej fazy KD jest częste i dotyczy zapalenia pericardium i myocardium, zaburzeń przewodnictwa przedsionkowo – komorowego, zaburzeń funkcji zastawek i endocardium [7]. W badaniu fizykalnym układu krążenia najczęściej obserwuje się cechy krążenia hyperkinetycznego, tachycardię oraz rożnego stopnia upośledzenie funkcji skurczowej serca w związku z zapaleniem miocardium. Jak pokazują dane histologiczne zapalenie mięśnia sercowego dotyczy prawie każdego pacjenta z KD w ostrej fazie [8]. Upośledzona funkcja skurczowa ustępuję szybko pod wpływem leczenia immunoglobulinami. Umiarkowana niedomykalność zastawki mitralnej jest obecna u co 4 pacjenta z KD i również ustępuje w trakcie leczenia [9]. Istotnymi powikłaniami KD są tętniaki naczyń wieńcowych (CAA). W ich obecności może dochodzić do zwężeń naczyń wieńcowych, niedokrwienia mięśnia sercowego, zawału serca i zgonów [10]. U dzieci CAA mogą zostać zdiagnozowane w badaniu echokardiograficznym już ok. 7 dnia od wystąpienia gorączki. Wg różnych danych dotyczy to od 25 do 43% dzieci [6,11]. Największą śmiertelność u osób, u których dochodzi do rozwoju CAA obserwuje się między 15 a 45 dniem od początku objawów. Rokowanie u pacjentów z przetrwałymi CAA zależy od ich liczby, wielkości i lokalizacji. Diagnostykę układu krążenia należy wykonać u wszystkich chorych z KD. Zaleca się wykonanie echokardiografii, EKG, testów wysiłkowych oraz nie-inwazyjnego obrazowania naczyń wieńcowych. Leczenie kardiologicznych powikłań KD obejmuje profilaktykę zakrzepowo-zatorową i John Paul II Hospital in Kraków Jagiellonian University, Institute of Cardiology 80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków; tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88 e-mail: [email protected] www.crcd.eu leczenie incydentów wieńcowych [6]. Strategia leczenia zależy od stopnia zajęcia naczyń wieńcowych, wielkości tętniaków ich liczby i morfologii. W leczeniu stosuje się terapię przeciwpłytkową oraz leczenie przeciwkrzepliwe tj. doustne antykoagulanty [6]. U pacjentów z klinicznie jawnym niedokrwieniem mięśnia sercowego rewaskularyzacja naczyń wieńcowych może być konieczna. Rodzaj metody rewaskularyzacji zależy od liczby i lokalizacji tętniaków. U chorych z ostrym zespołem wieńcowym należy wykonać pilną koronarografię i reperfuzję. PODSUMOWANIE KD jest chorobą wieku dziecięcego. Rzadko rozpoznawana jest u osób dorosłych. Pomimo iż, do rozpoznania choroby konieczne jest stwierdzenie czterech spośród pięciu typowych objawów klinicznych, nierzadko KD może przybierać niepełny obraz. Czujność diagnostów jest konieczny, aby nie przeoczyć prawidłowego rozpoznania. Włączenie odpowiedniego leczenia na czas zmniejsza ryzyko powikłań dotyczących naczyń wieńcowych. W leczeniu tętniaków naczyń wieńcowych należy pamiętać o farmakologicznej profilaktyce powikłań zakrzepowo zatorowych. W sytuacji niedokrwienia mięśnia sercowego chirurgiczne i przezskórne interwencje mogą okazać się konieczne. ……………………………………….. Podpis autora** [** Złożenie podpisu wiąże się z wyrażeniem zgody na publikację artykułu na stronie internetowej www.crcd.eu] John Paul II Hospital in Kraków Jagiellonian University, Institute of Cardiology 80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków; tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88 e-mail: [email protected] www.crcd.eu
